TEMA 18.

FISIOPATOLOGÍA DE LA HEMOSTASIA

TEMA 18. FISIOPATOLOGÍA DE LA HEMOSTASIA

Recuerdo fisiológico

HEMOSTASIA

Se trata del conjunto de mecanismos encargados de que la sangre no se extravase y de que,

en caso de que exista una lesión vascular, se forme un coágulo que evite la hemorragia. En
la hemostasia intervienen tres elementos: los vasos, las plaquetas y las proteínas,
pudiendo clasificar la hemostasia según intervengan.

Los vasos y plaquetas intervienen en la hemostasia primaria que consta de sangrados más
superficiales. Por otro lado, en las hemostasias secundarias con sangrados internos más
importantes, intervienen únicamente las proteínas plasmáticas mediante dos sistemas:
sistema plasmático de la coagulación/anticoagulación y de fibrinólisis/antifibrinólisis.

Actuación de los componentes

 Vasos. Canal con capacidad constrictora que depende de factores neurógenos reflejos y
de sustancias liberadas tanto por las plaquetas como por las células endoteliales
(endotelina).
 Plaquetas. Fragmentos celulares sin núcleo con una vida media en circulación de 10
días. Cerca de un tercio de las plaquetas sanguíneas es secuestrado en el bazo. Tiene
como función contribuir a la formación del coágulo.
 Proteínas plasmáticas.
 Coagulación. Se activan en cascada para fabricar fibrina insoluble a partir del
fibrinógeno en una vía común en la cual confluyen las siguientes dos vías:
 La vía extrínseca de la coagulación es la principal forma de activación
fisiológica. Esta se produce por la liberación de factor tisular al lesionarse el
tejido de manera externa. La unión de factor tisular a calcio y el factor VII
(dependiente de la vitamina K*) activa a este último. EL complejo activa el
factor X, generando Xa, y de esta forma se inicia la vía común.
 La vía intrínseca de la coagulación se actica cuando determinados factores se
activan al entrar en contacto con superficies cargadas negativamente como
el colágeno. Finalmente se formará Xa por una serie de etapas confluyendo
con la vía extrínseca.
 Anticoagulación. La amplificación “en cascada” de los sistema mencionados en el
apartado anterior daría lugar, en ausencia de otros mecanismos a una
coagulación incontrolada. No obstante, existen varios sistemas que limitan la
formación de coágulos a la zona lesionado.
 Sistema de fibrinólisis /antifibrinólisis tiene como función esencial promover la
destrucción del coágulo de fibrina, pero limitando su acción a esa región
evitando, por lo tanto, la destrucción del fibrinógeno.

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Exploración

La evaluación de la hemostasia incluye la exploración física y varios tipos de pruebas de

laboratorio.

A. Exploración física. Los trastornos de la hemostasia se expresan por aumento de

hemorragias o por un incremento de trombosis.
 Principales formas de hemorragias.
- Petequias. Son lesiones rojizas, puntiformes, presentes en la piel o mucosas
debidas a la extravasación de hematíes.
- Púrpura. Se debe a la confluencia de petequias.
- Equimosis. Áreas extensas de sangre extravasada que proceden de una lesión
de un vaso.
- Hematoma. Acumulación de sangre en una región anatómica que ocasiona la
deformidad de la misma,
- Hemorragias mucosas. Reciben diferentes denominaciones dependiendo de la
zona anatómica: epistaxis (fosas nasales), gingivorragia (encías), hemoptisis
(aparato respiratorio), hematemesis o melenas (tubo digestivo superior),
rectorragias (tubo digestivo inferior), hematuria (aparato urinario),
menorragia (endometrio).
- Hemorragia viscerales y de cavidades. Aparecen alteraciones del sistema de
coagulación (hemostasia secundaria), con excepción de las hemorragias
cerebrales que pueden aparecer en alteraciones de la hemostasia primaria. El
hemartros (hemorragia intraarticular), si parece una forma espontánea, indica
una alteración del sistema plasmático de coagulación.
En general, las alteraciones de la hemostasia primaria las hemorragias aparecen de
forma inmediata tras la agresión y se localizan en regiones superficiales
(petequias, equimosis), mientras que en las alteraciones de la hemostasia
secundaria el inicio del sangredo es retardado y se localiza en zonas profundas
(vísceras o cavidades).
 Los trombos se diferencian según se realice en una arteria o una vena.

B. Pruebas de laboratorio.
 Evaluación de la hemostasia primaria. Se realiza el recuento plaquetario.
 Evaluación de la hemostasia secundaria.
- Tiempo de protrombina (tiempo de Quick). Consiste en añadir al plasma un
“factor tisular” además de calcio, y medir el tiempo que transcurre hasta que
aparece la fibrina. . Mediante esta prueba se evalúa la vía extrínseca y vía
común. El tiempo de protrombina se mide en segundos y su comparación con el
de un plasma control se realiza como INR (International Normalized Ratio) que
se calcula mediante el cociente del tiempo de protrombina del paciente y del de
la prueba control.
- Tiempo de tromboplastina parcial activado (Ttpa). Cosiste en añadir al plasma
un activador de la fase de contacto y fosfolípidos, es decir un estímulo, y medir
el tiempo que transcurre hasta que aparece la fibrina. Mediante esta prueba se
evalúa la vía intrínseca y común.

