Epilepsia Infantil Isep Def 2020

24/05/2020
EPILEPSIAS INFANTILES
Master en Trastornos de Neurodesarrollo

(ISEP-VLC)
Prof. Dr. Raúl Espert

Unidad Neuropsicología,
Hospital Clinic VLC
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.com/raulespert
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1. ANÁLISIS POST-MORTEM:
2. ANÁLISIS “IN VIVO” 1.1. MACROSCOÓPICO
1.2. MICROSCÓPICO TEMA 1
2. ANÁLISIS “IN VIVO”:
2.1. TOMOGRAFÍA COMPUTERIZADA (T.C.)- ANGIOGRAFÍA
2.2. RESONANCIA MAGNÉTICA (R.M.)
2.3. INACTIVACIÓN CEREBRAL REGIONAL (WADA)
2.4. ESTIMULACIÓN ELÉCTRICA CEREBRAL
2.2 RESONANCIA MAGNÉTICA (R.M.)
ÍNDICE
1. INTRODUCCIÓN
-EPILEPSIA EN LA HISTORIA (ESTIGMA Y PERSONAJES)
-TERMINOLOGÍA DE LA EPILEPSIA
-PECULIARIDADES DE LAS EPILEPSIAS INFANTILES
2. EPIDEMIOLOGÍA (INDICENCIA Y PREVALENCIA)
3. TIPOS DE CRISIS: -ILAE 1981, 1989, 2010 y 2017
4. SEMIOLOGIA EN FUNCIÓN DE LA EDAD:
-CRISIS NEONATALES
-EPILEPSIA DE LA INFANCIA PRECOZ
-EPILEPSIA DE LA INFANCIA TARDIA
-EPILEPSIA DE LA ADOLESCENCIA
5. CRISIS EPILEPTICAS INFANTILES:
-CONVULSIONES FEBRILES
-TRASTORNOS PAROXISTICOS NO EPILEPTICOS
6. EPILEPSIA Y LESIÓN CEREBRAL
7. ENFERMEDAD DE MOYAMOYA
8. TÉCNICAS DIAGNÓSTICAS EN EPILEPSIA: EPILEPSIA EN IMÁGENES
9. HISTORIA CLÍNICA
10. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
11. EFECTOS SECUNDARIOS
12. CIRUGIA DE LA EPILEPSIA
13. EVALUACION NEUROPSICOLÓGICA
14. INTERVENCIÓN COGNITIVA
15. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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INTRODUCCIÓN
 EPILEPSIA EN LA HISTORIA
 Areteo de Capadocia (siglo III aC): Morbo sacro: "la epilepsia es una convulsión del
cuerpo, junto con un deterioro de las funciones principales", haciendo hincapié en dos
síntomas: las convulsiones y la pérdida del conocimiento. Identifica el grito epiléptico,
la desviación de los ojos, la protrusión de la lengua al quedar atrapada entre los
dientes e incluso anota que el paciente puede perder algún diente durante el ataque.
 Descripción: “El hombre no responde, está con los con los brazos y las piernas rígidas
y luego moviéndolos, la cabeza se tuerce, ya sea doblada hacia el esternón o hacia
atrás, hay riesgo de cortar la lengua, los ojos se vuelven hacia arriba y si no están
cerrados, se quedan en blanco, el enrojecimiento inicial de la cara se sustituye por
palidez, los vasos sanguíneos del cuello se dilatan, se acelera el pulso en el inicio, hay
pérdida de orina y las heces o en algunos los hombres, mientras que la espuma sale de
la boca”
 Antigua Roma: "Morbus Comicialis". Si realizándose un comicio alguno de los

presentes era sorprendido por un ataque epiléptico, éste se suspendía, pues era
necesario la purificación que impidiese el contagio. Algunos autores han manifestado
que la suspensión del comicio se llevaba acabo por interpretarse la crisis como
un mal presagio.
INTRODUCCIÓN
 EPILEPSIA: ESTIGMA SOCIAL
 En una encuesta realizada en China en 1992, el 72% de los padres
declararon estar en contra de que su hijo se casara con una persona
epiléptica.
 En Indonesia la epilepsia suele considerarse como el castigo de fuerzas
oscuras desconocidas.
 En Uganda y otros países se considera que la epilepsia es contagiosa,
por lo que no se les deja comer con los demás.
 En la India y China la epilepsia puede ser causa de prohibir o anular
un matrimonio.
 Hasta 1980 había Estados norteamericanos que prohibían casarse a
las personas que padecían epilepsia.
 Hasta hace treinta años había Estados norteamericanos en los que era
legal prohibir a las personas con epilepsia la entrada a restaurantes,
teatros, centros recreativos y otros edificios públicos.
 En países desarrollados como Alemania, Italia y Estados Unidos
únicamente están empleados la mitad de los pacientes con epilepsia
en edad laboral, a menudo en trabajos por debajo de su capacidad
potencial.
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INTRODUCCIÓN
 EPILEPSIA: PERSONAJES CÉLEBRES
 Dante (autor de la “Divina Comedia”)
 Sir Walter Scott (autor de “Ivanhoe”)
 Jonathan Swift (autor de “Los viajes de Gulliver”)
 Lewis Carroll (autor de “Alicia en el País de las Maravillas”)
 Dostoievsky (autor de “Crimen y castigo” y “Los hermanos Karamazov”)
 Tolstoi (autor de “Guerra y Paz” y “Ana Karenina”)
 Agatha Christie (autora contemporánea de novelas de misterio)
 Alejandro Magno
 Julio César
 Napoleón Bonaparte
 Vincent Van Gogh
 Haendel (compositor del “Mesías”)
 Paganini (probablemente el mejor violinista de la historia).
 Tchaikovsky (uno de los compositores rusos más famosos)
 Beethoven (probablemente el compositor más conocido del mundo)
 Isaac Newton (genio científico más importante de todos los tiempos)
 Alfred Nobel (el fundador de los afamados Premios Nobel)
INTRODUCCIÓN
 Prevalencia de la epilepsia en edad infantil:

3-8/1000 hab. (Palencia, 2000; Aderson et al., 2001; Portellano, 2007)
 Frecuencia de las epilepsia focales:

 Epilepsia Lóbulo Temporal: 70%
 Epilepsia Lóbulo Frontal: 15-20%
 Epilepsia Lóbulo Occipital: 8%
 Epilepsia Lóbulo Parietal:1,4%
(Álvarez-Carriles, 2007)
-Epilepsia vs. crisis epilépticas

-3er trastorno crónico neurológico (300.000 ESP)
-Prevalencia: 8,2/1000 hab.
-Incidencia: 50/100.000 hab/año
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INTRODUCCIÓN
 ¿Qué es la epilepsia?
«Afección neurológica crónica, recurrente y repetitiva, de

fenómenos paroxísticos ocasionados por descargas de
neuronas cerebrales de forma desordenada y excesiva »
(OMS 2001; ILAE 1981)
Idiopática
Ataque Sintomática
focal/parcial
SÍNDROMES
EPILÉPTICOS Criptogénica
(ILAE, 1989)
Idiopática
Ataque
generalizado Sintomática
Criptogénica
INTRODUCCIÓN
 CRISIS EPILEPTICA: Síntomas transitorios debidos a actividad EEG anormal

 EPILEPSIA: Alteración cerebral duradera que genera crisis epilépticas
(consecuencias neurocognitivas, psicológicas y sociales)
 CRISIS EPILÉPTICAS GENERALIZADAS: Descargas bilaterales
 CRISIS EPILÉPTICAS FOCALES (parciales): Unihemisféricas
 Epilepsias de causa genética (idiopáticas): Alteración genética conocida o presumida
(v.g. gen SCN1 Síndrome de Dravet)
 Epilepsias de causa estructural o metabólica (sintomáticas). Alteraciones SNC
 Epilepsias de causa desconocida (criptogenéticas) “NPI”
 Síndromes electroclínicos: Entidades clínicas claramente identificadas por sus síntomas
 Encefalopatías epilépticas: Trastornos epilépticos que pueden producir alteraciones
cognitivo-conductuales que pueden empeorar con el tiempo
 Epilepsia refractaria: No evolución libre de crisis después de tomar
al menos 2 antiepilépticos
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INTRODUCCIÓN
 Es el tercer trastorno crónico neurológico más prevalente

y el más común en la infancia (durante el primer año de
vida). Libre de epilepsia: 10 años sin convulsiones y 5
años libre de fármacos
 Se caracteriza por la presencia de ataques recurrentes,
de etiología diversa, y viene definido por dos o más
ataques no provocados (diagnóstico clínico + EEG)
 Alta comorbilidad con los TEA

 En España no se suele monitorizar neuropsicológicamente
 Niños epilépticos: riesgo de problemas cognitivos X 3
http://www.dailymotion.com/video/xatqwc_la-epilepsia-sociedad-espanola-de-n_school
INTRODUCCIÓN
 PECULIARIDADES DE LAS EPILEPSIAS INFANTILES:
 Elevada frecuencia de la epilepsia (1%), el 75% de los casos

en edad infantil (antes de los 15 años de edad)
 Gran variedad de síndromes epilépticos benignos específicos
de la edad pediátrica.
 Las epilepsias evolucionan con la maduración cerebral
 Semejanzas con trastornos paroxísticos no epilépticos
(síncopes, espasmos de sollozo, discinesias, pseudocrisis)
 Las convulsiones febriles afectan al 3% de los bebés
 Un 25% de niños tiene crisis farmacorresistentes: Cirugía
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Epilepsia infantil farmacorresistente
INTRODUCCIÓN
 Desde la Neuropsicología hay 3 condiciones que contribuyen a

aumentar la gran variabilidad existente en las epilepsias
infantiles (Hartlage y Hartlage, 1997) :
 1. La epilepsia es consecuencia de algún tipo de disfunción

cerebral (la edad de inicio, el alcance, la localización y la
manifestación del ataque pueden determinar el
comportamiento adaptativo del niño)
 2. En segundo lugar, el efecto sobre la conducta y el desarrollo

cognitivo de los fármacos antiepilépticos.
 3. La interacción entre los factores

sociales del ambiente del niño: los padres,
los profesores y sus iguales.
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EPIDEMIOLOGIA
 Variabilidad por problemas metodológicos (no siempre se especifican
los criterios diagnósticos empleados ni se emplean los criterios de
consenso internacionales):
 Inclusión de crisis convulsivas febriles, de convulsiones neonatales y de

ataques epilépticos sintomáticos.
 Debido a estas discrepancias en la metodología, la prevalencia de la

epilepsia infantil varía de unos estudios a otros entre 0,8-49/1.000
habitantes
 Se estima una prevalencia de la epilepsia en edad infantil entre 3-

8/1.000 habitantes
 Dentro de las epilepsias focales, las del lóbulo temporal son las más
frecuentes (70%); luego le siguen las del lóbulo frontal (15-20%), las del
lóbulo occipital (8%) y las del lóbulo parietal (1,4%)
 Los índices de incidencia anual se sitúan

entre 20-70 por cada 100.000 habitantes
EPIDEMIOLOGIA
 INCIDENCIA DE LA EPILEPSIA INFANTIL:
 150/100.000 durante el primer año de vida
 60/100.000 durante entre los 5-9 años de edad
 45/100.000 en niños mayores de 9 años
 20% de los niños son farmacorresistentes
 Ausencias: Síndrome epiléptico idiopático generalizado más frecuente

(4-10 años). Incidencia anual: 7/100.000 niños < 15 años (más en niñas)
PRONÓSTICO:
Si las crisis empiezan antes de los 3 años o después de los 8-9 años el
pronóstico es más desfavorable que si empiezan entre los 4-8 años de edad
http://www.dailymotion.com/video/xj7swj_e
pilepsia-infantil-videosupervision-a-
distancia_school
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EPIDEMIOLOGIA
 La incidencia es mucho mayor en el primer año de vida, decrece
durante la infancia, se estabiliza en la edad adulta y vuelve a
incrementarse en la vejez.
 La incidencia de las epilepsias generalizadas hasta los cinco años de

edad es mayor que la de las epilepsias parciales, aunque esas
diferencias se disipan entre los 6 y los 24 años.
 La mortalidad asociada a la epilepsia se estima que es entre 2-3 veces

superior a la de la población normal.
 El riesgo de morir es mayor en la primera década de vida del paciente,

en los primeros años después del diagnóstico de epilepsia, en los
pacientes con ataques recurrentes o con crisis tónico-clónicas.
 Mayor incidencia en varones durante la infancia, aunque las mujeres

son más propensas a padecer epilepsia idiopática generalizada o crisis
de ausencia. Sin embargo, en la adolescencia, suele haber un
predominio general de mujeres con epilepsia
CLASIFICACIÓN
 Existen, a nivel internacional, 3 clasificaciones tradicionales:
 Una basada en el tipo de ataque epiléptico (Commission on

Classification and Terminology of the International League Against
Epilepsy, 1981)
 Otra que adopta una perspectiva sindrómica (Commission on

Classification and Terminology of the International League Against
Epilepsy, 1989).
 Recientemente, apareció una nueva clasificación por parte de la ILAE

(Berg et al., 2010) que no ha tenido el consenso esperado.
 Debido a que el proceso de diagnóstico de la epilepsia requiere de

más información que la aportada por la sintomatología de la crisis y los
hallazgos de EEG, el sistema de clasificación basado en los síndromes
es una herramienta más potente para el pronóstico y el tratamiento que
sólo el sistema basado en el tipo de ataques
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TIPOS DE CRISIS (ILAE, 1981)

Parciales Generalizadas (convulsivas o no)
(Activación de un número limitado de neuronas en una región de (Activación neuronal aberrante en ambos hemisferios)
un hemisferio cerebral)
 Simples (conciencia no afectada)

 Crisis de ausencia: “Petit mal”, no convulsivas
Signos motores  Mioclónicas: Sacudidas musculares bruscas y

breves que afectan a una o más extremidades, a un músculo o
a un grupo de músculos.
Síntomas somatosensoriales
 Clónicas: Contracciones musculares repetitivas
Síntomas autónomos (SNA)
Síntomas psíquicos (miedo, ansiedad)  Tónicas: Contracción muscular violenta y rígida

(extremidades en posiciones forzadas)
 Complejas (afectación de la conciencia)

 Tónico-clónicas: “Gran mal”, tienen una fase
tónica, otra clónica y una final post-crítica
 Parciales secundariamente
generalizadas (ataques que comienzan como  Atónicas: Repentina disminución del tono muscular:
un ataque focal, progresan a un ataque complejo parcial y se caída brusca al suelo.
generalizan al resto del cerebro)
https://www.dailymotion.com/video/xhtwa5?playlist=x148fx
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TIPOS DE EPILEPSIAS
 CRISIS DE AUSENCIA: Pérdidas de conciencia de inicio y final brusco (segundos) asociadas a
descargas EEG bilaterales y sincrónicas. Cese de la actividad (sin aura) sin caída fenómenos motores
leves (automatismos, clonías, atonía) de recuperación inmediata.
 Ausencia atípica: Crisis con retraso psicomotor asociado, más prolongadas (10” a varios min.) + motor
 Ausencias mioclónicas: Disminución de conciencia con mioclonías rítmicas de hombros o periorales
 CRISIS MIOCLÓNICAS: Contracciones involuntarias repentinas y breves (<100 ms) de músculo y

grupos musculares (intesidad variable)
 CRISIS CLÓNICAS: Contracción muscular repetitiva, prolongada,regular y que afecta al mismo

grupo muscular (con o sin pérdida de conciencia)
 CRISIS TÓNICAS: Incremento mantenido en la contracción muscular (tono) de 2-10”
 CRISIS TÓNICO-CLÓNICAS: -Fase pre: Desviación oculocefálica y mioclonías

