scciON_- ENDOCRINOLOGIA REPRODUCTIVAee Se 29 Pubertad Robert W. Rebar Arasen A. V. Paupoo + EL desarrollo paberal largo de un period de emp din. + Cando aparece un dese ‘tsencia de vlle pabiceo ‘or androgen. uber + Lacamst mis reoente de pubertad precor esa conttuconal ts elsndriae de var paliqlaice GOP). La pubertal perio durante lens des ensign a capaldnd reproduc. Los carbs fies que onda de maduricio del hip del sere de hom sexies esti rinio, con des 1 aparece en una scuencin ordenada y predecib inca casas dl eras de apart son Ia alteracones de nial y la amenurea hipogonadstropaehipergonadstrops olla de las mam ‘gnteaina el diagntco sale ser uns insenbliad natomia del opitica), pero dsben par opt {.seausa mis reeunte de desarrlloeteroncwua ental esperada para a puberad sexualssecundarion st ompanan al desralo pubes 08 eT extn de fos Oras nde el er buna nada gaol clos rumor ceaanos y utadlatos(fecventes) de genadaropian,y a neque, en nico postv, que cenla los tos menses 6 onadoopias des etroien ovis La coca para evalua tata as tercones dl desartollo uber require conocer os camios mona Tes quo Se produc en peta, ‘totum es importante pal omaiode —... Desarrollo puberal normal principal determinant del momento defllo de sungue ors factors laguyen tanto ela edad buberat ‘erica, a expo a alae etado fens La ubertal ssn dude factor ons ‘eiicio como em la progreian de des Tale a a mora de nic etd 4 de Tanners eine pola proyeccin dela aeols ee papa por acme el contr de ana on tn canaries mano 99 de ae Shane vedo $ de Tanner cl int tiene su proporciny w conione ‘au compl aya dear mete, pen ek mle pgennd en ete xtao gus en los aera igsukrcles e Mongar on isle alder dea centres de ere ED ai en general por dno dl lao medio dl tid manana, cndo mujer eu eta Per tcsnene ELdesrlomnmario completo sale produces ao lp de 3.43. as, eS fcde cuisine oslo 2 aos ono proper ma alld) et saa primer ges Pa to naman noes nave dela mudies de mamfe a ae mn Bee de a to a ee a rede te ee pce a ae Taierdufestie mone taeashete pare eee ‘Manage rd od Sngeld A WB Sandee, eh, cow wnat a, oe nl WA, re ais pes ce gh eh ea ‘Sessa toy honk Wa Tra las foreseen a oe a ‘ello pibico pment, za, vise por pier er hdr de hase dl ene Eel xo 3 Ue Tanmer hay oa yor crecimiento es oa ars en dim, el sro se ‘tinaftdowe, la ong do os estculos aunts haa 3.3 mcm pls tendo ee roca, extend por encina de pee. ese de Tanner ingles deere, [Enna acre Su enn ube en ee rescunina perc lence meno gor el alta. En ee exude peas oer pape, iv to rca Eno sted $e Tanner, lo genial ein dent dl thenalo de takes dl to logit lo god a cara ara pee xiao en el pombe alae e ee Toss cm dese a punta +a tase; vel abo se extend Intalneste ai la crs media a ; 1 eect xine deen spin ten aca cl emiigay alos ‘ El primer sigan recantbe de puberia maa el vllo pic pigeniads, aang de fr 4 Parla apace meses dsyus de cme’ recimistn genial El ete Taner Part tn cue dens sitio aincr,¥ pore entfcane por piers ‘repented ros ani dena.=. tac equrmitc de los xan de Taner el mama enw adolescent (De Ros, Van de Wi Ie rcs ond te bras En Wir Re Tethoo ferocity ed iad WR Sune 96135, c08 ucracin, stad esl WA. Tanners Varro pte pull changes neh ch De Chi 194906291503) “AL dba um gre alla es dei, veloelad de crecimiento) frente ss eaiones dante la puerta (ig. 292) Las le ‘ee lcanan la velosad mauina do an peeoormerte en la pea anes dla messi 9 ‘Sono comescsecia neu penal de acne imi ta xn el Cntr, bs 88> Scena slocitel leita de ha nce 2 stow expos a tides, Loy nln crc i Frei de 28cm drat rote de cient, en eomptui con Tsne 2s ec 8 [oshombre duos aga erin nos 1 em mis alos que ass ats, ste od oe ‘sts son ms altos a inl dl bras de resent leo hormonal el be de eel te comple, y purse qu la somaltropena (horman de ceimicnto [Gel for de = ‘eno nsliaie tipe 1 1GF-1)y os erodes gonales sempehan na funion pei 12 Sndigens sprees are qi son meno pores. Lax matcones oe aan a Sion de lo angen esrpens ca los varoes fan coniiad qe los earogenos os los principles pr el be de ecient pe tana eos nos emo en sn (0 Daan trate de eesmento scam a pubertad is hues larg se alargan las pi ‘scabancetrandoe Lec woe un sd puesta con press coe ‘and agra que mueste deol eos hus da mano no deri Chl Se lao del coo com losstnts de maduracn dela poblacon poral Pan oe os ‘Seis poberates expose obser I oe : J4 5 i eresentaciin exquemstia de sxc de Tanner dl ello pic en ana adeno ef, Von do Wl Bp cones; ase Mal WA Toner Narn pte perl ranges ngs. Arch Os Ch ‘ace ilizae las de Gracy Pye (12), Dune a pub, el esuelic et nse. hare eachonas cael uber accom croc. Com a altar ye eronl {Sela da un dum sjto pede tiara para pede altura ada Eat tad {lade Maty-Phmea (15 Ls ns tet pte saps