INSTITUTO TECNOLOGICO DEL VALLE DE OAXACA

BIOLOGA CELULAR UNIDAD II MITOCONDRIAS

PROFESOR ING.JACOBO MONTES YEDRA INTEGRANTES DEL EQUIPO: CRUZ REYES ANALILIA HERNANDEZ GONZALEZ LAURA RUBI MARTINEZ GOMEZ VERONICA MARTINEZ MARTINEZ FABIOLA ARELI MORALES RUIZ JAZMIN PACHECO MAGAA SUSANA VASQUEZ GOMEZ ALMA AIDA LICENCIATURA EN BIOLOGIA SEMESTRE: IV GRUPO A 09 DE ABRIL DE 2011

HISTORIA
Las primeras observaciones se deben al botnico suizo Kolliker, quien en 1880-1888 anot la presencia de unos grnulos en clulas musculares de insectos a los que denomin sarcosomas.

En 1882, el alemn Walther Flemming descubri una serie de inclusiones a las que denomin fila.

En 1884 fueron observados por Richard Altmann, especulaba que se trata de parsitos independientes, con su propio metabolismo y los denomina bioblastos.

Ms tarde en 1916 fue reconocido como mitocondrias por N.H. Cowdry. El nombre de "mitocondria", se debe a Carl Benda, quien en 1889 denomin as a unos grnulos que aparecan con gran brillo en tinciones de violeta cristal y alizarina.

 En 1948 Hogeboon, Schneider y Palade establecen a la mitocondria como el lugar donde se produce la respiracin celular.

Las mitocondrias son pequeos cuerpos ubicados en el citoplasma se presentan de diferentes formas: filamentos, bastoncitos o esfricas.

Su tamao suele variar entre 0.2 y 5 micras. Una caracterstica resaltante de las mitocondrias es que contienen su propio ADN.

El nmero de mitocondrias por clula depende del tipo celular, y en una clula determinada vara durante la vida celular.
100 mitocondrias/ clula

El nmero de mitocondrias puede aumentar ya que se dividen por fisin o gemacin (flecha) y puede disminuir por la autofagia.

Las mitocondrias no permanecen estticas en la clula, al contrario, se mueven, cambian de tamao y forma, se fusionan con otras mitocondrias o se dividen en otras ms pequeas.

ESTRUCTURA Y COMPOSICION
La mitocondria cuenta con una membrana interna y una externa, Con unidades proyectantes, ribosomas, espacio perimitocondrial, Grnulos, crestas y matriz.

Las dimensiones de la mitocondria pueden ser desde 0.5 hasta 1m de anchura y desde 1 m hasta 5 o 7 m de longitud. de la mitocondria podra compararse muy bien a la de un cacahuate.

Las mitocondrias contienen las enzimas del ciclo de Krebs y de la fosforilacin oxidativa, as como los componentes de la cadena trasportadora de electrones. La mitocondria cuenta con membrana externa y membrana interna. la membrana interna presenta invasiones hacia el interior, que constituye tabiques denominados crestas las crestas no llegan de un lado a otro de la mitocondria, por lo que la comparacin que introduce es abierta.

Hay varios tipos de crestas distinguindose principalmente .

crestas trasversales rectas. crestas curvas paralelas. crestas longitudinales rectas . crestas tubulares.

En la matriz mitocondrial hay ribosomas y ADN . Los ribosomas mitocondriales son generalmente mas pequeos que los del citoplasma

En la composicin del conjunto de membranas mitocondriales las protenas forman alrededor del 70 y 30 porciento (ms protenas que en la membrana plasmtica) pero existen notables diferencias entre la composicin de la membrana externa y la membrana interna. Las membranas externas tienen 60 porciento de protenas y 40 porciento de lpidos.,

FUNCIN

Relacin simbitica. Informacin gentica propia.

Las mitocondrias se utilizan para buscar los ancestros de organismos . El cigoto fecundado hereda slo las mitocondrias de la madre materna.

Todas las clulas de nuestro cuerpo tiene mitocondrias , excepto los glbulos rojos de la sangre. La clula necesita energa para crecer y multiplicarse, y las mitocondrias aportan casi toda esta energa realizando las ltimas etapas de la descomposicin de las molculas de los alimentos. Generar energa ATP ( trifosfato de adenosina ) para mantener la actividad celular. Proporcionar el 90% de energa que necesita la clula.