-Fase tónico-clónica: Espasmo flexor tónico (grito epiléptico), apnea
-Fase postictal: Estupor, hipotonía, sialorrea, incontinencia, amnesia
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1. ANÁLISIS -Cirugía de la epilepsia

POST-MORTEM:
AMNESIAS
2. ANÁLISIS
PERSISTENTES
“IN VIVO” 1.1. MACROSCOÓPICO
Etiologías más frecuentes

de2.2
lasRESONANCIA
amnesias persistentes
MAGNÉTICAy transitorias
(R.M.)
-Epilepsia:
Etiologías principales

POST-MORTEM:
AMNESIAS
2. ANÁLISIS
PERSISTENTES
-Epilepsia: 2. ANÁLISIS “IN VIVO”:
Clasificación etiológica (%) 2.3. INACTIVACIÓN CEREBRAL REGIONAL (WADA)
Ausencia
Gran mal Parcial simple Parcial compleja
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TIPOS DE EPILEPSIAS (ILAE, 1989)

 La ILAE propone una clasificación basada en el tipo de
ataque, la edad de comienzo de las crisis, el desarrollo
intelectual, los hallazgos neurológicos y de neuroimagen
(Commission on Classification and Terminology of the
International League Against Epilepsy, 1989):
 Tipos de ataques
 Focales vs. Generalizados
 Etiología
 Sintomáticas vs. Idiopáticas vs. Criptogénicas
CLASIFICACIÓN DE LAS EPILEPSIAS (1989)
1. FOCALES: Se definen por la edad de comienzo, las características clínicas (EEG) y una supuesta etiología genética
a) Idiopáticas
 Epilepsia benigna infantil rolándica
 Epilepsia infantil con paroxismos occipitales
 Epilepsia primaria de la lectura
b) Sintomáticas: Consecuencia de una alteración del sistema nervioso central (SNC)
 Epilepsia del lóbulo temporal
 Epilepsia del lóbulo frontal
 Epilepsia del lóbulo parietal
 Epilepsia del lóbulo occipital
c) Criptogénicas: Alteración cuya causa es oculta pero se les presupone sintomáticas de etiologia desconocida
*La propia ILAE reconoce que no es del todo satisfactoria esta nueva clasificación de 1989 y que los pacientes se pueden
mover de un síndrome a otro durante la evolución de su condición epiléptica
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2. GENERALIZADAS
a) Idiopáticas
 Epilepsia mioclónica juvenil
 Epilepsia de ausencia infantil
 Epilepsia de ausencia juvenil
b) Sintomáticas
 Etiología no específica
 Síndromes específicos
c) Criptogénicas
 Síndrome de West
 Síndrome de Lennox-Gastaut
CLASIFICACIÓN DE LAS EPILEPSIAS
3. CARÁCTER INDETERMINADO
 Con crisis generalizadas y focales
 Afasia epiléptica adquirida (Síndrome de Landau-Kleffner)
 Sin hechos inequívocos focales o generalizados
4. SÍNDROMES ESPECIALES
 Convulsiones febriles
 Factores específicos de precipitación
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2010: la ILAE publicó una revisión de los conceptos, terminología

y organización de las epilepsias como consecuencia de una
clasificación muy antigua y que necesitaba incorporar nuevas
enfermedades y su caracterización.
Mantiene la dicotomía generalizada y focal, y se reemplazan los

concentos idiopático, sintomático y criptogénico por genético,
estructural-metabólico y desconocido, respectivamente. Se
determina el grado de especificidad sindrómica de las distintas
epilepsias, siendo el grupo más específico los “síndromes
electroclínicos”, seguidos de las “constelaciones distintivas”, las
epilepsias “de causa estructural-metabólica” y las de “causa
desconocida”
1. Síndromes electroclínicos según la edad de comienzo
 1.1.Período neonatal (p. ej. epilepsia neonatal familiar benigna)
 1.2.Lactancia (p. ej. síndrome de West, síndrome de Dravet)
 1.3.Infancia (p. ej. síndrome de Lennox-Gastaut, síndrome de Landau-Kleffner, epilepsia de ausencias infantil, epilepsia
benigna con puntas centrotemporales)
 1.4.Adolescencia-Edad Adulta (p. ej. epilepsia de ausencia juvenil, epilepsia mioclónica juvenil, epilepsia mioclónica progresiva)
 1.5.Con relación menos específica a la edad (p. ej. epilepsias reflejas)
2. Constelaciones distintivas (p.ej. epilepsia temporal medial con esclerosis del hipocampo, síndrome de Rasmussen)
3. Epilepsias atribuidas a causas estructurales-metabólicas (p. ej. ictus, malformaciones del desarrollo cortical,
tumores, infecciones, traumatismos)
4. Epilepsias de causa desconocida (p. ej. epilepsia rolándica benigna)
5. Condiciones con crisis epilépticas que no son diagnosticadas como epilepsia (p. ej. crisis febriles)
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La nueva clasificación de 2010 carece de la mayor parte de

características de una buena clasificación, por lo que no ha tenido
una buena aceptación debido a una publicación prematura y sin
un debate previo.
Otros autores señalan la dificultad para comparar futuros

estudios con los precedentes, la supresión de la tan instituida
división en epilepsias focales y generalizadas y la ausencia de
definición de diferentes síndromes.
Debido a este debate, todavía sin resolver, en este postgrado

haremos uso de la terminología recogida por la ILAE de 1989, con
un amplio respaldo en ámbitos clínicos y científicos
La Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) presentó en 2017 una clasificación operacional
revisada de los tipos de crisis. El propósito de tal revisión es reconocer que algunos tipos de
crisis pueden tener tanto un inicio focal como generalizado, permitir la clasificación cuando el
inicio no es observado, incluir algunos tipos de crisis que faltaban, y adoptar términos más
transparentes. Ya que el conocimiento actual es insuficiente para plantear una clasificación
científicamente fundamentada, la Clasificación de 2017 es operacional (práctica) y se basa en
la Clasificación de 1981, extendida en 2010. Los cambios incluyen lo siguiente: (1) "parcial" es
reemplazado por "focal"; (2) la conciencia se usa como un clasificador de crisis focales; (3) los
términos discognitiva, parcial simple, parcial compleja, psíquica, y secundariamente
generalizada son eliminados;(4) los nuevos tipos de crisis focales incluyen automatismos,
detención del comportamiento, hiperquinética, autonómica, cognitiva y emocional; (5) atónica,
clónica, espasmo epiléptico, mioclónica y crisis tónicas pueden ser de inicio focal o
generalizado; (6) crisis focal a bilateral tónica – clónica reemplaza la crisis secundariamente
generalizada; (7) nuevos tipos de crisis generalizadas son ausencia con mioclonía palpebral,
ausencia mioclónica, mioclónica-atónica, mioclónica-tónica-clónica; y (8) las crisis de inicio
desconocido pueden tener características que aún permitan clasificarlas. La nueva
clasificación no representa un cambio fundamental, pero permite una mayor flexibilidad y
transparencia al denominar los tipos de crisis.
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Para las crisis focales, especificar el nivel de alteración de conciencia es opcional. Conservar el nivel de
conciencia quiere decir que la persona tiene conciencia de sí misma y de su entorno durante la crisis. Una
crisis focal sin alteración del nivel de conciencia corresponde al término previo de crisis parcial simple. Una
crisis focal con alteración del nivel de conciencia corresponde al término previo de crisis parcial compleja, y
se refiere a la alteración del nivel de conciencia durante cualquier parte de la crisis. Las crisis focales sin y
con alteración del nivel de conciencia, opcionalmente pueden caracterizarse por uno de los síntomas de
inicio motor o no motor, reflejando el primer signo o síntoma prominente en la crisis. Las crisis deben ser
clasificadas por la manifestación más temprana y prominente, excepto cuando la crisis sea por detención
del comportamiento en la cual el cese de actividad es la manifestación dominante durante la crisis.
Denominar una crisis focal puede omitir mencionar la alteración del nivel de conciencia cuando este aspecto
no es aplicable o no conocido, y en ese caso, se clasificaría la crisis directamente como de inicio motor o no
motor. Las crisis atónicas y los espasmos epilépticos usualmente no tienen un nivel de conciencia
especificado. Las crisis cognitivas implican alteración del lenguaje y otras funciones cognitivas con
manifestaciones positivas como el déjà vu, alucinaciones, ilusiones o distorsiones de la percepción. Las
crisis emocionales involucran ansiedad, miedo, alegría, y otras emociones, o apariencia de afecto sin
emociones subjetivas. Una ausencia es atípica porque el inicio y culminación son lentos o hay cambios
significativos en el tono lo cual es respaldado por el registro de la descarga atípica punta-onda lenta en el
EEG. Una crisis puede estar en la categoría de no clasificada debido a inadecuada información o
imposibilidad de ubicarla en las otras categorías de tipos de crisis. En el artículo que incluye términos y
glosario se enumeran las definiciones y otros tipos de crisis y descriptores 2 . El grado de alteración del
nivel de conciencia usualmente no está especificado. 3 Debido a información inadecuada o imposibilidad de
ubicar en las otras categorías de tipos de crisis.
Cambios en la clasificación de tipos de crisis desde 1981 hasta el 2017 (ILAE)
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EPILEPSIAS SINTOMATICAS (ILAE, 1989)
EPILEPSIAS DEL LÓBULO TEMPORAL (CRISIS TEMPORALES)
-TEMPORAL MEDIAL: Síntomas de miedo y auras

epigástricas. Automatismos orales o manipulativos
-TEMPORAL LATERAL: Auras autonómicas, psíquicas,

visuales, auditivas y de vértigo, muecas faciales.
Duración menor, desconexión del medio. Evolucionan
a crisis tónico-clónicas con > frecuencia.
https://www.youtube.com/watch?v=EPiEUdDNkAQ
Atrofia con pérdida de

volumen hipocampal
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POST-MORTEM:
AMNESIAS
2. ANÁLISIS
PERSISTENTES
-Alcoholismo
1.2. MICROSCÓPICO
-Encefalitis herpética TEMA 1
-Anoxia por
2.1. TOMOGRAFÍA parada cardíaca-cirugía
COMPUTERIZADA cardíaca
(T.C.)- ANGIOGRAFÍA
-Tumores del III ventrículo (fornix)
3. - Etiologías más frecuentes
2.3. INACTIVACIÓN
-LesionesCEREBRAL REGIONAL (WADA)
vasculares
-Amnesia postraumática
de2.2
lasRESONANCIA
(R.M.) -Terapia electroconvulsiva (TEC)
-Electroshock
-EPILEPSIA LOBULO TEMPORAL MESIAL

POST-MORTEM:
AMNESIAS
2. ANÁLISIS
PERSISTENTES
-Alcoholismo
1.2. MICROSCÓPICO
-Anoxia por
2.3. INACTIVACIÓN
vasculares
de2.2
lasRESONANCIA
-Electroshock
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POST-MORTEM:
AMNESIAS
2. ANÁLISIS
PERSISTENTES
-Alcoholismo
1.2. MICROSCÓPICO
-Anoxia por
2.3. INACTIVACIÓN
vasculares
de2.2
lasRESONANCIA
-Electroshock
Atrofia con pérdida de

volumen hipocampal
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EPILEPSIAS DEL LÓBULO TEMPORAL (neurocisticercosis)
Cisticerco en lóbulo
temporal medial
https://www.dailymotion.com/video/xj6zww
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Tipos de enfermedades infecciosas

EPILEPSIAS SINTOMATICAS
TIPOS DE ENFERMEDADES INFECCIOSAS Y CONSECUENCIAS SOBRE

EL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
-CISTICERCOSIS: Infección por larvas de tenia porcina que provoca quistes
cerebrales.
http://www.dailymotion.com/video/x92uol_neurocisticercosis-larvas-de-tenia_school?search_algo=2
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Tipos de enfermedades infecciosas

EPILEPSIAS SINTOMÁTICAS
TIPOS DE ENFERMEDADES INFECCIOSAS Y CONSECUENCIAS SOBRE

EL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
-ABCESOS CEREBRALES: Infección bacteriana (streptococcus pneumoniae,
estafilococcus aureus pseudomonas aeruginosa…) que suele proceder de los
senos paranasales (sinusistis) o de las infecciones de oído (otitis). Se
presenta como una L.O.E (aumenta la PIC) provocando vómitos, nauseas,
cefaleas y fiebre.
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EPILEPSIAS DEL LÓBULO FRONTAL (ELF):

Las ELF pueden derivar de focos localizados en:
- Territorios rolándicos
- Córtex motor suplementario
- Putamen
- Córtex orbitofrontal
- Giro cingulado
EPILEPSIAS DEL LÓBULO FRONTAL
http://www.dailymotion.com/video/xcs3zl#user_search=1
-Son más breves que las temporales, menor confusión

postictal, predominan fenómenos motores (forzados),
de inicio más abrupto. Fenómenos somatosensoriales
más frecuentes (menos afectivos).
-Crisis típicas del lóbulo frontal:

Crisis clónicas (área motora primaria)
https://www.youtube.com/watch?v=BQogGrre_zA
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EPILEPSIAS DEL LÓBULO FRONTAL

-CRISIS FRONTOPOLARES: Versión oculocefálica, pensamiento forzado y crisis tónico-clónica
generalizada.
-CRISIS ORBITOFRONTALES: Síntomas visceromotores y emocionales con versión oculocefálica

contralateral (similar a epilepsia de lóbulo temporal)
-CRISIS DORSOLATERALES: Crisis tónicas de las extremidades con automatismos orales. A veces se
inician con pensamiento obsesivo (forzado) pero sin el componente emocional de las crisis
temporales.
-CRISIS PREMOTORAS: Desviación oculocefálica con postura tónica asimétrica Automatismos violentos
en MM.II. (pélvicos, pedaleo o pataleo). Crisis del AMS: Postura del esgrimista.
-CRISIS OPERCULARES: Movimientos de masticación, salivación, sensaciones laríngeas, afasia (HI).
-CRISIS ROLÁNDICAS: Componentes motores y sensitivos. Marcha progresiva, síntomas sensitivos y

motores (clonías) sin alteración de conciencia y seguida de paresia postcrítica
SÍNTOMAS DE ELF SEGÚN SU LOCALIZACIÓN ANATÓMICA (Shulman, 2000):
 - Corteza motora: Sacudidas mioclónicas, especialmente localizadas en labios y

dedos de pies y manos.
 -Corteza premotora: Vocalizaciones, movimiento de cabeza, desviación ocular,

contracción tónica del brazo contralateral y flexión del codo.
 -Corteza prefrontal:
 DORSOLATERAL (DL): Desviación tónica de los ojos, movimiento de la cabeza,
contracciones clónicas faciales.
 ORBITOFRONTAL (OF): Signos autonómicos (SNA) y alucinaciones olfativas
 PARALIMBICA (CINGULO): Manifestaciones motoras y afectivas, disminución de
la conciencia y, en ocasiones, pérdida del tono muscular.
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CARACTERISTICAS DE LAS ELF:

