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CASO CLÍNICO

SÍNDROME DE WILKIE: A PROPÓSITO DE UN CASO


Mota, Milagros1a; Abusaid, Sajar 1a; Muñoz, Carlos1a
.Escuela de Medicina “Francisco Battistini”, Universidad de Oriente, Nucleo Bolivar, Venezuela
1

Estudiante de Medicina
a

CIMEL 2014; 19(2):91

RESUMEN
El síndrome de Wilkie es una obstrucción parcial de la tercera porción del duodeno, por compresión extrínseca de la arteria mesentérica superior. Asimismo,
constituye una patología poco frecuente, de la cual se han descrito aproximadamente 400 casos. Se reporta el caso de un paciente masculino de 15 años, con
antecedentes de vómitos frecuentes desde la niñez, acude a consulta por dificultad de la marcha con un tiempo de enfermedad de 15 días de evolución. En el
examen físico se evidencia paciente caquéctico, con parestesia en miembros inferiores, abdomen distendido, reflejos osteotendinosos disminuidos. El labora-
torio reporta hipokalemia, hiponatremia y uremia. Se realiza una gastroscopia evidenciándose dilatación de la cámara gástrica y megaduodeno con estenosis a
nivel de tercera porción del mismo, indicándosele resolución quirúrgica de tipo gastroyeyuno anastomosis laterolateral.Este trabajo recalca lo poco común del
Síndrome de Wilkie y cómo el temprano diagnóstico y el adecuado tratamiento mejoran la calidad de vida de estos pacientes.
Palabras Clave: Síndrome de Wilkie, gastroyeyuno anastomosis, megaduodeno

WILKIE SYNDROME APROPOS OF A CASE


ABSTRACT
The wilkie syndrome is a partial obstruction on the third part of the duodenum by extrinsecal compresion by superior mesenteric artery. Evenmore, it consti-
tutes an uncommon pathology, nearly 400 cases descripted. This is a case report of a 15 years old male patient, with frecuent vomiting episodes since childhood
who acudes to consultation for ambulation difficulties for 15 days.. On physical examination evidenced cachectic patient with paresthesia in the lower limbs,
distended abdomen, decreased tendon reflexes. The laboratory reports hypokalemia, hyponatremia, and uremia. Demonstrating gastroscopy gastric dilation
and megaduodenum camera with stenosis at third portion thereof is made and be told gastroyeyuno surgical resolution of type-side anastomosis. This work
emphasizes the rarity of the syndrome Wilkie and how early diagnosis and proper treatment improve the quality of life of these patients.
Keywords: Wilkie syndrome, gastroyeyuno anastomosis, megaduodenum.

INTRODUCCIÓN siguiente caso se reseña una de las posibles soluciones de esta


entidad tan infrecuente.
El Síndrome de la Arteria Mesentérica Superior (SAMS) o
Síndrome de Wilkie es la compresión funcional de la tercera CASO CLÍNICO
porción duodenal contra la aorta por parte de la arteria me-
sentérica superior la cual nace de la aorta abdominal1, for- Se trata de paciente masculino de 15 años de edad, quien
mando un ángulo con esta de unos 45° normalmente. Si el ingresa a consulta por presentar dificultad en la marcha.
ángulo de salida de la arteria mesentérica superior es inferior Refiere inicio de enfermedad actual quince días antes de su
a 30°se produce una pinza entre la aorta y la arteria mesenté- ingreso presentando lesiones vesiculares generalizadas y tres
rica superior sobre la tercera porción duodenal2(Fig.1). días después dificultad para la marcha, de aparición insidiosa
continua, limitante, sin exacerbantes, ni atenuantes. Posterior
Es una patología común en las personas jóvenes entre 10 y a tres días presenta parestesia en región plantar y dorsal del
30 años2, con una incidencia de 2:1 en las mujeres con res- pie, no dolorosa, con evolución ascendente hasta la región
pecto a los hombres3. Es una entidad infrecuente que, desde umbilical, persistente. Asimismo, concomitante dolor abdo-
su descubrimiento, se han descrito aproximadamente 400 minal a nivel de epigastrio, irradiado a hipocondrio derecho,
casos4. Según datos recolectados, en Venezuela se estima una de carácter cólico, de intensidad no limitante, sin atenuantes
estadística de aproximadamente 4 casos presentados pública- exacerbados tras la ingesta de alimentos. Finalmente, acude al
mente y el que se presenta a continuación5. centro de salud de su localidad.

