SOCIEDAD PERUANA DE ESTUDIANTES DE ENFERMERA

REVISION ACADEMICA
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES)

15 de marzo de 2012

UNIVERSIDAD NACIONAL SANTIAGO ANTNEZ DE MAYOLO FACULTAD DE CIENCIAS MDICAS DEPARTAMENTO ACADMICO DE CIENCIAS DE LA SALUD ESCUELA PROFESIONAL DE ENFERMERA SOCIEDAD PERUANA DE ESTUDIANTES DE ENFERMERA

REVISION ACADEMICA: LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES)

I/E Nesskenss Pedro, CHINCHAY PINEDA.

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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES) I. CONCEPTO.

Es una enfermedad de naturaleza inmunolgica de causa desconocida con afectacin multisistmica y de desarrollo clnico con periodos de actividad y remisin. Aparece a cualquier edad y predomina en el sexo femenino (9:1). En resumen es una enfermedad compleja de origen multifactorial que se produce como consecuencia de las interacciones entre factores genticos, hormonales y ambientales que actan de forma conjunta, provocando la activacin de las clulas T colaboradoras y de las clulas B, con secrecin de varios tipos de anticuerpos. En esta compleja red, cada factor puede ser necesario, pero no suficiente, para que la enfermedad se manifieste clnicamente; la importancia relativa de los diversos factores pueden variar de unas personas a otras. II. EPIDEMIOLOGIA.

La prevalencia del LES es la aproximadamente de 30 casos por cada 100 000 habitantes en los Estados Unidos. En las mujeres se presenta alrededor de 9 veces ms que los varones y tiene mayor prevalencia en la raza negra. La prevalencia mundial de la enfermedad vara entre 15-50 casos/100.000 habitantes. III. ETIOLOGA.

El LES consiste en una enfermedad compleja debida a la interrelacin de susceptibilidades hereditarias y factores ambientales mal definidos, mediante investigaciones se han demostrado que la mayora de los pacientes presentaban deficiencias genticas de los componentes proximales de la va clsica del complemento. Adems no se comprenden los mecanismos por los cuales los factores ambientales (frmacos, infecciones virales) funcionan para iniciar o propagar el LES. IV. FISIOPATOLOGIA.

Es til dividir la patognesis del LES en fases las cuales no pueden separarse en la clnica. En realidad, es probable que los eventos anteriores a la aparicin de la enfermedad necesiten la amplificacin crnica en la fase de propagacin para que sean visibles clnicamente. Dividiremos las fases fisiopatolgicas del LES en 3 las cuales son, Fase de Inicio, Propagacin y Exacerbacin. A. Fase de Inicio. La respuesta de autoanticuerpos en el lupus tiene como blanco un grupo sumamente especfico de autoantigenos. (Cuadro 1.), aunque este grupo de autoantgenos no comparte caractersticas comunes (por ej., estructura, funcin, o distribucin) en las clulas saludables, estas molculas se unifican durante la muerte celular apoptosica, cuando se agrupan y modifican estructuralmente en las vesculas superficiales apoptosicas (Figura 1). De hecho los estudios recientes sugieren que el evento que desencadena el lupus consiste en una variedad nica de muerte apoptosica que tiene lugar en un contexto proinmunitario (por ej., la infeccin viral).

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(Cuadro 1.) Los autoantigenos en el Lupus Eritematoso Sistmico. Nucleares Nucleosomas (dsDNA y ncleo de la historia nuclear) Complejos ribonucleoproteinicos. Sm nRNP Ro (60 kDA) La

Citoplasmticos

Proteina P ribosomica Ro(52 kDA)

Asociacin con la membrana

Fosfolpidos anionicos fijadoras de fosfolpido.

protenas

En el caso del LES, varios tipos de aspectos ambientales se han vinculado con el inicio de la patologa; como la sobreexposicin solar (asociada tanto con el inicio como con las exacerbaciones de la enfermedad), enfermedad viral (la exposicin al virus de Epstein -Barr tiene una relacin importante con el LES en nios) y ciertos frmacos. Estos factores a la cual se exponen las personas a menudo sugieren que las personas que desarrollan LES tienen alteraciones posteriores que los vuelven susceptibles al inicio de la enfermedad.

