De s a r r o ll o n e u r o ló g ic o

de O a 6 a ñ o s
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Etapas y evaluación

t! Claudine A m ie l-T is on
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MADRID
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~ 008,ODUCCIÓN .................................
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, Un Instrumento ímico. que evoluciona con •• • • • • • •• • • • ••••• •• •• ••..... . ....
11
repertorio técnico. Interpretación de los la edad. Presentación de un

'a 1 dat os: bases fistopatológi~. ' 1

1~ Slntesis a corto y a largo plazo: perfiles cam •
biantes.

l. QU É ES v có Mb SE urtw.Ái L·REGISJllo oi ~ CJóN :· ALUA

'¿ De sai pdó n de las ruatro tablas del Reg 21

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de la colwnna de examen. Edad corregidaistro de ,Evab:iaci6n: Selección
. ción de los resa dtados y codificación.
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REPERTORIO T-ÉCNICá D'E l 0B SE RV

hasta los dos años. Trascrip-

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Shunt ventriculo-periton~? Fontan~U{'arif
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Forma del cráneo. Forma del paladar~•'' eribr. Suturas craneales...,
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miento de los glóbos oculares. Estrabism
o. La mirada de po- ¡_ ' . 1 t \, , f
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 DESARROLLO NEUROLÓGICO DE O A 6 AÑOS

• 1r ¡¡..
9 9.bf!.;"Yfi ~ n Y datos desde el examen anterior ....................... . 35
Convulsiones. Nivel de viveza y de atención. Hlperexcitabilidad.

Calendario motor de los dos primeros años ........... ...... ............ 36

~ontrol de la cabeza. Posición sentada. Marcha independiente. De-
Jar voluntariamente un cubo en un recipiente (por imitación). Pren-
sión. Torre de tres cubos (por imitación).

Tono muscular pasivo ................ .... ..................... ........ ... ..... •. ••••• 41
Definición: resistencia al estiramiento lento. Perfil de maduración
del tono pasivo de los miembros, de O a 6 años. Estiramiento rápi-
do Y estudio del stretch reflex. Definición de la espasticidad.

1• Miembros inferiores ............................................................ ~ ~ f• • •• { , 46 1

•• • •• . • 1 __, <-uc, \
· Ángulo de los aductores. Ángulo popliteo. Ángulo de dorsiflexión
1
• del ple: maniobra lenta y m~niobra rápida. . l,17t~¡:,·y \, r, ~1, 1n
M· . b.i ' . . ,J~ ,·I 11 ,") J f~,' .., ' ,(1 ,.,, ._ l .... ~ JI!·· 52
1em.. ..., fros
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Postura en candelabro~', Actividades'ide las manos y; e.le los dedos. -:.

Maniobra de Joulard. Comparación de los hemicuerpos derecho e
izquiertfq: ~simetría incl~p 5 9!1 yal9-i:~ ,Qormales, Ei~S ºr:J?ºrat _fX-l 1 .
I teñsi6n dorsal, ffexión ventral, -cbmparaci6n· He las (curvatü~ s dor.!. l<-" 1
sal y ventral Rigidez_difusam ,,,•,¡ . I, rllélJ 2¡ ! • L • '· '; - ;(j
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"' e' ¡J-,'',,j- rr•_• , _ .í:<:: ~rv:s 9bé .. 1L • 1 b
Motriddad ........................ _........... -~··-~.•.. ;:~"1.... .,.. ,.)h..;.1J••• s-. •~ :.~.'•• ; •• ,· ·- 61
Expresión facial. Babeo. Parálisis facial. Fascículos de la lengua.
~ yol~,!1tarja:J!~,J~s 1fl1ifl.1J1h1 ~1-il{c;,tpcicjlsf l!)y9ll\[\t~r~~3 H S
Distonía. 2.AA8

Reflejos osteo~en~OS!)S y c~~~~.·.-.. ·····:·:·:····:··:·:·...)~.....+ ~ · ~•7•J1·) 64

Reflejos osteotendinosos (ROTI, Reflejo cutáne~ plantar¡_ J, , _11

,,, Reflejos primarios :··.::::::::•::::::::·: ·:•·· •·:·•·: ..,. .... zni··Mlo•: •~½ :, ·r ::u.. ·-s-~-. 65
Sµcció,n. Repejo ·.de ffiR!9.i 6Rei~ejo r~, 1afe11a~.- a Jos d~o~ (gr~;-
ping). Reflejo de marclla autom~R~n Reflejo tónico ~simétric9 .~él¡
cuello (RTAC) o postura de esgrima. Asimetría derecha-izquierda
,, sobre el conjun~o de los reflej~s primarios. 1.,¡ vr 1'-:~0 ... t : •• t~ i

, , (~ ~
Reacciones ' f;.I • ,., ---t'.L..I , J I
ue prot~u•• ...................~,.. í11'.......
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\ ........................... 71
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I_J:)J. J 1.1' ( 1 ~
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Reacción al empujón lateral del tronco {o actitud estática). Paracai-.

das anterior. ·

6 e narcea, s .a. de ediciones

t)
1) ~ INDICE

f) ¼
Anomalías cualitativas de la motricidad gruesa y deformac
io-
nes secundarias... .. .. . ... . ..... .. .. ... .... ... . .. .. .. ... .... .. ... . . .. ... ... .. .. . . ..
. .. . . . 73
1) . Control de la cabeza. Posición sentada. Deformaciones secunda-
rias. Posición de pie. Deformaciones de los miembros inferiores.
Marcha.
9)
t i 3. siNrE s1s CÚM CA SEGÚN 1A EDAD

t' i k Síntesis paso a paso hasta los 2 años........................................

