SÍNDROME NEFRÓTICO

DEFINICIÓN
ENFERMEDAD GLOMERULAR
PROTEINURIA RANGO NEFRÓTICO
• >3.5 g/24 hrs
• COCIENTE PROTEÍNAS/CREATININA >2
ETIOLOGÍA
CLASIFICACIÓN
IDIOPÁTICO
PRIMARIO GENÉTICO
CONGÉNITO

SECUNDARIO
PATOGENIA
AUMENTO DE LA
PERMEABILIDAD DE LA
CAPILAR GLOMERULAR

TRASTORNO DE • CARACTERÍSTICA
COMPLEJO SISTEMA PRINCIPAL
INMUNITARIO
PATOGENIA (PODOCITO)
PODOCITO

Célula epitelial localizada en

exterior del asa capilar
glomerular
Filtro pasivo
Conectado a hendidura
Procesos podocitario
diafragmática
Proteínas de señalización Nefrina
SÍNDROME NEFRÓTICO IDIOPÁTICO 90%

Agresiones Disminucion
inmunitarias u N° podocitos
no inmunitarias funcionales

Perdida de proteínas
MANIFESTACIONES CLÍNICAS (Edema)

Hipótesis hipovolemia Hipotesis hipervolemia

Proteinuria en rango
Retencion Na primaria
nefrótico

↓concentración de
proteínas plasmáticas

↓
FISIOPATOLOGÍA (HIPERLIPEMIA )

ALTERACIÓN EN EL
PERFIL LIPÍDICO

1. HIPOALBUMINEMIA → Estimula síntesis de proteínas y

lipoproteínas
FISIOPATOLOGÍA (INFECCIONES)

CAUSADO POR:
• HIPOGAMAGLOBULINEMIA
• PÉRDIDAS DE IgG
FISIOPATOLOGÍA (HIPERCOAGULABILIDAD)
CAUSADO POR:
• ESTASIS VASCULAR
• ↑ PRODUCCIÓN DE
FIBRINÓGENO
•↑
SÍNDROME NEFRÓTICO IDIOPÁTICO 90%

ENFERMEDAD GLOMERULAR PRIMARIA (NO ESPECÍFICA)

TIPOS HISTOLÓGICOS:
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• MÁS FRECUENTE EN NIÑOS
• EDAD: 2-6 AÑOS (No tan frecuente en
adolescentes)
• 2:1 niños y niñas
• 85-90% <6 años
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
CONSIDERAR DX DIFERENTE:
• MENOR DE 1 AÑO
DIAGNÓSTICO
EXAMEN FÍSICO
ANTROPOMETRÍA
PRESIÓN ARTERIAL
DIAGNÓSTICO

EXAMENES PARA SOLICITAR

HEMOGRAMA Y PCR
FUNCIÓN RENAL
LIPIDOGRAMA
DIAGNÓSTICO

EXAMENES DE IMAGEN
RADIOGRAFÍA TÓRAX
TRATAMIENTO (inicial)
AMBULATORIO
INGRESO HOSPITALARIO BREVE
INICIO DE CORTICOIDE

BIOPSIA NECESARIA:
✓ Menores de 1 año ó mayores 12
años
TRATAMIENTO ESPECÍFICO

PREDNISONA
• 2 mg/kg/dia (60mg/m2/día) por 4 a 6 semanas
• DOSIS MÁXIMA 60 mg /dia
TRATAMIENTO ESPECÍFICO (definiciones)
• Consecución de remisión en primeras 4 semanas de
Respuesta tratamiento

• Cociente proteína/creatinina <0.2 o <1+ de proteína en

Remisión tira reactiva 3 días consecutivos

• Recaída durante periodo reducción de esteroides

Corticodependencia • Recaída dentro 2 semanas de interrupción de tratamiento
OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO

PREVENIR LAS RECAÍDAS Y COMPLICACIONES

SECUNDARIAS A LA ENFERMEDAD Y EL
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO

ALBÚMINA 25% - 0.5-1g/Kg

Furosemida 1-2mg/Kg/dosis
<
TRATAMIENTO
• INFECCIONES • TROMBOEMBOLIA
• Reconocimiento de síntomas y • Confirmación imagenológica
signos • Confirmar estado de
hipercoagulabilidad
• Warfarina
• Heparina BPM
TRATAMIENTO
• RESISTENCIA CORTICOIDES • IMPLICACIONES DEL SN
• incapacidad para conseguir la RESISTENTE A CORTICOIDES
remisión después de 8 semanas de • Riesgo 50% nefropatía terminal 5
tratamiento corticoideo años posteriores
TRATAMIENTO
ALTERNATIVAS A PROLONGA LA FASE DE REMISIÓN
CORTICOSTEROIDES DISMINUYE LAS RECIDIVAS

CICLOFOSFAMIDA
2mg/kg/día VO
8-12 semanas
TRATAMIENTO
ANTICALCINEURÍNICOS
• CICLOSPORINA
• TACROLIMUS

ANTIHELMÍNTICO
• LEVAMISOL EFECTO INMUNOMODULADOR
REDUCE EL RIESGO DE RECIDIVAS
TRATAMIENTO
ANTICUERPO MONOCLONAL QUIMERICO CONTRA CD20
• RITUXIMAB • Tasa de remisión 80% libre de
fármacos a 1 año
COMPLICACIONES Y PRONÓSTICO
EVITAR
• INFECCIONES

Mantener el tratamiento sin recidivas, tiene un curso favorable

Los resistentes presentan un pronóstico sombrío
TRATAMIENTO Y PREVENCIÓN DE LAS
COMPLICACIONES
• PROFILAXIS DE LA OSTEOPOROSIS → VITAMINA D
• PREVENIR LA HTA → IECA/ARA II
• PREVENIR COMPLICACIONES TROMBOEMBÓLICAS
SÍNDROME NEFRÓTICO SECUNDARIO

• EDAD: MAYORES DE 8 AÑOS • PALUDISMO O

• HIPERTENSIÓN ESQUISTOSOMIASIS
• HEMATURIA • NEOPLASIAS MALIGNAS
• LINFOMA NO HODGKIN
SÍNDROME NEFRÓTICO CONGÉNITO
• En recién nacido a 3 primeros meses
• Autosómico recesivo
REPASO
1. Referente al síndrome nefrótico cual de las siguientes es su definición?:
a) Es la inflamación esclerosante del tejido conjunto que se halla entre
los túbulos y los glomérulos del riñón y cuyo origen es de tipo
infeccioso- toxico
b) El síndrome nefrótico es la manifestación clínica de enfermedades
glomerulares caracterizada por una proteinuria intensa (en rango
nefrótico), definida como una proteinuria >3,5 g/24 h o un cociente
proteína/creatinina >2..
c) El síndrome nefrótico es la manifestación de enfermedades
glomerulares caracterizada por hiperlipidemia (colesterol >200
mg/dl).
d) Es una enfermedad renal que se caracteriza por acumulación de IgA e
n los filtros glomerulares evitando la filtración de desechos
e) Ninguno
2. Los siguientes forma parte de la triada de hallazgos clínicos asociados al
síndrome nefrótico. Excepto:
a) Hipoalbuminemia (≤2,5 g/dl)
b) Edema
c) Hiperlipidemia (colesterol >200 mg/dl).
d) Hipertensión arterial
e) A y b
6. Cual es el porcentaje de frecuencia del síndrome nefrótico idiopático en la
infancia? :
a) 10%
b) 50%
c) 70%
d) 90%
e) 100%
8. Uno de los siguientes no forma parte de la clínica de síndrome nefrótico de
cambios mínimos en niños
a) Edema periocular
b) Edema de miembros inferiores
c) Anorexia e irritabilidad
d) Diarrea
e) Hipertensión arterial y hematuria macroscópica
12. En que consiste la recaída del tratamiento con corticoides en el síndrome
nefrótico
a) Consiste en un cociente proteína/creatinina >0,2
b) consiste 1+ de proteínas en la tira reactiva de orina durante 3 días
consecutivos Polidipsia
c) una lectura de 2+ y superior durante 3 días consecutivos en la prueba de
Albustix.
d) A y b son ciertas
e) A y c son ciertas
13. Se define recaídas frecuentes, como:
a) Cuando se producen 2 o más recaídas dentro de los 6 primeros meses
después del tratamiento inicial
b) Cuando se producen 4 recaídas en un periodo de 12 meses después del
tratamiento inicial
c) Cuando se producen 2 recaídas en un periodo de 12 meses después del
tratamiento inicial
d) A Y B
e) A Y C
• 15. El síndrome nefrótico resistente a corticoides, y más específicamente la
GESF, Cual es el porcentaje de riesgo para nefropatía terminal en los 5 años
posteriores al diagnóstico de síndrome nefrótico sin remision parcial o
completa?.
a) 10%
b) 50%
c) 70%
d) 90%
e) 100%
• 17. Cual de los siguientes se recomiendan como tratamiento inicial en los niños
con síndrome nefrótico resistente a corticoides?
a) Los inhibidores de la calcineurina (ciclosporina o tacrolimús)
b) Micofenolato
c) El levamisol,
d) Rituximab
e) Acido acetilsalicílico
• 19. El síndrome nefrótico congénito tipo finlandés encargados de codificar la
síntesis de nefrina y podocina, componentes clave del sistema de diafragmas
de hendidura. Cual de los siguientes genes mutan en el síndrome nefrótico
congénito de tipo finlandés?:
a) NPHS1
b) NPHS2
c) WT1
d) LAMB2
e) A Y B
• 20. Cual es el marcador con el cual se pude realizar el diagnóstico
prenatal de síndrome nefrótico en el embarazo?:
a) Elevación de a- fetoproteínas en liquido amniótico
b) Elevación de B-HCG en liquido amniótico
c) Disminución de a- fetoproteínas en liquido amniótico
d) Disminución de B-HCG en liquido amniótico
SHOCK
Capítulo 88
GENERALIDADES 2%