Figura 1. Los autoantigenos, si bien no comparten caractersticas en las clulas sanas, se unifican en las clulas apoptosicas y esta estructura se modifica.
Al parecer el deterioro de la eliminacin normal de las clulas apoptosicas en los tejidos constituye un defecto crucial de las susceptibilidad para el desarrollo y propagacin del LES. As, en las personas sanas el destino de la mayor parte de las clulas apoptosicas en los tejidos consiste en la fagocitosis rpida y eficiente a cargo de los macrfagos, y los antgenos ingeridos en esta va se degradan rpidamente. Adems, la fagocitosis de las clulas apoptosicas inhibe la secrecin de citocinas proinflamatorias a partir de los macrfagos e induce a la secrecin de varias citocinas antiinflamatorias, lo cual contribuye al deterioro de la capacidad de las clulas apoptsicas para iniciar una respuesta inmunitaria primaria.

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Finalmente, la vida fagocitosis de las clulas apoptosicas por los macrfagos normales limita el acceso de cantidades significativas con clulas dendrticas, las cuales son eficientes iniciadores de las respuestas inmunitarias primarias. En conjunto, estos factores aseguran que las personas normales no se inmunicen a s mismas con el material apoptosico proveniente de sus propios tejidos, a diferencia del deterioro en la depuracin de las clulas apoptsicas que se presenta en un subgrupo de pacientes con LES. Bajo estas condiciones en la cuales el material apoptosico no se depura eficientemente mediante los macrfagos (p. ej., en la deficiencia de Clq), cantidades muy por arriba del umbral pueden lograr acceso, en circunstancias proinmunitarias, a las poblaciones de las potentes clulas presentadoras de antgeno e iniciar una respuesta a las molculas cuya estructura se ha modificado durante la muerte celular apoptosica retrasada. B. Fase de Propagacin. En el lupus, los anticuerpos pueden producir lesiones tisulares mediante diversos mecanismos: 1. El mecanismo patognico ms frecuente consiste en la generacin y depsito de complejos inmunitarios en las cuales el antgeno deriva de las clulas lesionadas y moribundas. 2. Los anticuerpos enlazan molculas extracelulares en los rganos blancos y en tal sitio activan las funciones efectoras inflamatorias, con la consecuente lesin tisular, los ejemplos de este fenmeno incluyen la anemia hemoltica y trombocitopenia autoinmunitaria, as como la enfermedad cutnea por fotosensibilidad del sndrome de lupus neonatal. 3. Los anticuerpos inducen directamente la muerte celular al enlazar molculas de la superficie celular o al penetrar en las clulas vivas y ejercer efectos funcionales. C. Fase de Exacerbacin. Una de las situaciones caractersticas de la respuesta inmunitaria consiste en el establecimiento de la memoria inmunitaria, de manera que cuando el organismo enfrente de nuevo al antgeno, el sistema inmunitario responde con mayor rapidez y ms vigor a menores concentraciones de lo que fue necesario para provocar la respuesta primaria. Al parecer las recadas en el LES reflejan la memoria inmunitaria, al presentarse en respuesta al nuevo reto del sistema inmunitario cebado con el antgeno. La apoptosis no solo tiene lugar durante el desarrollo y la homeostasia celulares (en particular de las clulas hematopoyticas y epiteliales), sino tambin en muchos estados patolgicos. As, numerosos estmulos (p. ej., la exposicin a la luz ultravioleta, la infeccin viral, la involucin endometrial y del epitelio mamario) puede provocar exacerbaciones de la enfermedad.