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Fisiopatología

DIÁTESIS HEMORRÁGICA

Se incluyen en este apartado las alteraciones del sistema de la hemostasia que conducen al
sangrado excesivo de los vasos de forma espontánea o por traumatismos mínimos.

Tipos

 Diátesis angiopáticas. Corresponden a alteraciones de la pared de los pequeños vasos

o tejidos conjuntivo que los rodea, de tal forma que la presión hidrostática normal es
capaz de romper los vasos y ocasionar hemorragias. Habitualmente carecen de
Vitamina C. Los mecanismos principales son la síntesis anormal o la destrucción
acelerada de los vasos.

 Diátesis trombocitopáticas. Son alteraciones de la hemostasia primaria que dependen

de una alteración de las plaquetas. Los dos tipos principales de alteraciones
plaquetarias son las trombopenias, en las que existe una disminución de su número y
las trombopatías, en las que la función se encuentra alterada.
 Trombopenias: Los mecanismos responsables de la disminución del número de
plaquetas, como en otras serie sanguíneas, son de cuatro tipos:
- Dilucional. Característico de las hemorragias masivas, en las que se repone el
componente plasmático y los hematíes, pero no las plaquetas.
- Distributivo. Es propio del hiperesplenismo y habitualmente cursa con
esplenomegalia.
- Hipoproductivo. Puede aparecer de forma combinada en el contexto de las
alteraciones de los progenitores y precursores hematopoyéticos o, más
raramente, de forma aislada.
- Destructivo. Los mecanismos de destrucción plaquetaria pueden ser de
varios tipos: inmunes (por fármacos como la quinina), infecciosos o
microangiopáticos.
 Trombopatías. Son alteraciones de la función plaquetaria que aparecen de forma
hereditaria o adquirida. Los trastornos hereditarios pueden afectar a diferentes
elementos de la plaqueta, mientras que las principales alteraciones funcionales
de las plaquetas aparecen por el uso de fármacos.

 Diátesis plasmopáticas. Son alteraciones del sistema plasmático de la coagulación, que

se manifiestan por un incremento del sangrado. Los mecanismos responsables son
debidos a la deficiencia de factores de coagulación que pueden ser de origen
hereditario o adquirido, puede verse la cantidad o la calidad del factor.
 Trastornos hereditarios. Los procesos más frecuentes son las hemofilias (A y B) y
en la enfermedad de von Willebrand. Los factores de coagulación deficitarios con
el VIII (en la hemofilia A y en la enfermedad de von Willebrand) y el IX en la
hemofilia B. Las hemofilias presentan in patrón de herencia ligado al cromosoma
X, mientras que la enfermedad de von Willebrand se hereda de forma
autosómica.

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 Trastornos adquiridos. Los defectos adquiridos afectan simultáneamente a varios

factores de la coagulación. Las formas adquiridas más habituales son la
insuficiencia hepatocelular y la deficiencia de vitamina K.
 Insuficiencia hepatocelular. Disminuye la síntesis de la práctica totalidad de
factores proteicos de la coagulación.
 Deficiencia de vitamina K. Aparece en cuatro situaciones principales:
- Antimicrobianos orales. Alteran la síntesis bacteriana de la vitamina K.
- Síndromes de malabsorción. Disminuyen su incorporación al plasma
- Los síndromes de colestasis (obstrucción de las vías biliares).
Disminuyen la absorción de vitaminas liposolubles.
- Empleo de anticoagulantes orales. Evitan el reciclaje de la vitamina K.

 Hiperfibrinolíticas. El último mecanismo que lleva a la diátesis hemorrágica es el

aumento de la fibrinólisis. El aumento primario de la fibrinólisis puede deberse a un
incremento de los activadores del plasminógeno o a una deficiencia de los inhibidores
de la plasmina. El aumento de los activadores del plasminógeno aparece en trastornos
hereditarios y en varias situaciones adquiridas, como el carcinoma de próstatas
traumatismos o en el golpe de calor.

SÍNDROME DE HIPERCOAGULABILIDAD O TROMBOFILIA

Se denomina trombofilia al aumento en la tendencia de formación de trombos. Un trombo

se define como un coágulo constituido dentro del sistema circulatorio que puede
interrumpir la circulación de la sangre. Las manifestaciones son las siguientes:

 Trombos arteriales. Son murales y no ocluyen inicialmente la luz del vaso, ya que se
forman áreas de elevado fluye. Las consecuencias de estos trombos pueden ser de
dos tipos; rotura y embolización en ramas más pequeñas del árbol vascular,
ocasionado isquemia en el tejido y organización, con proliferación de fibroblastos
formando placas de ateroma.
 Trombos venosos. Tienen a ser oclusivos desde el principio, provocan una aumento
de la presión hidrostática del sistema venoso. Los trombos venosos también pueden
desprenderse y acceder a la circulación causando émbolos.

SÍNDROME DE COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA

La coagulación intravascular diseminada (CID) es un síndrome que incluye en su

patogenia todas las alteraciones de la hemostasia. Las manifestaciones clínicas se dan en
un cuadro aguado y grave, con sangrado en múltiples localizaciones y shock por la
isquemia de los tejidos.

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