ect lode ton acter, ocr eJesile beeoetey ex aeded aul Gl ‘i sees cic too usps a ara ala ial proedi dea al do pre tito La alkara parental promed jutadas aula atadiendo Sem aa altars sone sara dl pore (para lta) caelande te wedi de sorvma nya dt peren3 clu puede se cua etn Shen con desl paral pene orem wutlascon ex a s a unis os vain canbe comps el cor ws esquskiea la gran sn igutles ents niin que on ls aa pr ts nagar bomber Ine alan, apeecen durante erate de ercimente peal Fate sope acre sasha plete) enleeopamait esp fom mientras quel estgenon umenen i grasa Corpor ttl oan anton teciretiresbe oe lathalpeyalchonaia’s pee 2sicaoy Vil Endocrinoogia reproductive ve cabin ius cen rete dors sexunl cn beta E15 1%, sprog oy on dea smn orl crc Ps as 00 Pag ienbanosty atone fv caooes ant ¥ 1 SCDTER lc ead arc acolo de esters gona surarenales co la pubetat g emer dase along ool dso posterior dun a8 ines ge sedonc en lo plegues ¥ em as aletas uals ser fra linc iSpy la aparcon decom Indiccin dt bmuinentedsaral puberal ee ‘Cambios hormonales Hace a semana 10 de gestae pein cx presente la gomdlbrita (hrm recess Radon [Gua tetrapn (hormone ltlant LHD yf. peers caetenatte FSH) cin en be hipotss (1) Artes 6 asin eon eres J toonrpina en cea nto en lo fos musulinos cet feng [SiSSmcamwunesa Fatson meyers en as meres Al mcr os coset de maou ae arson yo anne a pin mans dei Perma 5) Semesters Lund potion parece ue suri ort rane xocaancat bjs de etrses goods gue hay eo ifn La ies {Snail are seein de gotops demi por hs mayors conse sata. tas cantor son igecaasgonaer ca mcs conv onder antes del pura) ‘Vario de lo cambios hormonale asciadon al desarollopubeealcomienzan anes de ser able ‘ruler cam fo, A in lepine leva dela Li Ga EL ‘Sheu del Ly la FSI crate uso pode demosse defor presoz ene pbertad (1) [En osnitos el aumento nochrn gonadopias ex acanpaado por un neem mali {sLascosecnone detesosace see 17) Poel ona, esis ex uments ‘Stoveaciones de pnasopns cscs sigue de un increment de a sores de esa oe oe Soo eo s ee een armenian tetas atten cen sick ‘4 Wu RAK Rowan ta Hine eon a See eer aie our eral pons in publ! CHCavirsn0 29 Pabertad urna signe (18) dp, 28) Bate reaso en ascrecin de etd se requ debi eae iia ques etlere paral arratizicin fos eases a pati ‘Sosanirognen Us conesncons bss SH y E1Zaunentn ao lag dea puter pe {expres cferch cme nilor ela comarareancenacins LH (mefsosn mn) yo- ‘enn sempo elas FH (19) (ig 2) Aunque ara ares as gonadotropin seme ‘Ssecreun defor eco pls ico aes de a pata ease se dems con ti fad sun vans a puberty las conceaioes Basa Son ms ls 20) FT aumento de ta serecin de andrgenosuprarrenles x mportante para esimolar I ae aru, la aparin de ella y po en les nies, pbs seers epee Imeteaiaapecin de velo pit Lou sree posesivosct ls concensincs ial {ospinapulcs anisgsne mprenales detadoepanarserns (DHEA), su saat (DHEAS), emnicnzan fn pron emo sais code aesleun hci os 8 als y coma ast foutsa 13 (2123) Elmer sera dele ndrbgenisspraenaescminza hci 152 a0 <= ea nes el meremeno de produc de gonadotropin yd exterides seas cusndo tilda hpoamo hips gonadal ova et enesonundo a Cnsenaiones as repels Em as nas stra secretade sobre todo por bs ovaries aumenta wn io constants Granta puerta (19), Aue cmp sch dio antes, laumenio de nro apres nro ‘fmt ls hors dela, as emcee bse estan cleans no edn como Gnas. ‘toma (ana pee sectcad por fu cvvio ya ot surge de conver extmpandul de} ‘sundiolynandoscodons ahi arena eecozment xa pbertad peo lca el x0 | ‘Th Por io ona proporcin de estrone dsminuye To aan dela pber- {ad que nics que durante lx enstrac Ie prersin vdren es ca vex mis impor- tne) aula onverin perfriea de atdrigenos aetna I mens Enos los, a mayor de testosterone a crs urge de a sere dret po ay fdlaan de yl dees testuls, [tester edu dsl corporal y 1s cambios de ‘or meutiann metas que la hotest, roduc orl eeskn Sao Is elulas “iu indac societal pec, pata abr, ylsesin Gl pelo temporal duran | (pub, La concewacsnes en de teiostsorpasmaia gumeranprogresvaeste durante Tepubead co increments mayor en tlio 2 de Tans (4) ‘La yeereciin de GH aumenta junto con increment dea eerecin de gonadotropin a niche (sels paneradSecoce que inset GH stn medias po Io estSgeos, qi eos ‘Shia bon sopendcnes Sela wisn deseo eta, yea et nteesto de sanpaestn de erodes ena pubenad De ti forma, bay ars tenis mara etre Sos seus en a sececom de GH Gua I ube nied Is nis unas conceataciones ERIS GE Gat mayors oro dela puna que akanvancl valor mixin en el momento de onstastes Yo argo a pubertad. La sececiin de GH hee un pain muy pus, con la mayoria Seite faios dure et uc, lovee seals umentan ms aplitlde este puso que Si ecient a GH eximus le prossin de IGF todos oe eds send as