Gestión II - 2021 OBJETIVO GENERAL: CONOCER EL SISTEMA CARDIOVASCULAR OBJETIVO ESPECIFICO: IDENTIFICAR LAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL CORAZON. El corazón y el sistema vascular primitivos aparecen hacia la mitad de la tercera semana. Este desarrollo cardíaco tan temprano tiene lugar debido a que el embrión en fase de crecimiento rápido no puede satisfacer ya sus necesidades nutricionales y de oxígeno únicamente mediante difusión. En consecuencia, necesita un método eficiente para obtener el oxígeno y los nutrientes a partir de la sangre materna, y también para eliminar el dióxido de carbono y los productos de desecho. El sistema cardiovascular deriva principalmente de: El mesodermo esplácnico, que forma el primordio del corazón. El mesodermo para axial y lateral, en la proximidad de las placodas óticas. El mesodermo faríngeo. Las células de la cresta neural procedentes de la región localizada entre las vesículas óticas y los límites caudales del tercer par de somitas. DESARROLLO INICIAL DEL CORAZON Y LOS VASOS SANGUINEOS. Las señales de inducción procedentes del endodermo anterior estimulan la formación inicial del corazón. El signo más temprano del desarrollo del corazón es la aparición de bandas endoteliales bilaterales, los cordones angioblásticos, en el mesodermo cardiogénico durante la tercera semana. Estos cordones se canalizan y forman dos tubos cardíacos finos. A medida que se produce el plegamiento lateral del embrión, los tubos cardíacos endocardios se aproximan entre sí y se fusionan formando un único tubo cardíaco. La fusión de los tubos cardíacos comienza en el extremo craneal del corazón en desarrollo y se extiende caudalmente. El corazón comienza a latir a los 22-23 días. El flujo de sangre se inicia durante la cuarta semana y se puede visualizar mediante ecografía Doppler DESARROLLO A LAS VENAS ASOCIADAS AL CORAZON EMBRIONARIO. Hay tres pares de venas que drenan en el corazón tubular de un embrión de 4 semanas: Las venas vitelinas devuelven la sangre pobremente oxigenada procedente de la vesícula umbilical (saco vitelino). Las venas umbilicales transportan sangre bien oxigenada desde el saco coriónico. Las venas cardinales comunes devuelven la sangre escasamente oxigenada que procede del cuerpo del embrión. Las venas vitelinas siguen el conducto onfalo entérico hasta el embrión. El conducto onfalo entérico es el tubo estrecho que conecta la vesícula umbilical con el intestino primitivo medio. Tras atravesar el septo transverso, las venas vitelinas alcanzan el extremo venoso del corazón, el seno venoso. La vena vitelina izquierda experimenta un retroceso, y la vena vitelina derecha forma la mayor parte del sistema porta hepático y una parte de la vena cava inferior. A medida que el primordio del hígado crece en el septo transverso, los cordones hepáticos se anastomosan alrededor de espacios preexistentes revestidos por endotelio. Estos espacios, que son los primordios de las sinusoides hepáticas, establecen contacto más adelante con las venas vitelinas. Las venas umbilicales discurren a cada lado del hígado y transportan sangre bien oxigenada desde la placenta hasta los senos venosos. A medida que se desarrolla el hígado, las venas umbilicales pierden su conexión con el corazón y se vacían en el hígado. La vena umbilical derecha desaparece a lo largo de la séptima semana, y la vena umbilical izquierda se convierte en el único vaso que transporta sangre bien oxigenada desde la placenta hasta el embrión. La transformación de las venas umbilicales se puede resumir de la forma siguiente • La vena umbilical derecha y la parte craneal de la vena umbilical izquierda degeneran entre el hígado y el seno venoso. • La parte caudal persistente de la vena umbilical izquierda se convierte en la vena umbilical, que transporta toda la sangre desde la placenta hasta el embrión. • En el interior del hígado se desarrolla una gran derivación venosa, el conducto venoso (CV), que conecta la vena umbilical con la vena cava inferior (VCI). El CV forma un cortocircuito a través del hígado permitiendo que la mayor parte de la sangre que procede de la placenta alcance directamente el corazón sin tener que atravesar las redes capilares del hígado. Las venas cardinales constituyen el sistema de drenaje venoso principal del embrión. Las venas cardinales anterior y posterior, que son las primeras venas que se desarrollan, drenan las partes craneal y caudal del embrión, respectivamente. Se unen a las venas cardinales comunes que alcanzan el seno venoso. Durante la octava semana, las venas cardinales anteriores establecen conexión entre sí mediante una anastomosis, lo que da lugar al corto circuito de la sangre desde la vena cardinal anterior izquierda hasta la vena cardinal anterior derecha. Este cortocircuito anastomótico se convierte en la vena braquiocefálica izquierda cuando degenera la parte caudal de la vena cardinal anterior izquierda. La vena cava superior (VCS) se