PARTE  ENFERMEDADES DE LA CÓRNEA Y DE LA SUPERFICIE OCULAR

SECCIÓN  Enfermedades de la córnea

Queratocono y otras ectasias

Joel Sugar, Debora E. Garcia-Zalisnak .
Figura ..
Definición: las ectasias corneales son un grupo de trastornos Conificación
que alteran la forma de la córnea. Comprenden el queratocono, característica
la degeneración corneal marginal pelúcida, el aumento de la curvatura de la córnea
corneal tras la cirugía refractiva y el queratoglobo. en el queratocono.

Conceptos clave
Habitualmente bilaterales, aunque a menudo asimétricas.
Circunscritas a la córnea.
No inflamatorias.

Conceptos asociados
Obesidad.
Apnea del sueño.
Síndrome de Down.
Atopia.

QUERATOCONO
El queratocono es un trastorno que se caracteriza por un aumento progresivo
de la curvatura corneal, en la mayoría de los casos por debajo del centro de
la córnea, y que produce en última instancia una disminución del espesor
corneal, miopía inducida y astigmatismo, tanto regular como irregular.
Epidemiología y patogenia
No se conoce bien la patogenia del queratocono, aunque es probable que
dependa de factores tanto genéticos como ambientales. Es probable que el
queratocono no sea un trastorno aislado, sino más bien la expresión fenotípica
de distintas etiologías posibles.
Un signo distintivo del queratocono es la disminución del espesor del estro-
ma, que puede deberse a alteraciones de las concentraciones enzimáticas en la
córnea, que dan lugar a una degradación del estroma. Son muchos los estudios
que parecen confirmar un aumento de las concentraciones de enzimas lisosó-
micas de degradación y una disminución de las de inhibidores de las enzimas
proteolíticas en el epitelio corneal.1,2 Estos datos concuerdan con la mayor acti-
vidad colagenolítica y gelatinolítica observada en las células queratocónicas.3,4
En el queratocono se ha podido observar un aumento de la apoptosis de
los queratinocitos del estroma al microscopio confocal.5,6 Se ha postulado que
esta pérdida de queratinocitos conlleva una disminución de la síntesis de colá-
geno y matriz extracelular, lo que conduce a una reducción de la masa de
estroma. Otros investigadores han postulado que el queratocono podría
deberse a anomalías en el colágeno corneal y sus enlaces cruzados.7
El desarrollo del queratocono está estrechamente relacionado con la fric-
ción ocular. No se conoce bien el mecanismo por el que la fricción ocular
contribuye al queratocono, pero podría guardar relación con un traumatismo
mecánico del epitelio, que pone en marcha una respuesta de curación de la
herida que induce la apoptosis de los queratinocitos. También pueden influir
otros factores, como el corrimiento de las fibrillas de colágeno y una dis-
minución de la viscosidad de la sustancia fundamental.8 Se ha postulado que
la citocina interleucina 6 podría actuar como mediador en la fricción ocular
y la degradación del estroma.9
La prevalencia del queratocono en la población general varía de unos estudios
a otros. En un estudio reciente en el que se evaluó a 4,4 millones de pacientes de
una base de datos obligatoria de seguros médicos se estimó que la prevalencia
del queratocono en la población general era de 1 caso por cada 375 personas.10
Manifestaciones oculares
Las manifestaciones del queratocono consisten en aumento de la curvatura
 de la córnea, especialmente en su parte inferior (fig. 4.18.1), disminución del
espesor del ápice corneal, formación de cicatrices en la capa de Bowman y
aparición de líneas profundas de tensión en el estroma, que desaparecen al
comprimir el globo ocular. En el epitelio de la base del cono puede acumularse
un anillo de depósito de hierro (anillo de Fleischer) (fig. 4.18.2). El aumento de
la curvatura de la córnea produce signos clínicos como protrusión del párpado
inferior al mirar hacia abajo (signo de Munson), el enfoque de un haz de luz
proyectado desde el lado temporal a través de la córnea en un patrón de punta
de flecha en el limbo nasal (signo de Rizzuti) y un reflejo oscuro en la zona
del cono al examinar la córnea con la pupila dilatada con un oftalmoscopio
directo colocado de plano (signo de Charleaux) (fig. 4.18.3). Además, con el
retinoscopio puede observarse un reflejo en tijera. En algunos pacientes con
queratocono, especialmente cuando se asocia a trisomía 21 (síndrome de
Down), puede producirse hidropesía corneal aguda, en cuyo caso una rotura
abrupta de la membrana de Descemet da lugar a sobrehidratación corneal
aguda y acumulación de lagunas de líquido en el estroma corneal. Con el
tiempo, las células endoteliales se extienden sobre el defecto posterior del
estroma y generan una nueva membrana de Descemet, reconstruyendo la
córnea (fig. 4.18.4).