Esto ha hecho que se compare a las mitocondrias con calderas en las que los seres vivos queman (oxidan) diferentes componentes para recuperar la energa que contienen y convertirla en ATP (cido adenosn trifosftico).

Los nutrientes se encuentran en el citoplasma cido pirvico que penetra en la mitocondria. En una serie de reacciones como el ciclo de kreps. El cido pirvico reacciona con agua para producir dixido de carbono y diez tomos de hidrgeno.

1.- El acido penetra a la mitocondria 2.- Produce dixido de carbono y 10 tomos de hidrogeno 3.- Crestas de la membrana interior 4.- Forman en su camino las coenzimas 5.- Una vez ah estas donan sus hidrgenos 6.- Forman la cadena de transporte de electrones 7.- Se separan los electrones y protones y se combinan con el oxigeno + protones= agua 8.-Se genera la energa cada vez que pasan las coenzimas a los tomos de oxigeno 9.- Continan pasando y se bombean protones a la matriz membrana interior ADP (difosfato de adenosin) y forman en ATP 10.- Libera en el citoplasma

MITOCONDRIA
Del hgado de mamferos, poseen enzimas .

FUNCION
Degradacin de compuestos nitrogenados hasta convertirse en urea.

En clulas reproductoras de hormonas esteroideas

Intervienen en la sntesis de estas hormonas.

Algunas mitocondrias pueden almacenar lpidos , protenas y ferritina.

LA CADENA RESPIRATORIA MITOCONDRIAL RESPIRACION CELULAR

El proceso por el cual las clulas degradan las molculas de alimento para obtener energa.

Serie de reacciones de oxido-reduccin en las que las molculas combustibles son paulatinamente oxidadas y degradadas liberando energa.

TIPOS DE RESPIRACION CELULAR

RESPIRACION ANAEROBIA
Proceso biolgico de oxido-reduccin de azcares y otros compuestos. Lo realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias.

Los posibles aceptores tienen un potencial de reduccin menor que el O2, por lo que se genera menor energa en el proceso.

*Glucolisis *Fermentacin

(citoplasma) (citoplasma)

RESPIRACIN AEROBIA Es un tipo de metabolismo energtico en el que los seres vivos extraen energa de molculas orgnicas como la glucosa.

Las mitocondrias son los orgnulos productores de energa para mantener la actividad celular mediante procesos de respiracin aerobia. El 95% de ATP producido se genera en la mitocondria.

Propia de los organismo eucariontes en general y de algunos tipos de bacterias.

La sucesin de reacciones qumicas que ocurren dentro de las clulas mediante las cuales se realiza las descomposicin final de las molculas en los alimentos y en la que se produce CO2 y H2O.
Participa en la respiracin celular formando ATP.

CADENAS DE TRANSPORTE DE ELECTRONES OCADENA RESPIRATORIA

En las mitocondrias el sistema que aporta la energa para la sntesis de ATP, se le conoce como cadena respiratoria o cadena de transportes de electrones.

El viaje de los electrones a travs de la cadena respiratoria es la fuente de energa para la sntesis de ATP.

Algunos de los componentes de la cadena respiratoria tienen un color caracterstico ,kelin los denomino citocromos.

Uno de los portadores de electrones es una coenzima, los dems contienen hierro y se llaman citocromos.

Sus componentes poseen caractersticas espectroscpicas definidas.

La coenzima Q, es el nico componente respiratoria que no es una protena.

de la cadena

Los organismos aerobios siempre estamos consumiendo oxigeno

CAMBIOS DE ENERGIA DURANTE EL FLUJO DE ELECTRONES POR LA CADENA RESPIRATORIA Cuando una reaccin sucede es por que existe un cambio favorable de energa, esto quiere decir que las reacciones son posibles nicamente cuando existe liberacin de energa.

Cuando los electrones pasan por la cadena la energa se libera por pasos.

El paso de electrones por la cadena respiratoria se ha comparado a una cascada en la que los electrones caen a distintos niveles y en cada uno de ellos se liberan cierta cantidad de energa.

El ATP producido en la respiracin aerobia es una fuente importante de energa libre para casi todas las actividades celulares que implican biosintesis,movimiento y otros fenmenos.

En las clulas procariotas en el citosol y en la membrana citoplsmica.

