VASCULITIS- seminario yt

Son enfermedades AI, lo que quiere decir que ocurren cuando se pierde la tolerancia hacia auto Ag. Son entidades
clínico patologías caracterizadas por la inflamación de la pared de vasos sanguíneos. Puede afectar a vasos de
cualquier tamaño, en cualquier sitio del cuerpo (esto permite su clasificación.

Requiere un juego entre factores genéticos (predisposición), ambientales (estímulos) e inmunológicos.

Características:

 rta anormal del sistema inmune humoral y celular.

 Activación crónica del sistema inmune.
 Inflamación crónica.
 Manifestaciones clínicas extremadamente variables (depende del órgano afectado y en el caso de las
vasculitis, también del tamaño del vaso).

DIFICULTADES DX

 Superposición de las manifestaciones clínicas de las diferentes enfermedades AI sistémicas entre sí, y de las
diferentes vasculitis entre sí.
 Manifestaciones constitucionales inespecíficas e indistinguible de estados inflamatorios infecciosos o
neoplásicos por ej.
 Los auto Ac que nos orientan están frecuentemente ausentes en vasculitis, salvo vasculitis asociadas a ANCA
u otras AI sistémicas. Esto se debe a que pueden ser enfermedades granulomatosas donde hay predominio
de inmunidad celular.
 Además, los auto Ac no son específicos de una patología sino que pueden encontrarse en otras
enfermedades AI, en patologías inflamatorias o infecciosas, en individuos sanos, o bien, ser resultado de
errores analíticos y relacionados con la técnica.

Es necesario el razonamiento clínico y la interpretación conjunta de la HC (anamnesis y EF), del laboratorio general,
del laboratorio inmunológico inicial según sospecha clínica y de estudios por imágenes para poder establecer el dx de
sospecha y dirigir la metodología de estudio particular para cada Px.

La toma de biopsias es de especial utilidad en las vasculitis.

CONSECUENCIAS DE LA INFLAMACIÓN DE LA PARED VASCULAR:

 Estenosis por la inflamación/proliferación. Hay infiltrado inflamatorio en las diferentes capas parietales.
 Oclusión vascular. Puede resultar en isquemia del tejido si es muy marcada.
 Debilitamiento de la pared y formación de aneurismas.
 Ruptura de la pared y hemorragias.
 Repasar estructura de la pared arterial y venosa.

VASCULITIS SISTEMICA
Inflamación AI de la pared vascular que puede llevar a isquemia, necrosis o bien a aneurismas vasculares y
hemorragias.

Se clasifican según manifestaciones clínicas, analíticas, inmunológicas, anatomopatológicas y, principalmente, según

el tamaño del vaso afectado.

Son entidades muy heterogéneas y pueden ir desde cuadros loco regionales autolimitados (ej. purpuras cutáneas
producto de reacciones a fármacos o infecciones de VAS benignas) hasta vasculitis sistémicas necrotizantes que
pueden comprometer la vida a corto plazo.

Además, hay gran solapamiento de las manifestaciones clínicas, donde las vasculitis loco regionales puedan ser
manifestación inicial de entidades sistémicas mucho más graves.

CLÍNICA GENERAL
Resultantes de la inflamación:

 smas constitucionales (astenia, malestar general, fiebre, pérdida de peso).

 Reactantes de fase aguda (VES elevada, PCR elevada).
 Purpura, nódulos, ulceras (estas últimas tanto por inflamación como por isquemia).
Resultantes de la isquemia o trombosis en diferentes órganos y tejidos:

 Hemorragias intraparenquimatosas.
 Disfunción orgánica múltiple.

Otras:

 Isquemia gastrointestinal.
 Sme de Raynaud.
 Livedo reticularis.
 Musculares (mialgia, elevación de enzimas musculares).
 Cardiovasculares (claudicación de extremidades o mandibular, soplos, alteraciones de pulsos periféricos,
ángor).
 Mucosas (ulceras orales o genitales).
 Respiratorias (VA superiores o inferiores).