Diagnóstico
La topografía y la tomografía resultan muy útiles para confirmar el diagnós-
tico de queratocono y, en algunos casos, incluso para diagnosticar casos muy
sutiles sin manifestaciones clínicas (v. fig. 4.18.3). Tanto los discos de Plácido
como la cámara giratoria de Scheimpflug para valorar la curvatura corneal
permiten distinguir perfectamente entre ojos queratocónicos y normales,
aunque puede haber diferencias en las mediciones de la elevación posterior
entre ambos sistemas.11 Para diagnosticar el queratocono se pueden utilizar
los criterios de Rabinowitz: K superior a +47,2 dioptrías (D), un valor de asi-
metría dióptrica corneal inferior-superior de más de +1,4 D, KISA% superior
al 60% (que es bastante indicativo de este trastorno, mientras que si supera
el 100% es muy indicativo de queratocono) y un índice de paquimetría/
asimetría de menos de 105. El índice KISA% cuantifica las características
topográficas del queratocono. Comprende el valor K, la asimetría dióptrica
inferior-superior y el índice AST, que mide el grado de astigmatismo corneal
regular.12
© 2020. Elsevier España, S.L.U. Reservados todos los derechos

Figura .. Signo de Charleaux en el queratocono, que indica la extensión del cono.
Estos análisis han permitido demostrar que el queratocono es casi siempre
un trastorno bilateral, aunque no se identifique en el ojo contrario con la
lámpara de hendidura.
No se ha podido identificar totalmente el patrón de herencia del querato-
cono. Antiguamente se creía que más del 90% de los casos eran esporádicos.
No obstante, merced al uso de la videoqueratografía para examinar a los
familiares, se han podido analizar los árboles genealógicos. Estos estudios
demuestran la existencia de cambios corneales compatibles con el diagnóstico
de queratocono en algunos familiares asintomáticos, lo que parece indicar
una herencia autosómica dominante.13
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial del queratocono comprende la degeneración corneal
marginal pelúcida, la ectasia corneal tras cirugía refractiva, la ectasia cor-
neal postraumática, la protrusión de la córnea tras la disminución del espesor
corneal a causa de una úlcera y el queratoglobo.
Asociaciones sistémicas
Se ha descrito una asociación entre el queratocono y diferentes trastornos
sistémicos y oculares. Entre los trastornos con un aumento del riesgo de
queratocono cabe destacar la apnea del sueño, el asma y el síndrome de
Down. Curiosamente, se ha comprobado que los pacientes con diabetes
mellitus y vasculopatía colagenosa tienen menos probabilidades de desarrollar
Figura .. Reducción marcada
del espesor apical en una córnea con
queratocono. (A) Una imagen más amplia .
de la misma córnea con la lámpara de
hendidura (B) revela una extensa cicatriz
Queratocono y otras ectasias
apical estromal y roturas lineales en la capa
de Bowman.
Figura .. Hidropesía masiva en un queratocono. Obsérvese el extenso
desgarro de la membrana de Descemet.
queratocono, y no se ha observado ninguna correlación entre el queratocono
y la rinitis alérgica, las valvulopatías mitrales, los aneurismas aórticos o la
depresión.14 También se ha confirmado su asociación con otros trastornos,
como los síndromes de Ehlers-Danlos, de Marfan, de Crouzon y de Apert.
Entre las oftalmopatías asociadas cabe citar la amaurosis congénita de Leber,
la retinitis pigmentaria y la retinopatía por prematuridad. También se han
publicado casos de distrofia de Fuchs y distrofia polimorfa posterior.
Anatomía patológica
En el examen histopatológico se observan un epitelio irregular e interrup-
ciones en la capa de Bowman, llenas de fibrosis que se extiende por debajo
del epitelio (fig. 4.18.5), y disminución del espesor corneal central. En caso
de hidropesía, se observan interrupciones e invaginaciones en la membrana
de Descemet, que, por lo demás, es normal. Al microscopio electrónico se
aprecia una disminución del espesor y del número de láminas de la córnea.