-Ausencia de aura
-Comienzo rápido de las crisis y tendencia a la propagación bilateral o

generalizada, breve fase de parada.
-Crisis breves y con rápida recuperación e incidencia preferente nocturna

durante el sueño.
-Cursan con movimientos en bisagra y vocalizaciones, movimientos

clónicos contralaterales, actividad motora tónica unilateral o bilateral.
-Combinación de automatismos conductuales complejos
NEUROIMAGEN (ELF):
RM
Niño de 9 años con crisis
frontales por una displasia
cortical focal frontal
izquierda con RM
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EPILEPSIAS DEL LÓBULO OCCIPITAL Y PARIETAL
-Semiología muy cambiante. Aura frecuente: síntomas visuales

simples (luces, destellos, colores o amaurosis fugax).
-Areas temporo-occipitales: Alucinaciones visuales complejas: distorsiones
de la imagen corporal, palinopsia (ven de forma recurrente imágenes o
escenas que presenciaron horas o días antes), metamorfopsias (distorsión
visual consistente en la alteración de la percepción de la forma o el tamaño
de los objetos). Auras vertiginosas y auditivas.
-Parpadeo unilateral, nistagmo, oculoversión.
-Suelen propagarse hacia el lóbulo frontal y temporal: Automatismos
oromanuales, postura tónica o clonías de extremidades.
SEMIOLOGIA EN FUNCION DE LA EDAD
CRISIS Y EPILEPSIAS NEONATALES
-Desde el nacimiento hasta el primer mes (algunos autores 3 meses)

-Crisis epilépticas secundarias a patología estructural del SNC
-0.5-1,4 de los nacidos a término; 20-25% de los bebés prematuros
-Morbimortalidad elevada (síndrome de Ohtahara y encefalopatía mioclónica precoz)
-El cerebro es más excitable (predomina el glutamato sobre el GABA). Umbral bajo de
crisis pero se propaga con dificultad (poca mielinización): crisis focales de tipo
clónico, tónico o mioclónico.
-”Crisis sutiles” (prematuros): Automatismos bucolinguales u oculares, apnea.
-Causas: Ictus cerebrales, infecciones, TCEs, malformaciones cerebrales, errores
metabólicos congénitos.
-Crisis benignas: Crisis neonatales familiares benignas; Convulsiones neonatales
benignas
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EPILEPSIA DE LA INFANCIA PRECOZ
-Desde los 3 meses a los 3-4 años de edad (mielinización y estratific.)

-Estas crisis comienzan a generalizarse (glutamato alto) y hacerse más
prolongadas por falta de mecanismos inhibitorios (GABA)
-Primero aparecen espasmos y a partir del 2º año: mioclonías, crisis
atónicas y tónico-clónicas generalizadas (más frecuentes crisis focales)
-Se inician los síndromes dependientes de la edad: West (lactante), Dravet (epilepsia
mioclónica grave de la infancia), Lennox-Gastaut (2-3 años), Landau-Kleffner (afasia
epiléptica adquirida), Síndrome de Watanabe-Vigebano o Síndrome de Doose (todos
de mal pronóstico).
https://www.youtube.com/watch?v=4Z0bGaitfQo (WEST)
https://www.youtube.com/watch?v=M9GqYGmj5hU (DRAVET)
https://www.youtube.com/watch?v=InJuFsbQJT4 (LENNOX-GASTAUT)
https://www.youtube.com/watch?v=Coz9u6RMsZg (LANDAU-KLEFFNER)
https://www.youtube.com/watch?v=aDTqCAkxQJc (DOOSE)
EPILEPSIA DE LA INFANCIA TARDÍA
-Entre los 3-4 años de edad y el inicio de la pubertad

-A los 8 años el cerebro ya es similar al adulto: Madura el
sistema de las Catecolaminas y se incrementa el GABA.
-Crisis características: ausencias con punta-onda (3 Hz) y crisis
generalizadas
-Las crisis focales simples están más delimitadas.
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SÍNDROME DE WEST
Máster Neuropsicología Clínica
SINDROME DE WEST (WILLIAM JAMES WEST)
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SINDROME DE WEST
SINDROME DE WEST
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SINDROME DE WEST
SINDROME DE WEST
HIPSARRITMIA
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SINDROME DE WEST: TIPOS DE HIPSARRITMIA
SINDROME DE WEST
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24/05/2020
SINDROME DE WEST
SINDROME DE WEST
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24/05/2020
SINDROME DE WEST
SINDROME DE WEST
Resección multilobar
Hemisferectomía
Callosotomía
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24/05/2020
SINDROME DE WEST
SINDROME DE WEST
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SINDROME DE WEST
SINDROME DE WEST: diagnóstico diferencial
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SINDROME DE WEST
SINDROME DE WEST
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SINDROME DE WEST
SÍNDROME
LANDAU-KLEFFNER
Afasia epiléptica adquirida
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SÍNDROME DE LANDAU-KLEFFNER
¿QUÉ EL SLK?
• Afasia infantil asociada generalmente a crisis

epilépticas.
• Reconocido como enfermedad rara por el NIH
(National Institutes of Health).
• Descrito en 1957 por Landau y Kleffner.
• ≈ 750 casos (2019).
• Mayor prevalencia en niños.
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¿QUÉ EL SLK?
• De 18 meses a 14 años.
Antes de la enfermedad desarrollo normal del lenguaje.
SÍNTOMAS
ALTERACIONES
Lenguaje Otras
Pérdida de la
capacidad de articular EEG Hiperactividad, problemas
el lenguaje y de la atencionales, agresión,
comunicación verbal retraimiento, conducta
(parafasias y psicótica.
neologismos). Anomalías
paroxísticas pico
y pico-onda.
Agnosia auditiva verbal
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SÍNTOMAS
Fases:
Repentino y significativo deterioro del lenguaje.
↓ Expresión oral (casos graves mutismo).
Alteraciones del lenguaje + problemas de conducta y

atención: hiperactividad, agresión, DA, hipercinesia…
Puede durar entre 1-7 años, con una media de 4 años.
Normalización espontánea del EEG sobre los

15 años. Remiten las convulsiones y mejora
la conducta problemática.
ETIOLOGÍA
Enfermedades Actividad
desmielinizantes paroxística
temporal
Origen
Trastornos
autoinmune de la
migración
neuronal
Infección Cisticercosis Tumores

temporales
Genéticas
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FISIOPATOLOGÍA
• Niveles superiores de anticuerpos de las células endoteliales de los
vasos sanguíneos del cerebro en niños con SLK.
• Las descargas epilépticas bilaterales se generan en el corteza

perisilviana, que está relacionada con la audición y el
procesamiento del lenguaje.
• Afectados los mecanismos subcorticales de conexión entre el giro

de Heschl (área auditiva primaria ) y el planum temporale, lugar
donde se lleva a cabo el reconocimiento fonológico previo al
procesamiento morfosintáctico y lexical.
FISIOPATOLOGÍA
1: giro de Heschl
2: planum temporale
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TÉCNICAS DE NEUROIMAGEN
• MEG  técnica adecuada para el diagnóstico de SLK.

Muestra que la actividad epiléptica bilateral se genera en la
corteza auditiva y en la corteza perisilviana.
• PET  hipermetabolismo de glucosa en la giro temporal

superior durante la fase activa e hipometabolismo durante la
fase de recuperación; esta disminución correlaciona con el
deterioro de la memoria fonológica a corto plazo.
TÉCNICAS DE NEUROIMAGEN
• SPECT  hipoperfusión del hemisferio izquierdo

en las áreas temporo-parietales comparado con las
áreas homólogas en el hemisferio derecho.
• RM  utilizada para realizar un análisis volumétrico

de los lóbulos cerebrales. No se encontraron
diferencias significativas con el grupo control.
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Otras afasias adquiridas.

• Hipoacusia.
• Síndrome de Rett (primeras fases).
• TDAH.
• Psicosis.
• Autismo
• Epilepsias
INTERVENCIÓN
1ª Opción FARMACOLÓGICA
2ª Opción INMUNOGLUBULINA
3ª Opción QUIRÚRGICA
¡PROBLEMA!: escasez de
investigación
Protocolos de intervención
NO desarrollados
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INTERVENCIÓN farmacológica
• El antiepiléptico de elección es el
ácido valproico, aunque otras
opciones son clobazam o
etosuximida*.
• Las convulsiones se controlan

fácilmente en la mayoría de
pacientes, no así los problemas del
lenguaje y conductuales.
• Los corticosteroides mejoran la

clínica del síndrome y produce una
ligera normalización
• del EEG.
INTERVENCIÓN con inmunoglobulina
• Después de 4 días administrando inmunoglubulina

vía intravenosa (500 mg/kg/día).
• Las alteraciones en el lenguaje y la actividad

anormal del EEG se resolvieron después del
tratamiento.
• Apoya la teoría de una etiología

autoinmune.
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INTERVENCIÓN quirúrgica
• Sólo en casos extremos (intervención farmacológica

fallida).
• Transección intracortical subpial en el territorio

donde predomina la actividad paroxística para
seccionar las conexiones interneuronales
horizontales.
• Mejoría considerable en las crisis convulsivas, en los

trastornos de conducta y en el lenguaje.
ESTRATEGIAS DE REHABILITACIÓN
PSICOEDUCATIVA
• Adaptaciones en el aula: códigos de colores, identificación de

sonidos mientras se está leyendo, guiones gráficos para
instrucciones, conversaciones gráficas.
• Los programas de ordenador pueden ayudar a la comprensión

lectora.
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PSICOEDUCATIVA
• Lenguaje de signos: permite la

comunicación y no impide la
readquisición de la lengua
hablada. Permite una mayor
participación del niño en la
familia y en la sociedad, con el
consiguiente aumento de la
calidad de vida.
LOGOPÉDICA
Rehabilitación pragmática: stms alternativos

de comunicación para complementar el habla.
Se utiliza para los aspectos sintácticos,
lexicales y comprensivos.
Reeducación logopédica clásica: intenta

reestablecer lo perdido.
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LOGOPÉDICA
• Informar a la familia del vocabulario trabajado

para que lo utilicen en contexto natural.
• Feedback nuevas palabras emitidas por el niño
y necesidades que ha querido comunicar.
• Uso de pictogramas,
técnicas de facilitación,
paradigmas, contrarios.
PRONÓSTICO
• Cuanto más tarde aparezca la enfermedad mejor pronóstico tendrá.
• La intervención logopédica precoz potencia la mejora.
• Remisión de las convulsiones en la adolescencia.
• La recuperación de la afasia se produce en un 25 % de los casos.
• La intervención quirúrgica se ha
asociado a una mejoría en el
lenguaje y en la conducta.
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APPs
A pensar: Mejora la capacidad para acceder al léxico, pon en
práctica tu conciencia fonológica, mejora tu capacidad de
análisis, aumenta tu vocabulario y mejora tu expresión
oral y escrita.
Pic Quizs: denominación por confrontación visual,

asociación visual y campos semánticos.
94 grados: mejorar no solo el acceso al léxico sino también

la orientación espacial, percepción visual, aumentar el
vocabulario ya que los temas a tratar están relacionados
con geografía, historia, alimentos, figuras geométricas,
etc.
94%: mejora la fluidez.
EPILEPSIA EN LA ADOLESCENCIA
-A partir de la pubertad: Cambios hormonales

-Epilepsia catamenial: Los estrógenos facilitan las crisis en la fase
proliferativa del ciclo menstrual.
-Predominan las crisis generalizadas y crisis parciales simples y complejas.
-Las epilepsias idiopáticas generalizadas (genética): 70% de los síndromes que se
inician en la adolescencia: Epilepsia mioclónica juvenil, epilepsia de ausencias juvenil y
epilepsia tónico-clónica generalizada.
-Epilepsias sintomáticas son raras (<1%): Encefalopatías mioclónicas progresivas
(epilepsia de MERFF, enfermedad de Lafora, ceroidolipofuscinosis juvenil, Unverrieth-
Lundborg y sialidosis tipo I): Curso fatal (ataxia, demencia).
-Crisis focales (30%): Secundarias a infecciones, TCEs, esclerosis mesial temporal.
-Las encefalopatías epilépticas de edades previas declinan (con secuelas cogn. graves)
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ENFERMEDAD DE LAFORA
Epilepsia Mioclónica Progresiva
ENFERMEDAD DE LAFORA
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24/05/2020
EPILEPSIA EN LA ADOLESCENCIA
-ENFERMEDAD DE LAFORA: Forma de epilepsia mioclónica progresiva que se presenta en

países del sur de Europa. En España (20-30 casos). Se caracteriza por mioclonus,
convulsiones epilépticas y demencia (una pérdida progresiva de la memoria y de otras
funciones intelectuales). Descrita en 1911 por el neuropatólogo Gonzalo Rodríguez Lafora.
-Primeros signos clínicos: 6-20 años: Crisis epilépticas convulsivas o crisis visuales, (visión de
luces o estrellas). Poco después aparecen las mioclonías (sacudidas involuntarias de los
brazos y piernas). Durante el transcurso de la enfermedad se producen alteraciones en la
marcha, ceguera y afectación de los músculos y de los nervios.
-Evolución: Degeneración progresiva del SNC y por un deterioro de las funciones
cerebrales, conduciendo a un estado de dependencia total. Los enfermos fallecen
alrededor de los 5-10 años después de la aparición de los primeros signos neurológicos.
-Enfermedad hereditaria transmitida de un modo autosómico recesivo.
http://www.dailymotion.com/video/x73koz_enfermedad-de-lafora_school
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16. LA ENFERMEDAD DE LAFORA EN ESPAÑA

https://www.irbbarcelona.org/es/news/solo-veinte-personas-padecen-la-
enfermedad-de-lafora-en-espana-quien-la-estudia
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INTRODUCCIÓN
• Forma de Epilepsia Mioclónica Progresiva (PME)

• Descrita en 1911 por el neuropsiquiatra Gonzalo
Rodríguez Lafora: "cuerpos amiloides en el
protoplasma de las células ganglionares” en pacientes
con epilepsia mioclónica con demencia de inicio
adolescente
• Más frecuente en países del Mediterráneo,
• Norte de África y Medio Oriente.
• Degeneración progresiva del SN y deterioro
• de las funciones cerebrales
• Herencia autosómica recesiva
• Inicio en la pubertad y adolescencia
• 5-10 años de evolución  Muerte
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INTRODUCCIÓN
• Epilepsia Mioclónica Progresiva (PME): síndrome complejo

que abarca entidades diagnósticas diferentes de etiología
heterogénea (dificultades en el diagnóstico). Se caracteriza
por el desarrollo de diferentes tipos de crisis epilépticas
(mioclónicas), convulsiones focales y generalizadas, deterioro
cognitivo, ataxia y otras alteraciones neurológicas.
Formas de PME
Ceroidolipofuscinosis neuronal
Enfermedad de Lafora
Síndrome de Epilepsia Mioclónica
asociada a Fibras Rojas Rasgadas
(Síndrome MERRF)
Enfermedad de Unverricht-Lundborg
Atrofia dentato-rubro-pálido-luisiana
Sialidosis
DIAGNÓSTICO: ENF. LAFORA