Periodo neonatal y primer trimestre. Segundo bimestre. Tercer trimes-
.. 81
tre. Cuarto trimestre y segundo año. Algunas situaciones especiales.
t Sintesis a corto plazo a la edad corregida de 2 años................
.. 96
lt El diagnóstico IMOC. Variedades clínicas según la topografía. Varie-
dades clinicas según la sintomatología predominante. Variedades se-

'
gún la edad de la marcha independiente o de su ausencia. Varie
dades
según la importancia de los déficits asociados.

'
Síntesis anuales hasta los 6 años........ ............................... ........
.. 99
La IMOC y su evolución. Anomalias neuromotrices moderadas.
1'
CON CAJS IÓN . . . . .. . . . . .. . . . . . .. . . . . ... . . . . . .. . .. .. .. . .. . . . .. . .. . . .. . .. . . .. .. . .. .. . . . .. .
.. . . . . . . . . . . . 1O1
REGISl"RO DE EVALUACIÓN ... .. ... ....... ... . .. .... .. .. .... .. .. . .. .... ..... .. .
. ... . .. .. .. 103
ÍNDICE CON CEPi lJAL ....... .. .. ... ........ .. ... .... ... .. . . ....... ....... ... .. ... . .
.. . ... .. ..... 123
REFERENCIAS BIBUOGRÁFICAS ........ ... ....... ...... .. .. .... . .... .. .. . . .. .. .. ... .
... 127

e narcea, s.a. de edk:lones

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-«Se trata de un li~ro b1en- con~b idb.~.» 01d1J9fa~ )', cJ,, "1 ;_
, ~.. p~cip~~ rápidam~nte- y;J~tamerate después,l ~ 1.s u~én dqse
cam61~s;:!mJJO~les en, eljsisternarfrlerviG>sck dei nmorque.,. ~ rgQejan
~~ ·.~ ~en neurol6gioo1 sist'emátioo y ren'- lat o~ervació.,n.'!aten~ 14e
sti vivetá!éde su comunicación, y,en el interés_quecrnaAÍnes~-. ,b.
1' Un exame n con resultado normal es tranqi1ili1.ador..,Una anomaliq
qescubieita en un 'mome nto' determinado·• puede ser transjtRria ½on
¡j(jsible -recuperación; si-persiste, se welve,alannante..Porigo ns~~JlJ
,te, el examen es «evolutivo», difiere con ,la edad,~-seQún ·@:Jnad..Wg_ci9J1.
1

· 12 evaluad6n·neurológica del recién nacido, del lactante ,yt;deJ, ajño

peqi.Jeoo, el 1diagn()Stico del, sujeto, con riesgo y.Jla deci$i6n~ e"!hacer
un seguimiento precozfhan constituido el prirtc ~ int~r.és de Cl~~"
ne--Amiel-Tison. ,, 2· ,, ,J, 1_.qp Je, f r ¡ • ,?.LJc I'

Siguiendo la huella de-..André•Thornas y de Saint-Mne·P <\rg~ j~.,,

esta figura de la n~urología pediátrica ha elabo~do con sutilidad y
precisión un moda de examen y de evaluación clinica adoptado en el
mundo entero.r 1• p~ '
1

Además de numerosos artículos en revistas especializadas, ha escri-

to Valoración neurológica del recién nacido y del lactante (1981),
Vigilancia neurológica durante el prime r año de vida (1988), L'en-
fant nouveau-né, un cerveau pour la vle (1995) y L'ln/lr mité motri-
ce d 'origln e cérébrale (1997). Ante la presente obra, Desar rollo
neurológico de O a 6 años, podemos constatar que es un libro único
por lo que quiero expresarle mi respeto.

e • narcea, s.a. de ediciones 9

c. " '- .,
 DESARROU.O NEUROLÓGICO DE O A 6 AÑOS

; t-,..
Tuve él placer y el honor de dirigir la tesis doctoral de Julie Gosse-
lin, coautora de este libro. Se form6 como ergoterapeuta y fue la pri-
mera, en el Hospital Saint-Justine, en dar a conocer el examen neu-
romotor complementario que permite detectar desde los primeros
dias de vida, con un alto nivel de seguridad, la integridad neurológica
del recién nacido. Desde entonces, fortalecida con una sólida expe-
riencia y un entusiasmo comunicativo, enseña sus conocimientos y
colabora en diversos protocolos de investigación en nuestra institu-
ción. Le expreso mi cariño.
Estas dos autoras tienen una vasta experiencia y una gran compe-
tencia para el tratamiento de este tema.
« ••• Y bien expresado»
El texto de este libro es.olato<yJconcreto. El .dl~wso ~vit~_d9s exce-
sos~'la hipersimplificación y los. pormenqres inútil~.. 1 , 1 Jl • •

a
Una breve ojeada las bases1- fisiQlógicas, del desarrollo de.Jqsr#~~
sistemas motores (cbrticoespinal;_y suooórticoespinal). perJA~e FP!Il-
prender mejor los resultados (ndrmales o ,anormale$,) del e~me_n ,Je,µ..-
rológico o de las observaciones. . . . .,~ 1, ) 7 :-.J 1. ·

El Repertorio Técnico describe· los exámen~ p¡practica_r .y los~r~-

sül~dos obtenidos en relación con la edad; s<,>n recopil~dos y ,codifí~-
dos én•un Registro de Evaluación completo per.q sencillo. ; .J
·, Este 'libro responde a la necesidad de conocer,~g~ maj9 rigtµ"osq, el
desarrollo evolutivo del•niño. Es instructivo y prác~co, :al es~r con~e-
bido y escrito por dos doctoras e investigadoras d'ª.expepencia_. Es in-
sustituible para el neonatólogo, el pediatra, el neurólogo y ~l investi-
gaddNdínico:
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Además es muy cómodo derconsuJ4lr. . , ) _:: . :' ·
' 1I , J ' ...., 'L _ f 1 ¡..., 1 •

~ ~ 1 ,.-1s J. Guv GEOI:f'ROY, neurólogo

Hospitalr5ªinte-J~!me
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10 e rwcea, s.á. da edldones

 Int rod ucc ión

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• 1

U~ instrumento único que evoluciona ,con la edad, , . , ...

