Documentación Complementaria - 79031364

Fisioterapia en las patologías
pediátricas
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De S o t o 2 1
Fisioterapia en las patologías pediátricas
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Documento de estudio genérico Aula Virtual Fuden 2

Índice
1. Tortícolis congénitos......................................................................................... 5
2. Clinical Classification of Positional Plagiocephaly......................................... 9
3. Displasia del desarrollo de la cadera y trastornos ortopédicos
del recién nacido............................................................................................... 14
4. Artritis idiopática juvenil................................................................................... 26
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1. Tortícolis congénitos ⌂
Enciclopedia Médico-Quirúrgica – E – 26-305-A-10
E – 26-305-A-10
Tortícolis congénitos
V. Forin
G. Filipe
Resumen. – Los tortícolis congénitos se diagnostican al nacer o más tarde, en el lactante o el

niño pequeño. El tortícolis debe considerarse un signo clínico y no una patología. Su presencia
puede ser el indicio de numerosas afecciones, que deben conocerse, ya que algunas son graves.
Para los especialistas en medicina física y los kinesiterapeutas revisten particular interés el tor-
tícolis congénito postural y el tortícolis congénito muscular. En este fascículo se describen el
diagnóstico y las técnicas de rehabilitación.
© 1999, Editions Scientifiques et Médicales. Elsevier SAS, París. Todos los derechos reservados.
Introducción desde un principio la importancia del pelvis, que se caracteriza por la retrac-
El tortícolis o cuello torcido (del latín

3 6 4 diagnóstico de un tortícolis en el niño,
porque si bien suele tener carácter
ción unilateral del tensor de la fascia lata
y por la hipertonía-retracción contrala-
31
tortum collum) es una actitud viciosa de benigno, puede ser grave cuando se teral de los aductores de la cadera.
la cabeza y el cuello relacionada con la debe a una lesión del neuroeje. Cual- También en los recién nacidos con tortí-
contracción o la retracción unilateral
del músculo esternocleidomastoideo.
7 9 0 quier tortícolis debe considerarse grave
mientras no se demuestre lo contrario.
colis es más frecuente que en la pobla-
ción general la luxación o la inestabili-
da a
La cabeza está inclinada del lado de la
lesión del esternocleidomastoideo, pero
Basta con una exploración clínica
minuciosa y algunas pruebas comple-
dad de la cadera.
Lo mismo parece ocurrir con la plagio-
r iz a
girada hacia el lado opuesto (fig. 1).
t
En ocasiones, tortícolis congénitos pre-
o o , :
mentarias sencillas para encontrar la
causa y adaptar el tratamiento.
cefalia, caracterizada por el aplasta-
miento de la región occipital de un lado
u to s S
sentes desde el nacimiento no se identi-
fican hasta más tarde. Cabe subrayar
, I P En este fascículo se aborda el tortícolis
congénito neonatal, que interesa sobre
y de la región frontal del otro.
Este tortícolis postural, asociado a otros
a a a t í a . co m todo a los especialistas en rehabilitación,

y los tortícolis del lactante, que se pro-
defectos ortopédicos, se produce como
consecuencia de las presiones del útero
c ar g r M ai l ducen a menudo como consecuencia de

diversas causas que deben conocerse.
sobre el feto cuando se encuentra en
determinadas posiciones, sobre todo en
s i e t m la presentación de nalgas [9].
De Jav 3@ho .225

En la gran mayoría de los pacientes se
resuelve espontáneamente y, cuando
Tortícolis congénito no ocurre así, bastan unas medidas
s _ 9 1 . 7 5 del neonato posturales sencillas para lograr la cura-

ción (cf. infra).
it om 12.1 0 TORTÍCOLIS CONGÉNITO

POSTURAL
ja v 2
Seringe [19] observó al llevar a cabo una
exploración sistemática de 1 500 recién
nacidos que la frecuencia de este tortí-
colis era del 2,8 %.
■
TORTÍCOLIS CONGÉNITO
MUSCULAR
Cuadro clínico
Varía según la edad.
La orientación diagnóstica viene dada
por la actitud espontánea de la cabeza y
la disminución de las amplitudes pasi- • Al nacer
vas de rotación y de inclinación lateral Puede que el tortícolis pase inadvertido
del cuello con respecto al lado opuesto. y no se descubra hasta los primeros
La retracción del esternocleidomastoi- días o semanas de vida. En ocasiones,
1 Tortícolis congénito derecho. deo no es clara en el recién nacido, en el se palpa en el seno del músculo ester-
que resulta difícil palpar este músculo nocleidomastoideo una tumefacción
pues su cuello es corto. ovoide muy firme. Se trata de la clásica
Verónique Forin : Médecin de médecine physique et de réa- La exploración ortopédica completa del «oliva» del esternocleidomastoideo,
daptation, praticien hospitalier.
Georges Filipe : Professeur des Universités, chef de service. recién nacido revela con una frecuencia que desaparece espontáneamente entre
Service de chirurgie orthopédique et réparatrice de l’enfant, tres veces superior a la de la población 2 y 6 meses después, sin dejar secuelas
hôpital d’enfants Armand-Trousseau, 26, avenue du Docteur-
Arnold-Netter, 75571 Paris cedex, France. normal una asimetría congénita de la ni retracción. Según los datos de distin-

E – 26-305-A-10 Tortícolis congénitos Kinesiterapia

⌂
difícil saber si se debe a un desconoci- mica, en el contexto de un síndrome del
miento de la deformidad o a una agra- compartimiento del esternocleidomas-
vación durante el crecimiento. toideo que obliga a la cabeza y al cuello
a adoptar una posición particular, y
■ Patogenia misteriosa que sobreviene en momentos muy
diversos, como la gestación, la dilata-
Pese a haber sido objeto de numerosos ción y la expulsión [18]. Esta hipótesis
estudios, la causa del tortícolis congé- permite también correlacionar el cua-
nito muscular sigue siendo un misterio. dro clínico y las observaciones histoló-
Varias teorías intentan explicar la fisio- gicas.
patología de los trastornos, pero ningu-
na permite establecer una relación
entre el cuadro clínico y las observacio- ■ Tratamiento
2 Retracción del esternocleidomastoideo derecho. nes histopatológicas. Tratamiento kinesiterapéutico
En el estudio histológico de la «oliva» y
La eficacia de la kinesiterapia es motivo
del músculo retraído se comprueba la
tos autores, entre el 10 y el 22 % de los de debate, porque la gran mayoría de
existencia de un tejido fibroso que está
casos evolucionan hacia la retracción los tortícolis congénitos remite espon-
presente en todas las edades y en todos
muscular [5]. táneamente, según Coventry en el 80 %
los estadios de la retracción, lo que con-
de los casos [6]. Algunos autores [2, 5, 13]
firma la hipótesis de que puede haber-
• En el niño de pocos meses se iniciado antes del nacimiento [21]. refieren entre el 70 y el 97 % de cura-
La posibilidad de que el origen resida ciones cuando el tratamiento mediante
Los padres observan una inclinación kinesiterapia se inicia precozmente.
permanente de la cabeza y una rotación en una fibrosis intrauterina del músculo
esternocleidomastoideo ya fue sugerida Según los autores de este fascículo, un
que puede reducirse parcialmente y que seguimiento adecuado permite detec-
es responsable de la formación de un por Roonhysen [23] en 1670 y retomada
luego por Dunn [9]. Basándose en estu- tar a los niños que no evolucionan
pliegue en la base del cuello, bajo el cual hacia la remisión y prescribir una kine-
la piel aparece enrojecida o macerada. El dios epidemiológicos, estos autores
atribuyen la fibrosis a una mala posi- siterapia adaptada.
cráneo pierde su carácter esférico y evo- El cuello del recién nacido es corto e
luciona hacia la plagiocefalia. El múscu- ción del feto durante el último trimes-
tre del embarazo. hipotónico, lo que excluye cualquier
lo esternocleidomastoideo está retraído maniobra kinesiterapéutica. Sin embar-
y la «oliva» ha desaparecido. Stromeyer [23] propuso una teoría trau-
go, para evitar futuras retracciones o
• Diagnóstico del tortícolis después

3 6 4
mática según la cual, a raíz de una ano-
malía de la presentación fetal y de un para tranquilizar a la familia, se dan
consejos tales como restringir la inclina-
31
parto difícil, combinación frecuente en
de la adquisición de la marcha ción lateral mediante un collar de fieltro,
los niños con tortícolis muscular congé-
La deformidad se ha consolidado. La
retracción del músculo esternocleido-
7 9 0 nito [5], se produce un desgarro muscu-
lar y se forma un hematoma, que evo-
evitar el decúbito prono, en el que el
niño mantiene la cabeza del lado de la
mastoideo, que afecta a uno o varios
da a
de sus fascículos, es visible y palpable
luciona hacia una cicatriz intramuscu-
lar fibrosa. Esta teoría no ha sido corro-
retracción, estimularle para que gire la
cabeza en el sentido de la corrección
iz a
(fig. 2). El tortícolis es irreducible, esta-
ble y se acompaña del desplazamiento
r o t o , borada por los estudios histológicos de
:
la «oliva», en los que nunca se ha detec-
(orientando correctamente la cuna, colo-
cando hábilmente los juguetes, mante-
u o
de la cabeza y el cuello hacia el lado
t s S
opuesto a la retracción, lo que determi- I P
tado hemosiderina, lo que en principio
,
descarta un hematoma traumático.
niendo al niño en posición adecuada
durante la toma de los biberones, etc.).
a t í
na un acortamiento del muñón del
a a a . co m En 1895, Mikulicz fue el primero en Entre los 2 y los 3 meses es la edad idó-
nea para comenzar la rehabilitación,
c ar g
hombro del lado sano. El niño dirige la
r M
mirada hacia el lado opuesto a la
ai l atribuir al tortícolis muscular congéni-
to una causa vascular. Según su teoría, la porque el niño está empezando a desa-
rrollar la visión próxima y a sostener la
s i e t m
retracción muscular. La asimetría del cicatriz fibrosa tendría su origen en una
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macizo facial resulta muy evidente en oclusión arterial responsable de un cabeza.
el relieve de los pómulos y en la con- infarto muscular. En 1992, Brooks [4] El objetivo de la kinesiterapia es estirar
vergencia de la línea de los ojos y de la logró provocar lesiones fibrosas del el músculo esternocleidomastoideo
boca del lado de la retracción muscu- para devolverle su elasticidad [5] y for-
s _ 9 1 . 7
que los pabellones auriculares estén a5
lar. Por la parte dorsal es característico
músculo esternocleidomastoideo en
animales obstruyendo el retorno veno-
so. Parece difícil aceptar que el tortíco-
talecer los músculos del lado opuesto.
Este tratamiento precoz evita que se
it
asimétrico.
om 12.1 0
distinta altura y que su contorno sea lis congénito muscular tenga una etio-
logía vascular, ya que el músculo está
acentúe la asimetría facial y raquídea.
Las técnicas kinesiterapeúticas varían
ja v
En un estudio clínico sobre los tortíco-
2
lis congénitos no tratados, Seringe
observó deformidades asimétricas del
densamente irrigado [14].
En un estudio más reciente, Davids [7]
postuló que el origen del tortícolis congé-
según la edad del lactante y se adaptan
a su desarrollo motor y, en particular, a
su tono axial.
atlas y el axis. nito muscular es un síndrome del comparti- La sesión comienza con una rehabilita-
Poole [17] agrupa estas deformidades miento del músculo esternocleidomastoideo. ción activa, para que el niño tome con-
asimétricas del rostro y la columna cer- El autor provocó experimentalmente fianza. Se atrae su mirada desplazando
vical bajo la denominación de craniofa- dicho síndrome mediante inyecciones en en el sentido de la corrección objetos de
ciocervical scoliosis complex (complejo de el compartimiento muscular. colores o sonoros. El niño está colocado
escoliosis craneocervicofacial). En los niños con tortícolis congénito en decúbito supino o sentado en los
A menudo se observa una actitud esco- muscular, la RM del esternocleidomas- brazos de un adulto, con los hombros
liótica o una simple asimetría de los toideo retraído muestra señales idénti- inmovilizados para evitar una rotación
hombros. Ambas reflejan la adaptación cas a las observadas en los músculos de compensatoria del tronco.
del raquis a la deformidad de base. las extremidades que sufren un síndro- Con el niño en decúbito dorsal y la
Por último, puede ocurrir que el tortí- me del compartimiento. cabeza colocada un poco por fuera del
colis se diagnostique tardíamente, en En la actualidad, la teoría más satisfac- plano de la mesa, se procede a una
torno a la adolescencia. En ese caso, es toria parece ser la de una lesión isqué- movilización pasiva lenta y suave, evi-