El paciente se presenta con crisis de dolor abdominal recu- Paciente con antecedentes de vómitos desde los 5 años de
rrente acompañada de episodios continuos de náuseas pos- edad hasta la actualidad, 9 episodios semanales aproxima-
tprandial, vómitos, dolor epigástrico, distensión abdominal, damente, atenuado con metoclopramida (10mg/día) desde
sensación de saciedad temprana6,7 y se asocia con comorbi- enero 2012, sin diagnóstico aparente.
lidades como la desnutrición y pérdida de peso8. Toda esta
sintomatología puede desencadenar estados de deshidrata- Según el examen físico, el paciente se encuentra en regulares
ción importantes, disturbios electrolíticos y muerte9.Con el condiciones generales, caquéxico, afebril, hidratado, funcio-

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Fig1. Ilustracion que muestra el mecanismo de comprensión de la tercera parte del duodeno (D3) debido al estrechamiento del ángulo entre la arteria
mesentérica superior (SMA) y la aorta, lo que lleva a proximal distensión dudodenal.

Imagen tomada del articulo, Koshy´s, S. Wilkie’s syndrome: a rare cause of intestinal obstruction, Department of General, Gastrointestinal & Laparos-
copic Surgery, MOSC Medical College, Cochin, Kerala, India. December 2013.

nes vitales normales, peso 33kg, altura 1.51 mts e IMC 14.47. miso vital del paciente; sin embargo, se evidenciaba la estre-
Evidencia palidez cutáneo-mucosa con lesiones tipo costras chez sugerente de Síndrome de Wilkie.
secundarias a lesiones tipo úlceras por virus de varicela de
localización generalizada. Un tórax sin alteraciones y un ab- Se plantea resolución quirúrgica dado que la terapia farma-
domen donde se observa peristaltismo a través de la piel ab- cológica no tendría ningún efecto significativo en el mismo
dominal, no doloroso a la palpación superficial ni profunda, por la cronicidad del síndrome, por ello, primero se corrigió la
ruidos hidroaéreos presentes a nivel de hipocondrio derecho. desnutrición proteica calórica. Se le indica dieta de protección
Presenta movimientos activos y pasivos limitados en las extre- gastrohepática, Omeprazol 40 mg EV, Ranitidina 1 amp EV,
midades inferiores, con fuerza muscular 2/5 en miembros in- Inmunoglobulina humana 40mg EV, Acetamino¬fen 2 table-
feriores y 4/5 en miembros superiores; reflejos 1/4 en miem- tas vía oral,Clorfeniramina 1 amp IM incluyendo, Metoclo-
bros inferiores y 2/4 en miembros superiores, pares craneales pramida1 amp EV, así como hidratación parenteral con 2000
indemnes, presenta trastornos en la marcha en el componen- ml de solución Cloruro de Sodio (CLNa) al 0.9% alterna con
te de amplitud y fuerza. CLNa al 0.45, mejorando la hiponatremia. Se le administró
Cloruro de Potasio (KCL) 20 mEq en frasco alterno de solu-
Al tercer día de hospitalización presenta vómitos de retención, ción parenteral con lo que observamos una normalización y
6 episodios diarios, de contenido alimentario, no fétido, de co- recuperación de la fuerza muscular al normalizar los valores
lor claro-amarillento,exacerbado con la ingesta de alimentos, de Potasio. Se observa mejoría relativa de valores de úrea,
atenuado con metoclopramida 10mg/día. Presentó hipoka- Creatinina y funcionamiento renal posterior a dicha hidrata-
lemia moderada e hiponatremia, así como uremia (Tabla 1) ción.
asociada directamente al estado de deshidratación del pacien-
te. Luego de restablecer la nutrición calórica, se realiza trata-
miento quirúrgico, específicamente una laparotomía explora-
Dadola sintomatología es evaluado por gastroenterología dora donde se observa gran dilatación de la cámara gástrica
solicitando Rayos x gastro- duodenal (Fig.2), mostrando di- y duodeno,y comprensión de la tercera a cuarta porción del
latación de la cámara gástrica, simultáneamente se le realiza duodeno por la arteria mesentérica superior. Se procedió a
endoscopia VDA evidenciando esofagitis grado A, dilatación una duodeno yeyunostomía laterolateral, donde las porciones
gástrica, gastritis erosiva (fondo, cuerpo, antro), compresión comprimidas del duodeno se liberan y realizan una anasto-
extrínseca del duodeno en su 3 era porción, notificándose mosis entre el duodeno y el yeyuno anterior a la arteria me-
sospecha de Síndrome de Wilkie. Posteriormente se le realizó sentérica superior; también se ejecuta lavado de cavidad y
angiotomografía (Fig.3), que revela mega duodeno con este- drenaje respectivo.
nosis a nivel de la 3 era porción en relación a una disminución
significativa del espacio entre la aorta y la arteria mesentérica El paciente evolucionó satisfactoriamente, recibiendo sopor-
superior, ángulo que no pudo ser cuantificado por el compro- te nutricional parenteral total los tres primeros días, seguido

