UNIVERSIDAD DE SANTIAGO DE CHILE

FACULTAD DE QUIMICA Y BIOLOGIA

DEPARTAMENTO DE BIOLOGIA

Guía de ejercicios
Oxidación de lípidos

Bioquímica I

1.- Una deficiencia en la enzima carnitina aciltransferasa I causa daño a las células
musculares y debilidad muscular. Una deficiencia de la enzima en el hígado produce
hígado graso y de tamaño aumentado, hipoglicemia y una reducción de los cuerpos
cetónicos en la sangre. Explique estos síntomas.
El hígado graso puede deberse a que principalmente la carnitina es la encargada del
metabolismo de ácidos grasos, por lo que si no se procesan pueden acumularse. La
hipoglucemia se debe a la misma razón, además la obstrucción de esta vía puede requerir
mayor demanda de glucosa para producir energía y al mismo tiempo que no se produzca
glucosa a partir de ácidos grasos de cadena impar.

2.- Los animales no pueden sintetizar glucosa a partir de la -oxidación de ácidos grasos
de cadena par. Explique porqué los ácidos grasos de cadena impar pueden ser utilizados
para la síntesis neta de glucosa en células animales.
Los ácidos grasos de cadena impar terminan por dar como producto succinil-CoA, un
intermediario del ciclo de Krebs, si hay moléculas necesarias se puede avanzar hasta
oxalacetato y activar la gluconeogénesis para la activación de la glucosa.

3.- En un experimento en un laboratorio se agregó [ 14C] palmitato a células hepáticas y se

incubó un tiempo. Luego las células fueron lisadas y se separó la fracción citosólica de la
mitocondrial. Explique en qué fracción se encontrará el acetil CoA radiactivo.
Se encontrará en la fracción mitocondrial, pues la segunda fase del metabolismo de ácidos
grasos ocurre dentro de la mitocondria (matriz mitocondrial) al transportarse gracias a la
carnitina.

4.- Las tres primeras reacciones de la oxidación de ácidos grasos se parecen una serie de
reacciones del ciclo de Krebs. Encuentre estas reacciones del ciclo de Krebs.
Se parecen a las reacciones de la succinato deshidrogenasa, fumarasa y malato
deshidrogenasa, estas incluyen una oxidación, hidratación, y nuevamente una oxidación
en el mismo orden correspondiente.

5.- Encuentre la mejor expresión, de las escritas a la derecha, que defina la reacción
descrita a la izquierda.

Oxidación 1. Mediada por lipasas Hidrólisis

Hidratación 2. Productos = acil CoA + acetil CoA Tiolisis
Tiolisis 3. Sustratos = acil CoA + FAD Oxidación
Fosforilación 4. Catalizada por enoil CoA hidratasa Hidratación
Hidrólisis 5. Productos = 3-ketoacil CoA + NADH Oxidación
Translocasa 6. Sustrato = carnitina Translocasa

6.- Si se alimenta un ratón con palmitato marcado con 14C en el grupo carboxilo. Indique
qué carbonos del cuerpo cetónico acetoacetato estarán marcados.

7.- Indique si las siguientes afirmaciones son verdaderas o falsa. Justifique

 A. Tres moléculas de acetil CoA son precursores de 3-hidroxi-3-metilglutaril CoA
(HMG CoA) V
B. HMG CoA es precursor para la síntesis de colesterol y cuerpos cetónicos V
C. Acetoacetato es oxidado a hidroxibutirato y acetona V
D. Acetoacetato es activado por una reacción catalizada por la enzima acil CoA
sintetase y ATP V

8.- Las siguientes reacciones muestran tres pasos del catabolismo de la lisina

a) Mencione una vía metabólica que presente pasos similares a los mostrados en
este esquema
Pasos similares hay en la beta oxidación de ácidos grasos y en el ciclo de krebs

b) ¿Qué cofactores participarán en el paso 1 el 3?

FAD+ y NAD+

9.- Contrariamente a lo que dice la leyenda, los camellos no almacenan agua en su joroba
sino que lípidos. Explique cómo obtienen agua estos animales durante el tiempo de
ausencia de ingesta de agua.
En este caso gracias al metabolismo de lípidos los hidrógenos que se van en la beta
oxidación se van y se combinan con oxígeno para formar agua.

10.- Cuales son los productos de la β-oxidación de un ácido graso de 20 carbonos

Serían 10 moléculas de acetil-coa, 19 NADH, 19 FADH y 21H

11.- Que vías metabólicas estarán directamente afectadas en un paciente que tiene una
deficiencia en la enzima β cetotiolasa.
Estará afectada directamente la vía de la B-oxidación y por ende el metabolismo de
lípidos. También puede afectar en poca medida al ciclo de Krebs al no poder sintetizar
succinil coa en casos de cadenas impares y por ende también la gluconeogénesis.