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MANUAL AMIR
PEDIATRÍA
(12.ª edición)

ISBN
978-84-17567-42-2

DEPÓSITO LEGAL
M-22150-2019

ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L.

www.academiamir.com
info@academiamir.com

DISEÑO, MAQUETACIÓN E ILUSTRACIONES

Iceberg Visual Diseño, S.L.N.E.

Nuestra mayor gratitud a Alberto Argón, alumno de la

academia, por haber realizado de manera desinteresada una
revisión de erratas de nuestros manuales de 11.ª edición, que
ha permitido mejorar esta 12.ª edición.

La protección de los derechos de autor se extiende tanto al contenido redaccional

de la publicación como al diseño, ilustraciones y fotografías de la misma, por lo
que queda prohibida su reproducción total o parcial sin el permiso del propietario
de los derechos de autor.

DIRECCIÓN FRANCO DÍEZ, EDUARDO (23)
EDITORIAL CAMPOS PAVÓN, JAIME (12)
RUIZ MATEOS, BORJA (43)
SUÁREZ BARRIENTOS, AIDA (46)
RELACIÓN GENERAL DE AUTORES
ADEVA ALFONSO, JORGE (1)
ALEDO-SERRANO, ÁNGEL (2)
ALONSO PEREIRO, ELENA (3)
ALONSO SANZ, JAVIER (4)
ÁLVAREZ ANDRÉS, EVA (5)
AMMARI SÁNCHEZ-VILLANUEVA, FADI (6)
ANTÓN MARTIN, MARÍA DEL PILAR (7)
ANTÓN SANTOS, JUAN MIGUEL (8)
ARREO DEL VAL, VIVIANA (4)
BALBACID DOMINGO, ENRIQUE J. (4)
BARRIO GIMÉNEZ, PABLO (9)
BATALLER TORRALBA, ÁLEX (9)
BENAVENT NÚÑEZ, DIEGO (4)
BERNAL BELLO, DAVID (10)
BUZÓN MARTÍN, LUIS (1)
CABELLO MURGI, FRANCISCO JAVIER (11)
CABRERA MARANTE, ÓSCAR (12)
CAMPOS PAVÓN, JAIME (12)
CANO-VALDERRAMA, ÓSCAR (13)
CARDOSO-LÓPEZ, ISABEL (14)
CARRILLO TORRES, PILAR (9)
CASTRO RODRÍGUEZ, JAVIER (15)
CAZORLA-MORALLÓN, DIEGO (16)
CIFRE SERRA, PERE JOSEP (17)
CORRALES BENÍTEZ, CARLOS (4)
CUESTA HERNÁNDEZ, MARTÍN (13)
CUÑO ROLDÁN, JOSÉ LUIS (10)
DÁVILA GONZÁLEZ, PABLO (18)
DE MIGUEL-CAMPO, BORJA. (12)
(1) H. G. U. Gregorio Marañón. Madrid.
(2) H. Ruber Internacional. Madrid.
(3) H. U. del Sureste. Arganda del Rey, Madrid.
(4) H. U. La Paz. Madrid.
(5) H. U. Severo Ochoa. Madrid.
(6) H. U. Virgen del Rocío. Sevilla.
(7) Phoenix Children´s Hospital. Phoenix, EE.UU.
(8) H. Infanta Cristina. Parla, Madrid.
(9) H. Clinic. Barcelona.
(10) H. U. de Fuenlabrada. Madrid.
(11) H. U. i Politecnic La Fe. Valencia.
(12) H. U. 12 de Octubre. Madrid.
(13) H. C. San Carlos. Madrid.
(14) H. Ntra. Sra. de América. Madrid.
AUTORES
DELGADO MÁRQUEZ, ANA MARÍA (12)
ESTEBAN-SÁNCHEZ, JONATHAN (19)
EZCURRA DÍAZ, GARBIÑE (20)
FERRE-ARACIL, CARLOS (21)
FORTUNY FRAU, ELENA (22)
FRANCO DÍEZ, EDUARDO (23)
GALLO SANTACRUZ, SARA (24)
GANDÍA GONZÁLEZ, MARÍA LUISA (4)
GARCÍA CARRERAS, ALEJANDRO (1)
GARCÍA SEBASTIÁN, CRISTINA (23)
GARCÍA-ESCRIBANO MARTÍN,
FLORENCIO (13)
GIMÉNEZ VALLEJO, CARLOS (25)
GÓMEZ ROMERO, MARÍA (26)
GÓMEZ-MAYORDOMO, VÍCTOR (13)
GÓMEZ-PORRO SÁNCHEZ, PABLO (21)
GONZÁLEZ ROCAFORT, ÁLVARO (4)
GREDILLA-ZUBIRÍA, ÍÑIGO (27)
GUIJARRO VALTUEÑA, AINHOA (21)
HERRERO BROCAL, MARTA (28)
IBÁÑEZ-SANZ, GEMMA (17)
IGUALADA BLÁZQUEZ, CRISTINA (1)
IRLES VIDAL, CARLOS (29)
LALUEZA BLANCO, ANTONIO (12)
LÓPEZ FLÓREZ, LUZ (1)
LÓPEZ-SERRANO, ALBERTO (16)
LORENZO HERNÁNDEZ, MIGUEL (29)
LOUREIRO AMIGO, JOSÉ (9)
LOZANO GRANERO, CRISTINA (23)
(15) H. U. Reina Sofía. Córdoba.
(16) H. U. San Juan de Alicante. Alicante.
(17) H. U. de Bellvitge. L’Hospitalet de
Llobregat, Barcelona.
(18) H. de Manacor. Mallorca.
(19) H. U. de Getafe. Madrid.
(20) H. U. Germans Trias i Pujol. Badalona.
(21) H. U. Puerta de Hierro. Madrid.
(22) H. U. Son Espases. Palma de Mallorca.
(23) H. U. Ramón y Cajal. Madrid.
(24) H. Can Misses. Ibiza.
(25) Centre d’Ophtalmologie Sainte Odile.
Alsacia, Francia.
(26) H. U. Joan XIII. Tarragona.
5
SÁNCHEZ VADILLO, IRENE (4)
GALLO SANTACRUZ, SARA (24)
SESMA ROMERO, JULIO (28)
AMMARI SÁNCHEZ-VILLANUEVA, FADI (6)
LUENGO ALONSO, GONZALO (12)
MAGDALENO TAPIAL, JORGE (30)
MANJÓN RUBIO, HÉCTOR (23)
MARTÍN DOMÍNGUEZ,
FRANCISCO MANUEL (6)
MARTÍN GUIJARRO, DIEGO (31)
MARTÍN RUBIO, INÉS (21)
MARTÍNEZ DÍEZ, JOSÉ MANUEL (4)
MARTOS GISBERT, NATALIA (5)
MELÉ NINOT, GEMMA (32)
MOGAS VIÑALS, EDUARD (33)
MONJO HENRY, IRENE (4)
MUERTE-MORENO, IVÁN (13)
NAVARRO ÁVILA, RAFAEL JOSÉ (12)
ORTIZ SALVADOR, JOSÉ MARÍA (29)
OTAOLA ARCA, HUGO (10)
PADULLÉS CASTELLÓ, BERNAT (9)
PAREJO CORTÉS, VÍCTOR (34)
PASCUAL GUARDIA, SERGI (35)
PASCUAL MARTÍNEZ, ADRIANA (36)
PEÑA MORENO, ANA (1)
PÉREZ SÁNCHEZ, EZEQUIEL JESÚS (37)
PÉREZ TRIGO, SILVIA (12)
PINILLA SANTOS, BERTA (38)
PINTOS PASCUAL, ILDUARA (39)
PIRIS BORREGAS, SALVADOR (12)
PLASENCIA RODRÍGUEZ, CHAMAIDA (4)
RABIH KHANJI, USAMAH (1)
RAMIRO MILLÁN, PATRICIA (40)
(27) H. Quironsalud A Coruña. La Coruña.
(28) H. G. U. de Alicante. Alicante.
(29) H. Central U. de Valencia. Valencia.
(30) H. G. U. de Valencia. Valencia.
(31) H. U. de Móstoles. Madrid.
(32) H. U. Sagrat Cor. Barcelona.
(33) H. U. Vall d’Hebron. Barcelona.
(34) H. U. de Girona Dr. Josep Trueta. Girona.
(35) Parc de Salut Mar. Barcelona.
(36) H. U. Infanta Elena. Madrid.
(37) Instituto de Neuropsiquiatría y
Adicciones, PSMAR. Barcelona.
(38) Psiquiatra en ámbito privado. Madrid.
(39) H. U. Fundación Jiménez Díaz. Madrid.
RAMOS JIMÉNEZ, JAVIER (23)
RIVERO SANTANA, BORJA (4)
RODRÍGUEZ-BATLLORI ARÁN, BEATRIZ (41)
ROMERO MOLINA, SALVADOR (42)
RUIZ MATEOS, BORJA (43)
SÁNCHEZ DELGADO, LAURA (44)
SÁNCHEZ MORENO, JOSÉ MANUEL (45)
SÁNCHEZ VADILLO, IRENE (4)
SESMA ROMERO, JULIO (28)
SEVILLA-RIBOTA, SERGIO (44)
SOUTO SOTO, AURA DANIELA (21)
SUÁREZ BARRIENTOS, AIDA (46)
TABEAYO ÁLVAREZ, ELOY (4)
TAJIMA POZO, KAZUHIRO (47)
TALLAFIGO MORENO,
FERNANDO LEOPOLDO (6)
TARAMINO PINTADO, NOELIA (12)
TEIGELL MUÑOZ, FRANCISCO JAVIER (8)
TORRES FERNÁNDEZ, DAVID (12)
TOUZA FERNÁNDEZ, ALBERTO (48)
UDONDO GONZÁLEZ DEL TÁNAGO,
MARÍA (49)
VALTUEÑA SANTAMARÍA, JARA (50)
VÁZQUEZ GÓMEZ, FELISA (51)
VÁZQUEZ GÓMEZ, JULIO ALBERTO (52)
VELASCO TAMARIZ, VIRGINIA (12)
VILLANUEVA MARTÍNEZ, JAVIER (8)
VÍQUEZ DA SILVA, RODRIGO (42)
(40) H. C. U. Lozano Blesa. Zaragoza.
(41) H. U. de La Princesa. Madrid.
(42) H. U. Virgen de la Victoria. Málaga.
(43) H. Central de la Cruz Roja. Madrid.
(44) H. U. Río Hortega. Valladolid.
(45) H. U. Virgen de las Nieves. Granada.
(46) Clínica U. de Navarra. Madrid.
(47) H. U. Fundación Alcorcón. Madrid.
(48) H. U. de Torrejón. Madrid.
(49) H. U. de Basurto. Bilbao.
(50) H. C. U. de Valladolid. Valladolid.
(51) H. U. HM Montepríncipe. Madrid.
(52) H. Infantil U. Niño Jesús. Madrid.
 ORIENTACIÓN MIR
Rendimiento por asignatura Número medio de preguntas Eficiencia MIR
(preguntas por página) (de los últimos 11 años) (rendimiento de la asignatura
corregido por su dificultad en el MIR)

1,3 10 1
La Pediatría es una asignatura de importancia media en el examen MIR. La dificultad suele estribar en las peculiaridades del paciente
pediátrico y la amplia información que se engloba en relación a ellos. El estudio debe ser adecuado a la importancia relativa de los
temas, sin profundizar en exceso. No se debe dedicar a esta asignatura, aunque sea más extensa, más tiempo que el asignado a asig-
naturas de similares características (Reumatología, Hematología, Urología, Psiquiatría...).
Los temas con más número de preguntas son Aparato Digestivo y Neonatología (aunque este último es el tema más amplio y debes estu-
diar sólo lo importante), pero los últimos años están de moda el tema de Crecimiento y Desarrollo, Nefrourología y, sobre todo, Vacunas.

Eficiencia MIR de la asignatura

PD OR RM IM IF TM GC CD NF DG UR OF NR PQ DM ED HM NM MC ET
1 2,6 2,8 3,3 3,7 5 5,3 5,4 5,4 5,8 5,9 6 6,3 6,4 6,5 6,6 6,8 7,5 7,7 10
- eficiente + eficiente

Tendencia general 2009-2019 Importancia de la asignatura dentro del MIR

1,83% 10,20%
IM DG
1,99% OF ET 8,25%
2,06% OR CD 7,94%

2,67% UR IF 7,30%

2,67% DM MC 7,18%

3,13% TM NM 6,68%

4,09% PQ NR 5,88%

4,20% PD GC 5,35%
10 9 7 7 11 10 13 14 7 12 10
4,43% RM NF HM
ED 4,93%
año 09 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 4,55% 4,66%

Distribución por temas

Tema 6. Aparato digestivo 2 3 1 1 2 2 5 2 2 4 1 25

Tema 1. Neonatología 3 1 1 3 2 2 2 1 1 2 4 22

Tema 12. Inmunizaciones y vacunas 0 2 3 1 1 1 2 7 0 2 2 21

Tema 2. Crecimiento y desarrollo 1 1 2 1 1 1 0 1 1 0 2 11

Tema 10. Enfermedades infecciosas 2 1 0 1 2 1 0 1 1 9

Tema 7. Nefrourología 0 1 0 0 0 0 0 1 1 2 1 6

Tema 3. Nutrición 0 0 0 0 1 1 1 0 0 2 5

Tema 5. Enfermedades del

1 0 0 0 1 1 1 0 1 5
aparato respiratorio

Tema 4. Deshidratación 0 0 0 0 1 1 2

Tema 11. Muerte súbita del lactante 0 0 0 0 0 0 2 2

Tema 13. Maltrato infantil 1 0 0 0 0 0 0 1 2

año 09 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19

7
 ÍNDICE

TEMA 1 NEONATOLOGÍA...............................................................................................................................13
1.1. Asistencia en paritorio............................................................................................................................. 13
1.2. Exploración general del recién nacido...................................................................................................... 15
1.3. El recién nacido pretérmino (RNPT).......................................................................................................... 18
1.4. Cambios en el paso a la vida extrauterina................................................................................................ 18
1.5. Problemas asociados a los partos traumáticos......................................................................................... 19
1.6. Patología del cordón umbilical................................................................................................................ 23
1.7. Enfermedades del aparato respiratorio.................................................................................................... 23
1.8. Enfermedades del aparato digestivo........................................................................................................ 27
1.9. Ictericia e hiperbilirrubinemia en el recién nacido..................................................................................... 31
1.10. Trastornos hematológicos ...................................................................................................................... 33
1.11. Infecciones neonatales............................................................................................................................ 35
1.12. Enfermedades metabólicas...................................................................................................................... 42
1.13. Consecuencias del consumo de tóxicos en el embarazo.......................................................................... 44
Autores: Felisa Vázquez Gómez, Salvador Piris Borregas, María del Pilar Antón Martín.
TEMA 2 CRECIMIENTO Y DESARROLLO.........................................................................................................46
2.1. Crecimiento normal................................................................................................................................ 46
2.2. Otros índices de crecimiento................................................................................................................... 47
2.3. Desarrollo psicomotor............................................................................................................................. 47
2.4. Desarrollo sexual. Pubertad..................................................................................................................... 47
2.5. Talla baja................................................................................................................................................ 49
Autores: Eduard Mogas Viñals, Felisa Vázquez Gómez, Viviana Arreo Del Val.
TEMA 3 NUTRICIÓN.......................................................................................................................................50
3.1. Alimentación del lactante........................................................................................................................ 50
3.2. Malnutrición........................................................................................................................................... 51
3.3. Obesidad................................................................................................................................................ 52
3.4. Raquitismo.............................................................................................................................................. 52
3.5. Escorbuto............................................................................................................................................... 54
3.6. Otros déficits vitamínicos........................................................................................................................ 54
Autores: Felisa Vázquez Gómez, Eduard Mogas Viñals, Salvador Piris Borregas.
TEMA 4 DESHIDRATACIÓN............................................................................................................................55
4.1. Síndrome post-enteritis........................................................................................................................... 56
Autores: David Torres Fernández, Salvador Piris Borregas, María del Pilar Antón Martín.
TEMA 5 ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO..............................................................................57
5.1. Obstrucción aguda de vías respiratorias superiores.................................................................................. 57
5.2. Estridor laríngeo congénito..................................................................................................................... 58
5.3. Bronquiolitis aguda................................................................................................................................. 59
5.4. Bronquiolitis obliterante.......................................................................................................................... 60
5.5. Fibrosis quística....................................................................................................................................... 60
Autores: María del Pilar Antón Martín, David Torres Fernández, Felisa Vázquez Gómez.
TEMA 6 APARATO DIGESTIVO.......................................................................................................................64
6.1. Reflujo gastroesofágico........................................................................................................................... 64
6.2. Estenosis hipertrófica de píloro................................................................................................................ 65
6.3. Invaginación intestinal............................................................................................................................. 65
6.4. Divertículo de Meckel.............................................................................................................................. 66
6.5. Trastornos de la motilidad intestinal........................................................................................................ 67
6.6. Alergias alimentarias............................................................................................................................... 68
6.7. Diarrea crónica........................................................................................................................................ 68
6.8. Enfermedad celiaca................................................................................................................................. 69
Autores: Salvador Piris Borregas, María del Pilar Antón Martín, Eduard Mogas Viñals.
TEMA 7 NEFROUROLOGÍA.............................................................................................................................73
7.1. Infecciones del tracto urinario (ITU)......................................................................................................... 73
7.2. Anomalías congénitas del tracto urinario (CAKUT) ................................................................................. 74
7.3. Patología testicular.................................................................................................................................. 76
7.4. Alteraciones del pene y de la uretra........................................................................................................ 77
Autores: David Torres Fernández, Felisa Vázquez Gómez, Julio Alberto Vázquez Gómez.

9
TEMA 8 SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÉMICO..................................................................................................79
Autores: Eduard Mogas Viñals, David Torres Fernández, Salvador Piris Borregas.
TEMA 9 HEMATO-ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA.................................................................................................80
9.1. Tumores en la infancia............................................................................................................................ 80
9.2. Neuroblastoma....................................................................................................................................... 80
9.3. Tumor de Wilms o nefroblastoma........................................................................................................... 81
Autores: Felisa Vázquez Gómez, Eduard Mogas Viñals, Ana Peña Moreno.
TEMA 10 ENFERMEDADES INFECCIOSAS........................................................................................................83
10.1. Enfermedades exantemáticas.................................................................................................................. 83
10.2. Tos ferina................................................................................................................................................ 88
10.3. Parotiditis................................................................................................................................................ 89
10.4. VIH en la infancia.................................................................................................................................... 89
Autores: David Torres Fernández, Salvador Piris Borregas, María del Pilar Antón Martín.
TEMA 11 MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE......................................................................................................90
Autores: Julio Alberto Vázquez Gómez, David Torres Fernández, Ana Peña Moreno.
TEMA 12 INMUNIZACIONES Y VACUNAS........................................................................................................91
12.1. Generalidades......................................................................................................................................... 91
12.2. Vacunas.................................................................................................................................................. 92
12.3. Calendario vacunal del Consejo Interterritorial ....................................................................................... 95
12.4. Vacunación acelerada............................................................................................................................. 95
12.5. Vacunación en el viajero......................................................................................................................... 96
Autores: David Torres Fernández, Ilduara Rut Pintos Pascual, Eduard Mogas Viñals.
TEMA 13 MALTRATO INFANTIL.......................................................................................................................98
Autores: Julio Alberto Vázquez Gómez, Felisa Vázquez, Ana Peña Moreno.

VALORES NORMALES EN PEDIATRÍA.....................................................................................................................99

BIBLIOGRAFÍA........................................................................................................................................................100

10
 CURIOSIDAD

Virginia Apgar fue una doctora estadounidense del siglo XX. Con vocación de
cirujana, el sexismo imperante en los años 30 la llevó hacia la Anestesiología,
convirtiéndose en pionera. Su famoso test de Apgar nació de una
determinación: “Nobody, but nobody, is going to stop breathing on me!”.
Para ello desarrolló un método que le permitía, de forma rápida y sencilla,
valorar la viabilidad del recién nacido con los parámetros que empleamos
actualmente.
El test de Apgar se publicó por primera vez en 1953 en la revista Current
Researches in Anesthesia and Analgesia, y consiguió reducir la mortalidad
neonatal y asentar las bases de la Neonatología moderna.

11
 Tema 1
Neonatología

Autores: Felisa Vázquez Gómez, H. U. HM Montepríncipe (Madrid). Salvador Piris Borregas, H. U. 12 de Octubre (Madrid), María Del Pilar Antón Martin,
Phoenix Children´s Hospital (Phoenix, EE.UU.).

Enfoque MIR Reanimación neonatal

Es el tema más preguntado en Pediatría junto con Aparato Digestivo,
teniendo especial relevancia en los últimos años. No debes olvidarte
de las características normales del recién nacido, el test de Apgar y
el de Silverman, distrés respiratorio para cada edad gestacional y
enterocolitis necrotizante.
1.1. Asistencia en paritorio
Medidas generales
• No bañar nada más nacer al RN hasta que no alcance su
estabilidad térmica. Secar con paños secos y calientes.
• Profilaxis ocular de la infección gonocócica mediante poma-
das oftálmicas de eritromicina y tetraciclinas.
• Profilaxis universal de la enfermedad hemorrágica mediante vita-
mina K 1 mg i.m. Si peso <1500 g se administrarán 0,5 mg i.m.

Test de APGAR (MIR 18, 164)
Se evalúa en el recién nacido (RN) al primer minuto (identifi-
cando quienes precisan reanimación) y a los 5, 10, 15 y 20 minu-
tos (indican la posibilidad de que la reanimación del niño resulte
satisfactoria). Un índice de Apgar <3 mantenido más de 20 mi-
nutos puede predecir un incremento en la morbi-mortalidad.
El test de APGAR NO predice la mortalidad neonatal ni el riesgo
de parálisis cerebral infantil.
• Si la madre es portadora del antígeno de VHB: administración de
la primera dosis de vacuna contra VHB, junto con una dosis de
gammaglobulina anti-VHB, ambas por vía i.m., en zonas anató-
micas diferentes, preferiblemente antes de las 12 h de vida.
• En la mayoría de recién nacidos por parto vaginal y aparente-
mente sanos se debe favorecer el contacto precoz madre-hijo
(“piel con piel”).
Antes del alta, por otro lado, todos los recién nacidos deben
haberse realizado:

• Screening endocrino-metabólico: la muestra se recoge a las

48 horas de vida, mediante muestra única en papel de filtro.
Permite el despistaje de más de 30 patologías endocrino-
0 1 2 metabólicas gracias a técnicas como la espectrofotometría
de masas en tándem.
FRECUENCIA Ausente <100 >100
CARDIACA • Screening auditivo universal mediante otoemisiones acús-
ticas y/o potenciales auditivos evocados de tronco cerebral
ESFUERZO (PEATC) automatizados.
Pobre, Llanto
RESPIRA- Ausente
irregular vigoroso Si el screening no pasa alguno de los oídos, o existen factores
TORIO de riesgo de hipoacusia (ver manual de Otorrinolaringo-
logía), deben ser remitidos a ORL para diagnosticar la hipoa-
TONO Laxo Cierta flexión Activo cusia y manejarla de forma precoz. Los factores de riesgo
MUSCULAR más importante para una hipoacusia en la infancia son (MIR):
infecciones congénitas TORCH, bajo peso al nacimiento, hi-
RESPUESTA perbilirrubinemia indirecta grave, antecedentes familiares de
A Ausente Gesticula Tos/estornudo hipoacusia neurosensorial, síndromes o enfermedades que
ESTÍMULOS asocian sordera (p. ej., retinitis pigmentosa), empleo de medi-
camentos ototóxicos (como los aminoglucósidos), meningitis
COLOR Azul pálido Acrocianosis Rosado bacteriana postnatal, accidente hipóxico-isquémico, trastor-
nos neurodegenerativos o patología neurológica que curse
Tabla 1. Puntuaciones del test de Apgar (MIR). con convulsiones, y traumatismo craneoencefálico grave.

13
 Manual AMIR · Pediatría

• Ecografía de cadera en los recién nacidos con riesgo de dis-
plasia de cadera: hermano afecto, primogénita mujer nacida
de nalgas y anomalías musculoesqueléticas.
Recuerda...
Debes recordar que la primera medida a tomar, antes que
ninguna otra, es calentar y estimular al RN para que respire.
El Apgar tiene muy poco valor predictivo en lo que se refiere a
pronóstico del recién nacido.
La prematuridad es la causa más frecuente de necesidad
de reanimación en sala de partos (MIR 16, 165).
Interrupción de las maniobras de reanimación
(MIR 19, 178)
La decisión de interrumpir una reanimación es siempre difícil y
debe ser individualizada teniendo en cuenta el lugar de naci-
miento, recursos disponibles, disponibilidad de hipotermia ac-
tiva, experiencia del equipo, etc.
De manera orientativa, las guías sugieren valorar detener las
maniobras de reanimación a los 10 minutos si el APGAR es 0
o no hay frecuencia cardiaca en ningún momento, o a los 20
minutos si la frecuencia es persistentemente menor de 60 lpm.
Se considera que la mortalidad y la morbilidad tras este periodo
de isquemia generalizada y encefálica es inasumible.
Valoración de la dificultad respiratoria

La dificultad respiratoria es la urgencia más frecuente e impor-

Recién ¿Gestación a término?
nacido ¿Respira o llora? tante en el paritorio. Se tiene que diferenciar entre:
¿Buen tono muscular?

CENTRAL PERIFÉRICA
No Sí
Cianosis Cianosis
• Colocar bajo fuente de calor Madre: piel con piel
• Posición cabeza, vía aérea abierta
• Aspirar si es necesario Incapacidad de intercambio de
60 s Alteración centro superior
• Secar, estimular O2 alveolar
• Reposicionar cabeza
No esfuerzo respiratorio Esfuerzo respiratorio aumentado
FC <100
“gasping” o apnea
Tabla 2. Tipos de insuficiencia respiratoria.

Ventilar
Monitorización SatO2
Considerar ECG Test de Silverman
Valora el grado de dificultad respiratoria, tanto en RN como en
Persiste FC <100 niños más mayores.
Puntuación:
Asegurar/corregir
30 s maniobras de ventilación
Considerar intubación • 0-2: no dificultad respiratoria o leve.
• 3-4: dificultad respiratoria moderada.
FC <60
• >4: dificultad respiratoria grave.
Compresiones torácicas
Coordinadas con ventilaciones 3:1
0 1 2
30 s FC <60
DISOCIACIÓN Tórax fijo
Respiración y
TORACO- Normal Mueve
ABDOMINAL balanceo
el abdomen
Adrenalina
Intercostal,
Figura 1. Algoritmo de actuación y reanimación del RN (Sociedad Española de TIRAJE Ausente Intercostal supra/infra-
Neonatología). esternal

RETRACCIÓN Ausente Discreta Intensa

Reanimación en recién nacidos con líquido meconial
XIFOIDEA
durante el parto
ALETEO Ausente Discreto Intenso
El manejo de la reanimación de estos niños ha cambiado de NASAL
forma considerable a lo largo de los años. Actualmente, lo más
adecuado es seguir los mismos pasos del esquema general de QUEJIDO Se oye Se oye a
RCP neonatal. No es necesario aspirar el meconio de la trá- RESPIRA- Ausente
con fonendo distancia
TORIO
quea. La única medida especial a tener en cuenta es que deben
aspirarse las secreciones meconiales de la orofaringe del niño
si éstas están obstruyendo mecánicamente la entrada de aire. Tabla 3. Puntuaciones del test de Silverman.

14
 Tema 1 · Neonatología

1.2. Exploración general del recién nacido Exploración física

Debemos tener una sistemática de exploración ante cualquier EXPLORACIÓN DE LA PIEL

RN, siendo importante conocer una serie de conceptos previos.
El RNPT suele tener piel gelatinosa, muy fina, incluso con la-
nugo (pelo blando, fino e inmaduro). El RNT puede presentar
Aspectos generales (MIR) vérnix caseoso, que desaparece en el postérmino, tendiendo
éste a la piel descamada.
Según la perfusión y color distinguiremos:
Nomenclatura del recién nacido
En relación a la edad gestacional: • Acrocianosis y “color en arlequín” por inestabilidad vasomo-
tora y lentitud circulatoria. No tienen significado patológico.
• RN pretérmino (RNPT) (<37 semanas).
• Cutis marmorata o piel reticulada por fluctuación de la tempe-
• RN a término (RNT) (37-42 semanas). ratura. Puede aparecer en enfermedades graves, como sepsis.
• RN postérmino (>42 semanas). • Palidez (asfixia, anemia, shock, edema), plétora (policitemia),
ictericia o cianosis generalizada.
En relación al peso al nacimiento:
Alteraciones cutáneas fisiológicas
• Peso normal del RN: 2500-4500 g.
• RN de bajo peso: <2500 g (70% son RNPT y el 30% son CIR); • Mancha mongólica o de Baltz: mácula azulada bien delimi-
conlleva mayor morbi-mortalidad. tada en nalgas o zona lumbar baja. Suele desaparecer al año
de vida.
• RN de peso elevado: >4500 g.
• Eritema tóxico alérgico: pápulas blancas pequeñas, sobre
base eritematosa, que aparecen durante el 1º-3º día de vida de
En la práctica se combinan ambos criterios según tablas per- forma generalizada, persistiendo durante una semana. Con-
centiladas: tiene eosinófilos. Es más intenso con lactancia materna (LM).

• PEG: pequeño para la edad gestacional. <p10.

• AEG: adecuado para la edad gestacional. Entre p10-90.
• GEG: grande para la edad gestacional. >p90, con mayor riesgo
de trauma obstétrico, anomalías congénitas y mortalidad.

Otros datos de interés

• Talla: ≈50 cm.

• Perímetro cefálico: ≈35 cm.
• Frecuencia respiratoria: 35-55 rpm.
• Frecuencia cardiaca: 120-160 lpm (en períodos de sueño-
relajación puede alcanzar 90 lpm y en períodos de actividad
180 lpm).
• Temperatura al nacimiento: similar a la de la madre pero dis- Figura 2. Mancha mongólica.
minuye rápidamente tras el parto, restableciéndose en 4-8 h.
• Actitud general:
- Movimientos incontrolados de extremidades con apertura
y cierre de las manos de forma espontánea, así como mio-
clonías de mandíbula y pies en periodos de actividad, que
carecen de significado patológico.
- Sonrisa involuntaria.
- Giro de la cabeza y succión bajo control consciente.
• Expulsión del meconio: primeras 24-48 h. La falta de expulsión
puede indicar obstrucción del tubo digestivo o fibrosis quística.
• Inicio de diuresis en las primeras 24 h. Si no se inicia puede
indicar obstrucción urinaria, siendo la causa más frecuente
las válvulas de uretra posterior. El filtrado glomerular dismi-
nuye en los primeros días de vida, llegando a ser similar al del
adulto en torno al año. Figura 3. Eritema tóxico alérgico.

15
 Manual AMIR · Pediatría
• Melanosis pustulosa: erupción vesiculopustulosa generali-
zada presente al nacimiento, que contiene neutrófilos y que
desaparece al 2.º-3.er día. Más típico en la raza negra.
• Edemas: el edema periférico es fisiológico; el edema lo-
calizado en extremidades es característico del síndrome de
Turner o de las linfangiectasias congénitas. El edema genera-
lizado aparece en RNPT, hydrops fetalis, síndrome de Hurler
(mucopolisacaridosis congénita) o secundario a hipoproteine-
mia (nefrosis congénita).
• Millium facial: pequeñas pápulas blanquecinas en raíz nasal.
• Acné neonatorum: relacionado con LM y gestación; suelen
desaparecer a la semana de vida.
• Fosita pilonidal (fosita lumbo-sacra o seno sacrococcígeo):
orificio cutáneo en la región superior del pliegue interglúteo.
Deben estudiarse (mediante ecografía) aquellas fositas que
son profundas (>0,5 cm), están situadas >2,5 cm del borde
anal, o están asociadas a otro marcador cutáneo (típicamente
un mechón de pelo) (MIR 13, 234).
Figura 4. Melanosis pustulosa.
LESIONES VASCULARES EN LA INFANCIA
Tumores vasculares
• Hemangiomas infantiles: tumor vascular más frecuente en
la infancia y exclusivo de ella. 4 veces más frecuente en niñas.
El 30–50% pueden estar presentes al nacimiento, aunque se
caracterizan por ser de aparición y crecimiento posnatal, in-
volucionando siempre antes de la pubertad. Se localizan más
frecuentemente en la cabeza y en el cuello (80%) y presentan
inmunorreactividad a GLUT-1.
Figura 5. Hemangiomatosis neonatal beninga.
16
- Hemangiomatosis neonatal: presencia de múltiples
hemangiomas milimétricos eruptivos (más de 5-10), cu-
puliformes sobre piel y mucosas. Pueden asociarse con
hemangiomas hepáticos, gastrointestinales, pulmonares
o intracraneales (hemangiomatosis neonatal difusa) o ser
exclusivos de la piel (hemangiomatosis neonatal benigna).
La tríada clínica típica de la forma difusa es hepatomegalia,
insuficiencia cardiaca y anemia.
• Hemangiomas congénitos: aparecen totalmente desarro-
llados en el momento del parto, ya que la fase proliferativa se
lleva a cabo exclusivamente intraútero. Son igual de frecuen-
tes en ambos sexos y presentan inmunorreactividad negativa
frente al GLUT-1.
• Hemangioendotelioma kaposiforme: entidad excepcio-
nal y exclusiva de niños. Es frecuente su localización en el
retroperitoneo, pudiendo afectar también a la piel en forma
de placas o tumores eritematovioláceos. Se suele presentar
como una lesión vascular de crecimiento rápido e intensivo
en un niño <3 meses, aunque algunos casos son congéni-
tos. Mediante estudios de imagen se puede demostrar su
carácter infiltrativo y la biopsia cutánea muestra hallazgos
combinados de los hemangiomas infantiles y del sarcoma de
Kaposi. No metastatiza y su pronóstico depende del tamaño
y la localización de la lesión.
Las lesiones de gran tamaño que afectan las partes blandas
profundas, el mediastino o el retroperitoneo son irresecables
y pueden provocar la muerte si se complican con el síndrome
de Kasabach-Merritt.
• Otros tipos: angioma en penacho, granuloma piógeno, etc.
La mayoría de los hemangiomas (80–90%) no va a requerir tra-
tamiento. Sin embargo, considerando el impacto psicológico en
el desarrollo del niño y en sus padres durante un período pro-
longado, y la mínima morbilidad que en la actualidad represen-
tan algunos tratamientos (propranolol, esteroides o extirpación
quirúrgica), la postura de abstención terapéutica puede ser la
más cómoda, pero no la más indicada de forma generalizada.
En caso de precisar tratamiento farmacológico, el efecto anti-
proliferativo del propranolol ha demostrado ser eficaz, y por
tanto se ha convertido en la primera opción terapéutica.
Malformaciones vasculares
Son lesiones benignas, no tumorales (alteraciones estructurales
que originan un defecto de la constitución de la pared del vaso),
presentes siempre desde el nacimiento, aunque a veces no son
visibles hasta semanas o meses después. Aparecen con la misma
frecuencia en ambos sexos. Presentan un crecimiento propor-
cional al corporal del niño (no involucionan). Están a menudo
asociadas con síndromes dismórficos y son GLUT-1 negativas.
EXPLORACIÓN DEL CRÁNEO
Puede estar moldeado por el parto, recuperando su forma en
unos días.
La craneotabes es un área ósea blanda, fisiológica cuando se
localiza en el hueso parietal. Se considera patológico cuando es
persistente, se localiza en región occipital, o se asocia a altera-
ciones óseas (osteogénesis imperfecta, disostosis cleidocraneal,
hipotiroidismo) o al síndrome de Down.
 Tema 1 · Neonatología

Fontanelas EXPLORACIÓN DEL CUELLO

La fontanela anterior o bregmática debe cerrarse hacia el año • Hematoma del esternocleidomastoideo o nódulo de
de vida, y la posterior o lambdoidea sobre los 2-3 meses. En Stroemayer: masa palpable de movimiento transversal y
caso de ser persistentes deberemos sospechar alteraciones resolución espontánea que puede aparecer tras parto trau-
óseas como las descritas previamente, o bien hidrocefalia, al- mático. Su tratamiento es la fisioterapia.
guna TORCH, o niños CIR/RNPT.
• Tortícolis congénita por fibrosis del esternocleidomasteoideo
(ver manual de Traumatología y Cirugía Ortopédica).
Suturas
• Piel redundante en cuello a modo de edema o membrana
• Acabalgamiento de suturas: fisiológico en partos distócicos. cervical, típico del síndrome de Turner y de Down.
• Craneosinostosis: fusión prematura que impide el correcto
moldeamiento del cráneo o produce alteraciones en su
forma. En ocasiones puede alterar el desarrollo del SNC y
producir hipertensión intracraneal. Existen distintos tipos de-
pendiendo de la sutura afectada, siendo la más frecuente la
afectación de la sutura sagital que da lugar a la escafocefalia
(ver manual de Neurología y Neurocirugía).

Ojos
• Hemorragias conjuntivales y edema palpebral en partos difi-
cultosos.
• Integridad del iris (descartar colobomas) y presencia de hete-
rocromías (síndrome de Waardenburg) o aniridia (que pue-
den asociar a lo largo de su infancia Tumor de Wilms).
• Leucocoria o reflejo pupilar blanco: aparece en cataratas
congénitas, retinoblastoma, coriorretinitis, retinopatía de la
prematuridad o persistencia del vítreo primario. Figura 7. Tortícolis congénito.

EXPLORACIÓN DEL TÓRAX

• Hipertrofia mamaria (uni- o bilateral) fisiológica por estímulo

Figura 6. Leucocoria.
Orejas
• Apéndices o fositas preauriculares, que en ocasiones se aso-
cian a alteraciones renales.
Boca
• Dientes neonatales: suelen caer antes de la erupción de los
dientes de leche.
• Fisura palatina, labio leporino (MIR 19, 182). La etiología
es multifactorial, teniendo base genética (de manera aislada
o asociándose a síndromes genéticos) y ambiental, entre las
que se incluyen algunos fármacos durante el embarazo.
• Perlas de Ebstein: acúmulos de células epiteliales en el paladar
duro. Suelen desaparecer en semanas de forma espontánea.
• En encías pueden existir quistes de retención de moco (nódulos
de Bonh) o hipertrofias gingivales (épulis congénitos).
• Callo de succión, localizado en encía superior, desaparece
cuando finaliza la LM.
hormonal materno. Puede existir secreción láctea.
• Pezones supernumerarios o muy separados: son típicos del
síndrome de Turner.
• Corazón: valorar soplos sugerentes de cardiopatía congénita
y palpar pulsos para descartar coartación de aorta. El ritmo es
embriocárdico, es decir, los dos tonos se oyen con la misma
intensidad y están separados por el mismo espacio de tiempo.
EXPLORACIÓN DEL ABDOMEN
• El hígado es palpable a 1-2 cm bajo el reborde costal; rara-
mente se palpa el polo de bazo.
• Son frecuentes las diástasis de los rectos del abdomen (sobre
todo en RNPT).
• El cordón umbilical contiene dos arterias y una vena; la exis-
tencia de una arteria umbilical única puede asociar distintas
malformaciones. Se suele caer a los 7-15 días, y el retraso en
su caída está relacionado con infecciones y defectos en la
quimiotaxis de los neutrófilos.
• La hidronefrosis es la masa abdominal en el neonato asinto-
mático más frecuente.
EXPLORACIÓN DE LOS GENITALES
La prominencia de los genitales es fisiológica y secundaria a las
hormonas maternas que atraviesan la placenta, incluso con una

17
 Manual AMIR · Pediatría
pequeña menstruación en las niñas. También se considera fisio-
lógico el hidrocele, la fimosis y testes en ascensor localizados en
conductos inguinales.
EXPLORACIÓN DE LAS EXTREMIDADES
En el RN se deben explorar las caderas mediante la maniobra de
Barlow (caderas luxables) y de Ortolani (caderas luxadas) (ver
manual de Traumatología y Cirugía Ortopédica).
EXPLORACIÓN NEUROLÓGICA
Según la edad de gestación, el RN mantiene una postura dis-
tinta: en extensión completa a las 28 semanas, con flexión de
miembros inferiores a las 34 semanas, y flexión de los cuatro
miembros en los RNT. Son muy importantes los reflejos arcaicos:
• Reflejo de Moro: la extensión súbita de la cabeza provoca un
movimiento de abrazo (extensión de miembros superiores e
inferiores seguida de flexión y aducción) que puede acompa-
ñarse o no de llanto final.
• Reflejo de prensión palmar y plantar.
• Reflejo de succión: presente desde las 28 semanas de edad
gestacional. Se coordina con la deglución a partir de las 32
semanas de EG.
• Reflejo de Galant o incurvación del tronco: el niño huye de
los estímulos producidos a los lados del tronco.
• Reflejo tónico del cuello: girando manualmente la cabeza en
decúbito supino se produce extensión del brazo hacia donde
mira la cara y flexión de las extremidades contralaterales.
• Reflejo de la marcha: al rozar los pies con una superficie dura
se producen movimientos de marcha.
• Reflejo del paracaídas: aparece en torno al 6º mes de vida y
es el único que no desaparece nunca.
En general todos los reflejos arcaicos desaparecen entre el 4.º-6.º
mes de vida, salvo el reflejo plantar que desaparece hacia el 9.º-
10.º mes y el reflejo del paracaídas, que no desaparece nunca.
1.3. El recién nacido pretérmino (RNPT)
La incidencia de RNPT en España se sitúa en torno al 7%. Está
en aumento en los últimos años, siendo el grupo de prematuros
tardíos (34-37 semanas) el más numeroso.
Las causas más importantes de morbilidad y mortalidad relacio-
nadas con la prematuridad son:
Trastornos cardiorrespiratorios
Los más frecuentes.
• Enfermedad de membrana hialina.
• Ductus arterioso persistente: complicación frecuente entre
los prematuros <1500 g y <32 semanas. Más frecuente en
los que han desarrollado enfermedad de membrana hialina.
Empeora el pronóstico a corto y largo plazo. La hiperoxia
favorece el cierre del ductus, mientras que la hipoxia (p. ej.:
por pausas de apnea) y la infección favorecen su reapertura.
• Pausas de apnea.
• Displasia broncopulmonar.
18
Lesiones neurológicas
• La hemorragia de la matriz germinal y la hemorragia intra-
ventricular son las más frecuentes. El índice de CRIB valora el
riesgo de mortalidad y de hemorragia intraventricular desde
las primeras 12 horas de vida de los RN de muy bajo peso
estratificado por edad gestacional.
• Leucomalacia periventricular.
Patología digestiva
La enterocolitis necrotizante es la urgencia gastrointestinal más
frecuente y grave del prematuro.
Retinopatía de la prematuridad
(Ver manual de Oftalmología)
1.4. Cambios en el paso a la vida extrauterina
Sistema cardiovascular
La sangre oxigenada llega al feto desde la placenta a través
de la vena umbilical. La mitad de esta sangre irá al hígado y
el resto a la vena cava inferior a través del conducto venoso
de Arancio (MIR), llegando a la aurícula derecha. Desde allí se
dirige a la aurícula izquierda a través del foramen oval, y de ahí
a la circulación general. La poca sangre que llega al ventrículo
derecho llega a la arteria pulmonar y volverá a la aorta a través
del ductus arterioso.
Los principales cambios que tienen lugar al nacimiento son:
• Cierre del ductus (10-15 h de vida) - ligamento arterioso.
• Cierre del conducto de Arancio - ligamento venoso.
• Cierre de las arterias umbilicales - ligamento umbilical.
• Cierre de la vena umbilical - ligamento redondo.
• Cierre del foramen oval (antes del 3.er mes).
(Ver figuras 8 y 9 en la página siguiente)
Hematología
• Serie roja. La hemoglobina (Hb) del RN es de 17-19 g/dl, con
un hematocrito en torno a 45-60% (MIR). El valor de la Hb
a los 3 meses disminuye considerablemente (6 semanas en
RNPT) (MIR) y hacia el 4º-6º mes se consumen los depósitos
de ferritina (anemia fisiológica del RN) (MIR). Durante los pri-
meros meses se mantiene un patrón de Hb similar al del feto:
70% HbF (α2, γ2), 29% HbA1 (α2, β2) y 1% HbA2 (α2, δ2).
• Serie blanca. Leucocitosis fisiológica tras el parto (hasta
25000 leucocitos/ mm3). Tras la primera semana disminuye
y aparece una linfocitosis relativa.
Sistema inmune
Los niveles de inmunoglobulinas (Ig) en el RN son ligeramente
superiores a los maternos. La IgG fetal es exclusivamente ma-
terna; en cambio la IgM no atraviesa la placenta y la encontra-
mos en el feto en respuesta a infecciones intrauterinas. La IgA
e IgE no atraviesan generalmente la placenta.
 Tema 1 · Neonatología

Las Igs alcanzan su nivel mínimo al 3.er mes por desaparición

de las Igs maternas (inmunodeficiencia fisiológica del lactante). Aorta ascendente Ductus arterioso

1.5. Problemas asociados a

los partos traumáticos Vena cava superior

Los principales factores de riesgo de parto traumático son:

Foramen oval
macrosomía (especial cuidado con hijos de madre diabética),
Arteria pulmonar
desproporción pélvico-cefálica, distocias, parto prolongado, Aurícula derecha
presentación de nalgas y RNPT.
Ventrículo izquierdo

Lesiones viscerales Vena cava inferior

• Hepática (1.ª víscera más lesionada): riesgo de hematoma

subcapsular que puede acumular la hemorragia, siendo asin-
tomático los primeros 1-3 días de vida, apareciendo después
signos inespecíficos tales como rechazo de las tomas, apatía, Conducto de Arancio
palidez, ictericia, taquipnea o taquicardia.
Puede palparse una masa a nivel hepático o estar el abdomen
Vena porta
azulado. Si el hematoma se rompe provocará shock y falleci-
miento del niño. El diagnóstico se realiza mediante ecografía.
Vena cava inferior
El tratamiento es conservador mientras no exista rotura, en
cuyo caso se realizará tratamiento quirúrgico.
• Esplénica (2.ª víscera más lesionada): sola o asociada a la del
hígado. El manejo es similar a ésta. Vena umbilical
• Hemorragia suprarrenal (MIR): el 90% son unilaterales
(75% derecho); suele ser secundaria a traumatismos del
parto, aunque también a anoxia o infecciones fulminantes. Arterias umbilicales
Los factores predisponentes son los partos de nalgas o los
grandes para la edad gestacional.
Figura 8. Circulación fetal.
- Clínica: los recién nacidos pueden estar desde asintomáti-
cos hasta padecer shock con hipotensión, hipoglucemia e
hiponatremia. Aorta ascendente
Puede existir una tumoración en el costado con cambios
de coloración de la piel subyacente o ictericia. El diagnós-
tico se realizará por ecografía. Tratamiento: reposición hi-
droelectrolítica. Ligamento arterioso
Puede estar indicado el tratamiento quirúrgico en caso de
insuficiencia suprarrenal aguda (hipoglucemias).