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Figura N 2. Patogenia del LES Figura tomada del Manual CTO-Reumatologa, 6 Ed.
V. MANIFESTACIONES CLNICAS. El LES constituye una enfermedad autoinmunitaria multisistemica que afecta predominantemente a mujeres en edad promedio de diagnstico de 30 aos. Muchas de las manifestaciones clnicas resultan secundarias al atrapamiento de los complejos antgeno-anticuerpo en los capilares de las estructuras viscerales o a la destruccin mediana por anticuerpos de las clulas del husped (p. ej., trombocitopenia) La caracterstica clnica del LES es que los sntomas clnicos presentan fases de periocidad y de exacerbacin en el transcurso de los aos. Con frecuencia se afectan mltiples sistemas orgnicos. Entre estos sobresale la facie lpica (lesiones cutneas que asientan en la cara que constituyen el eritema en vespertilio o en mariposa, cuyo cuerpo asentara en el dorso nasal y las alas se desplegaran en la regin malar), las cuales estn constituidas por placas induradas rojas o violceas, planas o ligeramente elevadas, de bordes netos y recubiertas de escamas cuyo desprendimiento deja a la vista folculos pilosos dilatados, el exantema en "mariposa" afecta a menos de la mitad de los pacientes. Las caractersticas sistmicas incluyen anorexia, fiebre, malestar general y prdida de peso. La mayora de pacientes padece de lesiones cutneas en algn momento. Otras de las manifestaciones cutneas consisten en lupus discoide, las lesiones clsicas de las punta de los dedos, el eritema periungueal, los infartos de los pliegues de la ua y las hemorragias en astilla; la alopecia es comn. Durante los periodos de exacerbacin tienden a presentarse lesiones en las mucosas. El fenmeno de Raynaud se desarrolla casi en 20% de los pacientes y a menudo antecede a otras caractersticas de la enfermedad. Las manifestaciones oculares incluyen conjuntivitis, fotofobia, ceguera transitoria o monocular permanente y visin borrosa. Las manchas algodonosas de la retina (cuerpos citoides) representan la degeneracin de las fibras nerviosas debida a la obstruccin de los vasos sanguneos de la retina. La pleuresa, el derrame pleural, la bronconeumona y la neumonitis son caractersticos. En la mayora de pacientes se afecta el pericardio, de la miocarditis y la hipertensin puede resultar una insuficiencia cardiaca; son comunes las arritmias cardiacas.

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Ocasionalmente se produce vasculitis mesentrica en el LES, y puede semejar de cerca a la poliarteritis nudosa, incluso con aneurismas en vasos sanguneos de tamao mediano. Puede producirse como resultado dolor abdominal (particularmente despus de las comidas), leo, peritonitis, y perforacin. Las complicaciones neurolgicas del les son la psicosis, sndrome orgnico cerebral, convulsiones, neuropatas perifricas y craneales, mielitis transversa y enfermedad vascular cerebral. La depresin y la psicosis severa a menudo se exacerban con la administracin de corticosteroides en grandes dosis. Pueden presentarse diversas variedades de glomerulonefritis entre las cuales est la mesangial, la proliferante circunscrita, la proliferante difusa y la membranosa, aunque algunos pacientes presentan nefritis intersticial. Recalcando que se han observado numerosas circunstancias (embarazo, exposicin solar, toma de estrgenos, infecciones, intervenciones quirrgicas) que desencadenan los brotes de la enfermedad. Numerosos frmacos pueden inducir el llamado lupus medicamentoso o seudolupus, el cual rara vez ofrece manifestaciones clnicas completas y s slo positividad de los anticuerpos antinucleares (ANA). Al tratarse de una enfermedad multisistmica, virtualmente cualquier rgano puede resultar afectado (tabla 13 tomado del Manual CTO), de hecho frecuentemente (95%) los pacientes presentan manifestaciones generales inespecficas como febrcula, malestar, astenia, anorexia y prdida de peso.

Tabla tomada del Manual CTO-Reumatologa, 6 Ed. SOCIEDAD PERUANA DE ESTUDIANTES DE ENFERMERA LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

A. BASES PARA EL DIAGNOSTICO. Se presenta sobre todo en mujeres jvenes. Exantema en las partes expuestas a la luz solar Sntomas articulares en 90% de los pacientes. Afeccin de mltiples sistemas. Disminucin de la hemoglobina, leucocitos y plaquetas Hallazgos serolgicos: anticuerpos antinucleares (100%), anticuerpos anti DNA nativo (aproximadamente 2/3) y concentraciones bajas de complemento de sangre (particularmente durante los brotes de la enfermedad)

El diagnstico de LES debe sospecharse en pacientes que presentan una enfermedad multisistemica con positividad srica (p. ej., el anticuerpo antinuclear, pruebas falsas positivas para sfilis). El diagnstico diferencial incluye a la artritis reumatoide, la vasculitis, la esclerodermia, la hepatitis activa crnica, las reacciones farmacolgicas agudas, la poliarteritis y el lupus inducido por frmacos. El diagnstico del LES se puede realizar con una probabilidad razonable si se satisfacen 4 de 11 criterios mencionados en el cuadro 2. Estos criterios deben considerarse como lineamientos amplios y no definitorios en el diagnstico del LES. Antes de establecer un diagnstico de LES es imperativo determinar que el padecimiento no ha sido inducido por frmacos, se ha implicado un grupo grande de agentes farmacolgicos como causantes de un sndrome similar al lupus, pero solo unos cuantos causan trastorno con frecuencia apreciable (cuadro 3), la procainamida, hidralacina, e isoniacida son los frmacos mejor estudiados. Cuadro N 2. Criterios para clasificacin de LES Aunque las pruebas de anticuerpos nucleares y otros hallazgos serolgicos se vuelven positivos en muchas personas que reciben estos agente, solo en pocos de ellos se producen manifestaciones clnicas. Existen 4 caractersticas del lupus inducido por frmacos, las cuales los diferencian del LES: 1. la proporcin en ambos sexos es la misma. 2. las caractersticas de las nefritis y del sistema nervioso no se hallan. 3. ausencia de hipocomplementemia y de anticuerpos contra el DNA nativo. 4. las caractersticas clnicas y la mayor parte de las anormalidades de laboratorio son revertidas cuando se suspende el frmaco agresor.