Las fibrillas de colágeno de las láminas son algo más finas, y hay menos
espacio entre ellas.15,16
Tratamiento
El tratamiento consiste en el uso de gafas para el astigmatismo miópico y, 
posteriormente, de lentes de contacto rígidas o lentes esclerales, una vez que
 
Enfermedades de la córnea y de la superficie ocular
Figura .. Queratocono. Se pueden apreciar roturas en la capa de Bowman,
con fibrosis que se extiende debajo del epitelio. El estroma muestra cicatrices.
disminuye la agudeza visual corregida con lentes (AVCL). Cuando fracasan
las lentes de contacto, está indicada la cirugía. En una serie publicada, las
razones para recurrir a la queratoplastia penetrante fueron la intolerancia
a las lentes de contacto (83%), el desplazamiento frecuente de estas (8,5%)
y una agudeza visual inadecuada a pesar de la correcta adaptación de las
lentes de contacto (8,5%).17
El tratamiento quirúrgico estándar consiste en una queratoplastia laminar
anterior profunda (QLAP) o una queratoplastia penetrante (QPP). El quera-
tocono constituyó la causa del 14,8% de todas las queratoplastias penetrantes
y el 38,3% de todas las QLAP que se practicaron en EE. UU. en 2015.18 Se
puede reducir la miopía por queratoplastia limitando la disparidad de tamaño
entre donante y receptor en el momento de la queratoplastia.19 Las principales
ventajas de la QLAP sobre la QPP son una mayor integridad estructural y un
menor riesgo de rechazo del injerto. Se ha podido reducir la duración de la
intervención utilizando algunas técnicas quirúrgicas, como la de la burbuja
grande, aunque es difícil de realizar, especialmente si el cirujano no es muy
experto.20 Otra técnica quirúrgica para tratar el queratocono es el injerto de
capa de Bowman. Se pudieron comprobar sus efectos beneficiosos en una
serie pequeña, en la que se consiguió reducir y estabilizar la ectasia corneal
en ojos con queratocono avanzado y progresivo.21
En varios estudios se han obtenido resultados satisfactorios con segmentos
anulares intracorneales (un tratamiento para el queratocono descrito por
primera vez en 2000)22 para reducir la miopía y el astigmatismo y mejorar la
AVCL.23 Los segmentos anulares pueden insertarse en el estroma mediante
disección mecánica o con la ayuda de un láser de femtosegundo. Actualmente,
Intacs (Addition Technology, Sunnyvale, CA) es el único segmento anular
corneal intraestromal aprobado en EE. UU.
Otra técnica menos invasiva, aprobada por la Food and Drug Adminis-
tration (FDA) de EE. UU. en agosto 2016, consiste en la combinación de ribo-
flavina y rayos ultravioleta A (UVA) para formar enlaces cruzados corneales.
Esta técnica, descrita por primera vez en 1998,24 consiste en fotopolimerizar
el estroma corneal combinando la riboflavina (una sustancia fotosensible)
con UVA. El proceso incrementa la rigidez corneal, reduciendo de ese modo
el riesgo de ectasia posterior. La formación de enlaces cruzados está indicada
en pacientes con ectasia corneal progresiva confirmada. Está contraindi-
cada cuando la córnea tiene un espesor inferior a 400 µ (aunque se pueden usar
soluciones hipotónicas para aumentar su espesor por encima de esa cifra
antes del tratamiento) y en caso de infección herpética previa, infección
simultánea, existencia de cicatrices corneales graves, antecedentes de mala
cicatrización de heridas epiteliales, oftalmopatía superficial grave y trastornos
autoinmunes.25 Se están investigando diversos protocolos con diferentes trata-
mientos y manipulación del epitelio. El único protocolo aprobado actualmente
por la FDA en EE. UU. es el de «epitelio fuera», en el que se procede a tratar
la córnea después de eliminar el epitelio, aunque se sigue estudiando y per-
feccionando la formación de enlaces cruzados corneales «transepiteliales».26-28
Evolución y pronóstico
Sin un tratamiento, el queratocono puede tener una evolución natural impre-
decible, aunque son característicos una miopía progresiva, un astigmatismo
irregular y la formación de cicatrices corneales. En términos generales, se
calcula que el 10-20% de los pacientes con queratocono se someten a una
queratoplastia, aunque en un informe reciente se afirmaba que el número
 de queratoplastias había disminuido hasta un 25% desde que empezaron a
utilizarse los enlaces cruzados corneales.29 Con la queratoplastia se obtienen
Figura .. Degeneración corneal marginal pelúcida. El punto de mayor
protrusión se encuentra justo encima de la zona de mayor reducción del espesor
(en la parte inferior).