Con la finalidad de responder a 1~ dell?~da d.el ·personal clí?ico, ·d,e

los investigadores y de los· educador~, ofrecemos e~ _este libro ,un
instru ment o para la evaluación JJeurol6gica (le/ r¡1no, aplica ble
desde el nacim iento hasta los 6 años. En efecto, J9s neona~ó,logos
tienen que evaluar los progresos .técnicos del niño a cort? Y a l~go
plazo; los investigadores tienen que explorar las correlaciones entre
las circunstancias de riesgo, las1Jesion~ cerC?b.rales y sus secuelas; los
epidemiólogos tienen que comparar los resultados_de,distintos centrps
Y países para poner de manifiesto el resultado de las tendencias, y fi-
nalmente, los organismos públicos, es ~decir, la ·administración,: rec;::la-
man las evaluaciones con el flr:i .de co~probar la ~ficaci~ pe su,políti-
ca_de sarúdad. l.l 1'' r 11 J ~
Para responder a esta~demand~, ..~ P,reciso utJ.Iizar. un ,iqs~ ento
clínico, simple y precJso a ,la Ve?, j)asad_o.en un conjunt<;> invariable de
observaciones y de maniobras cuyos resultados se puedan codi(icar en
función de la edad del niño, puesto que la maduración cerébrál ·(sobre
todo durante el primer ,año) modifica ,constantemente las respuestas.
Con este fin proponemos aquí un exame1;1 neuro lógico _6ásico,
pero evolu tivo con la edad, procurando evitar dos excesos,' el de la
hipersimplificación y er de los pormenores Inútiles. · 1
En este libro presentamos UJJ, Regis tro de Evalu ación . dond e el
examinador puede consignar los resultaqos qe ca_da maniobra... u ob-
l)t,J '-J
O narcea, 1.a. de edldona 11
DESARROLLO NEUROLÓGICO DE O A 6 AÑOS

servación. Cada una de estas maniobrass u observaciones está descri-

ta en un Repertorio Técnico, donde se dan instrucciones para codifi-
car las respuestas. La elección de las maniobras ha sido objeto de
descripciones anteriores (Amiel-Tison y Stewart, 1995 y 1997)
El examen del desarrollo neurol6glco que se describe en esta
obra procede del método para el recién nacido descrito por André
Thomas (1952) y continuado por Saint-Anne Dargassies (1982) para
los primeros años de vida. Lo primero que hicimos nosotras (Amiel-
Tison, 1995) fue describir el primer año de vida con un registro de
evaluación mensual y una memoria didáctica de la evolución espera-
da. La síntesis de los resultados obtenidos se apoyaba en la noción de
agrupamientos sintomáticos, de perfiles de desviación. Más adelante, ·
y con el fin de seguir la investigación neurológica de un grupo de ni-
ños de riesgo, ampliamos el método hasta los 5 años y propusif!10S
un sistema de cQdificación (Amiel-Tison y Stewart, 1989). Sin embar-
go, esta codificación estaba limitada a dos grupos de edad: de los 9 a
los 17 meses (máximo de hipotonia fisiológica) y de los 18 meses a
los 5 años.

B resultado de nuestro trabajo tuvo un efecto favorable en varios

puntos importantes:

1) Al ser una técnica simple permitió acercar el examen neurológi-

co del primer año a los pediatras. De este modo, cuando el re-
sultado de este ~ e n en los primeros meses no
era el óptimo
de manera repetida, se podía hacer un seguimiento precoz, lo
que representaba un progreso considerable en la práctica pediá-
trica.

2) Estableció una distinción entre las anomalías neurológicas y la

repercusión funcional de esas anomalías. En efecto, en ausen-
cia de un examen neurológico, el empleo exclusivo de las escalas
de desarrollo derivadas del trabajo de Gesell, no permitía la dis-
tinción entre las anomalfas neurológicas (permanentes) y la re-
percusión sobre la función (variable, puesto que depende de la
edad).
~ I
12 e narc:ea, s.a. de ediciones
 INTRODUCqóN

El t~ner en cuenta de forma más pre~l~a Jas qnornalfa~ modera-

das Y m·e nores permitió demostrar el con~lnuu,_TJ l~1011al,, que
~as~ ahora se negaba con frecuencia porque. la rnetodolog1a era
1nsuf1clente. 1 , 1
• ,J • : •

1 1 , • ',

4) La base neurológica objetiva permitió descubrir durante. el pri-

mer año a un grupo de niños con riesgo qe trastornos de apren-
dizaje, incluso en ausencia de una disfunción evidente. Este hilo
conductor ne.u rológ(co representa un progreso en el análisis de
las causas perinatales de disfun~jones tardías . .
• 1

La nueva evaluación del desarrollo neurológico que presentamos

aqui permite utilizar el mismo instrumento desde el nacimiento hasta
!os 6 años, unifarmando el método y facilitando la presentación Y la ·
interpretación de los resultados. El Registro I de Evaluación está l)re-
sentado de la manera más atractiva posible.. Para ello fh~ jugado un
papel determinante el pragmatismo de los ergoterapeutas que van a
lo esencial, evitando las sútilidadéS que entorpec[an los exámenes
neurológicos de nuestros antecesores, los cuales distanciaban.muchas
veces al pediatra de su práctica. Las posibilidades que -ofrece este mé-
todo son, por un lado, afirmar cuanto antes. el'.estado ,óptimo de un
niño a pesar de las circunstancias de riesgo que hayan rodeado su na-
cimiento o, por el contrario, seguir el establecimiento y la persistencia
de un conjunto de signos neurológicos. ·_1 • , , ·•• \ ., ~-,

1 •

Qué es el Repertorio Técnico · ..