FENOMENO DE RAYNAUD: son episodios intermitentes de vasoespasmo ante la exposición al frio o estrés que
se dan en zonas acras del cuerpo (principalmente dedos de manos y pies). Puede estar presente en individuos
sanos (primario) o asociado a patología (secundario).
3 fases:
1. Sincopal: palidez.
2. Asfíctica: cianosis.
3. Hiperémica: rubicundez.
® No en todos los pacientes se cumplen estrictamente las tres fases.
® En algunos casos se acompaña de dolor y disestesias en el territorio afectado.
Etiologías:
 Primario: individuos sanos.
 Secundario:
 Enfermedades AI sistémicas: esclerosis sistémica progresiva (Sme de CREST con deposito de calcio en la
piel, Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia, telangiectasias). LES. Enfermedad mixta de TC.
AR. Sjögren. Polimiositis o dermatomiositis. Vasculitis (crioglobulinemia, poliarteritis nodosa, vasculitis
de takayasu).
 Vasculopatías: Arteriopatías degenerativas (ateromatosis, tromboembolismo). Arteriopatía
inflamatoria(tromboangeítis obliterante, Horton). Compresiones neurovasculares (Sme del túnel
carpiano).
 Fármacos: Ergotamina. BBloqueantes. Bromocriptina. Simpaticomiméticos. Metales pesados. Nicotina.
 Exposición laboral: Aparatos vibratorios. Microtraumatismos crónicos. Desinfección de autoclaves.
 Otras: Hipotiroidismo. DBT. IRC. Hipovitaminosis.
El dx diferencial de primario y secundario se hace mediante CAPILAROSCOPIA. Permite la visualización del lecho
vascular que nos permite ver:
® En un primario: asas capilares estructuradas.
® En un secundario: desestructuración de las asas capilares, zonas avasculares, dilatación capilar, zonas de
hemorragia, etc.

LIVEDO RETICULARIS: coloración cianótica, roja o roja-azulada de la piel que

dibuja un patrón típico moteado, reticulado o en red de pescador, con piel
color normal o pálida dentro de cada retícula, ocurre en MMSS o MMII.
Generalmente se da fisiológicamente en individuos sanos pero puede tener
también una etiología patológica.
Causas:
 Fisiológico.
 Enfermedades AI sistémicas: LES. SAF. Esclerosis sistémica.
Crioglobulinemia. Dermatomiositis. AR. Vasculitis (poliarteritis
nodosa, vasculitis leucocitoclastica, granulomatosis con poli angeítis eosinofílica).
VASCULITIS SISTEMICAS: CLASIFICACION
Según el tamaño del vaso: es la clasificación de mayor jerarquía. Tenemos vasculitis de pequeño vaso (asociadas a
inmunocomplejo o asociadas a ANCA), de mediano vaso, y de grandes vasos. (ver ejemplos en imágenes abajo.

Anti MBG o Goodpasture: capilares.

Las zonas coloradas en verde oscuro son las afectadas en cada patología.
No es lo mismo decir vasculitis de pequeñas arterias que de pequeños vasos. Cuando hablamos de afectación de
pequeñas arterias y medianas, estamos dentro de vasculitis de vaso medio. Cuando hablamos de pequeño vaso
incluye venas, vénulas, capilares, arteriolas y hasta pequeñas arterias.

Las vasculitis de grandes vasos son la aorta y sus principales ramas.

MANIFESTACIONES CUTANEAS DE LAS VASCULITIS SEGÚN TIPO DE VASO AFECTADO

Vasculitis que afectan capilares, arteriolas y vénulas dérmicas:

 Púrpura.
 Petequias, equimosis.
 Máculas eritematosas.
 Lesiones urticariformes.
 Necrosis, ulceración.
 Vesículas, pústulas, bullas.
 Infartos ungueales.

Vasculitis que afectan pequeñas arterias en la dermis profunda y tejido subcutáneo (vaso medio):

 Nódulos.
 Lesiones tipo pioderma gangrenoso.
 Lesiones tipo eritema nodoso (más palpable que visible).
 Livedo reticularis.

VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS

VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA CUTANEA:
La principal manifestación clínica es en forma de purpura palpable.

El compromiso de las vasculitis de pequeño vaso es a nivel de vénulas, capilares, arteriolas y arterias pequeñas
(intraparenquimatosas distales), y ante la lesión de estos vasos más superficiales, la manifestación va a ser la
purpura. En cambio, cuando hay compromiso más profundo (hipodermis) como en las pequeñas arterias, la
manifestación clínica son los nódulos.