oncentaciones ica Is a Siler el gad, Dot a puera, eecto de reealmentaconneptiv del IGF sabe fx ‘Be Sn de GH debe nar redo, peso gue las cancetcines de GF y GH etn eleva [eCity el1GF- ene sia duds na fan ipa nhs cambios de a sorposcin corral SR Sorenla uber, poo qo arhashormons son suxancias aati pots Fa oe estatios als dea pera, nea nies como enna, a sere de GH cominza est hasta as onsentraciones preps de vidal, apes dea expos cotn ‘SEtocenrasonselevatas de eters somal. Tos mecanimos repunabcs dlr menerwo cambios hrmonales que aparecn rane ‘bering po comprcnden my ben nq x reombe que prgram dl na me {incense rpm eta, rg Ge np pgm SOIR Sav sc onarla cn don esi dre a aber re senda eet sepetcleico mibidor clash emcees dessa exials oclae EDe oper a enn een eet eee ona emule spurs ‘Paid lor miino elt de Lt smi ev Se: 5 : z 0 7A acid ‘ i »! é PRI creer + eror etic ents concentaciones circulates de gonadotropin Y oie naprrrenae 9 abaadc lo largo de pura dean, Des seo dress: DHEA, wan de desosaneneena toe es at oes DP Senge 1 Ute foun, ase eon oeene na (De Enans SH. Godin OP. The Pa >. Plate an adncent pecaoy.8 : |Cuirui0 29 Pubertad ‘Las pacha acl sugeren qu stems nero central (SNC) nb ince ea pers {nd ants a momen ndcando 25) ase en et to, cowl neosaderne det ober et meiner es ers secrets de Gal hl plane metal sae, hanna noe om engeno pl. puerta a iba pl de GnRH Serearv (edt sedesuhb) qe pvc un ieee ela amid de feel Sto pusosy, ouvert sec meade Gn provrs unites da gone hry Sasa acrid as ers pals, Nose contac an gu so gue cant eden dikes de Ga Lasrelaciones xr la masa cerry linc de pubertal han cea aati ae a ein ‘roduc en lo ipods, comm cana pra face nia dela pubenad. En os rtones ‘Seles, con ase deepal con pina ince a mauacn sexual y wach a Freund La obscraci de do puesta maine nel eepor d pins, ge m0 ema cna pberad uere qo aetna poste eer une onc ins mel ean (25) ‘Los caus longitsls see l secre eleptina han bservado qo yun increment dt sccocin alrededor el ih a pueria, Sus concenaciones extn aunts dant fod Io aber on lr nie peo culo ios, por ques specu ia leptina pes sr un ctor {he atv eli da pera pur ns en eer un pop reauado miso (25) Alteraciones del desarrollo puberal in ls nidas pueden aprecer varias altexsones det dosaralo putea como se deta en a {abl 201, Laraerscones pubes se clan en cut grands cteorias 1, Pier reread ointerrmpida, que et presente ens nis que no han, desarr~ ido ingin corer sx secundaria a lon 13 aos edad; as qu a los 18 aos 20 tan endo Ia enarguta et pect 98 cx 148 any} Tar que nol ban tend alos Sais» mis des linn dl dear pubetal | brid reassert T2o8 pea pate a pe a ins ens oa) Digeresagnafleon ge desis SeTanee eae 5 sateen joa pe condos aco spent romal “Citron hipagonsditrope opin y otropina <10 nti 2 neni sds de erage fascia a seen dh Nie co oa iy Aeoions sets epee Sheer de Pde Sone dene Mace Ces ch somes as————O———————— icon Vil_Endocrinolgia reproductva Ado pais © OF = Pec vanes soc cls de ang) a Tore re ia ns Gg Galant aie eh mae ie were ee 7. Stns id pes bee end re faa bean oes dpnr ih in pee A Pieri etl etr 2: allemacene orfnite 6 Tansee “EPabrind pad ig pie ewepabertadpreoe) moniter cae 2 Hepa prarea cing a, Deiciencia de 21-hideilass (P4502 Los Deke Te iors SDT _ a ans PSE pain eaerbaeninegase io a 1. Hci ‘eplas econ prado ‘Sere onan Naan Germans eas ipsa 1002Casinno 29 Pubertad 1, Hepatablasiomas bs, Secor de aropina adenomas pls 1, Tamors de cls de negara 1 mores deo cornea b, Secreors de angen ores das ale de Serpe enol) 1, Carcinomas 1, Puberadheterosenal (A. Sindrome de vais poligacos 1. Formas no clisias de perp super conga C. Hirsutismo idiopstice binges ponds mites E, Seulohermarditsne masculine ro lndrome de Refer, defiiocis ie Seeretvcne) as FSindrome de Cushing ro) “G.Neoplain secretes de andnos (aro) een bec ere ee an eran te apa arene eee ee Ee apied ielacebeeegmelpe te ( se ee eee tana a Saree esee are gates oan arg ee iertecticn bp erie nporkpierme Seat oes ae eee tre eee ee ‘abe rece oe ers ostnros del dnl seal la amenara debe onside a pride clscarn de roan Eom il doer else del eto rez ca see nda nme nto gros drei sponses. 2). 