MOVIMIENTOS

ANORMALES

Vicente González
Natalia Paniagua
Jose Mª Trueba
ÍNDICE

ƒ Tipos de movimientos anormales y

aproximación diagnóstica

ƒ Caso 1

ƒ Caso 2

ƒ Caso 3
TIPOS DE MOVIMIENTOS
ANORMALES
TEMBLOR

ƒ Movimiento rítmico y oscilante de una

región corporal
ƒ TIPOS:
ƒ De reposo
ƒ De acción
ƒ Postural
ƒ Cinético
ASTERIXIS
ƒ Temblor aleteante, perdida de tono de
músc. antigravitatorios. Típico
encefalopatías metabólicas
MIOCLONÍAS
-Fibra
-Grupos de fibras
-Pequeños grupos musculares

CLONÍAS
-Varios músculos
 DISTONÍA
ƒ Contracción muscular sostenida. Pueden
ser:
ƒ Focales
ƒ Segmentarias
ƒ Multifocal

ƒ P.e. tortículis espasmódica o calambre

del escribiente
COREA-ATETOSIS

ƒ COREA: mov. arrítmicos, rápidos, imprevisibles

ƒ ATETOSIS: reptante
TICS
ƒ Mov. estereotipado, repetitivo, arrítmico.
ƒ Más frecuente musculatura facial
ƒ En trastornos psíquicos y enfermedades
orgánicas como Guilles de la Tourette
APROXIMACIÓN
DIAGNÓSTICA
HISTORIA CLÍNICA

ƒ ANAMNESIS:
ƒ Antecedentes familiares
ƒ Antecedentes personales:
ƒ Fármacos
ƒ Tóxicos
ƒ Enfermedad actual:
ƒ Síntomas asociados
ƒ Interferencia con la vida diaria
HISTORIA CLÍNICA

ƒ EXPLORACIÓN FÍSICA
ƒ ¡¡ Observación fundamental !!

ƒ Actitud general del paciente : tendencia ala

flexión en el parkinson

ƒ Comportamiento motor espontáneo : como

la postura, manera de sentarse, levantarse,
moverse…
HISTORIA CLÍNICA

ƒ Expresión facial : como la facies ”en máscara”,

rígida e inexpresiva del parkinson

ƒ Marcha: con flexión del tronco, arrastrando los pies,

con pasos cortos y ausencia de balanceo de los
brazos en el parkinson

ƒ Temblores o movimientos involuntarios : atendiendo

a su localización, ritmo, amplitud, frecuencia e
influencia de factores externos como el estrés. Así
habrá que diferenciar temblor, corea, atetosis,
distonía, hemibalismo, tics o mioclonías.
HISTORIA CLÍNICA

ƒ PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ƒ Hemograma y bioquímica
ƒ Hormonas tiroideas
ƒ Niveles de fármacos sospechosos
ƒ Serologías
ƒ Pruebas de imagen: TAC, RMN, PET…
ƒ Otras:
ƒ Cobre en orina y ceruloplasmina sérica
ƒ Ig G en LCR
ƒ Electromiografía
CASO 1
HISTORIA CLÍNICA
ƒ Varón de 30 años, natural y residente en
Santander. Actualmente está en paro

ƒ Desde hace aproximadamente cinco años,

refiere temblor al escribir o mantener un objeto
en una postura determinada. Ha notado que
empeora en situaciones de estrés, falta de
sueño y mejora los fines de semana. Está
preocupado porque le limita las actividades de
la vida diaria
HISTORIA CLÍNICA
ƒ ANTECEDENTES PERSONALES:
ƒ No alergias medicamentosas conocidas.
ƒ No HTA, DM o dislipemias
ƒ Fumador de un paquete al día
ƒ Bebedor social, no otros tóxicos
ƒ No tratamiento habitual
ƒ No antecedentes de traumatismos

ƒ ANTECEDENTES FAMILIARES:
ƒ Padre con cuadro clínico similar
HISTORIA CLÍNICA

ƒ EXPLORACIÓN
ƒ Sistémica: anodina.
ƒ Neurológico:
ƒ Temblor postural en ambas manos que
desaparece con el reposo
ƒ Resto normal.
Aproximación diagnóstica

ƒ Causas de temblor postural:

ƒ Temblor fisiológico/psicógeno
ƒ Temblor fisiológico exagerado
ƒ Hipertiroidismo
ƒ Tóxicos (alcohol,cocaina, anfetaminas)
ƒ Fármacos (betabloqueantes,primidona, BZD)
ƒ Temblor esencial
ƒ ¿Esclerosis múltiple?
ƒ Enf. Wilson
Aproximación diagnóstica