Viendo la imagen anterior, las vasculitis asociadas a inmunocomplejos se manifestarán como purpuras, mientras que
las asociadas a ANCA pueden manifestarse como purpura o como nódulos subcutáneos.

PÚRPURA PALPABLE: exantema petequial color violáceo que tiene cierto relieve. La extravasación sanguínea se
da a nivel de la dermis y atrae una reacción inflamatoria que la sobre eleva.

Puede tratarse de una vasculitis cutánea aislada, primaria, no asociada a manifestaciones sistémicas. O bien puede
estar asociada a:

También puede ser

manifestación visible de una
vasculitis sistémica con
compromiso de pequeño vas,
por ej. las vasculitis
necrotizantes asociadas a
ANCA.

Una vasculitis de vaso medio que puede afectar pequeñas arterias (poliarteritis nodosa y Kawasaki), también tendrá
manifestaciones nodosas.
PURPURA DE SCHONLEIN HENOCH o POR DEPOSITO DE IgA
Causada por depósito de IgA en las paredes vasculares. Afecta preferentemente vénulas, capilares y arteriolas.

Manifestaciones:

 Purpura palpable (vasculitis leucocitoclastica).

 Compromiso articular.
 Compromiso Gastrointestinal.
 Compromiso renal.

Es mas frecuente en niños con incidencia pico a los 5 años.

Muy buen pronóstico, frecuentemente autolimitado. En los adultos puede tener un curso con mas recidivas y una
evolución menos benigna.

CRIOGLOBULINEMIA
Deposito de crioglobulina en las paredes vasculares de vénulas, capilares y arteriolas.

CRIOGLOBULINAS: inmunoglobulinas de tipo G,M o A que poseen la propiedad de agregarse y precipitar con el frio.

Tipos de crioglobulinemia:

 Tipo 1: IgG o IgM monoclonal. Son actividad de FR. Discrasias de células plasmáticas y Sme mielo y
linfoproliferativos.
 Tipo 2 (mixta): IgG policlonal e IgM monoclonal.
 Tipo 3 (mixta): IgG policlonal e IgM monoclonal.

Las ultimas dos se agrupan en el término de crioglobulinemias mixtas (algún componente policlonal), existe
asociación a infecciones (principalmente VHC, también VIH), enfermedades AI Sistémicas y Smes linfoproliferativos.
En la analítica hay actividad de FR (títulos muy altos), y alto consumo del complemento (hipocomplementemia
especialmente de C4).

Clínica:

 Cutánea: Raynaud severo (acrocianosis e isquemia/gangrena digital), purpura palpable y/o ulceras vasculares
con compromiso profundo, livedo reticularis.
 Articular: poliartritis y artralgias.
 Mono o polineuropatías.
 Glomerulonefritis.

VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA

 Además de comprometer vénulas, capilares y arteriolas, puede llegar a comprometer arterias pequeñas y
hasta medianas.
 Son vasculitis necrotizantes, agresivas.
 No se asocian a inmunocomplejos, por lo que si hacemos inmunofluorescencia a una muestra de biopsia
veremos nulos o escasos depósitos. Pauciinmunitairos.
 Se asocian a la presencia de ANCA aunque no están presentes en el 100%.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS GENERALES:

 Sinusitis crónica recidivante.

 Rinitis granulomatosa. (importante para toma de biopsias por su accesibilidad).
 Otitis crónica recidivante.
  Nódulos pulmonares.

 Sme pulmón riñón: compromiso alveolar (alveolitis,

hemoptisis, hemorragia alveolar difusa) +
glomerulonefritis (sedimento urinario alterado con
proteinuria y eritrocitos dismórficos). Es
característico de la poli angeítis microscópica pero
puede presentarse en las otras también. El ppal. dx
diferencial es con vasculitis por anticuerpos anti
MBG o Goodpasture; la diferencia esta
fundamentalmente en el laboratorio y la anatomía
patológica. Otros dx dif: LES con vasculitis.
 Vasculitis cutáneas: vasculitis leucocitoclastica,
nódulos subcutáneos, livedo reticularis. Varía en
función del calibre del vaso.
 Mono neuritis múltiple o Polineuropatías
(granulomatosis eosinofílica con poli angeítis).
 Uveítis posterior (afección de retina).
 Afección multisistémica.
 Síntomas isquémicos en cualquier localización
(jóvenes sin otra causa posible de isquemia. Afecta
SNC o tracto gastrointestinal).

