Universidad Católica de Cuenca

Unidad Académica de Salud y Bienestar

Carrera de Medicina

LISOSOMAS, PEROXISOMAS Y
RIBOSOMAS
 LISOSOMAS
 Son orgánulos rodeados
de membrana que
contienen enzimas
capaces de degradar
todas las clases de
polímeros biológicos
(proteínas, ácidos
nucleicos, carbohidratos
y lípidos)

Del griego lisis, disolución, y soma cuerpo

 LISOSOMAS
 Fuerondescubiertos en los años ‘50 por Christian
De Duve y cols., quienes determinaron que la
enzima fosfatasa ácida se encontraba en un
grupo especial de partículas membranosas de
tamaño intermedio entre las mitocondrias y los
microsomas.
 Lisosomas

 Funcionan como
"estómagos" de la célula y
además de digerir cualquier
sustancia que ingrese del
exterior, también ingieren
detritos celulares

 Tienen una estructura muy sencilla, basada en una

membrana plasmática que almacena en su
interior las proteínas.
 La cara interior de la membrana está muy
glucosilada para impedir el ataque de las propias
enzimas de su contenido interno.
 LISOSOMAS

 Son organelos
esféricos u ovalados.
 Se localizan en el
citosol
 Tamaño variable que
oscila entre 0.1–1.2
µm

Son formados por el Retículo Endoplásmico

Rugoso (RER) y luego empaquetados por el
Aparato de Golgi
ENZIMAS LISOSOMALES
 Hidrolasas ácidas
 Activas a pH ácido (pH ≈ 4.5)
 Los lisosomas contienen alrededor de 40
enzimas degradativas diferentes.
 Degradan proteínas (proteasas), ésteres
de sulfato (sulfatasas), lípidos (lipasas y
fosfolipasas) o fosfatos de moléculas
orgánicas (fosfatasas).
 La más común es la FOSFATASA ÁCIDA
 ENZIMAS LISOSOMALES
Lisosoma  Un sistema de
H+
transporte de protones
dependiente de ATP
pH 4.5 está presente en la
membrana de los
Citosol
Bomba lisosomas para
protónica
pH 7 mantener ácido el
interior de este
ATP ADP
organelo (pH ≈ 4.5).
H+
Enzimas lisosomales
 Función de las hidrolasas ácidas

 Degradar partículas
exógenas o
constituyentes
macromoleculares

 Eliminarcualquier
constituyente
macromolecular u
organelo que ya no sea
útil para la célula.
De dónde proceden los
sustratos que se degradan en
el lisosoma?

1. Endocitosis.
2. Fagocitosis
3. Autofagocitosis
 Endocitosis
 Procesopor el cual la célula introduce
moléculas grandes o partículas, mediante la
invaginación de la membrana citoplasmática
formando una vesícula que termina por
desprenderse de la membrana para
incorporarse al citoplasma.
 Endocitosis
 Fagocitosis
 Pinocitosis
Autofagocitosis
 Es la destrucción y reemplazo de los organelos,
durante la cual el mismo está rodeado por una
membrana doble, la cual se fusiona con un
lisosoma.
Biogénesis de enzimas lisosomales
 Biogénesis de enzimas lisosomales
 Proteínas integrantes son sintetizadas en ribosomas
unidos al RER
 Secreción a la luz del RER donde son glicosiladas
 Son transportadas envueltas hacia el aparato de Golgi.
 En la cara Cis del aparato de Golgi la enzima NAcGlc-
fosfotransferasa añade un residuo de manosa-6-fosfato
(Man-6-P)
 Son movilizadas a través de las cisternas cis, medial y
trans del Golgi.
 En la región trans se encuentran con receptores de
membrana que reconocen las Man–6– P
 Las enzimas lisosomales unidas a su receptor son
movilizadas hacia los lisosomas a través de vesículas
cubiertas con clatrina.
 Al llegar al lisosoma, se encuentran en un medio con
pH ácido se disocia de su receptor, quedando así lista
para actuar.
Clasificación
 Morfológicamente, los lisosomas presentan un
amplio polimorfismo, sin embargo, pueden
reconocerse dos tipos fundamentales de
lisosomas:
 Lisosomas Primarios
 Lisosomas secundarios
 Lisosomas primarios