Arteria pulmonar
Fracturas Aurícula derecha
Ventrículo izquierdo
• Clavícula: la más frecuente; asociada a presentación de vér-
tex y extensión de brazos en las presentaciones de nalgas. Vena cava inferior
El niño presentará el brazo inmóvil, con Moro abolido unila-
teral, pudiendo palparse crepitación o irregularidades de la
superficie ósea. No precisa tratamiento aunque en ocasiones Ligamento venoso
puede inmovilizarse. A la semana aparece un callo de fractura
exuberante que puede ser el 1.er signo de la fractura.
• Extremidades: pronóstico excelente. En el RNPT pueden estar
relacionadas con la osteopenia. Las luxaciones y epifisiólisis son
Vena porta
raras, y mostrarán la pierna acortada y en rotación externa.

Vena cava inferior

Adiponecrosis
Ligamentos
umbilicales
Necrosis de la grasa subcutánea que da lugar a nódulos o placas Ligamento redondo laterales
de distintos tamaños, secundarios a traumas del parto (p. ej., en
zonas de presión del fórceps). No dolorosos, adheridos a la piel. Figura 9. Circulación del recién nacido.

19
 Manual AMIR · Pediatría

Suelen desaparecer en meses. Son de consistencia firme (pé-
trea) y pueden dar coloración purpúrica a la piel suprayacente.
Columna vertebral y médula espinal
oxigenoterapia si es necesario. Las complicaciones más frecuen-
tes son las infecciones pulmonares y la recuperación suele ser
espontánea en 1-3 semanas. En casos graves sería necesaria la
ventilación mecánica e incluso tratamiento quirúrgico (plicatura
del diafragma).

Las lesiones vertebrales más frecuentes tienen lugar a nivel de la Parálisis facial
4.ª vértebra cervical en presentaciones cefálicas, y en las vértebras
cervicales bajas o dorsales altas en las presentaciones de nalgas. Lo más frecuente es la parálisis periférica asociada al parto ins-
trumentado con fórceps, que suele ser unilateral. La parálisis
La sección de la médula espinal puede ocurrir sin fractura
central hay que distinguirla del síndrome de Moebius (agenesia
vertebral; dará lugar a parálisis completa de los movimientos
del núcleo facial con parálisis bilateral).
voluntarios por debajo de la lesión, arreflexia y disminución
de la sensibilidad.
El diagnóstico de confirmación se realiza mediante ecografía o
RM y el tratamiento es de soporte. PERIFÉRICA CENTRAL
Más frecuente Menos frecuente
Lesiones en nervios periféricos
Frente lisa homolateral Frente arrugada
Parálisis braquial
• Ausencia del pliegue • Se asocia con frecuencia a
nasolabial parálisis del VI par
ERB-DUCHENNE DÉJERINE- • Flácida • Diagnóstico diferencial con
(MÁS FRECUENTE) KLUMPKE • Desviación de la comisura el síndrome de Moebius
bucal al lado sano
RAÍZ AFECTA (C4), C5, C6 C7, C8, (T1) • Debilidad palpebral con
imposibilidad de cerrar el ojo
MECANISMO DE Distocia de hombros Distocia de nalgas
PRODUCCIÓN Tabla 5. Características de las parálisis faciales.

POSICIÓN TÍPICA Propina de camarero Beso en mano

Craneal
Disnea Ptosis y miosis
COMPLICACIÓN (parálisis frénica) (síndrome de Horner)
En el cefalohematoma habrá que hacer diagnóstico diferencial
BICIPITAL - + con el meningocele (masa pulsátil que aumenta de tamaño
con el llanto y que asocia a defecto óseo).
ESTILO La hemorragia subgaleal del cuero cabelludo no está delimi-
- +
RRADIAL tada por suturas, por lo que puede provocar anemia e ictericia.
REFLEJO

Si en el parto se utilizan fórceps o ventosa puede aparecer eri-

DE MORO - + tema, abrasiones, equimosis y necrosis grasa subcutánea.
Las fracturas más frecuentes son las lineales, no requieren tra-
DE tamiento y suelen ser asintomáticas. Las fracturas deprimidas o
PRENSIÓN + -
en “ping-pong”, si son extensas, pueden asociar afectación del
PALMAR parénquima subyacente y precisar tratamiento quirúrgico. Las
Mejor Peor fracturas que tienen peor pronóstico son las occipitales.
PRONÓSTICO
(Ver tabla 6 en la página siguiente)
Inmovilización parcial intermitente
TRATAMIENTO
(1-2 semanas)
Hemorragia intracraneal
Tabla 4. Parálisis braquial.
Secundaria a traumatismos, asfixia, coagulopatías o alteraciones
vasculares congénitas (ver figura 10 en la página siguiente).
Parálisis frénica
Estiramiento o avulsión de las raíces nerviosas C3-C4-C5, dando Subdural
lugar a parálisis diafragmática y, con ella, dificultad respiratoria,
cianosis, disminución de ruidos respiratorios y asimetría tora- Típica en RNT por trauma de parto; suele localizarse en la
coabdominal, generalmente unilateral. El diagnóstico se realiza convexidad y ser asintomática. El diagnóstico se realiza por
mediante radiografía y ecografía (que muestran una elevación ecografía/TC y el tratamiento es conservador. La hemorragia
del diafragma en el lado paralizado con desviación del me- sintomática debe ser tratada mediante punción y evacuación
diastino hacia el lado opuesto) o fluoroscopia (que mostrará el del líquido subdural a través de la fontanela anterior.
movimiento paradójico del diafragma). No existe tratamiento Hay que sospechar, además del parto traumático, la posibilidad
específico, debiendo descansar sobre el lado afectado junto con de maltrato.

20
 Tema 1 · Neonatología

Hemorragia subgaleal

Hemorragia extradural
Caput

Cefalohematoma
Piel

Aponeurosis epicraneal

Periostio

Cráneo

Duramadre

Figura 10. Hemorragias extracraneales y extradurales del recién nacido.

respiratoria, lesión hipóxico-isquémica, hipo- o hipertensión

CAPUT SUCEDANEUM CEFALOHEMATOMA arterial, disminución del flujo sanguíneo cerebral, pérdida de
integridad vascular, aumento de la presión venosa central, neu-
Edema difuso de motórax, hipervolemia.
Hemorragia subperióstica
tejido celular subcutáneo
• Clínica: a menor peso mayor incidencia de HIV. El 80-90% se
Equimosis No alteraciones de la piel producen antes del 3.er día (50% en el 1.er día). Aparece un
brusco deterioro del estado general, con palidez, disminución
Atraviesa suturas Respeta suturas o desaparición del reflejo de Moro o de succión, hipotonía,
apneas, somnolencia, fontanela anterior a tensión, SIADH.
Aparece inmediatamente al parto Tarda horas en aparecer Un 10-15% desarrollará hidrocefalia.
• Diagnóstico: ecografía transfontanelar (MIR), TC o RM. Me-
Desaparece en los primeros días Desaparece en semanas o meses diante la ecografía se puede establecer una gradación:
Suele asociar Puede asociar: fractura, coagulo- - I: limitada a matriz germinal o una ocupación <10% del
moldeamiento de cabeza patía, hemorragia intracraneal ventrículo.
- II: 10-50% del ventrículo (más frecuente, en torno al 40%).
Son raros el shock,
Puede asociar anemia
ictericia o anemia - III: >50% del ventrículo, acompañado de dilatación ventricular.
- IV: grado III junto a hemorragia intraparenquimatosa.
No tratamiento (no están
No precisa tratamiento
indicados la incisión y el drenaje) • Hidrocefalia posthemorrágica (HPH): aproximadamente
en el 10% de los casos, la HIV se complica con hidrocefa-
Tabla 6. Características del caput sucedaneum y del cefalohematoma (MIR). lia, que se produce como consecuencia de la obstrucción al
drenaje de LCR por múltiples pequeños coágulos de sangre,
impidiendo su reabsorción en las granulaciones de Pacchioni.
Intraparenquimatosa
Aunque no se ha establecido una medida estándar del ta-
Suele asociarse a hipoxia-isquemia (ver tema 1.5. Problemas maño ventricular universalmente aceptada, uno de los índices
asociados a los partos traumáticos / Encefalopatía hipó- más utilizados es el índice ventricular de Levene (IVL), que se
xico-isquémica y asfixia perinatal). mide por ecografía transfontanelar y que mide la distancia
entre la hoz interhemisférica y el borde externo del ventrículo
lateral en un corte coronal a través de la fontanela anterior
Subaracnoidea
(ver figura 11 en la página siguiente). Con el índice ven-
Típica del RNPT; puede ser primaria o secundaria a coagulopatías tricular de Levene se define la dilatación de un ventrículo
o por extensión de hemorragias localizadas en otras zonas. Sue- cuando éste se encuentra por encima del percentil 97 para la
len ser asintomáticas y el diagnóstico se realiza mediante punción edad gestacional (EG) o la edad postmenstrual (EPM).
lumbar. El tratamiento es sintomático y el pronóstico favorable.
• Prevención: evitar factores predisponentes.
• Tratamiento: punciones lumbares repetidas pueden reducir
Hemorragia de la matriz germinal (HMG), hemorragia
los síntomas de la hidrocefalia posthemorrágica, aunque tam-
intraventricular (HIV)
bién aumentan el riesgo de meningitis.
Rotura de vasos de la matriz germinal subependimaria, que
Si la hidrocefalia es obstructiva hay que colocar un reservorio
desaparece a las 28 semanas, por lo que aparece exclusiva-
Ommaya o una válvula de derivación ventricular.
mente en RNPT. Los factores predisponentes son dificultad

21
 Manual AMIR · Pediatría

Diagnóstico
La leucomalacia periventricular se diagnostica mediante ecogra-
fía por hiperecogenicidad al 3.er-6.º día e imágenes hipodensas
quísticas al 14.º-20.º día.
En los demás casos, la ecografía transfontanelar sirve para hacer
una primera aproximación. La RM cerebral es la prueba de elec-
ción tardía para conocer la repercusión aproximada de los da-
ños provocados por la asfixia.

Figura 11. Índice ventricular de Levene.

Encefalopatía hipóxico-isquémica y asfixia perinatal

La asfixia perinatal es una agresión para el recién nacido debido

a la ausencia de oxígeno y/o la falta de perfusión de diversos
órganos, entre ellos el SNC.

Etiología
Figura 12. Leucomalacia periventricular.
• Hipoventilación o hipotensión materna.
• Tetania uterina (vasoconstricción vasos uterinos), insuficiencia
placentaria.
Enfermedad
• Desprendimiento prematuro de placenta. hipóxico-isquémica

• Nudos de cordón.
• Tras el nacimiento: anemia, shock, cardiopatías congénitas o RNT RNPT
alteraciones pulmonares.
Encefalopatía
hipóxico- Leucomalacia Hemorragia
Clínica isquémica periventricular intraventricular

La anoxia fetal crónica o la lesión hipóxico-isquémica aguda tras Convulsiones Diplejía Signos de
el nacimiento dan lugar a una neuropatología específica para en las 1.as espástica en gravedad
cada edad de gestación. 24 horas la lactancia sistémica

• RNT: suele producir una encefalopatía hipóxico-isquémica
secundaria a necrosis neuronal de la corteza con posterior
atrofia cortical y lesiones isquémicas parasagitales. Origina
convulsiones focales o hemiplejia.
• RNPT: hemorragia intraventricular, status marmoratus de los
núcleos de la base, y lo más característico, leucomalacia pe-
riventricular. Ésta consiste en una necrosis de la sustancia
blanca periventricular y lesión de las fibras de la cápsula in-
terna, seguida de atrofia del tejido con aparición de dilatación
ventricular secundaria y quistes. Suele ser asintomática hasta
etapas tardías de la lactancia, cuando da lugar a la diplejia
espástica con o sin déficits intelectuales.
La asfixia también puede provocar clínica como isquemia
miocárdica, persistencia de la circulación fetal, hemorragia
pulmonar, síndrome de distrés respiratorio, disfunción renal,
hemorragia en las glándulas suprarrenales, perforaciones in-
testinales, alteraciones metabólicas o coagulación intravascular
diseminada (CID).
Figura 13. Enfermedad hipóxico-isquémica.
Tratamiento
De soporte (oxigenoterapia, anticonvulsivantes, glucosa y calcio).
En los últimos años ha presentado buenos resultados el uso de
hipotermia activa (como tratamiento neuroprotector) en el RNT.
La hipotermia consiste en el enfriamiento del paciente, en 30
minutos, hasta 33-33,5 ºC de temperatura esofágica; dicha tem-
peratura se mantiene 72 horas, y posteriormente se realiza una
fase de calentamiento progresivo hasta 36,5-37 ºC en 8 horas.
La hipotermia disminuye la cascada metabólica secundaria que
aumenta el daño y la lesión neuronal. Entre sus principales efectos
secundarios se encuentran el estrés por el frío y la trombopenia.
Para incluir a un RN en hipotermia, debe cumplir todos los
siguientes criterios:
• RN >36 semanas de edad gestacional.
• Un episodio centinela (abruptio, placenta previa, rotura de
vasa previa…).

22
 Tema 1 · Neonatología

• Datos de asfixia perinatal: Apgar <5 a los 5 minutos, reanima- 1.7. Enfermedades del aparato respiratorio
ción tipo 3-5, acidosis metabólica en la primera hora de vida
(pH <7, exceso de bases <-16 mmol/L).
Apnea
• Encefalopatía moderada o severa por escalas validadas (Sar-
nat, García Alix).
Etiología

Posteriormente, la rehabilitación será esencial en estos pacientes. • Idiopática de la prematuridad o primaria: relacionada con
la edad gestacional. Puede ser obstructiva, central o mixta (más
frecuente; inicialmente obstructiva y posteriormente central).
Recuerda... • Secundaria a otros trastornos.
Ante un recién nacido con clínica neurológica debes recodar que la
encefalopatía hipóxico-isquémica es típica de RNT, mientras que la
hemorragia intraventricular (HIV) y la leucomalacia periventricular En general, apneas en todo RNT son siempre patológicas, mien-
(LPV) lo son del RNPT. Además, en la encefalopatía hipóxico-isqué- tras que en los RNPT si no se encuentra una causa de base, se
mica, la lesión es principalmente cortical y su clínica típica son las diagnostica apnea de la prematuridad.
convulsiones en las primeras 24 h de vida, mientras que en la HIV
el sangrado se produce en la matriz germinal y cursa con clínica
“más grave” (bradicardia, pausas de apnea, fontanela a tensión, OBSTRUCTIVA CENTRAL MIXTA
etc.) que aparece hacia el 2.º-3.er día de vida. Observa que la LPV
es asintomática hasta que aparecen las secuelas (diplejía espástica MOVI-
en etapas tardías de la lactancia). MIENTOS Sí No
TORÁCICOS

FLUJO AÉREO No No

1.6. Patología del cordón umbilical DURACIÓN Intermedia Corta Larga

Onfalitis Tabla 7. Características de las apneas.

Infección aguda del tejido periumbilical, habitualmente por S. Diagnóstico diferencial

aureus y BGN. Puede manifestarse como una leve infección lo-
cal, con eritema periumbilical, pero también puede extender • Pausas de apnea.
a la vena porta y dar lugar a una pileflebitis aguda, o producir - Cese de la respiración >10-20 s.
sepsis. Tratamiento con antibioterapia precoz, generalmente
por vía i.v., con cloxacilina y gentamicina. - Típico de RNPT durante la primera semana.
- Asocia cianosis y bradicardia.
Persistencia del uraco (MIR) - Aumenta en fase REM del sueño.
- Peor pronóstico.
Defecto del cierre del conducto alantoideo, quedando un pe-
queño pólipo tras la caída del cordón, que drena líquido ama- • Respiración periódica.
rillento (orina: pH ácido). En ocasiones se puede formar un - Alterna ritmo regular con episodios de apnea intermitente
pólipo rojo, resistente y duro, constituido por mucosa urinaria de 5-10 s de duración, seguidos de respiración rápida com-
o digestiva, con secreción mucoide que emite orina o heces. El pensadora durante 15 s.
diagnóstico es ecográfico y el tratamiento quirúrgico con resec-
ción completa del uraco. - Típico de RNPT en los primeros meses de vida.
- No cambios de coloración ni bradicardia.
Persistencia del conducto onfalomesentérico (MIR) - Cese espontáneo.
- Aumenta durante las fases 3 y 4 del sueño.
Puede dar lugar a fístulas, prolapsos, pólipos y divertículo de
- No importancia pronóstica.
Meckel. En el neonato lo más frecuente tejido blando que drena
material mucoso (pH alcalino); se pueden oír en ocasiones rui-
dos de gases. A la exploración física queda un pólipo rojizo en Tratamiento
el muñón umbilical.
• Monitorización.
• Estimulación táctil, ventilación con mascarilla y oxígeno suple-
Granuloma umbilical
mentario.
• Estimulantes del centro respiratorio: cafeína o teofilina (ap-
Aparece al caerse el cordón un tejido blando, granular, vascu-
neas centrales). Solo demostrada su utilidad en RNPT
larizado, con secreción mucopurulenta.
El tratamiento consiste en toques locales de nitrato de plata y • CPAP sobre todo si mixta u obstructiva, o incluso ventilación
limpieza con alcohol. mecánica.

23
 Manual AMIR · Pediatría
• Transfusión de hematíes o eritropoyetina (EPO) si es secunda-
ria a anemia grave.
Pronóstico
Depende de los factores asociados. La apnea de la prematuri-
dad no altera el pronóstico ni aumenta la incidencia de muerte
súbita del lactante (MSL).
Enfermedad de membrana hialina o SDRRN tipo I
Alteración pulmonar por falta de madurez del tejido. Inciden-
cia inversamente proporcional a la edad gestacional y al peso
al nacimiento.
Patogenia y fisiopatología
Consiste en un déficit de surfactante (agente tensioactivo)
(MIR 12, 141), que provoca un aumento en la tensión superfi-
cial (MIR) y tendencia al colapso alveolar (alveolos perfundidos
pero no ventilados: efecto shunt). Esto provoca una tendencia
a la hipertensión pulmonar con shunt derecha-izquierda (persis-
tencia del ductus arterioso y del foramen oval) (MIR).
El surfactante es producido por los neumocitos tipo II a partir
de las 20 semanas, pero en el líquido amniótico se detecta más
tarde. La madurez pulmonar se alcanza a las 34 semanas de
edad de gestación, cuando el cociente lecitina/esfingomielina
(L/E) es >2.
Tras el parto, las altas concentraciones de oxígeno pueden dañar
el epitelio pulmonar y agravar el déficit de agente tensioactivo.
Los componentes de dicho agente son:
• Lecitina 70-75% (aumenta con la edad gestacional).
• Esfingomielina (cifras estables a lo largo de la gestación).
• Fosfatidilglicerol (más sensible y específico).
• Apoproteína, colesterol.
FAVORABLE DESFAVORABLE
• DPPNI, RPM • RNPT, varón, raza blanca
• HTA crónica • Antecedentes familiares
• Enfermedad vascular renal • Gemelar, parto rápido
• Adicción a opiáceos • Hydrops fetal
• Corticoides prenatales (estrés • Diabetes sin enfermedad
materno) vascular
• Asfixia perinatal, hipotermia
Tabla 8. Factores que influyen en la maduración pulmonar.
Clínica
Distrés respiratorio de inicio precoz con taquipnea, quejido,
retracciones sub e intercostales, aleteo nasal y cianosis progre-
siva con mala respuesta al oxígeno. Empeoramiento progresivo
hasta los tres días y posteriormente mejoría gradual. Las formas
menos graves pueden manifestarse únicamente por aumento
de las necesidades de oxígeno (FiO2 >0.3).
24
Diagnóstico
• Auscultación: estertores sobre todo en bases con ruidos res-
piratorios normales o disminuidos.
• Radiológico: los hallazgos no son patognomónicos aunque sí
característicos. Aparece un parénquima reticulogranular fino
(“vidrio esmerilado”) y broncograma aéreo.
• Gasometría: hipoxemia, hipercapnia y acidosis respiratoria o mixta.
Diagnóstico diferencial
Neumonía, malformaciones congénitas pulmonares o cardíacas,
sepsis y proteinosis alveolar congénita (letal). También habría
que hacer diagnóstico diferencial con la taquipnea transitoria
del recién nacido.
Prevención
Corticoides a la madre (dexametasona o betametasona) 48-72
h antes del parto en fetos de 24 a 34 semanas de edad gesta-
cional disminuyen la gravedad y la incidencia. No aumentan el
riesgo de infección neonatal.
Recuerda...
Los corticoides administrados a la madre prenatalmente han
disminuido la incidencia de SDRRN, neumotórax, ductus arterioso
persistente, HIV y enterocolitis necrotizante.
Tratamiento
• Asistencia respiratoria, según sea necesaria (CPAP, BIPAP,
ventilación mecánica…).
• Surfactante endotraqueal cada 6-12 h, hasta un total de
2-4 dosis durante las primeras 24 h de vida (MIR). Disminuye
la mortalidad pero no altera la incidencia de enfermedad pul-
monar crónica.
• Antibioterapia empírica con ampicilina + gentamicina, ya
que la prematuridad es un factor de riesgo infeccioso por
sí misma y la enfermedad de membrana hialina puede ser
indistinguible de una neumonía.
Complicaciones
• Persistencia del ductus (DAP) (ver manual de Cardiología
y Cirugía Cardiovascular).
• Displasia broncopulmonar.
• Complicaciones secundarias a la ventilación mecánica: salida
extrapulmonar de aire (neumotórax o neumomediastino), he-
morragia pulmonar, estenosis traqueales por la intubación.
Recuerda...
¿Qué patología típica del RN pretérmino aparece justo cuando
empieza a mejorar de su EMH? El DAP.
Aprende a reconocer el típico caso clínico del prematuro con EMH
que, debido a la hipertensión pulmonar, mantiene el ductus permea-
ble con shunt D-I. Cuando empieza a mejorar de su patología pul-
monar y caen las resistencias vasculares, se invierte el shunt y como
el ductus está permeable (ductus arterioso persisente), permite paso
de sangre en sentido inverso, de I a D, favoreciendo el desarrollo de
insuficiencia cardíaca y el edema agudo de pulmón.
 Tema 1 · Neonatología
Taquipnea transitoria o SDRNN tipo II
(síndrome de Avery)
Dificultad respiratoria del RN por falta de reabsorción del líquido
pulmonar fetal. Típico de RNT o RNPT con partos rápidos o por
cesárea en los que no se produce la compresión del niño por el
canal del parto que normalmente “exprime” este líquido.
Aparece taquipnea precoz, retracciones costales o quejido es-
piratorio, en ocasiones acompañado de cianosis que mejora
rápidamente con oxigenoterapia (FiO2 <40%). La recuperación
suele ser rápida (primeras 24 horas de vida) y no hay estertores
ni roncus a la auscultación.
La radiografía de tórax muestra una trama vascular prominente,
líquido en cisuras, hiperinsuflación, diafragma aplanado e in-
cluso derrame pleural (MIR).
El tratamiento debe ser conservador, ofreciendo la asistencia
respiratoria que necesite el recién nacido (MIR). Generalmente,
no suele precisar un tratamiento prolongado ni intensivo.
Síndrome de aspiración meconial
El líquido amniótico meconial suele ser secundario a sufrimiento
fetal e hipoxia. Es típico de RN postérmino. La gravedad va a
depender de lo espeso que sea el meconio, que es una sustan-
cia irritante y estéril.
Clínica
Al nacimiento, el RN aparece teñido de meconio, deprimido y
precisa maniobras de reanimación. Posteriormente, la obstruc-
ción de las vías respiratorias pequeñas provoca una neumoni-
tis química con dificultad respiratoria (taquipnea, retracciones,
quejido) y cianosis. Puede ejercer mecanismo valvular dando lu-
gar a neumotórax o neumomediastino con distensión del tórax.
La neumonitis puede sobreinfectarse posteriormente (la bacte-
ria más frecuente es el E. coli y Listeria). Suele mejorar en 72 h
aunque la taquipnea puede persistir durante días o semanas.
Diagnóstico
En la Rx de tórax se observan infiltrados de distribución irregu-
lar, gruesas bandas, aumento del diámetro anteroposterior y
aplanamiento de los diafragmas.
Tratamiento
Puede necesitar ventilación mecánica, óxido nítrico, agentes
tensioactivos y antibióticos.
Pronóstico
Depende de la afectación neurológica o de los síntomas asocia-
dos como hipertensión pulmonar o neumotórax.
Hipertensión pulmonar persistente del RN (HTPP)
(persistencia de la circulación fetal)
Puede ser idiopática, aunque con frecuencia es secundaria a
patología neonatal como la enfermedad de membrana hialiana,
aspiración meconial, sepsis, policitemia, hipoglucemia, hipopla-
sia pulmonar, oligoamnios, etc.
25
Patogenia
La ausencia del descenso fisiológico de las presiones pulmona-
res, manteniéndolas altas como en la vida intrauterina, da lugar
a shunt derecha-izquierda, manteniendo el ductus permeable y
el foramen oval abierto.
Clínica
Deterioro respiratorio en las primeras horas de vida con cianosis
y con mala respuesta a la administración de oxígeno.
Diagnóstico
• Hipoxia desproporcionada frente a los hallazgos radiológicos
(una Rx de tórax normal en un niño con hipoxia grave y sin
cardiopatía congénita debe hacer pensar en HTPP).
• Gradiente PaO2 preductal-postductal (arteria radial-arteria
umbilical) >20 mmHg.
• Ecocardiografía doppler.
• Prueba de hiperoxia: con O2 al 100% no hay aumento de la
PaO2.
Tratamiento
Oxigenoterapia, que produce vasodilatación pulmonar. Si hay
una hipoxia persistente, se debe iniciar apoyo con ventilación
asistida y oxido nítrico (vasodilatador pulmonar selectivo). En
casos que no responden a estas medidas se inicia oxigenación
por membrana extracorpórea (ECMO).
Aire ectópico: neumotórax, neumomediastino y
enfisema intersticial pulmonar
Todos estos cuadros puede aparecer de manera espontánea
(idiopáticos), pero generalmente son una complicación de pa-
tología pulmonar previa o secundarios a ventilación asistida
(incluso con mascarilla). Son más frecuentes en varones (RNT
y RN postérmino) con antecedentes de síndrome de aspiración
meconial, enfermedad de membrana hialina o alteraciones de
las vías urinarias.
Patogenia
Como consecuencia de una hiperinsuflación pulmonar se pro-
duce una rotura alveolar y escape de aire hacia el espacio inters-
ticial (enfisema intersticial) o daño del hilio pulmonar disecando
las vainas peribronquiales o perivasculares. Si este aire alcanza
el volumen suficiente, dará lugar a neumotórax, neumomedias-
tino, enfisema subcutáneo o neumotórax a tensión (si la presión
intrapleural es superior a la atmosférica).
Clínica
• Neumotórax: suelen ser unilaterales (10% bilaterales). Pro-
ducen disnea, taquipnea y cianosis de inicio generalmente
brusco. El tórax está asimétrico, con prominencia de los espa-
cios intercostales en el lado alterado, disminución o ausencia
de los ruidos respiratorios con hiperresonancia y latido de
punta desplazado hacia el lado sano.
• Neumomediastino: lo más frecuente es que sea asinto-
mático aunque puede producir dificultad respiratoria, pro-
minencia de la línea media del tórax, distensión vascular
 Manual AMIR · Pediatría

Tratamiento
• Clínica leve: observación clínica, fraccionar las tomas y admi-
nistrar oxigenoterapia con O2 al 100%.
• Sintomático: drenaje aspirativo.

(Ver tabla 9)

Displasia broncopulmonar (DBP) o

enfermedad pulmonar crónica de la prematuridad

Enfermedad pulmonar progresiva en RN de muy bajo peso

Figura 14. Neumotórax izquierdo y neumoperitoneo en recién nacido.
cervical e hipotensión por dificultad en el retorno venoso.
El enfisema subcutáneo es casi patognomónico de neumo-
mediastino.
• Enfisema intersticial: se caracteriza por dificultad respirato-
ria, disminución de la distensibilidad, hipercapnia e hipoxia.
• Neumopericardio: lo más frecuente es que debute como
un shock brusco con taquicardia, tonos cardíacos apagados
y pulsos débiles.
Diagnóstico
Clínico y radiológico.
que requieren oxigenoterapia y ventilación mecánica
prolongada por patología pulmonar previa. Los factores que
contribuyen a su desarrollo son la toxicidad por oxígeno, la in-
madurez pulmonar y el barotrauma (MIR).
Se considera que una RNPT presenta una DBP cuando persisten
las necesidades de oxígeno con una FiO2 mayor a la ambiente
(0.21) más allá de los 28 días de vida y las 36 semanas de edad
gestacional corregida.
Hablamos de Síndrome de Wilson-Mikity en la EPC en pre-
maturos, generalmente <32 semanas, con peso al nacimiento
<1500 g y sin antecedentes de enfermedad por membrana
hialina. Se caracteriza por disnea, taquipnea, retracciones y
cianosis de comienzo insidioso durante la primera semana
de vida.
Clínica
Dificultad respiratoria, sibilancias y estertores, que aumentan
progresivamente en 2-6 semanas, junto a un incremento de la
dependencia de oxígeno, que persiste varios meses. Le sigue
una mejoría gradual o una instauración progresiva de la insu-
ficiencia respiratoria o cardíaca. Existe mayor tendencia a las
infecciones respiratorias.

ENFERMEDAD TAQUIPNEA SÍNDROME DE HIPERTENSIÓN DISPLASIA

DE MEMBRANA TRANSITORIA ASPIRACIÓN PULMONAR AIRE ECTÓPICO BRONCO-
HIALINA DEL RN MECONIAL PERSISTENTE PULMONAR
No descenso
Déficit Salida Daño pulmonar por
No expulsión del Aspiración de fisiológico de las
ETIOLOGÍA surfactante
presiones
extraalveolar oxigenoterapia y
líquido pulmonar meconio
pulmonar del aire ventilación
pulmonares

Oxigenoterapia,
FACTOR DE Parto rápido Patología Patología
Prematuridad RN postérmino barotrauma
RIESGO o cesárea pulmonar previa pulmonar previa
RNMBP

CLÍNICA Distrés respiratorio (Test de Silverman) y/o aumento de necesidades de O2

Infiltrados
“Pulmón
RX TÓRAX Vidrio esmerilado Líquido en cisuras irregulares y Aire extraalveolar
en esponja”
bandas gruesas

Surfactante
Soporte Restricción hídrica
intratraqueal Soporte
Soporte respiratorio Observación +/- Soporte respiratorio
TRATAMIENTO +/- antibióticos
respiratorio
respiratorio
+/- óxido nítrico Drenaje Diuréticos
+/- soporte +/- antibióticos
inhalado Dexametasona
respiratorio

Tabla 9. Patología respiratoria.

26
 Tema 1 · Neonatología
Diagnóstico
Rx tórax: opacificación con broncograma aéreo o áreas trans-
parentes, pequeñas y redondas que alternan con otras de den-
sidad irregular (“pulmón de esponja”).
Tratamiento de soporte
Ventilación mecánica continua, oxigenoterapia, diuréticos,
broncodilatadores y dexametasona.
Pronóstico
La principal causa de muerte es la insuficiencia cardíaca derecha
y la bronquiolitis obliterante.
Hernias diafragmáticas
Hernia de Bochdalek
Es la más frecuente de las hernias diafragmáticas. Se produce
por falta de cierre de uno de los canales pleuroperitoneales
posterolaterales (más frecuentemente izquierdo), con paso de
órganos abdominales al tórax. El contenido herniado puede estar
formado por estómago, intestino delgado y grueso, riñón y bazo.
Esta invasión puede llegar a desplazar el mediastino contralate-
ralmente y dificultar el desarrollo de ambos pulmones fetales,
dando lugar a una hipoplasia pulmonar tanto ipsi (más frecuente)
como contralateral. La hipoplasia pulmonar condiciona una hi-
poxia que da lugar a una vasoconstricción pulmonar (con hiper-
tensión pulmonar), lo que a su vez puede originar una
persistencia de la circulación fetal y del ductus arterioso, con cor-
tocircuito derecha-izquierda (MIR 18, 161). En un 30% de los
casos existen otras alteraciones (SNC, atresia de esófago, onfalo-
cele o alteraciones cardiovasculares). La malformación digestiva
más frecuentemente asociada es la malrotación intestinal (MIR).
Figura 15. Hernia de Bochdalek.
• Clínica: depresión neonatal grave, distrés respiratorio con
cianosis y latido cardíaco desplazado a la derecha, abdomen
excavado.
27
• Diagnóstico: ecografía prenatal y, postnatalmente, Rx abdo-
minal visualizándose asas de intestino o cámara gástrica en la
cavidad torácica (MIR).
• Tratamiento: intubación electiva en paritorio con hiperven-
tilación leve y tratamiento de soporte hasta la cirugía diferida
(se retrasa hasta estabilidad del neonato). Se puede utilizar
oxido nítrico inhalado para reducir las resistencias vasculares
pulmonares, fármacos inotrópicos y ECMO como estabiliza-
ción respiratoria y hemodinámica hasta la cirugía, e incluso
posteriormente si existe hipertensión pulmonar residual.
• Pronóstico: es una enfermedad grave con una mortalidad
del 40-50% siendo el marcador pronóstico más importante
el desarrollo de hipertensión pulmonar persistente.
Hernia de Morgagni
Paraesternal anterior o retroesternal, más frecuentemente
derecha. Generalmente asintomática aunque en ocasiones
puede presentar clínica similar a la anterior. Más propia de adul-
tos obesos con dolor abdominal epigástrico.
El diagnóstico se realiza con Rx o TAC con contraste.
El tratamiento es quirúrgico, por vía abdominal, por riesgo de
estrangulación.
1.8. Enfermedades del aparato digestivo
Atresia esofágica y fístula traqueoesofágica
Incidencia
1/3000-4500 RN vivos, siendo el 30% prematuros.
Clasificación
Se distinguen cinco tipos según la clasificación de Ladd:
• Tipo I: atresia sin fístula.
• Tipo II: atresia distal con fístula proximal.
• Tipo III (85%): atresia proximal y fístula distal.
• Tipo IV: doble fístula.
• Tipo V: fístula sin atresia (tipo “H”).
I II III IV V
Figura 16. Atresias y fístulas esofágicas.
Manifestaciones clínicas
• Antecedentes de polihidramnios en el embarazo (porque el
feto no puede deglutir el líquido).
 Manual AMIR · Pediatría
• SNG que no puede pasar hasta estómago, exceso de secrecio-
nes orales en el RN (el RN no tiene salivación activa), tos ciano-
sante y atragantamiento con los intentos de la alimentación.
• Si la fístula es distal, el abdomen estará distendido, timpani-
zado y relleno de aire (MIR 15, 170).
Si la fístula es proximal será excavado. En casos de fístula sin
atresia, el síntoma cardinal es la tos frecuente, por neumonía
aspirativa, que pone en peligro la vida del niño.
• En un 50% de los casos se ha asociado a malformaciones
congénitas → síndrome de VATER o VACTERAL.
Malformaciones vertebrales, anorrectales, traqueales, esofági-
cas, cardíacas y renales así como del radio y de los miembros.
Diagnóstico
• Rx abdomen: se observa la sonda enrollada en el bolsón eso-
fágico. Si existe aire a nivel abdominal, existirá fístula entre
tráquea y porción distal del esófago. La radiografía con con-
traste hidrosoluble puede resultar de ayuda.
• Broncoscopia: demuestra las fístulas en “H”.
Figura 17. Neumonía aspirativa en RN con fístula traqueoesofágica.
Tratamiento
Quirúrgico y urgente, para evitar aspiraciones y neumonitis
secundarias (MIR 12, 135). Durante el preoperatorio hay que
colocar al niño en decúbito prono y realizar aspiraciones cons-
tantes. El tratamiento quirúrgico suele realizarse en varias fases:
en primer lugar se realizará el cierre de la fístula y se introdu-
cirá un tubo de gastrostomía. En una segunda fase se realizará
anastomosis de los dos extremos esofágicos. La tolerancia oral
se debe iniciar a partir de los 8-10 días de la anastomosis prima-
ria. Tras la cirugía pueden persistir alteraciones de la motilidad
esofágica, estenosis y reflujo gastroesofágico (MIR), así como
lentitud para la alimentación y falta de medro. El desarrollo de
la tráquea es normal (siempre que no exista fístula). Si aparece
traqueomalacia leve posterior a la cirugía la conducta es expec-
tante, con tratamiento conservador (MIR).
28
Vómitos
Etiología
• Deglución de secreciones del parto: mucosos o sanguinolen-
tos, secundarios a irritación de la mucosa gástrica.
• Regurgitación por mala técnica alimentaria (causa más fre-
cuente), sobrealimentación, RGE o por aire deglutido.
• Obstrucción intestinal: hay que sospecharla en vómitos que
aparecen en las primeras horas después del nacimiento, cons-
tantes, copiosos, no en escopetazo y en ocasiones biliosos
(si obstrucción distal al duodeno). Las obstrucciones más fre-
cuentes se localizan en esófago e intestino delgado. Asocian
distensión abdominal, ondas peristálticas visibles y disminu-
ción de las deposiciones. Puede haber antecedente de polihi-
dramnios en casos de atresia de tubo digestivo proximal.
- Etiología: la atresia intestinal (AI) es la causa más común de
obstrucción intestinal en el recién nacido. Una tercera parte
de los RN con atresia intestinal son prematuros. Existe asocia-
ción con otras malformaciones, especialmente en la atresia
duodenal y atresias múltiples. Según la localización de la zona
atrésica o estenótica tenemos, por orden de frecuencia:
• Atresia duodenal: es la más frecuente. Puede ser com-
pleta o parcial, por estenosis o membrana. Suele locali-
zarse en la 2º-3ª porción del duodeno. La frecuencia se
estima entre 1 por cada 5000-10000 RN. En el 50% de
los casos hay otras anomalías asociadas, como trisomía
21 u otras cromosomopatías (35%), cardiopatías (20%;
CIV y CIA ostium primum) y renales (8%).
• Atresia yeyuno-íleal: la atresia puede estar localizada en
cualquier punto del intestino entre el ángulo de Treitz y
la válvula ileocecal o unión ileocecal. La frecuencia es-
timada es 1 por cada 3000-5000 RN. No suele haber
malformaciones acompañantes.
• Malrotación intestinal y vólvulo.
• Atresias múltiples.
• Atresia de colon.
- Diagnóstico: Rx abdomen: patrón oclusivo con disminu-
ción de aire en recto.
- Patrones radiológicos.
• “Doble burbuja”- atresia duodenal: típico del síndrome
de Down (MIR) (ver figura 18 en la página siguiente).
• “Única burbuja gástrica” - estenosis pilórica (MIR) o
atresia pilórica (la única diferencia entre ellas es que en
la atresia los vómitos son desde el primer día de vida).
• Neumoperitoneo - perforación intestinal.
• Otras causas menos frecuentes de vómitos: hernia diafrag-
mática congénita, enfermedad de Hirschsprung (con estreñi-
miento), alergia a proteínas de leche de vaca, aumento de la
presión intracraneal, infecciones (ITUs), galactosemia, hiper-
plasia suprarrenal congénita (pierde sal)…
 Tema 1 · Neonatología
Figura 18. Imagen de doble burbuja.
Estreñimiento
Patrón deposicional normal del neonato
El 90% de los RNT expulsa el meconio en las primeras 24 h de
vida; el resto lo hacen en las primeras 36 h. Si no ocurre así,
debemos sospechar obstrucción intestinal.
A partir de la expulsión del meconio, los neonatos tienen una
media de 4 deposiciones al día en la primera semana de vida
(se considera fisiológico incluso que defequen con cada toma,
8 veces al día). Esta frecuencia va disminuyendo gradualmente
con la de edad, de modo que a partir de los 28 días de vida, los
lactantes pueden estar varios días sin hacer deposición. Si las de-
posiciones son normales, (consistencia blanda, etc.) esta situación
se considera normal y ocurre hasta en un 20% de los lactantes
sanos entre los 28 días y los 3 meses de vida (MIR 12, 136).
Algunas causas de estreñimiento a descartar
• Atresia o estenosis intestinal (desde el nacimiento).
• Hirschsprung (desde el nacimiento).
• Hipotiroidismo (durante el primer mes).
• Estenosis anal (durante el primer mes).
Tapón meconial
Masa compacta de meconio que puede causar una obstrucción
intestinal anorrectal, ulceración o perforación intestinal. Puede
aparecer en RN normales.
Asociaciones (MIR)
• Síndrome del colon izquierdo hipoplásico (en hijos de madre
diabética).
• Fibrosis quística.
• Aganglionosis rectal.
29
• Drogadicción materna.
• Tratamiento materno con sulfato magnésico (usado como
hipotensor en la preeclampsia).
Manejo
Enema de gastrografín diluido, solución isotónica de salino fi-
siológico o acetilcisteína, introducidos a través de una sonda
rectal de pequeño tamaño. Vigilar posteriormente la posibilidad
de megacolon congénito.
Íleo meconial
Meconio espesado e impactado en la luz intestinal (más fre-
cuente en íleon distal) que provoca íleo paralítico y como con-
secuencia una obstrucción intestinal. 15% relacionado con
fibrosis quística.
Clínica
Distensión abdominal, vómitos precoces y constantes y falta de
deposición. Pueden palparse masas pastosas y alargadas a lo
largo del intestino.
Diagnóstico
• Rx abdomen: asas intestinales dilatadas de forma variable,
llenas de gas de forma no homogénea. En los puntos de ma-
yor concentración de meconio, el gas infiltrado confiere un
aspecto granular espumoso.
• Test del sudor: se debe realizar siempre, dada la asociación
frecuente con fibrosis quística (si es negativo en el RN no
descarta la enfermedad, se deberá repetir pasados unos días)
y pruebas genéticas de confirmación (MIR).
Tratamiento
Enemas de gastrografín. Si fracasa el enema (por atresia o este-
nosis intestinal asociada) o existen signos de perforación intes-
tinal, realizar laparotomía.
Enterocolitis necrotizante (ECN)
Distintos grados de necrosis de la mucosa intestinal o trans-
mural de la pared intestinal sobre todo en íleon distal y colon
proximal, que aparece con más frecuencia en RNPT.
Factores contribuyentes
Prematuridad, alimentación precoz, hipoxia, bajo gasto car-
díaco, policitemia, fármacos o fórmulas hipertónicas.
Si existe un brote epidémico, sospecharemos la posibilidad de
agentes infecciosos, aunque en la mayoría de los casos no se
detectan (C. perfringens, E. coli, S. epidermidis y Rotavirus). Es-
tudios experimentales muestran una disminución en la inciden-
cia con lactancia materna (MIR).
Clínica
Comienza en las primeras dos semanas de vida, con retención
gástrica y distensión abdominal (1.er signo). Sangre macro o
microscópica en las heces.
 Manual AMIR · Pediatría

De comienzo a menudo insidioso, puede simular una sepsis Colestasis

antes de que se advierta la lesión intestinal. Es raro el agrava-
miento de las formas leves tras 72 h de evolución.
A veces da clínica muy inespecífica y puede manifestarse por HEPATITIS ATRESIA
secuelas tardías (MIR). NEONATAL BILIAR
IDIOPÁTICA (MIR 14, 178)
Diagnóstico
TIPO COLESTASIS Intrahepática Extrahepática
Rx abdomen: edema de asas, neumatosis intestinal (gas en
la pared de las asas intestinales, ocurre en el 50-75%), gas en Heces acólicas siempre
vena porta (signo de gravedad) y neumoperitoneo (perforación). Hepatomegalia
Acolia transitoria
La neumatosis intestinal y el gas en la vena porta son casi pa- Raro: otras
CLÍNICA Hígado tamaño normal
tognomónicos. malf. congénitas
Prematuridad
(poliesplenia,
levocardia…)

ECOGRAFÍA Vesícula biliar atrésica

GAMMAGRAFÍA
HEPATOBILIAR Alteración captación Alteración excreción
(POCO USADA)

Proliferación de
Lesión del lobulillo
BIOPSIA conductos biliares,
hepático con infiltrado
HEPÁTICA tapones de bilis y
inflamatorio y
PERCUTÁNEA edema y fibrosis
necrosis hepatocelular
portal

Tabla 10. Características de las principales colestasis.

