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ES EL PROTOTIPO DE ENFERMEDAD AUTOINMUNE CARACTERIZADA POR LA PRODUCCION DE ANTICUERPOS DIRIGIDOS CONTRA COMPONENTES DEL NUCLEO CELULAR ASOCIADO A UNA GRAN VARIEDAD DE MANIFESTACIONES CLINICAS.
HISTORIA.
Siglo XVIII 1833 Biet 1872 Kaposi 1948 Hargraves 1958 Friou Lupus Lupus Eritematoso Naturaleza sistmica Cel. LE Factor antinuclear
HISTORIA.
El aparente compromiso heterogeneo de varios rganos en esta enfermedad no tena lgica hasta que se hizo aparente que las lesiones diseminadas eran idnticas y expresin local de un proceso mrbido afectando la totalidad del sistema del tej. conectivo Kemplerer,1920.
EPIDEMIOLOGIA.
PREVALENCIA SEXO EDAD RAZA 40-50/100,000 hab. Relac.F:M 6-10:1 15-40 aos Asiticos,Afroam. Hispanoamericanos Estatus socioec. Nivel educativo.
VARIABILIDAD
ETIOLOGIA.
FACTORES GENETICOS.
FACTORES HORMONALES. FACTORES INMUNOLOGICOS.
FACTORES AMBIENTALES.
SEGUNDA TROIKA ETIOPATOGENIA. 1) DISFUNCION CELULAS-T. Th1 Th2 2) ACTIVACION CELULAS-B. - Hipergammaglobulinemia. 3) PRODUCCION ANORMAL DE CITOQUINAS. IL-1,IL-2 IL-10
Anemia Hemoltica,Trombocitopenia.
PATOGENESIS.
PRODUCCION DE AUTO ANTICUERPOS. FORMACION DE COMPLEJOS INMUNES. CITOTOXICIDAD MEDIADA POR CELULAS.
SUSCEPTIBILIDAD A LA ENFERMEDAD.
ES CAUSADA POR ALTERACIONES INMUNOLOGICAS GENETICAMENTE DETERMINADAS QUE PUEDEN SER PRECIPITADAS POR FACTORES EXOGENOS O ENDOGENOS.
PATOLOGIA.
INFLAMACION.
ANOMARMALIDADES VASOS SANGUINEOS: - Vasculopata blanda. - Vasculitis. - Depsito de Complejos Inmunes.
MANIFESTACIONES CLINICAS.
Sntoma FATIGA FIEBRE PERDIDA DE PESO
ARTRITIS O ARTRALGIAS
28 - 38%
29% 10 - 21% 32% 17 - 33% 10% 1%
48 - 50%
60% 27 - 52% 55 - 71% 30 - 71% 15 - 34% 4 - 8%
Sntoma
% al inicio
% evolucin
RENALES
16 - 38%
50 - 73%
5%
11 - 18%
18%
38 - 44%
Manifestaciones Pulmonares.
Sntoma % al inicio
2 - 12%
Pleuritis Derrame Pleural Neumonitis 17%
% evolucin
24 - 98%
30 - 45% 45% 29%
Manifestaciones Cardacas.
Sntoma % al inicio
15% 8%
% evolucin
20 - 46% 8 - 48% 23% 34 - 70%
Sntoma
% al inicio
% evolucin
Linfadenopata
7 - 16%
31 - 50%
Esplenomegalia
5%
9 - 20%
Hepatomegalia
2%
7 - 25%
Manifestaciones Neurolgicas.
Sntoma % al inicio
12 - 21% Funcionales Psicosis Convulsiones 1% 0.5%
% evolucin
25 - 75% La mayora de pacientes. 5 - 52% 2 - 20%
LABORATORIO
CITOPENIAS ANEMIA LINFOPENIA LEUCOPENIA TROMBOCITOPENIA
LABORATORIO
V.E.S P.C.R V.D.R.L C3-C4 CH 50
LABORATORIO INMUNOLOGICO
ANA
Anti DNA Anti RNP Anti-Sm Anti SSA RO
96-99 %
40-60 % 30-40 % 10-20 % 30-45 %
Anti SSB- LA
Antifosfolipidos
10-15 %
15-30%
TRATAMIENTO
MANEJO GENERAL AINES ESTEROIDES TOPICOS ORAL: Prednisona 1-2 Mg.Kg.dia ENDOVENOSO: Metilprednisolona 1 gr en 24 horas.
TRATAMIENTO
ANTIMALARICOS Cloroquina : 100 a 150 mg. por dia Hidroxicloroquina : 200 a 400 mg, por dia INMUNOSUPRESORES Azatioprina : 1 a 3 mg. mg/ Kg./dia Ciclofosfamida : 0.5 1.0 gr / m2 Ciclosporina : 2.5- 5 mg/.Kg /dia Mofetil Micofenilato HORMONAL : Bromocriptina
TRATAMIENTO
MISCELANEOS Talidomida y Dapsona PLASMAFERESIS INMUNOGLOBULINAS DIALISIS Y TRANSPLANTE RENAL TERAPIAS EXPERIMENTALES
SINDROME ANTIFOSFOLIPIDOS
Se caracteriza por: Trombosis Vascular. Morbilidad del Embarazo. Presencia de Anticuerpos Antifosfolpidos circulantes (Ac aCL y AL ).
ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDOS.
EPIDEMIOLOGA. Prevalencia del 2-5% de la poblacin general. Pacientes con LES: 15-34% AL 12-30% aCL Presencia de Ac aPL: - 46% pctes <50 aos con ACV. - 14% mujeres con 3 ms prdidas fetales consecutivas.
ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDOS.
Test serolgica para sfilis falso (+). Anticoagulante Lpico.
Anticuerpos Anticardiolipina.
Ac Anti B2 glicoproteina I.
SINDROME ANTIFOSFOLIPIDOS
CLASIFICACION.
PRIMARIO. SECUNDARIO.
SINDROME ANTIFOSFOLIPIDOS.
SINDROME ANTIFOSFOLIPIDOS.
Manifestaciones Clnicas Menores:
Dermatolgicas: Livedo Reticularis. Hematolgicas: Trombocitopenia. Neurolgicas: Migraa, Convulsiones, Demencia Multi-infarto,Corea Mielitis Transversa, E.Mltiple. Pulmonares: Hipertensin Pulmonar,SDRA. Cardacas: Vlvulopata Mitral-Artica.
1.
Trombosis Vascular. Trombosis arterial o venosa o de pequeos vasos en cualquier rgano o tejido. 2. Morbilidad del Embarazo. - Una o ms muertes inexplicables de fetos morfolgicamente normales de >10 sem.de gestacin. - Uno o ms partos prematuros <34 sem. de neonatos morfolgicamente normales debido a preeclampsia severa o eclampsia o insuficiencia placentaria severa. - Tres o ms abortos expontneos consecutivos < 10 sem.