Importante: Antecedentes familiares
• Diagnóstico clínico:
– Crisis epilépticas occipitales parciales o generalizadas (ceguera transitoria o
alucinaciones visuales simples o complejas)
– Crisis generalizadas: tónico-clónicas, caídas, ausencias, mioclonías casi
continuas (sacudidas involuntarias en brazos y piernas)
– Deterioro rápidamente progresivo del funcionamiento cognitivo y neurológico
(afasia, apraxia, disartria, ataxia…)
– Ceguera cortical
– Síntomas psiquiátricos: alteraciones conductuales, depresión, apatía, psicosis
– Parálisis, estado vegetativo y muerte
• Diagnóstico histológico:
– Deposición de cuerpos de Lafora PAS positivos hallados por biopsia de
piel, hígado o músculo. La interpretación de la biopsia requiere cierta
experiencia para distinguir los cuerpos de Lafora de los polisacáridos
normales de las glándulas sudoríparas apocrinas (cuidado con falsos
positivos)
• Diagnóstico genético:
– Mutaciones en los genes EPM2A o EPM2B
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INTRODUCCIÓN
• Adolescentes con un desarrollo neurológico normal

previo.
• Pocos casos con inicio tardío (20 años)
• Mioclonías por sensibilidad a ciertos estímulos, crisis
tónico-clónicas, ausencia, atonía, crisis visuales.
• Síntomas neuropsiquiátricos
• Deterioro neurológico progresivo
• Mutaciones en los genes EPM2A o EMP2B (NHLRC1),
situados en el cromosoma 6
• Patología distintiva de LD: acumulaciones de
poliglucosanos: “cuerpos de Lafora”
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS No todas son

epilépticas
• Primeras manifestaciones:
– Crisis epilépticas occipitales parciales o generalizadas (ceguera transitoria o
alucinaciones visuales simples o complejas)
– Episodios de caída, ausencias, atonía
Rango de edad: 8 a 19 años.
– Mioclonías o crisis fotoconvulsivas
Mayor incidencia entre los 14-16 años.
• Poco después:
– Crisis generalizadas: tónico-clónicas, caídas, ausencias, mioclonías casi
continuas (sacudidas involuntarias en brazos y piernas)
– Deterioro rápidamente progresivo del funcionamiento cognitivo y neurológico
(afasia, apraxia, disartria, postrado en la cama, demencia –dificultades en el
colegio-…)
– Alteraciones de la marcha (ataxia cerebelar)
– Ceguera cortical
– Afectación de los músculos y nervios
– Síntomas psiquiátricos: alteraciones conductuales, depresión, apatía, psicosis
• Final: (dentro de la primera década desde la aparición de los
síntomas):
– Parálisis, estado vegatativo y muerte
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24/05/2020
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
• 1ª década de vida: desarrollo normal, indistinguible de alguien no afectado.

• Síntoma inicial: cualquier tipo de ataque o crisis de la enfermedad, aunque
suelen referir crisis tónico-clónica generalizada (naturaleza dramática)
• Poco después: deterioro cognitivo progresivo
• Crisis y mioclonías cada vez más frecuentes y más difíciles de tratar
• Disartria, ataxia, espasticidad
• Alteraciones emocionales, confusión, crisis refractarias, psicosis
• Mioclonías asimétricas, segmentales, casi constantes. Sacudidas
mioclónicas masivas
• MRI: atrofia cerebelar o cortical
• Apraxia y pérdida visual
• Afasia, ataxia
• Postrados en la cama, dependientes
• 5-10 años después: Muerte (status epilepticus, neumonía por aspiración)
• Pronóstico: progresivo y fatal
EPIDEMIOLOGÍA
• Estimación: 4/1.000.000 habitantes en el mundo

• 250 pacientes/familias descritos en el mundo
– 42% mutaciones en gen EPM2A
– 58% mutaciones en gen EPM2B
– Ratio de casos EPM2A/EPM2B varía según la población
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24/05/2020
EPIDEMIOLOGÍA
Parece ser que ciertas mutaciones son específicas de grupos étnicos

y/o localizaciones geográficas particulares
Correlación entre el CI y las

FFEE y las alteraciones
metabólicas en la sustancia gris
del lóbulo frontal
Correlación entre las FFEE y las
alts. Metabólicas en la sustancia
blanca del lóbulo frontal
La etapa de la evolución de la
enfermedad no correlaciona con
los valores de la E-RM
Deterioro predominantemente frontal, aunque también en giro cingulado posterior
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24/05/2020
BASES GENÉTICAS
EPM2A (1998): EPM2B/NHLRC1 (2003):

Codifica laforina, una proteína
Codifica malina, una ubicuitina E3
fosfatasa con especificidad dual
ligasa, implicada en la
implicada en la desfosforolización del
poliubiquitinación de proteínas
glucógeno.
relacionadas con el metabolismo del
glucógeno.
Interviene en un ciclo de
. Interviene en la degradación de la
retroalimentación negativa para
laforina Participa en la degradación de
reducir la síntesis de glucógeno
proteínas anormales, asociadas con la
neurotoxicidad.
48 mutaciones conocidas. La mayoría
 pérdida de actividad de la laforina
51 mutaciones conocidas
Locus 6q24
Locus 6p22
Evolución más rápida de la
Evolución más lenta de la enfermedad
enfermedad
NEUROPSICOLOGÍA
• Más deterioro de CI manipulativo que CI verbal (WISC-R)

• Enlentecimiento ideomotor
• Alteraciones en FFEE (más en planificación que en memoria)
• Fluencia semántica más alterada que fluencia fonética
Pichiecchio, A., Veggiotti, P.,

Cardinali, S., Longaretti, F., Poloni,
G. U., & Uggetti, C. (2008). Lafora
disease: Spectroscopy study
correlated with neuropsychological
findings. European Journal of
Paediatric Neurology, 12(4), 342-
347.
61
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Al principio, LD se presenta con un cuadro clínico parecido a:

– Epilepsia generalizada idiopática
– Epilepsia mioclónica juvenil (Síndrome de janz)
• En las primeras fases, la resistencia a los fármacos antiepilépticos y
el fondo ralentizado con patrones del sueño interrumpidos en EEG
deben hacer sospechar sobre un posible diagnóstico de LD.
• El principal diagnóstico diferencial tiene que realizarse con otras
formas de PME.
• Síntomas que sugieren el diagnóstico de LD:
– Edad de inicio
– Síntomas clínicos
– Crisis occipitales
– Curso rápido y progresivo
– Características típicas del EEG
• Sin embargo, el diagnóstico definitivo se realiza con un análisis
genético y/o una biopsia de piel
TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD DE LAFORA
• Paliativo, no curativo
• Abordaje multidisciplinario para brindar mayores
posibilidades de mejoría sintomática
• Dificultades en el trato con pacientes de LD y sus
familias:
– Pocas esperanzas que ofrecer
– Muchas preguntas dentro de las familias afectadas por su
naturaleza genética
• Dar el diagnóstico cuando la confirmación sea definitiva.
• No recomiendan informar a los propios pacientes 
diagnóstico de epilepsia severa resistente a los
fármacos.
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24/05/2020
• Fármacos antiepilépticos: al inicio de la enfermedad

controlan las convulsiones, pero van disminuyendo en
eficacia progresivamente
– Efecto parcial sobre mioclonía y convulsiones
– No tienen ningún efecto en la progresión de los síntomas
cognitivos y comportamentales
– El más común es el ácido valproico, que suele suprimir durante
algún tiempo la mayoría de las convulsiones tónico-clónicas
generalizadas (GTCS)
– Otros fármacos:
• Lamotrigina: transitorio
• Fenobarbital y primadona: eficaces, pero uso en dosis muy altas y
con efectos cognitivos
• Levetiracetam:
• Topiramato y zonisamida
• BZDs: clobazepam, clonazepam y diazepam
• Perampanel (antagonista no competitivo y selectivo de los

receptores ionotrópicos de glutamato de tipo AMPA en las neuronas
postsinápticas):
• Dos estudios de caso muestran efectos beneficiosos (Schorlemmer et
al., 2013 y Dirani et al., 2014), y se está llevando a caso un estudio
más amplio (Turnbull et al., 2016)
• Mejora en la frecuencia de las crisis y en la disfunción cognitiva y
neurológica (cerebelar) a las 2 semanas del inicio del tratamiento
Estudios de caso (2013, 2014):

Paciente con mioclonías continuas y convulsiones
tónico-clónicas generalizadas cada dos días. En silla de
ruedas, embotamiento afectivo, enlentecimiento y
pobreza del habla, disartria, ataxia troncal y apendicular
severa, mioclonía multifocal grave casi continua,
imposible valoración neuropsicológica.
Un mes después de iniciar el trat. Con Perampanel:
camina con ayuda, lenguaje más claro, socialmente
interactiva, puede mantener una conversación y
contestar preguntas.
6 meses después, sigue con perampanel y se añade
VNS: puede correr, jugar, escribir sin mioclonía, y
realizar AVD de forma independiente. No efectos
secundarios
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24/05/2020
ENFERMEDAD DE MOYAMOYA: INDICE
1. DEFINICIONES
2. EPIDEMIOLOGÍA
3. BIOMARCADORES MOLECULARES
4. ETIOPATOGENIA
5. MARCADORES RADIOLÓGICOS
6. SÍNTOMAS
7. CURSO DE LA ENFERMEDAD
8. NEUROPSICOLOGÍA DE LA EMM
9. NEUROCIRUGÍA
10. GENÉTICA
11. CONCLUSIONES
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MOYAMOYA: DEFINICIONES
• La Enfermedad de Moyamoya (EMM) (1957) (“volutas de humo

de cigarrillo”) es una patología cerebrovascular oclusiva bilateral
(afecta a ambos hemisferios), caracterizada por la estenosis
progresiva o por la oclusión en los extremos distales (por
hiperplasia de células del músculo liso de la capa media, NGF) de
las arterias carótidas internas, junto con una oclusión de las
arterias del polígono de Willis.
• El Síndrome de Moyamoya (SMM) se asocia con otras afecciones

médicas de afectación vascular unilateral como la
arteriosclerosis, enfermedad autoinmune, síndrome de Down,
traumatismo craneoencefálico, meningitis, neurofibromatosis
tipo 1 y la radioterapia previa en cabeza y cuello
MOYAMOYA: VASCULARIZACIÓN CEREBRAL
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SINDROME DE MOYAMOYA (Definición)
EPIDEMIOLOGÍA DE LA ENFERMEDAD DE MOYAMOYA
• La incidencia es mayor en países asiáticos

• En Japón la prevalencia anual es: 3-10/100.000 hab.
• Las tasas europeas y en EE.UU son un 10% de Japón
• La ratio de incidencia hombre-mujer es de 1,8/2,2
• La distribución de edad abarca entre los 5-40 años
• La incidencia de hallazgos familiares es del 15%
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MOYAMOYA: BIOMARCADORES MOLECULARES
MOYAMOYA: ETIOPATOGENIA
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MOYAMOYA: BIOMARCADORES RADIOLÓGICOS
ESTADIOS ANGIOGRAFICOS: ESTADIOS DE SUZUKI
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ESTADIOS DE SUZUKI
Normal Grado I-II
Grado V-VI
Grado III-IV
MOYAMOYA: SINTOMAS
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MOYAMOYA: EVOLUCIÓN SINTOMÁTICA
-Historia natural de la enfermedad de Moyamoya (EMM): Variable
-La progresión de la enfermedad puede ser lenta, con eventos intermitentes, raros o
fulminantes, con un rápido declive neurológico.
-Independientemente del curso, la EMM progresa inevitablemente en la mayoría de los

pacientes (incluso en pacientes asintomáticos).
-El tratamiento médico sintomático per se no detiene la progresión de la enfermedad.
-66% de los pacientes con EMM tienen progresión sintomática durante un período de 5
años.
-El resultado es malo sin un tratamiento neuroquirúrgico.
-Tasa de progresión sintomática: 2,6% después de la neurocirugía de revascularización.
ENFERMEDAD DE MOYAMOYA: NEUROPSICOLOGÍA
-Trastorno neuropsicológicos de origen vascular en forma alteraciones de la

memoria, FF.EE., atención y conducta (principalmente en casos pediátricos).
-Deterioro neurocognitivo de adultos, incluso sin evidencia neurorradiológica

de grandes ictus (alteración hemodinámica en cortex frontal medial, SPECT).
-No existe una metodología consensuada para la evaluación neuropsicológica

en la EMM. Takagi y Miyamoto (2015) proponen protocolo:
WAIS-III (inteligencia), WMS-R (memoria), FAB (Frontal Assessment Batery),
WCST (Test de clasificación de cartas de Wisconsin), test de Stroop, fluencia
verbal (“FAS”) o el TMT A/B (Trail Making Test) BDI II (escala de depresión de
Beck), el STAI (escala de ansiedad estado/rasgo), el FrSBe (escala de
comportamiento frontal) y el WHOQOL26 (un cuestionario de calidad de
vida).
71
24/05/2020
ENFERMEDAD DE MOYAMOYA: NEUROCIRUGÍA
Pre
ENFERMEDAD DE MOYAMOYA: GENÉTICA
Herencia poligénica para la mayoría de los casos, lo que incluiría una

susceptibilidad genética primaria y un segundo evento no genético, por
ejemplo, una respuesta autoinmune, infección/inflamación, o radiación,
que actuase como desencadenante de la patología.
Población japonesa se encontraron varios loci asociados: 3p24.2-p26,

6q25, 8q23, 12p12, y 17q25 (RING: Really Interesting New Gene RNF213),
gen que codifica una proteína que es expresada en abundancia en el bazo
y en los leucocitos.
72
24/05/2020
ENFERMEDAD DE MOYAMOYA: CONCLUSIONES
-La EMM es una patología cerebrovascular

oclusiva bilateral (NGF vasculares) con una carga genética
(gen RING RNF213) y epigenética que ocurre en niños (5-9
años) y adultos (44-56 años) de predominio asiático y que
cursa con mecanismos compensatorios vasculares (vasos
moyamoya).
-A nivel cognitivo cursa con problemas mnésicos, de FF.EE,

atencionales y conductuales, aún en grado asintomático a
raíz de la isquemia o hemorragia cerebral.
-La neurocirugía de revascularización mediante bypass es

la única terapia útil con estos enfermos.
CRISIS EPILEPTICAS INFANTILES

CONVULSIONES FEBRILES (CRISIS EPILEPTICAS INFANTILES)
-Entre el 2-5% de los niños (crisis más frecuente en la infancia)