. ' ,1 • • .
1 '

Cada maniobra u observación -~ d~cri~e en~ Repertoriq.Técni-

co; los resultados tipicos o con desviación, se analizan en función de
la edad y se acompañan de las instru~c\ones necesarias. para su codifi-
cación. Este Repertorio tiene como objetivo poder cumplimentar una
tabla general posterior al examen neurológico. Para facilitár el' uso de
este Repertorio Técnico, cada maniobra apar;ec~ reseñada en un in-
dice conceptual al final de~ .libro. .. . _ .'1
Los estándares que permiten .lq ¡;odificaciqr, proced~n de los tra-
bajos de Saint-Anne Darg~ies (1 ~82), ~t~norme~te cit~d_os, en lo

e narcea. a.a. de edldones 13

 DESARROLLO NEUROLÓGICO DE O A 6 AÑOS

qtie se refiere al desarrol~o normal entre O y 2 años y de los resultados

de fas. investigaclbnes de Amiel-Tison (1969 y 1893) -y de Stewart.
(1987, 1988 y 1989). Algunas modificaciones de los estándares para
la extensibilidad muscular en los diferentes estadios de maduración se.
deben al inter~ por respetar la uarlabilidad individual y no aumen-
tar indebidamente el número de anomalías sin relación . con el pa-
sado perinatal. Esto es éSpecialmente necesario para los ítemes que
se refieren a la extensibilidad muscular porque la resistencia ál estira-
miento 'lento es genéticamente variable. Esta variabilidad·no tiene sig-
nificación patológica. La extensib~idad varía también · según el módo
de vida del niño que puede favorecer o entorpecer la actividad motriz.
Nos ha parecido más prudente establecer los límites ac~ptables de la
normalidad de acuerdo con nuestra experiencia y con investigaciones
anteriores. sobre .poblaciones muy di~tintas. En. realidad, este examen
neurológico es muy clásico, salvo en la evaluación del tono pasjvo
· • (más propio de la Escuela francesa). La fiabilidad ha sido valiqada-pa~
· la evaluación del tono pasivo (Amiel-Tison-Gr~nier, 1980) y los res~ta.:.
dos varían según la maniobra: ~celent~ para el foulard, bµenos pa~.
los ángulos de dorsifléxión del pie y poplíteo_;, y menos buenps ~~ -~el
· ángulo de-los aductores. La calidad de la práctica depende ~ás i;le) a
manipúlación que de la estimación vis_ual de la p,osición o del ári~ P-t

. '

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Interpretadón de los datos
l
¡;
i
lJ .
Sin querer superar el marco_de este instrumento de medida del
sarrollo n~ológico que ofrecemos, .parece •útil,presentar.q~om~@Illerji
:i l
~
,;
te .una sencilla aproximación fisiopatológica, que guíe eficazmente en
la ·interpretáción del desarroll~ normal y de,·las anomalias ,neurom9-
tóras. · . : ·' . ·_
La ·1nterpretaci6n se apoya' en la ·Individualización de los dos.-sis-
temas de control mótor: · - .:
.
1 ' .
¡·
1
1
• El ~istema subc6rtlcdesplnal que contiene, haces que surgen ae
1 los núcleos del techo, de la formación retlculada y de los ·núcleo~
vestibulares.' Surge, por lo tanto; del tronco cerebral y se le cono--
ce wlgannente como sistema inferior (o también extrapframl~aO.

14 C narcea, a.e. de edk:iones

'".
 ll'ITRODUCCIÓN

• El sistema córticoesplnal que comprende las. zo11as corticales

motrices, los córtex asociativos implicados en la motricidad y las
vías córticoespinales. Se le conoce wlgarmente como. sistema
superior (o tambiér piramidal).

Cada uno de estos dos sistemas tiene u,:1a especificidad funcio-

nal. El sistema subc6rticoespinal, mesencefálico (arcaico en la evolu-
ción animal), tiene como función esencial el mantenimiento de la pos-

-_, tura y la función antigravedad, es decir, el tono ~e los músculos

extensores de los miembros inferiores y del eje .corporal. El sistema
c6rtlcoesplnal (de formación más reciente, testimonio de la encefali-
zación progresiva del control motor), por el juegq'! de las · influencias

-- inhibidoras o excitadoras sobre las motoneuronas, sontribuye al con-

trol del tono postural. Modera las reacciones _pq,sfurales en hiperex-
tensión. Junto a esta función postural, t¡ene un Jlá.pel predominante
en la motricidad fina y:
especial~ente, en la ej~cuci6n de los movi-

~
- mientos independientes.de los dedos, élsí como en la precisi6~ y· la ra-
pidez de la manipulación. , . . · .
La maduración de estos dós sistemas también es distinta (fig. 1).
El sistema subc6rticoespl na/ se miellnlza precozmente, entre las 24

-~ y 34 semanas de gestación-y en dirección ascend~nte; el slstem(l cór-.

ticoespinal se mieliniza más tarde, entre las 32 semanas de gestación
y los 2 años, al comienzo de forma rápida y después mucho más len-:·
tamente hasta los 12 años, en dirección descendente, hacia la médula

-
t¡
'
espinal.
Este esquema ayuda al pe(ltatra a
·.·. _
comprender. el desarrollo· nor-
mal. Puesto que éstos dos sistemas no tiénen ni la ·n ustna función ni
el mismo tiempo de maduración, ·el personal clinico ~TA seguir las
etapas de maduración examinando la furi~ón netiromotrtz:· En efecto,
durante la vida fetal predomi~·-un .- control.ne_utomó\ot·de. tiPo ar-
caico y después tendrá lugar una fase de·«encefal~~ión», .cu9a evolu-
ción será rápida a lo largo de los. dos primeros años, y qu~ a contt..:
nuación transcurrirá más lenta: Entre estos· dos prqcesos,: la fase de
transición, ~rededor de las 40 -semanas, ~ de un interés excepcional
para seguir semana a semana el dominio del sjstema superior.
Este esquema también ayuda al pediatra a comprender la expre-
sión c/fnlca de la patología. Sabiendo Ql:le la topografia de las lesio-

e nan::a, '·ª· cte edk:iona 15

 t,-,,l ~
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_. .