SHOCK:
• Síndrome agudo caracterizado por incapacidad del organismo para
aportar el O2 adecuado para satisfacer las demandas metabólicas de
organos y tejidos vitales.
FISIOPATOLOGIA
↓ aporte
Agresión inicial oxigeno a tejidos
y órganos

Compensación ↑gasto cardiaco

PA y RVS

Compensación
oxigeno
CRITERIOS DE DISFUNCIÓN ORGÁNICA
TIPOS DE SHOCK
SIGNOS DE HIPOPERFUSIÓN
MANIFESTACIONES CLINICAS
Inicial
Hipoperfusión
• TAQUICARDIA C/S ↓diuresis periférica
TAQUIPNEA

Dificultad/insuficiencia
respiratoria
MANIFESTACIONES CLINICAS
Hipotension ortostática Vasodilatacion periférica
HIPOVOLEMICO
SHOCK

SHOCK
DISTRIBUTIVO
Sequedad de mucosas y ↑GC (insuficiente)
axilas
↓turgencia cutánea
↓diuresis
Deshidratacion
↓ T° periférica
MANIFESTACIONES CLINICAS
• Cutaneas • SEPSIS
• Petequias
• Eritema difuso

Infección
• Sistémica SDMO Muerte
• Localizada

Sepsis leve Shock séptico

Deterioro
Sepsis grave
adicional
PRUEBAS DE LABORATORIO
HEMOGRAMA, alteraciones de células
• Trombocitopenia, ↑tiempo protrombina,
↓fibrinogeno • Shock descompensado
• Anemia • Desequilibrio aporte O2
• Electrolitos • Desequilibrio consumo
O2
• Hiperglicemia / hipoglicemia
• Hipocalcemia
• Hipoalbuminemia
DIAGNOSTICO
TRATAMIENTO (INICIAL)
ESTABILIZACIÓN → ABC

SEPISIS E HIPOVOLEMIA

SSF Ó COLOIDES (< frecuente)

20ml/Kg (60-80mL/Kg) OBJETIVOS:
Durante la 1ra HORA
TERAPIA DIRIGIDA PARA
LA DISFUNCIÓN
ORGÁNICA
Sepsis e hipovolemia
• Administración rápida IV 20 ml/kg suero salino isotónico
• Invertir shock
TRATAMIENTO (Consideraciones adicionales)