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Fig2. Rx gastroduodenal, evidencia de dilatación de DISCUSIÓN


cámara gástrica
El Síndrome de la arteria mesentérica superior es una enfer-
medad poco frecuente que se presenta entre los 10-30 años y
comúnmente en mujeres. En este caso tenemos a un paciente
varón de 15 años que presentó vómitos, baja de peso y dificul-
tad para la marcha. Dentro de los síntomas más comunes te-
nemos la pérdida de peso (100%), dolor postprandial (59%) y
vómitos (50%); sin embargo, no se ha encontrado una dificul-
tad de la marcha como síntoma común7. Esto podría explicar-
se como causa de una debilidad muscular por hipopotasemia
leve (3.7 mEq/lt)10 y una hiponatremia moderada (136 mEq/
lt). En esta última se menciona que valores disminuidos de
sodio podrían generar una alteración de la bomba Na+/Ca++
ya que el aumento de Ca++ intracelular causaría activación
de enzimas y muerte celular11. Asimismo, es interesante men-
cionar que el IMC con el que llegó el paciente, fue de 14.47 y
según la literatura, se reporta la asociación entre SMAS y un
IMC menor a 18 en un 45%12.

El Síndrome de Wilkie o SAMS tiene diferentes causas, den-


tro de las principales tenemos la pérdida significativa y rápida
de peso (debido a cáncer, tuberculosis abdominal, anorexia y
Fig3. Angiotomografia que muestra megaduodeno con estenosis otros), ya que con la pérdida del tejido adiposo y linfático que
a nivel de la tercera porción del duodeno separa la aorta abdominal y la arteria mesentérica superior del
duodeno habría compresión, lo que representa el factor des-
encadenante más importante13. Otra explicación sería las va-
riaciones anatómicas en el ligamento de treitz, con una fijación
anormalmente alta del ángulo duodenoyeyunal8. Teniendo
en cuenta la clínica y los antecedentes de nuestro paciente, la
segunda opción sería la más probable ya que presenta vómitos
desde la infancia y consideraríamos la pérdida de peso como
consecuencia y no como causa11-14.