ƒ Causas de temblor postural:

ƒ Temblor fisiológico/psicógeno
ƒ Temblor fisiológico exagerado
ƒ Hipertiroidismo ¿?
ƒ Tóxicos (alcohol, cocaína, anfetaminas) ¿?
ƒ Fármacos (betabloqueantes,primidona, BZD)
ƒ Temblor esencial
ƒ Esclerosis múltiple
ƒ Enf. Wilson
Pruebas complementarias

ƒ Hemograma y bioquímica

ƒ Hormonas tiroideas

ƒ Tóxicos en orina

ƒ Cobre en orina de 24h y ceruloplasmina

sérica
1. Hemograma y bioquímica

ƒ Leucocitos 5600
ƒ Segmentados 60%
ƒ Linfocitos 30%
ƒ Hemoglobina 15.2g/dl
ƒ Hematocrito 44%
ƒ Bioquímica: normal
ƒ GOT: 42 (2-37)
ƒ GPT: 37 (2-40)
ƒ Hormonas tiroideas.
ƒ T4 libre 1.01 (0.89-1.76)
ƒ TSH 0.750 (0.350-5.500)

ƒ Tóxicos en orina
ƒ Barbitúricos
ƒ BZD
ƒ Opioides
ƒ Cocaina
ƒ Anfetaminas
Aproximación diagnóstica

ƒ Causas de temblor postural:

ƒ Temblor fisiológico/psicógeno
ƒ Temblor fisiológico exagerado
ƒ Hipertiroidismo
ƒ Tóxicos (alcohol, cocaína, anfetaminas)
ƒ Fármacos (betabloqueantes,primidona, BZD)
ƒ Temblor esencial
ƒ Esclerosis múltiple
ƒ Enf. de Wilson
TEMBLOR ESENCIAL

ƒ El temblor más común

ƒ Antecedente familiar
ƒ Evolución temporal
ƒ Mejora con el alcohol y empeora en
situaciones de estrés.
ƒ Diagnóstico clínico
TEMBLOR ESENCIAL

ƒ Tratamiento médico:
ƒ Primidona
ƒ Propanolol
ƒ Otros:
ƒ Benzodiazepina, gabapentina
ƒ Toxina botulinica

ƒ Tratamiento quirúrgico
Caso 2
CASO 2
ƒ Varón de 63 años, vive con su esposa en Selaya.
Ganadero de profesión.

ƒ Desde hace aproximadamente un año, refiere un

temblor en la mano y pierna derechas, que aumenta
con el reposo y disminuye con el movimiento. Además
describe dificultad para levantarse de la silla y girarse
en la cama. Su mujer le encuentra con ánimo triste y
“sin ganas de salir con los amigos a jugar la partida”.
Duerme mal por las noches y durante el día está
somnoliento.
ƒ ANTECEDENTES PERSONALES:
ƒ No alergias medicamentosas conocidas.
ƒ HTA en tratamiento controlado por su
médico de cabecera.
ƒ No DM ni dislipemia.
ƒ Bebedor moderado.
ƒ Osteoartritis
ƒ ANTECEDENTES FAMILIARES:
ƒ No historia familiar de movimientos
anormales
ƒ EXPLORACIÓN:
ƒ Sistémica: anodina.
ƒ Neurológico:
Temblor de reposo en mano y pierna
derechas que disminuye con los movimientos.
Levemente bradicinético, con disminución
de la frecuencia de parpadeo.
Pares craneales, fuerza y sensibilidad
normales
Rigidez extrapiramidal leve, sobre todo en
extremidad superior derecha que se potencia
con los movimientos sincinéticos
contralaterales.
Marcha a pasos cortos, con disminución del
braceo pero sin flexión anterior del tronco.
Aproximación diagnóstica
Características Caso 2 Temblor esencial