Figura l. Dominio del control superior sobra la /unción motriz.

A. Onda ascendente de maduración del sistema subcórticoespinal.
6 B. Onda descendente de maduración del sistema córticoespinal.
T. Periodo de transición, alrededor de las 40 semanas.
J La edad se indica en semanas de embarazo, después en meses postnatales. La zona gris materializa la evolución
111 ascendente, después descendente.
? (Con autorlzacf6n de Amiel-Tison, 1997).
g-
~
o

í
Yw.w·~ ,= ,_,,'lo _ ,"\ _,, ,_,, _, ·,
 INTRODUCCIÓN

nes isquémicas perinatales depende !del estado de maduración cere-

bral en el momento del accidente (Amlel-Tison, 1997), no hay que
sorprenderse de que las secuelas sean claramente distintas en el pre-
maturo y en el nacido a término. En el recién nacido prematuro, las
lesiones isquémicas residen prioritariamente en la sustancia blanca
hemisférica Oeucomalacias periventriculares); por consiguiente, como
el control motor superior está alterado (más o menos según la exten-
sión de las lesiones), durante el primer, año se instalará progresiva-
mente una insuficiencia motriz de origen cerebral (IMOC) frecuente-
mente espástica, con las funciones intelectuales relativamente
respetadas. En .el recién nacido a término, las lesiones asfíxicas se
establecen prioritariamente en la sustancia gris (córtex, núcleo gris de
la base y, en las formas gravísimas, en el tronco cerebral). Con fre-
cuencia se asocian a la IMOC deficiencias sensoriales e int~lectuales
severas.
Aun cuando este esquema tenga sus limitaciones, aporta las bases
1 ' necesarias para la práctica del examen neurológico de los primeros
años y para la interpretación de las desviaciones. .., ~ . . , r ~ ,...., ~

La función cerebral se organiza según una jerarquía de tipo

1

militar. Cuando se anul~n las funciones superiores, después

de un periodo de fluctuación, ·sucederá una desorgani·zación
profunda aunque al principio sea poco evidente. . ·. ,

Síntesis a corto y a largo plazo: desviaciones

1 1

Nos ha parecido que lo más interesante es agrupar l~ anomalías

constatadas para identificar las desviaciones características de cada
edad. La finalidad es favorecer el esfuerzo de síntesis paso a paso y
no fomentar la «informatización• basada solamente en los datos anal1-
ticos. En esto, el método propuesto queda totalmente inscrito e~ el
pensamiento médico; es decir, no da como resultado un tanteo smo
una estimación. , .
O narcea, s.a. de ediciones
17
 DESARROLLO NEUROLÓGICO DE O A 6 AÑOS

Los resultados del Repertorio ·Técn leo se consignan en unas Ja-

blas de evaluación, al principio para cada tri~estr e y. después 1 para
cada semestr e hasta la edad de 2 años. Se recomienda afirmar o
descartar la realidad de una IMOC a los 2 dños y no antes. Esta
medida de prudencia evitará los diagnósticos arbitrarios por demasia-
do precoce s~ Más tarde, entre los , 2 y los 6 años, es indispensable
una síntesis más esquemática y más amplia a la vez, para la vigilancia
del niño y la publicación de los resultados. Con este fin el Registro
de Evaluación contiene los elementos para una síntesis anual que
incluye, junto a la función neuroinotriz, las deficiencias asociadas de
la función cerebral y otros problemas de salud que no son ,los neuro-
lógicos.
''

El término retraso implica una representación errónea de la

1:
neurología del desarrollo. , .
~
I,
Este instrumento de medida del desarrollo neurológico está desti-
1 nado ante todo a vigilar; durante un largo plazo, a los reci?n naci-
dos con riesgo de secuelas cerebrales de origen.perincital. Este ries-
1
ffl
go se descubre ya muchas veces durant~ el embarazo, ~~ parto o los
• 1

primeros días de vida. En otros casos, se descubre por respuestas no

''

m satisfactorias en el examen neurológico neonatal cuando nada hacía

prever esa situación . La,:ecografía trasfontanelar per.mite. prever, en
caso de lesiones extendidas, una evolución muy desfavorable durante
las tres primeras semanas de la vida~pero en casos menos severos la
imagen ecográfica cerebral está en los límites de la normalidad, sien-
do necesario un examen neurológico concreto. Las desviaciones clíni-
cas moderadas de los 3 ó 4 primeros meses pueden desaparecer sin
dejar huella pero también pueden transfarmarse con la maduración y
desembocar en la manifestación de anomalías neurológicas modera-
das persistentes, de la misma naturaleza que las de una IMOC, pero
más discretas. Un riguroso examen médico de estas formas modera-
das no ·sólo interesa a los epidemiólogos, sino también al ·propio niño
y a su familia que se pueden beneficiar de intervenciones terapéuti-

18 C rwcea, s.a. de ediciónes

 INTRODUCCIÓN

cas, anticipándose a las dificultades ,que .pueden presentarse durante

la primera infancía {Amiel-Tison y Stewart, 1995 y 1997, Amiel-Ti-
son, Njiokiktjien, Vaivre, 1996).