El Diagnóstico de SAMS se hace generalmente por exclusión


ya que el megaduodeno no tiene muchas condiciones que
lo produzcan, entre las pocas tenemos enteropatía diabética,
enfermedades del colágeno, enfermedad de Chagas, algunas
otras y finalmente el Síndrome de Wilkie. Para el diagnóstico
se usan estudios radiográficos como exámenes gastroduode-
nal contrastada, duodenografía hipotónica, tomografía axial
computarizada (TAC), radiografía de tórax, angiotomografia
y endoscopia de vías digestivas altas. En el caso de este pa-
por sonda nasogástrica, el cual fue tolerado satisfactoriamen- ciente fueron las 4 últimas pruebas las que concluyeron el
te hasta ser dado de alta sin complicaciones. Se le egresa con diagnóstico, siendo estas las técnicas más usadas y las que nos
diagnóstico de Síndrome de Wilkie, hiperémesis crónica permiten una observación de la compresión de una porción
compensada y desnutrición proteico calórica. A los dos meses del duodeno. Vale decir que se usa más de un examen ima-
de la intervención, paciente asintomático, tolerancia oral com- genológico debido a la poca especificidad de usar uno indivi-
pleta, peso de 50 Kg e IMC de 21.92. dualmente4,13.

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Tabla 1. Exámenes de laboratorios de paciente con Síndrome de Arteria Mesentérica Superior.


Fecha Dia1 Dia5 Dia14 Dia45 Dia53 Dia69 Dia74 Dia83
HEMATOLOGÍA
Hemoglobina 11,41 13,7 8,5 8,9 12,2 10 10
Hematocrito 36,61 43 25,9 28,3 40,2 33,2 33,2
Leucocitos 7100 6600 7400 7300 10300 5700 6100
Segmentados. 56% 78,10% 56,4%
Linfocitos 398 29% 14,10% 33,7
Eosinófilos
Plaquetas 325000 401000 543000 366000 38000
QUIMICA SANGUINEA
Glicemia 128 89 110 104 90 91 73 82
Urea 73,5 68 108,6 30 40 51 59
Creatinina 1,2 1,1 0,9 0,8 0,7
Ac.Urico 6,5 4,5 5
ProteinasTotales 8,9 6,8 6,8 6,1
Albumina 5 3,3 3,6 3,1
Amilasa 83
TGO 36 13
TGP 37 11
Colesterol 83
Triglicéridos 147
Bilirrubina Total 0,5 0,69 0,63 0,33
Bilirrubina Directa 0,24 0,14 0,05 0,06
Bilirrubina Indirecta 0,26 0,55 0,58 0,27
LDH 302 168
COAGULACIÓN
PT 13,5/13,9
PTT 36,3/33,9
ELECTROLITOS
Sodio 136 132,8 121 127,5 134 135,6 133,1 135,2
Potasio 3,4 3,88 3,06 2,73 2,83 4,17 3,19
Cloro 92,7 117 76 85,8 90,3 114 112,1 101,5
Calcio 8,9 9,8 10,1 10,2 8,6 8,6

El tratamiento varía de acuerdo a la cronicidad del cuadro; en exclusión para dar con dicho diagnóstico, si no la realización
pacientes con presentación aguda, de evidencia clínica e ima- completa, rápida y veraz de los exámenes pertinentes ante la
genológica se recomienda tratamiento farmacológico. En este mínima sospecha clínica, ya que su curso natural de retardo
caso tenemos a un paciente con SAMS tipo crónico donde un en el diagnóstico de síndrome de SMA aguda o crónica puede
tratamiento quirúrgico es el más adecuado y tiene una tasa derivar en desnutrición, deshidratación, desequilibrio de elec-
de éxito alta para este síndrome3. Se opta específicamente por trolitos y la muerte.
una duodenoyeyunostomía laterolateral. Este procedimiento
es el de elección no solo por la tasa de éxito (90%) sino tam- Agradecimientos:
bién porque es recomendado en pacientes con un IMC me-
nor a 18 como lo era en este caso12. A la Dra. Siria Rodríguez del Complejo Hospitalario Univer-
sitario “Ruiz y Páez”, Ciudad Bolívar, Estado Bolívar, Venezue-
Se debe tener en cuenta que en este síndrome destaca la clí- la por su asesoramiento en este trabajo
nica difusa e inespecífica por lo que no se debería esperar a la

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Correspondencia:

Mota, Milagros
milagrosnmota@hotmail.es

Recibido: 22-09-2014
Aprobado: 09-06-2015

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