Edad de comienzo >50 años Cualquier edad

Hª familiar 10% 60%

Simetría Unilateral Simétrico

Tipo Reposo Postural

Distribución Manos, piernas, inicio Manos, cabeza y voz

unilateral
Alcohol No mejora Mejora

Síntomas asociados Si No
CAUSAS PARKINSONISMO
ƒ Enf. Parkinson
ƒ Familiar
ƒ 1º/idiopático
ƒ Parkinsonismo 2º
ƒ Infecciones: neurolúes, neurobrucelosis
ƒ Fármacos y tóxicos
ƒ Vascular
ƒ Otros (endocrino, metabólico, neoplasia)
ƒ Parkinsonismo heredo-degenerativo
ƒ Enf. de Wilson
ƒ Parálisis supranuclear progresiva
CAUSAS PARKINSONISMO
ƒ Enf. Parkinson
ƒ Familiar
ƒ 1º/idiopático ¿?
ƒ Parkinsonismo 2º
ƒ Infecciones: neurolúes, neurobrucelosis ¿?
ƒ Fármacos y tóxicos ¿?
ƒ Vascular
ƒ Otros (endocrino, metabólico, neoplasia) ¿?
ƒ Parkinsonismo heredo-degenerativo
ƒ Enf. de Wilson ¿?
ƒ Parálisis supranuclear progresiva
Pruebas complementarias
ƒ Hemograma y bioquímica

ƒ Hormonas tiroideas y paratiroideas

ƒ Serologías: sífilis, brucela

ƒ TAC: según respuesta a tratamiento

ƒ Otras:
ƒ Cobre en orina y ceruloplasmina sérica
Pruebas complementarias
ƒ Bioquímica general
ƒ Hemograma
ƒ Hormonas tiroideas y paratiroideas

ƒ Serología sífilis y brucela: negativas

ƒ TAC: según respuesta a tratamiento

ƒ Otras:
ƒ Cobre en orina y ceruloplasmina sérica: normal
CAUSAS PARKINSONISMO
ƒ Enf. Parkinson
ƒ Familiar
ƒ 1º/idiopático ?
ƒ Parkinsonismo 2º
ƒ Infecciones: neurolúes, neurobrucelosis
ƒ Fármacos y tóxicos
ƒ Vascular
ƒ Otros (endocrino, metabólico, neoplasia)
ƒ Parkinsonismo heredo-degenerativo
ƒ Enf. de Wilson
ƒ Parálisis supranuclear progresiva
 Diagnóstico clínico: ENF.
PARKINSON 1º
ƒ Signos y síntomas
compatibles

ƒ Exclusión de parkinsonismos
secundarios

ƒ Respuesta a L- DOPA (por

confirmar)
TRATAMIENTO
1. Pacientes de 70 años o más
a) Tratamiento inicial: Comenzar con levodopa/carbidopa-benserazida estándar
(se puede combinar con lib. retard)
b) Tratamiento posterior: si aparecen fluctuaciones agregar un agonista con
domperidona. Evitar anticolinérgicos.
2. Pacientes menores de 50 años
a) Tratamiento inicial: Comenzar con un agonista dopaminérgico y domperidona.
Si se precisa un efecto terapéutico más rápido, empezar con levodopa de lib.
retard con inhibidor y mantener dosis de levodopa al mínimo posible
b) Tratamiento posterior: Si se ha empezado con agonista, agregar levodopa, y si
se ha empezado con levodopa, agregar agonista a la dosis mínima posible

3. Pacientes con edades comprendidas entre 50 y 70 años

Tratamiento inicial: comenzar con agonista (como en 2a) o con levodopa estándar o
retard.
Tratamiento posterior: como 2b

4. Antes de iniciar el tratamiento, a cualquier edad

Considerar la administración de 1 comprimido de selegilina cada 12 h
5. Tratamiento alternativo en pacientes de novo
Amantadina 100 mg cada 12 h
Anticolinérgicos
TRATAMIENTO:

ƒ Enf. Parkinson
ƒ Agonistas dopaminérgicos
ƒ Domperidona
ƒ Añadir levodopa en fases posteriores

ƒ Sind. Depresivo: amitriptilina o

nortriptilina
Complicaciones L-DOPA
ƒ Fenómeno on-off

ƒ Discinesia tardía por L-DOPA

ƒ Trastornos psiquiátricos: delirios, confusión,

psicosis…
Caso 3
HISTORIA CLÍNICA
ƒ Varón de 37 años, separado, con dos hijos.
Actualmente vive en Astillero con su madre. Panadero
de profesión.
ƒ Hace aproximadamente 3 años comienza con
movimientos involuntarios de la cabeza y 4
extremidades de rango amplio, tanto durante el sueño
como durante la vigilia, que empeoran con estados de
nerviosismo. No sabe precisar por qué lado
empezaron. En los últimos 7-8 meses se ha
intensificado el cuadro. Refiere disminución de fuerza
en las extremidades superiores con incapacidad para
mantener los objetos quietos en la mano. Debilidad en
EE.II. izquierdas con dificultad ocasional para levantar
el pie. No trastornos esfinterianos ni sensitivos. No
clínica de disfunción de pares craneales
ƒ ANTECEDENTES PERSONALES
ƒ No alergias medicamentosas conocidas
ƒ No HTA, DM o dislipemias
ƒ Fumador de 2 paquetes/día y bebedor leve.
ƒ No tratamiento habitual ni previo.