Está definido· por consenso internacional, que la IMOC aso-

cia trastorno de la postura y trasto~no del movimiento; es la
expresión de una lesión cerebral no progresiva y definitiva
que sobreviene en un cerebro en vías de desarrollo.
,, .
El examen neurológico básico que presentamos en este libro, re-
ducido voluntariamente al mínimo, es evidente
1
que no respondé a to-
das las necesidades. Obviamente, no hay un solo examen neurológi-
co, sino varios, y cada uno responde a ún fin muy concreto. Este
examen se puede completar en diferentes direcciones según las
circunstancias. Veamos algunos ejemplos:

- Si se presentan anomalías neuromotrices durante 'los primeros

meses de vida, se puede afinar el análisis de la motricidad me-
diante el examen· neuromotor complementa rio descrito por
Grenier (1980, 1985, 1988 y 1995) y éontinuado por Gosselin
(1993). .~ .
- Si se presenta una IMOC más tarde, durante el primer' año, ha-
brá que profundizar en el análisis de cada factor que participa
en el déficit motor --espasticidad, minusvalía, parálisis, desor-
ganización central- para guiar el curso terapéutico. En este
caso nuestro examen básico no tendrá más interés que el epide-
miológico para la presentación de los resultados de una serie de
niños con riesgo.

- Si se presentan tra~tornos en la alimentación ligados a la

succión-degl ución o mastlcaclón,. también habrá que hacer
un estudio profundo para evaluar específicamente estas fun-
ciones.
e narceo, s.a. de ediciones 19
DESARROU..O NEUROLÓGICO DE O A 6 AÑOS

- El estudio del pre-lenguaje y mds adelante del lenguaje no se

incluye en este examen neurológico, aunque siempre debe ir
asociado a él. Para la fase prelingüistica hasta los 3 años, la es-
cala CLAMS (Clinical Lingulstic and Auditory Milestone Sea-
/a) (Hoon, 1993), permite definir de forma sencilla, por las pre-
guntas que se hacen a la madre y por las observaciones dur~nte
se
el examen pediátrico, si el niño encuentra dentro de los lími-
tes de 1~ normalidad. Toda anomalia en este campo requerirá
evaluaciones ortofónicas repetidas.

nomalías del comportam(ento se ,ha~en más p~rsjsten-

- Si las.,.a_
tes que las anomalías neuromotrices moderadas conviene buscar
sistemáticamente una patología psiquiátqca;¡.e.l método evah..1pti-
vo del autismo a los 18 meses própuesto por Baron-~oh,e n
(1998) es de fácil utilización. En caso de sospecha soore esta
patología es necesario ampliar el examen al juego, ~l lenguaje y
la com~icación (Fe11ichelt 1993). . 1

En el cuadro clínico de la IMOC, el factor parálisis está su-

bestimado en el transcurso de, los primeros años porque ne;,
se puede medir a esta edad y porque está enmascarado por
el factor espasticidad. . , • .

( '

20 . C narcea, s.a. de ediciones

 l. Qué es· y cómo .se· utiliza
el Registro de Evaluación
• 1'

,1

Descripción de las cuatro tablas del Registro de Evaluación

' l
·,
+~< En el transcurso de los 6 primeros años del· niño se proponen
~-,-:.:-t;·

: ?rt.J:-.
;; .
'l.: 1O exámenes que apar~cen se{ialados en las t;ablas cori números ro-
f:- ·. manos del I al X. Los apartados de que se componen.,niden la rapi-
dez de la maduracion_cerebral q\i~,1al ser tan rápida en el transcurso
"_t,'

r·,.
del primer año, se éxamina cada trimestre; es· un poco inás lenta
:.:!!J
·-=-r,,
.. t"~.;
.? ---
~ ~
durante el segundo año, por lo que se codifica sem~stralmente;_fi-
.

nalmente, al ser mucho más lenta durante los años siguientes, seco-
difica por años, salvo en lo que concierrye aJ aspecto motor cuyas
adquisiciones se resumen eri la tabla titulada «Calendario motor,>.
1 1 1'

➔ El Registro de Eualu~ci6n se co,mpone de 4 tabla~.1 Y l Jregis~rc;,:

' 1

4 tablas: una tabla general com6n de 5 páginas, que se utiliza en

cada evaluación, y ~, tablas sucesivas para el examen
neurológico, en función de'la ~dad.
• La tabla general común (ver págs. 105-109)· comprende 5
páginas y se utilizará en cada examen.
- La página 1 (ver pág.' 105) recapitula los sucesivos exámenes
entre O y 6 años. Cada franja de edad está numerada en ci-
C narcea, s.a. ele ediciones
 DESARROLLO NEUROLÓGICO DE O A 6 AÑOS

fras romanas del I al X dentro de la columna titulada Examen

Y se elegirán en función·de la edad y del día en que se realiza
el examen. Figura también el Con texto de vida y sus even-
tuales modificaciones. Si el·examen se desarrolla en circuns-
tancias desfavorables, es útil hacerlo constar en el apartado ·
Comen torios sobre el examen.

- La página 2 (ver pág. 106) permite describir e interpretar los

parámetros de crecimiento craneal, estatura y peso.
- La página 3 (ver pág. 107) permite describir los problemas
de Salud y los Aspectos morfológicos de la región craneo-
facial.
1. - La página 4 (ver pág. 108) se refiere ,a los aspectos Neuro-
. sensoriales y a la Obseruación de las convulsiones, el nivel
1 de viveza y de atención, y el nivel de excitabilidad.
- La página 5 (ver pág. 109) re~apitula las adquisiciones neuro-
1 motrices que tienen lugar generalmet:1te en. los 2 primeros
~ años; es el calendario motor del periodo correspondiente a
las evaluaciones de la I a la VI.