Kinesiterapia Tortícolis congénitos E – 26-305-A-10

⌂
tando todo reflejo de defensa. El kinesi- Se han propuesto varias técnicas: signos de lesión radicular, medular,
terapeuta realiza movimientos de incli- — las tenotomías percutáneas están cerebelosa o de los pares craneales.
nación y de rotación, primero disocia- absolutamente contraindicadas (riesgo El diagnóstico es radiológico: radiogra-
dos y luego combinados. Para un tortí- de lesiones vasculares y nerviosas); fías simples, difíciles de interpretar
colis izquierdo (cabeza inclinada hacia — las tenotomías bajas yuxtaclavicula- antes de los 18 meses, radiografías
la izquierda y girada hacia la derecha), res [10] deben realizarse en todos los fas- dinámicas para apreciar la estabilidad
coloca la mano derecha bajo la cabeza cículos musculares retraídos. Las mani- de las lesiones, e imágenes neurorra-
del niño, la mano izquierda sobre la pulaciones peroperatorias de la cabeza diológicas para estudiar las estructuras
mandíbula y el antebrazo sujetando el permiten comprobar que no quedan re- nerviosas cervicales, que a veces mues-
tronco. Estos movimientos se vuelven tracciones. Si persiste un fascículo fi- tran malformaciones.
cada vez más fáciles y activos, de modo broso o aponeurótico, hay riesgo de re- Se distinguen clásicamente varios tipos
que el kinesiterapeuta se limita a diri- cidiva o de que la corrección sea incom- de malformación de la columna cervical.
girlos. Al principio del tratamiento, pleta;
cuando estas maniobras resultan incó- — las tenotomías bipolares descritas
modas para el niño, se recomienda ■ Malformaciones de la charnela
por Barcat [1, 24] consisten en una inci- craneovertebral
movilizar la columna cervical inmovili-
sión en la parte cefálica del músculo,
zando la cabeza y haciendo girar la cin- A menudo son de poca importancia. La
por debajo de la apófisis mastoides, y
tura escapular y el tronco. norma es no prescribir tratamiento
en la parte caudal supraclavicular;
Además de la movilización del cuello, cuando la actitud en tortícolis perma-
el flanco del lado afectado, que está — para algunos autores, la plastia en Z
nente es aceptable, la charnela está
cerrado, debe abrirse manualmente. de alargamiento muscular descrita por
estable y la exploración neurológica es
Se hace trabajar a los músculos del cue- Jones y Lowette [12] tiene la ventaja de
normal. En caso contrario, sólo la ciru-
llo y del tronco, que se fortalecen conservar el relieve muscular del ester-
gía puede lograr una estabilización, un
mediante ejercicios adaptados al desa- nocleidomastoideo.
agrandamiento, al eliminar la estenosis
rrollo motor del lactante: Después de la intervención, se mantie-
ósea y osteoligamentosa y liberar el
— suspensión tomándolo por las ne al niño en la cuna con una leve trac- neuroeje, o un desarrollo más armonio-
manos: en decúbito lateral para traba- ción cervical mediante un collar de fiel- so de la columna mediante epifisiode-
jar la inclinación (opuesta al lado del tro lastrado con un décimo del peso sis-artrodesis.
tortícolis), en decúbito prono y supino corporal durante 4 ó 5 días, y se coloca
para los músculos posteriores y ante- luego una ortesis que se retira a las 6
riores; semanas. ■ Malformaciones de la charnela
— trabajo de los giros en el plano hori- Esta ortesis puede consistir en un corsé cervicotorácica
zontal;
— maniobra de «tirar sentado» en
3 6 4
de Milwaukee «alto» para que el niño
pueda girar la cabeza sin inclinar el cue-
En estas malformaciones pueden con-
currir todos los tipos de anomalía con-
ascenso y descenso;
— maniobra de «tirar lateralmente» del
9 0 31
llo. La kinesiterapia combina el autocre-
cimiento, la inclinación hacia el lado
génita vertebral, pero no es frecuente la
inestabilidad.
lado opuesto a la lesión, que hace tra-
a 7
bajar en el sentido corrector al cuello y
opuesto y la rotación del lado del tortí-
colis. En el recién nacido puede bastar ■ Malformaciones congénitas
da
al tronco; con un collar de espuma de poliuretano de la columna cervical
-— ejercicio de equilibrio en decúbito
r iz a
prono sobre balón de Klein o a horcaja-
o t o ,y manipulaciones (cf. supra).
:
El trabajo activo asistido busca conser-
intermedia
das sobre el muslo del kinesiterapeuta,
to S
sujetando al niño en función de la evo-
u s , I P
var todas las amplitudes de movimien-
to logradas con la intervención. Me-
Agrupan todos los defectos de forma-
ción y segmentación que se conocen.
a a
lución de su tono axial.
t í a
Binder [2] recomienda también una ver-
a . co m
diante ejercicios simétricos se fortale-
cen los músculos del cuello y la colum-
Las fusiones completas asimétricas son
relativamente frecuentes y se diagnos-
ar g
dadera educación motora global, con
r M
un trabajo de estimulación simétrica en
c ai l na. Un trabajo postural frente al espejo,

y luego sin él, enseña al niño a encon-
tican de forma fortuita. El único trata-
miento posible es quirúrgico, por las
s i e t
algunos niños que presentan una asi-
m trar una nueva posición de la cabeza. mismas razones expuestas más arriba
De Jav 3@ho .225

metría funcional similar a la de la (cf. supra).
hemiplejía cerebral infantil.
Después de la curación [2, 5], la asime- ■ Síndrome de Klippel-Feil
cabeza.
s _ 9 1 . 7 5
tría facial se corrige y puede persistir
sólo una inclinación intermitente de la
Tortícolis del lactante (SKF) [11]
Es una entidad anatomoclínica en la
it om 12.1 0 TORTÍCOLIS POR MALFORMACIÓN

CONGÉNITA DE LA COLUMNA
que se combinan un cuello corto y la
reducción de la movilidad por fusiones
ja v
Tratamiento quirúrgico
2
Tiene por objeto restablecer la movili-
dad de la columna cervical y previene
tanto los trastornos de su desarrollo
CERVICAL [8, 22]
Las malformaciones congénitas de la
columna cervical son frecuentes y de
de las vértebras cervicales a varios
niveles. Puede que coexista una inesta-
bilidad por encima o por debajo de la
como la persistencia de la asimetría diversa gravedad. Una de las formas fusión, ya sea primaria o secundaria a
facial. habituales de presentación es un tortíco- las tensiones aplicadas sobre los espa-
La «oliva» no debe nunca someterse a lis crónico permanente, pocas veces visi- cios que permanecen móviles.
biopsia ni extirparse, porque ello ble al nacer. Sus posibilidades de reduc- También pueden asociarse una eleva-
supondría empeorar la retracción y la ción son muy variables y no se acompa- ción congénita de la escápula, anomalí-
cicatriz, sobre todo si se tiene en cuenta ña de retracción del músculo esterno- as faciales y anomalías renales, digesti-
que este tumor tiende a desaparecer cleidomastoideo. A menudo, el cuello es vas y cardíacas, que siempre deben
espontáneamente. corto y con poca movilidad, sobre todo investigarse.
La intervención quirúrgica sólo está indi- en un sentido. El tortícolis por malfor- Este síndrome está determinado gené-
cada cuando la retracción muscular está mación puede aparecer aislado o como ticamente, pero en ocasiones es esporá-
definitivamente instaurada, después de integrante de un síndrome polimalfor- dico [15]. Se descubre en los primeros
los 18 meses a 2 años [2, 5, 16], o cuando el mativo. Debe realizarse siempre una meses de vida, o a veces mucho más
tortícolis se diagnostica tardíamente. exploración neurológica por si hubiera tarde. El cuello es rígido y corto, la

E – 26-305-A-10 Tortícolis congénitos Kinesiterapia

⌂
implantación del cabello es baja y el TORTÍCOLIS TUMORALES TORTÍCOLIS OCULAR
pterygium colli acentúa esta impresión El tortícolis reactivo al tumor es doloro- Compensa una anomalía ocular en el
de cortedad. Las radiografías muestran so, con una reacción de defensa muscu- contexto de una parálisis oculomotora
una reducción numérica de las vérte- lar difusa. Por regla general, es rígido y aislada o de un síndrome determinado.
bras, fusiones cervicales, espina bífida no puede reducirse. La parálisis del IV par craneal causa
oculta y, en ocasiones, malformaciones Los tumores de la columna cervical o diplopía vertical con tortícolis del lado
cervicodorsales. de la primera costilla se detectan sano. La del VI par craneal se integra a
El síndrome de Klippel-Feil tiene tres mediante radiografía y gammagrafía.
veces en el síndrome de Moebius (pará-
consecuencias ortopédicas: Suele tratarse de un osteoma osteoide,
lisis oculofacial congénita) y causa
— las escoliosis cervicales cervicodor- un osteoblastoma, un quiste aneuris-
mático, un granuloma eosinófilo o, diplopía horizontal y tortícolis del lado
sales sólo tienen tratamiento quirúrgi-
excepcionalmente, un sarcoma de afectado.
co, pero con un alto riesgo de perder las
Ewing. El tratamiento del tumor cura el El nistagmo congénito, que afecta a
últimas zonas móviles, por lo que la
decisión exige una profunda reflexión; tortícolis. ambos ojos, provoca una rotación sim-
— las inestabilidades que se acompa- El tortícolis puede ser indicio de una ple de la cabeza para favorecer la visión
ñan de signos neurológicos deben tra- compresión del neuroeje que debe de lejos. El tortícolis desaparece duran-
tarse mediante artrodesis; investigarse a fondo. Se realiza siempre te el sueño.
— las cervicalgias, que reflejan la dis- una exploración neurológica para bus- El tratamiento de estas anomalías es
función del sistema discoligamentoso y car signos de hipertensión intracraneal oftalmológico.
articular malformado, ceden bastante o de lesión bulboespinal.
bien con el tratamiento funcional. Las imágenes neurorradiológicas mues-
OTROS TORTÍCOLIS
tran un tumor de la fosa posterior del
bulbo o de la médula. Muchos otros tortícolis aparecen como
TORTÍCOLIS INFECCIOSO Cualquier manipulación del cuello consecuencia de un movimiento brusco
Una artritis, una osteoartritis, una dis- puede acarrear graves complicaciones o bien sin causa aparente, y a menudo
citis o una espondilodiscitis de la neurológicas, e incluso la muerte del son rebeldes al tratamiento. Sólo resul-
columna cervical superior, por lo gene- paciente [20]. ta eficaz una tracción cervical durante
ral debidas a microorganismos banales, 24 a 48 horas, asociada a un fármaco
pueden causar una contractura refleja TORTÍCOLIS TRAUMÁTICOS miorrelajante y seguida de la coloca-
asimétrica de los músculos paraverte- Ante un tortícolis fijo y doloroso, ción de un collar de espuma de poliu-
brales en contacto con el foco infeccio-
so local. El tortícolis resultante se deno-
3 6 4
secundario a un traumatismo, debe
sospecharse una lesión de la columna
retano durante unos 8 días.
31
mina «reactivo» y el kinesiterapeuta cervical de tipo esguince C1-C2, luxa-
pediátrico debe conocerlo. Desaparece
con sólo tratar el foco infeccioso.
Los tortícolis nasofaríngeos, denomina-
7 9 0 ción rotatoria C1-C2 o fractura de la
apófisis odontoides. La radiografía
Conclusión
a
dos de Grisel, son reactivos a afeccio-
da
simple aporta mucha información,
pero no siempre puede realizarse.
Antes de iniciar el tratamiento de un tor-
tícolis es preciso cerciorarse de que no se
nes otorrinolaringológicas (ORL) y se
r iz a
encuentran entre los tortícolis más fre-
o t o , La placa de perfil puede mostrar la
:
lesión del axis. La radiografía de frente,
trata de un tortícolis congénito benigno
de evolución espontánea favorable, pero
cuentes. El diagnóstico, por lo general
to S
sencillo, debe ser de exclusión, una vez
u s , I P
con la boca abierta, pone de manifiesto
la asimetría de las masas laterales del lo más importante es determinar su
a a t a
descartadas otras causas de tortícolis
í
doloroso inflamatorio. El tratamiento
a . co m atlas en una luxación rotatoria, que es
la causa más frecuente de tortícolis
causa, porque las consecuencias pueden
ser catastróficas en algunas afecciones
ar g M
es el de la enfermedad ORL.
c r ai l traumático en el niño. tumorales, neurológicas o infecciosas.
s i e t m
De Jav 3@ho .225
Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Forin V et Filipe G. Torticolis congénitaux.
Encycl. Méd. Chir. (Elsevier, Paris-France), Kinésithérapie-Médecine physique-Réadaptation, 26-305-A-10, 1999, 4 p.
Bibliografía
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ja v 2

2. Clinical Classification of Positional ⌂

Original Articles
Plagiocephaly
Clinical Classification of
Positional Plagiocephaly
Louis Argenta, MD
Winston-Salem, North Carolina
Positional plagiocephaly deformities have in- Since our original description of this condition
creased dramatically in all craniofacial clinics in in 1996,1 more than 3,000 children with deforma-
the United States. There are multiple methods for tional plagiocephaly have been evaluated at the
evaluating the degree of deformity, all of which are North Carolina Institute for Cleft and Craniofacial
expensive, time consuming, and have poor repro- Deformities of Wake Forest University. Since 1998,
ducibility. We present a clinical classification of we have been using a classification system that is
plagiocephaly deformities that we have employed presented here. This classification has allowed us to
since 1998. The classification allows us to quanti- quantitate the degree of deformity of these children
tate the degree of deformity in these children at any at any given time and to determine quantitative
given time, to reliably determine quantitative changes reliably from previous evaluations. We have
changes from evaluation to evaluation. The tech- found this classification highly reproducible with
nique is highly reproducible, cost effective and multiple observers, cost-effective, and readily under-
readily understandable to the family, as well as re- standable by the patient’s family as well as by refer-
ferring physicians.
3 6 4 ring physicians.
Present methods of quantifying or classifying
0 31
Key Words: Plagiocephaly, cranial deformity, poste-
9
positional plagiocephaly deformities include anthro-
pomorphic measurements, radiographs or computed
rior brachiocephaly
a 7 tomography (CT) scans, and digital scanning. An-

thropomorphic measurements take a great deal of
da
O , time, particularly in noncompliant infants, and re-
r iz a o t o
ccipital positional plagiocephaly or defor-
mational plagiocephaly has become the
P : producibility among different observers is inconsis-
to S
most frequent condition presenting to
u s m , I tent. Because of normal craniofacial growth, com-
parisons with previous measurements vary.
g a a í a
craniofacial clinics over the past 10 years.
a t l . co
Since the “back to sleep” campaign of the American Radiographs are generally not helpful in that the
ar M ai
Association of Pediatrics, the number of children views necessary to examine the degree of deformity
s c e r m
presenting with posterior cranial deformities has
i t
of the skull are not routine. Radiographic analyses
De Jav 3@ho .225

grown astronomically.1,2 Estimates of the incidence are most useful for differentiating true craniosynos-
of this condition vary widely from 1/300 to 1/10.3–5 tosis from deformational deformities. Computed to-
Descriptions of the physical findings in this entity in mography scans, particularly if performed in three
_ 9 7 5
the literature have been fairly consistent but do not
s 1 .
entirely reflect the spectrum of the condition. A bet-
dimensions, can be extremely helpful in quantifying
the degree of deformity and can be obtained serially.
t om 12.1 0
ter understanding and stratification of this spectrum
i
Programs are available for quantifying volumetric
v
are vital so that patients can be individualized to the
ja 2
degree of their deformity and be reproducibility
requantitated over time to see if any treatment mo-
differences in the different areas of the skull but re-
quire time, radiographic exposure, and considerable
expense. After initially performing a significant
dality is effective. number of CT scans in the early 1990s when this
condition first manifested, we now only scan chil-
dren who have an unusual presentation or when the
North Carolina Institute for Cleft and Craniofacial Deformities, diagnosis of true craniosynostosis cannot be ex-
Wake Forest Baptist Medical Center, Winston-Salem, North Caro- cluded. The routine use of CT scans can no longer be
lina considered justifiable. Three-dimensional digital im-
Address correspondence to Dr Argenta, North Carolina Insti-
tute for Cleft and Craniofacial Deformities, Wake Forest Baptist
aging systems are presently being created but, again,
Medical Center, Winston-Salem, North Carolina 27157-1075; require a cooperative patient, highly expensive
e-mail: largenta@wfubmc.edu. equipment, and considerable time.
368