REPRODUCCIN
Hay hechos que permiten afirmar que las mitocondrias se reproducen: Para sustituir a mitocondrias viejas Para responder al aumento de necesidades metablicas Previamente a la mitosis

La prueba mas evidente de que las nuevas mitocondrias se forman a partir de otras mitocondrias la proporciono el experimento de Lucke en 1963.

La divisin de las mitocondrias segn observadas al microscopio electrnico, Se piensa que puede tener lugar por tres mecanismos: Biparticin Estrangulacin Gemacin

El origen de la mitocondria tiene cierto parecido con las bacterias en cuanto a su divisin, forma y medidas; esto nos lleva a pensar que las mitocondrias pueden ser una evolucin de las bacterias. (Mrquez, 1997:676).

COMPOSICION INTERNA DE LA MITOCONDRIA

Las mitocondrias estn rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus funciones y actividades enzimticas, que separan tres espacios: El citosol, El espacio intermembrana La matriz mitocondrial.

Membrana externa
Dimetro: 0.2 a 1.0 mm (corte transversal); 1 a 4 mm (longitud) Envoltura: Rodeadas por una membrana semipermeable. La membrana externa realiza relativamente pocas funciones enzimticas o de transporte. Contiene entre un 60 y un 70% de protenas. Envuelve por completo a la mitocondria y sirve como frontera exterior. Contiene 50% lpidos en peso y una mezcla de enzimas.

Membrana interna
La membrana interna contiene ms protenas, carece de poros y es altamente selectiva contiene muchos complejos enzimticos y sistemas de transporte transmembrana, que estn implicados en la translocacin de molculas

La membrana interna de la mitocondria contiene las protenas de los transportadores de la cadena electrnica y es la barrera que permite la formacin del gradiente de H+ para la produccin de ATP a travs de la ATP sintasa.

ESPACIO INTERMEMBRANA De composicin muy similar a la del citosol debido a la permeabilidad de la membrana externa, es el espacio que viene antes de la membrana interna.

MATRIZ MITOCONDRIAL
Es el espacio interior de la mitocondria y est rodeado por membrana interna. Contiene varios elementos, es el centro de la mitocondria. Gran cantidad de enzimas que catabolizan diversas sustancias, como cido pirvico o cidos grasos.
DNA en forma de doble cadena cerrada sobre si misma, que contiene la informacin gentica necesaria para la sntesis de RNA y protenas mitocondriales.

Ribosomas responsables de la sntesis de las protenas mitocondriales. Enzimas que regulan y controlan la replicacin, transcripcin y traduccin de DNA mitocondrial. Sustancias diversas, como nucletidos y iones.

La cresta mitocondrial

Es un repliegue de la membrana interna proyectado hacia el la matriz de la mitocondria, en la que se encuentran enzimas ATP-sintetasas y protenas transportadoras especficas. Las crestas mitocondriales aumentan el rea de superficie de la membrana interna.

ENFERMEDADES
Las enfermedades mitocondriales son desordenes resultantes de la deficiencia de una o ms protenas localizadas en las mitocondrias e involucradas en el metabolismo.

Las enfermedades mitocondriales causan el mayor dao a las clulas del cerebro, corazn, hgado, msculos esquelticos, riones y del sistema endocrino y respiratorio

El ADN mitocondrial humano contiene informacin gentica para 13 protenas mitocondriales y algunos ARN.

La mayora de las protenas de las mitocondrias proceden de genes localizados en el ADN del ncleo celular y que son sintetizadas por ribosomas libres del citosol y luego importadas por el orgnulo.

Se han descrito ms de 150 enfermedades mitocondriales, como la enfermedad de Luft o la neuropata ptica hereditaria de Leber.

El ADN mitocondrial puede daarse con los radicales libres formados en la mitocondria; as, enfermedades degenerativas relacionadas con el envejecimiento, como la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de Alzheimer y las cardiopatas pueden tener relaciones con lesiones mitocondriales.

Las enfermedades mitocondriales pueden afectar las clulas del : cerebro, nervios, msculos, riones, corazn, hgado, ojos, odos, pncreas.

Segn las caractersticas del caso, puede haber un rgano afectado, ms de uno, o inclusive todos los rganos pueden estar afectados. Dependiendo de las caractersticas de la enfermedad, de las caractersticas del individuo y de factores ambientales, la gravedad de la enfermedad puede ir desde leve hasta fatal.