EJEMPLOS DE VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA

1. Poliangeitis microscópica (MPA)

 Vasculitis necrotizante pauciinmune.
 Afecta pequeños vasos (capilares, vénulas y arteriolas, puede afectar mayores calibres).
 Muy frecuente: glomerulonefritis necrotizante.
 Frecuente: capilaritis pulmonar (hemorragia alveolar difusa).
 Sin granulomas.
 Son cuadros muy severos.
2. Granulomatosis con poliangeitis o enfermedad de Wegener
 Vasculitis necrotizante granulomatosa, pauciinmune.
 Afecta pequeños vasos o de medio calibre.
 Muy frecuente: compromiso de tracto respiratorio superior (sinusitis crónica, otitis media recidivante) e
inferior (nódulos pulmonares).
 Frecuente: glomerulonefritis necrotizante.
3. Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis
 Vasculitis necrotizante granulomatosa rica en eosinófilos y pauciinmune.
 Afecta vaso de pequeño y mediano calibre.
 Se asocia a asma y eosinofilia. Sospecha ante estes antecedentes.
 Muy frecuente: afección de tracto respiratorio superior e inferior. Similar a granulomatosis con poliangeitis
 Presencia de ANCA no es muy frecuente pero se encuentra sobre todo si hay glomerulonefritis.
SENSIBILIDAD DE LOS ANCA

Están presentes en la mayoría de las vasculitis

asociadas a ANCA pero su ausencia no descarta
el dx.

Cuando se habla de anca C o P habla del

patrón de coloración (C central, P
periférico) y el anticuerpo nombrado debajo
es el responsable de que se genere la
coloración en la inmunofluorescencia (anti PR3
o MPO).

 Excepto en la vasculitis cutánea leucocitoclastica localizada en la piel con escaso compromiso articular propio
de la inflamación sistémica, el resto de las vasculitis puede tener cualquiera de las manifestaciones clínicas del
cuadro.
 Las que tienen nódulos serian aquellas que afectan el tejido subcutáneo.
 La manifestación renal puede estar en cualquiera. Sobre todo en las asociadas a ANCA.
 Predominancia de la granulomatosis esoinof con poliang. en el compromiso del SNC. También en estas es
característico que haya alergia, asma.
 La afectación pulmonar puede estar en todas pero la rinosinusal está en las granulomatosas. Etc.

CRITERIOS CLASIFICATORIOS
 VASCULITIS DE VASO MEDIO
Fundamentalmente comprometen arterias viscerales de mediano calibre aunque también pueden comprometer de
pequeño calibre.

Las dos entidades principales son la enf de Kawasaki y la poliarteritis nodosa.

POLIARTERITIS NODOSA (PAN. ver bien las características desde el cuadro).

No se habla de angeítis al describirla porque no puede afectar cualquier calibre de vasos, sino que afecta siempre
arterias de pequeño y mediano (solo arterias), esto hace que no sea compatible con la glomerulonefritis que es un
compromiso típico de capilares.

Si tuviera glomerulonefritis y ANCA seria poliangeitis microscópica (dx dif).

Otras manifestaciones:

 Ulceras en MMII por mononeuritis o compromiso vascular, con buena respuesta a CTC y ciclofosfamida.
(imagen de izq y medio con ulceras, imagen derecha post tto).

 Compromiso del tubo digestivo con engrosamiento de las paredes intestinales propio de la isquemia.
 Compromiso de SNC con hemorragias intraparenquimatosas.
La HTA se relaciona con un compromiso vasculorrenal (¿?) frecuentemente en relación a VHB.

® Importancia de la arteriografía: se comienza a ver la vasculatura desde vasos de pequeño y mediano calibre, las
vasculitis de pequeños vasos (arteriola, vénula, capilar) no se ven, es imposible distinguir las estructuras
vasculares tan pequeñas.

ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Dentro de las diferencias a destacar con la poliarteritis es que el Kawasaki es una enfermedad pediátrica y tiene
compromiso muco-cutaneo-linfatico.
 VASCULITIS DE GRANDES VASOS
Compromete casi siempre arterias, principalmente aorta y ramas principales.

Las dos entidades características son la arteritis de células gigantes y la enfermedad de Takayasu.

 La principal diferencia entre ambas es la edad de presentación.