⌂
CLINICAL CLASSIFICATION OF POSITIONAL PLAGIOCEPHALY / Argenta
The classification that we use is based on clinical The fourth position is a direct lateral view. This
observation alone. It allows us to accurately quanti- allows the physician to determine any degree of ab-
tate the degree of deformity in any patient. More normal vertical growth of the skull, which can occur
importantly, it allows us to quantitate the deformity in severe plagiocephaly when the restrained brain
at subsequent clinical visits. This allows us to deter- attempts to decompress.
mine the degree of efficacy of any treatment, whether Abnormalities are clinically visible or classified
observation alone, positioning, or helmet therapy. as to whether present or not present. Anthropomor-
The ability to quantitate the deformity present is phic measurements are not taken. Minimal abnor-
helpful and allows parents to understand that the malities that require precise measurements are not
child is getting better with the prescribed treatment considered clinically present.
or worse if there is not compliance.
Patients with deformational plagiocephaly are CLASSIFICATION OF LATERAL
classified on a scale from 1 to 5. Each progressive PLAGIOCEPHALY DEFORMITIES
grade indicates more involvement of the skull or
face. Central deformational conditions or occipital
brachycephaly constitutes about 15% of children pre-
T he classification of lateral plagiocephaly deformi-
ties is presented in Figure 1 and Table 1.
senting with deformational deformities. They are
Type I
classified separately on a scale from 1 to 3.
It is critical that patients be examined without In type I deformities, the cranial asymmetry is com-
looking at the classification index on previous visits pletely limited to the back of the skull. The degree of
so as to achieve diagnostic independence and mini- posterior flattening may vary, but all pathological
mize bias. Children in our clinic are classified inde- findings are restricted to this area. There is no asym-
pendently by the examining physician and by the metry of the ears as measured from the nose to the
clinic coordinator or technician.
3 6 4 ear. The forehead is straight, the face is symmetrical,

and there are no abnormal temporal bulges or verti-
PHYSICAL EXAMINATION
9 0 31 cal elongation of the skull. In older children who are

beginning to grow mastoid processes, the asymme-
A a 7
ll patients are examined clinically in four posi-
tions. The first is looking directly anteriorly at
try may extend a little further laterally than in the
young infant. This is the most minimal form of po-
iz da t o ,
the child while holding the child in a straight for-
a
ward gazing position. This allows the physician to
:
sitional plagiocephaly.
o r S o
determine if there are asymmetries of the forehead
u t s , I
and of the face. It is also helpful in determining ear P Type II
a a a t í a o m
position but not as helpful as other views. Concomi-
. c
In this degree of deformity, there are variable de-
ar g ai l
tant disorders such as torticollis may be identified as
well.
c r M
grees of posterior cranial asymmetry. All, however,
are significant enough to affect the central cranium
s i e t m and skull base and to allow displacement of the ear
De Jav 3@ho .225

The second position of examination is with the
on the involved side forward, downward, or in both
child seated in the physician’s lap, with the head
directions. This can be visualized from above and
vertex observed from above. The nose is pointed
s _ 9 1 . 7 5
straight forward, usually with the patient’s family
holding the infant’s attention. The index fingers of
while looking at the child in the anterior and poste-
rior views. The asymmetry is usually more obvious
om 12.1 0
the examining physician are then placed in the each
it
from above than when looking directly at the child
from an anterior or posterior view. The anterior por-
ja v
external auditory canal, and the patient is examined
2
from directly above. This allows evaluation of fore-
head asymmetry, posterior cranial asymmetry, and
tion of the skull is not affected, and the forehead is
symmetrical. There is no facial asymmetry. There are
no decompressive deformities to the skull. This con-
malposition of the ears. Abnormal bulging of the
dition reflects a more severe form of plagiocephaly
temporal fossa is most easily seen in this view.
that is affecting not only the posterior skull but the
The third clinical examination position is poste-
base of the skull and the middle temporal fossa.
rior to the infant’s posterior skull. This can either be
done in the physician’s lap, on the table, or while a
Type III
member of the patient’s family holds the child. This
position allows confirmation of ear position and pos- A type III deformity includes the triad of posterior
terior asymmetry. In addition, it allows evaluation of cranial asymmetry, malposition of the ipsilateral ear,
widening of the posterior skull. and ipsilateral frontal bone protrusion causing fron-
369

THE JOURNAL OF CRANIOFACIAL SURGERY / VOLUME 15, NUMBER 3 May 2004

⌂
Fig 1 Five stages of occipital plagio-

cephaly progressing from minimal to se-
vere deformity. Type I deformity is re-
stricted to the back of the skull. Type II
adds malposition of the affected ear.
Type III adds forehead deformity. Type
IV adds malar deformity. Type V adds
attempts of the brain to decompress ver-
tically or temporally.
tal bone asymmetry. This degree of asymmetry com- Type V

pletes the parallelogram shape of the skull classically
defined in positional plagiocephaly. There are no de-
3 6 4 In these patients, there is deformity of the posterior
31
compressive changes in the skull, and the face is skull, malposition of the ears, forehead asymmetry,
symmetrical. This determination is best made by
7 9
looking from above and directly anteriorly at the0 and facial asymmetry. In addition, these cases dem-
onstrate an anatomical attempt at decompression of
child.
da a the growing brain. These children have temporal

bulging or an abnormal vertical growth of the pos-
Type IV
r iz a o t o , : terior skull as a result of the cranial constriction to
u to s S
Type IV deformities involve deformity of the poste-
, I P the point that the brain erodes and deforms the skull.
This bulging is most obvious on CT but is readily
a t í a o m
rior skull, malposition of the ipsilateral ear, ipsilat-
a a . c
clinically apparent if the child is viewed from the
ar g r M ail
eral frontal asymmetry, and ipsilateral facial asym-
metry. The facial asymmetry is the result of excess
c
four proposed positions.
s i e t m
fatty tissue and, less frequently, hyperplasia in the
De Jav 3@ho .225

POSTERIOR BRACHYCEPHALY OR CENTRAL
area of the ipsilateral zygoma. There may be asym- DEFORMATIONAL PLAGIOCEPHALY
metries visible in the amount of malar and cheek fat.
s _ 9 P 1.75
This deformity reflects the progressive nature of the
cranial asymmetry evolving anteriorly to distort the
osterior brachycephaly or central deformational
plagiocephaly is classified in Figure 2 and Table
it om 2 . 1 0
face. In most cases, the facial asymmetry is purely
soft tissue, although in more severe cases, some bony
2. The term central deformational plagiocephaly is rec-
ognized as being a misnomer in that these children
jav 21
asymmetry may also develop. are usually symmetrical. The term posterior
Table 1. Positional Plagiocephaly

Clinical Finding Type I Type II Type III Type IV Type V
Posterior asymmetry Present Present Present Present Present

Ear malposition Absent Present Present Present Present
Frontal asymmetry Absent Absent Present Present Present
Facial asymmetry Absent Absent Absent Present Present
Temporal bossing or posterior vertical cranial growth Absent Absent Absent Absent Present
370

CLINICAL CLASSIFICATION OF POSITIONAL PLAGIOCEPHALY / Argenta

⌂
central skull depression can frequently be described
as a ping-pong ball depression type of deformity.
Posterior brachycephaly type II is a more severe
form of the central deformational plagiocephaly. In
these children, there is a central cranial depression in
the posterior aspect of the skull; however, in addi-
tion, the skull has begun to widen in its posterior half
as the brain attempts to decompress. This widening
results in more accentuation of the flatness of the
posterior skull.
Type III posterior brachycephaly is the most se-
vere form of central plagiocephaly, in which there is
not only flattening and widening of the posterior
skull but an attempt at further decompression of the
brain by vertical growth of the posterior skull or tem-
poral bulging secondary to erosion of the temporal
skull. This is a reflection of an extremely flat con-
stricted skull and an attempt by the brain either to
grow into the temporal fossa or to elevate the back of
the skull.
Fig 2 Three stages of posterior brachiocephaly demon-
strating progressive deformity. Type I is restricted to the CLINICAL COURSE
central posterior skull. Type II demonstrates widening of
3
represents attempts to decompress the brain with temporal
6 4
the posterior skull lateral to the central depression. Type III
W hen an infant presents initially, a full history
and physical examination are performed. Fam-
or vertical skull growth.
9 0 31 ily history and physical milestones are determined.

The examination is focused neurologically. On re-
a 7 turn visits, the intake nurse assesses the degree of

compliance with therapy, the length of treatment
da
brachycephaly is more accurate. In our experience, this
iz a
group represents approximately 15% of children
o t
who present with cranial deformational problems.
r o , :
time, the child’s age, and any intervening problems.
These data are recorded independently. The physi-
to S
These are children who lie completely flat on their
u s , I P cian and the coordinator or technician then indepen-
a a a t a
back. They usually are large infants or children
í
whose activity is compromised by other causes such
. co m dently evaluate the child clinically without informa-
tion as to compliance or previous classification. This
ar g M ai l
as concomitant leg or clavicle fracture, neurological
c r
allows independent observation and minimizes
viewer bias. In our experience, there is a concordance
s i e t m
difficulties, or developmental abnormalities. These
De Jav 3@ho .225

children are among the more difficult to treat, and in classification greater than 95% in multiple observ-
although their heads can be significantly improved, ers using this classification method.
it is less usual that a completely normal head is Children are seen at 6- to 8-week intervals dur-
_ 9
achieved in the first 4 years of life.
s 1 . 7 5
In type I posterior brachycephaly, there is a de-
ing treatment that is usually done with molding hel-
mets or positioning devices. In our experience, mini-
t om 12.1 0
pression of the central skull at the confluence of the
i
mal problems (i.e., type I deformations) in children
v
lambdoids with the sagittal suture. The position of
ja 2
the ears, forehead, and face is otherwise normal. This
less than 4 months of age are best treated with posi-
tioning devices. Children older than 4 months with
classifications of type II or higher or younger chil-
dren who have failed positioning are treated with
Table 2. Positional Posterior Brachiocephaly molding helmets. Our experience with molding hel-
mets is published elsewhere.1
Grade 1 Grade 2 Grade 3 As a child responds to helmet therapy or posi-
tioning, correction most frequently follows a reversal
Central posterior deformity Present Present Present
Widening of posterior skull Absent Present Present
of the previously described classification. As cranial
Vertical head, head growth, Absent Absent Present
symmetry improves, the child may go from a type IV
or temporal bossing to type III to type II to type I skull and eventually to
a normal skull. A few may not directly follow this
371

THE JOURNAL OF CRANIOFACIAL SURGERY / VOLUME 15, NUMBER 3 May 2004

⌂
pathway, but in our experience, approximately 90% and sagittal suture. Whether this persists into adult-
of children do. Young infants, particularly those less hood is unknown at this time.
than 4 months of age, frequently go from a type III
skull to a type I skull in a period of 6 weeks. Older CONCLUSION
children (i.e., those older than 9 months of age) fre-
quently take much longer to correct and, in fact, may
not correct entirely. Failure to demonstrate an im- C linical classification of deformational cranial de-
formities allows accurate communication be-
tween health care professionals and families without
provement trend or reversal of a trend (i.e., going
from a type II to a type III or IV skull) is an indication labor-intensive measurements or prolonged radio-
that helmet or positioning therapy is not being per- graphic exposure. Furthermore, it can be used as a
formed or that other factors are involved. In such way to evaluate therapeutic outcome and the need
cases, further examinations, questioning, and per- for additional workup. Finally, it is a useful tool to
haps CT scans may be indicated. help predict the optimal type and duration of
Central posterior deformities constitute approxi- therapy for the correction of these deformities.
mately 15% of cranial deformation patients seen in
our clinic. Correction of this deformity usually takes REFERENCES
longer and again is correlated with the child’s age at 1. Argenta LC, David LR, Wilson JA, et al. An increase in infant
the initiation of treatment. The younger the child, the cranial deformity with supine sleeping position. J Craniofac
faster is the resolution. Although most of these chil- Surg 1996;7:5–11
dren improve with helmet therapy, it has been our 2. Kane AA, Mitchell LE, Craven KP, et al. Observations on a
recent increase in plagiocephaly without synostosis. Pediatrics
experience that a significant and, at this point, un- 1996;97(Part 1):877–885
known number maintain some degree of posterior 3. Peitsch WK, Keefer CH, LaBrie RA, et al. Incidence of cranial
flattening. As the nuchal ridge becomes more promi- asymmetry in healthy newborns. Pediatrics 2002;110:e72
nent in these children, cranial flattening may become
3
less clinically obvious, particularly as hair grows. Ex-
6 44. Clarren SK. Plagiocephaly and torticollis: etiology , natural his-
tory, and helmet treatment. J Pediatr 1981;98:92–95
31
5. Bruneteau RJ, Mulliken JB. Frontal plagiocephaly: synostotic,
amination of many of these children reveals a de- compensational, or deformational. Plast Reconstr Surg 1992;89:
9
pression in the area of confluence of the lambdoids
7 0 21–31; discussion 32-33
da a
r iz a o t o , :
u to s S , I P
a a a t í a . co m
c ar g r M ai l
s i e t m
De Jav 3@ho .225
s _ 9 1 . 7 5
it om 12.1 0
ja v 2
372