Tratamiento de la atresia biliar extrahepática

Figura 19. Enterocolitis necrotizante.
Tratamiento
• Dieta absoluta + sonda nasogástrica de evacuación: anti-
bioterapia empírica (ampicilina + gentamicina) para cubrir
microorganismos gram positivos y negativos. En caso de per-
foración añadir metronidazol, clindamicina o meropenem.
Suplementos de vitaminas liposolubles A, D, E (MIR) y K (ya que
precisan de las sales biliares para su absorción), TAG de cadena
media, ácido ursodesoxicólico o colestiramina (si acúmulo de áci-
dos biliares o colesterol). Si no es corregible se realizará una por-
toenterostomía o técnica de Kasai, intentado conseguir un flujo
biliar que elimine o retrase lo más posible el trasplante hepático.
Defectos de la pared abdominal
Hernia umbilical

• Tratamiento quirúrgico si existe perforación, peritonitis o
sepsis refractaria al tratamiento farmacológico (MIR). Un asa
intestinal fija, eritema en la pared intestinal o palpación de
una masa abdominal son indicaciones para una laparotomía
exploradora y resección del tejido necrótico.
Pronóstico
En un 20% de los casos que presentan neumatosis intestinal en
el momento del diagnóstico hay un fracaso del tratamiento mé-
dico. Las complicaciones aparecen en un 10% de los casos y éstas
son estenosis de la zona necrótica y síndrome del intestino corto.
Defecto de cierre a nivel umbilical por donde protruye epiplón
o intestino delgado herniado recubierto por piel y peritoneo. Se
hace más evidente con el llanto, la tos o la defecación; rara vez
se estrangula. Con frecuencia desaparece espontáneamente
durante los primeros años de vida, por lo que la cirugía se plan-
tea a partir de los 3-4 años de edad (MIR 13, 165). Son más
frecuentes en niños de raza negra.
Onfalocele
Defecto de cierre a nivel umbilical por donde se hernia el intes-
tino recubierto por peritoneo (MIR 14, 79). A veces forma parte
del síndrome de Beckwith-Wiedemann (onfalocele, macrosomía
y macroglosia).
(Ver figura 20 en la página siguiente)

Recuerda... Gastrosquisis
Como resumen del tratamiento recuerda que “el tratamiento mé- Defecto de cierre de la pared abdominal, lateral a la línea me-
dico debe ser muy agresivo pero el quirúrgico muy conservador”. dia, por el que se hernia intestino sin revestimiento.
(Ver figura 21 en la página siguiente)

30
 Tema 1 · Neonatología
Figura 20. Onfalocele.
Figura 21. Gastrosquisis.
Recuerda...
Resumen de algunos truquillos para diferenciar
unos cuadros abdominales de otros:
Observa que tanto en las hernias diafragmáticas como en los
neumotórax la clínica es parecida (dificultad respiratoria,
hipoventilación en un hemitórax, ↓ ruidos cardiacos, etc.). La
diferencia está en que en las hernias diafragmáticas el abdomen
está excavado y en los neumotórax abombado, porque el aire
empuja el diafragma hacia el abdomen.
Burbujas:
Una sola: atresia o estenosis de píloro: la diferencia entre ellos
está en que la atresia vomita desde el inicio de la lactancia y la
estenosis comienza a los 15 días. Los vómitos no serán biliosos.
Doble burbuja: atresia de duodeno, porque parte del aire lo retiene
el píloro y la otra parte la atresia. Puede tener vómitos biliosos o
no (según la altura).
31
1.9. Ictericia e hiperbilirrubinemia
en el recién nacido
Llamamos ictericia al signo consistente en coloración amarillenta
de la piel y mucosas producida por aumento de los niveles plas-
máticos de bilirrubina indirecta (no conjugada). La hiperbilirru-
binemia indirecta no tratada es potencialmente neurotóxica,
ya que es liposoluble y atraviesa la barrera hematoencefálica.
En la hiperbilirrubinemia directa aumenta la bilirrubina directa
o conjugada (hidrosoluble) >20% del valor de bilirrubina to-
tal. Es siempre una hiperbilirrubiemia mixta por alteración de la
conjugación por la propia colestasis.
La ictericia aparece en el 60% de los RNT y en el 80% de los
RNPT en la primera semana de vida por diferentes factores fi-
siológicos, aunque también puede ser consecuencia de una
enfermedad grave.
Etiología
Hiperbilirrubinemia indirecta
• Aumento de producción: anemias hemolíticas, hemato-
mas, transfusiones, aumento de circulación enterohepá-
tica, infecciones.
• Disminución de la conjugación hepática: déficit genético, pre-
maturidad, hipoxia, hipotiroidismo (MIR).
• Competencia enzimática.
• Disminución de la captación hepática.
Hiperbilirrubinemia directa (colestasis)
• Obstrucción de vía biliar extrahepática: atresia de vías biliares
extrahepáticas (causa más frecuente de trasplante hepático
en niños) (MIR), quiste de colédoco, bridas, infecciones.
• Alteración intrahepática:
- Obstrucción: enfermedad de Alagille, enfermedad de Caroli.
- Estasis sin obstrucción: déficit de α-1-antitripsina, fibrosis
quística.
- Citolisis: hepatitis neonatal idiopática (causa más fre-
cuente), enfermedades metabólicas (galactosemia, tiro-
sinosis).
Hiperbilirrubinemia mixta
• Enfermedad de Dubin-Johnson.
• Enfermedad de Rotor.
Clínica
Inicio en cara y conjuntivas y descenso progresivo hasta los pies
a medida que aumentan los niveles (cuando llega hasta los pies
la cifra estimada es de 20 mg/dl).
Puede asociar letargia y rechazo de las tomas. En las colestasis,
la ictericia asocia coluria, acolia o hipocolia y hepatoespleno-
megalia, y puede existir hipoproteinemia y trastornos hemorrá-
gicos por alteración de los factores vitamina K-dependientes.
 Manual AMIR · Pediatría
Tratamiento
Fototerapia
Indicada cuando los niveles de bilirrubina indirecta superan un
determinado valor para las horas de vida y el peso al nacimiento.
• Mecanismo: la energía lumínica convierte la bilirrubina no
conjugada en un fotoisómero capaz de excretarse sin necesi-
dad de conjugación. Suele disminuir los niveles de bilirrubina
sérica en 1-2 mg/dl cada 4-6 h.
• Complicaciones de la fototerapia: deposiciones blandas, má-
culas eritematosas, deshidratación por aumento de las pérdi-
das insensibles, hipertermia, síndrome del niño bronceado
(en los que la hiperbilirrubinemia suele ser de tipo mixto).
Figura 22. Fototerapia en RN con ictericia.
Exanguinotransfusión
Recambio sanguíneo del RN, que disminuye los niveles de bili-
rrubina indirecta sérica. Indicaciones:
• Clínica de ictericia nuclear, independientemente de las cifras
de bilirrubina.
• Niveles críticos de bilirrubina durante las primeras 48h si se
prevé un aumento, o posteriormente si están cerca del rango
de kernicterus (>20 mg/dl).
• Si existe hemólisis, con la intención de eliminar anticuerpos
maternos presentes por incompatibilidad de grupo.
Ictericia fisiológica (MIR)
Aparece a partir del 2º día de vida, por asociación de factores
como la destrucción de los hematíes fetales y la inmadurez tran-
sitoria de la conjugación hepática, y con ausencia de patología
de base. Se caracteriza por cumplir todas y cada una de las
siguientes características:
• (2) Bilirrubina directa ≤2 mg/dl.
• (3) Bilirrubina indirecta en sangre de cordón ≤3 mg/dl.
• (5) Incremento de bilirrubina total ≤5 mg/dl/día (≤0,5 mg/dl/h).
• (7) Duración inferior a 7 días (en el RNPT es más prolongado).
32
• (12) Bilirrubina total ≤12 mg/dl en RNT (≤14 mg/dl en RNPT).
• (24) Inicio después de las 24 primeras horas de vida (en el
RNPT es más tardío).
Ictericia patológica
Cuando no cumple criterios de ictericia fisiológica, traduce
patología subyacente. Los niveles de bilirrubina sérica que se
asocian con la aparición de ictericia nuclear dependen de la
etiología de la ictericia.
Kernícterus o ictericia nuclear
Síndrome neurológico secundario al depósito de bilirrubina in-
directa en los ganglios de la base.
Es más frecuente en RNPT, sobre todo si tienen patología aso-
ciada (asfixia, HIV, hemólisis, fármacos, etc.), y en RNT que su-
peran niveles >25mg/dl.
Clínica
Inicialmente aparece letargia, rechazo de la ingesta y ausencia
del reflejo de Moro (1.ª semana) en el contexto de la ictericia.
Posteriormente aparece disminución de los reflejos osteoten-
dinosos, dificultad respiratoria, opistótonos, fontanela anterior
abombada, contracturas faciales y de miembros y llanto agudo,
seguido de espasmos, convulsiones, etc.
Existe una mejoría a los 2-3 meses y posteriormente se caracte-
riza por progresión en los siguientes meses/años, con opistóto-
nos, movimientos irregulares y convulsiones, rigidez/hipotonía,
coreoatetosis, extrapiramidalismo, convulsiones, retraso men-
tal, disartria e hipoacusia.
En los casos leves existirá descoordinación, sordera parcial o
disfunción cerebral mínima.
Pronóstico
Sombrío, el 75% fallecen.
Ictericia secundaria a lactancia materna
o síndrome de Arias
Aumento de la bilirrubina indirecta a partir del 7.º día en au-
sencia de otros signos de enfermedad. Incidencia: 1/200 niños
alimentados con LM.
Etiología
No está clara; se ha implicado una glucuronidasa de la leche
materna que facilitaría la desconjugación de la bilirrubina.
Tratamiento
Entre las opciones terapéuticas se encuentran la observación o
la fototerapia. Se recomienda exponer a los niños a la luz solar
indirecta y no está justificada la retirada de la LM, ya que no se
han visto casos de kernícterus por la lactancia materna.
 Tema 1 · Neonatología

1.10. Trastornos hematológicos • Formas clínicas:

- Hydrops fetalis (“aspecto de Buda”): paso de anticuerpos
Anemia del RN maternos de forma precoz, dando lugar a un cuadro de
hemólisis intraútero. Es el cuadro más grave, con acúmulo
de líquido en más de 2 compartimentos fetales (piel,
Etiología pleura, pericardio, placenta, peritoneo, etc.) asociado a
Depende de la edad de aparición: anemia intensa, e incluso anasarca masiva. Los fetos suelen
morir intraútero.
• Primeros días: la causa más frecuente son las anemias hemo-
líticas.
• Período neonatal tardío: anemia hemolítica, vitamina K a
grandes dosis en el RNPT, hemangiomas del tubo digestivo
proximal, extracciones repetidas o déficit de cobre.
• Lactante: beta-talasemia; nunca se manifiesta en el período
neonatal ya que predomina la Hb fetal (α2-γ2). El patrón de
Hb adulta aparece hacia los 6 meses de vida.

La hemorragia transplacentaria, salvo que sea intensa, no suele

ser suficiente para causar una anemia neonatal clínicamente evi-
dente. Se utiliza para su diagnóstico el test de Kleihauer-Betke
que determina la Hb y los hematíes fetales en la sangre materna.
Puede dar falsos negativos en la incompatibilidad de grupo, ya que
los hematíes que pasan a la sangre materna se destruyen (MIR).

Clínica
Palidez, taquicardia, soplo sistólico y, en casos agudos, insufi-
ciencia cardiaca o shock. En RNPT existe rechazo de la ingesta,
pausas de apnea, hipoactividad o taquicardia.

Tratamiento
Figura 23. Hydrops fetalis.
Sulfato ferroso si es leve-moderada. Transfusiones de concen-
trado de hematíes en los casos agudos y eritropoyetina humana
recombinante en la anemia crónica asociada al RNPT, enferme- Recuerda...
dad pulmonar crónica o anemia hiporregenerativa.
¿Conoces otras causas de hydrops fetalis
En los casos de RNPT, se suele asociar sulfato ferroso a partir de
aparte de la isoinmunización Rh?
la 8.ª semana de vida para prevenir la anemia ferropénica tardía
Se ve también en la infección intrauterina por parvovirus B19 y
de la prematuridad.
en algunas cromosomopatías (síndrome de Turner, por ejemplo).

Enfermedad hemolítica del RN (eritroblastosis fetal)

Incompatibilidad Rh
Hemólisis de los hematíes fetales por Ac transplacentarios ma-
ternos IgG anti-Rh, en el 90% de los casos anti-antígeno D.
• Patogenia: la incompatibilidad Rh se produce en la pareja
formada por un hombre que tiene el AgD (Rh positivo) y una
mujer que carece del mismo (Rh negativa), gestante de un
feto Rh positivo.
En el 5% de los embarazos con incompatibilidad Rh, tiene
lugar un proceso inmunológico de isoinmunización, conse-
cuencia de la entrada en la circulación de una mujer Rh ne-
gativa de hematíes que contienen el AgD, por la cual produce
anticuerpos destinados a destruir hematíes fetales.
En la respuesta primaria los anticuerpos son de tipo IgM, que
no atraviesan la placenta, por lo que excepcionalmente se
produce en la primera gestación. En los posteriores embara-
zos, dosis menores de antígeno pueden producir un aumento
de Ac tipo IgG, que sí atraviesan la placenta produciendo
hemólisis en el feto (MIR).
- Anemia intensa con aumento de tejido eritropoyético (he-
patoesplenomegalia).
- Hemólisis leve, lo que suele ocurrir cuando el paso de Ac
maternos es tardío, cercano al parto. La ictericia se desa-
rrolla durante el primer día de vida y son frecuentes las hi-
poglucemias por hiperinsulinismo e hipertrofia pancreática.
• Diagnóstico.
- Determinación del grupo y Rh materno (se realiza a toda
mujer embarazada).
- De sensibilidad materna: historia clínica (transfusiones,
abortos, embarazos previos, etc.), determinación de anti-
cuerpos maternos (test de Coombs indirecto) y cuantifica-
ción de los mismos.
- Del estado fetal intraútero: ecografías, amniocentesis (para
valoración de la hemólisis fetal mediante la determinación
del nivel de bilirrubina en el líquido amniótico por espectro-
fotometría), cordocentesis (para determinación del grado
de anemia fetal) y monitorización fetal.

33
 Manual AMIR · Pediatría

- Al nacer: determinación en sangre de cordón del grupo • Tratamiento.

sanguíneo, Rh, test de Coombs directo (positivo) y bilirru-
- Fetal: en niños con inmadurez pulmonar, transfusiones in-
bina sérica.
traútero de concentrados de hematíes, si anemia o hydrops
fetalis. Si la madurez pulmonar está completada (>35 se-
manas) y existe sufrimiento fetal o aparecen complicacio-
nes de la cordocentesis, finalizar el embarazo.
- RN: en casos leves bastará con fototerapia. Si existe ane-
mia moderada o grave, exanguinotransfusión. En caso de
hydrops se realizará una exanguinotransfusión con sangre
0 Rh negativa.

Figura 24. Hydrops fetalis visto por ecografía.
• Profilaxis: inyección de gammaglobulina humana anti-D a
las madres Rh negativas con parejas Rh positivas (o Rh des-
conocido) y no sensibilizadas (Coombs indirecto negativo).
Indicaciones:
- Semana 28-32 de gestación (MIR 11, 161).
- Siempre que se realice cualquier prueba invasiva sobre el
útero gestante (amniocentesis, cordocentesis, biopsia co-
rial), así como ante traumatismos abdominales.
- En las 72 horas posteriores al parto, aborto o terminación
de embarazo ectópico de un RN Rh positivo.
Incompatibilidad AB0
Cuadro más leve y más frecuente de anemia hemolítica por
isoinmunización. Aparece cuando la madre es del grupo 0 y el
niño A o B (más frecuente A), y cuando la madre es del grupo
A y el niño B o viceversa. El primer feto puede resultar afecto,
ya que existen Ac naturales anti A y B (tipo IgG) sin necesidad
de inmunización previa (MIR).
• Clínica: manifestaciones leves, siendo la ictericia de inicio en
las primeras 24 h, en muchos casos, la única manifestación.
• Diagnóstico: grupo sanguíneo de la madre y el feto, Coombs
directo ligera o moderadamente positivo (aunque en algunos
casos es negativo y hay que recurrir a técnicas de dilución)
e indirecto positivo, hiperbilirrubinemia, Hb normal o ligera-
mente disminuida y reticulocitosis.
• Tratamiento: fototerapia o exanguinotransfusión.
INCOMPATIBILIDAD RH INCOMPATIBILIDAD AB0
Frecuencia baja Frecuencia alta

Recuerda... No en el primer embarazo Sí en el primer embarazo

En resumen…
• Si la madre es Rh positiva: nada. Niño: A, B o AB
Niño: Rh+ (AgD)
• Si la madre es Rh negativa y el padre también: nada. (más frecuentemente A)
• Si la madre es Rh negativa y el padre Rh positivo:
Madre: Rh- Madre: 0, A o B
Si la madre es Rh negativa y el padre Rh positivo:
IgM, IgG IgG naturales
No profilaxis, la mujer
Positivo está sensibilizada En general, grave. Asintomático, ictericia
Coombs indirecto
a la madre
Negativo Sí profilaxis, si Coombs -:
No profilaxis
28-32 semanas, 72 horas postparto
Gammaglobulina anti-D 28-32 s
Tabla 11. Incompatibilidad RH vs. incompatibilidad AB0.

Parto: bebé Rh negativo Parto: bebé Rh positivo

Recuerda...
Nada 2.ª dosis de gammaglobulina
anti-D en las primeras 72 h Coombs directo = hematíes del niño con los Ac pegados = prueba
que se haría en el RN. En la incompatibilidad Rh, cuando ya está
afectado el niño será siempre positivo. En la incompatibilidad ABO
puede ser ligera o moderadamente positivo.
Recuerda... Coombs indirecto = Ac sueltos en la sangre materna = prueba que
Existe un caso en el que no pondrías la profilaxis anti-D a una se haría a la madre. En las ABO será positivo en todas las madres
mujer Rh negativo. ¿Sabes cuál? Es el caso de la paciente con un O, mientras que en el Rh− solo serán positivas las madres que se
Coombs indirecto positivo, puesto que ya está isoinmunizada. hayan sensibilizado previamente.

34
 Tema 1 · Neonatología

Policitemia Se previene con vitamina K parenteral, y vitamina K oral a dosis

Se define como un hematocrito central >65% (los valores perifé-
ricos o capilares, p. ej., en sangre del talón, suelen ser mayores).
Factores de riesgo
elevadas durante los períodos de malabsorción o colestasis.
Coagulación intravascular diseminada (CID)
Secundaria a infecciones, más frecuentemente en el RNPT. El
tratamiento es la reposición de los factores de la coagulación.

Altitud, postmadurez, pequeños para la edad gestacional, re-

ceptor de transfusión gemelo a gemelo, ligadura de cordón Trombocitopenia neonatal
tardía, diabetes materna, trisomías, síndrome adrenogenital,
enfermedad de Graves neonatal, hipotiroidismo, síndrome de
Beckwith-Wiedemann. PÚRPURA PÚRPURA
TROMBOCITOPÉ- TROMBOCITOPÉ-
NICA ALOINMUNE NICA IDIOPÁTICA
Clínica NEONATAL (PTAN) (PTI) MATERNA
Plétora neonatal o aspecto rojo oscuro (especialmente en
RIESGO Sangrado en
palmas, plantas y genitales). Síntomas por hiperviscosidad:
DE SAN- Menos sangrado
anorexia, letargia, taquipnea, dificultad respiratoria. Hiperbili- el 30% de los RN
GRADO
rrubinemia, hipoglucemia y trombocitopenia.
Madre PLA1 negativa
(sensibilizada por padre
Complicaciones ETIO- PLA1 positivo).
IgG maternos
LOGÍA antiplaquetarios
Convulsiones, hipertensión pulmonar, enterocolitis necrotizante Puede aparecer
e insuficiencia renal. en 1.er embarazo.
Corticoides maternos
MANEJO 1 sem antes del parto +
Tratamiento DEL Ig desde
Igs al final del embarazo.
Exanguinotransfusión parcial (por vena umbilical) hasta hema- EMBA- 2.º trimestre + cesárea.
Cesárea si
tocrito ≤50%. RAZO
parto dificultoso.
Si sangrado en el RN: Si sangrado en el RN:
Pronóstico MANEJO trasfundir plaquetas inmunoglobulina o
DEL RN maternas lavadas corticoides ±transfusión
A largo plazo no está claro. Se han descrito alteraciones del ha-
± Igs. de plaquetas
bla, del control motor fino y disminución del cociente intelectual.

Tabla 12. Púrpura trombocitopénica aloinmune neonatal vs. PTI materna.

Enfermedad hemorrágica del RN

Déficit de vitamina K Otras causas de trombocitopenia neonatal

• Forma clásica: síndrome hemorrágico en las primeras 48-72
h de vida, debido a un déficit de factores de la coagulación
vitamina K dependientes.
Está condicionada por la ausencia de flora intestinal encar-
gada de sintetizarla, por la escasa transferencia entre la ma-
dre y el feto de determinados factores de la coagulación y por
su deficiencia en la leche materna (MIR).
Su incidencia ha disminuido gracias a la administración profi-
láctica de vitamina K tras el nacimiento.
Responde generalmente a la administración de vitamina K
1-5 mg i.v. Si es grave también puede administrarse plasma
o sangre.
• Forma precoz: aparece en las primeras 24 h por déficit de
vitamina K secundaria a fármacos maternos o coagulopatía
hereditaria. Suele provocar sangrados intracraneales o diges-
tivos relevantes.
Es muy rara y la prevención puede realizarse administrando
vitamina K al RN al nacer, o a la madre antes del nacimiento,
y evitando los fármacos de alto riesgo.
• Forma tardía: déficit en la absorción de la vitamina K. Etio-
logía: colestasis, déficit de betalipoproteína, idiopática (en
asiáticos alimentados al pecho) o por ingestión de warfarina.
• Trombocitopenia amegacariocítica: ausencia de megacarioci-
tos en médula ósea. Se trata con trasplante de progenitores
hematopoyéticos.
• Secundaria a infecciones: baterias gram negativas, infecciones
congénitas (rubeola, CMV, Toxoplasma…). La infección por
CMV es la causa más frecuente de trombopenia neonatal.
1.11. Infecciones neonatales
Las infecciones neonatales constituyen la tercera causa de mor-
talidad perinatal.
1.11.1 Infecciones perinatales
Clasificación
Sepsis precoz
Aparece dentro de las primeras 72 h de vida y tiene su origen en
una infección ascendente intraútero o transplacentaria.
Microorganismos más frecuentes: estreptococo del grupo B
(EGB), Escherichia coli, enterococo y Listeria monocytogenes.

35
 Manual AMIR · Pediatría

Sepsis tardía Hemograma

Se presenta a partir de las 72 h de vida. A diferencia de la sepsis
precoz, el germen primero coloniza al niño y luego lo invade.
Los sitios más importantes de colonización en el niño son el
aparato digestivo, la conjuntiva, ombligo y piel, o la presencia
de catéter venoso central
Etiología más frecuente: Staphylococcus epidermidis, Staphylo-
coccus aureus, bacilos gram negativos y Candida.
Infección nosocomial
Aquellas infecciones adquiridas después de 72 h de su estancia
hospitalaria.
Un hemograma normal no descarta la infección. Se considera
anormal si hay leucopenia (<5000/μl), neutropenia (<1500/μl),
índice neutrófilos inmaduros/totales (NI/NT>0,2) o leucocitosis
(>30000/μl). También se considera anormal una cifras de pla-
quetas ≤100000/μl y conlleva peor pronóstico.
Bioquímica en LCR
Se debe realizar ante toda sospecha de sepsis y antes del inicio
de cualquier tratamiento antibiótico si el estado clínico del pa-
ciente lo permite.
Se considera patológico: células >30/μl, PMN >60%, proteínas
>150 mg/100 ml, glucosa <30 mg/dl.

Recuerda...
Otras determinaciones
La coagulación intravascular diseminada (CID) es una de las
PCR, gasometría, glucemia capilar, radiografía de tórax si pre-
complicaciones de la sepsis neonatal (MIR 15, 175).
senta síntomas respiratorios, etc.
Analíticamente, suele existir trombopenia y alargamiento
de los tiempos de coagulación.
Tratamiento

Factores de riesgo principales Cualquier infección neonatal debe considerarse como generali-
zada y adoptar medidas diagnósticas y terapéuticas de manera
precoz y agresiva.
• Sepsis precoz: prematuridad, rotura prolongada de mem-
branas (18 h), fiebre materna, colonización por EGB, co-
riamnionitis, etc.
• Infección nosocomial: prematuridad. Colonización del pa-
ciente durante el ingreso. Uso de catéteres vasculares centrales SEPSIS PRECOZ SEPSIS TARDÍA
(CVC), alimentación parenteral, intubación prolongada, trata-
<72 horas de vida >72 horas de vida
miento previo con antibióticos, intervenciones quirúrgicas, etc.
Posnatal; invasión por gérmenes
La afectación meníngea en cualquiera de los dos casos es Ascendente; gérmenes del colonizadores de vía respiratoria
más frecuente en el RNPT. La forma más frecuente es la di- canal del parto: SGB, E. coli, y piel: SGB serotipo III, E. coli
seminación hematógena y la más rara por contigüidad (como enterococo, Listeria, VHS, K1 (meningitis), Listeria, VHS,
en los defectos de cierre del tubo neural, fístulas congénitas o enterovirus S. epidermidis y Candida en
heridas penetrantes). RNMBP
Las causas más frecuentes de meningitis neonatal son: SGB
(MIR), E. coli serotipo K1 y L. monocytogenes (MIR). RNPT, bajo peso, rotura pro-
longada de membranas, SGB+ RNPT, hospitalización
materno, corioamnionitis
Clínica (MIR 09, 180)
Afectación multisistémica Meningitis, osteomielitis,
fulminante artritis, ITU
Muy inespecífica. Dificultad respiratoria o aumento de la ne-
cesidad de asistencia inexplicable, mala perfusión, taquicardia, Meningitis 20% Meningitis 75%
shock, letargia, fiebre, mal control de temperatura, hipo o hi-
perglucemia, hipotonía, apneas, intolerancia digestiva, etc. Ampicilina + gentamicina Ampicilina + gentamicina

Métodos diagnósticos Vancomicina/cloxacilina +

Ampicilina + cefotaxima gentamicina (si estaba ingresado)*
(si meningitis) Ampicilina /vancomicina +
Cultivos cefotaxima (si meningitis)
• Hemocultivo.
Alta morbilidad (hidrocefalia,
• Líquido cefalorraquídeo: tinción de gram y cultivo de virus/ Alta mortalidad sordera, retraso mental,
bacterias; cultivo de hongos en infección nosocomial. parálisis cerebral infantil)
• Urocultivo: en sepsis tardías y siempre que exista anomalía en
la vía urinaria. * Valorar añadir empíricamente Anfotericina B ante sospecha de infección no-
socomial si RN <1000g o evolución no favorable
• Obtener muestra de cualquier foco infeccioso existente (piel,
conjuntiva, etc.). Tabla 13. Tipos de sepsis.

36
 Tema 1 · Neonatología
1.11.2. Otras infecciones frecuentes en el RN
Neumonía
Etiología
• Congénita (transplacentaria): CMV, rubeola, sífilis.
• Perinatal: SGB, BGN entéricos, Listeria, Mycoplasma, Chla-
mydia, CMV, VHS, Candida.
• Nosocomial: estafilococo, BGN entéricos, Pseudomonas, VRS
(virus respiratorio sincitial).
Clínica
Inespecífica: letargia, rechazo de las tomas, irritabilidad, mal
color, alteraciones de la temperatura y distensión abdominal.
Puede aparecer taquipnea, taquicardia, aleteo nasal, tiraje, cia-
nosis, insuficiencia renal progresiva, etc.
Diagnóstico
Suele ser de presunción. Los hemocultivos suelen ser negativos;
los cultivos de secreciones respiratorias sólo tienen valor para
VRS y Chlamydia. El lavado bronquioalveolar no es fiable.
Tratamiento
• Ampicilina + gentamicina o cefotaxima.
• Si es nosocomial: vancomicina + cefalosporinas de 3.ª gene-
ración.
• Si es por Pseudomonas: ceftazidima + aminoglucósidos.
• Si es por Chlamydia: macrólidos.
Osteoartritis
La localización más frecuente es en el fémur o húmero, siendo
la vía de acceso la hematógena o por afectación local. Los gér-
menes más frecuentes son S. aureus y los BGN.
Tratamiento
• Si está ingresado: vancomicina + cefotaxima.
• Si no está ingresado: cloxacilina + cefotaxima.
• Tratamiento quirúrgico urgente si hay afectación de cadera u
hombro.
1.11.3. Infecciones connatales congénitas o
prenatales
Se consideran infecciones intraútero por diseminación hemató-
gena transplacentaria. Es uno de los factores más relacionados
con CIR simétrico.
Clásicamente se han denominado bajo el acrónimo TORCH:
Toxoplasma, Rubéola, CMV y Herpes, pero actualmente se re-
conocen otros agentes como Sífilis, Parvovirus B 19, VHB, VIH,
VVZ, Listeria, TBC, etc.
37
La existencia en el niño de IgM positiva y/o IgG estable o en
aumento es sugestiva de infección específica. El diagnóstico se
obtendrá mediante cultivo o aislamiento del germen en las se-
creciones.
En todo niño cuya madre tenga una serología sugestiva de
infección o presente clínica sospechosa, se ha de realizar un
hemograma con serología, hemocultivo, estudio de LCR, ra-
diografía de huesos largos, ecografía cerebral y fondo de ojo.
En general (excepto en el caso de la rubéola, que es un virus
placentotropo), se cumple la siguiente regla (MIR 19, 169):
• 1.er trimestre del embarazo - menos riesgo de transmisión,
pero mayor afectación fetal (cuanto más inmaduro es un or-
ganismo, más daño le produce una infección).
• 3.er trimestre del embarazo - mayor riesgo de transmisión,
pero menor afectación fetal (las membranas van disminu-
yendo su grosor a medida que avanza el embarazo y es más
fácil el paso de virus al feto).
Todas las infecciones connatales comparten signos inespecíficos
en el RN como prematuridad, CIR, petequias, hepatoespleno-
megalia, adenopatías, ictericia, anemia, trombopenia e hiper-
transaminasemia (síndrome TORCH).
CMV (familia herpesvirus)
Es la infección connatal más frecuente (1-2%), pero sólo
1-2/1000 son sintomáticos.
Se contagia por vía transplacentaria y es más frecuente cuando
la madre se infecta en el primer trimestre, aunque también
puede darse de manera postnatal mediante contacto personal,
lactancia materna, sangre o hemoderivados (se debe tener
especial cuidado en los RNPT, politransfundidos).
Clínica (MIR 19, 230)
• Vertical: el 95% de los niños están asintomáticos y sólo un
5% presenta afectación multisistémica o síndrome TORCH.
Complicaciones: microcefalia, calcificaciones intracraneales
(periventriculares) (MIR), coriorretinitis, alteraciones del desa-
rrollo, sordera (más frecuente, suele ser neurosensorial, bilate-
ral y severa), retraso mental, espasticidad, defectos dentarios.
• Perinatal: neumonitis con coriza importante (manifestación
más frecuente) o sordera (RNPT). Si es postransfusional (más
grave), puede cursar con síndrome de distrés respiratorio, pa-
lidez, megalias, hemólisis, trombopenia y linfocitosis atípica.
La mortalidad es del 20% en RNPT.
Diagnóstico
• La demostración de seroconversión es el método más fiable.
Sin embargo, al no realizarse cribado serológico sistemático,
lo habitual es disponer de un único control con IgG positiva
en ausencia de IgM, siendo conveniente valorar la avidez de
la IgG, ya que la IgM suele negativizarse en 3 ó 4 meses. Una
baja avidez indicaría una infección reciente, en los 3–6 meses
previos a la determinación.
• Para el diagnóstico de infección en el RN de emplea la detec-
ción de CMV en orina (prueba más sensible, debe realizarse
en los primeros 15 días), saliva o tejidos.
 Manual AMIR · Pediatría
Figura 25. Facies típica de CMV congénito.
Tratamiento
Actualmente el tratamiento antiviral con ganciclovir/valganciclo-
vir es eficaz y bien tolerado en lactantes sintomáticos. Mejora el
desarrollo auditivo y neurológico, sin eliminar totalmente riesgo
de secuelas a largo plazo. No hay indicación para los recién
nacidos asintomáticos, aunque existen estudios en desarrollo.
Profilaxis
Lavado de manos correcto.
Rubeola (Togavirus, RNA)
Más riesgo de infección en etapas precoces del embarazo (el
virus tiene apetencia por la placenta). Pasadas las 20 semanas
el riesgo de afectación fetal es casi nulo.
Clínica
• Tríada de Gregg: cataratas, sordera, cardiopatía congé-
nita (DAP y/o estenosis de la arteria pulmonar). Las alteracio-
nes auditivas (sordera neurosensorial) son las más frecuentes.
• Otras: síndrome TORCH, retinopatía, microftalmia, menin-
goencefalitis, hipotonía, alteración en los dermatoglifos, al-
teraciones óseas en huesos largos (sin reacción perióstica),
DM, hipogammaglobulinemia, hipoplasia tímica, alteración
tiroidea, criptorquidia, poliquistosis renal.
Diagnóstico
• Se realiza screening sistemático en todas las gestantes en el
primer trimestre. Si la IgM es positiva indica infección reciente
y obliga a determinar la IgM fetal (MIR).
• El diagnóstico de infección en el RN se basa en la determina-
ción de IgM específica o IgG persistente (durante 6-12 meses
tras el nacimiento) o en aumento.
• Aislamiento del virus en orofaringe u orina (hasta los 12 me-
ses, momento en que los mecanismos de defensa del RN es-
tán madurados).
38
Figura 26. Cataratas en un RN con rubéola congénita.
Tratamiento
No existe tratamiento efectivo. El RN infectado puede contagiar
durante los primeros 12-18 meses de vida.
Profilaxis
Vacunación con virus vivos atenuados a madres seronegativas.
La profilaxis de exposición consiste en administrar gammaglo-
bulina, que sólo es eficaz en la primera semana tras el contacto.
La vacunación y la infección confieren inmunidad permanente.
Toxoplasma gondii (parásito intracelular obligado)
Es un protozoo unicelular que tiene como huésped definitivo
a los gatos.
Formas clínicas
• Afectación generalizada: síndrome TORCH junto con altera-
ciones del SNC y coriorretinitis.
• Enfermedad monosintomática ocular: la coriorretinitis es la
manifestación más frecuente de la toxoplasmosis congénita.
• Tétrada de Sabin: coriorretinitis, hidrocefalia, calcifica-
ciones y convulsiones (MIR).
Diagnóstico
• Debe realizarse un screening serológico a todas las gestan-
tes. Si no son inmunes se repite cada trimestre. Es indicativo
de infección activa materna la detección de IgM positivas o
títulos crecientes de IgG, mientras que si los niveles de IgG
se mantienen constantes sugiere infección crónica y no es
necesaria la profilaxis (MIR 10, 157).
• Feto: ecografías seriadas (se debe buscar hidrocefalia o calci-
ficaciones intraparenquimatosas) y PCR en líquido amniótico
para detectar el DNA del Toxoplasma (sensibilidad del 97% y
especificidad del 100%).
• RN (MIR).
- Aislamiento del parásito en la placenta (diagnóstico de con-
firmación).
 Tema 1 · Neonatología
- Aislamiento del parásito en la sangre en las formas ge-
neralizadas (si es negativo no excluye las otras formas de
infección).
- Serología IgM (ELISA, prueba más sensible y específica), e
IgG en sangre y LCR (que son los más usados).
- Detección del DNA del toxoplasma por PCR.
Tratamiento
• Infección activa materna: en el primer trimestre se utiliza espi-
ramicina (no atraviesa la barrera placentaria) y en el segundo
y tercer trimestre se utilizan sulfadiacina y pirimetamina,
junto con ácido folínico para evitar la depresión medular
(ambos son antagonistas del ácido fólico).
• Infección en el RN.
- Sulfadiazina + pirimetamina + ácido folínico durante 1 año.
- El principal efecto secundario del tratamiento es la neutro-
penia (sobre todo secundario a la pirimetamina).
Profilaxis
Para la profilaxis lo más importante es evitar el contacto con
gatos y la ingesta de carne poco cocinada.
Sífilis congénita (MIR)
La afectación fetal es del 100% en sífilis primaria o secundaria
no tratada, con una mortalidad asociada del 50%.
La infección del feto se produce principalmente por vía san-
guínea (transplacentaria), aunque también puede infectarse
en el momento del parto por contacto directo, si existen le-
siones genitales.
Clínica
• Precoz (<2 años): asintomáticos al nacimiento (lo más fre-
cuente). Los síntomas generales que pueden aparecer son:
- Megalias: lo más frecuente.
- Síndrome cutáneo-mucoso: lo más característico es el pén-
figo sifilítico, las lesiones maculopapulosas eritematosas
sobre todo en palmas y plantas, los condilomas en áreas
húmedas y la coriza sanguinopurulenta.
Figura 27. Rinitis sanguinopurulenta en RN afecto de sífilis congénita.
39
- Otros: síndrome TORCH, alteraciones óseas (osteocondritis
dolorosa), alteraciones hematológicas (anemia hemolítica
Coombs negativa, leucocitosis), glomerulonefritis o sín-
drome nefrótico, afectación ocular, neumonía, y en los ca-
sos graves, hydrops fetal no inmune y muerte intrauterina.
• Tardía (2-20 años): periostitis con engrosamiento perióstico
(tibia en sable), dientes de Hutchinson (incisivos superiores
centrales en tonel); alteraciones del SNC, queratitis inters-
ticial, sordera, articulación de Clutton (sinovitis de rodilla) y
gomas sifilíticos.
Tríada de Hutchinson: sordera laberíntica, queratitis y alte-
raciones dentarias.
Diagnóstico
El screening se realiza a todas las gestantes mediante la de-
terminación de VLDR o RPR (pruebas no treponémicas) en el
primer trimestre. La confirmación se obtiene mediante la de-
terminación de FTA-Abs o MHA-TP (pruebas treponémicas) o
microscopía de campo oscuro si las pruebas no treponémicas
son positivas.
Todos los neonatos nacidos de madres que tienen resultados
reactivos no treponémicos y treponémicos deben evaluarse con
un examen serológico no treponémico (RPR o VDRL).
No se recomienda realizar una prueba treponémica (es decir,
TP-PA, FTA-ABS, EIA o CIA) en suero neonatal por su difícil
interpretación.
También será útil en el neonato:
• Visión directa mediante examen en campo oscuro de exu-
dado nasal, LCR o raspado de las lesiones cutáneas
• Radiología: signos de periostitis u osteocondritis.
• LCR: aumento mononuclear y proteico, con serología en lí-
quido positiva por VDRL (elevada especificidad; si es positiva
es diagnóstica de neurosífilis; si es negativa no la descarta).
• Anatomía patológica de la placenta, el cordón y las membra-
nas con tinción específica.
Diagnóstico definitivo
• Campo oscuro o examen histológico positivo.
• RPR con cifras 4 veces mayores que al nacimiento, en relación
a la madre o posteriormente con hemaglutinación positiva.
Figura 28. Dientes de Hutchinson.
 Manual AMIR · Pediatría

• VDRL positivo en LCR.

• RPR o hemaglutinación positiva asociada a rinitis, condiloma
o lesiones óseas.

Tratamiento
Indicaciones de tratamiento en el RN:

• Madre no tratada con sífilis, evidencia de recaída o reinfec-

ción materna.
• Exploración física y/o radiológica compatible.
• VDRL positivo en LCR o alteraciones bioquímicas en el LCR (si
la madre tiene sífilis).
• Test no treponémicos con cifras 4 veces las de la madre al
nacimiento. Figura 29. Herpes neonatal.

• IgM y test treponémico positivos.

Diagnóstico

El fármaco de elección es la penicilina G sódica i.m. o i.v. du-
rante 10-14 días.
En presencia de neurosífilis: penicilina G sódica (i.m. o i.v.) o
penicilina procaína i.m. durante 21 días.
Si existe riesgo de incumplimiento terapéutico, algunos auto-
res recomiendan penicilina G benzatina i.m. en monodosis, a
sabiendas de que existen fracasos en el tratamiento.
• Raspado de las vesículas y cultivo (especificidad elevada).
• Aislamiento orofaríngeo, nasofaríngeo, conjuntival, heces u
orina (tinción de Tzanck y detección de antígeno/DNA).
• LCR sucesivos.
• IgG (tardía).
• EEG/TC/RM (localización más frecuente en lóbulo temporal).

VHS
• VHS tipo 1: afecta al 20% de los RN infectados por VHS
congénito.
• VHS tipo 2 (lesiones genitales maternas): afecta al 80% de
los RN infectados por VHS congénito. Existe mayor riesgo de
infección del feto/RN si durante la gestación se produce el
herpes genital primario, la madre carece de Ac frente al virus
o hay lesiones activas en el momento del parto.
Transmisión
• Intraparto: momento más frecuente de infección (95%).
• Prenatal (vía transplacentaria o ascendente): excepcional.
• Postnatal a partir de cualquier adulto con herpes labial.
Clínica
• Infección prenatal (intrauterina): síntomas presentes al
nacimiento. Vesículas o cicatrices cutáneas, signos oculares
(coriorretinitis, queratoconjuntivitis) y alteraciones del desa-
rrollo del SNC (microcefalia, hidranencefalia).
• Infección intraparto o postnatal: los síntomas aparecen
tras 1-2 semanas del nacimiento y existen 3 patrones patoló-
gicos posibles:
- Enfermedad localizada con vesículas en piel y boca, y que-
ratoconjuntivitis.
- Encefalitis (con o sin afectación piel-boca-ojos).
- Enfermedad diseminada multisistémica (hígado, SNC, pul-
mones, corazón, piel…), con mortalidad del 90% y secue-
las graves.
Tratamiento
Aciclovir intravenoso.
Prevención
• Si existen lesiones genitales activas en la madre: cesárea.
• Aislamiento del resto de RN y extracción de muestras para
cultivo.
• Lactancia artificial si hay lesiones en la mama.
• Lavado meticuloso de manos y uso de mascarilla si existe le-
sión labial.
Virus Varicela Zoster (VVZ) (MIR)
Clínica y diagnóstico
• Congénita: frecuentemente asintomáticos. Si hay clínica,
se produce un cuadro clínico similar a la infección congé-
nita por VHS.
• Perinatal.
- Si el exantema aparece en los primeros 10 días de vida, la in-
fección ha tenido lugar intraútero, con pronóstico favorable.
- Si el exantema aparece pasados los 10 días de vida, la in-
fección ha tenido lugar intraparto, pudiendo presentar
una enfermedad sistémica generalizada o del sistema ner-
vioso central que ocasiona mortalidades cercanas al 30%.
Se diagnostica por la detección del virus: cultivo o detec-
ción de antígenos.
• Postnatal: enfermedad leve. Se diagnostica por el exan-
tema junto a los antecedentes maternos de varicela.