 Son las vesículas de

almacenamiento de
enzimas recién
sintetizadas, liberadas
desde el retículo trans del
Golgi, de unos 0.4 µm de
diámetro limitados por
una membrana
Lisosomas secundarios
 Son las vesículas resultantes de la fusión
de los lisosomas primarios con vacuolas
que contienen material fagocitado.
 Pueden a su vez clasificarse en:
 Heterofagosomas o vacuolas digestivas:
lisosomas primarios + vacuolas de
fagocitosis o pinocitosis
 Cuerpos residuales, vacuolas conteniendo
material no digerido
 Autolisosomas, o vacuolas autofágicas
 Funciones

(Vacuola autofágica)
Autofagia
Exocitosis

Mitocondria
Lisosomas
Primarios
Golgi
Núcleo

Exocitosis

Lisosoma
secundario

Fagosoma

Endocitosis

Bacteria
Funciones
 Digestión de materiales incorporados por
endocitosis (Fagocitosis y pinocitosis)
 Digestión de compuestos de la propia
célula (autofagia)
 Digestión de materiales extracelulares
mediante liberación de enzimas al medio
circundante (Ej. Osteoclasto en el tejido
óseo)
Enfermedades asociadas a
defectos lisosomales
 Mutaciones en los genes que codifican
estas proteínas son los responsables de
más de 30 enfermedades, que se
denominan enfermedades de depósito
lisosómico

•Enfermedad de Tay Sachs: falta hexosaminidasa a

•Sindrome de Hurler (gargolismo): (Falta a -fucosidasa,
b-galactosidasa)
•Enfermedad de Gaucher: ausencia de glucosidasa
Enfermedades asociadas a defectos lisosomales
Lisosomas:
Lisosomas. VESÍCULAS PROCEDENTES
VESÍCULAS PROCEDENTESDE
DEA.
A.GOLGI
GOLGIQUE
QUECONTIENEN
CONTIENEN
ENZIMAS DIGESTIVAS
DIGESTIVAS

•Digieren material procedente de la

endocitosis, la fagocitosis y la autofagia.

FUNCIÓN FAGOCÍTICA DE LOS

LISOSOMAS

Lisosoma
primario

Lisosomas secundarios al MET 2

Se forman vacuolas Fagolisosoma
1 fagocíticas o
1 o lisosoma
fagosomas. secundario

2 Los fagosomas se
fusionan con los
lisosomas para formar Fagosoma
los fagolisosomas.
Peroxisomas
 Peroxisomas

 Los peroxisomas son orgánulos citoplasmáticos

muy comunes en forma de vesículas que
contienen a las enzimas oxidasas y catalasa
 Cumplen funciones de detoxificación celular
 Solo se encuentran en células eucarióticas a
excepción de los eritrocitos
 Son particularmente prominentes en el hígado,
donde puede ocupar del 1.5 al 2% del volumen
celular, y en el riñón.
 Peroxisomas
Son organelos esféricos con
un diametro de 0.1 a 1.0µm

Limitados por membranas

Contienen un centro denso y

cristalino de enzimas
oxidativas

Muy parecidos a los lisosomas

Las principales enzimas que lo
conforman:
 D amino oxidasa
 Urato Oxidasa
 Catalasa
Funciones de los peroxisomas
 Llevan a cabo reacciones oxidativas de
degradación de ácidos grasos y aminoácidos

 La catalasa y peroxidasa son las enzimas que usan

los peroxisomas en el hígado para descomponer
las moléculas de alcohol en sustancias que
puedan ser eliminadas del organismo.

 La oxidación de los ácidos grasos en los

peroxisomas permite obtener energía metabólica.