3. Displasia del desarrollo de la cade- ⌂

ra y trastornos ortopédicos del recién
Displasia del desarrollo de la
nacido
cadera y trastornos ortopédicos
del recién nacido
J.C. Abril*, I. Vara Patudo, R.M. Egea Gámez**,
M. Montero Díaz**
*Jefe de servicio C.O.T. Hospital Niño Jesús. **Adjuntos de ortopedia. Hospital Niño Jesús. Madrid
Resumen Abstract
Displasia del desarrollo de la cadera Developmental dysplasia of the hip
La displasia del desarrollo de la cadera (DDC), denominada Developmental dysplasia of the hip (DDH), also
también luxación congénita de la cadera (CIE 10), es called congenital hip dislocation (CIE 10), is the
una alteración en el desarrollo y en la relación anatómica abnormal development and anatomical relationship
de los componentes de la articulación coxo-femoral, of the coxo-femoral joint components, which
que incluye: el acetábulo, el fémur y las partes blandas, includes: acetabulum, femur and soft tissues,
como estabilizadores dinámicos. Cualquier alteración acting as dynamic stabilizers. Any alteration of
de alguna de estas 3 partes produce un mal desarrollo these 3 parts leads to incorrect development of
de la articulación, debido a la interrelación que supone the joint, due to the interrelation, parallel and
un crecimiento paralelo y simétrico entre las tres. symmetrical growth between the three. Ab-
3 6 4
La alteración de cualquiera de ellas produce, a largo plazo,
una destrucción rápida de su función y la necesidad de
normality of any of them produces, in the long
term, rapid destruction of its function and the
31
tratamiento quirúrgico complejo y costoso. need for com-plex and costly surgical treatment.
Por el contrario, el tratamiento precoz produce reconversión Conversely, early treatment rapidly restructures
7 9 0
rápida de las alteraciones y una normalización articular
que se mantiene en el tiempo. Por ello, debemos ser muy
alterations and normalizes the joints, which is
maintained over time. Therefore, early diagnosis
da a
cuidadosos, tanto en un diagnóstico precoz como en un
tratamiento rápido y eficaz.
as well as prompt and effective treatment are
essential.
iz a t o ,
Trastornos ortopédicos del recién nacido
:
La patología ortopédica en la etapa neonatal presenta unas
r o
Orthopedic disorders of the newborn
Orthopedic pathology in the neonatal period
u to s , I P
características diferenciadas de otras edades. Y lo es,
S
porque precisa de un diagnóstico rápido y un tratamiento
presents differentiated characteristics with other
ages. This is because it requires rapid diagnosis
a a t a c m
precoz, para alcanzar la corrección completa que evite
í o
secuelas permanentes. Las deformidades presentes
a .
and early treatment in order to achieve complete
correction to avoid per-manent sequelae.
c ar g r M ai l
en tejidos tan moldeables, como lo son en el recién
nacido, pueden ser revertidas completamente mediante
Deformities present in bones as mouldable as
those of newborns, can be completely re-versed
s i e t m
manipulación y posterior inmovilización en posiciones de by manipulation and subsequent immobilization
De Jav 3@ho .225

corrección. Los protocolos actuales de tratamiento de la in correction positions. The current treatment
mayor parte de las deformidades que encontramos en el proto-cols for most of the deformities found in the
neonato, nos pueden llevar a éxitos de resultados cercanos newborn can lead to successful results in close
_ 9 7 5
al 90% de los casos. Aunque existen múltiples patologías
sindrómicas, en este capítulo mencionaremos solo las
s 1 .
deformidades ortopédicas más comúnmente observadas
to 90% of cases. Although there are multiple
syndromic pathologies, this chapter will mention
only the most commonly ob-served orthopedic
it om 12.1 0
y aquellas especialmente características. Incluiremos: el
metatarso aducto, el pie zambo, la displasia del desarrollo
deformities and those especially characteristic,
such as: metatarsus adductus, clubfoot,
ja v de la cadera, la luxación congénita de rodilla, la tortícolis
2
muscular congénita, el síndrome del niño moldeado y las
lesiones del plexo braquial.
developmental dysplasia of the hip, congenital
knee dislocation, congenital muscular torticollis,
moulded baby syndrome, brachial plexus injuries.
Palabras clave: Displasia de cadera; Displasia del desarrollo de la cadera; Luxación congénita; Luxación
congénita de rodilla; Pie zambo; Metatarso aducto; Torticolis muscular congénita; Niño moldeado.
Key words: Hip dysplasia; Developmental dysplasia of the hip; Congenital dislocation; Congenital knee
dislocation; Clubfoot; Metatarsus adductus; Congenital muscle torticollis; moulded baby syndrome.
176 PEDIATRÍA INTEGRAL Pediatr Integral 2019; XXIII (4): 176 – 186

⌂
Displasia Del Desarrollo De la caDera y trastornos ortopéDicos Del recién naciDo
Displasia del desarrollo 3. Antecedentes familiares de DDC:

el riesgo aumenta cuando hay algún
de la cadera hermano afectado a un 6%, si está
afectado uno de los padres al 12%
Introducción y un 36% si están afectados un her-
mano y uno de los padres.
E l término displasia del desarrollo

de la cadera (DDC) hace refe-
rencia a un amplio espectro de
alteraciones patológicas que engloba:
la luxación, la subluxación y la displa-
Ante la presencia de, al menos, dos
de estos factores, se recomienda la reali-
zación de una ecografía de caderas.
Hay otros factores de riesgo menores
Figura 1. Signo de Barlow: indica que la
cadera está reducida, pero es fácilmente
luxable. La maniobra se realiza con la cadera
sia, que pueden aparecer desde el naci- que deben ser tenidos en cuenta (altera- en flexión de 90º, traccionando longitudinal-
miento hasta el desarrollo de la marcha. ción entre “continente” y “contenido”): mente hacia posterior con ligera aducción
La cadera debe de reunir normalidad macrosomía fetal, gestación múltiple, de cadera.
en la relación anatómica de la cabeza madre primípara, presencia de miomas
femoral y del acetábulo correctamente uterinos, útero bicórneo, oligohidram- si un recién nacido presenta una
conformado, junto a las estructuras de nios, amniocentesis o edad materna cadera luxable en las primeras se-
partes blandas que dan estabilidad diná- avanzada. Además, la DDC puede aso- manas de vida, hay que realizar un
mica a la articulación. ciarse a: tortícolis muscular congénita, seguimiento clínico y, en caso de
Se pueden diferenciar tres tipos de asimetría facial, plagiocefalia, pie talo persistencia, se deberá remitir al
displasia de cadera(1-3): valgo o metatarso varo. Sin embargo, el especialista en ortopedia infantil.
• Displasia teratológica: son displa- parto por cesárea no se considera factor - Signo de Ortolani: su presencia
sias graves que se producen durante de riesgo. indica que la cadera femoral está
la fase embrionaria, casi siempre son luxada.
irreductibles y, frecuentemente, están Exploración clínica La maniobra se realiza abducien-
asociadas a síndromes (artrogriposis,
mielomeningocele, síndrome de Lar-
3 6 4 Una adecuada exploración clínica es
do la cadera a la vez que se hace
presión sobre el trocánter mayor
sen...).
9 0 31
• Displasia del desarrollo de la cadera:
esencial para realizar un diagnóstico pre-
coz. Un retraso en el tratamiento, conlleva
(Fig. 2). Si la cadera está luxada,
al reducirla dentro del acetábulo
a 7
se produce durante la vida perinatal,
puede estar presente al nacimiento,
a una peor evolución clínica y a tratamien-
tos más agresivos. Especialmente son dos:
provocará un sonido “clunk”.
Es importante diferenciarlo del
da
no suele asociarse a síndromes y, signo de Ortolani y de Barlow. “click” de cadera que puede pro-
i
riesgo asociados.
r a
habitualmente, tiene factores de
z o t o , :
Las manifestaciones clínicas de la
vocar el choque de estructuras
óseas con estructuras tendinosas
u to s S
• Displasia infantil y/o del adolescente:
se produce cuando existe una defor-
, I P
DDC son diferentes según la edad del
niño:
o ligamentosas y que no tiene sig-
nificación clínica.
a t í a
midad del fémur proximal y/o del
a a . co m • En el recién nacido: se encuentran Un signo de Ortolani positivo
c ar g M
en principio, reducida.
r ai l
acetábulo, pero la articulación está, signos de inestabilidad (maniobras de
Barlow y Ortolani). A partir de los
requiere una valoración inmedia-
ta por un ortopeda infantil y un
s i e t m 2-4 meses, estos signos de inestabi- tratamiento precoz.
De Jav 3@ho .225

Factores de riesgo asociados lidad dejan de apreciarse, pasando a
observarse signos indirectos, como
Un factor de riesgo es toda circunstan- la rigidez de cadera por contractura
_ 9 7 5
cia o situación que aumenta las probabili-
s 1 .
dades de una persona de sufrir una enfer-
de la musculatura aductora.
- Signo de Barlow: indica que la
it om 12.1 0
medad luxante de la cadera. Son potentes
predictores de la enfermedad y, por tanto,
cadera está reducida, pero es fá-
cilmente luxable.
ja v
nuestro signos centinela de displasia.
2
Hay tres factores mayores de riesgo
La maniobra se realiza con la ca-
dera en f lexion de 90º, traccio-
nando longitudinalmente hacia
o fundamentales: posterior con ligera aducción de
1. Sexo femenino: relacionado con la cadera (Fig. 1).
sensibilidad a los estrógenos produ- Es importante tener en cuenta,
cido en el feto femenino y aumento que en recién nacidos por deba- Figura 2. Signo de Ortolani: su presencia
de relaxina, que provoca un aumento jo de las 4-6 semanas de edad indica que la cadera femoral está luxada. La
maniobra se realiza abduciendo la cadera a
de la laxitud ligamentosa. y debido a la hiperlaxitud, una
la vez que se hace presión sobre el trocánter
2. Presentación en podálica: presen- cadera luxable puede ser normal. mayor (Fig. 2). Si la cadera está luxada, al
tando mayor riesgo si se asocia a Lo patológico es la persistencia reducirla dentro del acetábulo, provocará un
extensión de rodillas (nalgas puras). de esta inestabilidad, por lo que, sonido “clunk”.
PEDIATRÍA INTEGRAL 177


⌂
una flexo-abducción bilateral me- de hemipelvis contralateral a la de

nor a 60º, se debe sospechar DDC apoyo. Es típica la marcha de pato
bilateral. con hiperlordosis, en casos de DDC
Se pueden dar contracturas en bilateral. Además, existirá una limi-
aducción unilateral sin DDC, en tación de la abducción y un signo de
casos de oblicuidad pélvica con- Galeazzi, como consecuencia de la
génita. discrepancia relativa de longitud de
- Signo de Galeazzi: se observará los miembros inferiores.
un acortamiento del muslo con
DDC al colocar al niño con las Pruebas complementarias
Figura 3. Signo de Galeazzi: se observará un
caderas y rodillas f lexionadas
acortamiento del muslo con DDC, al colocar (Fig. 3). En casos bilaterales, no La ecografía de cadera es una prueba
al niño con las caderas y rodillas flexionadas. se observará esta asimetría. barata, efectiva, no invasiva y no radiante,
En casos bilaterales, no se observará esta - Discrepancia de longitud relati- que nos permite diagnosticar cualquier dis-
asimetría. va de miembros inferiores. Ha- plasia de cadera precozmente. En algunos
bitualmente, se mira distancia países, se realiza a todos los recién nacidos
- Asimetría de pliegues: tiene un entre los maléolos mediales para como “screening” de la población(4,5).
escaso sino nulo valor diagnósti- ver si existe discrepancia. Se pue-
co de DDC, siendo, sin embargo, de realizar medición desde el om- La prueba de imagen de elección en
causa de un número muy eleva- bligo a ambos maléolos internos, lactantes por debajo de los 4 meses, para
do de derivaciones hospitalarias. o la distancia entre espina iliaca detectar de manera precoz la DDC, es
Aproximadamente, un 30% de ni- antero-superior a maléolo medial. la ecografía de caderas. Debe realizarse
ños sanos presentan una asimetría Se repetirán dichas mediciones 3 en casos de: antecedentes familiares de
de pliegues en la zona perineal. veces (Fig. 4). DDC, posición de nalgas, presencia
• En el niño no deambulante: • En el niño deambulante, presenta de otros factores asociados (tortícolis,
- Limitación de la flexo-abducción una clara cojera por claudicación de metatarso varo...) o en caso de explora-
de cadera: la asimetría en la explo-
3 6 4
la articulación. La marcha será con ción patológica(6-8).
31
ración se debe a una contractura signo de Trendelenburg, debido a la En caso de exploración normal aso-
de la musculatura aductora en la insuficiencia del glúteo medio en la ciada a factores de riesgo, se debe reali-
cadera con DDC. Si se observa
7 9 0 cadera luxada: se produce una caída zar a partir de las 4 semanas de vida. No
da a
Figura 4. Discrepancia de longitud relativa de miembros inferiores. Habitualmente, se
iz a o ,
mira distancia entre los maléolos mediales para ver si existe discrepancia. Se puede
t :
realizar medición desde el ombligo a ambos maléolos internos o la distancia entre
r o
o S I P
espina iliaca antero-superior a maléolo medial. Se repetirán dichas mediciones 3 veces.
u t s ,
a a a t í a . co m
c ar g r M ai l
s i e t m
De Jav 3@ho .225
s _ 9 1 . 7 5
it om 12.1 0
ja v 2 Figura 5. Los núcleos cefálicos deben estar en
el cuadrante supero medial y centrados en el
acetábulo. Aunque es habitual la presencia de
un retardo en la osificación del núcleo de osifi-
cación en la cadera con DDC. Cuando el núcleo
cefálico se sitúa en el cuadrante infero-externo
de Ombredanne, la cadera está subluxada y
cuando se sitúa en el cuadrante superoexterno,
la cabeza está luxada.
178 PEDIATRÍA INTEGRAL