40

Figura 30. Mortinato por varicela congénita.
TRIMESTRE
Muy grave 1.er trimestre
TOXOPLASMA
Más frecuente 3.er trimestre
1.er trimestre
RUBEOLA
(apetencia por la placenta)
1.ª mitad embarazo
CMV
(sangre y hemoderivados)
VHS
La tardía es más grave
cuanto más cerca del parto
VVZ Riesgo de infección
1.er y 3.er trimestre
PARVOVIRUS B19
Cuanto más reciente
infección materna, más
SÍFILIS
probable infección del hijo
VHB
Tabla 14. Infecciones connatales.
Tema 1 · Neonatología
Tratamiento
• Perinatal: aciclovir.
• Inmunoglobulina específica al recién nacido si la infección
materna se produce entre los 5 días anteriores al parto o los
2 días después, para disminuir el riesgo de enfermedad sisté-
mica neonatal.
VHB
El feto puede afectarse si la madre es portadora crónica, tiene
una infección activa durante la gestación o padece una hepatitis
crónica activa. Se estima que la presencia de AgHBe (asociada
o no a AgHBs) condiciona el 90% de transmisión vertical, mien-
tras que si la madre sólo es positiva para AgHBs el riesgo de
PROFILAXIS/
VÍA DE CONTAGIO CLÍNICA TRATAMIENTO
Calcificaciones cerebrales
periféricas
Tétrada de Sabin: Sulfadiacina +
Placentaria 1. Coriorretinitis pirimetamina +
2. Hidrocefalia ác. folínico
3. Convulsiones (durante 1 año)
4. Calcificaciones
Triada de Gregg: No existe
1. Cataratas El RN puede contagiar
Placentaria
2. Sordera durante primeros 12-18
3. Cardiopatía congénita meses de vida
Calcificaciones cerebrales
periventriculares
Placentaria Ganciclovir
Asintomático (95%)
Lactancia Profilaxis:
Complicaciones: hipoacu-
lavado de manos correcto
sia, microcefalia, retraso
mental, coriorretinitis
CIR con vesículas cutáneas, Aciclovir
afectación neurológica Profilaxis:
Intraparto
grave y ocular constante cesárea si lesiones genita-
les activas en la madre
Precoz (congénita):
asintomáticos, cicatrices, Perinatal: Aciclovir
Ig específica al RN si infec-
Placentaria atrofia miembros
Tardía (perinatal): ción materna 5 días antes
a 2 días después del parto
vesículas, afectación visceral
Hydrops fetalis no inmu-
nitario, afectación ocular, De soporte
miocarditis, hepatitis
Asintomáticos al nacer
Megalia, síndrome cutáneo
mucoso, alteraciones óseas
Penicilina G sódica i.m. o
con reacción perióstica
i.v. 10-14 días
Tríada de Hutchinson:
sordera laberíntica, quera-
titis, alteraciones dentarias
Ig y vacuna a RN de madre
Asintomáticos o
con AgHBs positivo en 12
síntomas leves
primeras horas de vida
41
 Manual AMIR · Pediatría
transmisión vertical es mucho menor. El riesgo es máximo si la
madre es AgHBe positiva en el momento del parto.
Se debe realizar inmunoprofilaxis activa y pasiva en la gestante
expuesta a pesar de que la gestación no aumenta el riesgo de
un curso clínico grave (MIR).
Transmisión
Puede ser transplacentaria, intraparto (vía más frecuente) o
postnatal, a través de la leche o saliva (raro).
Profilaxis
Administrar antes de las primeras 12 h de vida inmunoglobuli-
nas y la vacuna VHB al RN hijo de madre AgHBs positiva. Poste-
riormente se detectará el AgHBs y AntiHBs a los 12-15 meses. Si
AgHBs es positivo se definirá como un portador crónico (fracaso
vacunal). Si no existen antígenos ni Ac, hay que administrar otra
dosis vacunal para ver si seroconvierte.
Si la profilaxis es adecuada no está contraindicada la lactancia
materna.
(Ver tabla 14 en la página anterior)
1.12. Enfermedades metabólicas
Hipocalcemia
Calcio sérico <7 mg/dl o calcio ionizado <3 mg/dl. De manera
fisiológica existe un descenso de la calcemia tras el nacimiento,
dando lugar en ocasiones a síntomas inespecíficos (tremulacio-
nes, irritabilidad, mioclonías, convulsiones, etc.) que ceden tras
el aporte de calcio.
Etiología
• Precoz.
<3 días de vida. Debida a causas maternas (diabetes, hiper-
paratiroidismo, toxemia), asfixia intraparto, patología del re-
cién nacido (pretérmino, bajo peso, hipoxia, shock, sepsis),
síndrome de Di George (ausencia congénita de paratiroides),
citrato en sangre, etc.
• Tardía.
>3 días de vida. La causa más frecuente es la dieta rica en
fosfatos (MIR). Otras causas son: hipomagnesemia (hijos de
madre diabética), déficit vitamina D, malabsorción intestinal,
hipoparatiroidismo primario.
Hijos de madre diabética
Incluye la DM tipo 1, la tipo 2 y la gestacional. La hiperglucemia
materna causa hiperglucemia fetal e hiperinsulinismo reactivo
con hipertrofia e hiperplasia de los islotes pancreáticos.
Problemas asociados
• Aumento de la mortalidad (hiperinsulinismo, hiperglucemia y
acidosis).
• Polihidramnios.
42
• Prematuridad.
• Macrosomía (aumento de traumatismos durante el parto) o
CIR (si la madre padece vasculopatía).
• Visceromegalia (excepto cerebro), insuficiencia cardíaca e
hipertrofia miocárdica: lo más frecuente es la asimetría del
tabique, que se manifiesta por estenosis hipertrófica suba-
órtica idiopática.
• Escasa respuesta a la adrenalina y al glucagón, que también
contribuyen a la hipoglucemia que suele aparecer en las pri-
meras 24 h (MIR).
• Anomalías congénitas (efecto teratógeno de la hiperglucemia):
las más frecuentes son las malformaciones cardiacas (CIA,
CIV, trasposición de grandes vasos…) y la agenesia lumbo-
sacra. Otras anomalías son la hidronefrosis, defectos del tubo
neural, situs inversus, o el retraso pasajero del desarrollo del
colon izquierdo (síndrome de colon izquierdo hipoplásico).
• Síndrome de distrés respiratorio (EMH): existe un efecto anta-
gónico del cortisol e insulina sobre la síntesis de surfactante.
• Hipoglucemia (máxima a la 1-3 h de vida, el control glucé-
mico durante el parto disminuye la incidencia), hipocalcemia,
policitemia, ictericia.
• Trombosis de la vena renal.
• Desarrollo neurológico y puntos de osificación inmaduros.
• Aumenta la incidencia de DM posterior, obesidad y alteracio-
nes del desarrollo intelectual.
(Ver figuras 31 y 32 en la página siguiente)
Tratamiento
• Prenatal: control de las glucemias durante el embarazo (dis-
minuye las anomalías).
• Postnatal: iniciar la alimentación oral precoz y realizar deter-
minaciones de glucemia seriadas las primeras 6-8 h. Si no to-
lera la alimentación oral se administrará glucosa intravenosa
evitando los bolos de glucosa hipertónica, que pueden tener
efecto rebote.
Hipoglucemia
Glucemia <40 mg/dl. Puede provocar en el RN graves alteracio-
nes neurológicas y del desarrollo.
Grupos fisiopatológicos
• Hiperinsulinismo (MIR).
- Hijos de madre diabética o diabetes gestacional.
- Eritroblastosis fetal grave.
- Hipoglucemia hiperinsulínica persistente (hiperplasia o hi-
pertrofia de células beta pancreáticas).
- Hiperinsulinemia familiar o esporádica.
- Síndrome de Beckwith-Wiedemann. Macrosomía, macro-
glosia, onfalocele, ligera micrognatia, nevus flámeus facial,
hendidura del pabellón auricular y mayor riesgo de tumores
(Wilms, hepatoblastoma, gonadoblastoma).
- Panhipopituitarismo.
 Tema 1 · Neonatología

Inmadurez neurológica

Macrosomía, obesidad, plétora

Distrés respiratorio (EMH) Cardiomegalia (hipertrofia asimétrica del tabique)

Colon izquierdo hipoplásico

Visceromegalia

Agenesia lumbosacra Trombosis de la vena renal

Figura 31. Principales problemas asociados al hijo de madre diabética.

tilmalónica, tirosinemia, enfermedad de la orina con olor a

Hiperglucemia madre jarabe de arce.

Hiperglucemia Hiperinsulinismo Clínica

hijo
Lo más frecuente son temblores, episodios de cianosis, convul-
siones, apneas, taquipnea, llanto débil o agudo, letargia, hipo-
Glucosuria Teratogenia Factor de crecimiento Hipoglucemia
tensión, rechazo alimentario y movimientos oculares anómalos.
Dado que todas estas manifestaciones clínicas son inespecíficas
es importante medir los niveles de glucosa y asegurar si desa-
Polihidramnios - Malformaciones Macrosomía SDRRN
cardiacas Visceromegalia Inmadurez parecen con su administración.
- Agenesia Policitemia neurológica
lumbosacra
- Colon izquierdo Tratamiento
hipoplásico
• Asintomático: alimentación precoz junto a controles repeti-
Figura 32. Efectos de la hiperglucemia materna en el feto y RN. dos de la glucemia.
• Sintomático: administración de glucosa al 10% a modo de
• Disminución de las reservas hepáticas de glucógeno. bolo de 2 ml/kg seguido de perfusión de mantenimiento.

- CIR, RNPT, gemelos (pequeño), policitemia, alteraciones

placentarias.
- Aumento de las necesidades metabólicas.
- Defectos metabólicos congénitos: galactosemia, glucoge-
nosis, intolerancia a la fructosa, acidemia propiónica o me-
Medir glucemias cada 2 h hasta la normalización de las cifras
de la glucemia. En hipoglucemias rebeldes se han utilizado el
diazóxido y el octeótrido, siendo la pancreatectomía subtotal el
tratamiento definitivo del hiperinsulinismo.

43
 Manual AMIR · Pediatría
Hipotiroidismo congénito (MIR 17, 178)
El hipotiroidismo congénito ocurre en 1 de cada 2000-3000
recién nacidos, siendo una de las causas de retraso mental pre-
venible más frecuentes. Puede tener la siguiente etiología:
• Formas transitorias (10% de todos los casos).
- Paso de Ac maternos a través de la placenta.
- Déficit o exceso de yodo.
- Hipotiroidismo materno.
• Formas permanentes (90%).
- Causas primarias:
• Disgenesias tiroideas (causa más frecuente en general; de
ellas, la más frecuente es el tiroides ectópico). Son más
frecuentes en el sexo femenino.
• Dishormonogénesis.
- Causas hipotálamo-hipofisarias (raras).
Clínica
Asintomáticos al nacer por el paso transplacentario de T4 ma-
terna, los síntomas van apareciendo progresivamente en los pri-
meros meses de vida. El peso y la talla al nacer son normales.
Deben hacer sospechar hipotiroidismo la prolongación de la icte-
ricia fisiológica, las dificultades de alimentación (letargia, pérdida
Figura 33. Paciente femenina de 8 años con hipotiroidismo congénito
44
de interés, apneas durante la lactancia (MIR)), el estreñimiento o
la persistencia de fontanela posterior abierta al nacer.
Son datos morfométricos sugerentes la distensión abdominal
(hernia umbilical), mixedema palpebral y genital, facies típica
(ojos separados, puente nasal deprimido y ancho, macroglosia,
cuello corto y grueso), piel seca y cetrina, pelo frágil, etc.
El retraso del desarrollo físico y mental se acentúa durante los
primeros meses. La dentición se retrasa. La voz es ronca y no
aprenden a hablar. El grado de retraso aumenta con la edad.
Diagnóstico
Actualmente la mayoría de los pacientes en nuestro medio son
diagnosticados por el programa de cribado endocrino-metabó-
lico neonatal con determinación de TSH en papel de filtro.
• TSH <10 μg/ml: normal.
• TSH entre 10-50 μg/ml: dudoso.
• TSH >50 μg/ml: alto riesgo.
La confirmación se realizará mediante la determinación de TSH
y T4 libre en suero del paciente.
A partir de los tres años en los niños con tiroides in situ, que
no esté confirmado que sea permanente, se procede a hacer
la reevaluación diagnóstica. Para ello se suspende 30 días la
medicación (incluso bastaría con reducir la dosis a la mitad) y se
analiza la T4L y la TSH venosa.
Tratamiento
Levotiroxina sódica. Es muy importante tratar antes de la se-
mana de vida para evitar el retraso mental (MIR 09, 188).
1.13. Consecuencias del consumo de tóxicos
en el embarazo
La detección de tóxicos en meconio puede ser un buen índice
de consumo de la madre durante los dos últimos trimestres de
la gestación; en el cabello es indicador del consumo durante
el último trimestre, y en la orina de 1 a 4 días antes del parto.
La necesidad o no de tratamiento, así como la evolución del
síndrome de abstinencia, se puede valorar de forma clínica con
la escala de Finnegan.
(Ver tabla 15 en la página siguiente)
Recuerda...
El síndrome de abstinencia por metadona suele ser de aparición
tardía y prolongada, mientras que el síndrome de abstinencia por
alcohol suele ser de aparición precoz y de corta evolución.
 Tema 1 · Neonatología

HEROÍNA METADONA COCAÍNA (MIR 09, 171) ALCOHOL

↑ prematuridad
CIR Simétrico:
↓ Riesgo de EMH Opiáceo más usado ↑ desprendimiento
↓ peso, talla y
CARACTERÍSTICAS ↓ Riesgo de ictericia actualmente prematuro de placenta
perímetro craneal
↑ MSL ↑ MSL Asfixia fetal
Retraso mental
↑ MSL

24-48 h vida: Más tardío (2-4 semanas) y

Temblores, irritabilidad, más grave que con heroína:
SÍNDROME DE fiebre, convulsiones, CIR, temblores, No Raro
ABSTINENCIA vómitos, taquicardia, convulsiones,
taquipnea alteraciones del sueño

Síndrome alcohólico-fetal:
Aumenta el riesgo:
facies peculiar (epicantus,
MALFORMACIONES microcefalia, hemorragias
Sin riesgo aumentado Sin riesgo aumentado blefarofimosis, microgna-
ASOCIADAS intracraneales, alteraciones
tia…), cardiopatía, trastor-
neurológicas
nos motores/conducta

Sintomático; Sintomático;
TRATAMIENTO morfina, fenobarbital fenobarbital/lorazepam

EMH: enfermedad de membrana hialina; MSL: muerte súbita del lactante.

Tabla 15. Tóxicos durante el embarazo.

45
 Tema 2
Crecimiento y desarrollo

Autores: Eduard Mogas Viñals, H. U. Vall d´Hebron (Barcelona). Felisa Vázquez Gómez, H. U. HM Montepríncipe (Madrid). Viviana Arreo del Val, H.
U. La Paz (Madrid).

índice peso para la talla (<p5) (excepto en el hipocrecimiento

65 65
p90 nutricional crónico).
60 60 p75
55 55 En la desnutrición crónica (de causa congénita, constitucional, fa-
p50
50 50 miliar o endocrina), la talla disminuye primero o al mismo al tiempo
p25
45 45 p3 que el peso, siendo el índice peso para la talla normal o elevado.
40 40
Kilogramos

35 35
2.1. Crecimiento normal (MIR)
30 30
25 25
20 20 Desnutrición Durante la primera semana de vida se produce una pérdida
15 15 de peso fisiológica que puede representar hasta un 10% del
10 10 peso al nacimiento (por excreción de exceso de líquido y es-
5 5 casa ingesta) o hasta un 12% en RNPT (tiene mayor cantidad
0 0 de líquido). A las 2 semanas deben recuperan el peso de RN,
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 debiendo crecer después alrededor de 30 g/día durante el 1.er
Años mes. Posteriormente el ritmo decrece para ser de 20 g/día a
partir de los 3-4 meses (MIR 14, 174).
Figura 1. Tabla de peso en relación a la edad. Durante los primeros años, el peso y la talla van a crecer de forma
exponencial, siguiendo aproximadamente el siguiente esquema:
175 175
170 170
165 165
160 160
155 155
150 150 p90 Peso x2 x3 x4
145 145
140 140
135 135
130 130 p75
125 125
Centímetros

120 120
115 115 p50 RN 6m 1 año 2 años
110 110
105
100
105
100
p25
95 95
90
85
90
85
p10 50 cm +25 cm +12,5 cm RN x2
80 80
75 75
70 70
65 65
60 60
55 55
50 50
45 45 RN 1 año 2 años 4 años
40 40

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12
Figura 3. Aproximación al peso y a la talla según la edad.
Años

Figura 2. Tabla de talla en relación a la edad.

La infancia es la época de la vida donde se produce fundamental-
mente el crecimiento corporal; de hecho, durante el primer año
de vida es cuando se produce el mayor crecimiento postnatal.
En las últimas décadas se ha objetivado un incremento del cre-
cimiento infantil, con un aumento de la talla media poblacional
en los últimos años, secundario a una mejora de la alimentación.
Uno de los factores causantes de la aceleración del creci-
miento es el mejor equilibrio en el aporte calórico (energético)
y el proteico (MIR).
El índice más sensible para detectar alteraciones del crecimiento
es la velocidad de crecimiento (MIR 10, 166).
En la desnutrición aguda, lo primero en afectarse es el peso
(antes que la talla), siendo el mejor indicador la disminución del
En el RNT el perímetro cefálico es de aproximadamente 35 cm
(mayor que el torácico). Al final del primer año ambos períme-
tros son similares y luego es mayor el torácico.
Existen distintas fórmulas para calcular el peso normal en lac-
tantes y niños mayores:
• 3-12 meses = edad (meses) + 9 / 2.
• 1-6 años = edad (años) × 2 + 8 (MIR).
• 7-12 años = edad (años) × 7 – 5 / 2.
El peso del RN se duplica a los 4-6 meses, se tripica al año y se
cuadriplica a los 2 años.
La talla normal desde los 2 años hasta los 12 años se puede
calcular mediante la siguiente fórmula: edad (años) × 6 + 77.

46
 Tema 2 · Crecimiento y desarrollo
2.2. Otros índices de crecimiento
Proporciones corporales
El índice segmento corporal superior/segmento corporal inferior
al nacimiento es de 1,7. Progresivamente, las extremidades in-
feriores crecen de manera que a los 3 años el índice es de 1,3
y a los 7 años es de 1. Si el cociente es mayor a estas edades se
considera enanismo, de extremidades cortas (acondroplasia) o
alteraciones óseas (raquitismo).
Edad ósea
Refleja la edad biológica y puede resultar útil para predecir la
talla adulta. En el recién nacido los núcleos de osificación del
fémur distal y tibial proximal están presentes por lo que con una
radiografía de rodilla se puede valorar la edad ósea. En menores
de 1 año se realizará Rx de tibia izquierda y en mayores de 1 año
se realizará Rx de muñeca no dominante (normalmente la iz-
quierda). Es patológico si existe una diferencia de más de 2 años
entre la edad ósea y la edad cronológica. La edad ósea guarda
mejor correlación con la fase de desarrollo puberal que con la
edad cronológica (en mujeres más rápida y menos variable).
A B
Figura 4. Edad ósea (núcleos de osificación). A. Niño de 3 meses. B. Niño de
7 años.
Dentición (MIR 19, 177)
La erupción de los dientes de leche comienza por los incisi-
vos centrales inferiores a los 6-8 meses (MIR) y avanza lateral-
mente. La pérdida de los dientes de leche comienza después de
la erupción de los primeros molares, hacia los 6 años. Guarda
escasa correlación con otros procesos de crecimiento y madura-
ción. El retraso en la dentición es relativamente frecuente, suele
ser idiopático y sin repercusión patológica. También aparece en
algunas enfermedades como el hipotiroidismo.
2.3. Desarrollo psicomotor
Para la evaluación del desarrollo es esencial estudiar 4 dominios
(personal-social, adaptación, lenguaje y motilidad fina-grosera)
desde el nacimiento hasta los 6 años. La impresión subjetiva
de un retraso en el desarrollo es insuficiente, por lo que es im-
portante conocer y utilizar un test de cribado (Denver; Haizea-
47
Llevant) y escalas del desarrollo (Bayley, Batelle, McCarthy), que
sistematizan la exploración y evitan que se deje de valorar algún
aspecto. Los principales hitos del desarrollo a recordar son:
• El RN: se presenta en flexión y algo rígido, vuelve la cabeza a
un lado y a otro sin sostenerla. Puede fijar la mirada en una
cara o luz y realiza movimientos oculares en ojos de muñeca
al girar el cuerpo.
• 1 mes: sonrisa social, sigue objetos con los ojos.
• 3 meses: sostén cefálico.
• 3-4 meses: coge objetos grandes con la mano. No sabe ha-
cer pinza.
• 6.º mes: sedestación, inicia repetición de monosílabos (mamá,
papá, tata...). A los 5-6 meses, el 50% de los niños se sientan
con ayuda y a los 6-7 meses el 50% de los niños lo hace sin
ayuda (MIR 09, 181).
• 7.º mes: volteo. Explora los objetos.
• 8.º mes: oposición del pulgar. Intenta coger cosas fuera de su
alcance.
• 9.º mes: comienza la reptación. Posteriormente realizará el
gateo. Se adquiere la percepción de permanencia de un ob-
jeto (MIR 14, 174).
• 10.º mes: se pone de pie.
• 12.º mes: deambulación libre, primeras palabras. Introduce
unos objetos dentro de otros.
• 15.º mes: colabora para vestirse. Trepa escaleras.
• 16-19 meses: combina dos palabras, obedece órdenes, corre
(MIR). Torres de 3 niveles.
• 18 meses: señala partes de su cuerpo.
• 5-10 años: irreversibilidad de la muerte (MIR).
2.4. Desarrollo sexual. Pubertad. (MIR 11, 158)
La pubertad constituye el periodo donde se alcanza la madu-
ración sexual. Para un correcto desarrollo sexual es necesaria la
integridad y coordinación entre los distintos componentes en-
docrinológicos del sistema de reproducción: hipotálamo (GnRH,
GHRH, somatostatina), hipófisis (LH, FSH y GH), las gónadas (an-
drógenos, estrógenos, progestágenos e inhibinas) y por último,
el factor de crecimiento semejante a la insulina (IGF), encargado
de provocar el estirón puberal junto con los esteroides sexuales.
Pubertad normal en el varón
El crecimiento de los testículos ≥4 ml (signo que marca el inicio
del desarrollo sexual en el varón) se produce entre los 9 y los 14
años, a una edad media de 12 años y precede al crecimiento
del pene y la aparición de vello pubiano. Los espermatozoides
maduros aparecen en la orina a una edad media de 13 años.
La aceleración del crecimiento se produce aproximadamente 2
años después del inicio de la pubertad, coincidiendo habitual-
mente con un estadio III de Tanner y/o un volumen testicular
aproximado de 10-15 ml. El vello facial aparece más tardía-
mente. Podemos catalogar el punto del desarrollo sexual según
los estadíos de Tanner en 5 etapas.
(Ver figura 5 en la página siguiente)
 Manual AMIR · Pediatría
Estadio I
Estadio II
Estadio III
Estadio IV
Estadio V
Figura 5. Estadios de Tanner de desarrollo sexual en el varón y en la mujer.
Pubertad normal en la mujer
Las niñas experimentan el estirón puberal antes que los varones.
El signo inicial del comienzo de la pubertad es la aparición del
botón mamario. Posteriormente, en unos 6 meses, aparece el
vello pubiano y axilar y la menarquia suele aparecer un año
después del estirón puberal. La edad media de presentación
es muy variable según etnia, aunque también está influida por
factores nutricionales y climáticos, siendo lo más frecuente a
los 11-12 años. Al igual que en el varón tenemos los estadios
de Tanner, que nos ayudan a diferenciar las distintas fases de la
pubertad (ver figura 5). En las niñas, la aparición de pubertad
antes de los 8 años se considera pubertad precoz, y entre los 8
y los 9 años pubertad adelantada. La causa más frecuente de
amenorrea primaria (ausencia de menarquia a los 15 años) es
el síndrome de Turner.
Variantes de la normalidad de la pubertad
• Pubarquia precoz (MIR 12, 138): aparición de vello pubiano
antes de los 8 años en las niñas y los 9 años en los niños
debido a la producción de andrógenos suprarrenales. Debe
hacerse el diagnóstico diferencial con las formas no clásicas
de hiperplasia suprarrenal congénita. No precisa tratamiento,
pero sí seguimiento periódico porque asocia mayor incidencia
de hiperandrogenismo en la edad adulta (síndrome de ovario
poliquístico, etc.).
• Telarquia prematura (MIR 19, 179; MIR 16, 151): aumento
uni o bilateral de la glándula mamaria sin otros signos de
desarrollo puberal (aumento de la velocidad de crecimiento,
aceleración de la edad ósea, pubarquia, etc.). Frecuente en
48
<2,5
Estadio I 3
2,5-3,2
Estadio II 4
10
3,6
Estadio III
4,1-4,5
Estadio IV 16
>4,5
Estadio V 25
edad inferior a los 2 años, de etiología desconocida. No pre-
cisa tratamiento.
• Menarquia prematura aislada: sangrado vaginal en niñas
entre 1 y 9 años sin otros signos de desarrollo puberal. Debe
descartarse hipotiroidismo, así como procesos neoplásicos,
granulomas o infecciosos de la vagina o el cérvix uterino.
Una vez descartado todo lo anterior, no precisa tratamiento
específico.
Pubertad precoz
Se considera pubertad precoz a la telarquia en niñas <8 años,
y al aumento del volumen testicular >4 ml en niños <9 años.
Tras descartar hipotiroidismo (un incremento de TSH tiene
efecto FSH-like), debe hacerse el diagnóstico etiológico entre
pubertad precoz central o periférica mediante la determinación
de los niveles de gonadotropinas FSH y LH, ecografía pélvica o
abdominal y/o de un test de estímulo con análogos de la GnRH
(en el que una inversión del cociente FSH/LH <1 y/o pico LH >5
indicarían respuesta puberal central).
La causa más frecuente de pubertad precoz central en las
mujeres es idiopática, mientras que en los varones suelen
ser lesiones en SNC, por lo que la exploración hipofisaria
mediante RM está recomendada en ambos casos. Por otra
parte, si la pubertad precoz es de origen periférico hay que
descartar procesos neoplásicos como tumores ováricos o
suprarrenales. Si el pronóstico de talla final se ve compro-
metido y/o existen factores psicosociales añadidos, está in-
dicado frenar la progresión de la pubertad con análogos de
liberación retardada de GnRH.
(Ver tablas 1 y 2 en la página siguiente)
 Tema 2 · Crecimiento y desarrollo

Variantes de la normalidad de talla baja

TELARQUIA ADRENARQUIA PUBERTAD
PREMATURA PREMATURA PRECOZ
Son la causa más frecuente de retraso del crecimiento armó-
Telarquia nico. El percentil de peso y talla al nacimiento suele ser normal
Pubarquia aislada
Pubarquia para la edad gestacional (MIR 17, 176), dado que estas varian-
EO adelantada en
Telarquia aislada Menarquia tes normales no tienen expresividad intraútero.
<2 años
EO adelantada en VC acelerada
VC puede estar
<1 año EO adelantada en • Retraso constitucional del crecimiento (MIR).
o no acelerada
VC no acelerada ≥2 años
Ecografía pelviana - Peso y talla <p3 hasta el final de la lactancia, paralelos a
Ecografía pelviana Ecografía pelviana
normal (niñas) la curva normal durante la infancia y aceleración al final
normal (niñas) puberal (niñas)
Testículos <4 ml de la adolescencia. Talla adulta normal. Si el inicio de la
Testículos >4 ml
(niños) pubertad está muy retrasado la talla final es más baja de
(niños)
lo pronosticado.

EO = edad ósea; VC = velocidad de crecimiento. - Edad ósea < edad cronológica.

- Historia familiar de retraso constitucional.
Tabla 1. Diagnóstico diferencial de la pubertad precoz.
- Estudios de laboratorio normales.
• Talla baja familiar: es más frecuente.
PUBERTAD PRECOZ PUBERTAD PRECOZ
CENTRAL PERIFÉRICA - El crecimiento va paralelo o por debajo de las curvas nor-
GONADOTROPINAS ELEVADAS GONADOTROPINAS NO ELEVADAS males (<p3) siendo la talla final baja. El desarrollo puberal
tiene lugar a la edad habitual.
• Estudio de imagen • Hiperplasia adrenal congénita:
- Edad ósea = edad cronológica.
(RM craneal) normal: Estudio de esteroides supra-
causa idiopática. rrenales - Talla de los padres: baja.
• Estudio de imagen (17-OH-progesterona;
patológico: DHEA-S; androstendiona) - Pruebas de laboratorio normales.
causa orgánica • Estudio de imagen patológico:
(hamartomas y otras causas) Tumor ovárico Talla baja patológica
Tumor testicular
Tumor suprarrenal
• hCG elevada: El crecimiento decae de forma lineal a lo largo del 1.er año
Tumor productor (curva plana).
de gonadotropinas. • Armónico: las cromosomopatías son la causa más frecuente
• Historia familiar: de retraso del crecimiento armónico patológico.
Pubertad precoz del varón.
• Displasia ósea y manchas - Prenatal: CIR por cromosomopatías (Turner, Down), tóxi-
“café con leche”. cos o teratógenos (fenitoína/alcohol), infeccioso (TORCH),
Síndrome de McCune Albright. inmadurez extrema.
- Postnatal (MIR): enfermedades cromosómicas (MIR), mal-
Tabla 2. Pubertad precoz central y periférica. nutrición, alteraciones metabólicas y endocrinas, como el
déficit de hormona del crecimiento (MIR) (en el que es
típico la asociación de micropene (MIR)).
2.5. Talla baja
• Disarmónico: displasia ósea, cromosomopatías y otros sín-
dromes.
Inferior a 2 DS o <p3 para su edad (MIR), teniendo en cuenta
la velocidad de crecimiento y la talla de los padres. El hipocreci-
miento se clasifica de la siguiente manera:

49
 Tema 3
Nutrición

Autores: Felisa Vázquez Gómez, H. U. HM Montepríncipe (Madrid). Eduard Mogas Viñals, H. U. Vall d´Hebron (Barcelona). Salvador Piris Borregas, H.
U. 12 de Octubre (Madrid).

Enfoque MIR Comparación entre LM y fórmula artificial (LA)

No descuides las características de la leche materna y sus diferencias

con la leche artificial. LM LA
↑ ß-lactoalbúmina
↑ α-lactoalbúmina caseína 80%
3.1. Alimentación del lactante PROTEÍNAS
75% caseína ++ Fenilalanina

Lactancia materna (LM) ↑ (10% polisacáridos ↓

LACTOSA
y glucoproteínas)

La lactancia materna es el mejor alimento para el lactante. Se = AG* esenciales e = AG saturados,

debe animar a las madres a dar lactancia materna a sus hijos GRASAS se digieren peor
insaturados
dadas sus múltiples ventajas, incluyendo las prácticas (siempre
disponible, no requiere preparación…) y las psicológicas. Es CALORÍAS 0,67 kcal/ml 0,67 kcal/ml
importante que la madre adquiera la técnica de la lactancia
materna antes del alta hospitalaria tras el parto. Así, si todavía +++ (excepto
no se ha establecido una correcta técnica de lactancia, existe MINERALES +
hierro y cobre)
indicación de posponer el alta hospitalaria hasta que se con-
siga (MIR 15, 171). HIERRO + (se absorbe mejor) +
La leche materna es estéril y confiere inmunidad gastrointesti-
nal y sistémica (contiene IgA, Ac antibacterianos y antivíricos, COBRE ++ +
macrófagos…). Tiene lactoferrina, que inhibe el crecimiento de
bacterias Gram positivas y Gram negativas (entre las que des- FLÚOR − +
taca E. coli enterotoxigénica) (MIR 13, 159).
Además, disminuye el riesgo de alergias y atopia (eccema…), Ca/P 2 (40/20) 1 (125/96)
y previene dificultades de la alimentación (vómitos, diarrea,
cólicos…). VITAMINAS C, D, A, B, E K, A, B, E
La lactancia materna dispone de todos los nutrientes necesarios
Mayor Menor
salvo flúor y vitamina K. El aporte de hierro es el adecuado DIGESTIBILIDAD
vaciado gástrico vaciado gástrico
hasta el 6.º mes, momento en el que hay que añadir alimenta-
ción complementaria (MIR). La OMS recomienda la lactancia
materna exclusiva hasta los 6 meses de edad (MIR 14, 179). * Los ácidos grasos de cadena larga de la LM tienen un importante papel en
las membranas celulares, tanto neurológicas como retinianas. Aumentan en la
El inicio de la lactogénesis tras el parto está íntimamente rela- última parte de la tetada.
cionado con el aumento del nivel de prolactina (MIR). El estí-
Tabla 1. Características de la leche materna (MIR).
mulo más satisfactorio para la secreción de leche es el vaciado
regular y completo de las mamas. A las 2 horas de una toma
satisfactoria la mama ha repuesto el 75% de la leche. La mas- Contraindicaciones médicas a la LM
titis mejora dando de mamar con frecuencia, calor local y an- • Infección por VIH (MIR 13, 159; MIR).
tibioterapia, por lo que no se considera una contraindicación
de la lactancia materna. La lactancia materna se establece a • Infección por VHB sin profilaxis del niño.
demanda del niño, con un intervalo no superior a 3 h en las • TBC activa no tratada.
primeras semanas (MIR).
• Infección por el virus de la leucemia humana de células T
Calostro: secreción de las mamas durante la última parte del
(HTLV I o II).
embarazo y los 2-4 primeros días del puerperio. Es de color
amarillo limón fuerte, pH alcalino, alta densidad y contiene más • Enfermedades metabólicas que precisan control de la dieta:
proteínas y minerales y menos hidratos de carbono que la leche Galactosemia.
madura. Contiene también factores inmunitarios importantes.
Es sustituida por una leche de transición hasta el estableci- • Deficiencia congénita primaria de lactasa.
miento de la leche madura a las 3-4 semanas. • Enfermedades graves maternas: sepsis, nefritis, eclampsia,
hemorragia grave, fiebre tifoidea, cáncer de mama, palu-
dismo, malnutrición crónica, drogadicción, trastornos psi-
quiátricos graves.

50
 Tema 3 · Nutrición
• Fármacos: pocos. No afectan al RN los productos que son
ácidos débiles, compuestos de grandes moléculas, los que se
unen a proteínas plasmáticas o se absorben mal.
Algunos fármacos que deben evitarse son:
- QT (Doxorrubicina, ciclofosfamida).
- Nicotina, anfetaminas, cocaína, heroína, fenciclidina.
- Cloranfenicol, tetraciclinas.
- Metimazol, tiouracilo, Ioduro radioactivo.
- Cimetidina.
- Bromocriptina.
- Litio.
- Dietilestilbestrol.
Leche donada humana y pasteurizada
Desde la aparición de los bancos de leche humana y pasteu-
rizada la OMS y otros muchos organismos pediátricos inter-
nacionales recomiendan fuertemente el uso de leche humana
donada (LHD) por otras madres con producción propia de leche
tras un proceso de pasteurización. Por tanto, la LHD se con-
vierte en el alimento de elección para los recién nacidos que no
pueden recibir la leche de su propia madre, antes de la fórmula
artificial. No obstante, dada la insuficiente cantidad de LHD
para abastecer a todos los niños que no pueden alimentarse
de la leche de su madre, se han creado unas indicaciones para
dirigir la leche de dichos bancos a los niños que más se van a
beneficiar. Así, la LHD irá dirigida a los recién nacidos hospita-
lizados que cumplan algunos de los siguientes criterios:
• Prematuros de <1500 g.
• Malformaciones intestinales.
• Cardiopatías congénitas que puedan producir episodios de
bajo gasto cardiaco.
• Recién nacidos con asfixia perinantal grave.
Alimentación complementaria (Beikost) (MIR 18, 157)
Se introduce entre el 4.º y 6.º mes. Cualquier alimento nuevo
debe ser ofrecido una vez al día y se debe separar de otro nuevo
al menos 1-2 semanas, para detectar posibles alergias.
A los 6 meses la alimentación complementaria debe suponer el
50% del contenido energético de la dieta. El orden de introduc-
ción de los alimentos es en muchos casos cultural.
• 4.º-5.º mes: cereales sin gluten.
• 5.º-6.º mes: fruta (manzana, pera, plátano; no naranja por-
que es muy ácida) y verdura (no dar remolacha ni verduras
de hoja verde grande como las espinacas (MIR) por riesgo de
metahemoglobinemia, col y coliflor).
• 6.º-7.º mes: cereales con gluten, pollo, carne blanca.
• 8.º mes: yogur.
• 9.º mes: yema de huevo, pescado blanco.
• 11.º-12.º mes: clara de huevo.
• A partir del 12.º mes: leche entera de vaca y legumbres.
• Las guías no recomiendan tomar los frutos secos hasta >4
años por riesgo de aspiración.
51
Situaciones especiales
Dietas vegetarianas/veganas
Se basan en el consumo de productos de origen vegetal, con
exclusión parcial o total de alimentos de origen animal. Como
riesgo nutricional puede conllevar un déficit de vitamina B12,
por lo que lactantes, niños y adolescentes que siguen estas die-
tas deben recibir suplementos de vitamina B12.
Este tipo de dietas tienen proteínas de menor valor biológico
(menos aminoácidos esenciales), y riesgo de desarrollar déficit
de ácidos grasos esenciales, omega 3, hierro, cinc, calcio, vita-
mina D y yodo.
Baby Led Weaning (BLW)
Método de introducción de la alimentación complementa-
ria que propone el uso de alimentos enteros, de consistencia
blanda, que el lactante es capaz de coger y llevarse a la boca.
Ventajas: fomento del desarrollo psicomotor, crear hábitos de
alimentación más saludables, mejor transición a la alimentación
sólida y a largo plazo prevención de la obesidad.
Inconvenientes: depende de la capacidad de cada niño en con-
creto y de las habilidades que haya adquirido. Por ello no se
puede emitir una recomendación generalizada como método
seguro de alimentación complementaria.
Problemas de la alimentación
• Cólicos del lactante: dolor abdominal paroxístico, supuesta-
mente de origen intestinal, en niños <3 meses. Se producen
crisis de llanto de inicio repentino con distensión abdominal y
flexión de miembros inferiores. Aparecen de forma rutinaria a
última hora de la tarde-noche y mejoran con la deposición o
la expulsión de gases. Hay que realizar el diagnóstico diferen-
cial con la obstrucción intestinal, infección peritoneal, otitis o
pielonefritis. No existe tratamiento específico.
• Síndrome del biberón: corrosión del esmalte dental con de-
sarrollo de caries y destrucción de incisivos superiores con la
administración precoz de biberón con zumo de frutas (MIR).
3.2. Malnutrición
Desequilibrio entre la ingesta nutritiva, las pérdidas y la utiliza-
ción de reservas.
Su diagnóstico se basa en la historia dietética precisa, evalua-
ción de las desviaciones de peso, talla, perímetro cefálico y velo-
cidad de crecimiento, perímetro y grosor del pliegue cutáneo de
la porción media del brazo y pruebas bioquímicas. Es frecuente
la insuficiencia inmunitaria.
Podemos diferenciar dos tipos principales de malnutrición: ca-
lórica (marasmo) o proteica (kwashiorkor).
Marasmo o desnutrición calórica (MIR)
Desnutrición crónica debida fundamentalmente a disminu-
ción de la ingesta calórica, con disminución del peso corporal,
disminución de la grasa corporal y de las proteínas somáticas
(emaciación de miembros y tronco, disminución de la circunfe-
rencia muscular del brazo e ICA <60%), con aspecto de “piel
 Manual AMIR · Pediatría
cubriendo a hueso”. Estos individuos no tienen edema y éste
es un signo importante que distingue al marasmo de la desnu-
trición proteica.
Kwashiorkor o desnutrición proteica
Más prevalente a nivel mundial que la anterior, consiste en una
desnutrición aguda (semanas) por disminución de aporte pro-
teico o cuando los requerimientos proteicos están incrementa-
dos, como en el curso de situaciones de estrés (infecciones
graves, intervenciones quirúrgicas, etc.). El peso corporal, la
grasa subcutánea y el compartimento de proteínas somáticas
están respetados (apariencia engañosa de “bien nutrido”).
Existe una importante disminución de las proteínas viscerales
con edema secundario a la hipoproteinemia. Tiene peor pronós-
tico que la desnutrición calórica y existe una mayor susceptibi-
lidad a padecer infecciones.
A B
Figura 1. A. Kwashiorkor. B. Marasmo.
Mixta o caquexia o desnutrición proteicocalórica
En numerosas ocasiones no es fácil establecer una separación
entre ambas entidades, por lo que se habla de malnutrición
mixta. Es la más frecuente en países desarrollados y en pobla-
ciones hospitalarias. Aparece en pacientes con marasmo que
presentan algún proceso agudo productor de estrés.
Acumulación generalizada y excesiva de grasa en el tejido celu-
lar subcutáneo y en otros tejidos.
El índice de masa corporal (IMC) es el índice más útil para definir
selectivamente la obesidad en los adolescentes. Puede ser el re-
sultado del aumento en el número de adipocitos durante el em-
barazo y el primer año de vida, y posteriormente, del tamaño.
El sedentarismo, una alimentación desequilibrada y poco re-
gulada (omisión de desayuno), así como factores familiares
(obesidad de los padres, bajo nivel económico/educativo de los
padres, menor número de integrantes de la familia…), se rela-
cionan con el aumento de su prevalencia (MIR 13, 157).
Se ha asociado con hiperlipidemia, hiperlipoproteinemia y se
correlaciona con la tensión arterial. Da lugar también a au-
52
mento de los niveles de insulina y aumento de la resistencia
a ésta, disminuyendo la lipólisis y aumentando la captación y
síntesis grasa.
3.3. Obesidad
Clínica (MIR)
• Si la obesidad es debida a un aporte calórico excesivo: talla y
edad ósea elevadas (MIR).
• Falso micropene (enterrado en grasa) y falsa ginecomastia.
• Pubertad-menarquia precoz (MIR).
• Colelitiasis.
• Epifisiólisis de la cabeza femoral.
• Dolor articular, pies planos, genu valgo.
• ITUs de repetición en niñas.
Diagnóstico diferencial
• Causas endocrinas: Cushing, hipotiroidismo, hiperinsuline-
mia, déficit de GH, alteración función hipotalámica, Prader-
Willi, poliquistosis ovárica, pseudohipoparatiroidismo.
• Síndromes genéticos: Turner, Laurence-Moon-Biedl, Alstrom-
Hallgren.
• Otros síndromes: Cohen, Carpenter.
Complicaciones
• Cardiovasculares: HTA; aumento de triglicéridos; aumento de
colesterol total, LDL y VLDL y descenso del HDL.
• Pseudotumor cerebri.
• Pulmonares: Pickwick, pruebas de función pulmonar anorma-
les, apnea del sueño.
3.4. Raquitismo
El raquitismo es la mineralización deficiente del hueso o tejido
osteoide en fase de crecimiento. El fracaso de la mineralización
del hueso maduro se denomina osteomalacia (ver manual
de Reumatología).
Etiología
• Déficit de vitamina D: el déficit podría producirse en los lac-
tantes de piel oscura que no reciben suplementos o en ni-
ños amamantados por madres no expuestas a la luz solar.
También en casos de malabsorción intestinal, incluyendo la
enfermedad hepatobiliar y la insuficiencia pancreática.
• Alteración del metabolismo: enfermedad hepática (déficit de
hidroxilación C25) o renal (insuficiencia renal, con déficit de
hidroxilación C1) (MIR).
 Tema 3 · Nutrición

• Raquitismo vitamina D resistente: por alteración de la hidroxi- Clínica

lasa renal (tipo I) o por resistencia del receptor a la acción de
la vitamina (tipo II).
• El síndrome de Fanconi engloba glucosuria, aminoaciduria,
hiperfosfaturia y puede asociar acidosis tubular proximal.
La glucosuria, no produce hipoglucemia a diferencia de la
hiperfosfaturia que sí que produce hipofosforemia.
Piel 7-deshidrocolesterol
Fotoquímica
Alteraciones óseas
Pueden observarse desde los 2 meses, aunque el raquitismo
florido se muestra hacia el 1.er-2.º año. El orden de aparición de
las lesiones óseas es descendente: cráneo, tórax y extremidades.
• Craneotabes: adelgazamiento de la tabla externa del crá-
neo en occipucio o parietales posteriores, con aparente en-
sanchamiento de las suturas, dando un aspecto de “cráneo
en pelota de ping-pong”). Cerca de las suturas craneales se
considera una variante de la normalidad.

Colecalciferol (D3) Raquitismo carencial • Rosario raquítico: prominencia de las uniones costocondrales.
• Caput cuadratum: aplanamiento y asimetría del cráneo con
Hígado
retraso del cierre de la fontanela anterior.
25-OH colecalciferol • Retraso en la erupción dentaria y del esmalte con caries ge-
neralizadas.
Corteza renal
• Tórax en paloma por proyección del esternón y su cartílago
Raquitismo vit. D tipo I
hacia delante.

1-25 diOH colecalciferol • Surco de Harrison o depresión horizontal que aparece en la

(vitamina D) parte inferior del tórax.
• Deformidad pélvica con crecimiento retrasado.
Receptores periféricos
• Piernas arqueadas o patizambas, fracturas en tallo verde de
los huesos largos (asintomáticas).
Raquitismo vit. D tipo II
• Enanismo raquítico, genu varo (por relajación ligamentosa),
Figura 2. Metabolismo de la vitamina D. cifosis y escoliosis, posterioremente, deformidades en valgo.
• Son también frecuentes las fracturas patológicas.
Fisiopatología (MIR 18, 159) • Musculatura poco desarrollada e hipotónica con deambula-
ción retrasada.
La disminución de la vitamina D provoca la aparición de hipo-
calcemia, y esta conlleva un aumento de paratohormona (PTH)
compensador, como consecuencia del cual se produce:

• Reabsorción de calcio y fósforo del hueso (desmineralización).