 Ambas son enf granulomatosas y de grandes vasos.
 En takayasu es importante el compromiso de miembros.
 En arteritis de células gigantes si bien el criterio es mayores de 50, es más frecuente después de los 70. El
compromiso es mas bien axial que acro.

ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES

Personas mayores de 50-70 años.

Buena rta al tto con CTC con o sin otros inmunosupresores (importancia del tto oportuno por la inflamación crónica
y prevención del compromiso visual).

Clínica:

 Derivada de la inflamación: Fiebre/febrícula, pérdida de peso, astenia, anorexia, sudoración, anemia de

enfermedades crónicas, VES elevada, artralgias y mialgias.
 Cefalea, dolor a la palpación de la región temporal, hipersensibilidad en el cuero cabelludo.
 Engrosamiento de arterias temporales, doloroso o no. (antes se llamaba arteritis de las arterias temporales,
pero hoy en día se sabe que no es lo único comprometido).
 Claudicación mandibular.
 Aparición brusca o insidiosa de los síntomas.
 Asociación con polimialgia reumática (25-50%): dolor tendinoso-muscular en cintura escapular y pelviana.
Rigidez matinal.
 Alteraciones visuales con amaurosis (complicación).
Últimamente se usa mucho la ecografía a nivel de arterias temporales como axilares que muestra un muy buen
paralelismo respecto de la sensibilidad en comparación con la biopsia.

ENFERMEDAD O ARTERITIS DE TAKAYASU

Destaca el compromiso
en miembros
superiores porque hay
menos dx diferenciales
para analizar.

En cuanto a la
reducción del pulso
braquial, también es
criterio si hay una
presión diferencial de
10mmHg de PAS entre
ambos brazos.

El dx se confirma por
arteriografía, no se
puede hacer biopsia
por el nivel de
profundidad aórtico.
 VASCULITIS DE VASO VARIABLE
Afectan cualquier tamaño de vaso y tipo.

ENFERMEDAD DE BECHET

Es una vasculitis sistémica que afecta vasos de cualquier tamaño.

Se la puede clasificar como autoinmune y auto inflamatoria por sus características (no bien definida la clasificación).

Tiene fuerte asociación genética (HLA B-51), antes se la ubicaba geográficamente en la ruta de la seda.

Clínica:

 Ulceras orales y genitales recurrentes.

 Lesiones oculares como la uveítis posterior, vasculitis retiniana.
 Compromiso cutáneo: lesiones papulopustulares, nódulos acneiformes o pseudofoliculitis, eritema nodoso
(compromiso subcutáneo).
 Prueba de patergia cutáneo positivo (generar un mintrauma con una aguja y en 48hs aparece una lesión
papulopustular similar a las espontaneas de la enfermedad).
 Compromiso articular.
 Compromiso gastrointestinal.
 Trombosis arteriales o venosas (tromboflebitis superficial).
 Compromiso neurológico (por trombosis de los senos cavernosos o lesiones parenquimatosas rombo
encefalitis. Dx dif con encefalitis herpética).
 Compromiso cardiaco
 DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES: CONDICIONES QUE IMITAN A LAS VASCULITIS
Son múltiples y muy variados ya que se dividen según la manifestación clínica de cada vasculitis.
 METODOLOGIA DE ESTUDIO DE LAS VASCULITIS
Va a depender del tipo de vasculitis y las manifestaciones clínicas que tengamos, pero en general podemos utilizar:

 BIOPSIA: siempre que sea posible (independientemente el tamaño del vaso).

 ARTERIOGRAFÍA: Compromiso de arterias de mediano y gran calibre.

TTO DE LAS VASCULITIS

Depende de:

 El tipo de vasculitis
 La presencia o no de enfermedades asociadas
 La severidad del compromiso orgánico

Los corticoides en forma inicial en forma de pulso de glucocorticoide y posteriormente como prednisona oral
asociado a algún citostático, que según el tipo de vasculitis que tenga puede ser ciclofosfamida, micofenolato,
azatioprina, metotrexato (como en la takayasu).

En caso de falta de respuesta o síndromes severos (como pulmón riñón) procedemos a:

 Plasmaféresis para eliminar los anticuerpos patogénicos.

 Inmunoglobulinas
 Anti células B: rituximab (biológicos): en casos refractarios