Documento descargado de http://www.doyma.es el 20/12/2007.

Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.

PROTOCOLOS DE PRCTICA ASISTENCIAL

Protocolo diagnstico de la sospecha de hiperfuncin de la corteza suprarrenal

C. Villabona Artero, M. Sahn de la Vega y E. Solano Fraile
Servei dEndorcinologia i Nutrici. Hospital Universitari de Bellvitge. LHospitalet de Llobregat. Barcelona.

Introduccin ..........................................................................................................................................................
Ante la presencia de signos o sntomas sugestivos de sndrome de Cushing (SC), una vez se ha descartado un origen exgeno bien yatrognico o bien facticio, se llevarn a cabo una serie de exploraciones de forma escalonada.

...........................................................................................................................................................................................

Pruebas de cribaje iniciales ambulatorias

Inicialmente se realizarn pruebas de cribaje de alta sensibilidad y baja especificidad (fig. 1). Fundamentalmente la determinacin de cortisol libre urinario con la determinacin de creatinina en orina de 24 horas, al menos en 2 ocasiones. Junto a ello se efectuar la frenacin nocturna con 1 mg de dexametasona. Estas pruebas son de realizacin sencilla y se llevan a cabo en rgimen ambulatorio. La negatividad de ambas pruebas permite descartar en la mayor parte de los casos el SC. La positividad de ellas obliga a practicar pruebas que confirmen el SC, es decir se trata de realizar el diagnstico sindrmico.

cacin. La normalidad de ambas pruebas permite descartar el SC. La positividad, por el contrario obliga a realizar estudios ulteriores para efectuar un diagnstico etiolgico del SC. En ocasiones, unos resultados equvocos hacen aconsejable la realizacin de la prueba combinada de frenacin simple con dexametasona seguido de la estimulacin con hormona liberadora de ACTH (CRH).

Diagnstico etiolgico
Tras establecer el diagnstico de SC, la determinacin de ACTH plasmtica basal, en 2 ocasiones junto con la frenacin reforzada o fuerte con dexametasona, permite en la mayor parte de los casos categorizar el SC (fig. 2 y tabla 1). Una concentracin plasmtica baja de ACTH junto con la ausencia de frenacin fuerte es compatible con una patologa adrenal primaria

Pruebas hospitalarias. Diagnstico sindrmico

Es aconsejable la hospitalizacin del paciente para una evaluacin completa y la prctica de la prueba de frenacin simple con dexametasona, a lo largo de dos das. En los casos en que se plantee seriamente el diagnstico diferencial entre el SC y los cuadros de pseudoCushing, se realizar la determinacin del cortisol srico nocturno, que exige unas condiciones rigurosas de apli71

TABLA 1

Diagnstico diferencial del sndrome de Cushing

Hipofisario Frenacin reforzada con dexametasona ACTH plasmtica Prueba de estimulacin con CRH (opcional) TAC adrenal RM hipofisaria Muestreo seno petrosos inferior central/periferia Supresin Normal/elevada Hiperrespuesta Normal/aumentado Tumor/normal Gradiente Adrenal No supresin Disminucin/suprimida No respuesta Tumor Normal (no indicado) No indicado ACTH/CRH ectpica No supresin Elevada No respuesta Normal/aumentado Normal No gradiente

ACTH: corticotropina hipofisaria; CRH: hormona liberadora de ACTH; TAC: tomografa axial computarizada; RM: resonancia magntica.
Medicine 2004; 9(15): 951-953

951

Documento descargado de http://www.doyma.es el 20/12/2007. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.

Sospecha clnica de sndrome de Cushing

Ambulatorio Cortisol libre urinario (2 ocasiones) Frenacin nocturna con 1 mg de dexametasona Normal Anormal Se descarta sndrome de Cushing

Hospitalizado Frenacin simple con dexametasona Cortisol srico nocturno

Normal Anormal Equvoco

Sndrome de Cushing

Prueba combinada dexametasona-CRH

Sndrome de pseudo Cushing

Depresin Alcoholismo
PROTOCOLOS DE PRCTICA ASISTENCIAL

Fig. 1

Algoritmo diagnstico del sndrome de Cushing

Sndrome de Cushing establecido
ACTH plasmtica Prueba frenacin reforzada con dexametasona

ACTH plasmtica: suprimida Prueba frenacin reforzada con dexametasona: no frenacin

ACTH plasmtica: normal/elevada Prueba frenacin reforzada con dexametasona: frenacin

ACTH plasmtica: elevada/muy elevada Prueba frenacin reforzada con dexametasona: no frenacin

Tumor adrenal

Resultados equvocos

Cateterismo senos petrosos

Enfermedad de Cushing

Gradiente

No gradiente

Sndrome de ACTH ectpica

PROTOCOLOS DE PRCTICA ASISTENCIAL

Fig. 2
952

Algoritmo etiolgico del sndrome de Cushing

Medicine 2004; 9(15): 951-953

72

Documento descargado de http://www.doyma.es el 20/12/2007. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.

PROTOCOLO DIAGNSTICO DE LA SOSPECHA DE HIPERFUNCIN DE LA CORTEZA SUPRARRENAL

responsable del SC. La concentracin plasmtica de ACTH dentro del rango de la normalidad o ligeramente elevada junto con frenacin, en la mayor parte de los casos, en la prueba de frenacin reforzada con dexametasona es sugestivo de un origen hipofisario del SC, es decir, de enfermedad de Cushing. Por el contrario, las concentraciones plasmticas de ACTH elevadas y una positividad en la prueba de frenacin fuerte con dexametasona orienta a un origen ectpico de ACTH. No obstante, existen en ocasiones resultados equvocos entre la enfermedad de Cushing y el sndrome de ACTH ectpico, especialmente en ausencia de imgenes de lesiones hipofisarias o bien si son menores de 5 mm. En esta situacin el cateterismo de ambos senos petrosos inferiores con determinacin de ACTH plasmtica en estado basal y tras el estmulo con CRH permitir establecer la presencia o no de un gradiente entre los senos petrosos y la sangre perifrica. La primera circunstancia indica un origen hipofisario de la ACTH, mientras que la segunda,es compatible con el sndrome de ACTH ectpica (fig. 2 y tabla 1).

Bibliografa recomendada
Importante Muy importante Metaanlisis Ensayo clnico controlado Epidemiologa Arnaldi G, Angeli A, Atkinson AB, Bertagna X, Cavagnini F, Chrousos GP, et al. Diagnosis and complications of Cushings syndrome: a conRaft H, Findling JW. syndrome. Ann Intern A physiologic approach to diagnosis of Cushings Med 2003;138:980-91. Findling syndrome.JW, Raff H. Diagnosis and differential diagnosis of Cushings Endocrinol Metab Clin North Am 2001;30:729-47. Nieman LK, Orth DN. Establishing me. Up To Date 2003;11(3):1-9. the diagnosis of Cushings syndroNieman LK, Orth DN. Establishing the cause of Cushings syndrome Up To Date 2003;11(3):1-6. sensus statement. J Clin Endocrinol Metab 2003;88:5593-602.

73

Medicine 2004; 9(15): 951-953

953