Aumento de fosfatasas alcalinas.
• Reabsorción renal de calcio con disminución de la reabsorción
de fósforo en el riñón (MIR), aumento de la excreción de
bicarbonato y alteración en la reabsorción de aminoácidos.

PHT

Riñón Resorción de hueso

Figura 4. Tibias varas.

AMPc ass y HCO3

urinario citrato excretado P Ca Ca P Además, el raquitismo y la osteomalacia aumentan el riesgo de
fracturas de estrés (líneas de Looser-Milkmann).

FA
Síntomas generales

Normocalcemia Sudoración, tetania, infecciones pulmonares, anorexia, irritabi-

compensadora lidad, abdomen distendido por hipotonía muscular, infecciones
concomitantes (TBC, enteritis). Es típica la alopecia y la talla baja
Figura 3. Efectos de la PTH. en los raquitismos vitamina D resistentes (MIR).

53
 Manual AMIR · Pediatría
Diagnóstico
• Laboratorio: calcio normal o disminuido, fósforo <4 mg/dl,
aumento de la fosfatasa alcalina, aumento del AMPc urinario
y disminución de 25-hidroxicolecalciferol sérico (MIR).
• Radiológico: la radiografía posteroanterior de muñeca es la
más ilustrativa. Los cambios raquíticos típicos son:
- Engrosamiento de la lámina de crecimiento (entre la metá-
fisis y la epífisis).
- Margen de la metáfisis de aspecto “deshilachado” y cón-
cavo con forma de copa (MIR).
- Ensanchamiento del extremo distal de las metáfisis (muñe-
cas y tobillos gruesos).
- Desestructuración generalizada del hueso.
Profilaxis
Se recomienda la suplementación de vitamina D con 400
UI/día a todos los lactantes durante el primer año de vida, y
debe considerarse también en situación de riesgo de hipovi-
taminosis D (hijos de madres vegetarianas, poca exposición
a la luz solar, prematuros, enfermedades que puedan alterar
su metabolismo).
Tratamiento
Administración diaria de 50-150 μg de vitamina D3 ó 0,5-2 μg
de 1-25-dihidroxi-colecalciferol (si existe afectación renal). Pro-
duce un crecimiento radiológico demostrable en 2-4 semanas
(excepto en el raquitismo resistente a la vitamina D). Posterior-
mente se continúa con la dosis profiláctica. La administración
de 15000 μg de vitamina D en dosis única es útil si se piensa
54
que el tratamiento no va a ser el correcto. Si existe hipocalcemia
concomitante se administrará también calcio.
A medida que cura el raquitismo la fosfatasa alcalina vuelve a
la normalidad. Puede ser normal en lactantes raquíticos con
depósitos bajos de proteínas y zinc.
3.5. Escorbuto
La vitamina C (ácido ascórbico) se encuentra en los cítricos,
hortalizas, tomates y patatas y es una vitamina hidrosoluble
fundamental para el correcto desarrollo y bienestar de los niños.
Su carencia provoca el escorbuto, cuadro más frecuente entre
los 7 meses y 2 años, que se caracteriza por la alteración en la
formación del tejido conectivo maduro, hiperqueratosis folicular,
hemorragias cutáneas (petequias, equimosis…), inflamación y
hemorragia gingival, hemorragias en diversos tejidos (suprarre-
nal, articulaciones, peritoneo…), irritabilidad progresiva y extre-
midades semiflexionadas y abducidas, con piernas colgando en
posición de rana (MIR). Además de estos síntomas tan llamati-
vos, en los estados carenciales menos acusados lo que se suele
producir son síntomas generales inespecíficos como cansancio,
debilidad, fatiga o depresión. En los niños, la falta de vitamina C
puede alterar el correcto crecimiento óseo, observándose rosario
raquítico en las costillas. El tratamiento del déficit de vitamina C
se basa en ácido ascórbico 100-500 mg/día por vía oral.
3.6. Otros déficits vitamínicos
Las enfermedades hepáticas y biliares pueden cursar con déficit
de vitaminas liposolubles (A, D, E, K).
El déficit de vitamina A provoca hemeralopía (mala visión noc-
turna) y sequedad de mucosas.
El déficit de vitamina E afecta al cerebelo y los cordones posterio-
res, provocando ataxia de la marcha y neuropatía periférica (MIR).
 Tema 4
Deshidratación
Autores: David Torres Fernández, H. U. 12 de Octubre (Madrid). Salvador Piris Borregas, H. U. 12 de Octubre (Madrid), María Del Pilar Antón Martin,
Phoenix Children´s Hospital (Phoenix, EE.UU.).
Déficit de líquido acompañado o no de alteración de electroli-
tos. Cuando existe una pérdida rápida de peso, suele deberse a
pérdida de líquidos más que a pérdida de masa magra corporal.
Los niños pequeños tienen mayor riesgo de deshidratación (es-
pecialmente los RN) por estar inmaduros los mecanismos de
regulación.
Tipos
• Según la intensidad.
- Leve: en lactantes 3-5% (30-50 ml/kg) y en niños 3%.
- Moderada: en lactantes 5-10% (50-100 ml/kg) y en niños 7%.
- Grave: en lactantes >10-15% (>100 ml/kg) y en niños 10%.
• Según la pérdida electrolitos: se basa en el sodio o en la os-
molaridad plasmática. Los cambios de osmolaridad en un
compartimento producen desviaciones compensadoras de
agua (que sigue siempre al Na) a través de la membrana celu-
lar, dando edema o deshidratación celular. Puede clasificarse
en (MIR):
- Isotónica: es la más frecuente (70-80%). No existe gradiente
osmótico y el volumen intracelular permanece constante.
- Hipotónica: el agua pasa del espacio extracelular al intra-
celular y el volumen intracelular aumenta, desencadenando
intensa deshidratación por el acusado descenso de la vole-
mia (riesgo de edema celular).
- Hipertónica: el agua se desplaza al espacio extracelular,
disminuyendo el volumen intracelular de forma significativa
(riesgo de desecación celular).
Etiología
Aporte insuficiente o inadecuado de líquidos: LM escasa o mal
instaurada.
Pérdidas aumentadas: digestivas (vómitos, diarrea), renales (poliu-
ria, diabetes insípida, hiperplasia suprarrenal congénita), cutáneas
(fibrosis quística, quemaduras) y respiratorias (polipnea e hiper-
ventilación en pacientes asmáticos o en la cetoacidosis diabética).
Clínica
Pérdida de volumen extracelular.
• Hipotónica: importantes signos de reducción de volumen
extracelular, incluso shock hipovolémico. Los ojos hundidos
es uno de los signos clínicos que mejoran rápidamente des-
pués de la rehidratación. La turgencia cutánea es difícil de
valorar en niños con malnutrición intensa y en los RNPT.
55
• Hipertónica: menos signos de deshidratación, con piel ca-
liente y pastosa y mayor clínica neurológica por deshidra-
tación neuronal (fiebre, letargia, hipertonía, hiperreflexia,
convulsiones).
Datos de laboratorio
• Hemograma: hemoconcentración (aumento de Hb, hema-
tocrito y proteínas plasmáticas).
• Bioquímica: el sodio define el tipo de deshidratación. El po-
tasio puede estar aumentado en casos de diarrea, acidosis e
insuficiencia renal y disminuido si las pérdidas son gástricas o
por administración de álcalis o glucosa. Encontraremos acido-
sis en diarreas graves e insuficiencia renal y alcalosis en vómi-
tos pertinaces o aspiración nasogástrica. Los niveles de cloro
van paralelos a los de sodio (MIR). El hiato aniónico o anion-
gap es la diferencia entre los cationes y los aniones: (Na+K)-
(Cl+HCO3) y en condiciones normales es de 12-14 mEq/L.
Puede estar aumentado en la insuficiencia renal, retención de
sulfatos, fosfatos, acidosis láctica y cetosis, y disminuido en la
hipoalbuminemia.
• El nitrógeno ureico en sangre y la creatinina sérica aumentan
en la deshidratación debido a la disminución del filtrado glo-
merular (insuficiencia renal prerrenal).
• Analítica de orina: hiperconcentrada, cilindros hialinos o
granulosos, leucocitos, eritrocitos y proteínas.
Tratamiento
• Rehidratación oral (MIR 13, 160): es la más adecuada y fisio-
lógica, por lo que siempre que sea posible se utilizará esta vía.
Suele tener un buen resultado en las deshidrataciones leves o
moderadas. La alimentación habitual del niño se debe mante-
ner, siempre que no exista intolerancia oral (MIR 14, 175).
Se ha de reponer el déficit en 4-8 h o en 12 h si se trata de
una hipernatrémica. Se recomienda el suero oral hiposódico:
Na 60 mEq/L, K 20 mEq/L, glucosa 1,4 g (por mEq de Na) y
sustancias tampón.
• Rehidratación intravenosa: indicada en deshidrataciones
graves, vómitos persistentes, íleo paralítico, abdomen agudo,
alteración del nivel de conciencia o inestabilidad hemodinámica.
El volumen a reponer será: necesidades basales + déficit cal-
culado (leve, moderada o grave) + las pérdidas continuadas.
El tipo de deshidratación marcará el uso de una u otra solu-
ción y la velocidad de rehidratación.
- Isotónica: se repondrá el déficit de la siguiente forma: 1/2 en
las primeras 8 horas y la otra 1/2 en las 16 horas restantes.
Solución a utilizar: inicialmente SSF 0,9%, seguido de suero
glucosalino 1/2.
 Manual AMIR · Pediatría
- Hipotónica: igual que la anterior. Si la hiponatremia es
grave se usarán líquidos hipertónicos.
- Hipertónica: se repone el déficit en 48-72 horas de forma
gradual, con una solución de glucosalino 1/5. La intención
es ir corrigiendo la natremia a una velocidad <10 mEq/kg/
día, para evitar posible edema cerebral.
- En un niño deshidratado, la mejor forma de valorar la res-
puesta a corto plazo al tratamiento es midiendo la diuresis
(MIR). A medio plazo controlaremos el peso diario.
Recuerda...
Cuando haya que rehidratar a un deshidratado por vía i.v., lo
primero es calcular lo que le hace falta cada día. Para ello hay
que estimar sus necesidades basales y su déficit. Las necesidades
basales según la regla de Holliday:
Los primeros 10 kg: 100 cc/kg
Entre 10-20 kg: 50 cc/kg
>20 kg: 20 cc/kg
Así, un niño que pese 30 kg necesita 1700 cc diarios basales a los
que luego hay que sumar el porcentaje de déficit que corresponda.
Cálculo del déficit total:
10 × peso × déficit estimado clínicamente (%)
Según el tipo de deshidratación que sea le corregiremos el déficit el
primer día o en 48-72 horas (observa que en las deshidrataciones
hipernatrémicas es donde más precaución se debe tener en la
velocidad de rehidratación).
56
4.1. Síndrome post-enteritis
Trastorno de la nutrición por disminución de la ingesta energé-
tica que sigue a los episodios prolongados de gastroenteritis. En
la mayor parte de los casos es difícil aislar el germen que originó
la diarrea. Los pacientes presentan pérdida de peso y aparece
grasa en las heces. Los factores de riesgo asociados son RNBP,
malnutrición previa, diarrea invasora, déficit de vitamina A, in-
fecciones, lactancia artificial, episodios repetidos de gastroente-
ritis en <6 meses, uso de antibióticos (ATB), diarrea bacteriana
(E. coli, Salmonella, Campylobacter, Shigella), inmunodeprimi-
dos, alergia a proteínas de leche de vaca y rehidrataciones i.v.
prolongadas (que inducen atrofia vellositaria).
Tratamiento
Rehidratación y corrección hidroelectrolítica, con nutrición pre-
coz y aporte energético adecuado.
Profilaxis
Lactancia materna y nutrición precoz tras una diarrea aguda.
En los niños con diarrea es importante y recomendable el inicio
precoz de la ingesta de leche (se consigue así un buen aporte
calórico y de nutrientes para el intestino) (MIR).
Recuerda...
Para prevenir el síndrome post-gastroenteritis:
• No diluir las tomas porque perderá peso.
• No quitar la lactosa porque ayuda a regenerar el epitelio.
• No dar manzana porque favorece los retortijones.
 Tema 5
Enfermedades del aparato respiratorio
Autores: María Del Pilar Antón Martin, Phoenix Children´s Hospital (Phoenix, EE.UU.), David Torres Fernández, H. U. 12 de Octubre (Madrid). Felisa
Vázquez Gómez, H. U. HM Montepríncipe (Madrid).
Enfoque MIR
Céntrate en la fibrosis quística y la bronquiolitis. Seguro que ponen
alguna pregunta de estos temas.
5.1. Obstrucción aguda de
vías respiratorias superiores
La laringe está formada por cuatro cartílagos (tiroides, cricoides,
aritenoides y epiglótico) y por los tejidos blandos adyacentes,
siendo el cricoides la porción más estrecha de la vía respiratoria
superior de los niños. La obstrucción de la vía respiratoria tiene
mayor trascendencia en lactantes y niños pequeños, por la es-
trechez fisiológica de las vías respiratorias.
La inflamación que afecta a las cuerdas vocales y a las estructu-
ras por debajo existentes se denomina crup, laringitis o larin-
gotraqueítis aguda.
La inflamación que afecta a las estructuras por encima de las
cuerdas vocales se denomina supraglotitis.
Características generales
Incidencia
Varones de 3 meses a 5 años, en invierno, con tendencia a las
recidivas dentro del mismo año.
Etiología
La causa más frecuente son los virus (el 75% causadas por Pa-
rainfluenza y el resto por VRS, virus de la gripe y sarampión),
excepto en la epiglotitis aguda en la que la causa más frecuente
era el Haemophilus influenzae b (Hib) (MIR) en la era prevacu-
nal, por lo que en la actualidad es un cuadro clínico excepcional
provocado por S. pyogenes, S. pneumoniae y S. aureus.
Clínica
Va a depender del proceso en cuestión.
Complicaciones
Propagación del proceso infeccioso → traqueítis bacteriana, oti-
tis media, neumonía intersticial, bronconeumonía, neumonía
bacteriana y traqueobronquitis supurada.
Laringitis diftérica (crup verdadero)
Gracias a la vacunación global es extremadamente infrecuente,
aunque el diagnóstico no debe perderse de vista en poblaciones
inmigrantes. Está causada por el Corynebacterium diphteriae.
57
Clínicamente aparece debilidad, deterioro del estado general, tos
bitonal, disfonía y disnea. A la exploración observamos membra-
nas blanco-grisáceas en la laringe, que sangran al desprenderlas.
El tratamiento es con penicilina o eritromicina y antitoxina diftérica.
Crup viral (laringotraqueitis aguda o
laringitis aguda) (MIR)
Es la causa más frecuente de laringitis aguda disneica. Ocurre
en niños de 1 a 3 años de edad. Los virus que la causan son
el parainfluenza 1 (el más frecuente) y 3, rinovirus, myxovirus,
adenovirus y coronavirus.
Puede aparecer tras un cuadro catarral previo (episodio de ri-
nofaringitis) o en el contexto de un ambiente familiar catarral.
Se caracteriza por disnea con estridor y tos perruna intermi-
tente, que se hacen continuos al progresar la obstrucción y voz
de tono grave (afonía o disfonía). Posteriormente pueden apa-
recen aleteo nasal, retracciones costales y espiración alargada.
Pueden tener febrícula o fiebre elevada.
Suele haber empeoramiento nocturno o debut nocturno
brusco. Dura varios días o semanas con recaídas frecuentes.
La sobreinfección bacteriana es rara.
Diagnóstico
Cínico.
Tratamiento
El tratamiento debe instaurarse lo antes posible. Se basa en
corticoides orales (generalmente dexametasona) o nebulizados
(budesonida). Puede emplearse la aplicación de humedad am-
biental (ambiente húmedo y frío). Si es existe dificultad respira-
toria se añadirá oxigenoterapia y adrenalina nebulizada.
No se deben usar antihistamínicos, antitusígenos, sedantes ni
antibióticos.
Si no hay una mejoría clara y rápida se recomienda el ingreso
por la eventual necesidad de intubación o traqueotomía y ven-
tilación mecánica (excepcional).
Diagnóstico diferencial del crup
• Traqueítis bacteriana (MIR): generalmente aparece en <3
años, siendo la etiología más frecuente la bacteriana (S. aureus).
Suele aparecer como sobreinfección de una laringotraqueí-
tis aguda viral. Se caracteriza por fiebre alta y disnea que
puede requerir intubación (50-60%). Se forman abundantes
secreciones espesas purulentas cuya aspiración puede pro-
ducir alivio parcial. El diagnóstico es clínico, aunque pueden
detectarse alteraciones radiológicas, leucocitosis y neutrofilia.
El tratamiento es antibioterapia con β-lactámicos o glucopép-
 Manual AMIR · Pediatría
tidos (con intubación si la precisa). El síndrome del shock tó-
xico se ha asociado con la traqueítis. Si el tratamiento es el
adecuado, el pronóstico es excelente.
• Crup espasmódico: suele aparecer en invierno, por la noche
y sin aparentes síntomas previos de catarro. Suele ser afebril.
La etiología es incierta, aunque se ha asociado con atopia, re-
flujo gastroesofágico o factores psicológicos. Su característica
fundamental es la recurrencia.
• Crup diftérico.
• Crup del sarampión: puede ser fulminante.
• Otras: aspiración de cuerpo extraño, abscesos, compresión
extrínseca de la vía respiratoria, obstrucción intraluminal, an-
gioedema, tetania, mononucleosis infecciosa, traumatismos,
tumores o malformaciones, causas psicógenas y asma.
Epiglotitis aguda (supraglotitis o
laringitis supraglótica o crup bacteriano)
Provocada en su mayoría por infección por Haemophilus in-
fluenzae tipo b, es un proceso muy grave y mortal que suele
ocurrir en niños de 2-7 años. Ha disminuido muchísimo su fre-
cuencia por la vacunación frente al H. influenzae tipo b.
Puede seguir a un cuadro inicial de rinofaringitis (aunque no es
frecuente el ambiente familiar epidémico de infección), pero
la evolución es fulminante: aparece fiebre elevada, postración
y dolor faríngeo, la disnea se hace rápidamente evidente, la
odinofagia es tan intensa que la saliva es imposible de tragar,
apareciendo babeo y voz gangosa (“voz en patata caliente”),
y el niño adopta espontáneamente una posición sentada y con
el cuello en hiperextensión, la boca abierta y la lengua saliente
(“en postura de trípode”). La tos perruna es rara. A medida
que el niño se cansa, van disminuyendo los ruidos respiratorios,
pudiendo evolucionar a situación de shock.
Diagnóstico
Nunca debe explorarse la laringe directamente, por el riesgo
de espasmo, en casos dudosos se realiza laringoscopia directa
(epiglotis rojo-cereza y edematizada) en quirófano, por parte de
médicos especializados en intubación y traqueostomía, con ra-
diografía previa sólo si lo permite el estado clínico del niño. En
casos leves bastará con la radiografía lateral de la faringe,
donde puede apreciarse la epiglotis engrosada.
Figura 1. Epiglotitis en paciente que precisó intubación. Imagen de laringoscopia.
58
Tratamiento
El tratamiento más importante es mantener la permeabilidad
de la vía aérea, llegando en algunos casos a la intubación (de
elección, difícil pero frecuente, extubación a las 48-72 h) o tra-
queotomía (excepcional).
Antibióticos parenterales (cefotaxima, ceftriaxona o ampicilina)
durante 7-10 días. No colocar en decúbito supino ni coger vías
venosas hasta que no esté asegurada la vía aérea. La adrenalina
inhalada y los corticoides son ineficaces.
Con el tratamiento adecuado y precoz, el pronóstico no es
malo. Las infecciones concomitantes son poco frecuentes aun-
que pueden aparecer neumonía, linfadenitis cervical, meningitis
o artritis séptica.
5.2. Estridor laríngeo congénito
Etiología
• Traqueomalacia: debilidad de las paredes de la vía respiratoria.
• Laringomalacia: es la alteración congénita más frecuente de
la laringe (75%) y la causa más frecuente de estridor inspi-
ratorio en el recién nacido. Consiste en una flacidez o falta
de consistencia de los cartílagos aritenoides y de la epiglotis,
causada por una calcificación incompleta del esqueleto larín-
geo, que provoca el colapso y cierto grado de obstrucción de
la vía respiratoria durante la inspiración.
Es más frecuente en varones y se asocia a otras anomalías
anatómicas.
Clínica
La manifestación principal es el estridor inspiratorio, aunque
en ocasiones no aparece hasta los 2 meses de edad. Son fre-
cuentes los ruidos respiratorios intensos y los gorjeos durante
la inspiración.
Los síntomas pueden ser intermitentes y empeoran en decúbito
supino. Puede acompañarse de ronquera, afonía, disnea y re-
tracciones costales inspiratorias, que son intensas y que pueden
deformar el tórax. Si la disnea es intensa puede existir dificultad
en la alimentación. Desaparece progresivamente a medida que
se desarrolla la vía respiratoria.
Diagnóstico
En la mayoría de los casos puede hacerse por la clínica, pero el
diagnóstico definitivo sería por laringoscopia.
Laringoscopia directa: en la laringomalacia se observa una epi-
glotis en forma de hendidura que se colapsa con la inspiración
profunda o el llanto.
Figura 2. Laringomalacia. Imagen por laringoscopia.
 Tema 5 · Enfermedades del aparato respiratorio

Diagnóstico diferencial La obstrucción resultante en válvula (entra aire que no puede

Malformaciones en los cartílagos laríngeos y en las cuerdas
vocales, membranas intraluminales, condromalacia grave de
laringe y tráquea, tumores, quistes residuales del conducto ti-
rogloso, hipoplasia mandibular, hemangiomas, linfangiomas,
Pierre-Robin, bocios congénitos y alteraciones vasculares.
Tratamiento (MIR)
La evolución es favorable, ya que el cartílago va adquiriendo
consistencia con la edad, resolviéndose espontáneamente sin
tratamiento específico (curación del 95% con conducta expec-
tante). En ocasiones (muy poco frecuente) ha sido necesaria la
traqueostomía o la intubación prolongada, y la alimentación
por SNG (siendo más tolerable la posición en decúbito prono).
salir) induce un atrapamiento precoz e hiperinsuflación, pu-
diendo provocar atelectasias (colapso alveolar) cuando la obs-
trucción es completa y el aire se reabsorbe. Se va a deteriorar el
intercambio gaseoso con una alteración ventilación/perfusión,
causando hipoxemia y, en casos graves, retención de carbónico.
Clínica
Comienza como una infección leve de vías respirato-
rias superiores, con mucosidad nasal y estornudos,
falta de apetito y fiebre.
La dificultad respiratoria se va instaurando progre-
sivamente a los pocos días y se caracteriza por tos
sibilante paroxística, fatiga e irritabilidad, a la que se asocia difi-
cultad para la alimentación (MIR 09, 186; MIR). Los casos leves
suelen durar 1-3 días.

Pronóstico
Exploración

Generalmente remite a los 18 meses, aunque puede existir

cierto grado de obstrucción durante algún tiempo. Algunos
pacientes presentan durante la niñez estridor coincidiendo con
infecciones respiratorias, ejercicio físico o llanto.
5.3. Bronquiolitis aguda
Taquipnea e hiperinsuflación torácica, espiración alargada, ti-
raje subcostal e intercostal, aleteo nasal y/o cianosis. La hiperin-
suflación pulmonar puede hacer palpable el hígado y el bazo.
A la auscultación, estertores finos, subcrepitantes y sibilancias.
En los casos graves los ruidos respiratorios apenas se oyen, ya
que la obstrucción es casi completa.

Obstrucción inflamatoria de las pequeñas vías respiratorias que Diagnóstico

aparece en los dos primeros años de vida con un máximo a los
6 meses y en invierno o inicio de la primavera (MIR).
Es fundamentalmente clínico. En la Rx tórax aparece hiperinsufla-
ción (costillas horizontales con aplanamiento del diafragma) con
Etiología aumento del diámetro del tórax con o sin atelectasias (siendo a
veces difícil el diagnóstico diferencial con una neumonía).
Se puede demostrar la existencia del antígeno del VRS (y de
Vírica, >50% de los casos por VRS (MIR 15, 225; MIR); el resto
algunos otros virus) en las secreciones nasofaríngeas mediante
se deben a otros virus (rinovirus, metaneumovirus, bocavirus,
técnicas de inmunoanálisis enzimático (MIR) y aumento de an-
virus parainfluenza y adenovirus (MIR)). Los niños y adultos, a
ticuerpos en sangre.
pesar de estar infectados, no desarrollan la enfermedad por-
que toleran mejor el edema bronquiolar. El adenovirus está más
relacionado con las complicaciones posteriores como la bron-
quiolitis obliterante o el síndrome de hiperclaridad pulmonar
unilateral (síndrome de Swyer-James).

Epidemiología

Lactantes de 3-6 meses de edad, no alimentados al pecho, en

situación de hacinamiento, ambiente de fumadores o de en-
fermedad familiar respiratoria poco importante (catarro de vías
altas en la familia). La transmisión es por vía respiratoria.

Fisiopatología

Obstrucción bronquiolar por edema y acumulación de moco y

residuos celulares, así como invasión vírica de las ramificacio-
nes más pequeñas de los bronquios. La vía aérea disminuye
y aumentan las resistencias al paso del aire (sobre todo en la
espiración), ya que la presión que ejerce la caja torácica sobre
los pulmones comprime tanto los alveolos como los bronquio-
los, que a su vez están edematosos, reduciendo sus diámetros. Figura 3. Imagen radiológica de bronquiolitis aguda.

59
 Manual AMIR · Pediatría
Diagnóstico diferencial
• Asma: episodios repetidos, con antecedentes familiares po-
sitivos, comienzo brusco no precedido de cuadro catarral,
eosinofilia y respuesta favorable o inmediata al salbutamol.
Los accesos de tos repetidos constituyen un dato diferencial
importante.
• Otros: fibrosis quística, insuficiencia cardíaca, cuerpo extraño,
tos ferina, intoxicación por organofosforados o bronconeu-
monía bacteriana con hiperinsuflación pulmonar obstructiva
generalizada.
Tratamiento (MIR 17, 182)
Es fundamentalmente de soporte. En infecciones graves se debe
colocar al paciente en ambiente húmedo y frío, con oxígeno,
posición semiincorporada y líquidos por vía parenteral para com-
plementar o sustituir la alimentación oral. Los antibióticos tienen
escaso valor, salvo si existe neumonía bacteriana secundaria.
Los corticoides no son beneficiosos, e incluso pueden resultar
perjudiciales en algunas circunstancias.
Algunos estudios han demostrado la eficacia de los broncodila-
tadores en pacientes puntuales; en líneas generales, si respon-
den se siguen utilizando.
La adrenalina inhalada disminuye el estancamiento venoso y la
tumefacción de las mucosas, y su utilización ha dado resultados
en casos también seleccionados.
Una de las últimas medicaciones propuestas es el suero salino
hipertónico al 3% con o sin salbutamol o adrenalina, con resul-
tados también variables.
Si la evolución es hacia una insuficiencia respiratoria, precisará
ventilación mecánica, generalmente no invasiva.
La ribavirina es un fármaco antivírico en aerosol que mejora
discretamente la neumonía por VRS, pero no disminuye la mor-
talidad ni la estancia hospitalaria. Está indicada en lactantes de
alto riesgo (como son los muy graves o los portadores de car-
diopatía congénita cianosante, displasia broncopulmonar o in-
munodeprimidos), aunque cada vez su uso está más restringido.
En el tratamiento de la bronquiolitis deben evitarse los sedantes.
Profilaxis
Palivizumab: Ac monoclonales antiVRS i.m. administrado de
forma mensual durante la época epidémica del VRS. Indicaciones:
• <2 años con enfermedad pulmonar crónica o con cardiopatía
congénita con alteración hemodinámica significativa.
• Prematuros <28 semanas de gestación, de forma mensual
hasta los 12 meses.
• Prematuros de 29-32 semanas de gestación, mensualmente
hasta los 6 meses.
• Prematuros de 32-35 semanas de gestación con dos o más
factores de riesgo:
- Edad cronológica inferior a 10 semanas al comienzo de la
estación.
- Ausencia de LM o de duración inferior a 2 meses (por indi-
cación médica).
- Tener hermanos en edad escolar.
60
- Asistencia a guardería.
- Antecedentes familiares de sibilancias, condiciones de ha-
cinamiento en el hogar o malformaciones de vías aéreas o
enfermedad neuromuscular.
Pronóstico
La fase crítica de la enfermedad son las 48-72 h tras el inicio de
la tos y la disnea, momento en el que pueden aparecen episo-
dios de apnea en los lactantes más pequeños. Pasado el período
crítico, la recuperación es rápida. La mortalidad alcanza el 1%
por crisis de apneas prolongadas, acidosis respiratoria grave o
deshidratación importante, o en pacientes con cardiopatía con-
génita o fibrosis quística.
Son raras las complicaciones bacterianas y la insuficiencia cardíaca.
Un considerable porcentaje sufre hiperreactividad bronquial al
final de la infancia, aunque no se conoce bien la relación entre
estos dos procesos.
Recuerda...
Observa que en la bronquiolitis aguda están contraindicados los
sedantes; en general no se deben dar nunca a un niño que está
haciendo esfuerzos por respirar, porque corremos el riesgo de que
deje de hacer dichos esfuerzos. Si es preciso emplearlos, se debe
hacer con el niño intubado.
5.4. Bronquiolitis obliterante
Aparición de tejido de granulación en los bronquiolos y peque-
ñas vías respiratorias. Generalmente es difícil identificar el factor
desencadenante, aunque se ha relacionado con la inhalación
de sustancias químicas (óxido nítrico), enfermedades del tejido
conjuntivo, fármacos (penicilamina), sarampión, gripe, adeno-
virus (MIR), Mycoplasma y tosferina. Complicación frecuente y
ominosa del trasplante pulmonar y de médula ósea (reacción de
injerto contra huésped).
(Ver manual de Neumología)
5.5. Fibrosis quística
Disfunción de glándulas exocrinas con obstrucción crónica
e infección de las vías aéreas y maldigestión. Es la enferme-
dad genética letal más frecuente de la raza caucásica, y la
causa más frecuente de enfermedad pulmonar grave en la
infancia. Es la responsable de la mayor parte de las insufi-
ciencias pancreáticas exocrinas en las primeras etapas de la
vida, poliposis nasal, pansinusitis, prolapso rectal, colelitiasis
e hiperglucemia insulindependiente.
Etiología
Es la enfermedad autosómica recesiva grave más frecuente
en la raza caucásica (incidencia 1/400 RNV, siendo menos fre-
cuente en otras razas). Se hereda de forma AR (MIR 14, 52;
MIR), por alteración del gen que codifica la proteína regulador
transmembrana de la fibrosis quística (CFTR), que actúa como
canal iónico en la membrana celular y se encuentra en el cro-
mosoma 7q (MIR).
 Tema 5 · Enfermedades del aparato respiratorio

La alteración más frecuente es la delección de un residuo de feni-
lalanina en el aa 508 dentro de los sitios de unión de ATP (δF508)
(MIR). Un 50% de los pacientes son homocigotos para esta mu-
tación, describiéndose en el resto más de 1800 mutaciones, de
las que las más graves son las que asocian afectación pancreática.
Sin embargo, el genotipo no predice la gravedad de la enferme-
dad pulmonar ni hepática.
Patogenia
Alteración de la conductancia transmembrana dando lugar a
secreciones pobres en Na y agua, deshidratadas y espesas, que
ocasionan obstrucción al flujo aéreo, ductal o intestinal. En las
glándulas sudoríparas ocurre el fenómeno inverso: producen un
sudor rico en sal, al no ser capaces de reabsorber el cloro (MIR).
El cuadro clínico se produce por falta de aclaramiento de las
bacterias inhaladas, con inflamación y sobreinfección por mul-
titud de gérmenes (los más típicos son: S. aureus y P. aerugi-
nosa que tiende a la trasformación mucoide en estos pacientes,
siendo esta transformación altamente sugestiva, aunque no de-
finitiva, para hacer el diagnóstico). Parece existir de forma pri-
maria una predisposición de estos pulmones a sobreinfectarse
ya que no existen alteraciones inmunitarias importantes que
expliquen estas infecciones.
Al progresar, aparece intolerancia al ejercicio y retraso ponde-
roestatural, y en última instancia, cor pulmonale, insuficiencia
respiratoria y muerte.
• Son frecuentes las sobreinfecciones bacterianas por Pseudo-
monas aeruginosa, S. aureus (MIR) y la colonización por B.
cepacea (de difícil erradicación y de mal pronóstico).
Las formas mucoides de Pseudomonas aeruginosa son alta-
mente sugestivas (aunque no definitivas) para establecer el
diagnóstico (MIR). La infección crónica se limita al aparato
respiratorio, relacionándose con el estado nutricional, sobre
todo con déficit de ácidos grasos.
En los casos con función pancreática exocrina normal, la en-
fermedad respiratoria aparece más tardíamente.
• Complicaciones (MIR): atelectasias, hemoptisis, neumotórax,
osteoartropatía hipertrófica (elevación del periostio sobre las
porciones distales de los huesos largos, dolor óseo, edema y
derrames articulares), insuficiencia respiratoria crónica (sobre
todo adolescentes y adultos) con desarrollo de cor pulmo-
nale, insuficiencia cardíaca derecha aguda o crónica, aspergi-
losis broncopulmonar alérgica.
• Vía respiratoria superior: poliposis nasal, obstrucción nasal y
rinorrea. No suele haber clínica de sinusitis aunque los senos
están opacificados.

Anatomía patológica

• Pulmón: hiperplasia de células caliciformes e hipertrofia de

glándulas submucosas en respuesta a la infección crónica,
bronquiectasias, bullas subpleurales (lóbulos superiores), di-
latación e hipertrofia de la media de las arterias bronquiales
(HTP secundaria).
• Senos paranasales: ocupados por moco, hiperplasia de ele-
mentos secretores, pólipos, piomucoceles o erosión ósea.
• Páncreas: pequeño y quístico, con alteración de los acinos
(que se vuelven fibróticos) y con acúmulo de grasas. A
partir de los 20 años hay focos de calcificación y disrupción
de los islotes.
• Tubo digestivo: dilatación y ocupación por la secreción de las Figura 4. Poliposis nasal.
glándulas (alteraciones mínimas).
• Hígado: cirrosis biliar focal (25%), hígado graso (30%), con-
Digestivo
gestión hepática por cor pulmonale, vesícula hipoplásica con
moco y colelitiasis ocasional, atresia del conducto cístico y Íleo meconial (15-20% de los recién nacidos con FQ y en casos
estenosis distal del colédoco. de hermanos afectos asciende al 30%), tapón meconial (menos
específico) y obstrucción ileal en niños más mayores y adultos
• Glándulas salivales: distendidas por moco. Las glándulas ecri-
(equivalente de ileo meconial), prolapso rectal y ocasionalmente
nas y las parótidas no están anatómicamente afectadas, aun-
invaginación, impactación fecal del ciego o apéndice, dolor ab-
que su producto secretor está alterado.
dominal. La malabsorción puede dar lugar a hipoproteinemia
• Genitourinarias: moco abundante en cérvix, endocervicitis, con anasarca y déficits de vitaminas liposolubles (A, D, E y K)
obliteración, atresia de cola y cuerpo del epidídimo, de los siendo raro el raquitismo.
conductos deferentes y de las vesículas seminales.
Vías biliares
Manifestaciones clínicas Cirrosis biliar (2-3%), esteatosis con hepatitis neonatal y cólicos
biliares por colelitiasis en el segundo decenio de la vida.
Respiratorio
• Bronquiolitis (afectación más precoz) y bronquitis aguda. El Páncreas
síntoma más constante es la tos productiva (moco purulento) Maldigestión (>85%), diabetes relacionada con la fibrosis quís-
que empeora con la edad, por las mañanas y con el esfuerzo. tica y pancreatitis aguda recurrente en los pacientes que son
Las sibilancias son frecuentes en los primeros años de vida. suficientes pancreáticos (ocasional).

61
 Manual AMIR · Pediatría
Genitourinario
En varones existe retraso del desarrollo sexual en 1 ó 2 años,
azoospermia obstructiva en >95% (función sexual normal), her-
nia inguinal, hidrocele y criptorquidia.
En niñas aparece moco acumulado en cervix, cervicitis y ame-
norrea secundaria en las exacerbaciones de la enfermedad. El
embarazo puede ser tolerado si hay buena función pulmonar.
Glándulas sudoríparas
Alcalosis hiponatrémica e hipoclorémica (MIR 13, 161) si hiper-
sudoracion o deshidratación, ya que se produce un sudor rico en
NaCl dando también un sabor salada a la piel (escarcha salada).
Diagnóstico
• Prueba del sudor: realizado por personal experto, el resul-
tado positivo en dos ocasiones confirma el diagnóstico de
FQ. Determina la cantidad de cloro en una muestra de sudor
obtenida por iontoforesis con pilocarpina, siendo sugestiva
entre 40-60 mEq/l y positiva >60 mEq/l (MIR). En las primeras
semanas de vida es poco fiable por la dificultad de obtener
una muestra adecuada.
Son raros los falsos negativos excepto si existe edema hipo-
proteinémico.
• Estudio de la función pancreática.
- Exocrina: Van de Kammer, disminución de tripsina y qui-
miotripsina en heces. Si el resultado es dudoso, determina-
ción enzimática en jugo duodenal obtenido por sondaje.
- Endocrina: HbA1c. Sospechar en pacientes >10 años.
• Función pulmonar: no fiables hasta los 4 años (mala cola-
boración).
En la infancia aparece una enfermedad obstructiva con
escasa respuesta a broncodilatadores, aunque algunos
enfermos con fibrosis quística tienen cierto grado de hipe-
rreactividad bronquial.
• Estudio radiológico: hiperinsuflación, tapones de moco,
bronquiectasias en lóbulos superiores, atelectasias disemi-
nadas e infiltrados confluyentes. En los casos más avanzados
aparece hiperinsuflación masiva, quistes, bronquiectasias ex-
tensas y atelectasias segmentarias lobulares. En la TC de alta
resolución (TCAR) se observan alteraciones precoces de los
primeros años de vida.
• Diagnóstico prenatal: el cribado neonatal se inicia con la
determinación de la tripsina inmunorreactiva (TIR) en la mues-
tra de sangre del talón del neonato, a las 48 horas de vida
(sensibilidad del 95%).
Si la primera TIR es normal, se considera que el resultado
del cribado es negativo. Si no es así, se continúa el estudio,
repitiéndolo al mes de vida y pudiendo añadir el estudio
genético en la misma muestra para valorar enviar al niño a
unidades de referencia para valoración y realización de la
prueba del sudor.
• Estudio genético: el hallazgo de dos mutaciones clara-
mente relacionadas con la FQ, en ambas copias del gen
CFTR, confirma el diagnóstico de la enfermedad. Se han
descrito más de 2000 mutaciones, aunque no en todos los
casos se ha establecido bien su relación con la producción
de enfermedad.
62
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
1. Prueba del sudor positiva
2. Uno o más de los siguientes:
- Enfermedad pulmonar crónica
- Insuficiencia pancreática exocrina
- Antecedentes familiares positivos
- Test de screening neonatal positivo
3. Confirmar con estudio de DNA
Tabla 1. Criterios diagnósticos de FQ.
Tratamiento
Respiratorio
• Fisioterapia respiratoria para movilizar las secreciones de las
vías aéreas.
• Antibióticos: requieren dosis elevadas. Pueden administrarse
vía oral (si clínica respiratoria o identificación de microorga-
nismos en cultivos de las secreciones), i.v. (si clínica progresiva
a pesar de las medidas domiciliarias intensivas o exacerbación
grave) o en aerosol (para incrementar la concentración endo-
bronquial).
La administración de azitromicina durante periodos prolon-
gados produce en los pacientes una mejoría en su función
pulmonar (FEV1 y FVC), en la calidad de vida, y una menor
necesidad de ciclos de antibióticos endovenosos. Sus efectos
se deben a su acción inmunomoduladora.
• Si el paciente no mejora hay que pensar en insuficiencia car-
díaca, vías aéreas hiperreactivas e infección por aspergillus
fumigatus, micobacterias u otros patógenos poco habituales
o brote de aspergilosis broncopulmonar alérgica (sobre todo
si >6 años de edad).
• Suero salino hipertónico inhalado.
• Dornasa alfa inhalado: es un enzima obtenida por ingeniería
genética que tiene un efecto mucolítico. Se usa en pacientes
con afectación grave.
• Broncodilatadores: β-adrenérgicos en aerosol generalmente
previo al antibiótico inhalado.
• Corticoides: en aerosol si existe hiperreactividad asociada de
las vías aéreas, pero no se usa de rutina.
• Terapias específicas de mutación: actúan a nivel del CFTR, con
acción “correctora” o “potenciadora” del mismo. En España
actualmente se encuentran aprobados:
- Ivacaftor en monoterapia: para pacientes >2 años con
mutaciones diferentes a δF508.
- Ivacaftor-lumacaftor en combinación: para niños >12
años portadores homocigotos de la mutación δF508.
Ambos han mostrado una moderada mejoría de la función
pulmonar y disminución de las exacerbaciones. Es preciso
evaluar la función hepática antes de iniciar el tratamiento y
periódicamente durante el mismo.
Complicaciones respiratorias
• Atelectasias: generalmente resuelven con fisioterapia inten-
siva o fibrobroncoscopia terapéutica, solo debe valorarse la
 Tema 5 · Enfermedades del aparato respiratorio
lobectomía si hay dificultad respiratoria progresiva, fiebre,
anorexia y tos persistente.
• Hemoptisis masiva (>250 ml): requiere vitamina K si el tiempo
de protrombina está alterado y suspensión de la fisioterapia
respiratoria. Debe evitarse la lobectomía ya que es difícil loca-
lizar la hemorragia y puede ser útil la embolización selectiva
si hay hemoptisis importante y persistente.
• Neumotórax: si es pequeño sólo observación; si es mayor o a
tensión el tratamiento quirúrgico es rápido y definitivo.
• Aspergilosis broncopulmonar alérgica: los corticoides consi-
guen que desaparezca en varias semanas.
• Poliposis nasal: corticoides y descongestionantes nasales. Si obs-
trucción completa o rinorrea constante, está indicada la cirugía.
• Osteoartropatía hipertrófica: acetaminofeno o ibuprofeno.
• Insuficiencia respiratoria crónica: oxigenoterapia domiciliaria,
sobre todo durante el sueño.
• Insuficiencia cardíaca derecha y cor pulmonale: dieta exenta
de sal junto con diuréticos y restricción de líquidos, e incluso
digitálicos si se asocia a insuficiencia cardíaca izquierda.
• Preoperatorios: con afectación pulmonar moderada o grave
precisan un ciclo previo de 1-2 semanas de tratamiento anti-
biótico frente a los gérmenes que esté colonizado, debiendo
reducirse el tiempo total de la anestesia y estimular la tos.
Nutricional
• Dieta: los lactantes evolucionan bien con fórmulas habituales;
posteriormente requieren fórmulas hipercalóricas e incluso
alimentación nocturna por sonda nasogástrica, enterostomía
percutánea o nutrición parenteral.
• Enzimas pancreáticos: si se administran durante las comidas
permiten una dieta liberal. Se han relacionado dosis elevadas
de estos fármacos con estenosis colónicas que precisan cirugía.
• Suplementos vitamínicos: la vitamina K se necesita en el neo-
nato, en los episodios de hemoptisis y junto al tratamiento
antimicrobiano intenso y la cirugía.
63
Complicaciones digestivas
• Obstrucción intestinal distal intermitente o equivalente meco-
nial: aumentar el aporte de enzimas pancreáticas, laxantes y
líquidos, lavado intestinal con solución salina y polietilenglicol.
Si la obstrucción es completa se puede resolver con enema de
contraste.
• Invaginación: enema de contraste o laparotomía. Si episodios
repetidos: cecotomía.
• Reflujo gastroesofágico: puede ser necesario la funduplica-
tura de Nissen. Están contraindicados los agentes colinérgicos
que pueden aumentar la secreción de moco.
• Prolapso rectal: reducción manual.
Pronóstico
En la actualidad no se puede hablar una edad de supervivencia,
por el aumento de la misma en los últimos años. Si se inicia el
tratamiento antes de que la función pulmonar esté alterada, so-
breviven más del 90% después de los 20 años de edad. La causa
más frecuente de muerte se debe a la afectación respiratoria.
Recuerda...
Características clínicas típicas de la FQ, según la edad del paciente:
• RN-1mes: íleo meconial e ictericia prolongada.
• Hasta los 2 años: esteatorrea, retraso ponderoestatural, deshidra-
tación con alcalosis hiponatrémica e hipoclorémica e infecciones
respiratorias de repetición.
• 2-12 años: infecciones respiratorias de repetición, bronquiecta-
sias, pólipos.
• >12 años: insuficiencia respiratoria, bronquiectasias, HTP, esterili-
dad, diabetes mellitus relacionada con la FQ, afectación hepática
y litiasis biliar.
En el diagnóstico no olvides que la primera prueba a realizar
siempre es el ionotest, independientemente de la edad del niño.
El tripsinógeno inmunorreactivo sérico solo es una prueba de
screening neonatal.
 Tema 6
Aparato digestivo

Autores: Salvador Piris Borregas, H. U. 12 de Octubre (Madrid), María Del Pilar Antón Martin, Phoenix Children´s Hospital (Phoenix, EE.UU.), Eduard
Mogas Viñals, H. U. Vall d´Hebron (Barcelona).