Displasia Del Desarrollo De la caDera y trastornos ortopéDicos Del recién naciDo ⌂

Tabla I. Tratamiento de la displasia del desarrollo de la cadera
Cadera luxable (Barlow positivo):

• Niño < 6 semanas y la exploración mejora (menor inestabilidad), no requiere
tratamiento
• Niño > 6 semanas y / o la inestabilidad persiste, se derivará al especialista en
ortopedia infantil. En estos casos, se suele utilizar el arnés de Pavlik o una férula
de abducción
Cadera luxada (Ortolani positivo):

• Se debe derivar al especialista Ortopeda Infantil para tratamiento
• En este caso, el tratamiento de elección es el arnés de Pavlik en los casos
reductibles por debajo de los 6 meses de edad
Figura 6. La alteración de la línea de Shen- • Este arnés debe ser colocado y revisado semanalmente por un ortopeda infantil,
ton es sugestiva de DDC, pues traduce la que comprobará si la cabeza femoral está bien reducida. Si no se consigue la
falta de posición del núcleo cefálico en el reducción de la cadera en 3 semanas, se abandonará este tratamiento
centro del cotilo. • Un arnés de Pavlik puede resultar muy nocivo para la cadera en manos
inexpertas. No debe colocarse en posiciones forzadas de hiperflexión (flexión >
110º) y abducción excesiva (> 70º) para evitar complicaciones, como la paresia
del nervio femoral o la necrosis avascular de la cadera
• Debe ser colocado directamente sobre la piel
• No se retirará para el aseo del niño
• El arnés debe mantenerse por un periodo de 3-4 meses, retirándolo de forma
progresiva una vez que se haya objetivado una correcta reducción de la cadera.
En caso de displasia acetabular, se continuará el tratamiento con otro tipo de
ortesis en abducción
Cadera luxada con diagnóstico tardío:

• Es un campo muy complejo que requerirá siempre la derivación al especialista
3 6 4
en ortopedia infantil.
Figura 7. También, la pelvis sufre displa-

sia ósea. El ángulo acetabular normal (IA)
9 0 31
La alteración de la línea de Shenton En cualquier caso, aunque se hayan
varía según edad. Al nacimiento, presenta
a
valores próximos a 30º, pero a partir de los 7 (línea curva que sigue el borde medial
del cuello femoral y se prolonga por el
normalizado los parámetros de la
cadera, estos niños pueden desarrollar
da
primeros meses de vida, se disminuye apro-
iz a
ximadamente a 20º. Los niños menores de
4 meses con ángulos superiores a 25º son
r o t o ,
borde proximal del agujero obturador
:
de la pelvis; Fig. 6)
una displasia tardía, por lo que es nece-
sario el seguimiento hasta la madura-
indicativos de DDC.
u to s S , I P
es sugestiva de DDC, pues traduce
la falta de posición del núcleo cefálico
ción esquelética. Igualmente, los casos
de necrosis cefálica postratamiento pue-
a t í a
se recomienda antes de esta edad por la
a a o m
en el centro del cotilo.
. c
den dar lugar a deformidades durante
c ar g
hiperlaxitud fisiológica, lo que se asocia
r M
a una alta tasa de falsos positivos.
ai l También, la pelvis sufre displasia
ósea. El ángulo acetabular normal varía
la infancia y adolescencia, al igual que
ocurre en otras patologías(10).
s i e
La ecografía de cadera debería
t m según edad. Al nacimiento, presenta
De Jav 3@ho .225

realizarse en centros con experiencia, valores próximos a 30º, pero a partir
La función del pediatra o el médico de
dado que es una prueba radiólogo- de los primeros meses de vida dismi-
cabecera será la detección precoz de la dis-
dependiente. A partir de los 4-6 meses nuye aproximadamente a 20º. Los niños
_ 9 7
de edad, se produce la osificación de los
s 1
núcleos cefálicos, siendo la prueba de. 5 menores de 4 meses con ángulos supe-
riores a 25º son indicativos de DDC.
plasia de cadera. La exploración minuciosa
junto a los signos de riesgo son las dos
om 12.1 0
elección la radiología simple de caderas
it
herramientas más importantes para llegar
al diagnóstico. La ecografía será la prueba
ja v
(proyección anteroposterior de pelvis).
2
Las referencias radiográficas más
utilizadas se muestran en las figuras 5
Tratamiento de la DDC
El tratamiento precoz revierte la displa-
definitiva.
a 7. Los núcleos cefálicos deben estar en

el cuadrante supero medial y centrados
Trastornos ortopédicos
sia de forma definitiva. El tratamiento tardío
aboca a multitud de actuaciones médicas,
en el acetábulo. Aunque es habitual la a veces, con resultados no del todo buenos. del recién nacido
presencia de un retardo en la osificación
del núcleo de osificación en la cadera En el tratamiento de la DDC, hay
con DDC. Cuando el núcleo cefálico se que tener en cuenta diferentes factores,
Introducción
sitúa en el cuadrante infero-externo de destacando la edad y la inestabilidad de Las lesiones ortopédicas en el
Ombredanne, la cadera está subluxada la cadera (Tabla I y Algoritmo de tra- recién nacido, difieren de las lesiones
y cuando se sitúa en el cuadrante supe- tamiento de la DDC, que puede ver al a otras edades infantiles. La patología
roexterno, la cabeza está luxada. final del artículo)(9). neonatal presenta unas características


A B que indica cierto grado de subluxación
Figura 8.
medial. Sería una forma más grave
A. Figura de la visión de aducto en la que no hay corrección
plantígrada de un espontánea y la deformidad es fija(16).
pie con deformidad Según el grado de f lexibilidad de
en metatarso varo. abducción del antepié, podemos clasi-
Obsérvese el pliegue ficarlo en:
medial en la parte • Categoría A: leve o flexible.
media del pie;
B. Esquema de un pie
• Categoría B: moderado o fijo.
con deformidad en • Categoría C: severo o rígido.
metatarso varo. El eje
del pie pasa a través En la exploración, encontraremos el
del 4º dedo, cuando antepié desviado a medial. En el pie nor-
en condiciones mal, la línea media de la planta discurre
normales pasaría por desde la mitad del talón hasta el tercer
el 3º dedo.
dedo. En caso de metatarso varo, la línea
media pasa lateral al tercer dedo. El borde
propias que es necesario conocer, para nacido, con una incidencia que varía lateral del pie será convexo y el medial
el manejo correcto del paciente. Si la entre 1 y 6 casos por cada 1.000 nacidos cóncavo. El pie adquiere una forma de
anamnesis y la exploración física son vivos(14,15) (Figs. 8A y B). habichuela y la base del quinto metatar-
fundamentales en el proceso diagnós- siano se hace ligeramente prominente.
Es una deformidad del antepié que se
tico de cualquier patología ortopédica, El pronóstico, así como el trata-
desvía hacia la línea media, es decir, en
lo son más aún en el neonato, en el que aducto, con una curva homogénea y sin
miento, depende del grado de flexibili-
raramente nos apoyaremos en pruebas presencia de pliegue dérmico medial pro-
dad que presente el paciente. El grupo
de imagen. fundo. Tanto el retropié como el tobillo, A es más propenso a mejorar durante
Aunque existen múltiples patologías los 3 primeros meses de vida y solo se
sindrómicas, en este capítulo mencio-
3 4
tienen una correcta alineación.
6 debe recomendar a los padres realizar
31
naremos solo las patologías ortopé- Es más común en la población estiramientos, abduciendo el antepié, así
dicas más comúnmente observadas y femenina y el lado que más se afecta es como estimulando la eversión del pie
aquellas especialmente características.
Dentro de ellas, incluiremos: el meta-
7 9 0
el izquierdo. Se deben buscar posibles
patologías asociadas, en especial, la dis-
por parte del recién nacido.
Los pacientes de la categoría B
a
tarso aducto, el pie zambo, la displasia
da
plasia de cadera, que se puede encontrar requieren evaluación por un traumató-
del desarrollo de la cadera, la luxación
iz a
congénita de rodilla, la tortícolis mus-
r o t o ,
hasta en un 10% de los pacientes, con
:
metatarso aducto. Puede ser bilateral
logo pediátrico, pero lo habitual será la
corrección mediante yesos seriados (cada
u to s S
cular congénita, el síndrome del niño
moldeado, las lesiones del plexo bra-
, I P
hasta en un 50% de los casos.
La historia natural, en la mayoría
1 a 2 semanas y hasta 3-4 yesos) o el uso
de ortesis en abducción del antepié para
a t í a
quial y las fracturas de clavícula neo-
a a . o m
de los casos, es la corrección espontá-
c
mantener la corrección.
c ar g
natales(11-13).
r M ai l nea, hasta en el 85% de los casos a los 3

meses de edad, aunque esto dependerá
Los pies más rígidos (categoría C)
necesitarán yesos seriados en las pri-
s i e t m del grado y la flexibilidad inicial. Sin meras semanas de vida, aprovechando
De Jav 3@ho .225

Metatarso aducto.
embargo, el Metatarso varo consiste en la laxitud ligamentaria de los neona-
Metatarso varo la misma deformidad, pero rígida, con tos. Raramente, será necesario el trata-
El metatarso aducto es la deformi- presencia de un pliegue medial a la altura miento quirúrgico, que habitualmente
_ 9 . 7 5
dad del pie más frecuente en el recién
s 1
de la articulación tarso-metatarsiana, se retrasa hasta los 2 años de vida.
it om 12.1 0
ja v 2 Figura 9.
A. Pie zambo bilateral en
neonato de 3 días. Los pies
tienen deformidad en equino,
varo supinado intenso. Puede
verse la intensa deformidad que
en este caso no es reductible.
B. Esquema de la deformidad
del pie zambo, donde se puede
observar la subluxación del
escafoides en la cabeza del
astrágalo. Las superficies
articulares en color (línea
A B marrón), no están en contacto.

⌂
Podemos dividirlos en tres tipos: Pie talo valgo

1. L eve: es f le x ible y se cor r ige
espontáneamente, ayudado con esti- Se trata de una deformidad en la que el
ramientos. pie está en eversión completa (valgo), con
2. Moderado: es fijo y necesita correc- flexión dorsal máxima. Los tejidos blandos
ción con yesos. del dorso del pie y la porción lateral del
3. Severo: es rígido y necesitan correc- mismo muestran retracción (contractura de
ción con yesos. A veces, cirugía si el musculatura peronea) y limitan la flexión
niño es mayor de 2 años. plantar y la inversión (Fig. 10).
Pie zambo Radiográficamente, son pies con

una estructura ósea normal. No hay
Es una deformidad congénita con- luxación o subluxación de los huesos
sistente en un pie equinovaro aducto: su del tarso. Este tipo de deformidad es la
incidencia es de entre 1 y el 2% de los más frecuente en partos de presentación Figura 11. Pie plano congénito o pie con-
vexo congénito. Se trata de un pie sin bóveda
recién nacidos vivos. Puede ser bilate- podálica (madres jóvenes y primíparas).
plantar y prominencia medial del astrágalo.
ral hasta en un 50% de los casos y algo Las causas pueden ser varias, como La exploración minuciosa mostrará un talón
más frecuente en el sexo masculino(17) por ejemplo: la posición defectuosa del en equino, dado que el tendón de Aquiles
(Fig. 9A). feto, la compresión del mismo por un es corto.
útero pequeño o la musculatura abdo-
El pie zambo consiste en una defor- minal potente. La incidencia es de 1 de cada 10.000
midad que incluye: equino, varo, cavo y En los pies flexibles, se inicia el tra- nacidos vivos, sin predilección de sexo.
aducto. No se sabe su etiopatogenia, pero tamiento con manipulaciones y, en la Es bilateral en un 50% de los neonatos.
posiblemente consista en una alteración mayoría de los casos, la musculatura va Existe también el diagnóstico prenatal,
genética. También, se barajan teorías adquiriendo tono y el pie se va equili- gracias a los estudios ultrasonográficos.
brando espontáneamente. Esta deformi- La etiología es desconocida, aunque
como: el freno en el desarrollo fetal y,
menos factibles, factores mecánicos intraú-
3 6 4
dad se resuelve prácticamente siempre se ha detectado una influencia heredi-
31
tero e incluso un origen neurogénico(18). sin problemas, siendo necesario, en con- taria en algunos pacientes en los que
tadas ocasiones, la utilización de yesos hay una asociación familiar marcada
Generalmente, se asocia a otras
7 9
patologías, como: la espina bífida, la
0 seriados(12,16). (mutación del gen HOXD10). Además
se asocia, en muchas ocasiones, a otras
da a
displasia congénita de cadera, la dis- Astrágalo vertical congénito patologías como: artrogriposis, espina
trofia miotónica o la artrogriposis.
z a
Dependiendo del grado de rigidez,
r i o t o , :
Es un pie plano rígido neonatal, como
bífida y neurofibromatosis.
El tratamiento, en la gran mayoría
se pueden diferenciar 2 tipos: tipo A
u to S
(leve, forma f lexible); tipo B (severa,
s , I P
consecuencia de la alteración en la posi-
ción y orientación del astrágalo, que se
de los casos, es quirúrgico, existiendo
multitud de técnicas para la reducción
a a a t í a
forma rígida): deformidad con impor-
tante rigidez y marcada fibrosis.
. co m encuentra en equino. Esta deformidad,
también conocida como pie convexo o en
y posterior estabilización del astrágalo
en su posición correcta(20,21).
c ar g M ai
El tratamiento debe iniciarse de
r l mecedora (Fig. 11). Hay que tener en cuenta que, de no
s i e t m
manera precoz. Actualmente, el método llegar a recibir el tratamiento adecuado,
De Jav 3@ho .225