-Crisis por fiebre (cuadro infeccioso sistémico sin afectación de SNC): 33% anteced. Familiares
-Aparece entre 6 meses y 5 años de edad (primer dia de fiebre).
-Entre 80-90% de los casos: crisis simples (tónico-clónicas de menos de 15 min. de duración)
-Atípicas: si duran más de 15 min., focalidad neurológica o se repiten en menos de 24 h.
(riesgo de epilepsia en la edad adulta).
-No están indicados los antiepilépticos ni el diazepam rectal salvo si son recurrentes
https://www.youtube.com/watch?v=hAl0rbDwB50
73
24/05/2020
CRISIS EPILEPTICAS INFANTILES

TRASTORNOS PAROXÍSTICOS NO EPILÉPTICOS (PSEUDOCRISIS)
-Eventos paroxísticos de etiología no epiléptica (10-19% en

edad infantil): Crisis psicógenas
-Se caracterizan porque durante el pseudoataque no hay
actividad EEG crítica y los ojos permanecen cerrados (a
diferencia de los ojos abiertos del 95% de los pacientes
epilépticos)
-Diagnóstico diferencial: AIT, síncope, vértigo y AGT
http://www.dailymotion.com/video/x730t7_epilepsia-y-pseudoepilepsia_school

POST-MORTEM:
AMNESIAS
2. ANÁLISIS
PERSISTENTES
-Alcoholismo
1.2. MICROSCÓPICO
-Cirugía de la epilepsia: 2. ANÁLISIS “IN VIVO”:
-Anoxia por
-Tumores
2.2. RESONANCIA del III ventrículo
MAGNÉTICA (R.M.) (fornix)
Clasificación etiológica (%) 2.3. INACTIVACIÓN
vasculares
2.2 RESONANCIA MAGNÉTICA (R.M.) -Terapia electroconvulsiva (TEC)
-Electroshock
74
24/05/2020
https://www.dailymotion.com/video/x730t7
EPILEPSIA Y LESIÓN CEREBRAL
¿ES LA EPILEPSIA EL RESULTADO DE UN

DAÑO CEREBRAL O ES EL DAÑO CEREBRAL
EL QUE CAUSA EPILEPSIA?
-EDAD DE DEBUT EN LA EPILEPSIA Y

LESIÓN CEREBRAL:
-Cerebro infantil: Es más propenso a la

epilepsia pero más resistente a que
desemboque en daño cerebral (reducción
del volumen cerebral)
-Cerebro adulto: Menos propenso a la

epilepsia pero más vulnerable a sus
efectos a largo plazo
75
24/05/2020
1. ANÁLISIS-Epilepsia
POST-MORTEM:
2. ANÁLISIS “IN VIVO”
NEUROGÉNESIS
1.1. MACROSCOÓPICO
-Epilepsia: Neurogénesis 2.3. INACTIVACIÓN CEREBRAL REGIONAL (WADA)

Posibles focos
comiciales
https://www.dailymotion.com/video/xv37pj
76
24/05/2020
1. ANÁLISIS-Cirugía de la epilepsia
POST-MORTEM:
2. ANÁLISIS
AMNESIAS “IN VIVO”
PERSISTENTES
1.1. MACROSCOÓPICO
-Alcoholismo
1.2. MICROSCÓPICO
-Anoxia por
-Tumores MAGNÉTICA
(R.M.) (fornix)
-Lesiones vasculares
-Electroshock
Posibles focos
comiciales
POST-MORTEM:
2. ANÁLISIS
PERSISTENTES
1.1. MACROSCOÓPICO
-Alcoholismo
1.2. MICROSCÓPICO
-Anoxia por
-Tumores MAGNÉTICA
(R.M.) (fornix)
-Electroshock
Posibles focos
comiciales
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24/05/2020
Áreas con mayor actividad neurogénica.

Bulbo olfatorio y Giro dentado de hipocampo.
Neurogénesis
ZSV ZSG
Células troncales/ progenitoras de la ZSV

• La ZSV es una capa de células germinativas que está implicada
en generar nuevas neuronas. Esta capa se forma al final del
periodo embrionario. En el desarrollo postnatal disminuye
progresivamente la generación de nuevas neuronas hasta que
finalmente desaparece la zona ventricular germinativa y se
mantienen únicamente nichos de proliferación en la ZSV. En
dicha zona las neuronas que se generan migran a través de la
vía rostral hacia el bulbo olfatorio donde se diferenciaran dos
tipos de interneuronas: Granulares y periglomerulares.
• La tasa de neurogénesis en la ZSV del cerebro adulto de rata

es de aproximadamente 80.000 nuevas neuronas granulares
por bulbo olfatorio, lo que representa el 1% de la población
de células granulares olfatorias por día.
78
24/05/2020
Vía Rostral Migratoria

• Es la única estructura del cerebro que posee una ruta de larga migración.
Se inicia en la ZSV con la partida de células de tipo A y finaliza con la
llegada de las nuevas interneuronas al bulbo olfatorio.
• Esta formada por estructuras tubulares integradas por células gliales que
secretan factores de crecimiento que favorecen el proceso de migración.
Estas células sirven de soporte direccional y contribuyen a la
supervivencia de los neuroblastos evitando que salgan prematuramente
de la ruta de migración.
• Distintos estudios han demostrado la importancia de las moléculas de
adhesión (como las integrinas) y de la matriz extracelular (como la
tenascina y el sulfato de condronintina) en la migración de los
neuroblastos a lo largo de la VRM.
• Además, también se ha observado la presencia de factores
quimiorepulsivos (Slits) en el área septal que se encargan de prevenir la
migración de neuroblastos hacia ciertas zonas cerebrales.
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Células troncales en el Hipocampo
Las células madre del hipocampo se

generan en la ZSG y dan origen a
las células gliales y neuronas en la
capa granular del giro dentado.
Estudios realizados han demostrados
que las nuevas neuronas granulares
del giro dentado envían sus axones
a la región CA3 del hipocampo.
Aproximadamente unas 250.000
neuronas se incorporan al mes al
Giro dentado, es decir, un 6% de la
población total de esta estructura.
80
24/05/2020
Factores reguladores de la
neurogénesis
Ambiente enriquecido
Ejercicio físico
Estrés psicosocial y depresión
Drogas de abuso (alcohol)
Antidepresivos (ISRS)
Inflamación
Demencia tipo Alzheimer
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2011
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83
24/05/2020
TECNICAS DIAGNOSTICAS EN EPILEPSIA
Son pruebas complementarias que ayudan al diagnóstico diferencial, encontrar la

etiología o los efectos adversos de los fármacos:
-Analítica general en sangre, orina y LCR (hemograma, iones Na, K, Ca, Mg, glucemia, tiroides
urea y creatinina, perfil hepático) antes de administrar fármacos antiepilépticos 1-6 meses
después.
-Hiponatremia severa (Na < 120 mEq/l): riesgo de crisis tónico-clónica generalizada
-Hipernatremia (Na > 145 ): tras una crisis epiléptica tónico-clónica generalizada
-Hipocalcemia (Ca < 5mg/dl): Crisis comiciales en el 25 % de los casos
-Hipomagnesemia (Mg< 1.6 mEq/l): Riesgo alto de crisis.
-Hipoglucemia (Gl< 36 mg/dl): Hipocampo sensible (crisis parciales o gen.)
-Encefalopatía urémica (urea y creatinina): 30% crisis
-Fallo hepático (transaminasas, bilirrubina, coagulación y amonio). Amonio> 124 mM/l
-Diagóstico diferencial: Acido láctico, B6, serología vírica y bacteriana y cobre.
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-Electrocardiograma (ECG)
-EEG (electroencefalograma): Método diagnóstico más útil para el estudio de la epilepsia

-Tipifica los eventos paroxísticos y su relación con las crisis epilépticas
-Clasifica el tipo de epilepsia y síndromes epilépticos (video-EGG)
-EEG intercrítico: Ayuda a diferenciar entre epilepsias parciales y generalizadas
-Ayuda en el pronóstico (Unidad de Epilepsia)
-Valoración de la mejoría tras el tratamiento farmacológico
http://www.dailymotion.com/video/xjpg38_unidad-de-epilepsia-diagnostico_school
-Técnicas de neuroimagen (RM-SPECT-ERM): Anomalías estructurales, funcionales o

metabólicas del cerebro (20-25% de los estudios).
 --Pacientes con 1ª crisis: 15% de estudios patológicos

 – Niños con epilepsia: 13% de anomalías anatómicas
 – Epilepsia refractaria: 85% de patología estructural

POST-MORTEM:
-Alcoholismo
AMNESIAS PERSISTENTES 1.2. MICROSCÓPICO
-Encefalitis
-Anoxia por
herpética
parada cardíaca-cirugía
TEMA 1
cardíaca
-Tumores
2.3. INACTIVACIÓN
vasculares
-Electroshock
-Cirugía de la epilepsia:
Electroencefalografía
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POST-MORTEM:
AMNESIAS
2. ANÁLISIS
PERSISTENTES
-Alcoholismo
1.2. MICROSCÓPICO
-Anoxia COMPUTERIZADA
2.1. TOMOGRAFÍA por parada cardíaca-cirugía cardíaca
-Tumores
ELECTROENCEFALOGRAFÍA: 2.3. INACTIVACIÓN
vasculares
-Cirugía de la epilepsia: EEG. -Electroshock
-Epilepsia
2. ANÁLISIS
PERSISTENTES
1.1. MACROSCOÓPICO
EEG/C-EEG: APLICACIONES:
-Cirugía de la epilepsia: Registro EEG con estimulación fotoestroboscópica
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24/05/2020
-ESPECTROSCOPÍA POR RESONANCIA MAGNÉTICA (ERM)
174
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24/05/2020
AMNESIAS
Neuroanatomía de la memoria
-Estructuras cerebrales implicadas en la memoria.
176
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177
178
89
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90
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-
AMNESIAS
1. - Tipos de memoria
J. L. McGaugh Science 287, 248 -251 (2000)
Figure 1. Memory consolidation phases. Studies of memory and neuroplasticity support Müller and Pilzecker's
hypothesis proposing that the consolidation of new memory into long-term memory is time dependent (1), but
strongly suggest that short-term and different stages of long-term memory are not sequentially linked, as
proposed by the dual-trace hypothesis (9). Evidence that drugs can selectively block either short-term (seconds
to hours) or long-term memory (hours to months) suggests that time-dependent stages of memory are based on
independent processes acting in parallel. Later stages of consolidation resulting in memory lasting a lifetime
likely involve interaction of brain systems in reorganizing and stabilizing distributed connections.
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24/05/2020
-Amnesia anterógrada –vs.- retrógrada
AMNESIAS
1. - Tipos de memoria y de amnesias

-Amnesia anterógrada: No se recuerdan los acontecimientos posteriores a la
lesión cerebral (incapacidad o dificultad para aprender información nueva).
-Amnesia retrógrada: No se recuerdan los acontecimientos previos a la
lesión cerebral (accidente).
-Amnesia anterógrada –vs.- retrógrada

AMNESIAS
1. - Tipos de memoria y de amnesias (hipermnesia Sheresevsky)
92
24/05/2020
-Corto plazo -vs.- largo plazo

AMNESIAS -Declarativa (explícita) –vs.- procedimental (implícita)
-Episódica –vs.- semántica
1. - Tipos de memoria y de amnesias -Amnesia anterógrada –vs.- retrógrada
93
24/05/2020
AMNESIAS -Lóbulo temporal medial

-Cerebro basal anterior
-Estructuras diencefálicas
-Cortex prefrontal
–Neuroanatomía de la memoria -Cerebelo
-Ganglios basales
-Estructuras cerebrales implicadas en la memoria:
-Lóbulo temporal medial

-EE. Diencefálicas
-C. Prefrontal
-Cerebelo
-Ganglios basales

-Cortex prefrontal
2. –Neuroanatomía de la memoria -Cerebelo
-Ganglios basales
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24/05/2020

-Cortex prefrontal
-Ganglios basales
95
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Paisaje celular hipocampal
Sección tisular hipocampal

Neuronas: azul
Astrocitos: rojo
Oligodendrocitos: verde
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24/05/2020

AMNESIAS -Cerebro basal anterior
2. –Neuroanatomía de la memoria -C. prefrontal-cerebelo
-Ganglios basales
-Lóbulo temporal medial: Hipocampo,
amígdala, giro parahipocámpico
98
24/05/2020
Science 11 April 1997:

Vol. 276. no. 5310, pp. 264 - 266
Separate Neural Bases of Two
Fundamental Memory Processes in
the Human Medial TEMPORAL LOBE
John D. E. Gabrieli, James B. Brewer,
John E. Desmond, Gary H. Glover
Locations of MRI structural

and functional images
collected on a 1.5-T scanner
(G.E. Signa). Parasagittal
images were used to select
eight 7-mm contiguous
sections, shown as lines,
that covered the
hippocampus in a plane
perpendicular to its long
axis. Medial temporal-lobe
activations associated with
the retrieval task were found
in anterior sections (shown
in green) and activations
associated with the encoding
task in posterior sections
(shown in red).
Medial temporal-lobe regions significantly activated in the retrieval and encoding memory tasks in individual subjects; each column depicts two oblique sections from one subject. Colored
pixels exceeded the statistical threshold (9) and were overlaid on corresponding anatomy images. Functional maps were normalized and linearly scaled in each section such that the lowest
significant z scores (1.96) appear in dark red and the highest in bright yellow or white. The left side of each picture shows the left side of the brain. The top row shows activations in the
subiculum during the retrieval memory task that were greater for words corresponding to previously seen than unseen line drawings (Subjects 1, 2, and 3) or greater for line drawings
corresponding to previously seen than unseen words (Subject 4). Sections, from left to right, correspond to the second, third, fourth, and fourth locations in Fig. 1. The bottom row shows
activations in the parahippocampal cortex during the encoding memory task that were greater for novel than for repeated color scenes (Subjects 1, 2, and 3) or greater for novel than for
repeated line drawings (Subject 4). Sections for Subjects 1, 2, and 3 correspond to the fifth location in Fig. 1, and the section for Subject 4 corresponds to the sixth. Although activations
depicted here are predominantly right-sided, there was no overall asymmetry across all sections and subjects.
99
24/05/2020

2. –Neuroanatomía de la memoria -C. prefrontal-cerebelo
-Ganglios basales
-Lóbulo temporal medial: Hipocampo, amígdala, giro parahipocámpico

-C. prefrontal-cerebelo
-Ganglios basales
2. –Neuroanatomía de la memoria
-Lóbulo temporal medial: Anatomía del
hipocampo.
100
24/05/2020

-Ganglios basales
-Lóbulo temporal medial: Hipocampos (imágen neuronatómica real).