Cuadro N 3. Frmacos asociados con LES SOCIEDAD PERUANA DE ESTUDIANTES DE ENFERMERA LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

B. DATOS DE LABORATORIO El LES se caracteriza por la produccin de muchos anticuerpos diferentes, algunos de los cuales dan lugar a anormalidades de laboratorio especificas (p. ej., anemia hemoltica) ver cuadro 4. Las pruebas para anticuerpos antinucleares resultan sensibles, pero inespecficas, para el LES; es decir resultan positivas prcticamente en todos los padecimientos no lpidicos como la artritis reumatoide, diversas variantes de hepatitis y la enfermedad intersticial del pulmn. Se presentan 3 tipos de anticuerpos antifosfolipidos. El primero constituye la causa de las pruebas falsas positivas para sfilis; el segundo corresponde al anticoagulante de lupus, el cual, a pesar de su nombre, constituye un factor de riesgo para la trombo sis venosa y arterial y aborto. Este ltimo se identifica con mayor frecuencia mediante la prolongacin del tiempo de tromboplastina parcial activada, un fenmeno in vitro relacionado con los anticuerpos que reaccionan con los fosfolpidos en los materiales de prueba. Cuadro N 4. Anormalidades de laboratorio en el LES Casi siempre se encuentran anormalidades del sedimento urinario relacionados con las lesiones renales, durante la exacerbacin de la enfermedad resultan frecuentes las observaciones de eritrocitos, con o sin cilindros, y la proteinuria leve; por lo general ambas desaparecen con la remisin. Son muy caractersticos el aumento de la VSG y las alteraciones hematolgicas, tales como leucopenia y linfopenia. A veces se observa una anemia, que puede ser como las que acompaan a enfermedades crnicas, o hemoltica Coombs positiva. No es excepcional la trombocitopenia. Lo ms importante es la demostracin de autoanticuerpos que expresan los fenmenos autoinmunes. Los ms frecuentemente positivos son los ANA, aunque stos pueden observarse tambin en otras afecciones. Son especficos de la enfermedad los ttulos elevados de anticuerpos contra el DNA bicatenario o nativo. En la tabla 7.5 (Tomado del Compendio de Medicina Interna.) se establece una cierta relacin entre diversos tipos de anticuerpos y el cuadro clnico predominante

Tabla 7.5 (Tomado del Compendio de Medicina Interna.) SOCIEDAD PERUANA DE ESTUDIANTES DE ENFERMERA LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

B.1 Exmenes complementarios Se indican para detectar anormalidades hematolgicas como: 1. Anemia. 2. Trombocitopenia. 3. Leucopenia. 4. Presencia de anticoagulantes lpico por la prolongacin del TPT. 5. Prueba serolgica falsa positiva para la sfilis en 25 % de los casos. 6. Tasa de eritrosedimentacin elevada en periodos de actividad de la enfermedad. 7. Gammaglobulina srica elevada en alrededor del 80 % en periodos de actividad. 8. Factor reumatoideo positivo (25 % de los casos). 9. Complemento srico bajo. 10. ANA positivo. 11. AntiADN nativo positivo hasta el 98 % de los casos). 12. ICC positivo. 13. Clulas LE positiva. VI. PRONOSTICO Pronstico. Ha mejorado (supervivencia a los 10 aos superior al 80%), probablemente porque se diagnostica mayor nmero de formas leves y tambin porque la terapia es ms eficaz. Ensombrecen el pronstico, la afeccin neurolgica, la nefropata lpica, as como la anemia y la trombocitopenia intensas. VII. TRATAMIENTO Consiste en evitar la exposicin solar y otros factores desencadenantes. Como frmacos, se emplean los AINE (que con frecuencia bastan para controlar las manifestaciones articulares), los antipaldicos de sntesis (0,25-0,5 g/d de difosfato de cloroquina, con controles peridicos de la retina), que estn indicados sobre todo en las formas cutneas extensas, los glucocorticoides y los inmunodepresores. Los glucocorticoides en dosis elevadas se emplean en los brotes sistmicos graves, dosis que se reducen despus. Es til el esquema de un glucocorticoide de vida media corta (p. ej., prednisona), a das alternos, despus del desayuno, el cual es compatible con una prolongada administracin sin apenas efectos secundarios. Los inmunodepresores (p. ej., ciclofosfamida o azatioprina) asociados a los glucocorticoides estn indicados en los casos de afeccin renal. A. Medidas generales 1. Reposo. 2. No exposicin a la luz solar. 3. Uso de protectores solares (cremas).