de tratamiento más utilizado es el estos pacientes están predispuestos a
método Ponseti, que busca la correc- presentar deformidades dolorosas, que
ción progresiva de las diferentes defor- se traducen en cuadros de discapacidad
_ 9 . 5
midades mediante la colocación de yesos
7
seriados que se cambian semanalmente.
s 1
y limitación funcional importante.
it om 12.1 0
Habitualmente, son necesarios entre 5 y
7 yesos, aunque esto dependerá del grado
Luxación congénita
de la rodilla
ja v
de rigidez y de deformidad inicial. El
2
equinismo es la última deformidad que
se corrige, pero exclusivamente quirúr-
Deformidad neonatal consistente en
un genu recurvatum congénito, donde la
gica, mediante una tenotomía percutá- hiperextensión de las rodillas puede llegar
nea del tendón de Aquiles. a ser irreductible en los casos más rígidos
Una vez completada la corrección, es (Fig. 12A).
necesario el mantenimiento de la misma
con unas botas que deberán utilizarse, Esta alteración presenta una inci-
Figura 10. Véase un pie talo valgo flexible.
inicialmente, de manera continua, La dorsiflexión es máxima, pudiendo contac-
dencia de 1 por cada 100.000 nacidos
durante unos meses y, posteriormente, tar el dorso del pie con la cara anterior de vivos. Es aún de etiología desconocida,
de forma nocturna hasta los 3 años(19) la pierna. La mayoría de estas deformidades pero la presentación de nalgas durante
(Fig. 9B). revierten sin tratamiento. el parto parece ser un importante factor


Figura 12. A. Genu recurvatum congénito
A B o luxación congénita de rodilla.
Deformidad congénita, donde la rodilla
está hiperextendida y no hay posibilidad
de flexionarla más allá de unos grados.
Las formas más graves cursan con una
tibia completamente luxada en un plano
posterior al fémur. Existirá acortamiento del
cuádriceps. B. Esquema representativo de los
3 tipos de genu recurvatum. A: recurvatum
congénito. B: subluxación rodilla. C: luxación
completa de rodilla.
de riesgo, así como la agenesia total o En los casos severos de entrada o en de las no musculares. En el neonato,
parcial de los ligamentos cruzados de los descritos previamente en los que no lo más habitual es que se trate de una
la rodilla, aunque también se pueden se lograse la reducción, puede ser nece- tortícolis muscular congénita, aunque
encontrar acortamientos y fibrosis del saria la utilización de distintos procedi- en caso de sospecha, deberemos des-
cuádriceps, entre otras deformidades mientos quirúrgicos, dependiendo de lo cartar aquellas causas no musculares:
asociadas a esta patología. que considere el cirujano, pasando por por malformaciones óseas, como el
Se ha visto asociada, además, a: cirugías mínimamente invasivas, como síndrome de Klippel-FEil, por procesos
displasia congénita de cadera (45%), la resección cuadricipital percutánea o inflamatorios, síndrome de Grisel; o por
diversas deformidades en los pies (31%), una cuadriceplastia en V-Y. casusas neurológicas, como los tumores
luxación congénita de codo (10%) y de fosa posterior, la siriongomelia o el
artrogriposis múltiple. Tortícolis muscular congénita síndrome de Arnold-Chiari)(16).
El diagnóstico se hace durante el La tortícolis muscular congénita
examen físico, al encontrarse una hiper- La palabra tortícolis proviene del latín presenta una incidencia en recién
extensión marcada de la rodilla del nacidos del 0,3% al 1,9%, considerán-
neonato, pudiendo confirmarse con la
4
torti (torcido) y collis (cuello), y se utiliza
6
para describir una condición en la que
3
dose la tercera patología ortopédica
31
radiografía simple, que sirve para deter- existe un acortamiento del músculo ester- más comúnmente diagnosticada en la
minar el grado de severidad. Se clasifica infancia. La etiopatogenia sigue sin
en tres tipos (Fig. 12B):
7 9 0nocleidomastoideo (ECM) del lado afecto,
aunque generalmente puede incluir el estar clara, aunque parece que puede
estar en relación con la compresión
da
extensión; puede ser manipulada a
• Grado I: rodilla en 15° a 20° de hiper resto de la musculatura cervical, como el
platisma colli. Presenta una inclinación venosa del cuello y un posible síndrome
r iz a
hasta los 45° a 90° de f lexión.
o t o ,
lateral de la cabeza hacia el lado afecto
:
y una rotación de la barbilla hacia el lado
compartimental de los músculos cer-
vicales.
• Grado II: desplazamiento moderado
to S
con una hiperextensión de 25° a 45°,
u s I P
contralateral(15) (Fig. 13).
,
El diagnóstico es clínico. La cabeza
se encuentra inclinada lateralmente y
a a a t í a
en el que todavía se observa contacto
entre las superficies articulares de la
. co mSe puede clasificar de diferentes la oreja llega a contactar con el hom-
c ar g M ai
tibia y el fémur. Se puede flexionar
r l maneras, pero la más sencilla es aquella
que diferencia las causas musculares
bro. En el recién nacido, esta actitud
suele ser flexible. A lo largo de los días,
s e
hasta la posición neutra.
i t m puede ponerse de manifiesto un engro-
De Jav 3@ho .225

• Grado III: desplazamiento total del samiento situado en el vientre muscular
tercio proximal de la tibia, pasando del ECM, denominado “oliva”. Esta se
_ .
sin llegar a encontrarse contacto
s 1 5
por delante de los cóndilos femorales,
9 7
presenta solo en el 20-30% de los casos.
La “oliva” va desapareciendo en pocas
it
lares. 0
alguno entre ambas carillas articu-
om 12.1
semanas, siendo sustituida por fibrosis,
y la inclinación de la cabeza es cada vez
ja v 2
El tratamiento debe iniciarse lo
más pronto posible, preferiblemente al
más evidente. La plagiocefalia es fre-
cuente que acompañe a la desviación
del cuello(12).
nacimiento(24). El tipo de tratamiento El tratamiento inicial debe ser
variará en función del grado de afecta- siempre conservador, aconsejando a los
ción. En aquellos casos leves o mode- padres, cambios posicionales en la cuna
rados, habitualmente, el tratamiento se y colocación en decúbito lateral, sobre
basa en manipulaciones, tratando de el lado contrario al que está girado el
colocar la rodilla en flexión e inmovi- mentón. Además, se puede estimular al
Figura 13. Torticolis muscular congénita
lizándola con yesos seriados a interva- izquierda. Obsérvese que la cabeza está
niño con ruidos, luces..., para que gire la
los de 2 semanas; es posible conseguir inclinada al lado enfermo, pero la rotación se cabeza al lado contrario(25). A estos con-
buenos resultados tras 6 a 8 meses de produce a la derecha. Se asocia a asimetría sejos, se debe de añadir la fisioterapia,
tratamiento. de cara con hipotrofia izquierda. con ejercicios de estiramiento pasivo,

⌂
inicialmente por parte de los padres Figura 14.

y, si no hay mejoría, por parte de un Niño moldeado.
fisioterapeuta. Incluye: cuerpo
en C, torticolis,
Los casos resistentes al tratamiento
asimetría cara
o aquellos diagnosticados después del y cráneo, y
primer año de vida, deben ser referidos disminución de
al especialista, porque puede ser nece- la abducción de
saria la elongación quirúrgica del ECM. la cadera del
mismo lado.
Suele responder
Síndrome del niño moldeado bien y corregirse
en 2 años
Este síndrome, descrito inicialmente espontáneamente.
en 1965 por Lloyd Roberts y Pilcher, se
basa en alteraciones posturales que inclu-
yen las siguientes deformidades: plagio- escápula y costillas, desprendimiento El tratamiento inicial es conserva-
cefalia, tortícolis, escoliosis, oblicuidad epifisario de húmero proximal, lesiones dor, y debe esperarse 2-3 semanas para
pélvica, cadera contracturada en adducción en columna cervical, parálisis facial y iniciar el tratamiento fisioterápico, para
y/o malposición de las rodillas o los pies diafragmática, así como tortícolis. evitar el dolor secundario a la irritación
(Fig. 14). El diagnóstico se basa fundamental- nerviosa y para permitir la cicatrización
mente en la anamnesis y la exploración de las lesiones.
Los factores que sitúan a un recién física, complementándose con las prue- Después del primer mes, se inicia el
nacido en posición de riesgo para pade- bas de imagen (RM) y los estudios elec- tratamiento rehabilitador que, en aque-
cer de este síndrome son: sexo mascu- tromiográfícos en aquellos niños que no llos casos en los que no se plantee tra-
lino, gran peso al nacer, ser hijo de presenten una buena evolución clínica. tamiento quirúrgico, debe continuar de
madre primípara, oligoamnios, toxemia Dependiendo del nivel donde se forma ininterrumpida hasta los 5-6 años
del embarazo, parto asistido o presen- produzca la lesión, podremos tener uno de edad. Se deben realizar movimientos
tación de nalgas(26).
3 6 4
de los siguientes tipos de parálisis(28): articulares pasivos y suaves y trabajando
31
El diagnóstico es fundamental- sobre la estimulación sensorial y de per-
1. Parálisis de Erb-Duchene: se afecta
mente clínico y el tratamiento se basa en cepción, avanzando paulatinamente con
7 9
la fisioterapia y la observación clínica,
ya que estos niños tienden a la mejoría.
0 el tronco superior del plexo braquial
(conformado por las uniones de las
el crecimiento del niño(29).
El tratamiento quirúrgico se reserva
da a
A pesar de la diferencia en la abducción
raíces ventrales de C5 y C6). Es la
parálisis más común (46%). Al exa-
para aquellos casos con mal pronóstico
de las caderas, estos niños no presentan
r iz a t
displasia de cadera y, por lo tanto, no
o o , men físico, el hombro está en adduc-
:
ción y rotación interna, el codo pre-
(ausencia de recuperación de la función
del bíceps antes del 3º mes, ausencia de
deben ser tratados(27).
u to s S , I P
senta extensión y el antebrazo está
en pronación, pudiendo existir, asi-
función del bíceps, deficiente recupe-
ración de extensores del codo, muñeca
a t í a
Parálisis braquial obstétrica
a a . co m mismo, flexión de la muñeca y de los
y dedos, parálisis frénica y /o síndrome
de Horner y/o Sind de BrownSéquard
c ar g r M ai l
Se trata de una lesión que compromete
dedos de la mano.
o ausencia de recuperación de la mano
s i e t m
las estructuras espinales que conforman el 2. Parálisis de Klumpke: hay una afec- al 2º-3º mes en parálisis completas). En
De Jav 3@ho .225

plexo braquial, secundarias generalmente tación de las raíces ventrales de C8 principio, debe realizarse de forma pre-
a un traumatismo durante el parto y, como y T1, dando como resultado una coz, entre el 2º-4º mes.
consecuencia, producen algún grado de lesión del tronco inferior, afectando
s _ 9
parálisis del miembro superior.
1 . 7 5 fundamentalmente la movilidad de la
mano. Se observa en un 36% de todas
Bibliografía
t om 12.1 0
Se produce al traccionar el cuello
o la extremidad superior del neonato
i
las parálisis de plexo braquial en los
neonatos, y presentan peor pronós-
1.*** Problemas de cadera en Ortopedia
Infantil. Monografías AAOS-SECOT:
ja v
en el momento del parto, sobre todo,
2
en pacientes nulíparas menores de 20
años o mayores de 30 años, con un pro-
tico que las superiores. Además, en
un tercio de los casos, coexiste una
lesión de la cadena simpática cer- 2.
Coordinador: Sink E. Nº 1. 2010. Ed
Panamericana. Madrid; 2010.
Cervera P, Narbona J. Luxación Congé-
ducto que presenta: discrepancia céfalo- vical, conocida como síndrome de nita de Cadera, Displasia de Desarrollo
pélvica, macrosomía, trabajos de parto Claude-Bernard-Horner que, en caso de la Cadera. I Monografía SEOP (So-
ciedad Española de Ortopedia Pediátri-
prolongados, partos instrumentales y de presentarse, empeora el pronóstico
ca). Barcelona, 2013. Ortopedia y Trau-
aquellos que nacen en posición podálica. para la recuperación del paciente. matología infantil. Martínez I. Madrid:
Su incidencia actual oscila entre 0,38 a Ergon; 2015.
5,1 casos por cada 1.000 nacidos vivos. 3. Parálisis total: se afectan todas las 3. Queiruga JA, Abril JC, Mencía R,
En el neonato con lesión del plexo raíces nerviosas del plexo, dando Hernández E. El niño con dolor en la
braquial, se deben sospechar otras lesio- como resultado una extremidad flá- cadera. Medicina Integral. 1996; 28:
nes concomitantes: fractura de clavícula, cida e insensible. 399-403.