-Ganglios basales
-Lóbulo temporal medial: Hipocampos (RM).
101
24/05/2020

-Ganglios basales
-Construyendo el
futuro
AMNESIAS
2. –Neurofisiología de la memoria:
Construyendo el futuro
January 17, 2007

Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 10.1073/pnas.0610561104
Patients with hippocampal amnesia cannot imagine new experiences
Demis Hassabis *, Dharshan Kumaran *, Seralynne D. Vann , and Eleanor A. Maguire *
Amnesic patients have a well established deficit in remembering their past experiences. Surprisingly,
however, the question as to whether such patients can imagine new experiences has not been
formally addressed to our knowledge. We tested whether a group of amnesic patients with primary
damage to the hippocampus bilaterally could construct new imagined experiences in response to
short verbal cues that outlined a range of simple commonplace scenarios. Our results revealed that
patients were markedly impaired relative to matched control subjects at imagining new experiences.
Moreover, we identified a possible source for this deficit. The patients' imagined experiences lacked
spatial coherence, consisting instead of fragmented images in the absence of a holistic
representation of the environmental setting. The hippocampus, therefore, may make a critical
contribution to the creation of new experiences by providing the spatial context into which the
disparate elements of an experience can be bound. Given how closely imagined experiences match
episodic memories, the absence of this function mediated by the hippocampus, may also
fundamentally affect the ability to vividly re-experience the past.
102
24/05/2020

-Cortex prefrontal
-Cerebelo
2. –Neuroanatomía de la memoria -Ganglios basales
-Lóbulo temporal medial: Aferencias-efererencias

Cortex prefrontal
-Cerebelo
2. –Neuroanatomía de la memoria -Ganglios basales
-Cerebro basal anterior: Núcleo accumbens,

núcleos septales, hipocampo anterior,
núcleos basales de Meynert, cortex prefrontal basal
103
24/05/2020

Cortex prefrontal
-Ganglios basales
-Estructuras diencefálicas: Cuerpos mamilares (hipotálamo), tálamo (DM).

-Cortex prefrontal
-Ganglios basales
-Corteza prefrontal: Memoria de trabajo (metamemoria).
104
24/05/2020

-Cortex prefrontal
-Ganglios basales
-Cerebelo: Control motor, aprendizaje y memoria.

-Cortex prefrontal
-Ganglios basales
-Ganglios basales: Control motor y memoria.
105
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AMNESIAS
–Neurofisiología de
la memoria:
El Creb y CAM-K2
HIPOCAMPO CON CREB
SIN CREB
106
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107
24/05/2020
DTA Normal
Fisiología de la memoria
AMNESIAS
2. –Neurofisiología de
la memoria:
(olvido y recuerdo)
108
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AMNESIAS
(olvido y recuerdo)
AMNESIAS
2. –Neurofisiología de la memoria
-Dopamina
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24/05/2020
AMNESIAS
Codificación de MLP (falsos recuerdos)
220
http://www.dailymotion.com/video/x7gpqc_onto
genia-del-sistema-nervioso_school
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-ESPECTROSCOPÍA POR RESONANCIA MAGNÉTICA (ERM)
240
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241
242
http://www.dailymotion.com/video/xrbs17_sindrome-de-sturge-
weber-angioma-en-hd-con-epilepsia-hemisferectomia-y-
plasticidad-cerebral_school
121
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HISTORIA Y EXPLORACIÓN CLÍNICA
Requisitos básicos de la HISTORIA CLÍNICA del niño epiléptico:

-ANAMNESIS:
-Antecedentes personales:
-Obstétricos: Patologías de embarazo, parto (distocia, sufrimiento fetal)
-Desarrollo psicomotor y rendimiento escolar: Hitos
-Presencia o no de convulsiones febriles durante la primera infancia
-De TCEs, ictus o infecciones del SNC
-Comorbilidades: Psiquiátrica, neurológica, afecciones de hígado o renales
-Historial de fármacos antiepilépticos previos y actuales
-Antecedentes familiares: Enfermedades neurológicas en la familia (en especial epilepsia)
-Enfermedad actual: Buscar precipitantes específicos (hora, sueño, emociones…) Auras.
-Exploración clínica: Examen de la piel (síndromes neurocutáneos), ECG (T.A. soplos…),
estado psicológico (pseudocrisis) y neurológico (epilepsias sintomáticas).
-Exámenes complementarios: EEG, genética y neuroimagen (RM-PET-SPECT)
TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
El metabolismo de los anticomiciales está modulado por la edad (absorción, unión a

proteínas plasmáticas, aclaramiento, vida media, eliminación):
-RN: Metabolismo lento y > probabilidad de intoxicación

-Primeras semanas de vida: Difícil alcanzar un nivel sérico óptimo
-Crecimiento: Las dosis pueden rebajarse (enlentecimiento del metabolismo)
-Tratamiento con esteroides (ACTH, METILPREDNISONA E HIDROCORTISONA)
-No ha evidencia de mejora en cognición y calidad de vida de los niños
-Efectos adversos: Infecciones, glucosuria, desequilibrios electrolíticos,
supresión hormonal, psicosis infantil, aumento de peso, atrofia cerebral
derrame subdural
-Tratamiento con anticomiciales clásicos y modernos (segunda y tercera generación)
-50% de las crisis se controlan con el primer fármaco y otro 20% con el segundo (mejor
monoterapia que politerapia y empezar cuanto antes)
123
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124
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EFECTOS SECUNDARIOS DE LOS

FARMACOS ANTIEPILEPTICOS
Alteraciones cognitivas secundarias al tratamiento con antiepilépticos (argumentos):

-Efectos de la epilepsia sobre el cerebro (NF-1) + tratamiento farmacológico
-Variables implicadas: Duración y tipo de epilepsia, frecuencia de las crisis, edad de inicio, etiol.
-Mejora cognitiva cuando se reduce el tratamiento o se pasa de poli a monoterapia
-Relación inversa entre funciones cognitivas y concentraciones séricas de los fármacos
-Si a voluntarios sanos se les da antiepilépticos empeora su función cognitiva
-Los pacientes que debutan con epilepsia tienen peor rendimiento cognitivo tras 1 mes de
tratamiento que sus compañeros neurológicamente sanos (atención, memoria, TR)
-Variabilidad de resultados (25-35% de los niños). Dificultades de aprendizaje: 30%
-70% de los niños: Buen control clínico y cognitivo (14% RETRASO MENTAL)
-Factores implicados: Fármaco (generación), dosis, tipo de terapia (mono o poli)

-Fenobarbital: efectos cognitivos negativos.
-Fenitoína y ácido valproico: menos efectos
NEUROFIBROMATOSIS II (CASO CLÍNICO)
Las neurofibromatosis son trastornos genéticos del sistema nervioso que afectan
principalmente al desarrollo y crecimiento de los tejidos de las neuronas.
-Estos trastornos ocasionan tumores que crecen en los nervios y producen otras
anormalidades tales como cambios en la piel y deformidades en los huesos.
-Se transmiten a la descendencia de forma autosómica dominante. Los científicos han

clasificado los trastornos como neurofibromatosis tipo 1 (NF1) (85%) y neurofibromatosis
tipo 2 (NF2) (15%) cada una con una alteración en un cromosoma diferente (17 y 22)
respectivamente.
-NF 1: Manchas color café con leche y tumores SNP
-NF 2 ó Neurofibromatosis central: Predominan los tumores en

nervios craneales (nervios auditivos (VIII par),
gliomas, meningiomas, etc.: epilepsia.
http://www.dailymotion.com/video/x6sw9p_neurofibromatosis_school
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POST-MORTEM:
-Alcoholismo
AMNESIAS PERSISTENTES 1.2. MICROSCÓPICO
-Encefalitis
-Anoxia por
herpética
parada cardíaca-cirugía
TEMA 1
cardíaca
-Tumores
2.3. INACTIVACIÓN
vasculares
-Cirugía de la epilepsia: 2.4. ESTIMULACIÓN ELÉCTRICA CEREBRAL
2.2 RESONANCIA
cognitivos de MAGNÉTICA (R.M.)
Efectos los fármacos (amnesia). -Terapia electroconvulsiva (TEC)
-Electroshock
128
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Dr. Raúl Espert Tortajada

Pilar López Ruíz
Dr. Ricardo Prat Acín
Unidad de Neuropsicología y
Neurocirugía consciente
Hospital Universitari La Fe
(Valencia)
MAPEO CEREBRAL INTRAOPERATORIO CON

PACIENTE DESPIERTO
INDICE
I. Presentación del caso clínico
II. Valoración cognitiva prequirúrgica
III. Procedimiento neuroquirúrgico
IV. Neuropsicología periquirúrgica
V. Valoración cognitiva postquirúrgica
VI. Conclusiones
129
24/05/2020
Hospital Clinic Universitari
Hospital “Dr. Peset”
Hospital Arnau de
Vilanova
Facultad de Psicología
130
24/05/2020
Lesión
perisilviana
derecha con
afectación
insular que
capta
gadolinio de
forma
heterogénea
131
24/05/2020
Valoración
cognitiva
Dominios Resultados
Prequirúrgica cognitivos/Test
(2-4-2015) Dominancia manual (Test de Derecha muy preferente
Edimburgo)
Atención:
Control mental (WMS-III) PE: 13. Normal
Dígitos (WMS-III) PE: 10. Normal
Lenguaje:
Lenguaje seriado (padre nuestro) Normal
Denominación (BNT) 54/60. Normal
Comprensión (órdenes complejas Normal
Barcelona)
Lectura Normal
Lectura comprensiva Normal
Escritura Normal
Fluencia verbal:
Consigna Fonética (F) 19. Normal
Consigna Semántica (animales) 24. Normal
Memoria:
TAVEC Ligeramente alterado atribuible al
cansancio y fatiga
Memoria de figuras (WMS-III) 7/10. Normal
Memoria de Figura Compleja de Rey 15,5/36. Alterado
Praxias:
Ideomotriz simbólica 6/6. Normal
Imitación 4/4. Normal
Gnosias:
Poppelreuter 5/5 ; 5/5. Normal
Funciones visuoconstructivas:
Figura Compleja de Rey (copia) 34/36. Normal
Funciones frontales:
Frontal Assesment Battery (FAB) 18. Normal
Test Stroop (PXC) 42. Normal
132
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Planificación quirúrgica con una incisión (trazos transversales cortos) y proyección del
tumor dibujada sobre la piel.
133
24/05/2020
Test de denominación y memoria semántica
134
24/05/2020
Entusiasmado
Reconfortante
Irritado
Aburrido
135
24/05/2020
A y B corresponden al valle silviano y C al giro

supramarginal
136
24/05/2020
137
24/05/2020
Dominios Cognitivos/Test Resultados
Lenguaje:
Test de Vocabulario de Boston (BNT-15) 15/15. Normal
Test de fluidez verbal:
Fonética (M) 15. Normal
Semántica (animales) 21. Normal
Comprensión 3/3. Normal
Repetición de frases Normal
Lectura comprensiva Normal
Atención:
Meses del año directo/inversa 12/12 ; 12/12. Normal aunque con esfuerzo
Dígitos (WMS-III) PE: 13. Normal
Memoria verbal
ADAS FIJACIÓN: 5/10; 7/10; 10/10. Normal
RETENCIÓN: 7/10. Normal
Funciones frontales: Valoración

Coordinación recíproca Normal
Alternancias motoras Normal cognitiva
Postquirúrgica
Motor/sensitivo Sin déficit 20-4-105
CONCLUSIONES
• La neurocirugía mediante mapeo cerebral en pacientes
despiertos ofrece un gran avance en la calidad de vida
del paciente.
• Permite tomar decisiones durante el proceso

neuroquirúrgico, siendo el paciente un miembro más
del equipo que tiene mayor sensación de control (LCI).
• Este procedimiento permite la colaboración

multidisciplinar entre profesionales de la
neuropsicología, neurocirugía, anestesiología,
neurofisiología y enfermería.
• Es importante realizar un seguimiento longitudinal con

el objetivo de certificar la calidad de este
procedimiento.
• Gracias a este método se pueden preservar mayor

número de áreas elocuentes, debido a la
monitorización durante la cirugía que limita el riesgo
de secuelas, mejorando considerablemente el
pronóstico del paciente.
• Se realizará un seguimiento a largo plazo con controles

neuropsicológicos cada 6 meses durante el primer año
138
24/05/2020
CIRUGIA DE LA EPILEPSIA
25% DE NIÑOS/ADOLESCENTES SUFRE EPILEPSIA REFRACTARIA FARMACORRESISTENTE
-Candidatos a neurocirugía: Unidades de cirugía de la epilepsia (resultados satisfactorios)

-Localización precisa preoperatoria y lateralización: Manta de electrodos
-Valoración neuropsicológica: Pre-post quirúrgica y seguimiento (linea-base perfil cognitivo)
-Programas educativos individualizados y planificación de la RHB cognitiva
 http://www.dailymotion.com/video/x8cvcg_
 manta-de-electrodos-diagnostico-de_school
POST-MORTEM:
2. ANÁLISIS
PERSISTENTES
1.1. MACROSCOÓPICO
Electrocorticografía:
Colocación de una “manta de electrodos” directamente sobre la corteza para

localizar con precisión el foco epiléptico a operar. Consta de electrodos de
registro y de estimulación (pequeñas descargas eléctricas en cortex que
producen PPSE o PPSI y que permiten conocer la función neuropsicológica de
una zona determinada).
139
24/05/2020
POST-MORTEM:
2. ANÁLISIS
PERSISTENTES
1.1. MACROSCOÓPICO
-Alcoholismo
1.2. MICROSCÓPICO
-Anoxia por
-Tumores MAGNÉTICA
(R.M.) (fornix)
Electrocorticografía: -Terapia electroconvulsiva (TEC)
-Electroshock
POST-MORTEM:
2. ANÁLISIS
PERSISTENTES
1.1. MACROSCOÓPICO
Electrocorticografía
http://www.dailymotion.com/video/xdgwg0_
epilepsia-en-espana_school
140
24/05/2020
POST-MORTEM:
2. ANÁLISIS
PERSISTENTES
1.1. MACROSCOÓPICO
2.2 RESONANCIA
Video-EEG MAGNÉTICA (R.M.)
(electrocorticografía)
Obervación del paciente mediante una cámara de vídeo mientras se le registra
el EEG. De este modo se puede correlacionar la conducta y el tipo de ondas.
Frecuentemente se emplea en Unidades de Epilepsia (Neurocirugía).
POST-MORTEM:
AMNESIAS
2. ANÁLISIS
PERSISTENTES
ELECTROENCEFALOGRAFÍA: 2.3. INACTIVACIÓN CEREBRAL REGIONAL (WADA)
-Cirugía de la epilepsia: Ataques
141
24/05/2020
POST-MORTEM:
AMNESIAS
2. ANÁLISIS
PERSISTENTES
ELECTROENCEFALOGRAFÍA: 2.3. INACTIVACIÓN CEREBRAL REGIONAL (WADA)
-Cirugía de la epilepsia
142
24/05/2020
AMNESIAS PERSISTENTES
POST-MORTEM:
1.1. MACROSCOÓPICO
EEG/C-EEG: APLICACIONES: 2.2. RESONANCIA MAGNÉTICA (R.M.)

-Cirugía de la epilepsiaMAGNÉTICA (R.M.)