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B. Tratamiento medicamentoso Se debe administrar:

1. Antiinflamatorios no esteroideos (AINES). 2. Antipaldicos:

a) Cloroquina: en dosis de 250 mg/da. b) Hidrxicloroquina: a razn de 200-400 mg/da.

3. Corticoides:
a) Prednisona o 6-metil-prednisolona: dosis de 1 mg/kg/da. Dosis nica o fraccionada o pulsos esteroideos 1 g por va i.v. durante 3 o 5 das. b) Cremas esteroideas para las lesiones de piel: hidrocortisona, triancinolona, clobetazol.

4. Inmunosupresores:
a) Azatioprina (inmurn): en dosis de 2 mg/kg/da. b) Ciclofosfamida: a razn de 1-2 mg/kg/da o pulsos de 0,75-1 g mensual.

5. Indicar plasmafresis. (Obtencin de plasma a travs de separadores celulares, con la devolucin al donante
o al paciente del resto de los componentes celulares de la sangre. Puede utilizarse como tcnica de obtencin de plasma de donante, con una extraccin de 600 ml, con fines transfusionales; o como plasmafresis teraputica, que supone la separacin y eliminacin del enfermo de un volumen igual o superior a su volumen plasmtico, con el fin de eliminar un constituyente plasmtico anormal o aportar un componente plasmtico normal, en el que el enfermo sea deficitario.)

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VIII.

TRMINOS MDICOS.

a. Autoantigeno: m. Molcula del propio organismo que, a consecuencia de una ruptura de los mecanismos de tolerancia, es reconocida como extraa e induce la aparicin de una respuesta inmunitaria, lo que puede conllevar la aparicin de una enfermedad autoinmunitaria. b. Cuerpos apoptoticos: Restos celulares formados en la etapa tarda del proceso de apoptosis que sufren determinadas clulas de un tejido y que se forman como consecuencia de la fragmentacin de la clula durante este proceso. Los anlisis bioqumicos ponen de manifiesto que estos cuerpos presentan un alto contenido en protenas muy empaquetadas y resistentes a la protelisis. En la fase final de la apoptosis las clulas circundantes y los macrfagos fagocitan los cuerpos apoptticos para su completa degradacin. c. Apoptosis: Proceso de muerte celular que envuelve cambios morfolgicos caractersticos, como la fragmentacin nuclear, la condensacin de la cromatina, la ruptura de la membrana plasmtica y la desintegracin de la clula en pequeos fragmentos denominados cuerpos apoptticos. d. Enfermedad por Epstein-Barr: Infeccin producida por el virus de Epstein-Barr y que se caracteriza por fiebre, faringitis membranosa, ndulos linfticos y esplenomegalia. Existe proliferacin linfoctica y presencia de linfocitos atpicos. Tambin se denomina mononucleosis infecciosa y se asocia al linfoma de Burkitt y al carcinoma nasofarngeo. e. Fagocitosis: m. Ingestin de partculas de tamao relativamente grande (p. ej., bacterias o restos celulares) por clulas fagocticas. El proceso se inicia con la unin de la partcula a la membrana plasmtica del fagocito. Tras la unin, la membrana celular se extiende a lo largo de la superficie de la partcula, englobndola; se constituye as una vacuola denominada fagosoma. El fagosoma se fusiona con un lisosoma, dando lugar al fagolisosoma, en cuyo interior es digerida la partcula por las enzimas hidrolticas. Las clulas fagocticas principales son los macrfagos, neutrfilos y eosinfilos, y todas ellas desempean un papel importante en la respuesta inmunitaria antimicrobiana, por medio de la ejecucin de esta funcin efectora. f. Macrfago: m. Clula fagocitaria del sistema retculo endotelial, que se encuentra presente en diferentes rganos. || Clula que procesa y presenta el antgeno al sistema inmune. Procede de precursores de la mdula sea que pasan a la sangre (monocitos) y emigran a sitios de inflamacin o reacciones inmunes. Difieren mucho en su tamao y en su forma segn su localizacin (mdula sea, sangre, clulas de Kupffer, clula mesangial renal, pulmn, bazo, etc.). Son mviles, se adhieren a superficies y emiten seudpodos; tienen capacidad de fagocitosis-pinocitosis o almacenamiento de cuerpos extraos, etc. Pertenecen al sistema monocito-macrofgico o fagoctico-mononuclear y pueden presentar antgenos y estimular la proliferacin y diferenciacin de linfocitos B y T, secretar citoquinas y otras mltiples molculas como C3, enzimas, etc. Asimismo, participan en la reaccin inflamatoria, produccin de interfern, en la lesin mediada por el complemento, tromblisis, fibrinlisis, etc. Se identifican por tcnicas de tincin o histoqumicas.