10037 IRB, st cnt reat es por enti ea en i {sts como le de Rte Cabos (unis OF, Sone Laban Randa MA) yo Cenerench ne: Son iz CAl De Hail PW, Dead A ys i Gane Hale Sates perce. m/l Sr ce fds el Neer Coe el Pubertad retrasuda o interrumpida Altraciones ‘anatomicas ‘el conducto de salida eal sos Lanny exo ies con sein cartel eine, sn fo mis import & fis que ents nis, es importante Fecirdar que la pubertad peed eta retrana aque io» aia cim agen enermedd crnica grave, con sence eles nema de Cro a anemia fei ya iss asic, pr fo taf nite es ern eben deserve dua erat de a anamncsi eporei ae Ea figura 295s rset un pole hole paces de pad rnad, ‘te iar cnr oan wandvion madre y anger eas tr orden aay tron nes hams Speen tegen ae imo ees were tian drt heaps 1205) ee oe oS ‘us tad rma ect sper ur har oes. Se tin ae indi easton i peta tenets en aoe ‘etn connect de hws mre nen ceca ‘en las alteraciones de la luz uteina (clase VI) (28,29), De las alteraciones no relacionadas cum et Side mca spl Vera arcane eee en ssh tl tn ec prec oo pate asec shee ey le dome de Roiamky-Rver owe) Ls opps fa es a sm fecal de citar en i sac a i de ‘opt eb seo ipcnen nec gens sac Go) Bese Jes HON itn dears asus ha cp = ee| BRI Dror 0 porate el nn, trap ea pati inne ae Sethe seeps sie ee fe Cray nd hace op ‘ines parol devo costo dl cnt de Mlle. y ka abr gue et HOGA end Sieg sti cage Sea Vee ee tae “esrolo wes, ya gues bun evant mentions et an cn coos asing aaa ‘Ge Rokstansy Mayer Kist-auer con ipemogerins ( in anaes nd mis eee de apart lhe impeforde, que Imp ly del eit endometrial den sangre ulcndns smele eee hese {hrs oe ero remap, roca un shlanierdl hen tet Sen x ee Lvnis acrads con fea een anaes ernie aes(FREE sterosapingoratin de apart genial femens Hipogonadi hhipogonadi ehipergonadétropo po Bite eal peso pois, 9 elCivimi0 29 Puberad, Tipo pops apes de Miler sgn “5 Vail Covi Ecru! eenea eee E. Combinada Tipo. er unicorns Gon un cura nine Gon inv endo coma 2 Con uns eavidad vo comands 3. Snewid| B.S ning cin into Tipo Ger didlo Tipe 1 Utero Bicone A, Compl la dice cove ine Parc Argues Tipo ¥. Ltr x90 Thcomunubgecmpies 8. Con un big inal Tipo V1. Ctr con cambios inesuiares rr canauier packte com etraso dela pert yun var elevado de as concentraiones de ra cg flare eat, ps, on meted xe, es aes on fpeaseaiano Fat ae sont sme ae ein ovis des, pogmadso pao) gla ta ie enone Sha eT, Be a, cel ost ni a nk age yoo ee Se eo ar Ca sk rm pe saa ene als ree ce dram oneSeetetes een, cei pl ei A ate nr repro ‘Skoog nem ei nse ce on ta tenenach Siren oes meme cannes ion ia cee em ot ee ed ee ee en peo She Sem rata mt pas er pet ee nn ts ea me eee rc le cma acter me See re ane on ay gee ie Tne ps om = ae Ee ce doom toy vernaue en os moses crm poe parce ua satura Dal a pan Aunt nara skeet aoe ri gu ug iad Bala cia ae cst infil enw inrome de orn hast ve deersseco Vt 1008 End (REIN arena tpn de dos pacientes com dnpenesa gonadal 45% ) Ets pciete de ‘aorta presen xa coy nigras lume de Trex. Obvese Qu am a lo contrari, past que ete trsirmo es may prevalente cera de 1 cada 20 nacidosfenate picamente femenin De ech, cariipo eo trastrno cromontmi asad mis frecunteenelser humans, per lnmayora dels ftoesuen un shor espontanco dure lt estan temprana. in embaru, la trim son las alferacioneseromondmies mis fee {esd las perdi del primer reste La ja eat habitants asc lento Turner proce in de un gen con unahameoscuenci (qi lobia, en gran pe, ap ia par un gen osteogenic) aliza ena reo0 seasoauostnes (PAR I del braza core dl eomostna X (Xp22)e ¥ (VpL.3) (7) Exe seh ae se denomina bien SHOX (gn homeosecuenia de exaturs baja), Bion PHOG (een om hameosecuencia sudautonomico) esayn dela doscivcin onuosdmica. AI pacer es el reponse de, debido a gu enti ss ers de Tos dos eres de as defects de alt lnc n presencia dea aracristin tiple del sndrome de Turner et ndcada a = Sec den carn para linn lapis de la presencia de asker prea dl cromovoma Y 4 gu ria uh righ de gonneblstoma enw 1 ds cases 8) ideniia un cromosomaY, 4 recemtenda In extirpcion laparoscope prot eM ina para ciminar ol siege de malinida. Aurgue lo pomrasinntene on Dent ‘enigos sin petecial metastisi, en winadas que cantienen ina perion de eamosan Y ucdcn ser precarsores de sumorts maligno de clulas germination ei {mds comnmene), lo teratoma, carcinomas embrionarion, ws tasers de ones eae ‘eGo Ealas alee sn evideniadecsminacdnneoplsinetee tebe demre Malm PBCayo 29 Pubertad ra; eng puede ner tan alt cera 2% 0 mis (4 Exot pede produc I aos, y velocidad de cresimieno 26m ora), No et lar stun etre anabolic, como ls anions aportar alin rime ‘fidnal Ens goes de aes de fad 0 sue Uenen la aj extema pure come Tare ne mayors dons de GH y grep arandrolon (48). La dois de atandofona de set de ‘Dem pordisemensr yous doi mmorespodran aus iliac y usa madiocn ee Tair a id, Adar; bea mentors ln coacentovines de nzimes hess tratamiento con esters gomadaes en as frome de Terme es como sigue: 1. ara promener In maduracin sexual, cstrigenesexigenos debe Inia cuando a packene et poollcnmentepreparada, sobre ls 120 13 fs. [dspucsde caren rataneao con GH durante varios ao: En este momento puede ‘edie dats aja de endgecs sin comprometer la altura nal adult (36), 2. Como nite exit earolepabeeal normal, debe inciarse un tratamfen {etn