• Las 3 tablas sucesivas (ver págs. 110 a 112) evalúan los as-
pectos neurológicos en función de la edad. · ·

Cada una de estas tres tablas se compone de cuatro páginas y per-

mite describir el estado del tono pasivo, la motricidad, el estado de los
reflejos y las reacciones de protección.

- La primera tabla (ver págs. 110 a 113) comprende tres evalua-

ciones trimestrales entre el 1er y 9 ° mes (1, 11 y 111).
- La segunda tabla (págs. 114 a 117) comprende las evaluaciones
desde el 10° al 24° mes (IV, V y VI).
- La tercera tabla (págs. 118 a 121) comprende la evaluación
anual entre los 3 y los 6 años (VII, VIII, IX y X).
22 (C) narcea, s.a. de ediciones
 QUÉ ES Y COMO SE UTILIZA EL REGISTRO DE EVALUACIÓN

➔ Registro de síntesis

• La página 122 presenta la clasificación de la IMOC a los 2 años

corregidos y las síntesis 'anuales subsiguientes hasta los 6 años
{evaluaciones de las columnas VII a X).
,,

Selección de la columna de examen . r

. Cada columna numerada en cifras romanas del,I al X representa el

día, mes o año en' curso. En cada,evaluación se escogerá una de las
columnas numeradas del I al X enrfunción de la 'edad· del niño. Por
ejemplo, la columna I se utilizará para un niño de O a 3 meses de
edad, es decir, durante el 1°, 2 ° y 3er mes; Cuando cumpla los 3 me-
ses, se escogerá la columna siguiente, puesto que el niño iniciará ya
el 4° mes. ,

Edad corregida hasta los dos años · , e' ',. .- 1

La edad corregida se utilizará en los niños nacidos prematuramen-

te, hasta los 2 años. Las semanas -que faltan, en caso de nacimiento
antes de las 37 semanas, determinan la corrección: restando-la edad
de gestación {EG) en sem~nas ·a las 40 semana$_ reglamentarias se
puede calcular el factor de corrección, es decir,. ~l número de serna-
~ nas que se reducirán de la edad que figura en el registro civil el día del
examen, hasta los 2 años. · · .. v

Trascripción de los resultados y codificación

Para no perder ninguna información, se escribirá el valor que se
mide en cada epígrafe.

• El código O indica el aspecto típico para la edad, dentro de los lí-

mites de lo normal.
C, narcea, s.a. de ediciones 23
 DESARROLLO NEUROLÓGICO DE O A 6 AÑOS

• El código 1 indica un zona moderadamente desviada para la

edad.
• El código 2 indica un resultado claramente patológico.
El código O, 1 ó 2 se marcará en la casilla correspondiente de las
diferentes tablas del Registro de Evaluación siguiendo las indicacio-
nes dadas en el Repertorio Técnico de observaciones y maniobras
que aparece en el capítulo siguiente.•' . , ,,
Para algunos ítemes, hemos considerado que dar un código resulta
inadecuado; se pondrá, entonces una X en la casilla para¡ indicar el
1

resultado del examen (por ejemplo, el reflejo cutáneo plantar en ex-

tensión en el transcurso del primer ·año ·o incluso la presencia de los
, reflejos primarios durante el segundo semestre), pero sin aportar con-
clusiones sobre el carácter normal o anormal de las respuestas.
Las zonas que aparecen sombreadas dentro de las diferentes
tablas del Registro de Evaluación indican que no es necesaria la in-
vestigación en la columna de edad en la que aparece (por ejemplo, la
comparación de la dorsiflexión lenta o rápida del pie durante el pri-
mer trimestre de vida).

Para la función neuromotriz es suficiente la corrección de la

edad hasta los 2 años. Será preciso seguirla para la evalua-
ción del lenguaje, en caso de una falta de madurez extrema.

·>ti

fl

24 C narcea, s.a. de edlclones

 2. Repertorio Técni~o de
observaciones -Ymaniobras

1 •

.,

1 •

CRECIMIENTO , . 1
1

1 ,-- 1,..
' 1 l l 1
1 t ..
Perímetr o crane~l (v~r pág'. _, 06) _ ~ ' 1 • l
i ~ ~ • , 1
• ¡
1 ..... •
El perímetro craneal (PC), se obti~ne midiendo la ·mayor -circunfe-
rencia occipitofrontal. La compar.aaión del valor obtenido entre su-
je_tos del mismo sexo y· de Id misma~edad· (curva de Nelhaus, por
ejemplo" fig. 2) permite definir estadísticamente la zona normal, es
decir, la comprendida entre dós desviaciones éstándar (OS) que están
por encima y por debajo de la media (o también entre el 2 y el 98
percentil). Fuera de estos límites, los \)alores demasiado altos o dema-
siado bajos permiten definif una situació~ pa_tolqgica.
1

CODIACAR:
• O un PC que está -en lo~· límites de lo normal en función de la
edad.y del sexo, o·sea± 2 OS.
• 2 un PC superior a 2 OS (macrocefalia) oun PC inferior a 2 OS
. (microcefalia).

