Cartas al Editor

das, lo que impide realizar asesoramiento genético en estas fa- co muy diferente según sus formas de presentación. Esto, aña-
milias. No obstante, es posible realizar diagnóstico prenatal al dido a las distintas denominaciones de sus diferentes formas
comienzo del segundo trimestre basándose en el desproporcio- clínicas y evolutivas, hace que no todos los conceptos relacio-
nado acortamiento mesomélico de las extremidades y en la hi- nados con esta patología estén suficientemente claros. Este pa-
poplasia de cúbito y peroné4,5. ciente creemos que constituye un claro exponente de una forma
bien definida de infiltración aérea de la pared gástrica acompa-
M.ªJ. Pérez Rodrígueza, F.M. Anaya Bareab, ñada de necrosis.
A. Rosa Garcíab e I. Condado Sánchez-Rojasb
aServicio de Pediatría. Hospital Ramón y Cajal. Un niño de 4 años de edad operado de reflujo gastroesofágico
15 meses antes ingresa de urgencia por dolor abdominal, distensión
Madrid. bServicio de Pediatría. epigástrica por masa palpable, vómitos, deshidratación y afectación
Complejo Hospitalario de Ciudad Real. España. grave del estado general, de 10 h de evolución. Dieciocho horas
Correspondencia: Dra. M.ª José Pérez Rodríguez. antes había ingerido abundante cantidad de bebidas gaseosas. Acos-
Delicias, 28, portal F, 2.º D. 28045 Madrid. España. tumbra a ingerir verdura cruda y plastilina. La radiografía simple de
Correo electrónico: Mariaj.p@teleline.es abdomen muestra estómago muy distendido, ocupado por conteni-
do con aspecto de bezoar y aparente neumatosis quística (fig. 1). El
lavado gástrico evacua gran cantidad de contenido vegetal y líqui-
do oscuro de olor pútrido y pH muy ácido. Veinticuatro horas des-
BIBLIOGRAFÍA pués la radiografía de abdomen muestra menor contenido gástrico
1. Goldblatt J, Wallis C, Viljoen D, Beighton P. Heterozigous ma- con disección por gas de la pared del estómago (fig. 2). Cuatro días
nifestations of Langer mesomelic dysplasia. Clin Genet. 1987; después empeora su estado general y aparece reacción peritoneal.
31:19-24. Se realiza laparotomía urgente, y se detecta necrosis extensa de pa-
2. Langer LO. Mesomelic dwarfism of the hypoplastic ulna, fibu- red gástrica con perforación. Se extirpa la zona necrosada y se anas-
la, mandible type. Radiology. 1967;89:654-60. tomosan fórnix y antro preservados. La evolución es buena a corto y
largo plazo.
3. Robertson SP, Shears DJ, Oei P, Winter RM, Scambler PJ, Afti-
mos S, et al. Homozygous deltion of SHOX in a mentally re-
tarded male with Langer mesomelic dysplasia. J Med Genet. La infiltración por gas de la pared del tubo digestivo es un ha-
2000;37:959-64. llazgo radiológico o ecográfico no excesivamente infrecuente.
4. Evans MI, Zador IE, Qureshi f, Budey H, Quigg MH, Nadler Su incidencia exclusiva en la pared gástrica es excepcional1. Ge-
HL. Ultrasonographic prenatal diagnosis and fetal pathology of
Langer mesomelic dwarfism. Am J Med Genet. 1988;31:915-20.
5. Roth P, Agnani G, Arbez-Gindre F, Maillet R, Colette C. Langer
mesomelic dwarfism: Ultrasonographic diagnosis of two cases
in early mild-trimester. Prenat Diagn. 1996;16:247-51.
6. Ruiz Gómez MJ, Martínez Gonzálex M, Machín Jiménez AR,
Fernández Villahoz AL. Enanismo mesomélico tipo Langer
asociado a disgenesia gonadal mixta (Shoval) con cariotipo
46 XY/45X. An Esp Pediatr. 1979;12:897-904.
7. Kunze J, LemmT. Mesomelic dysplasia type Langer: A ho-
mozygous state for dyscondrosteosis. Eur J Pediatr. 1980;134:
269-72.
