MIOPATÍAS AUTOINMUNES

Las miopatías inflamatorias idiopáticas son un grupo heterogéneo de enfermedades cuya

principal característica es la debilidad muscular y la identificación de una inflamación
subyacente en la biopsia muscular. Se incluyen en este grupo la dermatomiositis, la
polimiositis y recientemente la miositis con cuerpos de inclusión, con toda probabilidad la
menos inflamatoria y también la miopatía adquirida más frecuentemente a partir de los 50
años. Aunque el principal órgano es el músculo, la piel y el pulmón, entre otros órganos
internos, se afectan con frecuencia, por lo que las miopatías inflamatorias se consideran
enfermedades sistémicas. En ocasiones pueden asociarse a cáncer y la presencia de
autoanticuerpos específicos y asociados a estas enfermedades sustenta la etiología
autoinmune del proceso y ayuda a categorizar a los pacientes. El Tratamiento incluye la
administración de glucocorticoides,inmunosupresores y puntualmente terapias biológicas,
sin descuidar la rehabilitación incluso en la fase aguda de la enfermedad.

Polimiositis

¿Qué es?

La polimiositis hace parte del heterogéneo grupo de las miopatías inflamatorias (polimiositis,
dermatomiositis y miositis por cuerpos de inclusión), la mayoría de ellas de origen
autoinmune que comprometen principalmente el músculo esquelético y en grados variables
otros órganos y sistemas como piel, sistema cardiovascular, respiratorio y gastrointestinal.
Presenta grados variables de inflamación muscular, con compromiso principalmente de la
musculatura proximal.

La polimiositis es parte de un grupo de enfermedades musculares conocidas como

miopatías inflamatorias idiopáticas, que se caracterizan por inflamación muscular crónica y
debilidad muscular afectando ambos lados del cuerpo. La polimiositis y la dermatomiositis,
las dos principales enfermedades dentro de las miopatías, se diferencian por las
manifestaciones cutáneas, que solo se dan en el segundo caso Esta afección puede
dificultar la capacidad de subir escaleras, levantarse de un asiento, levantar objetos o
alcanzar lugares por encima de la cabeza.

FISIOPATOLOGÍA

Los siguientes son los mecanismos patogénicos propuestos:

Efecto directo de infiltrados de células inflamatorias que incluye células T CD4 + y CD8 +,
células B, macrófagos y células dendríticas. Efectos indirectos de las citoquinas que
incluyen interleucinas, factores de necrosis tumoral e interferones. La participación de la
microvasculatura incluye un aumento del engrosamiento de las células endoteliales, tanto
de los capilares como de las vénulas, se observan en la miositis. Esto, junto con una mayor
expresión de las moléculas de adhesión, puede promover la infiltración celular inflamatoria
del tejido muscular. La observación clínica de las astillas de la uña y la observación
histológica de la disminución de los capilares en el tejido muscular respalda este
mecanismo patógeno. Se sugiere un mecanismo humoral basado en la presencia de
autoanticuerpos en suero y complemento e inmunoglobulina en la muestra de biopsia
muscular

Etiología

Si bien no se conoce la causa exacta de la polimiositis, la enfermedad

comparte muchas características con trastornos autoinmunitarios, en los que
el sistema inmunitario ataca por error los tejidos del propio cuerpo. Por este
motivo, el riesgo de padecer polimiositis en una misma persona es mayor si
coincide con lupus, artritis reumatoide, esclerodermia o el síndrome de
Sjögren. A veces la polimiositis se asocia con infecciones virales o cáncer

Las miopatías inflamatorias son procesos inmunomediados desencadenados por factores

ambientales en personas genéticamente susceptibles.

- Factores ambientales: los factores de riesgo ambientales más conocidos son los
medicamentos, las infecciones, la luz ultravioleta (UV), la deficiencia de vitamina D y
el tabaquismo. Se han notificado pocos casos de miositis parecidos a polimiositis y
dermatomiositis (PM / DM) después del tratamiento con inhibidores de la
penicilamina, interferón (IFN) y factor de necrosis antitumoral (FNT). La detección de
anticuerpos contra el virus Coxsackie, más frecuentemente en pacientes con
diabetes mellitus juvenil que en controles, apoya la hipótesis de un desencadenante
infeccioso. Sin embargo, faltan pruebas sólidas para cualquier papel de la
continuación de la infección viral como causa de la inflamación muscular crónica.

- Susceptibilidad genética: la aparición de miositis en gemelos monocigóticos y

familiares de primer grado de individuos afectados sugiere un papel para los factores
genéticos en el desarrollo de IIM. Los factores genéticos son complejos porque los
genes del antígeno leucocitario humano ( HLA ) asociados con la IIM varían en
diferentes poblaciones de todo el mundo

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Síntomas y signos

La polimiositis puede iniciar de forma espontánea, el cuadro clínico de debilidad muscular

es gradual y progresivo, de semanas a meses; afecta sobre todo a grupos musculares
proximales de las extremidades superiores e inferiores, así como el cuello. La debilidad de
las piernas (p. ej., dificultad para levantarse de una silla o subir escaleras) precede por lo
general a los síntomas de los brazos. A diferencia de la miastenia grave, la polimiositis y la
dermatomiositis no causan debilidad de los músculos faciales y oculares. A diferencia de la
PMR, el dolor y la hipersensibilidad de los músculos afectados se presentan en 25% de los
casos, pero pocas veces son las principales manifestaciones. En casi 25% de los pacientes
hay disfagia. A diferencia de la esclerodermia, que afecta al músculo liso de la porción
inferior del esófago y puede causar sensación de “astillado” detrás del esternón, la
polimiositis o dermatomiositis afectan los músculos estriados de la porción superior de la
faringe y pueden dificultar el inicio de la deglución. Se presentan atrofia y contractura
musculares como complicaciones tardías de la enfermedad avanzada.

El diagnóstico de polimiositis se puede sospechar en personas con debilidad muscular

proximal (los músculos proximales son los que están más cerca del tronco del cuerpo, como
en los brazos y muslos), y otras señales y síntomas asociados con la enfermedad. Se
pueden solicitar pruebas adicionales para confirmar el diagnóstico y descartar otras
enfermedades que puedan causar características similares.

Entre las posibles complicaciones asociadas a la polimiositis se encuentran:

• Disfagia (dificultad para tragar): si los músculos del esófago están afectados, es posible
que haya problemas al tragar, que, a su vez, puede causar pérdida de peso y desnutrición.

• Neumonía por aspiración: la dificultad para tragar también puede hacer que se aspiren
alimentos o líquidos, como la saliva, y que estos ingresen a los pulmones (aspiración), lo
cual puede derivar en una neumonía.

• Problemas respiratorios: si los músculos del pecho están afectados por la enfermedad, es
posible que haya problemas respiratorios, como falta de aire o, en casos más graves,
insuficiencia respiratoria.

objetivos y plan de intervención FT

Ortesis:
Uso y dosificación