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Huguet R, Morales L. Ortopedia Pediá-
a . co m Congenital hip dysplasia in newborns:

Clinical and ultrasound examination,
Ambas son importantes dado que tratan sobre
el mismo tema y ahondan en el diagnóstico de
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trica. En: Cruz M. Tratado de Pediatría
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10° ed. Madrid: Ergon, 2012. p. 215161.
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Orthop Traumatol. 2013; 25(5): 417-29.
los procesos patológicos que afectan al recién
nacido. Además aconsejan la actuación de los
s
13.
i e t m
Sankar W, Weiss J, Skaggs DL. Ortho- 23. Ser inge R , Bonnet JC, K at t i E . médicos de primaria y esbozan el tratamiento
De Jav 3@ho .225

paedic conditions in the newborn. J Am Pat h o g e n y a n d n at u r a l h i s to r y a seguir por parte de los especialistas en or-
Acad Orthop Surg. 2009; 17: 112-22. of congenital dislocation of the hip. topedia infantil.
s _ 9 1 . 7 5
it om 12.1 0
ja v 2
Los Cuestionarios de Acreditación de los temas de FC se pueden realizar en “on line” a través de la web: www.sepeap.org
y www.pediatriaintegral.es.
Para conseguir la acreditación de formación continuada del sistema de acreditación de los profesionales sanitarios de carácter
único para todo el sistema nacional de salud, deberá contestar correctamente al 85% de las preguntas. Se podrán realizar los
cuestionarios de acreditación de los diferentes números de la revista durante el periodo señalado en el cuestionario “on-line”.

Caso clínico 1 ⌂
Lactante de 2 meses de edad que abducción durante 3 meses y hasta que
acude a revisión pediátrica del niño sano. el ángulo alfa sea mayor de 60º, que es
Antecedentes personales: segundo la normalidad.
hijo. Parto eutócico y a término. Pre-
sentación cefálica. Peso al nacer de
3.750 g.
Antecedentes familiares: madre con
displasia de cadera tratada con arnés
de Pavlick durante 3 meses.
Exploración: buen estado general.
Peso y talla correctos para su edad.
Caderas estables sin signos de Orto-
Tratamiento: debe basarse en un
lani y Barlow. Ligera asimetría en la
sistema que mantenga las caderas en
abducción de la cadera derecha con
disminución de unos 10º. Rodillas a la
misma altura.
Pauta a seguir: la asimetría en la
abducción es suficiente signo como
para inducir a prescribir una ecogra- La prueba final para mostrar la
fía. El antecedente familiar de displa- curación será una radiografía de cade-
sia nos obliga de forma más clara a su ras cuando el lactante tenga una edad
realización. mayor de 4-5 meses. Debe mostrar la
Ecografía: cadera derecha con un reducción de la cabeza cefálica dentro
ángulo alfa de 51º (cadera tipo Graff del cotilo y, además, un techo acetabu-
IIb). Displasia acetabular moderada: lar menor de 24º.
Caso clínico 2
3 6 4
Lactante de 2,5 meses con asimetría
9 0 31
luxada, signo de Barlow si la cadera es Tratamiento: arnés de Pavlick
en la movilidad de la cadera derecha.
a 7 inestable y podemos luxarla, limitación
da
Antecedentes personales: peso: a la abducción y miembro luxado más
3.500 g, presentación cefálica, parto
iz a
eutócico. Es la segunda hija del matri-
r o t o ,
corto.
:
Ante la aparición de cualquiera de
u to
monio no cosanguíneo. Hermana sana.
s
Antecedentes familiares: tía carnalS , I P
estos signos, deberemos pedir una
ecografía de cadera, especialmente si
a t í a
y su hijo con displasia de cadera, que
a a . o m
existen antecedentes familiares.
c
Paulik.
c g
requirieron del uso de un arnés de
ar r M ai l Ecografía de caderas
s i e t m
La exploración mostraba una limita-
De Jav 3@ho .225

ción de la abducción en su cadera dere-
cha y con signo de Ortolani positivo.
Además, la pierna parecía más corta.
s _ 9 1 . 7 5 El arnés produce una abducción

de la cadera que reduce y mantiene
it om 12.1 0 la articulación reducida durante, al
ja v 2
menos, 3 meses. En este tiempo, la
cadera madura y se mantendrá situada
en el acetábulo. De cualquier forma, a
todos los pacientes se les debe realizar
una ecografía semanal de control para
La ecografía realizada muestra una mostrar que efectivamente la reducción
displasia de cadera con el grado de se ha producido y mantenido.
luxación. Nótese que la cabeza femo- Aquellos casos que no son estables,
ral está por fuera de la línea de puntos pasaran a la realización de una artro-
¿Cómo se actuaría correctamente? blancos, que sería el límite del ace- grafía en quirófano, para determinar si
La exploración en un lactante con tábulo. existe interposición de partes blandas
patología de cadera, puede presentar Si la cadera fuera reductible, debe- que limiten su reducción.
signo de Ortolani si la cadera está remos tratarla con un arnés de Pavlik:


⌂
Algoritmo. Tratamiento de la displasia del desarrollo de la cadera (DDC)
Exploración física
Exploración normal Exploración dudosa Exploración anormal

Ausencia de factores de riesgo Factores de riesgo (Ortolani o Barlow +)
Normal Ecografía Luxada/

Derivar ortopeda infantil
4-6 semanas luxable
Exploración 3-6 meses:

- Limitación abducción Inmadura Tratamiento con arnés
- Signo de Galeazi
Revisión en 1 mes +
Normal Reducción
Ecografía
Exploración 12-18 meses:

- Limitación abducción
- Signo de Galeazzi Sí No
- Discrepancia de longitud
3 6 4
31
- Hiperlordosis
- Trendelenburg
7 9 0
Normal
da a Revisión periódica
Artrografía +
reducción ortopédica
r iz a o t o , :
clínica + ecográfica
vs quirúrgica
to
Revisiones hasta adolescencia
u s S , I P
a a a t í a . co m
c ar g r M ai l
s i e t m
De Jav 3@ho .225
s _ 9 1 . 7 5
it om 12.1 0
ja v 2
Los Cuestionarios de Acreditación de los temas de FC se pueden realizar en “on line” a través de la web: www.sepeap.org
y www.pediatriaintegral.es.

A continuación, se expone el cuestionario de acreditación con las preguntas de este tema de Pediatría Integral, que deberá
contestar “on line” a través de la web: www.sepeap.org.
Displasia del desarrollo 3. El pie zambo consiste en una de- Caso clínico
formidad del recién nacido, que
de la cadera y trastornos INCLUYE las siguientes defor- 6. La displasia de cadera es más
ortopédicos del recién midades: FRECUENTE en niños con:
nacido a. Equino. a. Antecedentes familiares de dis-
plasia.
b. Varo.
1. Una vez que tratamos una cadera b. Sexo niña y madre primípara.
displásica DEBEREMOS: c. Supinación.
c. Parto de nalgas.
a. Darla de alta a la edad de la d. Cavo.
d. Oligohidramnios.
marcha. e. Todas las anteriores.
e. Todas son ciertas.
b. Seguirla hasta la madurez
4. El niño moldeado presenta todas
esquelética. 7. El signo de Ortolani:
c. Explicarle el alto riesgo de
3 4
las siguientes deformidades excep-
6
to una FALSA: a. Reduce la cadera luxada.
31
sufrir artrosis de adulto joven. b. Se realiza abduciendo la cadera
a. Plagiocefalia.
d. Pedir siempre una ecografía a
cualquier edad.
7 9 0
b. Torticolis muscular congénita. afecta.
c. No lo encont ra remos por
e. Informar que se ha curado sin
da a c. Displasia de cadera.
d. Asimetría facial.
encima de los 4 meses.
secuelas para siempre.
r iz a o t o , :
e. Todas ellas son características.
d. Existen caderas luxadas sin este
signo.
u o
2. En la radiografía de pelvis reali-
t
zada al año de edad, debe de EN-
s S , I P
5. El metatarso aducto del recién e. Todas son ciertas.
CONTRARSE:
a a a t í a o m
nacido tiene las siguientes carac-
. c 8. La indicación de una ecografía está
c ar g r M
a. Angulo de los techos acetabu-
ai l terísticas excepto UNA:
a. Desviación del antepié hacia la
basada en los siguientes hallazgos,
s i e
lares mayor de 30º.
t m EXCEPTO:
De Jav 3@ho .225

b. La cabeza cefálica debe estar en línea media.
a. Exploración normal, pero con
el cuadrante supero medial. b. Talón en varo. antecedentes familiares de dis-
s _ 9
c. La asimetría de núcleos puede
ser signo de displasia.
1 . 7 5 c. Suele ser flexible y no necesita
tratamiento corrector.
plasia.
b. Asimetría en la longitud de las
it om 12.1
d. Oblicuidad pelvica.
0 d. No presenta pliegue medial
dérmico.
piernas.
ja v
2 e. Se acompaña de ligera supina-

ción del antepié.
c. Asimetría de la abducción entre
ambas caderas.
d. No es obligatorio en todos los
neonatos.
PEDIATRÍA INTEGRAL

4. Artritis idiopática juvenil JUVENIL.

ARTRITIS IDIOPÁTICA ⌂
INTRODUCCIÓN. CRITERIOS
DE CLASIFICACIÓN, MEJORÍA, RECAÍDA
Y REMISIÓN. EPIDEMIOLOGÍA
Y PERIODICIDAD DE LAS REVISIONES
OFTALMOLÓGICAS
J de Inocencio Arocena(1), R Casado Picón(2)
(1)
Unidad de Reumatología Pediátrica. Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid
(2)
CS Santa Ponsa. Palma de Mallorca, Islas Baleares
de Inocencio Arocena J, Casado Picón R. Artritis idiopática juvenil. Introducción. Criterios de clasificación, mejoría,
recaída y remisión. Epidemiología y periodicidad de las revisiones oftalmológicas.
Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:1-8
CONCEPTO
3 6 4 1993 la creación de un Grupo de Trabajo de
9 0 31
El término artritis idiopática juvenil (AIJ) eng-
Criterios de Clasificación con el fin de emitir
unos criterios “unificados, aceptables y aplica-
a 7
loba a todas las artritis de causa desconocida bles internacionalmente… con el fin de facilitar
iz a da
de al menos seos semanas de evolución de ini-
t o ,
cio antes de los 16 años de edad1. La AIJ es, por
:
la investigación y la atención de los pacientes”4.
A diferencia de clasificaciones anteriores, la
u to r S o
tanto, un diagnóstico clínico de exclusión, no
s , I P propuesta por ILAR ha sido revisada en dos
a t í a
existiendo ninguna prueba de laboratorio o de
a a . co m ocasiones1,5 y validada internacionalmente en
c ar g r M
imagen que confirme el diagnóstico.
ai l distintos países, incluida España6.
s i e t m
De Jav 3@ho .225
La AIJ ha recibido distintos nombres con ante-
rioridad, artritis crónica juvenil en Europa2 y
Es importante tener presente que el término
AIJ es un término paraguas que engloba las
s _ 9 1 . 7 5
artritis reumatoide juvenil en América3. Aun- formas más frecuentes de artritis inflamatoria
it om 12.1 0
que estos términos se han utilizado errónea- crónica pediátrica sin que ello implique que se
ja v
mente como sinónimos no son equivalentes
2
ya que engloban distintos procesos definidos
trate de una única enfermedad. De hecho,
cada vez hay más evidencias de que la deno-
mediante diferentes criterios diagnósticos minación AIJ engloba un conjunto heterogé-
(Tabla 1). La heterogeneidad resultante difi- neo de enfermedades, tanto desde el punto de
cultaba la realización de estudios multicéntri- vista clínico7 como genético8.
cos por lo que la Liga Internacional de Asocia-
ciones de Reumatología (ILAR) auspició en
1
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2014. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ISSN 2171-8172

Protocolos • Artritis idiopática juvenil. Introducción. Criterios de clasificación, mejoría, recaída y remisión...
⌂
Tabla 1. Comparación de los distintos criterios de clasificación utilizados en las artritis inflamatorias
idiopáticas pediátricas
Clasificación ACR (1977)3 EULAR (1977)2 ILAR (2001)1
Denominación Artritis reumatoide juvenil Artritis crónica juvenil Artritis idiopática juvenil
Edad al inicio de la artritis <16 años <16 años <16 años
Tiempo de evolución 6 semanas 3 meses 6 semanas

de la artritis
Diagnóstico de exclusión Sí Sí Sí
Incluye No Sí Sí
espondiloartropatías
Número de formas clínicas 3 6 7
Denominación formas Sistémica Sistémica Sistémica

clínicas
Poliarticular Poliarticular FR* (-)** Poliarticular FR (-)
– – Poliarticular FR (+)
Pauciarticular Pauciarticular Oligoarticular
– – Persistente
3 6 4 – Extendida
9 0 31 Artritis psoriásica juvenil Artritis psoriásica
a 7 Espondilitis anquilosante juvenil Artritis relacionada con entesitis
da
– Artritis asociada a EII*** –
r iz a –
o t o , : – Artritis indiferenciada
u to
*FR: factor reumatoide.
s S , I P
a a
reumatoide juvenil.
a t í a . co m
**La forma poliarticular FR+ se consideraba el inicio pediátrico de la artritis reumatoide del adulto y recibía la denominación de artritis
c ar g r M ai l
***EII: enfermedad inflamatoria intestinal.
s i e t m
De Jav 3@ho .225
EPIDEMIOLOGÍA CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN DE LA AIJ
s _ 9 1 . 7 5 (EDMONTON 2001)1
it om 12.1 0
La incidencia y la prevalencia de la enferme-
dad son variables. En países desarrollados su El principio de la clasificación es que todas las
ja v 2
incidencia es de 8-14/100 000 niños menores
de 16 años9,10, mientras que su prevalencia os-
categorías de AIJ son mutuamente excluyen-
tes. Este principio viene reflejado en la rela-
cila entre 60-80 y 400/100 0009,11. La distribu- ción de posibles exclusiones de cada catego-
ción de las distintas formas clínicas se repre- ría. Los descriptores y el glosario incluidos en
senta en la Tabla 212. la definición1 figuran en el Anexo 1.
2
ISSN 2171-8172