ƒ ANTECEDENTES FAMILIARES
ƒ No historia familiar de movimientos
anormales.
EXPLORACIÓN
ƒ Neurológico:
ƒ movimientos involuntarios, generalizados, de tipo
complejo y gran amplitud y exacerbación en
situaciones de estrés.
ƒ Pares craneales: normales, salvo pérdida de
movimientos oculares sacádicos.
ƒ Fuerza y sensibilidad: conservadas en cuatro
extremidades.
ƒ Reflejos osteotendinosos vivos y simétricos, reflejo
cutáneo-plantar flexor bilateral.
ƒ Cerebelo y Romberg normal.
Aproximación diagnóstica

ƒ Discinesias tardías por neurolépticos

ƒ Corea senil
ƒ Corea de Sydenham
ƒ Coreas hereditarios:
ƒ Huntington
ƒ Wilson
ƒ Neuroacantocitosis
ƒ Alteraciones metabólicas y endocrinas
ƒ Patología vascular (ictus, vasculitis) y
hematológica
Aproximación diagnóstica
ƒ Discinesias tardías por neurolépticos
ƒ Corea senil
ƒ Corea de Sydenham
ƒ Coreas hereditarios: ¿?
ƒ Huntington
ƒ Wilson
ƒ Neuroacantocitosis
ƒ Alteraciones metabólicas y endocrinas¿?
ƒ Patología vascular (ictus, vasculitis) y
hematológica ¿?
Pruebas complementarias

ƒ Hemograma y bioquímica
ƒ Hormonas tiroideas y paratiroideas
ƒ Serologías: sífilis, brucella y borrelia
ƒ Proteinograma e inmunología
ƒ Estudio Fe y Cu
ƒ Estudio acantocitosis
ƒ TAC: valorar posibilidad de RMN
1. Hemograma y bioquímica
Pruebas complementarias

ƒ Hemograma y bioquímica
ƒ Hormonas tiroideas y paratiroidea
ƒ Serologías: sífilis, brucella y borrelia
ƒ Proteinograma e inmunología
ƒ Estudio Fe y Cu
ƒ Estudio acantocitosis
ƒ TAC: valorar posibilidad de RMN
2. Hormonas tiroideas

3. Serologías
Pruebas complementarias

ƒ Hemograma y bioquímica
ƒ Hormonas tiroideas y paratiroidea
ƒ Serologías: sífilis, brucella y borrelia
ƒ Inmunología: estudio de anticuerpos
ƒ Ceruloplasmina, cupremia, Cu orina 24h
ƒ Estudio acantocitosis
ƒ TAC: valorar posibilidad de RMN
4. Estudio acantocitosis

ƒ Estudio de frotis
sanguíneo.

ƒ Ausencia de
hematies dismórficos
Pruebas complementarias

ƒ Hemograma y bioquímica
ƒ Hormonas tiroideas y paratiroideas
ƒ Serologías: sífilis, brucella y borrelia
ƒ Inmunología: estudio de anticuerpos
ƒ Ceruloplasmina, cupremia, Cu orina 24h
ƒ Estudio acantocitosis
ƒ TAC: valorar posibilidad de RMN
5. TAC craneal
Aproximación diagnóstica
ƒ Discinesias tardías por neurolépticos
ƒ Corea senil
ƒ Corea de Sydenham
ƒ Coreas hereditarios:
ƒ Huntington ¿?
ƒ Wilson
ƒ Neuroacantocitosis
ƒ Alteraciones metabólicas y endocrinas
ƒ Patología vascular (ictus, vasculitis) y
hematológica
Confirmación diagnóstica

ƒ Estudio molecular de expansión de

tripletes CAG en cromosoma 4
TRATAMIENTO
ƒ No existe tratamiento curativo
ƒ Tto. sintomático:
ƒ Pimocide
ƒ Tto. de trastornos psiquiátricos
ƒ Tto. de complicaciones:
ƒ Neumonía por aspiración
ƒ Disfagia PEG
TRATAMIENTO

ƒ Evolución larga

ƒ Atención
multidisciplinar

ƒ Dco. precoz y
consejo genético
CONCLUSIONES

ƒ Variabilidad en presentación

ƒ Variabilidad en pronóstico y opciones

terapéuticas

ƒ Implicación de diferentes servicios

médicos y sociales
¡Muchas gracias por la atención!