Enfoque MIR - Retraso ponderoestatural.

Desde hace 5 años es el tema más preguntado de Pediatría. Debes
conocer los aspectos clínicos y diagnósticos de las principales enfer-
medades, entre ellas, enfermedad celíaca, estenosis hipertrófica de
píloro, megacolon agangliónico, invaginación intestinal y Meckel.
6.1. Reflujo gastroesofágico
- Esofagitis: irritabilidad (dolor o ardor retroesternal), rechazo
de las tomas y anemia ferropénica por sangrado digestivo.
- Síndrome de Sandifer: opistótonos y otras alteraciones
de la postura de la cabeza en relación con RGE. La posición
de la cabeza actúa como mecanismo de protección de la
vía aérea o para disminuir el dolor por el RGE.

Paso del contenido gástrico al esófago. También denominado

calasia o reflujo libre a través del esfínter esofágico inferior
incompetente.
La incidencia es de 1/300. Comienzo neonatal y mejoría con
la edad (MIR). Existe mayor incidencia en niños con parálisis
cerebral infantil, síndrome de Down y retraso del desarrollo.

Patogenia

La competencia del esfínter esofágico inferior depende de:

• Posición abdominal del esfínter: la porción infradiafragmática

corta favorece el reflujo.
• Ángulo de inserción del esófago en el estómago (ángulo de
His) menos agudo.
• Presión del esfínter: disminución del tono de forma intermi-
tente durante el llanto, la tos o la defecación; más raramente
dilatación crónica (común en la esofagitis).
Figura 1. Esofagitis por reflujo gastroesofágico.
Clínica

• Reflujo gastroesofágico fisiológico/madurativo (RGE) o

regurgitaciones del lactante (MIR).
- Vómitos atónicos o regurgitaciones excesivas durante las
primeras semanas de vida, que se resuelven espontánea-
mente en la mayoría de los casos hacia los 2 años (mo-
mento en que el niño adopta con mayor frecuencia una
posición erecta y toma alimentos más sólidos). Puede per-
sistir hasta los 4 años.
- Retraso del vaciamiento gástrico asociado.
- No existe retraso ponderoestatural ni otras complica-
ciones.
• Enfermedad por RGE (MIR).
- Neumonías por aspiración.
- Rumiación: asocia movimientos repetidos de la cabeza y
falta de medro. Puede verse influenciada por factores psi-
cológicos, RGE o hernia de hiato.
Diagnóstico
• Clínico: la respuesta al tratamiento confirma el diagnóstico.
• pHmetría: técnica más sensible y específica que cuantifica el
RGE (MIR). Es la técnica de elección para el diagnóstico de
RGE. Existen otras técnicas como la impedanciometría que
permiten detectar RGE alcalino pero todavía no existen valo-
res de referencia en pediatría.
• Esofagografía con bario bajo control radioscópico: el reflujo
persistente se va a considerar patológico. Servirá también
para descartar la hernia de hiato asociada, viéndose los plie-
gues gástricos por encima del cardias (se ven mejor si el esó-
fago está colapsado), las estenosis o los datos indirectos de
la esofagitis (mucosa irregular).
• Esofagoscopia con biopsia: diagnóstico de confirmación de la
esofagitis.

64
 Tema 6 · Aparato digestivo
Tratamiento
• Inicialmente optar por tratamiento conservador, mante-
niendo de forma semiincorporada a los lactantes, sobre todo,
tras las tomas, o erectos a los niños más mayores.
• Espesar la fórmula con cereales (disminuye el llanto y el volu-
men del vómito).
• Inhibidores de la bomba de protones: de elección en el mo-
mento actual.
• Antiácidos, antiH2.
• Procinéticos; metoclopramida, domperidona. No de primera
elección porque pueden producir aletargamiento, inquietud
y síntomas extrapiramidales.
• Tratamiento quirúrgico (funduplicatura de Nissen): en enfer-
medad por reflujo gastroesofágico que no responde al trata-
miento médico.
6.2. Estenosis hipertrófica de píloro
Causa más frecuente de vómito no bilioso en el neonato, con
una incidencia de 3/1000 RN vivos. La incidencia aumenta en
niños de raza blanca, varones (MIR), grupo sanguíneo B y O,
primogénitos y con antecedentes familiares, sobre todo mater-
nos, de EHP. Se asocia a otras malformaciones congénitas como
la fístula traqueoesofágica.
La estenosis hipertrófica de píloro no se relaciona con el poli-
hidramnios.
Etiología
Desconocida, aunque se han implicado distintos factores (iner-
vación muscular anormal, administración de PGE, gastroenteritis
eosinófila, trisomía 18, síndrome de Turner y otros síndromes).
Anatomía patológica
Hiperplasia e hipertrofia del músculo liso del antro gástrico
hasta el duodeno.
Clínica
El primer síntoma es el vómito no bilioso (MIR 15, 172; MIR),
tras las tomas o de forma intermitente, sin náusea previa pero
en escopetazo.
Después del vómito el niño queda irritable por hambre. Puede
aparecer desde la primera semana, siendo típico sobre los 21
días, o incluso retrasarse hasta el 5.º mes (MIR).
Asocia pérdida de HCl progresiva dando lugar a una alcalosis
metabólica hipoclorémica. El potasio suele mantenerse aunque
existe una tendencia a difundirse al espacio intracelular como
respuesta a un hiperaldosteronismo, que pretende compensar
la hiponatremia (MIR). Además podemos encontrar ictericia
(que suele resolverse tras el tratamiento) por descenso de la
glucoronil-transferasa y diarrea.
65
Diagnóstico
• Palpación de la oliva pilórica, masa dura, móvil, por encima y
a la derecha del ombligo, por debajo del reborde hepático. Se
palpa mejor tras el vómito (cuando la musculatura abdominal
se relaja) y en niños desnutridos.
• Onda peristáltica gástrica que progresa a lo largo del abdomen.
• Ecografía (MIR 18, 158; MIR 14, 173; MIR 11, 151; MIR 09, 182):
de elección (sensibilidad 90%). Se aprecia un grosor de la
musculatura pilórica >4 mm o longitud global >14 mm.
• Radiografía con bario: conducto pilórico alargado, protube-
rancia de éste hacia el antro (“signo del hombro”) y líneas
paralelas de bario en el interior del conducto (“signo del do-
ble tracto”). En la actualidad en desuso.
• RX abdomen: “burbuja aérea única” (casos extremos).
Tratamiento
Pilorotomía de Ramstedt (MIR)
Pequeña sección transversal de la musculatura con herniación
de la mucosa. En el 50% de los casos existen vómitos postope-
ratorios por edema del píloro; si son persistentes hay que pensar
que la pilorotomía es incompleta, se ha producido una gastritis,
un RGE u obstrucción. La dilatación con balón mediante endos-
copia es satisfactoria en los lactantes que vomitan constante-
mente por pilorotomía incompleta.
Figura 2. Pilorotomía.
6.3. Invaginación intestinal
Incidencia: 1-4 /1000 niños.
Intususcepción de una porción del tubo digestivo dentro de un
segmento inmediatamente caudal a él arrastrando el mesenterio
al interior del asa envolvente, lo que obstruye el retorno venoso.
Se congestiona la porción invaginada llegando a producir gan-
grena intestinal y shock.
Es la causa más frecuente de obstrucción intestinal desde los
3 meses a los 6 años, siendo raro en el RN. Ocurre sobre todo
en varones (4:1). La localización más frecuente es ileocólica y la
ileoileocólica. Las menos habituales son las formas ileales exclu-
sivas, que suelen aparecer de forma insidiosa tras laparotomías
y requieren resección.
 Manual AMIR · Pediatría
Etiología
Idiopática. Se ha relacionado con infección por adenovirus, oti-
tis media aguda, gastroenteritis aguda o infección respiratoria
superior, púrpura de Schönlein-Henoch, hematoma intramural,
deshidratación en pacientes con FQ, tumores, hemangiomas,
cuerpos extraños, parasitosis, fecalitos y tras quimioterapia.
Clínica (MIR 13, 33; MIR)
Dolor abdominal súbito, de tipo cólico, acompañado de flexión
de los miembros inferiores junto a llanto aparatoso. A medida
que progresa, el niño queda aletargado e incluso con alteración
del estado de conciencia. Son frecuentes los vómitos que aca-
barán haciéndose biliosos con ausencia de deposiciones. Al pro-
gresar el cuadro pueden eliminar heces con sangre roja y moco
(“en jarabe de grosella”) (MIR).
Figura 3. Invaginación intestinal.
Exploración física
Masa dolorosa en hipocondrio derecho (70% de los casos), dis-
tensión abdominal y heces sanguinolentas en el tacto rectal.
La invaginación intestinal puede recidivar, siendo más frecuente
tras reducción hidrostática, sobre todo en las primeras 24 h. La
invaginación crónica suele observarse durante o después de una
enteritis aguda. Rara vez se prolapsa por el recto.
Diagnóstico
• Rx abdomen: zona redondeada densa en la zona de la inva-
ginación (colon derecho) y distensión de asas en el hemiab-
domen izquierdo. En desuso en la actualidad.
• Enema opaco: defecto de llenado en forma de copa en la
zona de avance del bario cuya progresión se ve obstruida
por el segmento invaginado. En ocasiones puede verse una
columna filiforme central del bario en la luz comprimida de
dicho segmento y un delgado anillo de bario atrapado alrede-
dor del intestino invaginado (“signo del muelle enrollado”).
En desuso en la actualidad.
66
• Ecografía (MIR): diagnóstico de elección. Masa tubular en
proyecciones longitudinales con un aspecto de diana o “do-
nut” en los cortes transversales.
Tratamiento (MIR 13, 34)
Reducción con neumoenema (menor riesgo de perforación)
o hidroenema, con control ecográfico, y más raramente con
enema con bario bajo control radiológico. El éxito es del 75-
80% de los casos si se realiza antes de las 48 h del comienzo
del cuadro.
Está contraindicado en casos de sospecha de sufrimiento intesti-
nal, como clínica de duración mayor de 48 h, signos de irritación
peritoneal o perforación (neumatosis intestinal) o pre-shock.
En estos casos estará indicada la cirugía urgente.
El uso de antibióticos no es obligatorio pero puede hacerse pre-
vio a la reducción o perioperatorio.
Pronóstico
La invaginación no tratada en el lactante es a menudo mortal.
El pronóstico depende de la duración de los síntomas antes de
la reducción. No es infrecuente la reducción espontánea du-
rante el preoperatorio. El índice de recurrencia tras las reduccio-
nes con enema es del 10% y tras la cirugía del 2-5%.
6.4. Divertículo de Meckel
Persistencia de restos del saco vitelino embrionario o conducto
onfalomesentérico. Es la malformación gastrointestinal congé-
nita más frecuente afectando al 2-3% de los lactantes. Se pro-
duce una evaginación a modo de divertículo (contiene túnica
muscular) del íleon a lo largo del borde antimesentérico.
Figura 4. Divertículo de Meckel.
Clínica
Suele aparecer en los dos primeros años de vida. La mayoría
de los divertículos sintomáticos están revestidos por mucosa
ectópica secretora de ácido, que provoca rectorragias indolo-
ras e intermitentes (MIR) por la ulceración de la mucosa ileal
adyacente sana, muchas veces microscópicas, dando lugar a
anemia crónica.
En otras ocasiones produce dolor abdominal e incluso invagi-
nación intestinal (sirviendo de cabeza). Estos casos se asocian
 Tema 6 · Aparato digestivo

a diverticulitis, perforación, invaginación o vólvulo. En la edad el gen RET (esencial en la etiología del carcinoma medular de
adulta suelen ser asintomáticos. tiroides familiar) el más relevante. También se ha relacionado a
nivel oncológico con el neuroblastoma y el síndrome de neopla-
sia endocrina múltiple tipo 2 (MIR 18, 156).
Diagnóstico (MIR 17, 177)

• Rx abdomen simple o con bario: no es útil.
• Gammagrafía con pertecnetato de Tc99: técnica más sensible.
Las células secretoras de moco de la mucosa gástrica ectó-
pica captan el pertenectato, realzándose si administramos al
mismo tiempo cimetidina, glucagón y gastrina.
• Otras pruebas: angiografía de la arteria mesentérica superior
y hematíes marcados con Tc99.
Tratamiento
Cirugía en los sintomáticos.
6.5. Trastornos de la motilidad intestinal
Estreñimiento funcional
Suelen ser niños mayores de 2 años, con retención fecal volun-
taria al retirar el pañal, distendiendo progresivamente todo el
colon. Suele haber encopresis, en el tacto rectal solemos encon-
trar la ampolla rectal llena de heces y la manometría es normal.
No existe retraso ponderoestatural. Suelen aparecer fisuras que
sangran con la deposición (MIR).
El tratamiento se basa en restablecer el tránsito intestinal nor-
mal y depende de la fase en la que nos encontremos:
• Fase de desimpactación fecal: puede desimpactarse con ene-
mas, pero en la actualidad se prefiere la desimpactación por
vía oral con la utilización a dosis altas de laxantes (general-
mente polietilenglicol).
• Fase de manteniento: dosis más bajas de laxantes (si hemos
usado polietilenglicol para la desimpactación se continuará
con éste) durante un mínimo de 2-3 meses junto con esta-
blecimiento de medidas higiénico-dietéticas.
Clínica
Retraso en la eliminación del meconio y posteriormente estreñi-
miento crónico. En algunos pacientes aparecen vómitos biliosos
o fecaloideos, junto a signos de deshidratación. La lactancia
materna da lugar a deposiciones más blandas pudiendo retrasar
el diagnóstico.
El fallo de medro y la hipoproteinemia por enteropatía pierde
proteínas son raras, ya que la enfermedad se suele detectar
precozmente.
Los ataques intermitentes de obstrucción intestinal pueden dar
lugar a enterocolitis con fiebre, diarrea e incluso perforación
intestinal.
Exploración
Distensión abdominal y palpación de restos fecales en fosa iliaca
izquierda; el tacto rectal muestra un recto vacío con tono del
esfínter anal normal.
Diagnóstico
• Rx abdomen: disminución del calibre del colon afecto, con au-
sencia de aire distal, dependiendo del grado de obstrucción.
• Enema opaco: colon distal obstruido de menor calibre (por
falta de relajación del intestino aganglionar) y proximal dila-
tado normal. Existe un retraso en la eliminación del contraste.
• Manometría anorrectal (MIR): la distensión rectal no provoca
la caída de la presión del esfínter anal interno o existe un
aumento paradójico. Una manometría normal excluye el
diagnóstico.
• Biopsia rectal: diagnóstico de confirmación. Haces nerviosos
hipertróficos con tinción positiva para acetilcolinesterasa, así
como ausencia de células ganglionares. Debe realizarse ale-
jada unos dos cm de la línea pectínea para evitar la zona
aganglionar normal del borde anal. En la zona previa a la
dañada suele existir una hipertrofia muscular.

Megacolon agangliónico congénito

(enfermedad de Hirchsprung)

Ausencia total de la inervación parasimpática intramural (plexo

mientérico de Auerbach y plexo submucoso de Meissner) (MIR)
desde el esfínter anal interno extendiéndose en sentido proximal
en longitud variable. De manera compensatoria se produce hi-
pertrofia del parasimpático extramural con aumento de las ter-
minaciones nerviosas en el intestino aganglionar, dando lugar al
aumento de acetilcolina, que provocará una ausencia de relajación
del segmento afecto. En el 75% de los casos afecta a recto-sigma.
Afecta con más frecuencia al sexo masculino (4:1), rara vez
aparece en el prematuro y es más frecuente con antecedentes
familiares de enfermedad de Hirschsprung. Puede acompañarse
de otros defectos congénitos (Down, Lawrence-Moon-Bardet-
Biedl y alteraciones cardiovasculares).
Aunque su etiología es aún desconocida, se han descrito hasta
el momento once genes en diferentes cromosomas cuyas mu-
taciones pueden estar relacionados con la enfermedad, siendo Figura 5. Enema opaco en paciente con enfermedad de Hirschsprung.

67
 Manual AMIR · Pediatría
Diagnóstico diferencial
• Íleo meconial, tapón meconial y atresia intestinal en el RN.
• Megacolon funcional o estreñimiento funcional.
Tratamiento (MIR 10, 175)
Cirugía: resección completa del segmento aganglionar y anas-
tomosis en uno o dos tiempos (MIR). Con el tratamiento, el
pronóstico es generalmente satisfactorio y con el tiempo la ma-
yor parte de los niños consiguen la continencia.
6.6. Alergias alimentarias
La alergia alimentaria se presenta alrededor del 3% durante los
3 primeros años de vida.
Causa más frecuente de alergia alimentaria en los lactantes son
las proteínas de la leche de vaca.
La proteína implicada es la β-lactoglobulina, aunque también
pueden provocarlo la α-lactoalbúmina y la caseína. En segundo
lugar y muy asociada con la primera, la alergia al huevo, siendo
la clara de huevo (ovoalbúmina y ovomucoide) más alergénica
que la yema.
Tipos de alergias alimentarias
• Alergia mediada por IgE (hipersensibilidad de tipo I).
• Alergias de mecanismo mixto. Pr ejemplo, las enteropatías
eosinofílicas.
• Alergias no mediadas por IgE o clásicamente denominadas in-
tolerancias alimentarias (este último término está en desuso).
Clínica
Cutánea, respiratoria o digestiva (la más frecuente, sobre todo
intestinal).
• Mediada por IgE: asocia clínica digestiva, con dolor abdomi-
nal, nauseas, vómitos o diarrea y con manifestaciones extradi-
gestivas como urticaria, angioedema, atopia o asma. Pueden
debutar como un shock anafiláctico. Recordar que ante un
shock anafiláctico es fundamental una buena actuación ABCD
y no retrasar el uso de adrenalina 1/1000 i.m (MIR 14, 180;
MIR 13, 163). Además en un segundo término se pondrán
antihistamínicos si persiste urticaria tras adrenalina, bronco-
dilatadores de acción rápida si dificultad respiratoria y/o sibi-
lancias y corticoides sistémicos.
• No mediada por IgE (más frecuentes): la más frecuente es la
intolerancia a proteínas de leche de vaca (PLV) o ente-
ropatía sensible a PLV (MIR 19, 176; MIR 16, 156). Existen
distintas formas de manifestación:
- Enterocolitis alérgica o enterocolitis grave por PLV
(MIR 18, 163; MIR 10, 170): aparece en las primeras se-
manas de vida (2-8 semanas de vida), generalmente desen-
cadenada por leche de soja o proteínas de leche de vaca,
pero también en alimentados al pecho. La clínica varía de-
pendiendo de la porción intestinal afectada; si es intestino
delgado cursa con vómitos intensos tras la ingesta del ali-
mento causante, afectación del estado general, palidez, hi-
potonía, deshidratación y letargia, con alteraciones o no de
68
las deposiciones. En la porción distal de intestino delgado
o proximal del colon, el inicio es insidioso, con periodos
de dispepsia con heces blandas o explosivas y líquidas que
pueden llegar a provocar afectación del estado general y
aplanamiento de la curva ponderal. Los lactantes afectos
de proctocolitis asocian deposiciones mucosanguinolen-
tas, pero generalmente con muy buen estado general, sin
apenas repercusión en su desarrollo. El pronóstico con la
dieta de exclusión, o en el caso de que esté alimentado al
pecho, retirada de la leche de vaca a la madre, es excelente
(la proteína suele ser tolerada en la mayoría de los casos al
año de edad).
- Enteropatía inducida por proteínas: aparece habitual-
mente en torno a los 12 meses. La manifestación clínica
consiste en diarrea, con vómitos asociados en ocasiones,
que provocan un síndrome malabsortivo en la mayoría
de los casos. Se inicia pocas semanas después de la in-
troducción del alimento causal, afectando al crecimiento
del lactante tanto en peso como en talla. El alimento más
frecuente causal es la leche de vaca, pero se han descrito
casos con arroz, soja, huevo, pollo y pescado. Tiende a
resolverse hacia los dos años de edad.
Diagnóstico
Clínico. Se confirma con la desaparición de los síntomas tras
retirar el alimento y la posterior provocación con el alimento
(en medio hospitalario).
En el caso de tratarse de alergia (y no intolerancia), pueden ser
positivos el prick test cutáneo y el test RAST (test de inmunoab-
sorción: determinación de Ac tipo IgE).
Tratamiento
Evitar el alimento alergénico.
En caso de alergia a las proteína de la leche de vaca: fórmulas
con hidrolizado de PLV o con proteína de soja, aunque hay es-
tudios que afirman que un 30% de los niños con alergia PLV lo
son también a las proteínas de la soja. En casos seleccionados
en los que se sospeche alergia alimentaria múltiple se ha utili-
zado el cromoglicato sódico (MIR).
Pronóstico
La mayor parte de las manifestaciones clínicas desaparecen al
tercer día aunque algunas pueden durar semanas. En la mayor
parte de los casos de alergia a las proteínas de la leche de vaca
la intolerancia remite hacia los 3 años. A la hora de reintroducir
el alimento se hace en dosis mínimas crecientes, según tole-
rancia. En alergia a PLV y huevo persistentes en el tiempo se
puede plantear protocolos de desensibilización alimentaria. Las
alergias a otros alimentos suelen persistir más tiempo.
6.7. Diarrea crónica
Denominamos diarrea al aumento de excreción fecal diaria
(por mayor cantidad de agua en las heces) y con volumen de
heces >10 g/kg/día. Se considera aguda cuando dura <2 se-
manas (la causa más frecuente es la infección por Rotavirus) y
crónica cuando dura >2 semanas. Se puede dividir en varias
 Tema 6 · Aparato digestivo
categorías, según los mecanismos que conllevan, pero los más
importantes son:
Diarrea osmótica
Existencia de solutos no absorbibles en el tubo digestivo. Remite
con el ayuno y las heces presentan un pH bajo con positividad
para sustancias reductoras.
Diagnóstico (MIR)
• Detección de cuerpos reductores en las heces (clinitest): ≥2
cruces. La sacarosa no es un azúcar reductor, por lo que si
se sospecha intolerancia hay que hidrolizar previamente la
muestra con ácido clorhídrico.
• Determinación de pH fecal.
• Determinación de ácido láctico en heces.
• Test del hidrógeno espirado + tras sobrecarga oral de azúcar.
• Biopsia intestinal.
Causas más frecuentes
• Déficit congénito de enterokinasa: la enteroquinasa en
un activador esencial de los tripsinógenos pancreáticos. Su
déficit da lugar a una alteración de la actividad proteolítica
del páncreas.
Provoca malabsorción de proteínas, con diarrea intensa y fallo
de medro al poco de nacer, así como hipoproteinemia.
La actividad de la lipasa y de la amilasa es normal, aunque
puede haber esteatorrea. El tratamiento se hace con enzimas
sustitutivas pancreáticas, a dosis menores que en la insufi-
ciencia pancreática.
• Déficit de disacaridasas: lesiones difusas del epitelio intesti-
nal que altera las enzimas del borde en cepillo de los entero-
citos. Suele ser secundaria a infecciones o agresiones como la
enfermedad celiaca, aunque puede ser de origen congénito.
Produce hidrólisis incompleta de los disacáridos, acumulán-
dose éstos en la luz del intestino distal. Las bacterias reducen
dichos disacáridos generando ácidos orgánicos y gas hidró-
geno, que atraen agua. Se manifiesta como diarrea explosiva
postprandial con heces ácidas (pH <5,6) que suelen escoriar
las nalgas. Puede producirse también distensión abdominal,
borborigmos y dolor cólico (MIR). Las más frecuentes son
déficit de lactasa y de sacarasa-isomaltasa.
- Déficit de lactasa: la actividad de la lactasa se eleva en
fases tardías de la vida fetal y empieza a disminuir después
a los 3 años de edad, por lo que se puede predecir una
intolerancia a la lactosa en lactantes muy prematuros
y en algunos niños mayores. Hasta el 85% de los adultos
de raza negra que viven en EEUU y el 15% de los de raza
blanca presenta déficit de lactasa. También existen casos
de déficit congénito.
La clínica comienza tras la ingestión de lactosa, aunque
no siempre se observa una relación temporal clara entre el
dolor o la diarrea y la ingesta de leche.
El tratamiento consiste en retirar la leche de la dieta y apor-
tar preparados de lactasa.
- Déficit de sacarasa-isomaltasa: déficit congénito de
disacaridasas. Es relativamente frecuente y autosómico
recesivo. El déficit aislado es asintomático. Los sujetos
69
mejoran con rapidez al disminuir la ingesta de sacarosa a
cantidades mínimas.
Diarrea secretora
Activación de mediadores intracelulares que estimulan la secre-
ción activa de cloruro por las células de la cripta e inhiben su
absorción. Se caracteriza por heces muy voluminosas, acuosas y
el análisis de éstas revela un aumento de Na y Cl. No cede con
el ayuno. Por ejemplo, en las diarreas infecciosas enterotoxigé-
nicas (cólera, E. coli) o presencia de péptidos vasoactivos.
Diarrea inflamatoria
Deposiciones con sangre y moco habitualmente con pérdida
de peso en el contexto de una EII. Pico de aparición en la edad
pediátrica en la adolescencia.
Diarrea por alteración en la motilidad intestinal
Tanto en casos de aceleración del tránsito intestinal como por
enlentecimiento, ya que en este último caso puede ocasionar
un sobrecrecimiento bacteriano, causante de diarrea.
6.7.1. Diarrea crónica inespecífica
Incapacidad del intestino grueso para generar productos, pro-
ducir movimiento y absorber líquidos. Por lo general aparece en
los niños de 1-3 años, con buen aspecto, sin pérdida de peso,
estado nutricional normal y ausencia de grasas en las heces.
Hacen del orden de 3-10 deposiciones al día, que presentan
un aspecto acuoso marrón, a menudo con alimentos no dige-
ridos, pero sin productos patológicos. Suele desaparecer antes
de los 4 años.
El tránsito es rápido, no teniendo posibilidad de endurecer las
heces. En algunas familias se asocia a colon irritable y dolor ab-
dominal recidivante (MIR 10, 172), existiendo hasta en un 50%
de los casos antecedentes de cólicos del lactante. El diagnóstico
es clínico y de exclusión. Hay que tranquilizar a los padres, ya
que es un trastorno benigno y autolimitado (MIR).
6.8. Enfermedad celiaca
Trastorno inmunológico (alergia permanente al gluten no me-
diada por IgE) cuyo desencadenante es el contacto de la mu-
cosa intestinal con determinados péptidos presentes en el trigo
(la gliadina), la cebada (hordeína), el centeno (secalina) o el tri-
ticale (híbrido sintético de trigo y centeno) y que afecta predo-
minantemente a las asas proximales del duodeno. La avena es
controvertida, pues actualmente se admite que no contiene el
antígeno, pero a menudo está contaminada. El arroz, la soja y
el maíz no son tóxicos (MIR).
Patogenia (MIR)
La prevalencia es del 1%. Afecta por igual a niños que adultos
pero más a las mujeres (50-70%).
 Manual AMIR · Pediatría

• Predisposición genética (MIR 16, 47): sólo aparece en perso-

nas con HLA DQ2 (en un 95%) y HLA DQ 8 (el 5% restante), A
pero personas con dichos haplotipos pueden no desarrollar
nunca la enfermedad por lo que son necesarios también fac-
tores ambientales.
• Toxicidad directa del gluten: reside en determinadas secuen-
cias de aminoácidos que sensibilizan los linfocitos de la lá-
mina propia del intestino, produciendo distintos anticuerpos:
IgA e IgG antigliadina y antiendomisio e IgG antirreticulina.
Los subtipos IgA son indicadores de la sensibilización al gluten.
• Factores ambientales: los síntomas pueden desencadenarse por
una gastroenteritis por adenovirus, antibioterapia, embarazo,
etc. Se ha visto una discordancia de hasta el 30% en gemelos.
B
Clínica

El modo de presentación es muy variable. La edad más fre-

cuente de inicio de los síntomas es entre los 9 meses y los 2
años, tras el inicio de la ingesta del gluten. La enfermedad de-
buta, clásicamente, con la aparición de diarrea insidiosa, con
heces voluminosas y brillantes, dolor y distensión abdominal,
fallo de medro, debilidad muscular, edemas, irritabilidad, vómi-
tos y anorexia (síntoma más frecuente) (MIR).
Otras formas de presentación más atípicas incluyen el estreñi-
miento, prolapso rectal, atrofia muscular, artritis, acropaquias,
estomatitis aftosa, anemia ferropénica, hipertransaminasemia o
dolor abdominal crónico (más frecuentes en niños más mayores).
Un tercio sufren insuficiencia pancreática aguda al diagnóstico
Esto es debido a que la lesión mucosa puede inducir la dismi-
nución de hormonas pancreatotróficas (secretina y CCK), pro-
vocando una alteración en la digestión de las grasas y proteínas
(más frecuente a menor edad).
Asociaciones
Existen una serie de entidades frecuentemente asociadas en las
que debe descartarse la existencia de una enfermedad celiaca:
déficit selectivo de IgA, DM tipo I, síndrome de Down, tiroiditis
autoinmune, dermatitis herpetiforme.
Otras asociaciones menos frecuentes (asociaciones no demos-
tradas) incluyen: artritis reumatoide crónica, hepatitis tóxica,
neuropatías, uveítis, colitis linfocítica, colitis colágena, colitis
ulcerosa, hipoesplenismo o colangitis esclerosante primaria.
Anatomía patológica
La biopsia intestinal es característica pero no patognomónica.
Se aprecia una lesión difusa de la mucosa, con vellosidades cor-
tas y aplanadas (atrofia vellositaria), criptas profundas (hiperpla-
sia de criptas) y epitelio de superficie irregular, vacuolado, con
linfocitos en la capa epitelial (infiltrado inflamatorio linfocitario
intraepitelial). Estos mismos hallazgos también aparecen en el
esprúe tropical, en el kwashiorkor, en la IPLV, en la gastroente-
ritis eosinófila, en inmunodeficiencias y en las enteritis por Ro-
tavirus y Giardia Lamblia.
Figura 6. A. Vellosidades intestinales normales. B. Vellosidades intestinales
atróficas en enfermedad celíaca (MIR 15, 33).
Diagnóstico (MIR 17, 82)
• Laboratorio: anemia, hipoproteinemia, hipogammaglobuline-
mia y déficit de hierro, de folato, de β-carotenos, de calcio y
de vitaminas D y K. También se suele encontrar un aumento
leve de transaminasas.
• Test serológicos (MIR): Ac antigliadina, antitransglutaminasa
tisular y antiendomisio (MIR). Los Ac antitransglutaminasa y
antiendomisio tienen ambos un excelente perfil de sensibili-
dad y especificidad, similar entre ellos y >90-95%. Sin em-
bargo, debido a su mejor coste-efectividad, el test serológico
de primera elección son los Ac antitransglutaminasa (MIR). Es
necesario titular al diagnóstico la IgA total para evitar falsos
negativos ya que los antitransglutaminasa son anticuerpos
antiIgA y en la enfermedad celíaca se puede asociar un défi-
cit de IgA selectivo. Ante un déficit de IgA se deben solicitar
anticuerpos de clase IgG subtipo antitransglutaminasa o anti-
péptidos de gliadina desaminada (anti-DGP), ambos con una
sensibilidad/especificidad en estos casos en torno al 85%;
sólo en caso de ser éstos negativos se validará definitiva-
mente la serología como negativa. En niños asintomáticos es
aconsejable confirmar la seropositividad en 2 o más muestras
de sangre con intervalos de 3 meses. La negatividad de los
anticuerpos no descarta la enfermedad (sólo la descartaría si
no existe un riesgo aumentado de tener celiaquía y además
no existen alteraciones analíticas).
• Haplotipo HLA DQ2/DQ8: la ausencia de haplotipo HLA DQ2
o DQ8 descarta enfermedad celiaca con un valor predictivo
negativo del 99%.

70
 Tema 6 · Aparato digestivo
• Biopsia de duodeno: se debe realizar ante la sospecha de
enfermedad celiaca (clínica o alteraciones analíticas, HLA
DQ2/DQ8 positivo +/- anticuerpos positivos). Siempre se debe
realizar antes de la retirada del gluten.
Clínica sugerente y Ac +
con / sin HLA compatible
Biopsia intestinal
sin retirada gluten +
Retirada del gluten con mejoría
clínica y negativización de los Ac
Confirmación
Figura 7. Algoritmo diagnóstico de la enfermedad celíaca.
En niños en los que la primera biopsia no sea concluyente, o en
aquéllos en los que se realice habiendo eliminado el gluten de la
dieta previamente, se puede recurrir a una prueba de provo-
cación: se reintroduce dieta con gluten, se realiza una segunda
biopsia para comprobar afectación histológica (además de va-
loración clínica, analítica y anticuerpos), y por último se retira
el gluten de la dieta y se comprueba la mejoría clínica y la nor-
malización de los anticuerpos. La prueba de provocación está
contraindicada por debajo de los 7 años de edad (MIR 09, 185).
Algunas sociedades científicas pediátricas indican en la actua-
lidad que aquellos niños con clínica sugestiva de enfermedad
celiaca, genética compatible (HLA DQ2 o DQ8), anticuerpos
antitransglutaminasa tisular >10 veces lo normal y anticuerpos
antiendomisio positivos pueden diagnosticarse directamente de
celiacos sin necesidad de biopsia intestinal. El diagnóstico se
confirmará con la mejora clínica y la normalización de los anti-
cuerpos al instaurar una dieta sin gluten. En el resto de los casos
se seguirá el mismo manejo que se había descrito previamente.
Tratamiento
Retirada completa del gluten de la dieta de por vida (MIR 15, 34;
MIR). La respuesta clínica es gratificante y en la mayoría de los
casos la mejoría se produce a la semana de iniciar el tratamiento.
El incumplimiento de la dieta puede dar lugar a un linfoma
intestinal tardío.
Si no se obtiene mejoría debe descartarse: diagnóstico inco-
rrecto, incumplimiento de la dieta (causa más frecuente
(MIR)), desarrollo de un linfoma intestinal (5%), esprúe colá-
geno, yeyunitis crónica no granulomatosa, déficit de lactasa o
colitis linfocítica concomitantes.
El incumplimiento de la dieta es a veces involuntario, ya que
algunos alimentos pueden contener trazas de gluten que pasan
inadvertidas por los pacientes (conservas, salsas, pastas, pro-
ductos de charcutería… (MIR 15, 93)).
Pronóstico
Hay un riesgo aumentado de tumores (10-15% de los pacien-
tes), como linfoma T intestinal, adenocarcinoma intestinal,
71
linfoma no Hodgkin y carcinoma epidermoide de esófago. El
riesgo disminuye si sigue la dieta.
Enfermedad celíaca en el adulto
Las manifestaciones de la enfermedad celíaca en el adulto in-
cluyen aquellas consideradas “clásicas” (diarrea, anorexia, dis-
pepsia, naúseas y vómitos…), así como diferentes grados de
malabsorción, a veces sólo de ciertos nutrientes (Fe y Ca), y tam-
bién otras consideradas “atípicas”, como son la osteopenia/os-
teoporosis, la anemia ferropénica, la dermatitis herpetiforme o la
estomatitis aftosa. Existe elevación de transaminasas en el 10%.
Sin embargo, el patrón clásico de la enfermedad en el adulto es
muy infrecuente hoy en día. Es más frecuente la presentación asin-
tómatica y en segundo término las formas oligoasintomáticas.
Se debe descartar enfermedad celiaca ante un adulto con:
• Anemia ferropénica, especialmente cuando el estudio de san-
gre oculta es negativo.
• Osteoporosis en personas jóvenes.
Dada la asociación con osteoporosis en los pacientes adultos
se debe realizar una densitometría ósea al diagnóstico. Si está
alterada, se deberán realizar densitometrías de seguimiento.
En el adulto, al contrario que en el niño, la biospia se sigue
considerando esencial para el diagnóstico (debe realizarse en
todos los casos) aunque no suficiente, y deben cumplirse una
serie de criterios para confirmar la existencia de enfermedad:
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE ENFERMEDAD CELÍACA
(AL MENOS 4/5 O 3/4 SI NO SE DETERMINA EL HLA)
• Síntomas típicos.
• Autoanticuerpos positivos a títulos altos.
• Histología típica en la biopsia de intestino delgado.
• Respuesta histológica a la dieta sin gluten.
• HLA DQ2 o DQ 8.
Tabla 1. Criterios diagnósticos de enfermedad celíaca.
La prueba diagnóstica por excelencia, por tanto, será la en-
doscopia digestiva alta con toma de biopsias duodenales;
pero ante la normalidad de la misma, si la sospecha es muy alta,
se deberá pedir una cápsula endoscópica (MIR 18, 85). La pre-
sencia de úlceras yeyunales son características de la enfermedad
celíaca, aunque no patognomónicas, e indican refractariedad al
tratamiento y/o evolución tórpida.
La determinación HLA se realiza en casos con histología con-
flictiva o anticuerpos negativos, y su valor predictivo negativo
es del 99%.
La 2.ª biopsia para comprobar la respuesta histológica a la
dieta sin gluten puede obviarse si el paciente presenta histo-
logía compatible en la 1.ª biopsia, autoanticuerpos positivos, y
mejoría clínica tras la retirada del gluten.
Enfermedad celiaca refractaria
Sucede en el 1% de los casos de enfermedad celiaca del adulto.
Se produce cuando hay persistencia de síntomas o alteraciones
 Manual AMIR · Pediatría

histológicas a pesar de dieta sin gluten durante 12 meses, ha- Recuerda...

biendo descartado:
No olvides las 3 D:
• Ingesta inadvertida o subrepticia de gluten en la dieta: es la Déficit de Ig A
causa más frecuente de elevación de anticuerpos en pacientes Dermatitis herpetiforme
ya diagnosticados. Diabetes mellitus tipo I o insulinodependiente
• Error de diagnóstico.
• Intolerancia a la lactosa.
• Otras: linfoma, colitis microscópica, sobrecrecimiento bacteriano. Clínica sugerente + HLA DQ2/DQ8 Clínica sugerente + HLA DQ2/DQ8
+ anticuerpos elevados + anticuerpos negativos
La enfermedad celiaca refractaria mejora en algunos casos con
Biopsia intestinal sin retirada del Biopsia intestinal sin retirada del
corticoides. En los casos que no mejora, puede llegar a produ- gluten compatible con celiaquía gluten compatible con celiaquía
cir la muerte del paciente.
Retiramos el gluten de la dieta Retiramos el gluten de la dieta

NIÑO ADULTO Mejoría clínica y normalización Segunda biopsia tras tiempo

de los anticuerpos con dieta sin gluten
Más frecuente
presentación Diagnostico de celiaquía Mejoría de la histología
Más frecuente (no es necesaria
CLÍNICA asintomática u
presentación típica una segunda biopsia) Diagnostico de celiaquía
oligosintomática
Formas atípicas
Figura 8. Diagnóstico de la enfermedad celiaca del adulto.
Posibilidad de obviarla
si genética, serología
1.ª BIOPSIA Necesaria
y clínica compatibles
(ESPGHAN 2011)

Necesaria si dudas
Necesaria si
dignósticas, autoan-
2.ª BIOPSIA dudas diagnósticas
ticuerpos negativos o
± TEST DE (1.ª biopsia se
no presenta mejoría
PROVOCACIÓN realizó con dieta
clínica tras retirada
exenta de gluten)
del gluten

Tabla 2. Diferencias entre la enfermedad celíaca del niño y del adulto.

72
 Tema 7
Nefrourología

Autores: David Torres Fernández, H. U. 12 de Octubre (Madrid). Felisa Vázquez Gómez, H. U. HM Montepríncipe (Madrid). Julio Alberto Vázquez
Gómez, H. Infantil U. Niño Jesús (Madrid).

Enfoque MIR Sin embargo, en <2 años, las ITU pueden manifestarse inespe-
cíficamente como rechazo de la ingesta, irritabilidad, pérdida de
Hay que dominar el reflujo vesicoureteral y el escroto agudo, así peso, ictericia u orinas malolientes. Una manifestación típica es
como conocer el calendario quirúrgico. la fiebre sin foco.

7.1. Infecciones del tracto urinario (ITU) Recuerda...

Ante todo lactante menor de 2 años con fiebre sin foco,
hay que descartar ITU.
La prevalencia general de ITU en la infancia es aproximada-
mente del 7%. Es esencial diagnosticar y tratar las ITU altas,
por ejemplo pielonefritis aguda (PNA), porque en menores de
2 años se considera un factor de riesgo importante de cicatriz Laboratorio
e insuficiencia renal.
Positividad de nitritos y esterasa leucocituria en la tira de orina,
En <1 año, es más frecuente en niños (mayor frecuencia de mal-
o piuria en el sedimento son sugestivos de infección. La ana-
formaciones), sobre todo no circuncidados (MIR); en >1 años,
lítica suele realizarse ante sospecha de ITU alta, que mostraría
es más frecuente en niñas (por menor longitud uretral).
leucocitosis con neutrofilia y elevación de PCR.

Etiología
El 80% son producidas por E. coli. Otros microorganismos cau-
santes son gram negativos como Klebsiella, Proteus y Citrobacter; y
gram positivos como Staphylococcus saprophyticus o Enterococcus.
Las ITUs por bacterias diferentes a E. coli presentan mayor
riesgo de cicatriz renal.
Clasificación
(Ver manual de Urología)
Urocultivo (diagnóstico de confirmación)
(Ver tabla 1)
Pruebas de imagen
• Ecografía: primera prueba de imagen a realizar en 1.ª ITU
febril en < 2 años. Es útil para orientar otros estudios poste-
riores. Se pueden encontrar signos como la hidronefrosis que
sugiera reflujo vesicoureteral (RVU), imágenes de posibles ci-
catrices o malformaciones, así como observar complicaciones
locales (abscesos).

Diagnóstico • Gammagrafía DMSA: prueba de elección para detectar

cicatrices renales en fase crónica (>4-6 meses después de
la ITU) (MIR). En fase aguda (durante la ITU) podría ser útil
Clínica
para objetivar defectos en el parénquima sugerentes de que
La ITU en >2 años tiene manifestaciones clínicas similares al la infección ha afectado al riñón.
adulto: síndrome miccional en ITU baja; con fiebre, dolor abdo-
minal y lumbar en ITU alta.

MÉTODO DE RECOGIDA POSITIVIDAD COMENTARIO

COMENTARIO

CHORRO MEDIO
Chorro medio >105 UFC/ml
>105 UFC/ml EnEnniños
niñoscontinentes
continentes

En no continentes (<2En noaños). Evitar cultivo

continentes por alta tasa de con-
(<2 años).
BOLSA ADHESIVA PERINEAL >105 UFC/ml taminación. Si la tira es positiva por bolsa hay que confirmar y
Evitar cultivo por alta tasa de contaminación.
Bolsa adhesiva perineal >105 UFC/ml
Si lacultivar
tira es por sondaje
positiva poro bolsa
punciónhaysuprapúbica.
que confirmar y
cultivar por sondaje o punción suprapúbica.
SONDAJE VESICAL >104 UFC/ml
Sondaje vesical >104 UFC/ml
Cualquier recuento
PUNCIÓN SUPRAPÚBICA Gold standard, pero poco realizado por ser invasivo. Se usa en RNpoco
si hayrealizado
dudas con
Gold standard, pero porotras técnicas.
ser invasivo.
Punción suprapúbica Cualquier recuento
Se usa en RN si hay dudas con otras técnicas.

Tabla 1. Urocultivo para el diagnóstico de ITU en población pediátrica.