2.2 RESONANCIA http://www.dailymotion.com/video/xv30tl_plasticidad-cerebral-epilepsia_school
-Cirugía de la epilepsia: H.M.

https://www.dailymotion.com/video/x3udd4
w
Pre-cirugía
Brenda Milner
Post-cirugía
143
24/05/2020
AMNESIAS PERSISTENTES -Alcoholismo

-Encefalitis herpética
-Anoxia por parada cardíaca-cirugía cardíaca
-Cirugía de la epilepsia: H.M. -Lesiones vasculares
-Terapia electroconvulsiva (TEC)
-Electroshock
Brenda Milner
https://www.dailymotion.com/video/xye9f1
AMNESIAS PERSISTENTES -Alcoholismo

-Encefalitis herpética
-Anoxia por parada cardíaca-cirugía cardíaca
-Cirugía de la epilepsia: H.M. -Lesiones vasculares
-Terapia electroconvulsiva (TEC)
-Electroshock
Brenda Milner
144
24/05/2020
CIRUGIA DE LA EPILEPSIA
UNIDAD DE CIRUGIA DE EPILEPSIA: MULTIDISCIPLINAR
-Cirugía de la epilepsia: H.M.
http://www.dailymotion.com/video/xye9f1_amnesia-
anterograda-hm-milner-corkin_school
145
24/05/2020
-Cirugía de la epilepsia: Tipos
146
24/05/2020
-Cirugía de la epilepsia: Neuroimagen pre-post.
Criterios para la cirugía de la epilpesia

 Efectivo en epilepsias farmacorresistentes
 10.000 -24.000 pacientes en España
 Criterios:
 2 años epilepsia
 Crisis frecuentes
 Área cortical restringida e identificable
 Posibilidad de acceso quirúrgico
 Crisis intervienen en la calidad de vida
 La intervención no provocará graves alteraciones
neurológicas o cognitivas
 Epilepsia lóbulo temporal y frontal

http://www.dailymotion.com/video/x7gbfc_epilepsia-hemisferectomia-y-plastic_school
147
24/05/2020
LOCALIZACIÓN FOCO EPILÉPTICO
 Localización foco:
A. Monitorización EEG: superficie o subdurales
B. Test de Wada y escucha dicótica
C. Neuroimagen
D. Evaluación neuropsicológica
148
24/05/2020
1.
INACTIVACIÓN
ANÁLISIS POST-MORTEM:
CEREBRAL REGIONAL (WADA)
2. ANÁLISIS
ANÁLISIS “IN“IN VIVO”
VIVO”
1.1. MACROSCOÓPICO
2.2 RESONANCIA
INACTIVACIÓN MAGNÉTICA
CEREBRAL (R.M.) (TÉCNICA DE WADA)
REGIONAL
Juhn Wada (1953): Anestesia consecutiva de ambos hemisferios
(lenguaje y memoria) con amital sódico.
http://www.dailymotion.com/video/x89ngk_test-de-wada_school?search_algo=2
http://www.dailymotion.com/relevance/search/dicotica+raulespert/1
1. TÉCNICAS
ANÁLISIS POST-MORTEM:
DE DIVISIÓN SENSORIAL
2. ANÁLISIS
1. “IN VIVO”
DIVISIÓN SENSORIAL 1.1.
1.1.CAMPOS
MACROSCOÓPICO
1.2. TEST
VISUALES SEPARADOS (cvs)
MICROSCÓPICO
DE AUDICIÓN DICÓTICA TEMA 1
2.1.3.
ANÁLISIS “INPALPACIÓN
TEST DE VIVO”: DIHAPTICA
2.1. TEST
1.4. TOMOGRAFÍA
DE INTERFERENCIA
COMPUTERIZADA
MOTORA(T.C.)-
(TAPPING)
ANGIOGRAFÍA
1.2. AUDICIÓN DICÓTICA 2.3. INACTIVACIÓN CEREBRAL REGIONAL (WADA)

Historia: Broadbent (1950), Kimura (1960). Los sujetos callosotomizados sólo
oyen el 5% de EE presentados por el oído izquierdo. El 70-80% de los diestros
tienen V.O.D.
Broca
GA BA
BA GA
149
24/05/2020
Estudio EEG
 Herramienta básica
 Monitorización continua EEG

 Sin medicación
 Registro de 4-5 crisis
 Manta de electrodos
Neuroimagen
 Estructural:
 TC Y RM: fácil identificación lesiones macroscópicas
 RM más sensible
 Espectroscopia: reducción N-acetilaspartato
 Tractografía DTI: reducción conexiones
 Funcional:
 PET y SPECT: limitado uso
150
24/05/2020
TRACTOGRAFIA DTI
INTERVENCIONES QUIRÚRGICAS
a) Resectiva: elimina foco epiléptico

 Lobectomías parciales
 Hemisferectomía: daño severo unilateral
incontrolado
 Amigdalohipocampectomía: epilepsia con
graves trastornos de agresividad.
b) Funcional: elimina vías de propagación
 Comisurotomía: epilepsias parciales
secundariamnete generalizadas, atónicas con
caída fulminante. Eficacia 50%
http://www.dailymotion.com/video/x7315z_epilepsia-farmacorresistente_school
151
24/05/2020
Lobectomía temporal derecha
A B
C D
Resecciones del hipocampo y amígdala

A: Resección parcial amígdala izquierda
B: Resección completa amígdala izquierda
C: Resección posterior parcial del hipocampo
D: Resección anterior parcial del hipocampo
152
24/05/2020
153
24/05/2020
Hemisferectomía izquierda
http://www.dailymotion.com/video/xv30ad_plasticidad-cerebral-jonathan-
wilbanks_school
Hemisferectomía derecha
154
24/05/2020
Callosotomía
http://www.dailymotion.com/video/x77uy4_
epilepsia-infantil-split-brain-y-he_school
MOMENTO POST-CIRURGÍA: Resultados
 65-80% éxito
 Mejora calidad de vida, comportamiento y emoción
 Dependen de:
 Naturaleza y tamaño del foco
 Técnica empleada
 Volumen extirpado
 Sin descenso en CI
 Impacto sobre el desarrollo del niño y adolescente
155
24/05/2020
Resultados
 Cirugía de la epilepsia del lóbulo temporal
 Mejor pronóstico: cirugía en H.no dominante, edad

joven, buen nivel pre, mejor capacidad intelectual y
mejor control de las crisis
 Resección izda. más pérdida memoria que dcha.
 Mejora atención, funciones extratemporales
156
24/05/2020
Resultados
 Cirugías extratemporales
 ELF:
 Mejora: memoria CP, atención
 Empeora: funciones ejecutivas, coordinación motora,
lenguaje
 Callosotomía: resultados contradictorios

 Sin cambios, mejora ajuste social/Empeora lenguaje y
memoria visual
 Hemisferectomías:
 No claro la compensación de lenguaje
 Efectos positivos sobre negativos
157
24/05/2020
https://www.dailymotion.com/video/x79g8i?playlist=x148fx
Evaluación neuropsicológica
 Factores moduladores:
1. Etiología:
 Epilepsias sintomáticas más riesgo de deterioro
cognitivo que las idiopáticas
2. Edad de comienzo:
 Comienzo más temprano, mayor deterioro cognitivo:
 Alteración neurogénesis
 Absentismo
 Más temprano, más larga
http://www.dailymotion.com/video/xavxvn_cognicion-en-epilepsia-
infantojuven_school
158
24/05/2020
3. Duración:
 Duración promedio 13 años
 Mayor duración, mayor probabilidad de que se produzca
deterioro neuropsicológico
4. Tipo de crisis:
 Generalizadas mayor deterioro que las parciales
 Parciales complejas mayor deterioro que las simples
 Parciales secundariamente generalizadas  riesgo
intermedio
 Dos tipos de crisis mayor deterioro que sólo un tipo
NEUROPSICOLOGIA
 Epilepsia se asocia con alt. Neuropsicol.
 A cualquier edad: evaluación cognitiva

(en especial memoria y lenguaje)
 Los tests neuropsicológicos están indicados:

 En niños o adultos con dificultades educativas o lab.
 Cuando la RM indica anomalías en regiones elocuentes a nivel
cognitivo
 Cuando se observan en un niño problemas mnésicos o de otros
dominios cognitivos
159
24/05/2020
5. Frecuencia de las crisis:

 Mayor nº crisis, mayor riesgo deterioro
6. Localización foco:
 Diferente afectación según lóbulo y hemisferio en que se localice
el foco
7. Medicación antiepiléptica
 Politerapia peor que biterapia
 Biterapia peor que monoterapia
 Dosis: altos niveles de concentración, mayor alteración nps
Perfil neuropsicológico Epilepsia Lóbulo Temporal

Problemas en:
 Aprendizaje verbal, memoria

verbal CP y memoria semántica
 Fluidez semántica
 Memoria a LP
 Memoria espacial,
reconocimiento expresiones
faciales
 Funciones frontales
160
24/05/2020
CARACTERIZACIÓN ELF
CARACTERÍSTICAS NEUROPSICOLÓGICAS
EN LA EPILEPSIA del LÓBULO FRONTAL INFANTIL:
 Rendimiento intelectual normal

 Problemas de velocidad de procesamiento
 Déficits en atención (dificultad para resistir la
interferencia).
 Ausencia de estrategias apropiadas para codificar la
información
 Pobre memoria de trabajo
 Peor rendimiento en pacientes con foco frontal izquierdo
en: planificación, flexibilidad cognitiva, alternancia
atencional, inhibición cognitiva y fluidez verbal.
 Alteraciones conductuales y problemas sociales.
«PERFIL DE DISFUNCIÓN FRONTAL»
Perfil neuropsicológico Epilepsia Lóbulo Frontal

Problemas en:
 Atención
 Memoria de trabajo
 Flexibilidad mental
 Inhibición de respuesta
 Planificación
 Toma de decisiones
 Coordinación motora
161
24/05/2020
 Funciones:  Verbal vs. no verbal

 Memoria
 ¿CI?
 Funciones ejecutivas
 Lenguaje  Pruebas paralelas
 Percepción
 Visoconstrucción
 Praxias
 Velocidad procesamiento
 Atención
 Emoción
Ejemplo de protocolo
 Fluidez verbal: COWAT
 Preferencia manual: Edimburgo
 Comprensión: Token Test
 Premotoras: Secuencias motoras
y Purdue Pegboard
 Denominación: BNT
 Velocidad de procesamiento:
 Planificación: Laberintos
TMT-A y B
 CI: WAIS
 Atención sostenida: d2
 Visopercepción: LPS 7
 Memoria verbal: AVLT
 Span: Dígitos d/i y Corsi
 Memoria visual: DCS
162
24/05/2020
PROTOCOLO
EVALUACIÓN INCIAL (I)
Inteligencia Inteligencia general Tests de factor G de Cattell y
Cattell
Dominancia lateral Lateralidad Test de dominancia lateral Harris
Tiempo Reacción Tiempo de reacción Choice Reaction Time

CANTABeclipse v.3
Velocidad de Velocidad de procesamiento Trail Making Test (Forma A)
procesamiento
Atención Atención sostenida Rapid Visual Information
Processing CANTABeclipse v.3
Atención alternante Trail Making Test (Forma B)
Memoria Curva de aprendizaje verbal Test de Aprendizaje Verbal
España-Complutense Infantil
Memoria verbal (TAVECI)
Span verbal Dígitos de WISC-IV
Span visual Span espacial CANTABeclipse
v.3
Curva aprendizaje visual Test Neuropsicológico de
Aprendizaje y Memoria Visual
Memoria visual (DCS)
Memoria de Historias Memoria Historias Tomal
163
24/05/2020
PROTOCOLO
EVALUACIÓN INCIAL (II)
Funciones Memoria de trabajo Test de Memoria de Frases de Siegel y

ejecutivas Ryan
Dígitos inversos WISC
Span espacial CANTABeclipse v.3
Fluidez fonética y semántica Control Oral Word Association Test
(TER / Alimentos)
Fluidez de diseño NEPSY (fluidez de diseño)
Inhibición cognitiva Test de Stroop
Planificación Stockings of Cambridge CANTABeclipse v.2
Flexibilidad cognitiva Intra/Extradimensional Set Shift

CANTABeclipse v.3
Motor Funciones Premotoras Premotoras de Luria
Destrezas motoras Purdue Pegboard
Lenguaje Producción Descripción lámina Test de Boston
Comprensión Comprensión palabras y órdenes Test de
Boston y Comprensión oral PROLEC-R
Denominación Boston Naming Test
Lectura Palabras, pseudopalabras y textos
PROLEC-R
Emoción y Adaptación Sistema de Evaluación de la Conducta de

conducta Emoción niños y adolescentes (BASC)
Actitud (Autoadministrada, padres y profesores)
CONCLUSIONES
Aspecto emocional
AUTOINFORME
• Falta de estrategias de afrontamiento.
• Poca confianza en sí mismo.
• Alto sentido de incapacidad.
• Síntomas depresivo.
• Malestar general con el colegio, con el personal escolar y con la
estructura del proceso educativo.
TUTOR
• Problemas de aprendizaje y de atención.
• Pocas habilidades adaptativas académicas.
• Tendencia a interiorizar los problemas.
• Sintomatología depresiva y ansiosa.
PADRES
• Problemas de atención y cierta hiperactividad.
• Escasas habilidades sociales.
• Sintomatología depresiva y ansiosa.
164
24/05/2020
OBJETIVOS DE LA
REHABILITACIÓN
ESPECÍFICOS
GENERALES
- Mejorar la capacidad atencional.
Conocer mejor las - Entrenar funciones ligadas al lóbulo
funciones cognitivas y frontal : MT, planificación,
situación emocional flexibilidad, fluidez fonética y fluidez
del niño. de diseño.
- Entrenar en estrategias de
memorización.
- Mejorar su velocidad y exactitud
lectora.
- Entrenar la comprensión lectora.
- Entrenar en habilidades sociales
que mejoren sus relaciones sociales.
INTERVENCIÓN EN…
Atención
 Papel y lápiz:
 Tareas de cancelación
 Tareas de conteo de símbolos
 Tareas de atención alternante para dos secuencias
(meses del año y números, abecedario y números,
formas y colores…)
 Tareas de cálculo mental para completar una
secuencia.
 Búsqueda de diferencias con entrenamiento en
rastreo visual
 Corrección ortográfica
 Manipulativas:
 Búsqueda y conteo de material manipulativo (letras,
fichas de memory, tarjetas de categorización…)
165
24/05/2020
166
24/05/2020
INTERVENCIÓN EN…
Memoria de trabajo
 Papel y lápiz:
 Devolución de secuencias de números y letras
• orden del abecedario, de mayor a menor, de menor
a mayor…
 Deletreo directo e inverso de palabras
 Ordenar alfabéticamente un grupo de palabras
 Cálculo mental simple
• Sumas y restas
 Combinación de cantidades
• 27-38 23-78 / 73-28/ 32-87/82-37/…
INTERVENCIÓN EN…
Planificación
 Trabajada de forma transversal: desde el inicio
establecemos pasos generales para llevar a
cabo cualquier ejercicio en la sesión.
 Uso de la agenda
 Entrenamiento en autoinstrucciones
 Aprendizaje del reloj
 Resolución de laberintos
 Organización de eventos (excursión,
cumpleaños…)
167
24/05/2020
INTERVENCIÓN EN…
Flexibilidad
 Tareasen las que la instrucción cambie
con frecuencia:
• Cambiar de sumar a restar, cambiar de
clave fonética a semántica, cambiar de
nombres de hombres a nombre de mujer…
 Planteamiento de problemas y búsqueda
de soluciones
• ¿Qué pasaría si se acabara la leche de
vaca en los supermercados?
 Katamino y Mastermind colores
 Búsqueda de anagramas
(ramo-roma)
168
24/05/2020
INTERVENCIÓN EN…
Estrategias de
memorización
 Material verbal:
• Análisis del material: buscar la característica que
permita relacionar el material
• Dividir el material en partes
• Crear siglas
 Material visual:
• Mejora del rastreo visual
• Uso de etiquetas verbales
• Descripción y etiquetado de caras
INTERVENCIÓN EN…
Lectura y compresión lectora