 En levaduras y plantas la oxidación de los ácidos

grasos está restringida a los peroxisomas
 Funciones de los peroxisomas

 En las células animales, los ácidos grasos son

oxidados tanto en los peroxisomas como en las
mitocondrias
 Catabolismo de ácidos grasos de cadena
larga.
 Metabolizar radicales libres de oxígeno.
 Síntesis de lípidos de colesterol y éter
 Formación de ácidos biliares.
Ribosomas
 Ribosomas

 Máquina de fabricación de proteínas

 Se encuentran en células procariotas y
eucariotas
 Compuestos por:

Proteínas ribosomales ARN ribosómico

Componentes principales

Agua

Proteínas

ARNr

80% compuestos por ARN

 Estructura

Unidad grande
 Ribosomas

 La
subunidad
pequeña
 Sitio E: se fija el ARNt
 Sitio P: fija al peptidil
ARNt
 Sitio A: fija a los
aminoacil ARNt
 La
subunidad grande
cataliza la formación
de enlaces peptidicos
Estructura y composición química de los
ribosomas procariotas

Sub Unidad Mayor Sub Unidad Menor

Presenta tres Muestra dos lóbulos

70S
salientes

50S 30S
ARNr 65% Formados por 2 Formados por 1
moléculas de ARN molécula de ARN
23S 16S
5S
Proteínas 35%
34 Proteínas 21 Proteínas
Estructura y composición química de los
ribosomas eucariotas

Sub Unidad Mayor Sub Unidad Menor

80S
Forma de feto Forma arriñonada

60S 40S
ARNr 40%
Formados por 3 Formados por 1
moléculas de ARN molécula de ARN
5S 28S 5.8S 18S

Proteínas 60% 49 Proteínas 33 Proteínas

 Estructura y composición química de los
ribosomas

S = Svedberg units, unidades de sedimentación

Polirribosomas o polisomas

 Conjunto de
ribosomas asociados a
una molécula de
ARNm para realizar la
traducción simultánea
de una misma
proteína.
Polirribosomas
 Ribosomas
Estructuras globulares, sin membrana, formados por varios tipos de
proteínas asociados a ARNr
Membrana
nuclear Las proteínas ribosomales se
sintetizan en el citoplasma y
Subunidad pasan al nucléolo.
ARNr pequeña
Núcleo
El ARNr se sintetiza en el
núcleo.

Subunidad mayor Las dos subunidades

ribosomales salen al
citoplasma donde se
ensamblan.

Nucléolo FUNCIÓN: Los

Proteínas ribosomales
ribosomas intervienen
en la síntesis de
proteínas ensamblando
los aminoácidos según el
orden predeterminado
Ensamblaje del por la secuencia de
ribosoma bases del ARNm
Funciones de los ribosomas
 Funciónfundamental: síntesis de
proteínas, para lo cual se llevan a cabo
reacciones coordinadas que en su
conjunto constituyen el proceso de
traducción o decodificación de ARNm
Síntesis proteíca
 TRADUCCIÓN

La TRADUCCIÓN es el proceso de síntesis de proteínas llevado

a cabo en los ribosomas.

El proceso de fabricación de proteínas recibe el nombre de

TRADUCCIÓN, puesto que se pasa de un lenguaje construido
con bases nitrogenadas a otro construido con aminoácidos.
 Traducción
 La traducción del ARNm es la siguiente
fase de la síntesis proteíca.
 El lenguaje de los nucleótidos se transfiere
al de los aminoácidos
Síntesis de proteínas

Iniciación
 El ribosoma empieza
a leer los tripletes
del ARNm e inicia la
formación del
polipéptido

Elongación
Terminación
Síntesis de proteínas
Destino de las proteínas
sintetizadas en los ribosomas

Los ribosomas Los ribosomas

libres enlazados En la
superficie del RER

Sintetizan las proteínas del

La membrana celular, los
citosol, el núcleo, los
lisosomas, el aparato de
peroxisomas y las
golgi y el propio retículo
mitocondrias.
endoplásmico.