73
 Manual AMIR · Pediatría
• Cistouretrografía miccional seriada (CUMS): solo en caso de
sospecha de malformación del tracto urinario o para confir-
mar RVU.
Tratamiento (MIR)
Antibioterapia según perfil de resistencias locales, en general
con un beta-lactámico, cotrimoxazol o fosfomicina. La ITU baja
se suele tratar 3-5 días. En neonatos o ITU febril se debe pro-
longar hasta 10-14 días.
7.2. Anomalías congénitas del
tracto urinario (CAKUT)
Son un grupo heterogéneo de malformaciones del desarrollo
embrionario. Su importancia radica en su prevalencia, ya que
constituyen el 20-30% de las anomalías detectadas en el pe-
riodo prenatal; y en su trascendencia clínica, pues son la princi-
pal causa de enfermedad renal crónica avanzada en la infancia
(contribuyen causalmente en el 30-60% de los casos).
Clasificación según su naturaleza
• Malformaciones del parénquima renal: hipoplasia, agenesia y
displasia multiquística renal.
• Anomalías de la migración renal: ectopia renal y fusión (riñón
en herradura).
• Anomalías del sistema excretor: estenosis de la unión pie-
loureteral (EPU), reflujo vesicoureteral (RVU), válvulas de
uretra posterior (VUP), duplicidad pieloureteral, megauréter,
uréter ectópico, ureterocele…
Hidronefrosis
La anomalía más frecuente es la hidronefrosis, es decir, dila-
tación del tracto urinario superior, de pelvis y cálices renales.
Suele detectarse en las ecografías prenatales. Requiere confir-
mación postnatal y seguimiento por ecografía. Las causas más
frecuentes de hidronefrosis prenatal son:
• 1.º Hidronefrosis transitoria: es un proceso benigno de dila-
tación que suele resolverse en la primera semana de vida sin
complicaciones posteriores.
• 2.º EPU.
• 3.º RVU.
La hidronefrosis postnatal se clasifica según el sistema DTU
P, que de manera ecográfica estima el riesgo de uropatía
subyacente a esa hidronefrosis (siendo DTU P0 normal/bajo
riesgo y DTU P3 alto riesgo). Valora los siguientes parámetros:
diámetro de la pelvis renal (<10 mm es normal), dilatación cali-
cial, grosor y apariencia del parénquima, dilatación de los uré-
teres y aspecto de la vejiga.
Estenosis de la unión pieloureteral (EPU)
Es la causa más frecuente de obstrucción del tracto uri-
nario en la infancia. Más frecuente en sexo masculino y en el
74
lado izquierdo. Se encontrará dilatada la pelvis renal pero no el
uréter distal.
Lo más frecuente es que sea por causas intrínsecas (segmento
hipoplásico o adinámico que produce la obstrucción), aunque
también hay causas extrínsecas que comprimen el uréter proxi-
mal (por ejemplo: arteria polar renal, tumores, cirugías…).
El tratamiento es con observación o cirugía, según el grado de
obstrucción que produzca.
Reflujo vesicoureteral (RVU) y nefropatía por reflujo
El RVU se define como el paso retrógrado de orina desde la
vejiga hacia el uréter y tracto superior. La orina refluyente pro-
duce inflamación, dilatación e hiperpresión en la vía urinaria,
y predispone a ITU. Prenatalmente puede afectar al riñón en
formación y producir cierto grado de displasia renal.
Es un factor de riesgo importante de cicatrices renales, HTA,
glomeruloesclerosis focal y segmentaria, y de enfermedad renal
crónica avanzada. La nefropatía por reflujo es la causa más fre-
cuente de HTA en la infancia junto con las glomerulonefritis.
Tiene una prevalencia del 1%. Presenta una agrupación fa-
miliar clara, entre el 25-50% entre hermanos. Se considera la
enfermedad hereditaria con patrón autosómico dominante no
monogénica más frecuente. El screening en familiares asinto-
máticos es controvertido.
Fisiopatología
Existen 2 tipos de RVU:
• RVU primario: incompetencia del mecanismo valvular vesi-
coureteral o malformaciones de dicha unión (duplicidad ure-
teral, ureterocele, divertículos, etc.).
• RVU secundario: a procesos que aumenten la presión vesical
(vejiga neurógena, válvulas de uretra posterior), obstrucción
por inflamación (cistitis bacteriana, cuerpos extraños, cálcu-
los) o iatrogénico tras cirugía de la unión pieloureteral.
Clasificación de la CUMS (International Reflux Study
Comittee) (ver figura 1 en la página siguiente)
• Grado I. Reflujo en uréter sin dilatación.
• Grado II. Reflujo hasta porción superior del sistema colector
sin dilatación.
• Grado III. Produce dilatación leve del uréter o de los cálices.
• Grado IV. Moderada dilatación y leve tortuosidad del uréter
pero sin impresiones papilares renales.
• Grado V. Gran dilatación y tortuosidad. Pérdida de morfolo-
gía de cálices e impresiones papilares renales.
Diagnóstico
• Clínica: suele debutar como hidronefrosis detectada prenatal-
mente, o como ITU postnatal, sobre todo en niños. En niñas
suele ser un hallazgo casual tras ITU cuando son más mayores
(2-3 años).
• Pruebas de imagen:
- Cistoureterografía miccional seriada (CUMS): es el diag-
nóstico de elección de RVU. Consiste en rellenar por son-
 Tema 7 · Nefrourología

I II III

Riñón

Uréter

Vejiga

IV V

Figura 1. Grados de RVU.

daje la vía urinaria con un contraste radiopaco, de forma

que realizando radiografías seriadas permite visualizar la vía
urinaria. Es la prueba que mejor valora la anatomía de las
malformaciones.
- Otras pruebas diagnósticas: cistografía isotópica directa (per-
mite diagnosticar RVU con radioisótopos), ecocistografía con
contraste (prueba en auge que permite diagnosticar RVU
gracias a un contraste ecográfico evitando la radiación).
- Ecografía convencional: permite valorar morfología renal y
encontrar hallazgos sugestivos de RVU como la hidronefrosis.
- Gammagrafía DMSA: diagnostica la presencia de cicatrices
en el parénquima renal.
(Ver figura 2)
Evolución natural
La incidencia de cicatrices renales y nefropatía aumenta con el
grado de RVU.
La edad media de desaparición del reflujo es 6-7 años.
• Grados I-II: alta probabilidad de resolución.
Figura 2. CUMS en paciente con RVU bilateral.
- Niña: RVU grado III-V
- Cualquier grado de RVU con ITUs febriles recurrentes.
• Cirugía: intenta evitarse en grados I-II por la alta tasa de
corrección espontánea. Se realiza en casos de alto grado (IV-
V) pasados 2-3 años de vida, refractariedad a profilaxis anti-
biótica o anomalías anatómicas que dificulten la corrección
espontánea. Las técnicas endoscópicas son de elección,
y han ido sustituyendo a la cirugía abierta por sus resultados
similares con menor coste y morbilidad. La cirugía abierta
se reserva para los casos con disfunción vesical, anomalías
asociadas o frasco de la técnica endoscópica.
El tratamiento médico y quirúrgico NO presentan diferencias en
el pronóstico renal a largo plazo. NO debe tratarse la bacteriuria
asintomática. Los urocultivos de control NO están recomendados.

• Grado III: mayor porcentaje de resolución si la edad de apari-

ción es temprana (1-2 años) y es unilateral.
• Grados IV-V: rara vez regresan, especialmente si son bilaterales.
Tratamiento (MIR 18, 136; MIR 17, 181)
El tratamiento está basado en evitar las complicaciones del RVU
hasta la desaparición espontánea.
• Medidas higiénico dietéticas: abundante ingesta hídrica,
micciones frecuentes, manejo del estreñimiento.
• Profilaxis antibiótica en dosis única nocturna (amoxicilina-
clavulánico, cotrimoxazol, fosfomicina, etc.). Indicada en:
- Niño: RVU grado IV-V
Válvulas de uretra posterior
Causa más frecuente de obstrucción uretral en niños. Se deben
a la persistencia de la membrana urogenital. Afecta sólo a va-
rones. Producen hiperpresión en la vía urinaria deteriorando el
parénquima. Se asocian a RVU en el 50% de los casos, y hasta
el 20% evolucionan a insuficiencia renal.
Puede sospecharse intraútero como hidronefrosis bilateral y
oligoamnios, o postnatalmente como masa suprapúbica con
chorro miccional débil. Se debe realizar CUMS o ecografía pe-
rineal urgente. El tratamiento es quirúrgico.
Las consecuencias suelen ser: enfermedad renal crónica, RVU y
disfunción vesical.

75
 Manual AMIR · Pediatría
Recuerda...
• Hidronefrosis bilateral (y oligoamnios) en neonato: válvulas de
uretra posterior.
• Hidronefrosis unilateral en neonato: estenosis de la unión pielou-
reteral.
7.3. Patología testicular
Criptorquidia (MIR 10, 174)
Trastorno más frecuente de la diferenciación sexual de los ni-
ños. Consiste en la falta de descenso fisiológico de uno o am-
bos testes en el escroto. Se encuentran localizados en algún
punto de su trayecto habitual de descenso (conducto inguinal).
Al nacimiento afecta al 4,5% de los varones y al 30% de los
prematuros. Es bilateral en un 10% de los casos. Los testículos
descienden habitualmente antes de los 4 meses de edad.
Figura 3. Descenso testicular normal.
Complicaciones
• Esterilidad: al nacimiento son testes histológicamente norma-
les, pero pueden sufrir cambios en la maduración si no son tra-
tados. Tras la orquidopexia, son fértiles el 85% de los pacientes
con criptorquidia unilateral, y el 50-65% si es bilateral.
• Tumores: más frecuente el seminoma. La orquidopexia re-
duce el riesgo si se realiza a edad temprana.
• Hernia inguinal indirecta.
• Efectos psicológicos del escroto vacío.
Abordaje diagnóstico
• Teste o testes palpables no descendidos: hay que diferen-
ciar los testes verdaderamente no descendidos de los testes
“en ascensor”, que no comportan riesgo de esterilidad ni
malignidad.
• Teste no palpable unilateral: si no asocia hipospadias, se
espera hasta la edad quirúrgica. Las pruebas de imagen NO
están recomendadas de rutina. Si se asocia a hipospadias pro-
ximales o mediopeneanas, se deben descartar alteraciones
del desarrollo sexual.
76
• Testes no palpables bilaterales: se debe hacer diagnóstico
diferencial entre ausencia testicular, hiperplasia suprarrenal
congénita (niña severamente virilizada), panhipopituitarismo
y alteraciones del desarrollo sexual. El estudio incluye: ca-
riotipo, ecografía abdomino-pélvica, 17-OH-progesterona,
testosterona, FSH/LH/hormona antimülleriana/inhibina B.
Tratamiento
Si no han descendido espontáneamente, el tratamiento es
orquidopexia laparoscópica entre los 6-12 meses de edad
(MIR 16, 150). La terapia hormonal con beta-HCG para esti-
mular el descenso es una alternativa a la cirugía, en desuso por
la baja tasa de éxito.
Torsión testicular
Causa más frecuente de dolor testicular en niños mayores de
12 años, siendo rara en edades inferiores. Se debe a la fijación
inadecuada del testículo en el escroto, por una túnica vaginal
redundante que proporciona al testículo una movilidad excesiva.
Clínica (MIR 18, 162)
Dolor intenso de inicio brusco, con síntomas vagales (náuseas,
sudoración...), que puede asociarse con el esfuerzo o con un
traumatismo, con tumefacción del escroto y ausencia del reflejo
cremastérico. Al elevar el testículo no cede el dolor (signo de
Prehn negativo). La región inguinal suele ser normal. No suele
haber fiebre ni síndrome miccional asociado.
Diagnóstico
Ecografía-doppler: prueba de elección (MIR). Valora el flujo
y la morfología del teste. En el 30% de los testes normales en
niños prepuberales puede ser difícil valorar el flujo.
Tratamiento
Cirugía urgente (MIR): detorsión y orquidopexia escrotal bilate-
ral (para evitar torsión del contralateral). Si han transcurrido me-
nos de 6 horas de evolución el 90% de las gónadas sobrevive,
disminuyendo esta cifra rápidamente cuando se superan estas 6
h. Si el teste no parece viable se realizará una orquiectomía.
Figura 4. Testículo necrótico por torsión testicular de larga evolución.
 Tema 7 · Nefrourología
Torsión de la hidátide de Morgagni
Causa más frecuente de dolor testicular en niños de 2 a 11
años, siendo rara en adolescentes. La hidátide de Morgagni o
apéndice testicular es un resto vestigial embrionario del sistema
ductal mülleriano en el polo superior del teste.
Clínica
Dolor sordo gradual, tumefacción e inflamación del teste y del
epidídimo con eritema escrotal. A la exploración destaca una
masa indurada de 3-5 mm en el polo superior, de coloración
azulada. Tiende a desaparecer espontáneamente a los 3-10 días.
Tratamiento
Reposo y analgesia con AINE durante 5 días. Si el diagnóstico es
dudoso, hay que realizar pruebas de imagen e incluso explora-
ción quirúrgica para descartar torsión testicular.
Hidrocele
Acumulación de líquido en la túnica vaginal. Puede ser no co-
municante (proceso vaginal obliterado, desaparece progresi-
vamente durante el primer año de vida) o comunicante (con
proceso vaginal permeable, va aumentando de tamaño durante
el día y disminuye por la noche; riesgo de desarrollo de una
hernia inguinal).
Clínicamente produce una tumefacción testicular no dolo-
rosa, homogénea y que por transiluminación evidencia con-
tenido líquido.
Generalmente han desaparecido a los 12 meses, pero si son
grandes, están a tensión o permanecen más de 12-24 meses,
se recomienda el tratamiento quirúrgico. Los hidroceles comu-
nicantes se deben tratar como las hernias inguinales indirectas.
Figura 5. Hidrocele.
Orquiepididimitis
(Ver manual de Urología)
Hernia inguinal
(Ver manual de Digestivo y Cirugía General)
77
Recuerda...
Las causas más frecuentes de escroto agudo son:
• Menores 12 años: torsión de hidátide.
• Mayores de 12 años: epididimitis y torsión testicular.
Recuerda que el signo de Prehn es positivo en las epididimitis (al
elevarlo produce algo “positivo”, quita el dolor al descansar la zona
inflamada que está a tensión) y negativo en la torsión testicular (pro-
duce más dolor al elevarlo, al retorcerse todavía más el cordón).
7.4. Alteraciones del pene y de la uretra
Epispadias
Meatro uretral en la cara dorsal del pene. Secundario al de-
sarrollo anormal del seno urogenital, siendo más frecuente en
varones. Puede presentarse epispadias aislado, o asociarse a
malformaciones mayores como diástasis del pubis y extrofia
vesical. En la mujer el clítoris es bífido y la uretra se muestra a
modo de hendidura en posición dorsal.
El tratamiento es quirúrgico a los 6-12 meses.
Hipospadias (MIR 19, 142)
Meato uretral en la superficie ventral del pene. Hay un desa-
rrollo incompleto del prepucio formando un capuchón en la
cara dorsal.
Según la posición del meato uretral y dependiendo de que
exista o no cordón fibroso, lo podemos clasificar en: glandular
(en el glande) y coronal (más frecuentes), subcoronal, medio-
peneana, penoescrotal, escrotal, perineal (más grave). Los tres
últimos son hipospadias proximales y tienen mayor frecuencia
de cordones fibrosos que incurvan el pene.
Lo más frecuente es que sean distales, siendo una anomalía
aislada. Sin embargo, sobre todo si son proximales o me-
diopeneanas, se pueden asociar a malformaciones congé-
nitas múltiples (criptorquidia, hernias inguinales, alteraciones
del desarrollo sexual, malformaciones anorrectales, síndromes
malformativos…). En estos casos, se debe realizar estudio hor-
monal, cariotipo y CUMS (ya que puede asociarse a dilatación
del utrículo prostático).
La edad ideal para proceder a la reconstrucción es entre los
6-12 meses, con cirugía en uno o dos tiempos según la exten-
sión del defecto.
Figura 6. Epispadias e hipospadias.
 Manual AMIR · Pediatría

Fimosis (MIR) Recuerda...

La circuncisión elimina la fimosis y
Imposibilidad de retraer el prepucio. Es fisiológica en el RN y reduce la incidencia de ITU y ETS.
en el 90% de los niños no circuncidados el prepucio puede
retraerse hacia los 3 años. En los casos persistentes se aplica
una crema de corticoides tres veces al día (durante 1 mes) para
ablandar el anillo fibrótico; aunque no existen ensayos clínicos
sobre su eficacia, es una práctica habitual. Si durante la micción
se rellena el prepucio, existen infecciones urinarias de repetición
o si la fimosis persiste más allá de los 3 años, se realiza circun-
cisión total o parcial.

78
 Tema 8
Síndrome hemolítico-urémico

Autores: Eduard Mogas Viñals, H. U. Vall d´Hebron (Barcelona). David Torres Fernández, H. U. 12 de Octubre (Madrid). Salvador Piris Borregas, H. U.
12 de Octubre (Madrid).

(Ver manual de Nefrología)

79
 Tema 9
Hemato-oncología pediátrica

Autores: Felisa Vázquez Gómez, H. U. HM Montepríncipe (Madrid). Eduard Mogas Viñals, H. U. Vall d´Hebron (Barcelona). Ana Peña Moreno, H. G.
U. Gregorio Marañón (Madrid).

Enfoque MIR La localización más frecuente de las metástasis es la médula

ósea (MIR) (por lo que debe hacerse un aspirado como parte
Debes saber diferenciar sobre todo el neuroblastoma del tumor de del extudio de extensión), hueso, hígado y piel.
Wilms.

Clínica

9.1. Tumores en la infancia • Derivada del crecimiento local y de la enfermedad disemi-

• Leucemias (30%).
- Agudas (97%): LLA (80%) y LMA (20%).
- Crónicas: LMC (3%).
• Tumores cerebrales (20%).
- Tipo más frecuente: astrocitoma, seguido de meduloblas-
toma cerebeloso. También son frecuentes los craneofarin-
giomas (calcificaciones en forma de paréntesis) (MIR).
- Localización más frecuente: fosa posterior (infratentorial)
constituyendo el 60%.
• Linfomas (14%): más frecuente no Hodgkin.
nada:
- Abdominal: masa dura, fija, de tamaño variable. Puede lle-
gar a comprometer la función respiratoria o comprimir la
médula espinal o sus raíces.
- Cabeza y cuello: síndrome de Horner.
- Nasofaringe: epistaxis (estesioneuroblastoma).
- Párpado: hematoma lineal (MIR).
• Síndrome opsoclono-mioclono: movimientos oculares caóti-
cos, mioclonías y ataxia (paraneoplásico).
• HTA: por producción de catecolaminas (más frecuente en el
feocromocitoma del adulto).

• Tumores del sistema nervioso simpático: neuroblastoma. • Diarrea secretora: péptido intestinal vasoactivo (VIP) (MIR).

• Tumores renales: Wilms y de partes blandas.
• Óseos: osteosarcoma y sarcoma de Ewing.
• Otros: retinoblastoma, teratoma maligno (masa presacra) (MIR).
9.2. Neuroblastoma
• Síndrome de Pepper: afectación hepática difusa con aumento
de transaminasas por neuroblastoma junto a hepatomegalia
(lactantes).
• Los síntomas no influyen en el pronóstico, aunque se ha visto
que los niños con opsoclono-mioclono pueden tener un pro-
nóstico más favorable.

Tumor sólido pediátrico más frecuente fuera del sistema ner-

vioso central. Es la neoplasia que se diagnostica más frecuen-
temente en los lactantes y el tumor neonatal maligno más
frecuente. La edad media al diagnóstico es 2 años (90% son
menores de 5 años). La incidencia es ligeramente superior en el
sexo masculino y en sujetos de raza blanca.
Se origina en las células de la cresta neural y tienen una pre-
sentación y un comportamiento altamente variable. Se asocia a
delección del brazo corto del cromosoma 1 en la mayor parte
de los casos.

Localización
Figura 1. Síndrome de Horner en niño con neuroblastoma torácico.

• Cualquier lugar en el que exista tejido nervioso simpático,

aunque en el lactante es más frecuente en la región torácica
Diagnóstico
o cervical.
• Abdomen: más frecuente (70%), sobre todo en glándula su-
• Pruebas de imagen: ecografía (diagnóstico inicial),Rx de ab-
prarrenal o en ganglios simpáticos retroperitoneales.
domen (se pueden ver calcificaciones), TC o RMN (extensión)
• Otras localizaciones: ganglios cervicales (puede llegar a pro- → masa o múltiples masas de densidad mixta (elementos só-
ducir un síndrome de Horner), torácicos o pélvicos. lidos y quísticos) con calcificaciones (80%).

80
 Tema 9 · Hemato-oncología pediátrica

• Marcadores tumorales: aumento de ácido homovalínico • Síndrome de Denys-Drash (Wilms, nefropatía y alteraciones
(HVA) y vanilmandélico (VMA) en orina (95% de los casos). genitales).
• Biopsia: diagnóstico de confirmación. Células redondas, pe- • Síndrome de Beckwith-Wiedemann (onfalocele, hemihiper-
queñas, azules, con diferenciación variable. El pronóstico va- trofia, macroglosia).
ría según la definición histológica del tipo tisular (cantidad de
estroma, grado de diferenciación de las células tumorales y
número de mitosis). Tiene tendencia a la hemorragia intra- Anatomía patológica
neoplásica, que se manifiesta por zonas de necrosis y calcifi-
cación. Tumor solitario bien delimitado y encapsulado, de forma va-
• Gammagrafía ósea / gammagrafía con I123: valoración de la riable con pequeñas zonas de hemorragia. Tiene un aspecto
enfermedad metastásica. trifásico, con presencia de epitelio, blastema y estroma, exis-
tiendo anaplasia en un 10% de los casos (responsable del 60%
de los fallecimientos). El subtipo desfavorable tiende a afectar
a pacientes mayores, que no son de raza blanca, con células
MAL PRONÓSTICO BUEN PRONÓSTICO grandes, núcleos hipercromáticos y mitosis anormales.
Estadios III y IV Estadios I, II y IVs El tumor rabdoide tiene inclusiones eosinófilas, es de gran
malignidad y aparece en personas más jóvenes. El sarcoma de
Delección 1p No delección 1p células claras del riñón (patrón fusocelular) es más frecuente
en varones y con metástasis óseas. En ambos casos hay que
Aneuploidía ADN realizar una evaluación detallada del hueso y de la médula ósea.
Diploides o tetraploides
(especialmente triploide)

↑ Enolasa sérica, ↑ ferritina Clínica

Amplificación n-myc (>10 copias)
<18 meses
Formas graves o diseminadas Masa abdominal asintomática (signo más frecuente) que rara
Amplificación de Trk A
Defectos del receptor vez cruza la línea media. Asocia dolor abdominal, vómitos o
del crecimiento nervioso ambos en el 50% de los casos, HTA (60%) por compresión de
arterial renal.
Tabla 1. Factores pronósticos en el neuroblastoma (MIR). En general los pacientes son algo mayores que en el neuroblas-
toma y parecen menos enfermos. Puede aparecer hematuria
macro o microscópica aunque es rara, policitemia (por aumento
Pronóstico de eritropoyetina) y hemorragia tras traumatismos.
La diseminación más frecuente es a pulmón, evidente en el 10-
La supervivencia actual está en torno al 55%, dependiendo de 15% de las radiografías de tórax en el momento del diagnóstico.
los factores pronósticos. La supervivencia global en estadios I y
II es del 75-95% y en estadios IV o niños mayores de 18 meses,
es del 25%. Diagnóstico
Posibilidad de regresiones espontáneas en menores de 18 me-
ses con estadios I y IVs. • Ecografía: prueba inicial.
• TC: masa no homogénea, con áreas de baja densidad que
Tratamiento indican necrosis. Las zonas de hemorragia y las calcificaciones
son menos frecuentes que en el neuroblastoma. Se establece
una clara delimitación entre el tumor y el parénquima normal
En estadios localizados: cirugía + QT (disminuye el tamaño, in- que se correlaciona con la pseudocápsula.
cluso convierte tumores irresecables en resecables).
• PAAF: si existen dudas diagnósticas, pero en general no se
En los estadios IV, debido a su mal pronóstico, se empleará
suelen hacer. No biopsiar el tumor porque la rotura de la
QT, RT, cirugía e incluso trasplante autólogo de progenitores
cápsula renal cambia el estadio.
+ inmunoterapia.

Tratamiento
9.3. Tumor de Wilms o nefroblastoma
Se tratará con QT preoperatoria, cirugía, ± QT postoperatoria y
Tumor renal más frecuente en la infancia. Afecta por igual a RT según el estadio tumoral.
ambos sexos. La media de edad de diagnóstico del tumor de
Wilms unilateral es de 3 años. Puede ser bilateral (10%) (MIR)
sobre todo en las formas familiares. Se suele asociar con ano- Pronóstico
malías congénitas (sobre todo genitourinarias), hemihipertrofia
(MIR) y aniridia (MIR), así como a diferentes síndromes:
Depende del estadio y del subtipo histológico del tumor, aun-
• Síndrome de WAGR (Wilms, Aniridia, malformaciones Geni- que es mejor en <2 años y en aquellos en que el tumor pesa
tourinarias y Retraso mental). menos de 250 gr.

81
 Manual AMIR · Pediatría

A B
Edad media 2 años Edad media 3 años
Varón Ambos sexos
Raza blanca

Aniridia
Síndrome de Horner
y hematoma lineal
de párpado

Neuroblastoma cervical

Neuroblastoma torácico
Metástasis
en pulmón
Piel
Neuroblastoma
Metástasis

Hígado glándula suprarenal Tumor de Wilms

en riñon derecho
Hueso Neuroblastoma Hemihipertrofia
ganglios simpáticos
Médula ósea retroperitoneales
Malformaciones
genitourinarias

Figura 2. A. Neuroblastoma. B. Nefroblastoma o tumor de Wilms.

82
 Tema 10
Enfermedades infecciosas

Autores: David Torres Fernández, H. U. 12 de Octubre (Madrid). Salvador Piris Borregas, H. U. 12 de Octubre (Madrid), María Del Pilar Antón Martin,
Phoenix Children´s Hospital (Phoenix, EE.UU.).

Enfoque MIR
Estudia especialmente la tabla 1, que incluye un cuadro diferencial
de las distintas enfermedades exantemáticas; con ella contestarás
muchas preguntas. Atención al sarampión y la tos ferina, son pato-
logías que vuelven a emerger.

10.1. Enfermedades exantemáticas

Sarampión: Paramyxovirus (RNA)

Epidemiología
En los últimos años se han detectado brotes anuales de sa-
rampión en nuestro país. Esto es debido al fallo vacunal de un
sector de la sociedad contrario a la vacunación sistemática, lo
que ha producido una pérdida de la inmunidad de rebaño.
La enfermedad se limita principalmente a los menores de 12-15
meses, rango de edad previo a la vacunación sistemática.
Máximo período de contagiosidad: fase prodrómica, antes de
la aparición del exantema, aunque el aislamiento debe mante-
nerse hasta 5 días después de la aparición del exantema.
Deja inmunidad de por vida. Aparecen Ac a los 2 días de la
aparición del exantema y pueden atravesar la placenta y ofrecer
inmunidad al RN durante los primeros 6 meses de vida, siendo
indetectables a los 9 meses de vida (aunque su efecto puede
prolongarse hasta los 12 meses).
Figura 1. Manchas de Koplik.
Complicaciones
1. Sobreinfección bacteriana (lo más frecuente) (MIR): otitis
media aguda, bronconeumonía.
2. Afectación del sistema nervioso central (es la enfermedad
exantemática que con mayor frecuencia produce manifes-
taciones neurológicas) (MIR):
- Meningoencefalitis sarampionosa (1/1000): se produce a
los pocos días del exantema. Se debe a la invasión del pro-
pio virus del sistema nervioso central (es difícil aislar el virus
en LCR, pero la bioquímica es la de una meningitis vírica).

Clínica (MIR 12, 231) - Encefalitis aguda diseminada (MIR): de 1 a 4 semanas

• Incubación (12 días).
• Pródromos (3-5 días): fiebre moderada, tos seca, rinitis y con-
juntivitis con fotofobia. En la mucosa oral (subyugal opuesta a
los molares inferiores) aparecen unas manchas blanquecinas
sobre halo eritematoso, manchas de Koplik (MIR 13, 21),
patognomónicas del sarampión. Son fugaces y desaparecen
a las 12-18h.
• Exantema (6-10 días): maculopapuloso, confluyente y rojo
intenso, que no se blanquea con la presión. Se inicia en zonas
laterales del cuello y áreas retroauriculares, y tiene tendencia
descendente y centrífuga, con afectación palmo-plantar.
Coincidiendo con el exantema aparece un aumento brusco
de la temperatura, que se mantiene hasta que florece del
todo. En el mismo orden que apareció va desapareciendo,
quedando una descamación residual furfurácea. La facies
está congestiva, puede haber adenopatías y esplenomegalia.
La gravedad de la enfermedad está relacionada con la exten-
sión del exantema y la duración de éste.
de la infección. Se trata de un proceso inflamatorio suba-
gudo, desencadenado por la infección vírica.
- Panencefalitis esclerosante subaguda de Dawson: entidad
rara. Cambios de personalidad, alteraciones en la con-
ducta y rendimiento escolar, con una evolución rápida
hacia la muerte en 2 años. Afecta sobre todo a escolares
que contactaron de forma precoz con el sarampión. Se
aprecia elevación de anticuerpos en el LCR y complejos
de Rademaker en el EEG. Tratamiento: IFN intratecal.
3. Otras: neumonía de células gigantes de Hecht (MIR) por
invasión pulmonar del propio virus, reactivación de una TBC
latente, miocarditis (20% alteraciones en el ECG de forma
transitoria).
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en identificar el cuadro clínico. Por moti-
vos epidemiológicos, o en caso de duda diagnóstica, se puede
confimar la infección mediante PCR del virus en secreciones

83
 Manual AMIR · Pediatría

respiratorias o mediante serología. Los anticuerpos IgM frente Complicaciones

al virus (MIR 13, 22) pueden detectarse hasta un mes después
Raras en la infancia.
de la enfermedad, mientras que en las primeras 72 h existe
riesgo de falsos negativos. • Artritis: la más frecuente (MIR). Aparece en niñas pospúberes
en pequeñas articulaciones (metacarpofalángicas) y dura días
o semanas. No dejan secuelas.
Profilaxis
• Afectación neurológica: encefalitis vírica (1/6000).
(Ver tema 12.2. Vacunas)

Profilaxis
Tratamiento
(Ver tema 12.2. Vacunas)
Sintomático. Vitamina A (discutido).

Tratamiento
Rubéola (sarampión alemán o de los tres días):
Sintomático.
Togavirus (RNA)

Epidemiología Escarlatina

Afecta por igual a ambos sexos y la edad de aparición también está

modificada por el uso de la vacuna. Menor contagiosidad que el Etiología
sarampión, siendo máxima 7 días antes y 7 después del exantema. Estreptococo β-hemolítico grupo A o S. pyogenes. Produce tres
Confiere inmunidad permanente con paso de Ac a través de la toxinas pirógenas diferentes que pueden dar el cuadro. El esta-
placenta (en este caso protegen durante 6 meses). filococo también puede liberar las mismas toxinas produciendo
el mismo cuadro. Existen un 20% de portadores asintomáticos
en la faringe.
Clínica
• Incubación: larga, durante 14-21 días.
Epidemiología
• Pródromos: cuadro catarral leve, febrícula o fiebre moderada,
Aparece entre los 5-15 años siendo raro en <3 años. Es conta-
conjuntivitis sin fotofobia y aparición en el paladar blando de
gioso en fase aguda hasta 24 h tras el inicio del tratamiento.
las manchas de Forschneimer (no patognomónico). El signo
característico de esta enfermedad es la aparición antes del Tanto el estado de portador como la enfermedad inducen la
exantema de adenopatías retroauriculares, cervicales poste- aparición de Ac específicos contra la proteína M, que confieren
riores y postero-occipitales dolorosas a la palpación que pue- inmunidad. También pueden atravesar la placenta.
den durar más de una semana (MIR 14, 177; MIR).
• Exantema: morbiliforme, confluyente o no, de evolución rápida.
Se inicia en región retroauricular y base de implantación del
pelo con tendencia descendente y centrífuga llegando a afectar
a todo el cuerpo. Respeta palmas y plantas. Se aclara de forma
similar a cómo apareció dejando una descamación leve.

Lengua aframbuesada

Enrojecimiento
en axilas y cara

Figura 2. Exantema por rubéola. Figura 3. Lengua aframbuesada y facies de Filatov.

84
 Tema 10 · Enfermedades infecciosas

Clínica nervios craneales o espinales, pudiendo reactivarse en períodos

de baja inmunidad dando lugar al herpes zóster. La varicela
• Incubación: 1-7 días.
subclínica es rara.
• Pródromos: inicio brusco con fiebre, mal estado general, ce-
• Incubación: 10-21 días.
falea, escalofríos y vómitos. Durante los primeros días aparece
la lengua saburral blanquecina en la que destacan las papilas • Pródromos: fiebre y malestar general, con síntomas catarra-
hipertróficas (en fresa blanca). Posteriormente se descama, les leves.
apareciendo una lengua intensamente hiperémica (afram-
• Exantema: lesiones pruriginosas a modo de brotes con una
buesada o en fresa roja). Amígdalas hipertróficas recubier-
secuencia típica: máculas → pápulas eritematosas → vesículas
tas por exudados blanco-grisáceos y enantema petequial en
blanquecinas no umbilicadas → tras 24 h se enturbian convir-
paladar blando (sugestivo de etiología bacteriana). Pueden
tiéndose en pústulas → tras su ruptura se convierten en cos-
aparecer adenopatías cervicales dolorosas (MIR 09, 184).
tras. Se inicia en el tórax y desde allí se extiende a cara, cuero
• Exantema: micropapular palpable (se palpa mejor que se cabelludo, zonas de presión (predominantes) siendo rara la
ve), rojo, que blanquea a la presión, más intenso en pliegues afectación distal. También afecta mucosas oral y genital.
donde confluyen a modo de líneas hiperpigmentadas o lí- Suele acompañarse de adenopatías generalizadas (MIR).
neas de Pastia.
El exantema es confluyente en cara, intenso en mejillas y res-
Hay algunos tipos especiales de varicela que se manifiestan en
peta el surco nasogeniano dando lugar a la facies de Filatov.
condiciones concretas:
A los 7 días se descama. Puede afectar palmas y plantas.
• Hemorrágica: asociada a trombopenia.
Diagnóstico • Bullosa: en menores de 2 años con lesiones confluyentes y
aparición de ampollas. Es poco frecuente.
El diagnóstico es clínico y se debe iniciar el tratamiento ante la
identificación del cuadro. En caso de dudas se puede recurrir a
pruebas más específicas: Complicaciones

• Detección rápida del antígeno: existen tests de detección
rápida de estreptococo en frotis faríngeo. Especificidad de
hasta un 96%.
• Frotis faríngeo: más sensible y específico, aunque tarda 48 h
en crecer.
Complicaciones
• Infección vías respiratorias superiores (por extensión local de
la enfermedad).
• Focos infecciosos a distancia (por diseminación hematógena).
• Fiebre reumática (excepcional en la actualidad) o glomerulo-
nefritis postestreptocócica (tardía).
• Sobreinfección bacteriana de las lesiones (la más frecuente):
S. pyogenes (cutánea o neumonía) o S. aureus.
• Neumonía varicelosa: recuperación clínica rápida y radioló-
gica más tardía (típica de adultos).
• Encefalitis postinfecciosa: afectación cerebelosa (en este caso
mejor pronóstico).
• Síndrome de Reye: si se ha asociado tratamiento con ácido
acetil salicílico.

Tratamiento
Penicilina oral 10 días (macrólidos en alérgicos) (MIR). Si duda-
mos del cumplimiento adecuado está indicada la administración
de penicilina benzatina i.m. en dosis única de 600000 UI.

Varicela: VVZ (DNA)

Epidemiología
Figura 4. Lesiones típicas de varicela.
Menores de 10 años (90%).
Contagiosidad: desde 1 día antes de la aparición del exantema y
hasta que todas las lesiones están en fase de costra. Inmunidad
permanente, aunque pueden ocurrir ataques secundarios en Profilaxis
inmunodeprimidos y en vacunados. Los Ac pueden atravesar (Ver tema 12.2. Vacunas)
la placenta.

Clínica
En el primer contacto se produce la varicela y posteriormente
el virus queda acantonado en los ganglios de la raíz dorsal de
Tratamiento
Sintomático. Evitar aspirina. El aciclovir es útil en el tratamiento
de la neumonía y en el tratamiento de la varicela en inmunode-
primidos, sobre todo si se inicia antes del 3.er día.

85
 Manual AMIR · Pediatría

Eritema infeccioso, megaloeritema o 5.ª enfermedad: Exantema súbito, roseola infantum o 6.ª enfermedad:
Parvovirus B19 (DNA monocatenario) (MIR) VHS-6 (MIR)

Epidemiología Epidemiología
Aparece entre los 5-15 años, con un período de contagio VHS 6 tipo A o B, este último causante del 99% de los casos de
máximo antes del exantema. enfermedad; en algunos casos VHS 7.
Aparece entre 6-15 m. No se conoce la contagiosidad. Induce
Clínica inmunidad de por vida con paso transplacentario de Ac prote-
La mayor parte de las infecciones son asintomáticas. giendo al RN durante los primeros 4 m de vida.

• Incubación: variable, de 4 a 28 días. Clínica

• Pródromos: febrícula, cefalea, síntomas de infección de vía • Incubación: 5-15 días.
aérea superior.
• Pródromos: fiebre alta con buen estado general y sin foco
• Exantema afebril que evoluciona en tres etapas: eritema aparente. Puede asociar leve faringitis, rinitis o adenopatías.
lívido en mejillas (aspecto abofeteado), exantema maculo-
papuloso escasamente pruriginoso, localizado en tronco y • Exantema (MIR 16, 154): al 3.er-4.º día desaparece la fiebre
miembros, respetando palmas y plantas y posterior aclara- de forma brusca y aparece el exantema maculopapuloso,
miento de las lesiones, dándoles un aspecto reticulado sin morbiliforme, poco confluyente, en tronco y con tendencia
descamación. centrífuga hacia miembros superiores y cuello, respetando la
cara y los miembros inferiores. Desaparece sin descamación
Suele durar varios días pero puede reaparecer con el ejercicio, ni pigmentación residual. Puede acompañarse de enantema.
baño caliente, rascado o estrés.
Diagnóstico
Complicaciones
Clínico. Es posible realizar confirmación serológica en caso
• Artritis y artralgias de grandes y pequeñas articulaciones, de duda.
más frecuentes en mujeres. Pueden cronificarse (típico en
adultos).
Complicaciones
• Abortos, hydrops neonatal o mortinatos.
• Convulsión febril (MIR).
• Aplasia medular grave en pacientes con anemias hemolíticas
crónicas (talasemia, drepanocitosis, esferocitosis). • Púrpura trombopénica idiopática.
• Cronificación en inmunodeprimidos. • Invaginaciones.
• Esclerosis múltiple.
Tratamiento
• Pitiriasis rosada (el tipo 7).
Sintomático.
Tratamiento
Sintomático.
Ganciclovir y Foscarnet en inmunodeficientes (igual que con
el CMV).

Figura 5. Aspecto abofeteado en niño con megaloeritema.

Figura 6. Exantema súbito.

86
 Tema 10 · Enfermedades infecciosas
Enfermedad de Kawasaki o
síndrome mucocutáneo ganglionar
Es una vasculitis necrotizante de mediano y pequeño vaso
(arteriolas, vénulas y capilares), que afecta de manera casi cons-
tante a las arterias coronarias, produciendo de forma tardía
si no se trata aneurismas múltiples (en “cuentas de rosario”).
Etiología
Desconocida. Se postula como teoría la participación de un su-
perantígeno similar a la toxina del síndrome del shock tóxico
estafilocócico, que induciría daño endotelial por Ac (MIR).
Epidemiología
Menores de 5 años, con predominio en varones. Más frecuente
en Japón. Es la causa más frecuente de cardiopatía adquirida
en los niños.
Clínica
• Criterios diagnósticos (MIR):
- Fiebre elevada >5 días que responde mal a antitérmicos (ac-
tualmente este criterio es más laxo y no es necesario que la fie-
bre sea de 5 días de evolución si cumplen el resto de criterios).
- Conjuntivitis bilateral no purulenta.
- Afectación mucosa orofaríngea, con labios eritematosos,
secos y agrietados, lengua en fresa.
- Adenopatía cervical >1.5 cm, unilateral, no dolorosa ni
supurativa.
- Exantema variable, no vesicular, de inicio en tronco.
- Edema y/o eritema de manos y pies en fase aguda, o des-
camación periungueal en fase tardía.
Conjuntivitis
Descamación de los dedos
y de la palma de la mano
Labios y lengua enrojecidos
Aneurismas coronarios
Figura 7. Manifestaciones típicas de la enfermedad de Kawasaki.
87
Puede asociar iridociclitis, alteraciones articulares e irritabilidad
(MIR). Pueden afectarse otros órganos (vasculitis).
Complicaciones
Afectación cardíaca en forma de vasculitis coronaria con forma-
ción de aneurismas. Se produce de manera tardía. A largo plazo
puede complicarse con trombosis o estenosis arterial coronaria,
IAM, rotura del aneurisma, pericarditis, miocarditis, endocar-
ditis, insuficiencia cardíaca y arritmias, que pueden causar la
muerte. Dada su gravedad, cada vez cobra más importancia el
diagnóstico y tratamiento precoz de la enfermedad de Kawa-
saki, por lo que ante una alta sospecha, aunque no se cumplan
todos los criterios diagnósticos, está indicado el tratamiento.
Diagnóstico
• Clínico: fiebre y 4 o más de los otros criterios.
• Analítico: leucocitosis con desviación izquierda, trombocito-
sis, anemia, aumento de la VSG y PCR, proteinuria leve, piu-
ria, pleocitosis en LCR. Los ANA y el factor reumatoide son
negativos y el complemento suele ser normal. Bilirrubina y
transaminasas ligeramente elevadas.
• Ecocardiografía bidimensional: útil para el diagnóstico de
afectación cardíaca, que confirma el diagnóstico de enfer-
medad de Kawasaki. Es obligatorio realizarla en el momento
del diagnóstico y a las dos semanas.
• Biopsia: infiltrados inflamatorios en la media e íntima de arte-
rias de mediano calibre (coronarias) con obstrucción por trom-
bos plaquetarios. Hay que diferenciarlo de la PAN infantil.
Pronóstico
Favorable si no hay afectación cardíaca. Mortalidad relacionada
con afectación coronaria. Los aneurismas suelen desaparecer a
los 2 años en un 50% de los casos.
Tratamiento
• Gammagloblulina i.v.: hace desaparecer la fiebre y previene
la formación de aneurismas, si se administra en los 10 pri-
meros días.
• Salicilatos a dosis antiinflamatorias en la fase febril y a dosis
antiagregantes durante 6-8 semanas (si no hay lesiones co-
ronarias) o hasta la desaparición de las lesiones coronarias.
• Heparina y/o dicumarínicos, si hay aneurismas grandes o
múltiples.
• Corticoides: en casos refractarios a tratamiento con gammag-
lobulina y salicilatos.
• Infliximab: en casos refractarios a los anteriores fármacos.
(Ver tabla 1 en la página siguiente)
Púrpura de Schölein-Henoch (MIR 13, 164; MIR)
(Ver manual de Reumatología)
 Manual AMIR · Pediatría

MEGALO- EXANTEMA
SARAMPIÓN RUBÉOLA ESCARLATINA VARICELA KAWASAKI
ERITEMA SÚBITO

AGENTE Paramyxovirus Togavirus SBHGA VVZ Parvovirus B19 VHS 6 Superantígeno??

INCUBACIÓN 10-12 días 10-21 días 3 días 10-21días 1 semana 1 semana

Síntomas cardi-
Catarro con
Amigdalitis nales (fiebre,
FASE conjuntivitis y Adenopatías
febril con lengua Síndrome gripal No Fiebre conjuntivitis,
PRODRÓMICA manchas de típicas
en fresa adenopatías,
Koplik
etc.)

Niño abofetea-
CARACTE- Maculopapular, Morbiliforme,
Papular, rugoso, En brotes,
do, maculo- Maculopápulas
Maculopápulas,
RÍSTICAS DEL descendente, descendente
líneas de Pastia, vesículas,
pápulas en el en el tronco
morbiliforme,
EXANTEMA confluente facies de Filatov pruriginoso urticariforme
tronco

AFECTACIÓN
PALMO- Sí No Sí Sí
PLANTAR

Sobreinfección
OTRAS OMA, Glomerulo-
Artritis, vesicular, Artritis, aplasias Convulsiones Aneurismas
COMPLICA- neumonías, nefritis y fiebre
encefalitis encefalitis, e hidrops fetalis febriles coronarios
CIONES encefalitis, PESS reumática
neumonía, Reye

Tabla 1. Enfermedades exantemáticas (MIR 14, 177).

10.2. Tos ferina (MIR 17, 180) Diagnóstico

Bordetella pertussis (cocobacilo gram negativo).
Epidemiología
Suele producirse en menores de 1 año, con mayor incidencia en
niñas. Contagiosidad máxima en los primeros días de la enferme-
dad y puede persistir hasta 6 semanas después. No suele conferir
inmunidad duradera. También se considera una causa frecuente
de tos en adolescentes y adultos (sobre todo ancianos).
Además de la pertussis, también pueden producirla Bordetella
parapertussis y bronchiseptica, dando lugar a cuadros más leves
y breves.
La clínica sugestiva en un ambiente epidemiológico puede ser
suficiente. Es típica la leucocitosis con linfocitosis absoluta al
final de la fase catarral, ya que la bacteria libera una exotoxina
estimulante de los linfocitos (MIR 09, 183).
La prueba diagnóstica de elección actualmente es la PCR en
aspirado nasal para la detección de la Bordetella.
La detección en sangre de IgG antifactor estimulante de los linfo-
citos es la técnica más sensible y específica para su diagnóstico.
También puede recogerse un frotis faríngeo y cultivar el germen
responsable en medio de Bordet-Gengou.
Complicaciones

• Neumonía (la más frecuente): responsable del 90% de los fa-

Clínica llecimientos en menores de 3 años, sobre todo si se produce
sobreinfección bacteriana.
• Incubación: 3-12 días.
• Pausas de apnea en lactantes con riesgo de muerte.
• Fase catarral con febrícula (hasta 2 semanas).
• Convulsiones u otras complicaciones neurológicas.
• Fase de tos paroxística: accesos de tos paroxística
durante una misma espiración, con ruido final inspi- • Prolapso rectal, hemorragia subconjuntival, epistaxis, hernia
ratorio o “gallo”. umbilical.
Están desencadenados por el estornudo, ejercicio, • Tos ferina maligna: cuadro grave de tos ferina de muy mal
sugestión, ingesta de agua o comida. Se acompaña pronóstico con afectación multisistémica.
de congestión facial, lagrimeo, protusión lingual con vómitos
o pausas de apnea (MIR). En los niños menores de 2 años
pueden aparecer convulsiones.