Esta definición universalmente aceptada de macrocefalia y de mi-

. crocefalia-es, sin embargo, muy poco ~tisfactoria; los límites de lo
normal son muy amplios y los factores genéticos juegan un papel no
desdeñable. .. ,,1~,
1 J 1 • 1 <!' ( l

e naroea, s.a. de ediciones 25

DESARROLLO NEUROLÓGICO DE O A 6 AÑOS

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Figura 2 . Curvas de crecimiento del perímetro cefálico.
Para niños y niñas, desde el nacimiento hasta los 18 años. (Con autorización de
Nelhaus).
 REPERTORIO TÉCNICO DE OBSERVACIONES Y
MANIOBRAS

Es posible precisar más la interpretación por dos métodos:

1) La observación de la concordancia o discordanc

otros par óm etro s del crecimiento. Se admite que una ia con los
discor-
dancia significativa -entre el PC y la estatura aum
enta la proba-
bilidad de una patologia, aun cuando el PC esté
situado en los
límites normales. Se pue de considerar arbitra
riamente una
diferencia de 1 DS entre PC y estatura par a ind
icar una dis-
cordancia. También se puede comparar el PC con
la estatura
(relación peso-talla) utilizando las curvas de crecimi
ento norte-
americanas com o las que figuran ' en•la Nelson
•¡Textbóok of
1
Pediatrics. Sólo es interesante codificar una def
iciencia rela-
tiva del PC en relación con la talla y la estatura
(y·no a la
inversa) en casos de lesiones hipóxico-isqtJémicas
puesto que
este déficit es probablemente el resultado de un
cierto grado
de atrofia cerebral. Se propone la siguiente cod
ificación: si el
valor del PC es inferior en 1 DS al valor de la talla
o de la es-
tatura se puede definir una microcefalia relativa e
indicarlo con
una X.
2) La observación del perfil del crecimiento cefálico
en el cur-
so de los primeros años, es decir, el aspecto dinámico
cimiento cerebral. Un niño cuyo PC sigq regularme del cre-
nte el mis-
mo percentil de la curva tiene más probabilidad
de tener una
función cerebral normal que otro cuya progresión
del PC se
desvíe del percentil inicial hacia arriba o hacia aba
jo. En CQSO
de lesión hipóxica-isquéinica, es habitual una lige
ra modifica-
ción, seguida o no de recuperación. El perfil del
crecimiento
cefálico es sobre todo interesante en el curso de
los 18 prime-
ros meses, es decir, en el periodo de crecimiento
más activo
de los hemisferios cerebrales. La codificación será
, por tanto,
la siguiente:
- Si el valor del PC se desví~ por lo meQos 1
DS 9 má s y
después se recupera la curva inicial, esta informa
ción sec o-
dificará con una X, bajo el epígrafe «perfil deficita
rio segui-
do de recuperación».

C narcea, s.a. de ediciones

27
r
DESARROLLO NEUROLÓGICO DE O A 6 AÑOS

- Si el valor del PC se dobla y después se fija en una curva in-

ferior a 1 DS, el epígrafe ((perfil deficitario no seguido de
recuperación» se indicará con una X.

El crecimiento demasiado rápido del PC no está codificado porque

el desarrollo de una hidrocefalia es una situación aguda.

EXAMEN CRÁNEOFACIAL (ver pág. 107)

Shunt ventrículo- peritoneal

Se ha incluido para el tratamiento paliativo de una hidrocefalia. Su

presencia se indica con una X, sea el shunt funcional todavía o no.

Fontanela anterior
La expansión cerebral rápida del primer año de vida es un factor
determinante del crecimiento craneal. El cráneo, constituid<;> por ele-
mentos óseos independientes en esta edad de la vida, presenta una
extraordinaria expansión volum,étrica (fontanelas abiertas y suturas no
soldadas son las condiciones para ello). Pero si el crecimiento cerebral
es deficitario, puede dar como resultado un cierre precoz de las fonta-
nelas y un queloide en las suturas craneales, seguida de una soldadura
precoz. Estos signos craneales van acompañados rriuchas veces d~
una atrofia cerebral, incluso moderada. Sólo se considera aquí el ca-
rácter abierto o cerrado de la fontanela anterior, porque su corte es
demasiado variable para tener un interés clínico.

CODIFICAR:
• O cuando la fontanela está abierta.
• 1 en caso de cierre entre 9 y 12 meses.
• 2 en caso de cierre sumamente precoz, antes de los 9 meses.
La abertura prolongada no se codifica.

28 C narcea, s.a. de ediciones

 REPERTORIO TÉCNICO DE OBSERVACIONES Y MANIOBRAS

Sutu ras cran eales

Se han de detectar todas por palpación: sutura tempo-parietal (si-
tuada por encima del pabellón de la oreja), igualmente llamada esca-
mosa a causa de su aspecto biselado; sutura metópica; sutura coro-
nal; sutura sagital; sutura occipital.
CODIACAR: . )

• O si las suturas craneales están normalmente alineadas y ·son

poco perceptibles al dedo.
• 1 si se percibe un queloide, debido a la superposición de los
. huesos que consti ~yen la sutµra. w •
:n7i ..~.-__.✓
Un queloide sólo se puede interpretar como un signo neurológico
en ausencia de desnutrición severa o de deshid~tación durante los
primeros meses.
La distensión de las suturas no está codificada porque representa
una situación aguda transitoria que desemboca tanto en la resolucj0n
como en el tratamiento neuroquirúrgico de una hidrocefalia. · ·.·
Con frecuencia hay un queloide' al nivel de una o varias suturas (es-
pecialmente de las escamosas), mi~ritras que el PC está en los límites
de lo normal; por lo tanto, es Ut:) signo discreto pero valioso en los
casos de secuelas menores.

Form a del crán eo

Sólo están codificadas las deformacione~ muy evidentes.

CODIFICAR:

• O si el aspecto es normal.
• 1 si el aspecto es anormal.
En caso de lesiones hipóxlco-isquémicas, la anomalia más frecuen-
te, secundaria en la atrofia cerebral, es un frontal estrecho retirándose
por encima de los arcos superciliares que, de hecho, aparecen anor-
malmente salientes.

C narcea, s.a. de ediciones

29