⌂
Tabla 2. Epidemiología de las distintas formas clínicas de AIJ 12
Forma Clínica Frecuencia Edad de aparición Sexo

Artritis sistémica 4-17% Cualquier edad
→
+=
Oligoartritis 27-56% Primera infancia, pico a los 2-4 años
→
+ >>>>
Poliartritis FR (+) 2-7% Infancia tardía o adolescencia
→
+ >>
Poliartritis FR (-) 11-28% Distribución bifásica, 1.er pico a los 2-4 años, 2.º a los 6-12 años
→
+ >>
Artritis entesitis 3-11% Infancia tardía o adolescencia
→
+ <<
Artritis psoriásica 2-11% Distribución bifásica, 1. pico a los 2-4 años, 2.º a los 9-11 años
er
→
+>
A Indiferenciada 11-21% – –
Criterios de exclusión semanas de duración, que se documenta a

diario durante al menos tres días, acompaña-
a) Psoriasis o historia de psoriasis en el pa- da de uno o más de los siguientes:
ciente o en un familiar de primer grado.
1. Exantema eritematoso evanescente.
b) Artritis de inicio después del sexto año de
3 6 4
vida en un varón HLA-B27 positivo.
9 0 31 2. Linfadenopatía generalizada.
a 7
c) Espondilitis anquilosante, artritis relacio- 3. Hepatomegalia y/o esplenomegalia.
iz da t
medad inflamatoria intestinal, síndrome ,
nada con entesitis, sacroileítis con enfer-
a o : 4. Serositis.
to r S o
de Reiter o uveítis anterior aguda en el pa-
u s , I P
a t í a
ciente o en un familiar de primer grado.
a a . co m Criterios de exclusión: a), b), c) y d).
c ar g r M ai l
s i e t m
d) Presencia de factor reumatoide IgM en al Oligoartritis
De Jav 3@ho .225

menos dos determinaciones separadas tres
meses entre sí. Definición
s _ 9 1 . 7 5
it om 12.1 0
e) AIJ sistémica en el paciente. Artritis que afecta entre una y cuatro articula-
ciones durante los primeros seis meses de en-
ja v 2
Artritis sistémica
fermedad. Se reconocen dos subcategorías:
1. Oligoartritis persistente: no afecta a más

Definición de cuatro articulaciones durante todo el
Artritis en una o más articulaciones acompa- curso de la enfermedad.
ñada o precedida por fiebre de al menos dos
3
ISSN 2171-8172

Protocolos • Artritis idiopática juvenil. Introducción. Criterios de clasificación, mejoría, recaída y remisión... ⌂
Anexo 1.
DESCRIPTORES1
Para delimitar mejor los patrones de afectación clínica se ha propuesto recoger información sobre distintos “descriptores”, incluyen-
do la edad al inicio de la enfermedad, la descripción más detallada de la artritis (grandes o pequeñas articulaciones, afectación simé-
trica o no, predominio de miembros inferiores así como la descripción individual de las articulaciones afectas), presencia de anticuer-
pos antinucleares (ANA), uveítis anterior aguda o crónica y asociaciones HLA.
La utilidad potencial de los ANA como criterio diagnóstico ha recibido mucha atención, aunque no existen suficientes datos como
para recomendar su inclusión en la clasificación en la actualidad.
Los descriptores no son parte de la clasificación de AIJ pero el disponer de nueva información sobre los mismos puede permitir una
reclasificación en el futuro.
GLOSARIO
• Artritis: derrame articular o limitación de la movilidad con dolor o molestias en la articulación, que persiste durante al menos
seis semanas, que es objetivada por un médico, y que no se debe a trastornos mecánicos u otras causas identificables.
• Artritis de la articulación sacroiliaca: molestias a la compresión directa sobre las articulaciones sacroiliacas.
• Dactilitis: hinchazón de uno o más dedos, generalmente asimétrica, que se extiende más allá del margen articular.
• Dolor inflamatorio lumbosacro: dolor lumbosacro en reposo con rigidez matutina que mejora con la actividad.
• Entesitis: dolor o molestias en la inserción ósea de un tendón, ligamento, cápsula articular o fascia.
• Espondiloartropatía: inflamación de las entesis y articulaciones de la columna lumbosacra.
•
•
3 6 4
Fiebre cotidiana: fiebre ≥39 °C una vez al día que vuelve a la basal (≤37 °C) entre los picos.
Factor reumatoide (FR), determinación positiva: análisis positivo (como se defina rutinariamente en un laboratorio acreditado)
•
9 31
en al menos dos ocasiones separadas tres meses entre sí en los primeros seis meses de enfermedad.
0
Número de articulaciones afectas: articulaciones que pueden ser evaluadas individualmente y que clínicamente se consideran
articulaciones separadas.
a 7
•
•
iz a da
Psoriasis: diagnosticado por un médico (no necesariamente un dermatólogo).
t o , :
Punteado ungueal: un mínimo de dos fositas en una o más uñas presentes en cualquier momento.
•
u to r S o I P
Serositis: pericarditis y/o pleuritis y/o peritonitis.
s ,
•
a a a t í a . co m
Uveítis: uveítis crónica anterior diagnosticada por un oftalmólogo.
c ar g r M ai l
s i e t m
De Jav 3@ho .225
2. Oligoartritis extendida: afecta a más de dad. La determinación de factor reumatoide
cuatro articulaciones después de los prime- es negativa.
s _ 9
ros seis meses de enfermedad.
1 . 7 5 Criterios de exclusión: a), b), c), d) y e).
om 12.1 0
Criterios de exclusión: a), b), c), d) y e).
it
ja v 2
Poliartritis (factor reumatoide negativo)
Poliartritis (factor reumatoide positivo)
Definición
Definición
Artritis que afecta a cinco o más articulaciones
Artritis que afecta a cinco o más articulaciones durante los seis primeros meses de enferme-
durante los seis primeros meses de enfermedad. La determinación de factor reumatoide
4
ISSN 2171-8172

⌂
es positiva en al menos dos ocasiones separa- síndrome de Reiter o uveítis anterior aguda
das tres meses entre sí en los primeros seis en un familiar de primer grado.
meses de enfermedad.
Criterios de exclusión: a), d) y e).
Criterios de exclusión: a), b), c) y e).
Artritis indiferenciadas
Artritis psoriásica
Definición
Definición
Artritis que o no cumple criterios de ninguna
Artritis y psoriasis, o artritis y al menos dos de categoría o los cumple en dos o más de las ca-
los siguientes: tegorías expuestas
1. Dactilitis.
CRITERIO DE MEJORÍA DE LA AIJ
2. Punteado ungueal u onicolisis. (ACR PEDIÁTRICO)
3. Psoriasis en un familiar de primer grado El criterio de mejoría de la AIJ, denominado

criterio de mejoría pediátrico de la Sociedad
Criterios de exclusión: b), c), d) y e)
3 6 4 Americana de Reumatología (American Colle-
ge of Rheumatology) o ACRped, incluye la va-
Artritis relacionada con entesitis
9 0 31 loración combinada de parámetros clínicos,
a 7 funcionales y de laboratorio13. Los parámetros

considerados son:
Definición
iz a da t o , :
u to r s S o I
Artritis y entesitis, o artritis o entesitis con al
, P • Número de articulaciones con artritis.
a a a t í
menos dos de los siguientes:
a . co m • Número de articulaciones con limitación de
c ar g r M ai l la movilidad.
s i e t m
1. Presencia o antecedentes de dolor sacroi-
De Jav 3@ho .225

liaco y/o de dolor lumbosacro de caracterís-
• Evaluación global de la enfermedad realiza-
ticas inflamatorias.
s _ 9 1 . 7
2. Presencia del antígeno HLA-B27.5 da por el médico. Se utiliza para ello una es-
cala visual analógica (EVA) que consiste en
it om 12.1 0 una línea horizontal de 10 cm en cuyos extre-
ja v
3. Artritis de inicio después del sexto año de
2
vida en un varón.
mos figuran el valor cero (“enfermedad inac-
tiva”) y el valor diez (“actividad máxima”).
4. Uveítis anterior aguda (sintomática).
• Evaluación global de la enfermedad realiza-
5. Antecedentes de espondilitis anquilosante, da por el paciente o su familia. Se utiliza
artritis relacionada con entesitis, sacroileí- una EVA de 10 cm con las características
tis con enfermedad inflamatoria intestinal, descritas en el punto anterior.
5
ISSN 2171-8172

⌂
• Capacidad funcional valorada mediante un realizado posteriormente confirmó la utilidad
cuestionario. En la actualidad se emplea la de estos criterios en la definición de recaída en
versión española del cHAQ14 (childhood la práctica clínica16.
Health Assessment Questionnaire), que va-
lora la dificultad del niño para realizar di-
versas actividades cotidianas. Sus resulta- CRITERIO PROVISIONAL DE “ENFERMEDAD
dos se expresan en una escala que oscila CLÍNICAMENTE INACTIVA” DE LA SOCIEDAD
entre 0 (ninguna limitación) y 3 (muy de- AMERICANA DE REUMATOLOGÍA
pendiente, precisa ayuda para realizar la
mayoría de las actividades diarias). Requiere la presencia de los seis ítems siguien-
tes17:
• Reactante de fase aguda. Velocidad de sedi-
mentación globular (VSG) o proteína C • No evidencia de artritis activa* en ninguna
reactiva (PCR). articulación.
Para considerar que se ha producido una mejo- • No fiebre, exantema, serositis, esplenome-
ría en un paciente dado se requiere que exista galia o linfadenopatía generalizada atribui-
mejoría de al menos un 30% en tres de las seis ble a AIJ.
variables descritas sin que empeore más de una
de las tres restantes en más de un 30% (ACRped • No evidencia de uveítis activa definida de
3
30). Este criterio presenta una sensibilidad del
6 4 acuerdo al Grupo de trabajo para la estandari-
100%, una especificidad del 85%, una tasa de
9 0 31
falsos positivos del 11% y una tasa de falsos ne-
zación de la nomenclatura de uveítis (SUN)**.
a 7
gativos del 0%. El ACRped se ha aplicado en to- • VSG o PCR normales o, si están elevadas,
iz da t o ,
dos los ensayos clínicos que se han realizado
a :
que no sea atribuible a AIJ.
u to r s S o
desde su publicación en pacientes con AIJ.
, I P • Evaluación global de la enfermedad realiza-

a t í a o
Este mismo índice se puede utilizar con por-
a a . c m da por el médico con la mejor puntuación
c ar g r M ai l
centajes de mejoría superiores (50, 70 o 90%) posible en la escala que se utilice.
s i e t m
manteniendo el mismo criterio de que ningu-
De Jav 3@ho .225

na de las restantes variables empeore más de
un 30%, originando los índices ACRped 50,
• Rigidez matutina ≤15 minutos.
s _ 9 1 . 7 5
ACRped 70 y ACRped 90 respectivamente. *De acuerdo a la definición de la ACR: tumefacción articu-
it om 12.1 0 lar no debida a sobrecrecimiento óseo o, si no existe tume-
ja v 2
CRITERIO PRELIMINAR DE RECAÍDA
facción, limitación de la movilidad acompañada por dolor
y/o molestias a la movilización. La presencia aislada de
dolor, molestias a la movilización o limitación de la movi-
lidad no indica actividad, siempre y cuando sea atribuible
Se define como el empeoramiento ≥40% de al daño articular producido por la artritis que se considera
dos de las seis variables recogidas en el ACR- en la actualidad inactiva, o a etiologías no reumatológicas
como traumatismos.
ped sin que mejore ninguna de las restantes **Menos de una célula en un campo de 1 x 1 mm en la
variables en al menos un 30%15. Un estudio exploración con lámpara de hendidura.
6
ISSN 2171-8172

⌂
CONTROLES OFTALMOLÓGICOS En los pacientes que presentan o han presen-
tado uveítis, la periodicidad de los controles
La periodicidad de los controles oftalmológi- (semanales, mensuales o trimestrales) se rea-
cos en pacientes con AIJ sin antecedentes de lizará de acuerdo a las indicaciones del Servi-
uveítis (Tabla 3) depende de la forma clínica, cio de Oftalmología.
de la presencia de anticuerpos antinucleares
(ANA), de la edad al inicio de la enfermedad y
de los años de evolución18.
Tabla 3. Periodicidad de los controles oftalmológicos en niños con AIJ sin antecedentes de uveítis17.
Recomendaciones de las Secciones de Reumatología y Oftalmología de la Academia Americana de
Pediatría
Forma clínica ANA Edad al diagnóstico Duración de la Riesgo Frecuencia controles
(años) enfermedad (años) oftalmológicos
Oligoartritis o poliartritis + ≤6 ≤4 Alto 3 meses
+ ≤6 >4 Moderado 6 meses
+ ≤6 >7 Bajo 12 meses
+ >6 ≤4 Moderado 6 meses
+ >6 >4 Bajo 12 meses
-
3 6 4
≤6 ≤4 Moderado 6 meses
-
9 0 31 ≤6 >4 Bajo 12 meses

-
a 7 >6 No aplicable Bajo 12 meses
da
Sistémica No aplicable No aplicable No aplicable Bajo 12 meses
r iz a o t o , :
u to s S , I P
a a a t í a . co m
c ar g r M ai l
s i e t m
De Jav 3@ho .225
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