curdgener ste emo 0125 mg dais Ge exadialranadérmaco 0030625 mg las de erpoos congas wales |: Depts et per snngredevogoa, © fos 6 4 12 ssa de errdgenar ne sontrn ‘rtbde hin que a poste ha tenido um sangre, pacden aBadeseprogestgenos [reno asda eager © 200 al ees recent ‘Smt 4s ada 102 toss) par tar te hperplasia endometrial 4 La dss de estigenon se aumentalentamente ao largo de 0? aos, hasta que a pa ‘tne et tomando crea del dbl de esrgnos dela cami administra em a pos. ‘nenepaua 5 Lannion gen a tn icon cd an Ue are ode una bipertensin cone atamiento estrognic. res sobrelos cambios emocionale fon que 1 singer ect eu latin monet ‘eyucir asa momento en qu sede mencpausa wortalparx mantener la em tiacn preven a oteoporais 3), tem ictus hci tcl) ise ests es ee Mesa Soot oem t= aaurala phere worl La doi de ele tee an ea circus ds base: pales en les concencions eeetlonca de FSH ou areal imavalo aca pr an pct essen tn das ft stm mujeres pueden quedarie embarazads con tas de ato de més del $0% meant la as siecle (42) Dee arumine cut ste Sereta open desl senecin rn tren, on stile os de oat mutes con enedpa de ume QD 1009 saOO llllt— sxooon Vt Endocrinol a eprodciva oe ine a a pieamente femeninos con 46XX 6 S00 cain, come wm patron autosbmico resin 9 seals de PSH, ue gal en scion 6X, wees ot denon adr de ingenesia gonad por sow ovaris se desrtallanaparentemente normale, pero no eres sono se desrbes con nds ellen nla insfclecia gonadal prec ‘onienn vector ea ead pera ‘Sato de In smenores (0c. 30 Hipogonadismo hipogonad6tropo ecnceonehipne-ipotsasnemalentc etn assida on bas contentions de ee ie ota ey Flt2 10 ml) (9-H cae toe somo naan pgradaropo¥ el dag deen ey mpi Seana scm ea varias genes que provecan hiprznaadsmo hippeonadtrop ae a a ccsia poets sede akeraconcr ev associa Rpts de aa a tna eh ato enambos Se han eniiado a aa Sonn eect a la pe eas 0 usec en has (1), as eas Ezmaioe gn ls nats com alsaciones en a pubera.Fsts gees so el KALI SRN one pao al Xe POFR! ne de Kallman aosmico), el DAK en i atalino yl CARER (aon par el eee de GoRH PE eae poormona cameras thy s1GPAS4 cota um preea G scoplad res ce actnds abn pods pie por mdacines ch ses que asta epee saree nalts (Gall LI, FSHp) en genes enor del desley Ranson tm delays 43 PROP, HESED caiacncnaisinniaaiitie etrso consttucional Esimpatate eon que caso concentracions tj Lily FSH sro enor ans pepe por ont, is Cn or consti en ape van ser daprosicaserncansnte de hpogunno hpogonadoopo. El retrae consi Saat cana mdse prt ras kn il 3a 5 ects cba ats enorme El etac omsttcional dol recent ye ‘Rnicencla ails pucdedagnotare despues de excni otras casas de retras del paber- i dct ero an rac inc nia ‘Cute mb lps es rata del wer perce de alta, mcnos probable es qu In cats sea costo Di ui ice ene snd lpn vis oc pore tae consacosl pbc, a wees ages més adnan eapdpenosexdgenn ch dss tas Skrtel sly lear bs teat lsarolla pra, aun fs beoehcn el rain} 50 ssn desde prs qu ltteers nin psa Sir mages tae a te ee a sin vy desde rithm inte colder te ae eee le liad el rminodplsia oltageniel pra dons ieee Ginteey riots pares ear tote; Eocene wo Mopac re ak tH che Killann) (68) Elston eee semeeneadsm hipogonadéropo con ano (8 tea a on arubertd ‘rolls mi lt de a fse primo is onetractne eslantsde gnaarpinas ssn ‘er my tas, pe cs sempre dct, La ious ets respon on fei Adina expen pls de Gey sleet es labore mie sg prs I !ndcién dea olin 4) pry en as eres gue no desea I enti ets ind las no con estes gegen ‘También pd herds ssa de gonad Wil gue ve caracterea por obsdad, states aj (acromicrin),retraso mentale hiptonia nfl Cuando el soon aprece soca ol sindome de Laurence Moot-Bard Hil tnbien len ex esis entra, posta Dosti obese hpogoaadismo, Hine de PraerLabhar- Will aparntmene aparece or erdenaienloy dead el rmosornn IS 3 ana opin del geo mano eos selado ($5). sindiome de Lawrence Moon ard Bed, edad de oes sulosiica recess ap ‘entement sergéne, cn a menos cao ews mpd leads hasta a ec (36). {Las miltiplesdeclenciashormnaleshipusarias normaimente so de rig hpotlince, den ser conga, como parte de un onjnte de halls read, oexporsics is Soncentacions de GI ode tops armin toes [TSH extn or deo defo m0 nal recent pubera estar afta, pr loi est ener dbs dngnostaye antes |a uber. Debio a qu or cos cn pputarim tener an eleva indice de morals, sobre todo pr pulps scales y repay ex mportaneeaconrar oe major fotos Como mporantes fice ees depres sea eid a lad ais ene! monet del diagnostic, el yexofemenino yl ms sponte lactams (7) La deisienca de onadatropins wo aad nbn cofactor 6 ego porate de mada ran. Tumores del hipotlamo y la hips Diversstmores de rein hipotaimicaehipoti- sarla tambien pcten Heat aun higngonadimohipogonadtropo (8) ig 