8. Espiritu C, Chen H, Woolley PV. Mesomelic dwarfism as the Figura 1. Estómago dis-
homozygous expression of dyschondrosteosis. Am J Dis Child.
tendido y ocupado por
1975;129:375-7.
contenido que sugiere
9. Shears DJ, Vassal HJ, Goodman FR, Palmer RW, Reardon W, bezoar.
Superti-Furga A, et al. Mutation and deletion of the pseudoau-
tosomal gene SHOX cause Leri-Weill dyschondrosteosis. Nat
Genet. 1998;19:70-3.
10. Belin V, Cusin V, Viot G, Girlich D, Toutain A, Moncla A, et al.
SHOX mutations in dyschondrosteosis (Leri-Weill syndrome).
Nat Genet. 1998;19:67-9.

Gastritis necrosante
Sr. Editor:
La necrosis de la pared gástrica puede ser sospechada cuando
se detecta aire en la pared del estómago en estudios radiológi-
cos o ecográficos. Esta acumulación de aire puede ser secunda- Figura 2. Disección por
ria o estar asociada a distintas situaciones clínicas, con pronósti- gas de la pared gástrica.

608 An Pediatr (Barc). 2007;67(6):603-14


neralmente afecta a recién nacidos, lactantes o adultos. Muy ra-
ramente, a niños escolares o preescolares como el tratado por
nosotros1-3.
Se asocia a distintos tipos de patología, considerados factores
responsables o favorecedores de su producción. Debido a sus di-
ferentes formas de presentación, esta afección ha recibido distin-
tos nombres, como neumatosis quística, gastritis enfisematosa,
enfisema gástrico1, neumatosis gástrica2 e, incluso, enfisema gás-
trico/neumatosis gástrica, como si ambos términos fuesen sinó-
nimos, cuando realmente representan las dos formas distintas
mejor diferenciadas de infiltración por aire de la pared gástrica.
La neumatosis gástrica suele presentarse en pacientes con obs-
trucción del vaciamiento gástrico y aumento de la presión intra-
luminal1-3. Los ejemplos más típicos son la estenosis hipertrófica
del píloro4 y la obstrucción duodenal5. El aire retenido a presión
en el estómago invadiría y disecaría su pared a partir de una le-
sión de la mucosa originando una imagen radiológica lineal, tam-
bién detectable por ecografía2. Suele manifestarse en forma de
distensión epigástrica y vómitos, sin otros síntomas. Al corregir
su causa, desaparece y el paciente cura en pocos días.
El enfisema gástrico es una forma mucho más grave en la
que a la distensión abdominal y a los vómitos se añade afecta-
ción del estado general, dolor abdominal, irritación peritoneal y
clínica de infección2. Suele presentarse en pacientes con afec-
ciones como: ingesta previa de sustancias corrosivas, alcohol o
bebidas gaseosas, fitobezoar, gastroenteritis, cirugía gástrica pre-
via, leucemia, tumores y pancreatitis, entre otros1,2. En ellos se
produciría, como consecuencia de la distensión gástrica u otros
factores, una hipoperfusión mucosa, con daño de su integridad,
que permitiría la disección de pared gástrica por gas. Si además
se produce hipercrecimiento bacteriano, al gas que puede dise-
car la pared gástrica se añadiría el procedente de las bacterias
productoras de gas que la invaden1-3. Consideramos que es la
misma entidad que la denominada por otros autores gastritis en-
fisematosa o neumatosis quística1. Esta última podría ser el es-
tadio inicial o único del enfisema gástrico, como sucede con fre-
cuencia en enterocolitis necrosante neonatal, entidad con la que
ha sido relacionada3. A diferencia de la neumatosis, el enfisema
gástrico tiene una mortalidad muy elevada, próxima al 50 %, y
exige con frecuencia la intervención quirúrgica.
Nuestro paciente presenta una forma típica de enfisema gás-
trico, tanto por los factores etiológicos que en él coinciden como
por sus manifestaciones clínicas, hallazgos radiológicos y evo-
lución. No obstante, su enorme similitud con la enterocolitis
necrosante neonatal en cuanto a factores desencadenantes (hi-
poperfusión mucosa), manifestaciones clínicas, hallazgos radio-
lógicos y tipo de lesión de la pared gástrica, incluida la perfora-
ción, nos hace pensar que el término más adecuado y menos
confuso para la denominación de esta entidad patológica podría
ser el de gastritis necrosante, forma grave de infiltración aérea
de la pared gástrica, en contraposición con la neumatosis gás-
trica, forma benigna y diferenciable.