 Lectura:
• Lectura de palabras por sílabas (palabras reales e
inventadas)
• Uso del dedo para leer
• Lectura de textos grabada
• Modelado de lectura
 Comprensión lectora:
• Dividir el texto en partes
• Plantear preguntas para cada parte
• Contestar preguntas del texto
• Identificar la parte importante
• Completar textos incompletos
• Poner título a un texto
169
24/05/2020
INTERVENCIÓN EN…
Habilidades sociales
 Programa para la mejora de la autoestima:
• Descripción de si mismo
• Enumerar las propias características positivas
 Entrenamiento en pensamiento optimista:
• Role playing de situaciones adversas
• Planteamiento de problemas cotidianos y
búsqueda de la parte positiva del problema
 Entrenamiento en habilidades sociales:
• Presentación de diferentes temas frente a
compañeros del departamento
• Lenguaje y tono apropiado
• Contacto visual
170
24/05/2020
ELECTROENCEFALOGRAFÍA 1.1. MACROSCOÓPICO
TMS Y MAPEP CEREBRAL 2. ANÁLISIS “IN VIVO”:
Lóbulo temporal y parietal:
creatividad, religiosidad
y fenómenos “extraños”
http://www.dailymotion.com/video/xm8xnf_vincent-van-gogh-epilepsia-y-religiosidad_school
171
24/05/2020
Neurología de las OBEs

Las investigaciones de Olaf Blanke.
Para Olaf Blanke las OBES se dan por:
• Doble desintegración: En el espacio
personal y entre el espacio
extrapersonal y espacio personal por
interferencias en la UNIÓN
TEMPOROPARIETAL.
•Representación central del propio

cuerpo (información
propioceptiva,tactil, visual y vestibular).
•Representación central del espacio
extrapersonal.
•Información ambigua
(sistema vestibular): OBE
172
24/05/2020
173
24/05/2020

4.2 Las investigaciones de Olaf
Blanke:
“Out –of-body experiences and
autoscopy of neurological
origin” Brain vol 127,2 243-258.
Olaf Blanke et al. 2006
Muestra: Pacientes de una unidad de

neurología. Seis estudios de caso
único.
• Sujetos 1,2,3,6: Unidad de
epilepsia.
• Sujetos 4,5: Otras patologías
neurológicas.

Las investigaciones de Olaf Blanke:
“Out –of-body experiences and autoscopy of neurological origin” Brain
vol 127,2 243-258. Olaf Blanke et al., 2006
Método. Cada caso fue analizado con:

• Una entrevista semistructurada (acerca de la experiencia).
• Características visuoespaciales del propio cuerpo.
• Alucinaciones : Visuales, táctiles, etc…
• Manifestaciones vestibulares: Rotación, vértigo, caída , elevación, flotar,
etc…
• Aparición de OBES en otras situaciones.
• Electroencefalograma (EEG) de superficie e intracraneal.
• Examen neuropsicológico: Lenguaje oral y escrito, gnosisas visuales,
funciones espaciales, funciones ejecutivas y memoria.
• Resonancia magnética tridimensional. (Superpusieron las lesiones de 5 RM
en una).
174
24/05/2020

4.2 Las investigaciones de Olaf Blanke:
autoscopy of neurological origin”
Brain vol 127,2 243-258. Olaf Blanke
et al., 2006
CASO 1.
• Diagnóstico: Epilepsia en
occipital-parietal derecha.
• OBE: Se elevó en horizontal y
volvió a su cuerpo
inmediatamente, no tocó las
paredes ni se vio ninguna parte
del cuerpo.

et al., 2006
CASO 2.
• Diagnóstico: Epilepsia con foco
corteza temporo-parietal y el giro
angular.
• OBE Antes de la operación: Se
elévelo y vio su cuerpo en la cama,
además sintió la presencia de alguien
en la sala.
• OBE después de la intervención:
(He-autoscopy) Su cuerpo se
desdobló y ella se veía desde ambas
perspectivas.
175
24/05/2020

“Out –of-body experiences and autoscopy
of neurological origin” Brain vol 127,2
243-258. Olaf Blanke et al., 2006
CASO 3.
• Diagnóstico: Epilepsia del lóbulo temporal
derecho.
• OBE se daba por estimulación eléctrica en
la evaluación de la epilepsia, cuando los
electrodos estaban situadas en la UNION
TEMPORO-PARIETAL.
• OBE: “Sólo veía sus piernas en la cama”.

“Out –of-body experiences and autoscopy of neurological origin” Brain
vol 127,2 243-258. Olaf Blanke et al., 2006
CASO 4.
• Diagnóstico: Trombosis venosa.
• OBE:
176
24/05/2020

et al., 2006
CASO 5.
• Diagnóstico: Migrañas con
parestesias y aparición de afasia,
apraxia. Epilepsia (tónico clónicas-
perdida de orina)
• Temporo-parietal cortex.
• OBE: Sentía la presencia de una
persona a la derecha.

et al., 2006
CASO 6.
• Diagnóstico: Epilepsia.
• Región temporal, posterior-parietal
izquierda.
• OBE : Se desdobló y tenía su propio
cuerpo delante de él. Era como
mirarse en un espejo.
• El cuerpo se presentaba en dos
dimensiones. Tenía los ojos abiertos y
la boca cerrada.
177
24/05/2020

Brain vol 127,2 243-258. Olaf
Blanke et al., 2006
Resultados :
• En cuatro casos los episodios se
asociaron con el diagnóstico de
epilepsia focal, en dos de ellos
producida por tumor neuroepitelial .
• Ataque isquémico transitorio

relacionado con migraña.
• Estimulación eléctrica de la corteza

distante de un foco epiléptico
primario.

Brain vol 127,2 243-258. Olaf
Blanke et al., 2006
Resultados :
• Alteración de la conciencia fue
parcial y breve en 5 casos.
• Manifestaciones vestibulares
caracterizadas por la sensación
de volar o de flotar.
• Tres pacientes tuvieron miedo,
un sujeto sintió alegría y dos
individuos manifestaron estar
intrigados y sorprendidos.
178
24/05/2020

• Todas las EEC fueron
descritas desde una
perspectiva visuoespacial, que
fue localizada en todos los
pacientes en un segundo
cuerpo (parasomático) por
fuera del cuerpo físico.
• Las EEC fueron descritas

como vívidas y verídicas por 3
sujetos, aunque uno de ellos
también la experimentó como
en un sueño.

Resultados neuropsicológicos:
• En tres pacientes el examen

neuropsicológico detectó signos
moderados a intensos de afasia,
agrafia, alexia y apraxia.
• Dos personas presentaron signos
moderados a intensos de agnosia
visual.
• Los resultados revelaron predominio
de deficiencias en el lenguaje y
visuoespaciales (83%).
• En comparación con alteración de la
memoria (50%).
• Deficiencias ejecutivas (17%).
• Hallazgo que sugiere el
compromiso de la corteza
posterior lateral de cualquier
hemisferio.
179
24/05/2020
• Neuroimagen:
• El análisis de las imágenes indicó que

ambos hemisferios estaban
comprometidos en las experiencias.
• Cinco sujetos presentaron compromiso

de la circunvolución angular, mientras que
dos pacientes evidenciaron alteraciones
en las circunvoluciones temporal superior
y media y occipital lateral.
• El análisis grupal reveló que las lesiones

se concentraron en la UNIÓN
TEMPOROPARIETAL en cuatro casos.
180
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https://www.dailymotion.com/video/x79g8i?playlist=x148fx
181
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-Giro angular: creatividad,

religiosidad y fenómenos
“extraños”
http://www.dailymotion.com/video/xm7ihn_epilepsia-
y-religiosidad_school
182
24/05/2020
http://www.dailymotion.com/playlist/x148fx
_raulespert_epilepsia/1#video=x11gbqg
http://www.dailymotion.com/video/x119wqk
_epilepsia-y-deja-vu-lobulo-temporal-
derecho-michael-persinger_school
183
24/05/2020
GIRO ANGULAR Y 1.2. MICROSCÓPICO

TEMA 1
EXPERIENCIAS
“PARANORMALES”
PERSINGER MA
Propensity to report paranormal experiences is correlated with temporal lobe signs.
Percept Mot Skills. 1984 Oct. 59(2). P 583-6.
Bivariate correlation analyses indicated that people who reported greater numbers of different types of paranormal experiences
also reported greater numbers of temporal lobe signs. Whereas responses of one group (n = 108) of male and female university
students gave a correlation of 0.60 between the two measures, for another group (n = 41) the correlation was 0.72. Partial
correlation analyses, which involved holding the shared variance with affirmative responses to mundane psychological
statements or odd sensations constant, did not alter the strength of the relationship. These results support the hypothesis that
spontaneous paranormal experiences and the psychological components of complex partial (psychomotor) epilepsy may exist
along the same continuum of temporal lobe sensitivity.
http://www.dailymotion.com/video/xm8ygc_el-casco-de-dios-michael-persinger-la-cueva-de-mahoma_school
MAKAREC K; PERSINGER MA
Electroencephalographic correlates of temporal lobe signs and imaginings.
Percept Mot Skills. 1987 Jun. 64(3 Pt 2). P 1124-6.
Significant correlations (0.50) were observed again between scores for the Wilson-Barber Inventory of Childhood Memories
and Imagings and the numbers of experiences that are indicative of temporal lobe lability. In addition, positive correlations
(0.42) occurred between temporal lobe EEG measures (scalp electrodes) and numbers of temporal lobe signs. The numbers
of alpha seconds per minute from the occipital lobes were correlated (0.57) with the Wilson-Barber cluster that indicated
interests in 'altered states'. Scores on the childhood imaginings section of the Wilson-Barber Inventory were correlated (0.44)
with the numbers of spikes per minute over the temporal lobes when the eyes were closed.
184
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186
24/05/2020
187

Epilepsia Infantil Isep Def 2020

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24/05/2020

Master en Trastornos de Neurodesarrollo

Prof. Dr. Raúl Espert

 Antigua Roma: "Morbus Comicialis". Si realizándose un comicio alguno de los

 Prevalencia de la epilepsia en edad infantil:

 Frecuencia de las epilepsia focales:

-Epilepsia vs. crisis epilépticas

«Afección neurológica crónica, recurrente y repetitiva, de

 CRISIS EPILEPTICA: Síntomas transitorios debidos a actividad EEG anormal

 Es el tercer trastorno crónico neurológico más prevalente

 Alta comorbilidad con los TEA

 PECULIARIDADES DE LAS EPILEPSIAS INFANTILES:

 Elevada frecuencia de la epilepsia (1%), el 75% de los casos

Epilepsia infantil farmacorresistente

 Desde la Neuropsicología hay 3 condiciones que contribuyen a

 1. La epilepsia es consecuencia de algún tipo de disfunción

 2. En segundo lugar, el efecto sobre la conducta y el desarrollo

 3. La interacción entre los factores

 Inclusión de crisis convulsivas febriles, de convulsiones neonatales y de

 Debido a estas discrepancias en la metodología, la prevalencia de la

 Se estima una prevalencia de la epilepsia en edad infantil entre 3-

 Los índices de incidencia anual se sitúan

 Ausencias: Síndrome epiléptico idiopático generalizado más frecuente

 La incidencia de las epilepsias generalizadas hasta los cinco años de

 La mortalidad asociada a la epilepsia se estima que es entre 2-3 veces

 El riesgo de morir es mayor en la primera década de vida del paciente,

 Mayor incidencia en varones durante la infancia, aunque las mujeres

 Una basada en el tipo de ataque epiléptico (Commission on

 Otra que adopta una perspectiva sindrómica (Commission on

 Recientemente, apareció una nueva clasificación por parte de la ILAE

 Debido a que el proceso de diagnóstico de la epilepsia requiere de

TIPOS DE CRISIS (ILAE, 1981)

 Simples (conciencia no afectada)

Signos motores  Mioclónicas: Sacudidas musculares bruscas y

Síntomas psíquicos (miedo, ansiedad)  Tónicas: Contracción muscular violenta y rígida

 Complejas (afectación de la conciencia)

 CRISIS MIOCLÓNICAS: Contracciones involuntarias repentinas y breves (<100 ms) de músculo y

 CRISIS CLÓNICAS: Contracción muscular repetitiva, prolongada,regular y que afecta al mismo

 CRISIS TÓNICAS: Incremento mantenido en la contracción muscular (tono) de 2-10”

 CRISIS TÓNICO-CLÓNICAS: -Fase pre: Desviación oculocefálica y mioclonías

1. ANÁLISIS -Cirugía de la epilepsia

Etiologías más frecuentes

1. ANÁLISIS -Cirugía de la epilepsia

Gran mal Parcial simple Parcial compleja

TIPOS DE EPILEPSIAS (ILAE, 1989)

CLASIFICACIÓN DE LAS EPILEPSIAS (1989)

CLASIFICACIÓN DE LAS EPILEPSIAS (1989)

CLASIFICACIÓN DE LAS EPILEPSIAS

CLASIFICACIÓN DE LAS EPILEPSIAS (2010)

2010: la ILAE publicó una revisión de los conceptos, terminología

Mantiene la dicotomía generalizada y focal, y se reemplazan los

CLASIFICACIÓN DE LAS EPILEPSIAS (2010)

1. Síndromes electroclínicos según la edad de comienzo

 1.1.Período neonatal (p. ej. epilepsia neonatal familiar benigna)

 1.2.Lactancia (p. ej. síndrome de West, síndrome de Dravet)

 1.5.Con relación menos específica a la edad (p. ej. epilepsias reflejas)

4. Epilepsias de causa desconocida (p. ej. epilepsia rolándica benigna)

CLASIFICACIÓN DE LAS EPILEPSIAS (2010)

La nueva clasificación de 2010 carece de la mayor parte de

Otros autores señalan la dificultad para comparar futuros

Debido a este debate, todavía sin resolver, en este postgrado

CLASIFICACIÓN DE LAS EPILEPSIAS (2017)

CLASIFICACIÓN DE LAS EPILEPSIAS (2017)