29-13 A) Exeepto los craneoaringiomss, sos tamores on raatvamente poco frecuentes en os nou. Un rox ‘cofaringioma exam amor de a ba de Rathke la tameracion que masse ascia 4 uh Fetraso dela puberiad» representa 10% dean tmores del SNC ena inane. Los erancol- "ingimas tenn en gecral ua loaiaion seprasar 3 putts asntomatco hasta len ‘ner a weguna dead devas Esosunors pen dba on dla eben, aera. nes rises ettra jo flo del eecmint, rts de a pura y dab imps ‘plac sca poten cca seacene del campo vial clea bemianop po ‘alter aro otieneppledems Las oes &nertrodebn mest el hiposonasoe soo 9 tabi psden moar una pepsin come conven dla nerapon deb onde ser pati oy mosta ds casein El tan ace de los tumors Fiouiane inte ser inching 0 radorap (con tami hora tty acta) y debe cro por un eupo tion quency un ender, un nee ‘jane 9 un dterpet (Otros trastomos del sistema nervioso central Ques astro del SNC que pueden rovecst incr de puerta sen assole nas, como aisha de Lange ‘Soret a foun anolormene cone como enfermedad de Hand Schaller Christin (Ga 229-13 By), Ladabets insipid a enbernopatia mis fecuns (I nltecin de olen ‘Rpniptee ot hotline) por tj tra resus del fi de GU ye rans del uber. ‘BP condo pore deck dr gomoopinar oro neers xrmedad (9). Laima dt SNC elation de tlie neopaso acemis pce provocr un lt ter ea faci hptlimin.Aangue« dct de GH el hale mie beste alos tents po dca ds aslo completes de onan, Taf recat le ooo Ta rs let rime ceca [ilditrevocer erect ments en niacin wm feted a afleenl pe, rate Pee es pe dps ters nce ee Sl ‘sessed pute Ga mane np coe y nt mn le SoZ ana pop nero i eimced de Coca plc © a ee aestiea ei etatensicitee oars a see wa Sarco ptra ‘Anoets nerdsoy balls” Coma sure vac pass de fra les a Ne a sdelarcinosaas vega Oba acora onan Pe cea bern wee Peal canes eo acne 108toi RET, 25 tenon sn alma, On pr ie ‘Serato fre (Oe Wikio. The dpas ar enor of endocrine orden Gattadond recor el sara publ puede rersare o intrrumpirs (i 29-14, La sgulenteconstlain ‘4 hallazgos acids cote dagmtca de anorexia nerion en la mayors de a ina. ‘Permecacn implacable de la dlgner rea, qu a veces precede a pdida de peso, 4 Personalidad obseivo-compukia freeuentemente caracteriad por un afin de spe orionadayetaflaria hala la comid 6 Imagen cor Debido que, en I bulimia, pes normale sale mantener es poco frecente que las pak tes bulimcas saan un desarrollo retratado¢menorrea, Lis nihas cow aotearoa ‘eden tener, ademas de hiprgemadismo hipogomadstopo, dates Ind pare eal ‘in annals de a temperatura hipotirudisme bauimies con coneentintone sacs bale ‘etriyotironina 1)» concentraions alta dT nversayy eoncenraciones cored ee lants de cortisal sin eidencn de hipercrtvlsme (62) tas saceronen seme so sala concetraciones de carotene cls ro todas és sn revenibles con gana de peso excepeien dels amon Cael oat el 30% al 47% de lan paints) y a oseopein (ninguna penn faen pute empertne Ber amet. tratamiento de is paientes con anorexia nervionnes i ete Uaeguig mall ipinar que inlays al mGdico deta, a piguntra 9 a eapecants orion eS fective. De hecho, a anorexia nervosa ne tm inde de moraldad ms ato que elle ‘tro trastorno psiglitrieo Las mertes se presentanrepentnas inceperedamecne aca («menudo desconocida) pd ela lpestncemia yl deseqliore arecleewatticn mora besiad un sndrome de malautriciénautinducia frecuente entre ginaastis3 baitarias adolescents, tambin puede enlenecer el erecimieto 3 retrasnr el desaralo poe ‘al (6). sta nits eden volutsiamente su ingest elonca neice bate 409% epeetas concentacons tas de LILy FSH pueden estar aca dan Ik sh der anes ino sino La ayer ec poses pare kpc, ps i bocce ‘erosucoenioes gio FS ; eRe ona decison Ea (soonon iera eee ata cng egcw 10.29 Puerta OSH. Los indivi con aces poss so lsc ndings de los qu te ‘aes nestvos, En Je nds on Teepe pots re ha indo vas mite. stones In mori das cules apareen ene dsinio de unig a ep de ann. Lis ‘muaciones graves de gen dal recede ergsnos igi lero sna X provost a son ‘ida compit aos anirdgenos mena qu ls maces eve festan a vrivachn con on ‘Strida ya esimulcin modcrada ones un ampli eapecti fences os ermine (6), ‘Como tas uta de Serta de os testis sn de Sertl de os testis son as que producen la hormonn antdesarallo de ‘onducto de Miler (AMI) estar Milley. pur {anto, su regres se produce de forma normal Los tos vin ser det arly aden estar localzados en cualguer hare vind esc ebrionara en el dor. crt Inui os bin, Le ita eosin dos on ines nrgeon esol hs Inguiales, Teniendo en curt ul yr dls acon hers sera 4X, es import ¢stularel cariotipo en as prepuberes on heise inguinal, sore todos con la ecografa nose bsera bin ie. Encl sindome de neni completa fos anges eso de unr azn de tls _eminatvas x del 