88
 Tema 10 · Enfermedades infecciosas

Pronóstico
Más grave a menor edad, alcanzando una mortalidad del 40%
en menores de 5 meses. Las principales causas de mortalidad
son la neumonía y las alteraciones neurológicas.
Criterios de ingreso hospitalario (por mayor riesgo de complica-
ciones): pacientes <12 semanas de vida, prematuros, niños con
patología de base.

Profilaxis
(Ver tema 12.2. Vacunas)

Tratamiento
Con macrólidos: azitromicina 5 días (pauta más usada), cla-
ritromicina 7 días, o eritromicina 14 días (MIR 10, 173). Si se
administra en los primeros 14 días de la enfermedad disminuye
el período de evolución de la enfermedad, pero si se administra Figura 8. Parotiditis.
posteriormente sólo produce disminución del período de con-
tagio sin influir en la evolución clínica.
Complicaciones

10.3. Parotiditis Pueden aparecer en ausencia de enfermedad manifiesta.

• Meningitis aséptica (más frecuente) con pleocitosis en LCR.

Paramixovirus (RNA).
• Orquitis/ooforitis en pospúberes, siendo rara la esterilidad re-
sidual total.
Epidemiología • Sordera neurosensorial unilateral, siendo la parotiditis la pri-
Afecta por igual a ambos sexos. Contagiosidad desde 24 h del mera causa adquirida de sordera nerviosa unilateral.
inicio del cuadro hasta 3 días después de su desaparición.
Confiere inmunidad de por vida aunque pueden existir ataques Tratamiento
posteriores. Los Ac atraviesan la placenta. La edad de aparición
está modificada por el uso sistemático de la vacunación. Sintomático.

Clínica 10.4. VIH en la infancia

Hasta un 40% son formas subclínicas.
(MIR 13, 159; MIR)
• Incubación: 14-28 días.
(Ver manual de Infecciosas y Microbiología)
• Pródromos: raro en la infancia y cursa con fiebre, cefaleas,
malestar general y mialgias.
• Fase de estado: tumefacción glandular siendo la parótida la
glándula afectada con más frecuencia (“paperas”). Es bila-
teral y asimétrica en el 75% de los casos. Puede haber tu-
mefacción de las glándulas submandibulares y con menor
frecuencia las sublinguales. Se caracteriza por edema entre
la rama ascendente de la mandíbula y la mastoides, despla-
zando el lóbulo de la oreja hacia arriba y hacia fuera. A la
palpación se observa que está borrado el ángulo de la mandí-
bula y que la piel suprayacente no está afectada. Puede haber
edema faríngeo ipsilateral con eritema en la desembocadura
de la glándula afecta.

89
 Tema 11
Muerte súbita del lactante

Autores: Julio Alberto Vázquez Gómez, H. Infantil U. Niño Jesús (Madrid). David Torres Fernández, H. U. 12 de Octubre (Madrid). Ana Peña Moreno,
H. G. U. Gregorio Marañón (Madrid).

Muerte repentina e inesperada de un niño menor de 1 año
(95% menores de 6 meses) aparentemente sano y sin explica-
ción alguna. Causa más frecuente de muerte en los lactantes
entre 1 mes y 1 año en los países desarrollados.
Es la causa más frecuente de muerte en los lactantes entre 1
mes y 1 año en los países desarrollados, ocasionando un gran
impacto en las familias.
La causa es desconocida, aunque entre otras teorías se postula
el fallecimiento por parada respiratoria secundaria a inmadurez
del SNC y de la función cardiorrespiratoria en un lactante gené-
ticamente vulnerable a un factor estresante exógeno en un pe-
ríodo crítico del desarrollo. De esta manera, cuando el lactante
sufre síntomas de ahogo o una apnea, no es capaz de activar
espontáneamente ningún mecanismo para evitarlo.
Para llegar al diagnóstico se requiere una autopsia que no revele
otras causas de muerte, así como el riguroso examen del lugar
del fallecimiento y una minuciosa historia clínica para excluir
otras causas. Entre los hallazgos más frecuentes en el síndrome
de muerte súbita, destacan hemorragias petequiales, signos
bioquímicos de asfixia crónica, y alteraciones del neurodesarro-
llo del tronco del encéfalo y diencéfalo. En concreto, el núcleo
arcuato del bulbo ha sido más estudiado (por ser el principal
centro regulador de las funciones vitales autónomas, como la
respiración) y es, en muchos casos, hipoplásico o presenta alte-
raciones en neurorreceptores.
Queda excluido de la definición y de los mecanismos fisiopa-
tológicos el síndrome de muerte súbita en el periodo neonatal
temprano de la primera semana de vida.
Factores de riesgo
- Lactante: incidencia máxima de 2 a 4 meses de edad, sexo
masculino (3:5), retraso del crecimiento, lactancia artificial,
exposición a tabaco, enfermedad febril, síntomas gastroin-
testinales o de infección respiratoria superior reciente, falta
de chupete y QT prolongado en la primera semana de vida
(MIR). Suele producirse mientras duermen (entre las 24 h-9 h).
• Social-ambiental: nivel socioeconómico bajo, áreas urbanas,
hermanos con síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL)
(aumenta 10 veces el riesgo si es un hermano sucesivo y 40
veces si es gemelo), cama blanda, temperatura elevada, me-
ses fríos y húmedos. Sin duda, el principal factor de riesgo
modificable es la posición. Evitar cualquier posición que no
sea la de decúbito supino durante el sueño, salvo indicaciones
médicas específicas, ha hecho disminuir considerablemente la
incidencia de SMSL (MIR).
Prevención
• Evitar exposición al humo del tabaco, tanto en el periodo
prenatal como posnatal.
• Posición para dormir en decúbito supino, en colchón plano
y firme, evitando juguetes y otros objetos en su cuna.
• No compartir la cama con el adulto, aunque dormir en la
misma habitación que los cuidadores es un factor protector.
• Evitar sobrecalentamiento del ambiente (ideal 20 ºC) así
como arropar en exceso al niño.
• Lactancia materna y uso del chupete durante el sueño.
• Asesorar a los padres sobre prácticas como el colecho seguro
para evitar situaciones de riesgo conocidas.

• Biológicos.
- Prematuridad y bajo peso.
- Alteración en los mecanismos de autorregulación.
- Aumento de la temperatura corporal o ambiental.
- Aumento de la frecuencia cardíaca en todas las fases sueño-
vigilia, con disminución de la variabilidad en la vigilia.
- Defectos autonómicos y del sistema inmunitario.
• Epidemiológicos.
- Maternos o prenatales: hipoxia intraútero, CIR, anemia
materna, ITU materna, malnutrición materna, aumento de
la paridad con escaso intervalo, madres fumadoras, consu-
midoras de alcohol o adictas a otras drogas y con escaso
control de la gestación. También en solteras, menores de
20 años y con antecedentes de abortos previos. Figura 1. Campaña de prevención del SMSL.

90
 Tema 12
Inmunizaciones y vacunas

Autores: David Torres Fernández, H. U. 12 de Octubre (Madrid). Ilduara Rut Pintos Pascual, H. U. Fundación Jiménez Díaz (Madrid). Eduard Mogas
Viñals, H. U. Vall d´Hebron (Barcelona).

Enfoque MIR Administración de vacunas parenterales

Tema en auge, de los más preguntados. Hay que dominar la clasi-
ficación de las vacunas, contraindicaciones y el calendario vacunal.
12.1. Generalidades
La elección del lugar de inyección depende de la edad del niño:
• Menores de 24 meses: cara anterolateral externa del muslo
(tercio medio del músculo vasto o lateral).
• ≥3 años y adolescentes: hombro (músculo deltoides).

La inmunización es el proceso de inducción artificial de la La región glútea-ventral es una alternativa cuando no sea
inmunidad. factible la administración en los lugares previos (p. ej., en
Se denomina inmunización activa a la estimulación de las de- un lactante con escayolas en ambas extremidades inferiores)
fensas naturales mediante la administración de agentes infec- (MIR 18, 220).
ciosos o sus componentes (vacunas), e inmunización pasiva
a conferir inmunidad temporal a un individuo no inmunizado
mediante administración de anticuerpos. Reacciones adversas
Si las vacunas tienen un solo Ag son monovalentes (p. ej., me-
ningococo C), si tienen varios Ag de un mismo microorganismo • Locales (las más frecuentes): reacción inflamatoria local.
son polivalentes (p. ej., antineumocócica) y si tiene varios Ag de
diferentes microorganismos son combinadas (p. ej., DTP, triple • Generales: fiebre, cefalea, urticaria, anafilaxia.
vírica). La administración simultánea de varias vacunas no com-
promete la eficacia de las mismas.
Contraindicaciones

Clasificación
Vacuna viva atenuada
Respuesta inmune similar a la natural porque causan una infec-
ción casi inaparente (MIR).
• Bacteriana. P. ej., BCG, fiebre tifoidea oral.
• Víricas. P. ej., polio oral (no en España), fiebre amarilla, rota-
virus, triple vírica, varicela.
Vacuna inactivada
• Microorganismo entero inactivado o muerto.
- Bacteriana. P. ej., cólera oral.
- Vírica. P. ej., polio parenteral, hepatitis A, rabia, encefalitis
japonesa (MIR 10, 117).
• Fragmentos víricos. P. ej., gripe, hepatitis B, VPH.
• Proteínas purificadas bacterianas. P. ej., difteria, tétanos y tos
ferina acelular.
• Polisacáridos capsulares bacterianos. P. ej., neumococo
23-valente, fiebre tifoidea parenteral.
• Conjugada polisacárido bacteriano + proteína transporta-
dora. Confiere más inmunogenicidad que las polisacáridas
sin conjugar, siendo eficaces en menores de 2 años (MIR).
P. ej.: Haemophilus influenzae b, meningococo C y ACWY,
neumococo 10- y 13-valentes.
• Proteína de superficie recombinante. P. ej., meningococo B.
Permanentes
• Reacción anafiláctica a una dosis previa de dicha vacuna o a
alguno de sus componentes.
• Presencia de encefalopatía de origen desconocido, aparecida en
los 7 días siguientes a la administración de vacuna de tos ferina.
Temporales o situaciones especiales
• Enfermedad moderada/grave con o sin fiebre (MIR).
• Embarazo: contraindicadas las vacunas atenuadas
(MIR 14, 234).
• VIH: se debe vacunar lo antes posible. Contraindicadas las
vacunas atenuadas excepto triple vírica y varicela si no hay
inmunodepresión severa (MIR).
• Inmunodeficiencias y tratamiento inmunosupresor: contraindi-
cadas las vacunas atenuadas (MIR 16, 204). El resto de vacunas
pueden precisar más dosis de recuerdo. En caso de tratamiento
inmunosupresor, se intenta vacunar antes de comenzarlo.
• Administración de productos biológicos (inmunoglobulinas o
sangre): pueden interferir con triple vírica y varicela.
• Lactancia: no contraindicaciones.
• Prematuros: calendario universal según edad cronológica (no
según edad corregida) (MIR 16, 199).

91
 Manual AMIR · Pediatría
12.2. Vacunas
Hepatitis B
Tipo
Recombinante (ingeniería genética). Existe de forma monocom-
ponente y como parte de la vacuna combinada hexavalente.
Indicaciones
Universal, y personas no vacunadas pero en grupo de riesgo:
hemodiálisis, VIH, inmunodepresión, exposición al VHB (hijos de
madre HBsAg+, contactos domiciliarios, exposición profesional
y personal sanitario, contactos sexuales).
Contraindicaciones
Anafilaxia por levaduras.
Situaciones especiales
• Madre portadora de HBsAg: administrar primera dosis de
vacuna e Ig específica en las primeras 12h de vida. Resto de
vacunación según calendario (MIR 14, 234; MIR 11, 230).
• Inoculación accidental (ver manual de Digestivo y Ciru-
gía General).
Control serológico post-vacunación
No está indicado de rutina. Sólo se realiza a las personas en
grupo de riesgo (inmunodeprimidos, personal sanitario, etc.),
en las que si los anticuerpos son <10 mUI/ml, se administra
dosis de recuerdo (MIR 12, 197).
Haemophilus influenzae tipo B
Tipo
Conjugada de polisacárido capsular con toxoide tetánico. Se
administra combinada en la vacuna hexavalente.
Indicaciones
Universal, y mayores de 5 años no vacunados con asplenia, de-
pranocitosis o inmunodeprimidos.
Casos especiales
Contacto con caso índice de enfermedad invasiva: vacunación
de todos los niños menores de 5 años no vacunados o incom-
pletamente vacunados junto a quimioprofilaxis con rifampicina
durante 4 días (MIR).
DTP: difteria, tétanos y pertussis
Tipo
Conjugada de toxoide diftérico (D), toxoide tetánico (T) y antí-
genos de B. pertussis (Pa o pa). Se administra combinada en la
vacuna hexavalente.
92
Indicaciones
Vacunación universal.
Casos especiales
• Profilaxis en heridas (ver manual de Infecciosas y Micro-
biología).
• Refuerzo de dosis de tétanos: en personas vacunadas co-
rrectamente en la infancia (5 dosis), se recomienda una dosis
a los 60-64 años. En las personas incorrectamente vacunadas,
se recomienda dar dosis de recuerdo hasta alcanzar un total
de 5 dosis.
Vacuna de tos ferina (B. pertussis)
Existen 2 tipos de vacunas, celulares y acelulares. En España sólo
se usan las acelulares.
Dentro de ellas, están las de carga antigénica estándar (Pa) que
se utilizan en la primovacunación, y las de baja carga (pa) para
los recuerdos (o primovacunación en adultos, ya que son las
únicas que se pueden administrar a mayores de 7 años). Se han
demostrado igualmente efectivas.
La protección frente a tos ferina es transitoria; se estima que
la infección natural confiere de 4-20 años de protección, y la
vacuna 4-7 años (MIR 16, 235). Por ello, aunque no está siste-
matizado en el calendario interterritorial, las sociedades reco-
miendan administrar una dosis de recuerdo en la adolescencia
a los 11-12 años (MIR).
En el embarazo, se administra una dosis de recuerdo (dTpa)
entre la semana 27 y 36 de gestación como estrategia preven-
tiva de tos ferina en los primeros meses de vida, en los que hay
mayor mortalidad y riesgo de tos ferina maligna. De igual forma
se recomienda vacunar a los miembros del entorno familiar en
lactantes <6 meses (MIR 16, 235).
Polio
Tipos de vacuna
• Polio oral (tipo Sabin): virus vivos atenuadas. En desuso en
España por el riesgo de polio paralítica (MIR). Aún se emplea
en países en vías de desarrollo.
• Polio parenteral (tipo Salk): tres tipos de poliovirus inacti-
vados. Se administra combinada en la vacuna hexavalente, o
tetravalente (junto a DTP). No tiene riesgo de polio paralítica
vacunal (MIR). Gracias a la globalización de la vacuna, se ha
conseguido alcanzar inmunidad de grupo en países desarro-
llados (MIR 15, 191).
Casos especiales
• Deben vacunarse los adultos no vacunados que vayan a viajar
o residir en zona endémica/epidémica de polio (fundamental-
mente Nigeria, Pakistán, Afganistán y República Democrática
del Congo).
• Tras el trasplante de progenitores hematopoyéticos, es nece-
sario revacunar.
 Tema 12 · Inmunizaciones y vacunas
Triple vírica: sarampión, rubeola y parotiditis
Tipo (MIR 16, 198; MIR 13, 199; MIR 10, 200)
Combinada de virus vivos atenuados. Existen combinaciones
con varicela (tetravírica).
Indicación
Universal. Se recomienda administrarse a partir de los 12 meses
(porque antes pueden tener menor respuesta al interferir con
anticuerpos maternos), pero si por motivos epidemiológicos hay
que administrarla antes (se puede desde los 6 meses), deben
administrarse 2 dosis más a partir de los 12 meses.
Contraindicaciones
Las de las vacunas atenuadas, y reacción anafiláctica a al-
gún componente de la vacuna como neomicina o gelatina
(MIR 11, 197).
NO está contraindicada en alérgicos al huevo, ni siquiera en
anafilaxia previa. Está demostrada su seguridad en alérgicos in-
cluso con su administración ambulatoria (MIR 16, 199).
Reacciones adversas
Reacción febril a los 5-12 días y reacción local. Más raramente
trombocitopenia transitoria. El riesgo de encefalitis es mínimo
(mucho menor que la infección por sarampión). NO produce
panencefalitis esclerosante subaguda.
Casos especiales
• La administración de Ig intravenosa o hemoderivados interfie-
ren con la respuesta, por lo que deben pasar como mínimo 2
semanas desde la vacunación hasta su administración.
• Infección por VIH: puede administrarse si existe buen control
de la infección (CD4 ≥15% en <5 años, y >200/mm3 en ma-
yores).
• Interfiere con el Mantoux, produciendo una falta de res-
puesta transitoria (falso negativo). Por ello, el Mantoux se
debe poner o el mismo día de la vacunación, o pasadas al
menos 4-6 semanas de la misma.
Profilaxis postexposición del sarampión
La profilaxis postexposición puede prevenir la aparición de
panencefalitis esclerosante subaguda. En caso de vacunación
completa, no es necesario administrar profilaxis (excepto en
embarazadas e inmunodeprimidos).
• Activa (vacunación). De elección. Ha de realizarse en los pri-
meros 3 días tras el contacto (MIR). Puede darse a partir
de los 6 meses de edad. Si se administra en menores de 12
meses, hay que administrar 2 dosis posteriores de recuerdo
para evitar fracasos (MIR).
• Pasiva (γ-globulina antisarampión). Indicada en aquellos pa-
cientes que no son candidatos a recibir la vacuna (lactantes
no vacunados, embarazadas (MIR), enfermedades crónicas
e inmunodeprimidos). Puede administrarse hasta 6 días des-
pués de la exposición.
93
Profilaxis postexposición de la rubeola
Indicada solo en mujeres embarazadas susceptibles de enfer-
mar. Se trata de una profilaxis pasiva (γ-globulina antirrubeola),
que puede administrarse hasta 3 días después de la exposición.
La profilaxis puede prevenir o modificar la infección, pero no
asegura la prevención de la rubeola congénita.
Varicela
Tipo
Virus vivos atenuados. Hay vacunas monocomponentes, y otras
combinadas con la triple vírica que se usan en algunas comuni-
dades en la 2.ª dosis.
Indicación
Vacunación universal en España. Sin embargo, en otros países se
aboga por vacunar solo a niños y adultos en riesgo de varicela
grave. La vacunación universal favorece la inmunidad de grupo.
Contraindicaciones
Las de las vacunas atenuadas, y reacción anafiláctica a algún
componente de la vacuna como neomicina o gelatina.
Reacciones adversas
Reacción febril y erupción vesicular a los 5-26 días. El virus
vacunal tiene mucho menor riesgo de herpes zóster que la
infección natural.
Casos especiales
• La administración de Ig intravenosa o hemoderivados interfie-
ren con la respuesta, por lo que deben pasar como mínimo 1
mes desde la vacunación hasta su administración (salvo que
sea muy necesario), y al menos 3 meses desde la administra-
ción del producto hasta la vacunación.
• Infección por VIH: igual que la triple vírica.
• Interfiere con el Mantoux de forma similar a la triple vírica.
Profilaxis postexposición de varicela
• Activa (vacuna). De elección. Indicada en sujetos >12 meses
(incluido adolescentes y adultos) sin historia de varicela o de
vacunación frente a la misma. La profilaxis postexposición
puede evitar o modificar la enfermedad grave con una efec-
tividad del 79-100%. Debe administrarse en los primeros 3-5
días tras el contacto.
• Pasiva (γ-globulina antivaricela). En los primeros 3 días tras el
contacto. Indicada si hay contraindicación para la vacuna:
- Recién nacidos cuya madre haya iniciado la varicela entre 5
días antes y 2 días después del parto.
- Menores de 12 meses de edad hospitalizados:
• En caso de ser hijo de madre sin antecedentes de varicela
ni vacunación.
• Si prematuridad <28 semanas o peso al nacimiento
≤1000 g, aunque la madre tenga antecedente de varicela
o vacunación frente a la varicela.
 Manual AMIR · Pediatría
- Inmunodeprimidos.
- Embarazadas (MIR 16, 201; MIR 15, 164). Independiente-
mente de la edad gestacional, de la vacunación o de haber
pasado la varicela.
• Aciclovir: se administra sólo en caso de no poder administrar Ig.
Meningococo
Meningococo C monovalente
• Tipo: conjugada de polisacárido capsular + proteína.
La implantación de la vacunación sistemática a partir de los 2
meses de vida con la vacuna conjugada ha disminuido drástica-
mente la incidencia de enfermedad invasiva por meningococo
del grupo C. Sin embargo, se mantienen dos picos de inciden-
cia en los adolescentes y adultos jóvenes, que son además el
grupo que presenta mayor letalidad, por lo que actualmente
la última dosis de vacunación es a los 12 años (MIR).
• Quimioprofilaxis post-exposición (ver manual de Infec-
ciosas y Microbiología).
Meningococo tetravalente (C+A+W135+Y)
• Tipo: conjugada de polisacárido capsular tetravalente +
proteína.
Aunque no está incluido en el calendario interterritorial,
las sociedades y algunas comunidades recomiendan que la
dosis de la adolescencia de meningococo C se realice con
la vacuna tetravalente, debido al aumento de incidencia
por serogrupos W e Y.
• Indicaciones:
- Epidemia o contacto con enfermedad meningocócica A.
- Viajeros a países de África subsahariana (cinturón de la menin-
gitis) y Arabia Saudí (viajes a la Meca), o brotes epidémicos.
- Infección por VIH, inmunodeficiencias primarias, asplenia,
tumores hematológicos…
En zonas templadas las ondas epidémicas aparecen normal-
mente durante el invierno, mientras en África subsahariana las
epidemias ocurren durante la estación seca (diciembre a junio).
Meningococo B
La disminución de la enfermedad invasiva por meningococo C,
ha dado paso a que el meningococo B sea el serogrupo que
más frecuentemente produce enfermedad meningocócica in-
vasiva en España. Es una vacuna novedosa y segura.
Tipo
Recombinante tetravalente de 4 proteínas.
Indicaciones
Vacuna recomendada, pero no incluida en el calendario vacunal
ni financiada. Aprobada desde los 2 meses de edad.
Esquema de vacunación
El número de dosis totales varía según la edad de inicio: 4 dosis
en lactantes menores de 3 meses (esquema 3 de primovacu-
94
nación + 1 de refuerzo); 2 dosis en pacientes mayores de 2
años (incluidos adolescentes y adultos); y 3 dosis en el resto
(esquema 2+1). Suele separarse 15 días de otras vacunas para
disminuir los efectos adversos.
Reacciones adversas frecuentes
Inflamación local, fiebre e irritabilidad.
Neumococo
Tipos
Existen 2 tipos de vacunas: las de polisacáridos puros (VNP23)
y las de polisacáridos capsulares conjugadas a una proteína
(VNC10 y VNC13).
La vacuna polisacárida no es eficaz en <2 años, pero la con-
jugada produce respuesta T-dependiente (fuerte y duradera)
desde los primeros meses de vida.
Ambas han demostrado disminuir el riesgo de enfermedad
neumocócica invasiva (ENI), pero las que han disminuido drás-
ticamente su incidencia desde la inclusión en el calendario son
las conjugadas (MIR 11, 196), que además son más efectivas
para reducir el estado de portador nasofaríngeo y para prevenir
complicaciones locales (neumonía, otitis media). Este efecto es
mayor con la VNC13, que es la recomendada y la que actual-
mente está incluida en la mayoría de comunidades.
Esquema sistematizado en el calendario interterritorial
(vacunas conjugadas)
2 dosis de primovacunación + 1 de recuerdo. Salvo en prema-
turos <32 semanas o <1700 g al nacer, en los que se emplea la
pauta 3+1 (por mayor riesgo de ENI).
Indicaciones especiales
• Niños inmunodeprimidos, VIH, asplenia, o con enfermedades
crónicas: completada la inmunización habitual de VCN13, re-
cibirán una dosis de la vacuna polisacárida VNP23.
• En adultos ≥65 años, enfermedad cardiovascular y respirato-
ria crónica, celiaquía, hepatopatía y diabetes: recibirán una
dosis de VNP23.
• En adultos inmunodeprimidos, trasplantados, VIH, asplenia,
fístula de LCR, implantes cocleares, insuficiencia renal crónica,
cirrosis, alcoholismo crónico, síndrome de Down: recibirán una
dosis de VNC13, y posteriormente una dosis de VNP23.
Virus del papiloma humano
Tipo
Virus-like particles (VLP) obtenidos de la proteína L1 de la en-
voltura externa por ingeniería genética. Es inmunógena y no
oncogénica.
Existen vacunas de 2, 4 o 9 serotipos (6, 11, 16, 18, 31, 33,
45, 52 y 58). Actualmente se recomiendan las de 9 serotipos,
que confieren protección no solo a neoplasias intraepiteliales y
carcinoma de cérvix uterino, sino también a verrugas genitales,
y lesiones precancerosas y cáncer de ano (AIN) (MIR 16, 118).
No se disponen de datos sobre la prevención de tumores en
área oro-faringo-laríngea.
 Tema 12 · Inmunizaciones y vacunas
Esquema de vacunación
2 dosis. Está sistematizada y financiada en niñas a los 12 años.
Para el varón NO está incluida en el calendario aunque la reco-
miendan las sociedades.
Efectos preventivos sobre: infección persistente por VPH, neo-
plasia intraepitelial de cérvix (CIN), cáncer de cérvix uterino
(CCU), verrugas genitales, lesión intraepitelial anal (AIN) y cán-
cer anal.
Gripe
Tipo
Subunidades del virus, cultivadas en embrión de gallina. Existe
otra vacuna, que aunque aún no está disponible, es intranasal
y atenuada.
Indicaciones
• ≥65 años y embarazadas (cualquier trimestre) (MIR).
• Enfermedades crónicas: cardiovasculares, respiratorias, diges-
tivas (incluye celiaquía y enfermedad inflamatoria intestinal),
metabólicas (incluye diabetes), renales, reumáticas, etc.
• Inmunodeprimidos (no incluye a VIH si está bien controlado),
asplenia, enfermedades oncológicas y hematológicas graves.
• Prematuridad y malnutrición.
• Síndrome de Down y otros trastornos genéticos
• Tratamiento crónico con salicilatos.
• Personal sanitario y cuidadores de pacientes de riesgo.
Esquema de vacunación
Se administra anualmente, la primera vez con 2 dosis separadas
un mes, y una sola dosis en los años sucesivos.
Contraindicaciones
No se puede administrar en menores de 6 meses. Dado que
la cantidad de huevo que contienen las vacunas actuales es
mínima o inexistente, la alergia al huevo (incluso grave) NO es
una contraindicación.
Rotavirus
Tipo
Virus vivos atenuados de cepas humanas y bovinas. No previene
la aparición de la enfermedad, pero sí disminuye la gravedad.
Esquema de vacunación
No incluida en calendario. Se recomienda en lactantes entre la
6-24 semanas de vida.
Contraindicaciones
• Historia previa de invaginación intestinal.
• Malformación congénita gastrointestinal no corregida (que
predisponga a invaginación).
95
Reacciones adversas
La evidencia es controvertida sobre el mínimo riesgo de invagi-
nación intestinal en los primeros 7 días tras la administración.
De cualquier manera, el beneficio supera con creces el riesgo.
Hepatitis A
Tipo
Virus inactivados de cultivos en células diploides humanas.
Indicaciones
• Viajeros a zonas endémicas.
• Contactos familiares, riesgo ocupacional (manipulador de
alimentos, personal sanitario o de guarderías), riesgo por ac-
tividades (ADVP, hombres que tienen sexo con hombres).
• Hepatopatía crónica o candidatos a trasplante hepático.
• Receptores de hemoderivados (hemofilia, etc.).
• Infección por VIH.
• Síndrome de Down y sus cuidadores.
Esquema
2 dosis, separadas 6-12 meses. En niño se usa la mitad de dosis
que en adultos.
Profilaxis postexposición
(Ver manual de Digestivo y Cirugía General)
12.3. Calendario vacunal del
Consejo Interterritorial
(MIR 19, 127; MIR 18, 221; MIR 16, 200)
(Ver figura 1 en la página siguiente)
12.4. Vacunación acelerada
La vacunación acelerada o de rescate es una herramienta para
actualizar rápidamente el calendario vacunal en niños incorrec-
tamente vacunados, inmigrantes o adoptados. Deben aprove-
charse todos los momentos y contactos posibles con el paciente
para actualizar el calendario vacunal.
Las dosis administradas previamente se considerarán váli-
das cuando estén correctamente identificadas y registradas en
un documento escrito (el recuerdo de los padres se correla-
ciona pobremente con las vacunas recibidas). No se reiniciaría
“de cero” la pauta vacunal si el paciente tiene dosis válidas. En
caso de no haber registro, se administrarán todas las vacunas
adecuadas a su edad como si no estuviera vacunado.
Se administrarán simultáneamente todas las vacunas posibles
en diferentes lugares anatómicos.
Se priorizarán las vacunas para enfermedades frente a la pato-
logía que suponga mayor riesgo al niño, así como las vacunas
para las que nunca haya recibido ninguna dosis.
 Manual AMIR · Pediatría

EDAD
VACUNACIÓN
Pre- 0 2 4 11 12 15 3-4 6 12 14 15-18 19-64 ≥ 65
natal* meses meses meses meses meses meses años años años años años años años

Poliomielitis VPI VPI VPI VPI(a)

Difteria-Tétanos-Pertussis dTPa DTPa DTPa DTPa DTPa(a) Td Td(b) Td(b) Td

Haemophilus influenzae b Hib Hib Hib

Sarampión-Rubéola-Parotiditis TV TV TV(c) TV(c)

Hepatitis B(d) HB(d) HB HB HB HB(e)

Men Men
Enfermedad meningocócica C MenC(f) MenC
ACWY ACWY(g)

Varicela VVZ VVZ VVZ(h) VVZ(h) VVZ(h)

Virus del Papiloma Humano VPH(i) VPH( j )

Enfermedad neumocócica VNC1 VNC2 VNC3 VN(k)

gripe
Gripe gripe
anual

* Se administrará una dosis de vacuna frente a tosferina en embarazadas entre las semanas 27 y 36 de gestación. En temporada de gripe se vacunará a embarazadas
en cualquier trimestre de gestación.
(a) Se administrará la vacuna combinada DTPa/VPI a los menores vacunados con pauta 2+1 cuando alcancen la edad de 6 años. Los menores vacunados con pauta 3+1
recibirán dTpa.
(b) Vacunar o completar vacunación en caso de no tener administradas 5 dosis durante la infancia y la adolescencia.
(c) Vacunar con dos dosis si susceptible.
(d) Pauta 0, 2, 4, 11 meses. Se administrará la pauta 2, 4 y 11 meses siempre que se asegure una alta cobertura de cribado prenatal de la embarazada y la vacunación
de hijos/as de madres portadoras de AgHBs en las primeras 24 horas de vida junto con administración de inmunoglobulina HB.
(e) En personas no vacunadas con anterioridad se administrarán 3 dosis con pauta 0, 1 y 6 meses.
(f) Según la vacuna utilizada puede ser necesaria la primovacunación con una dosis (4 meses) o dos dosis (2 y 4 meses de edad).
(g) Se administrará 1 dosis en las personas no vacunadas después de los 10 años de edad.
(h) Personas que refieran no haber pasado la enfermedad ni haber sido vacunadas con anterioridad. Pauta con 2 dosis.
(i) Vacunar solo a las niñas con 2 dosis.
(j) Vacunar solo a las mujeres no vacunadas con anterioridad, con pauta de 3 dosis.
(k) Vacunación frente a neumococo a los 65 años de edad.

Figura 1. Calendario vacunal aprobado por el Consejo Interterritorial del Sistema Nacional de Salud (2019).

En general, debe respetarse el intervalo mínimo entre do-
sis habituales. Como máximo, en las vacunas inactivadas se
puede adelantar hasta 4 días respecto al esquema habitual.
Mientras que en las atenuadas se deben respetar los intervalos
habituales mínimos.
Los viajeros a países en vías de desarrollo deberían solicitar con-
sejo sanitario al menos 4-6 semanas antes del viaje para poder
recibir las vacunas o profilaxis que estén indicadas.
Fiebre amarilla

12.5. Vacunación en el viajero Tipo

Vacuna atenuada cultivada en embrión de pollo.
La indicación debe ser individualizada.
Las vacunas en los viajeros se clasifican en tres grupos: Administración
• Vacunas rutinarias en los calendarios nacionales de in- Dosis única subcutánea para toda la vida.
munización.
• Vacunas exigidas por ley en ciertos países para entrar Regiones
en ellos: fiebre amarilla, enfermedad meningocócica y polio-
Endémica en África subsahariana y en el área tropical del centro
mielitis.
y sur de América.
• Vacunas recomendadas antes del viaje según las cir-
cunstancias: cólera, encefalitis japonesa, encefalitis por
Contraindicaciones
mordedura de garrapata, enfermedad meningocócica, fiebre
tifoidea, gripe, hepatitis A, hepatitis B, rabia y BCG. Las de las vacunas atenuadas, y alérgicos al huevo (única vacuna
que mantiene esta contraindicación en el momento actual).

96
 Tema 12 · Inmunizaciones y vacunas

Reacciones adversas Tipos

Sintomatología leve en el 10-30% de los pacientes, que au-
menta con la edad. En >60 años, el riesgo de enfermedad grave
hace que se administre solo cuando sea estrictamente necesario.
Meningococo tetravalente
(Ver tema 12.2. Vacunas)
Hay dos tipos, una vacuna inactivada intramuscular elaborada
con polisacárido Vi purificado y otra atenuada oral.
Administración
Hay que repetir dosis al cabo de 2 años en el caso de la vacuna
intramuscular y al cabo de 3-5 años en el caso de la oral.

Regiones
Cólera
Se recomienda a viajeros a áreas con riesgo de exposición a Sal-
monella typhi, especialmente a aquellos que viajan a pequeñas
Tipo ciudades, áreas rurales, o países con alta tasa de microorganis-
mos resistentes a antibióticos (p. ej., India).
Bacterias inactivadas.

Hepatitis A
Administración
Oral en 2 dosis. Cada 2 años debe administrarse recuerdo. La
(Ver tema 12.2. Vacunas)
inmunización debe completarse al menos una semana antes de
la exposición.
Rabia (MIR 19, 128)
Regiones
Zonas endémicas o epidémicas, en entornos de agua e higiene Tipo
poco saludable.
Virus inactivados. Genera memoria inmunológica de larga duración.

Encefalitis japonesa
Regiones
Tipo En ciertas áreas de África, Asia y América Central y del Sur, la
rabia permanece altamente endémica. El riesgo es importante
Virus inactivados. en personas que realizan actividades al aire libre en áreas rura-
les, por contacto con animales tanto salvajes como domésticos
Administración (perros, roedores y murciélagos).
La inmunización debe completarse al menos una semana de
entrar en área endémica. Profilaxis post-exposición
(Ver manual de Infecciosas y Microbiología)
Regiones
Transmitida por mosquitos en áreas rurales (especialmente arro-
zales) de Asia y Pacífico Oeste. Para la mayoría de los viajeros el Tuberculosis. BCG
riesgo es muy bajo.
Tipo
Encefalitis centroeuropea o transmitida por garrapata Bacilos vivos atenuados de M. bovis.

Se conocen tres subtipos diferentes: el europeo, el siberiano Administración

y el subtipo de extremo oriente. Transmitida por picaduras de
garrapatas (Ixodes ricinus). Afecta generalmente a personas que
viven o trabajan en áreas forestales. El riesgo para los viajeros
que no visiten áreas forestales o consuman productos perece-
deros no pasteurizados es muy bajo.
Tipo
Virus inactivados (disponible como medicación extranjera).
Intradérmica. No previene la enfermedad, aunque se ha de-
mostrado una prevención de las formas graves del 80%. No se
administra de forma sistemática dentro del calendario vacunal.
Indicación
Podría considerarse en niños pequeños que vayan a residir en
regiones endémicas, y en adultos con riesgo elevado de con-
traer tuberculosis multirresistente (por ejemplo, sanitarios).

Fiebre tifoidea
Quimioprofilaxis de malaria
Es una enfermedad de distribución mundial poco frecuente entre
viajeros. El riesgo es mayor en viajeros al sur de Asia. Otras áreas (Ver manual de Infecciosas y Microbiología)
de riesgo son el este de Asia, África, Caribe y sur de América.

97
 Tema 13
Maltrato infantil

Autores: Julio Alberto Vázquez Gómez, H. Infantil U. Niño Jesús (Madrid). Felisa Vázquez Gómez, H. U. HM Montepríncipe (Madrid). Ana Peña Moreno,
H. G. U. Gregorio Marañón (Madrid).

(MIR 09, 259)
Se define el maltrato infantil como cualquier acto, omisión o
trato negligente, no accidental, a manos de los padres, cuida-
dores habituales o instituciones, que resulte en muerte, daño
físico o emocional, abuso o explotación sexual, o riesgo inmi-
nente de daño grave en un niño.
Aunque las estadísticas se basan en casos notificados y esto
hace que se infraestime la incidencia, se sabe que la principal
forma de maltrato infantil es el abandono o negligencia, se-
guida de maltrato físico, abuso sexual o maltrato psicológico,
así como de nuevas formas en auge relacionadas con el empleo
de las tecnologías de la información y la comunicación como el
ciberacoso o el sexting.
Dentro de los factores de riesgo del cuidador, destacan el nivel
socioeconómico bajo, consumo de drogas, antecedentes fami-
liares del maltrato, estrés o violencia conyugal, aislamiento y
falta de apoyo social, así como problemas psicológicos. En el
caso de los niños, aquéllos con necesidades especiales o pro-
blemas conductuales, prematuros y no deseados, presentan un
mayor riesgo de maltrato.
(alta sospecha de síndrome del niño zarandeado con lesiones
intracraneales, siendo necesaria la realización de un estudio de
fondo de ojo en menores de 2 años) y los síntomas de lesión de
víscera abdominal, aunque no haya evidencia de trauma externo.
Entre las señales emocionales y de comportamiento que
pueden indicar maltrato se tienen que tener en cuenta la angus-
tia exagerada ante el llanto de otros niños, las conductas agresi-
vas, los excesos de movilidad o de quietud, y el miedo de volver
a casa o ir a la escuela. La reacción familiar anormal (por exceso
o por defecto) ante la patología del menor también debe indu-
cirnos a sospechar la existencia de maltrato. Es frecuente que
los padres traten de ocultar el maltrato, achacando las lesiones
del niño a caídas o retrasando el momento de la consulta.
Una forma peculiar de maltrato infantil es el síndrome de
Münchhausen por poderes, en el que uno de los padres (más
frecuentemente la madre) induce en el niño síntomas de una
enfermedad, que con frecuencia lo llevan a la hospitalización
(ver manual de Psiquiatría).
Ante la sospecha de maltrato infantil, no hay que esperar a tener
certeza para notificar el caso a los Servicios Sociales, siendo el
principal objetivo salvaguardar la seguridad del menor, consen-
suando las medidas de protección de manera multidisciplinar.

Diagnóstico

El diagnóstico de maltrato infantil requiere de un alto grado de

sospecha, siendo necesario realizar una historia clínica completa,
prestando especial atención a la interacción entre los cuidadores y
el niño, ya que no en todas las ocasiones las lesiones por maltrato
son evidentes (quemaduras de cigarrillos, marca de objeto con el
que se ha perpetrado la lesión como dedos o cinturón, hematomas
en varios estadios evolutivos en áreas tradicionales de castigo como
región lumbar y nalgas, lesiones bilaterales simétricas, mordeduras
con distancia entre huella de caninos mayor de 3 cm, etc.). Por ello
deben tenerse en cuenta los signos clínicos que frecuentemente se
asocian a casos de maltrato infantil. Detrás de los trastornos con
síntomas psicosomáticos, de la conducta alimentaria o del sueño,
o de un retraso del desarrollo psicomotor en un lactante, puede
estar un caso de maltrato infantil.
Las lesiones más frecuentes son las de partes blandes, y en se-
gundo lugar las lesiones óseas.
Aunque no existen patrones típicos ni localizaciones patogno-
mónicas, son sospechosas las fracturas múltiples y la presencia
de fracturas en diferentes estadios de curación. Los desprendi-
mientos óseos metafisiarios y las fracturas múltiples de costillas,
sobre todo posteriores en ausencia de traumatismos torácicos
de alta energía, también son signos de alerta. Se estima que un
tercio de las fracturas en menores de 3 años son debidas a mal-
trato, siendo precisamente el maltrato la causa más frecuente
de fractura de fémur en lactantes no ambulantes.
Otros signos clínicos de sospecha (MIR 16, 216) son las fractu-
ras de cráneo complejas con afectación de huesos distintos al
parietal, los hematomas subdurales, las hemorragias retinianas Figura 1. Campaña estatal de sensibilización y prevención del maltrato infantil.

98
 Valores normales en
Pediatría

CONCEPTO VALORES NORMALES

Frecuencia respiratoria (Fr) recién nacido 35-55 rpm

Fr lactante 20-40 rpm

Frecuencia cardiaca (Fc) recién nacido 120-160 lpm

Fc lactante 100-130 lpm

Ictericia fisiológica Bil directa <2 mg/dl

Bil indirecta de cordón <3 mg/dl
Duración <7 días
Inicio >24 horas de vida
Incremento de bil <5 mg/dl/día
Ausencia de patología base

Edad ósea <1 año de edad Tibia izquierda

Edad ósea >1 año de edad Muñeca no dominante

Desarrollo psicomotor (test de Denver)

Sonrisa social, sigue objetos 1 mes
Sostén cefálico 3 meses
Coger objetos grandes que se le ponen delante 3-4 meses
Sedestación libre, monosílabos 6 meses
Oposición pulgar 8 mes
Reptación 9 mes
Gateo 10 meses
Ponerse de pie 11 meses
Andar 12 meses
Correr, colabora al vestirse y frases de 2 ó 3 palabras 16-19 meses
Señalar partes de su cuerpo 18 meses

Edad de intervención en cirugía pediátrica

Hernia inguinal Al diagnóstico
Epispadias/hipospadias 6-12 meses
Criptorquidia 6-12 meses
Hidrocele 12-24 meses (excepto a tensión)
Fimosis >3 años
Hernia umbilical >3-4 años (excepto incarceradas o
anillo herniario >20mm)

Tabla 1. Valores normales en Pediatría.

99
 BIBLIOGRAFÍA

• Cloherty y Stark. Manual de Neonatología, 8ª edición. EC Eichenwald, AR Hansen, CR Martin, AR Stark. Wolters Kluwer Health. 2017.
• Manual de Vacunas en línea de la AEP [Internet]. Comité Asesor de Vacunas (CAV-AEP). Madrid: AEP 2019. http://vacunasaep.
org/documentos/manual/manual-de-vacunas.
• Cruz · Tratado de pediatría, 11ª edición. M Moro Serrano, S Málaga Guerrero, L Madero López. Panamericana. 2014.
• Enfermedad respiratoria en la fibrosis quística. S Gartner, A Salcedo Posadas, G García Hernández. Protoc diagn ter pe-
diatr.2017;1:299-319.
• Infección de vías urinarias en la infancia. JD González Rodríguez, LM Rodríguez Fernández. Protoc diagn ter Pediatr. 2014;1:91-108.
• Protocolo para el diagnóstico precoz de la enfermedad celíaca. Grupo de trabajo del Protocolo para el diagnóstico precoz de
la enfermedad celíaca. Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad. Servicio de Evaluación del Servicio Canario de la Salud
(SESCS); 2018.
• Nelson · Tratado de Pediatría, 20ª edición. RM Kliegmann, BF Stanton, et al. Elsevier, 2016.
• UpToDate®: Urinary tract infections in children. Overview of congenital anomalies of the kidney and urinary tract
(CAKUT), Vesicoureteral reflux, Posterior urethral valves, Criptorchidism, Epispadias, Hypospadias. Revisión: Marzo 2019.

100
NOTAS
NOTAS
 Sedes

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Bilbao
Santiago
Navarra

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Madrid
Valencia

Albacete

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Córdoba Murcia
Sevilla
Granada
Málaga

Las Palmas
de Gran Canaria