una claridad del injerto y una mejora de la visión excelentes, aunque sigue
habiendo problemas de astigmatismo y miopía residuales. El queratocono no
suele recidivar tras la queratoplastia, aunque 15 o más años después de la mis-
ma es relativamente frecuente observar una disminución del espesor y ectasia
en la unión inferior entre el injerto y la córnea del huésped. Algunos autores
han postulado que la recidiva podría deberse a una escisión incompleta del
cono durante la cirugía, a la existencia de un queratocono no identificado en
el donante de córnea o a cambios en el material corneal del donante debidos
a la actividad de las células del huésped.30
En un estudio sobre los resultados a largo plazo obtenidos con segmentos
anulares intracorneales en 17 ojos y después de un período de seguimiento de
5 años, la colocación de Intacs permitió reducir el error refractivo equivalente
esférico medio de –5,54 ± 5,02 D a –3,02 ± 2,65 D (P ≡ 0,01) y la queratome-
tría media de 49,59 ± 5,1 D a 48,02 ± 4,99 D (P ≡ 0,009), así como mejorar
la agudeza visual sin corregir en el 77% de los pacientes.31 Entre las posibles
complicaciones de Intacs cabe destacar las infecciones, la fusión corneal y la
extrusión del anillo. En un estudio se detectaron problemas postoperatorios
importantes en el 30% de los casos tratados con Intacs, con disminución del
espesor y exposición del anillo.32
Los resultados obtenidos durante el seguimiento a largo plazo de los
enlaces cruzados corneales son prometedores. Los datos del Siena Eye Cross
Study realizado en Italia revelaban un desvío hipermetrópico medio en el
equivalente esférico de +2,15 D y una reducción media en la queratometría
de +2,26 D tras el seguimiento de 44 pacientes durante 4 años.33 Entre las
posibles complicaciones cabe citar edema estromal pasajero, turbidez corneal
pasajera o permanente, cicatrices corneales, infiltrados estériles, queratitis
infecciosa y queratitis laminar difusa.34-38
Es muy probable que tanto los segmentos anulares intracorneales como
los enlaces cruzados corneales resulten beneficiosos para los pacientes con
queratocono leve o moderado sin cicatrices corneales; en estos casos, la
estabilización del queratocono puede evitar o retrasar la necesidad de una
queratoplastia. Los casos más avanzados necesitan generalmente querato-
plastia para poder lograr un resultado visual óptimo.
DEGENERACIÓN CORNEAL PELÚCIDA
La degeneración corneal marginal pelúcida parece ser una variante de que-
ratocono, con algunos rasgos clínicos diferentes. Se observan protrusión y
disminución del espesor en la zona periférica inferior de la córnea; la dis-
minución del espesor empieza 1-2 mm por dentro del limbo inferior en forma
de una banda ovalada horizontal de 2 mm de extensión radial y 6-8 mm de
extensión horizontal, aproximadamente (fig. 4.18.6). La zona afectada es
clara y no suele observarse una línea ferrosa central. Puede acompañarse de
hidropesía. La córnea central es regular, pero suele presentar un marcado
astigmatismo fuera de lo normal. Algunos pacientes con degeneración pelú-
cida pueden manifestar cambios corneales centrales más característicos de
queratocono, lo mismo que algunos de sus familiares, aunque no está clara la
herencia de este trastorno. Aparentemente, la anatomía patológica es la misma
que la del queratocono. Y el tratamiento, como para el queratocono, consiste
en el uso de gafas o lentes de contacto. Cuando estos métodos no bastan, los
mejores resultados se obtienen con una queratoplastia excéntrica y extensa.
 Los resultados de la queratoplastia en la degeneración marginal pelúcida
son peores que en el queratocono debido a la ubicación más periférica del
adelgazamiento corneal.