2% (67), Lamayoradlos maces ren gu sess de noplsas 00 Ds menores de 25 aos; pr lo nt, la estes deen djarse basal feminization puberal, ‘sobre todo porque el riesgo de neoplassparee que aunta com I ad, Desps eons ect desfcinizacn), sa exsora mi jai ctros micron dea umliny comcescrs ‘SEDHEAS clvadas (5000-7000 ng, Taba dcton ser etdndsa as mujeres con ats ae familiares importantes de esto ohpeensin (4) (ig 292 Concentraciones basales de 17ahidroxprogesterona Unas concetraciones basales de Trachidroxiprogesterona mayores de 800 nd son casi diagnbsticas de HSCs ene S00 souls ‘00 ng/dl requieren una prucba de estimulacln con covicotropina para diferencia ence SOP ja fiSC: Para complicar mis stun Ia defcencia de 21-hidronlsa no else pees parecer incluso cuando estas concentraioes extn por debajo de 300 ng, por lo toate esqueriran también wna prucba de estmulacin para el diagnos, Prueba de estimulacién con cosintroping La prueba de extimlacin wtlzada con mis frecuencia conse en medi la ITa-bdretiprogesterona 30 min tras admiisrar an bole de 350 mg de eosstropina sintiea (96), Enis mujeres nesmales, ee valor ea vee eet og 400 nglnl pro los pacientes con deficecindo 21-Mrnila t comiguen sonsennaonee Tiaximas de 9000 ng ores, yas acete con defini de 2 -idrosioa no cline too Tuntment lanza 1500 ope majors. Ealosporadoesheterolpocn, ets concetacone sos ‘densa cast 1000 mpl Els mujeres hirsuta con hipeenion tambo pen nedine os one ctrciones de I -desoniortisol dane reba Si etn clvadon amber, elt -desoncatiol $ anesicoon Vil_Endocrinologiareproductiva Disgonesi mixta gonadal ta I7e-hdroxipogetro exis la ars dfcenca de I-hidroxias Slo mind ot ils Foe eps extract por enter os sues con fermasnoclisias dette SII. concentrasonesclevalas de ITachidrviprogesterom, presente 6 toa 1s formas de tecencn de 2-hvoalasa se suprimirin eapidamente con la administracién de coriee ‘older exdgenonInclso una ina desis den glacocoenkde, com la dexometason, spin [Harbison progerons ena HSC per no as neoplasia ilizanes ovens o supra Hirsute Seba sugeto gue el blouse dl receptor andrigeos seri mejor que bs cea tlds pra cl watamnt inci delay foras o elses a dfciencia de 2 hiro puso que, aungue las meastacinesnormalmente (poo siempre) se volver replay Usps de crc tfamieato con phcocrieoies, se ha demostado que el hist de iy tog sy eine os coco. “También puede ser fl dining entre las formas no cliseas de HSC yo hirsutism igh tice, os sjctos con hitsutsn epic een menstrscones eles ovulsora ype, ‘= cling crctamente de a consderacon de SOP, pero pueden spareecr duds pore eco de gue Sigunas mujeres con HSC no elisa pusdan sui ovlands Enel ists dpe, lasconcen teacones sls de ieonimpestrn son nonmaes, tambien en respuesta esac por aienocorisorpina El hsuno pio reeesenta un aumento dela en de os andi ov sobre flict som (9), Erinn sagen gonadal mite wir para dsignar a aque indvideos cm dsr 1 gonadal asimctrior con un tumor de eal gerBinatvas on fesiulo en un lado uae ‘intl cerned 0 una vada radientarla 9 ausencla de nada en tr. La mayor ‘lors com tara olga tnen un sain 4,X6NY 20m erin como ait ‘ts, posteorment, sf ura viliacdn et la paberad, Es indeada In gonadeom ae ‘Simin foci B ndso0s cali egg de malignizaion, Formas raras de seudohermafroditisme masculin Ls sujet que nes las pce frecuentes formas de sedohermafroitim maven, sre todo la deienca de Sacreducta ye slndome de Refenstem goneramvnte nen gentaes ‘migeo am veliacn variable ena puerta Hl indrome de Cushing tambien pede 9 feceerara ver durante la pabertad come purden hacerlo as acoplasias vrs sprarras les scerctoran de androgens. Genitales ambiguos al nacer ‘La ambigedad de genitals sen pranretodlaguéstio. Lay nos nacios con genitals sb sos deen ser etlades com oid par etiaruna afecion que amenace awh» Pt !sgna el génereapropido, La princpal sospecha sera HSC hasta deme a contrari 32 (que sa dni enfermedad que smenara ln via, Sereqlere una ran cand pr te ‘actaar co Ia fanlia, yo eben realivarsesupeicones para signa e acto del bob Lt Incidencia def amblgiedad genital es det por cada 4500, aunque pede encotras a8 ‘stadas de subvillzacin masealinaofemenina hasta ene12%e de os naan (10, Signos fisicos 1010 Dura os 3.04 las ques en pn alain, importante dr apy aes Pl Muchos dios cans cv os dr mar porn sna epee 3 tno slo a ote a tase. Locman dcben hacer ef en lt fener un Garo petal rac dept del sen slecomn, Made eB ‘mi omparbe son culo, oo sagparohata qc oe concent ex Ape dened! daenosico maint no obvi cna expo yawn carci rninrs sti 2-23) En nis ano haya elo ies mel a seein by eli ara itn n o oe ‘at dl tris segura enna ds relocate a om hepa {feo et ines mes oars cordanes irae ireutare nae aes ‘ay eo dkorcondes de Mle so ton ects einen RM plese iH ; |©ovinno 29 Pubertad mito mds efetivo pan estdiar Tox resign iden basen dea presencia dete det conduct de atater (101. 