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Feto arlequín
Silvestr e M ar tínez-Gar cía, Ángel Ver a, Javier Romero y Vicente Cr espo
Ser vicio de Der matología y Vener eología. Complejo Hospitalar io Univer sitar io Car los Haya. M álaga. España.
alteración de la diferenciación epidérmica 17. Además, 8. Claramun t C. Queratoma difuso con gén ito. Actas
también se h a demostrado un a dismin ución de la Dermosifiliogr 1954;45:268-72.
actividad de las proteín as fosfatasas en cultivos de 9. Correa R, Fidalgo I, San Vicente MT, Rodríguez MR. Feto
queratin ocitos de feto arlequín 18. Aun que el feto Arlequín con an omalías ren ales. An Esp Pediatr 1983;19:
arlequín h a aparecido asociado con otras an omalías 522-3.
congénitas, principalmente renales9,19, nuestra paciente 10. Naranjo R, Alcalde M, Sánchez G, Ortega R. Feto Arlequín.
Actas Dermosifiliogr 1985;76:60-2.
no presentaba ninguna de ellas. Sí se había obser vado
previamen te, en cambio, el desarrollo de n ecrosis 11. Unamuno P, Pierola JM, Fernández E, Román C, Velasco JA.
H arlequin foetus in four siblin gs. Br J Dermatol 1987;
digitales que presentó nuestro caso 14,20.
116:569-72.
El manejo de los pacientes con ictiosis21 se basa en el
12. Morillo M, Novo R, Torrelo A, Mediero I, Zambrano A. Feto
tratamiento tópico, principalmente con queratolíticos Arlequín. Actas Dermosifiliogr 1999;90:193-5.
( alfahidroxiácidos, urea, ácido salicílico y retinoides) ,
13. Prasad RS, Pejaver RK, Hassan A, Dusari S, Wooldridge MA.
emolientes (propilenglicol al 40-60 % en cura oclusiva, Man agemen t an d follow-up of h arlequin siblin gs. Br J
parafina, vaselina, aceites vegetales, etc.) y los derivados Dermatol 1994;130:650-3.
de la vitamina D que incrementan las concentraciones 14. Sundberg JP, Boggess D, Hogan ME, Sundberg BA, Rourk
de calcio intracelular e inducen la diferenciación termi- MH, Harris B, et al. Harlequin ichthyosis (ichq). A juvenile
nal22. El ácido salicílico en estos pacientes debe adminis- lethal mouse mutation with icthyosiform dermatitis. Am J
trarse con precaución, ya que no son raras las intoxica- Pathol 1997;151:293-310.
ciones. Es sabido que el ácido salicílico puede producir 15. García Pérez A. Feto Arlequín. Ictiosis congénita maligna.
salicilismo en neonatos y lactantes. Monografías de Dermatología 1991;IV:2:53-6.
El tratamiento sistémico se basa en retinoides orales, 16. An ton Lamprech t I. Electron microscopy in th e early
etretinato o acitretino, en dosis de 0,5-1 mg/ kg/ día, o diagn osis of gen etic disorders of th e skin . Dermatologica
isotretinoína en dosis de 0,5 mg/ kg/ día. Actualmente, 1978; 157:65-85.
h ay estudios sobre un n uevo derivado imidazólico, el 17. Mich el M, Fleckman P, Smith LT, Dale BA. Th e
liarozol, que inhibe la hidroxilación del ácido retinoico calcium-activated n eutral protease calpain I is presen t in
dependiente del citocromo P-45023. normal foetal skin and is decreased in neonatal harlequin
Además de tomarse estas medidas, los pacien tes ichthyosis. Br J Dermatol 1999;141:1071-26.
afectados (feto arlequín) también deben ser ingresados 18. Kam E, Nirun suksiri W, H ager B, Fleckman P, Dale BA.
Protein phosphatase activity in human keratinocytes cultured
en una unidad de cuidados intensivos, para control del
from normal epidermis and epidermis from patients with
balance hidroelectrolítico, la temperatura y las posibles harlequin ichthyosis. Br J Dermatol 1997;137:874-82.
infecciones21.
19. Vijayaragavan S, Bh at BV, Srin ivasan S, Bh atn agar RK,
El diagn óstico pren atal del feto arlequín puede Ven ugopal A. H arlequin fetus with polydactyly an d ren al
establecerse con biopsia cután ea por fetoscopia en la dysplasia. Indian Pediatr 1990;27:874-6.
22 seman a de gestación 24 o en células del líquido 20. Kouskoukis C, Min as A, Tousimis D. Ich th yosis con gen ita
amniótico 25,26. La ecografía en tres dimensiones puede fetalis (harlequin fetus). Int J Dermatol 1982;21:347-8.
ser útil también para el diagn óstico pren atal de esta 21. Peña Penaba C, Fonseca E, Unamuno P. Tratamiento de las
enfermedad 27. ictiosis. Piel 2000;15:290-6.
22. Bittin eer B, Bleeh en SS, Macn eil S. 25( O H ) 2 vitamin
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