• 1ª hora vital

RECIÉN NACIDOS
• Ampicilina + cefotaxima ó gentamicina
• Aciclovir → HVS

LACTANTES Y NIÑOS
Cefalosporinas o penicilina → N. gonorreae
TRATAMIENTO (Consideraciones adicionales)

• Hay beneficio transitorio de la reposición de líquidos

FENILEFRINA VASOPRESINA

• ANAFILAXIA

ADRENALINA
TRATAMIENTO (Consideraciones adicionales)

• Respuesta débil a la reposición de líquidos

• Administración de líquidos → 5-10 mL/Kg
TRATAMIENTO (Consideraciones adicionales)

• La reposición mantiene de forma parcial el cuadro

CORREGIR LA ETIOLOGÍA
Derrame pericardico PERICARDIOCENTESIS

Controlar el estado metabólico

• HIPOGLICEMIA: es frecuente
• HIPOCALCEMIA: contribuye a la disfunción miocárdica
TRATAMIENTO (Consideraciones adicionales)

Clasificación: absoluta o relativa (50%)

Tratamiento → HIDROCORTIZONA
Se puede administrar cuando no
responde a bolo de líquidos
CONSIDERACIONES PARA CONTINUAR EL TTO

Marcadores globales de Uso de Soporte ventilatorio

perfusión orgánica y la
oxigenación
PRONÓSTICO

CAUSAS DE MORTALIDAD
• SHOCK
• SDOM
REPASO
1. Causa más frecuente de shock hipovolémico en niños
a. Diarrea
b. Quemaduras
c. Diabetes insípida
d. Hemorragia
e. Ayd
3. Anomalías del tono vasomotor secundarias a la pérdida de capacidad venosa y
arterial
a) Shock hipovolémico
b) Shock cardiogénico
c) Shock distributivo
d) Shock séptico
e) Shock obstructivo
5. Uno de los siguientes enunciados es incorrecto
a) El shock hipovolémico se caracteriza fundamentalmente por una pérdida de
líquido y disminución de la poscarga
b) El mecanismo fisiopatológico subyacente que da lugar al shock distributivo es un
estado de vasodilatación anormal y de disminución de la RVS
c) Las últimas fases de todos los tipos de shock tienen, con frecuencia, un impacto
negativo sobre el miocardio
d) El shock séptico generalmente es una combinación singular de shock distributivo,
hipovolémico y cardiogénico
e) Todos
7. El shock séptico tiene una naturaleza principalmente
a. Hipovolémica
b. Distributiva
c. Cardiogénica
d. Obstructiva
e. Traumática
9. Según las definiciones pediátricas de Síndrome de respuesta inflamatoria
sistémica (SRIS), se debe cumplir dos de cuatro criterios, uno de los cuales debe ser:
a. Temperatura central >38,5 °C o <36 °C
b. Frecuencia respiratoria >2 DE por encima del valor normal para la edad
c. Recuento de leucocitos elevado o deprimido para la edad
d. Ayb
e. Ayc
 10. La presencia de función orgánica alterada, de modo que no puede mantenerse
la homeostasis sin intervención médica, corresponde a
a. Shock séptico
b. Síndrome de disfunción multiorgánica (SDMO)
c. Sepsis
d. Sepsis grave
e. SRIS
12. . Las directrices pediátricas para el shock séptico que no responde a la
reposición de la volemia sugieren la administración de
a. Adrenalina
b. Noradrenalina
c. Dopamina
d. Ayc
e. Todas
 14. No forma parte de los objetivos terapéuticos pediátricos iniciales de la
reanimación del shock séptico
a. Tiempo de relleno capilar ≤2 segundos
b. Presión arterial normal para la edad
c. Pulsos normales sin diferencias entre pulsos periféricos y centrales
d. Presión venosa central de 8-12 mmHg
e. Diuresis >1 ml/kg/h
16. En los lactantes y los niños, las infecciones extrahospitalarias por Neisseria
meningitidis pueden tratarse inicialmente con
a. Ceftriaxona
b. Ampicilina
c. Gentamicina
d. Vancomicina
e. Clindamicina
20. ¿Cuál es la tasa de mortalidad en el shock séptico en niños previamente sanos?
a. 3%
b. 10%
c. 12%
d. 25%
e. 50%