4 loaizacin yt cumsstencla de tas naan pueden elles para suponer su composcin 'Ss-unaginada ocala ena fin ingina abla si siempre contend eid etc, i tataloce ger er ms bands qu owing que una cna onal» sel estar mis rode ‘evan 1 que Ted ur apareeia mi ji. Un ovaro sel seri blanguecino, ios ab fad, Una gda qu varedecnssicsa pe sr un oot, netic ona cnt gonadal fue fay sufi una ransformacien nels, Shay auserci de wna orp uterna ben dif ‘Shae eno se sada, eld sin a oma rbablemente conten un tect ol ores v -oportuna, El abordaje dptime tha de ineluir los siguientes pasos (67): ies 1. No debe asgnarse el sexo anes de In evaluncion por un expert en reign < 2. Lacsafuacén ye abordaje a largo plaz deen realizareen un centro con un equ tlle (ndocrindlgs peta, erlog peditra,genetista silo cinico > eine 3. Laasignacin de giner ha de reaizarse slo después de “4 Lacomenicacin ablera cons padre faire es esencal,y lo mejores anioaros te { paricipar en la toma de dessione’. a ‘5: Las das dt pace I faa den rspetarse yreslverse en esreta comiden- De cia studloapropiade Los estudio de primera ines em rca maids inlay 2. Medida de 17-bidroiprogeseona, textsterona, ana ycetratios oe anh dearer nents Eee eee) a ‘Seno arogenital, excluir anomalias reales y ocalizar cualquier ginada a 4 Anil de ria (buscando proteinuria asia 2 anomalias rena) Generalmente, se dspone de los estas deta inesigaciones en las prmeras 48 hy om ‘Stciemes para iplementar un aburdajedagnstco, i Tuera neces, ors estos adler A tales pean ser (102) 1. Pract de simula con gonaetropina cornica humana y adrenocorticotropina para cla a bisa esters testicular suprarrenales. po Prin de nies We, ‘Estudios de imagen. ? cs oo 1 tpt pen oe Probe eet. td “Aunque fs genitals amblguosnarmalmente se observan al nacer, puede que pasendesaperck no fae ae cana ples nope cna cee eee of tress queens Conc outoh cao po canbe tao en pee o Sgeeeslge pai spect om el pae oa sae eel ae peor oper avener mepmeenystep ge oepagnbonpeere gry =r ede oo Stl ntndn crag der ele agus pra teers pone exeroun lar ao {compas cot nee cou clquesrhnsaca pre ne sempre cg erate wet (a2 as eres quires: vntnen eae saeco es On Shoctont Se ‘Lasers cc clinica coca ese aan tkopéiaexce voce vila en ros varies nlyyendo lngaion dlrs skin {abn'y morctn sal dls tal ye ric pm prea Hietabn V be Pde ti pot {vvilzacion ue ansfsn bows compt sun lo is abet al se ence oo: eatsices ViL_Fndocrinologlareprouctva “gna rs ea geo pos i i (Gocco i scene aso pages ‘sepia cen emi Sinefeto ae So a ON . ov ay o te e me 4 cn re lie Se roi ctor empam ps ae lia to Ve Pn, Sasi» StS; nl ear rehgracon de em cc! en), ie sie ier a Teratogenos Es import st ocd ge penne sbigon pion sr comes eninge Ma tom de vs omen ema eosin eso itn (able 299) ta gaa ‘Stonn lremgenes doe proto lc dea gevaci, sre a opmgeie nv ‘domino sr expt near manos serene cmc ore weme_ M tenga ringuna a principio, a mayor de Ts eterodes snttins con eictos androgénios, nie i ‘or gongeo ion nngensn pn rs rence! ona, Perel seq pa rd gsies ange san gande queens tse anc army, tmade ends les, que puede prover deforma eset geatas so ebiun eel eral Noa proche de uta ingeion no tno Se anton |i ‘rales scons dns avant aes de miree eradicate ‘ie pve sri (1808 mins — a eee ee eeeaiey ‘ery and the age bmi of sexe precacity:variation oun the nian eras «cope een mt a eect rea < Ee act Se pe Se Sovtaeete emmemas Seen abate ORION mh emo Biren kia) ns nh See Ree wea sree a ‘Suh a acc dea moa Cl a 9 S51 Sinan pe Sees Seb sloheal at sen sal mao gC vor Goren rid ica ni ‘ng ad it shicmnce 7 Sento Ba ea TEE hoa te pn Ea ee meee tmeion caine een a es a rakes son mae noe eee fone neme cin ta cea re eases Softer ome Saae fens cease ovat RM, Wa RI, Wotfmars Me a aan pur SLA J eatin ‘A, Tanner JME Vos in patos of pte 1 Fi Hi EAL# Sim enor et SS > goee Tin P ehemil ce rec in eer ee Stat HO, Kaplan SL. The neni of man thin op as 4 Mbt AL Huy MM. Az F, ta Reerscive and eye Meat pegial pone in ty ninco! dahon. Pea act enki matt Sea AR tos dct tan Hehe dereneenmsairs Se ay mer a mao Bt EDiicn san acai 3 Rape ne ro eran io et Egos a ak eee teresa © 2 fr, Wnr A atmer Cs ar Ehahummes sercos earns eos feist ee * Ga Drop SL, Woltenbustet KF, ah Cor Seema iets crates = readers “SESS Meceomenal three es Sabatier need toe eRe a Aca aE ae ene Sik Secrest Hoe Rarpeentecs ioe eee er. Saeki Seen ee cereatone Senet eae Stor ent aa Meer momar Easiness SE cee trae em Scie pane apes ead tar ane {ay her se ee a Spe an ae ace Sed pean a ini FeO wa memncmte a a Seer Ge ee ee oad EE i on necamrte ire Be eee Sass ae