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g. Antgeno m. Sustancia capaz de reaccionar con las molculas especficas propias de una respuesta inmunitaria, es decir, anticuerpos y receptores de linfocitos T. h. Clulas dendrticas: Clula de la epidermis que presenta largas y numerosas prolongaciones citoplasmticas y pertenece al sistema retculo endotelial. Se localiza especialmente en el estrato espinoso, aunque tambin en otros epitelios estratificados, como el de la cavidad oral, el esfago y la vagina. Su citoplasma contiene unos grnulos caractersticos denominados grnulos de Birbeck. Tambin reciben el nombre de clulas de Langerhans. i. Anemia hemoltica: Aquella que presenta un conjunto de trastornos que provocan la destruccin eritrocitaria mediante mecanismos muy diversos. La hemlisis puede ser intravascular, cuando los hemates se lisan en la circulacin y su contenido se libera directamente al plasma, o extravascular, ms frecuente, cuando los hemates son lisados por los macrfagos del hgado o del bazo. La anemia depende de la intensidad de la hemlisis y de la capacidad compensadora de la mdula sea. j. Trombocitopenia: f. Situacin hematolgica anormal en la que el nmero de plaquetas est disminuido, debido a la destruccin del tejido eritroctico en la mdula sea, por ciertas enfermedades neoplsicas o por la respuesta inmunolgica a un medicamento. La disminucin puede afectar a la produccin de plaquetas, a su vida media, o bien registrase un aumento del gasto de las mismas, asociado a esplenomegalia. Es la causa ms frecuente de los trastornos hemorrgicos. k. Fenmeno de Raynaud: Reaccin vascular consistente en un vasoespasmo, seguido de una brusca vasodilatacin (reaccin triple coloreada: palidez-cianosis-enrojecimiento) en las arterias de mediano calibre de las extremidades, especialmente de las manos, en respuesta a diferentes estmulos; entre ellos el ms importante es el fro. Puede aparecer como sntoma de otras enfermedades o como enfermedad en s misma. Si se repite con frecuencia, termina producindose una necrosis de los tejidos por isquemia. Pleuresa: Acumulacin de lquido entre las dos hojas pleurales, que ocupa el saco pleural. Se produce cuando hay una inflamacin de la pleura; si es abundante puede colapsar el pulmn. l. Poliarteritis nodosa: Inflamacin que afecta a vasos del tipo de las arterias renales lobares, arcuatas o interlobares. Se inicia con sntomas constitucionales en forma de fiebre, malestar general, adelgazamiento y artromialgias, asociado a manifestaciones segn la localizacin de la vasculitis (neuropata perifrica, afectacin del sistema nervioso central, manifestaciones cutneas, intestinales y, ms raramente, hepticas o coronarias). Cursa con hipertensin arterial por isquemia renal y es caracterstica la presencia de microaneurismas arteriales visibles por arteriografa. Se trata con corticoides o ciclofosfamida en forma de pulsos intravenosos. m. Esclerodermia: f. Proceso de afectacin cutnea (esclerodermias localizadas) o con afectacin sistmica (esclerodermias sistmicas), que se caracteriza por la induracin de la piel y la atrofia por afectacin del tejido conjuntivo y de las arterias sobre una base autoinmunitaria. SOCIEDAD PERUANA DE ESTUDIANTES DE ENFERMERA LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

IX.

BIBLIOGRAFIA

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