E. Blesa Sánchez
Hospital Universitario Materno-Infantil.
CHUB. Badajoz. España.
Correspondencia: Dr. E. Blesa Sánchez.
Hospital Materno-Infantil.
Damián Téllez Lafuente, s/n. 06010 Badajoz. España.
Correo electrónico: emilio.blesa@ses.juntaex.es
Cartas al Editor
BIBLIOGRAFÍA
1. Baeza-Herrera C, Nájera-Garduño HM, García-Cabello L M, Gar-
dida-Chavarría R. Enfisema gástrico intersticial en niños. Rev
Gastroentrol Mex. 2000;65:74-80.
2. Taylor DR, Tung JY, Baffa JM, Shaffer SE, Blecker U. Gastric
pneumatosis: A case report and review of the literature. Int Pe-
diatr. 2000;15:117-20.
3. Bajaj M, Ogilvy-Stuart AL. Gastric pneumatosis/intersticial
emphysema of the stomach. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed.
2005;89:F188.
4. Baxter K, Blair G, Jamieson D. Gastric pneumatosis. J Pediatr
Surg. 2002;37:263-4.
5. Kawuano S, Tanaka H, Daimon Y, Niizuma T, Terada K, et al.
Gastric pneumatosis associated with duodenal stenosis and mal-
rotation. Pediatr Radiol. 2001;31:656-8.
Patrón gammagráfico
del síndrome de dumping
Sr. Editor:
La valoración gammagráfica del vaciamiento gástrico es relati-
vamente sencilla, no invasiva, barata e irradia escasamente al pa-
ciente1,2. La gammagrafía es típicamente la primera prueba en
la valoración de la función motora del estómago y, a menudo,
confirma la sospecha clínica de dismotilidad3,4. Ha demostrado
su utilidad en determinadas situaciones como el vaciamiento
retrasado asociado en ocasiones al reflujo gastroesofágico
(RGE), poscirugía, dispepsia, algunas enfermedades sistémicas,
etc.2,5. Además, es capaz de detectar situaciones en las que exis-
te un vaciamiento gástrico acelerado como causa de los sínto-
mas del paciente. Son bien conocidos los casos de pacientes con
RGE a los que se ha practicado la técnica de Nissen como trata-
miento y en los que de forma temprana o tardía se ha presenta-
do un síndrome de dumping como complicación6-8.
Presentamos el caso de un varón de 4 años de edad con antece-
dentes personales de retraso psicomotor tras encefalopatía hipóxi-
co-isquémica y epilepsia secundaria. Diagnosticado de RGE grave,
únicamente presenta en la exploración física delgadez y atrofia
muscular. Se realiza una valoración gammagráfica del vaciamiento
gástrico mediante la ingestión de 37 MBq de 99mTc-DTPA (ácido die-
tilentriaminopentaacético) mezclado con 250 ml de leche de vaca y
azúcar. Inmediatamente después de la ingestión del radiotrazador se
inicia el estudio mediante la adquisición de múltiples imágenes está-
ticas de 1 min de duración centradas en abdomen durante 90 min. Al
finalizar se obtienen las cuentas radiactivas en el estómago y se ob-
tiene una curva de desaparición del radiotrazador del estómago con
cálculo del tiempo que tarda en vaciarse la mitad de la actividad gás-
trica (T1/2). En este caso el T1/2 calculado fue de 83 min (fig. 1). La
curva de glucemia mostró unos valores de glucemia máxima, a los
30 min, de 151, y mínima, a los 150 min, de 48.
El paciente fue operado del RGE mediante la técnica de Nissen y
presentó un cuadro posterior difícil de valorar por su encefalopatía
consistente en rechazo transitorio del alimento y aumento de las mio-
clonías. A los 52 días de la cirugía se repite el estudio gammagráfico
(fig. 1) que muestra un tránsito gástrico muy rápido de la actividad
ingerida, con aparición del 77 % de dicha actividad en el intestino
An Pediatr (Barc). 2007;67(6):603-14 609