QUERATOGLOBO
Epidemiología y patogenia
Parece que existen al menos dos formas de queratoglobo: 1) una forma congé-
nita o juvenil, y 2) una forma adulta adquirida. La forma adquirida puede ser
una variante terminal de queratocono (se han publicado casos de pacientes
con queratocono inicial seguido posteriormente de queratoglobo) o puede
aparecer sin signos previos de queratocono. Parece que la forma congéni-
ta puede formar parte de al menos dos síndromes autosómicos recesivos
diferentes. Uno es el síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV. Otro síndrome
clínicamente parecido, pero con una actividad normal de la lisilhidroxilasa,
es el síndrome de córnea frágil asociado a esclerótica azul y cabello rojo, que
puede confundirse con el síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV.39
Manifestaciones oculares
El queratoglobo es un trastorno que se caracteriza por una disminución del
espesor corneal de limbo a limbo con protrusión globular de la córnea. La
disminución del espesor suele alcanzar su máxima expresión en la periferia
o la semiperiferia corneal. Puede acompañarse de hidropesía, y pueden
producirse perforaciones por traumatismos relativamente leves. En el sín-
drome de Ehlers-Danlos tipo IV, los pacientes muestran una disminución
difusa del espesor corneal con rotura espontánea o tras un traumatismo leve,
y es frecuente que desarrollen hidropesía corneal. Las escleróticas son de color
azul. Los pacientes afectados pueden manifestar también anomalías sistémi-
cas del tejido conjuntivo, con hiperextensibilidad articular, anomalías óseas y
pérdida de audición.39 Existe un defecto en la actividad de la lisilhidroxilasa.
Anatomía patológica
El queratoglobo adquirido tiene una histopatología similar a la del querato-
cono, mientras que en el queratoglobo congénito se observan ausencia de la
membrana de Bowman, desorganización estromal y aumento del espesor de
la membrana de Descemet, con roturas.40
Tratamiento
El tratamiento incluye la protección contra posibles traumatismos. La querato-
plastia penetrante suele proporcionar malos resultados debido a la marcada
disminución del espesor periférico de la córnea del huésped. Se ha utilizado
con éxito la epiqueratoplastia laminar para reforzar las córneas delgadas y,
en algunos casos, mejorar la visión.41 En el queratoglobo adquirido puede dar
buen resultado la queratoplastia penetrante extensa.
QUERATOCONO POSTERIOR
El queratocono posterior es una anomalía corneal congénita en la que la super-
ficie posterior de la córnea protruye hacia el estroma, generalmente en una
zona localizada, aunque puede hacerlo de forma más difusa. Este trastorno
suele ser esporádico y unilateral, y sin tendencia a progresar. Existen casos
bilaterales y familiares, pero son menos frecuentes. A menudo altera muy
poco el contorno corneal anterior, aunque se han descrito casos de protrusión
anterior e incluso de formación de una línea ferrosa circundante. En muchos
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
casos se forma una cicatriz en el estroma anterior a la prominencia de la mem-
brana de Descemet. En el examen histopatológico se observa una cicatriz en
la membrana de Bowman y en algunos casos se ha descrito una disminución .
del espesor de la membrana de Descemet con presencia de excrecencias.42,43
Los cambios en la membrana de Descemet y el carácter congénito de este
Queratocono y otras ectasias
trastorno parecen indicar que se trata de una variante de disgenesia del
mesénquima corneal. No suele necesitar tratamiento, aunque a veces está
indicada la queratoplastia.
ECTASIA CORNEAL TRAS LA CIRUGÍA
REFRACTIVA
La ectasia corneal es una complicación poco frecuente, pero grave, que puede
aparecer tras la cirugía refractiva. Se ha publicado una prevalencia del 0,04-
0,6%, aunque algunos consideran que esta es una cifra inferior a la real. Se
cree que la ectasia se debe a una alteración de la integridad biomecánica de la
córnea por debajo de un determinado umbral. Actualmente, la FDA prohíbe
que se dejen menos de 250 µm de tejido intacto, aunque la mayoría de los
cirujanos retroactivos prefieren dejar 300 µm o más.44 Entre los factores de
riesgo de ectasia cabe destacar una topografía corneal preoperatoria anómala,
la presencia de > 40% de tejido alterado, un espesor corneal preoperatorio
reducido, la miopía intensa y la corta edad.44,45
Recientemente han surgido los enlaces cruzados corneales como una
posible opción no solo para tratar sino también (si es posible) para prevenir la
ectasia corneal que se produce tras la cirugía refractiva. En un estudio reciente
realizado en Japón no se observó ningún caso de ectasia tras LASIK en 673
ojos, tras un período de seguimiento que osciló entre 3 meses y 3,5 años. Dada
la prevalencia de la ectasia, como ya hemos mencionado anteriormente, esto
podría resultar clínicamente significativo o no, pero habría que realizar más
estudios para poder evaluar mejor esta posibilidad.46
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