forma a partir de la vena cardinal anterior y de la vena cardinal común derecha. Las venas cardinales posteriores se desarrollan principalmente como los vasos del mesonefros (riñones provisionales) y desaparecen casi en su totalidad cuando lo hacen estos riñones transitorios. Los únicos derivados adultos de las venas cardinales posteriores son la raíz de la vena ácigos y las venas ilíacas comunes. Después se desarrollan gradualmente las venas subcardinal y supracardinal, que sustituyen y complementan a las venas cardinales posteriores. Las venas subcardinales son las que aparecen en primer lugar. Están conectadas entre sí a través de la anastomosis subcardinal y también están unidas a las venas cardinales posteriores, en este caso a través de las sinusoides mesonéfricos. Así pues, las venas subcardinales forman el origen de la vena renal izquierda, las venas suprarrenales, las venas gonadales (testiculares y ováricas) y un segmento de la VCI. Las venas subcardinales quedan desestructuradas en la región de los riñones. Por encima de esta región se unen a través de una anastomosis que estaré presentada en el adulto por las venas ácigos y hemiácigos. Por debajo de los riñones, la vena supracardinal izquierda degenera, pero la vena supracardinal derecha se convierte en la parte inferior de la VCI. DESARROLLO DE LA VENA CAVA INFERIOR. La VCI se forma a través de una serie de cambios en las venas primitivas del tronco, cambios que tienen lugar a medida que la sangre que vuelve desde la parte caudal del embrión es desplazada desde el lado izquierdo del cuerpo hasta el lado derecho. La VCI está constituida por cuatro segmentos principales: • Un segmento hepático que procede de la vena hepática (la parte proximal de la vena vitelina derecha) y de las sinusoides hepáticas. • Un segmento prerrenal que procede de la vena subcardinal derecha. • Un segmento renal que procede de la anastomosis entre las venas subcardinales y supracardinales. • Un segmento pos renal que procede de la vena supracardinal derecha. Ausencia del segmento hepático de la vena cava inferior: En ocasiones, el segmento hepático de la VCI no se forma y, en consecuencia, la sangre procedente delas partes inferiores del cuerpo drena en la aurícula derecha a través de las venas ácigos y hemiácigos. Las venas hepáticas se abren por separado en la aurícula derecha. Arterias de los arcos faríngeos y otras ramas de la aorta dorsal A medida que se forman los arcos faríngeos durante la cuarta y quinta semana, son irrigados por las arterias que se originan en el saco aórtico y que finalizan en la aorta dorsal, es decir, las arterias delos arcos faríngeos. Inicialmente, las aortas dorsales bilaterales recorren toda la longitud del embrión. Más adelante, las porciones caudales de las aortas se fusionan formando una única aorta torácica baja/abdominal. En lo que se refiere a los segmentos restantes de las aortas dorsales bilaterales, el derecho regresa y el izquierdo se convierte en la aorta primitiva. Arterias intersegmentarias Hay aproximadamente 30 ramas de la aorta dorsal, las arterias intersegmentarias que discurren entre las somitas y sus derivados transportando la sangre. Las arterias intersegmentarias del cuello se unen formando una arteria longitudinal a cada lado, la arteria vertebral. La mayor parte delas conexiones originales de las arterias intersegmentarias con la aorta dorsal desaparecen en última instancia. En el tórax, las arterias intersegmentarias persisten como arterias intercostales. La mayor parte delas arterias intersegmentarias del abdomen se convierten en las arterias lumbares, pero el quinto par de arterias intersegmentarias lumbares permanece en forma de las arterias ilíacas comunes. En la región sacra, las arterias intersegmentarias forman las arterias sacras laterales. DESTINO DE LAS ARTERIAS VITELINAS Y UMBILICALES. Las ramas ventrales unilaterales de la aorta dorsal irrigan la vesícula umbilical, la alantoides y el corion. Las arterias vitelinas alcanzan la vesícula y después el intestino primitivo, que se forma a partir de la parte incorporada de la vesícula umbilical. Solamente permanecen tres derivados de las arterias vitelinas: el tronco arterial ilíaco, que irriga el intestino primitivo anterior; la arteria mesentérica anterior, que irriga el intestino primitivo medio, y la arteria mesentérica inferior, que irriga el intestino primitivo posterior. Las arterias umbilicales bilaterales discurren a través del tallo de conexión (primitivo del cordón umbilical) y después se continúan con los vasos del corion, la parte embrionaria de la placenta. Las arterias umbilicales transportan sangre escasamente oxigenada hasta la placenta. Las partes proximales de las arterias umbilicales se convierten en las arterias ilíacas internas y en las arterias vesicales superiores, mientras que las partes distales presentan obliteración tras el nacimiento y se convierten en los ligamentos umbilicales mediales. DESARROLLO POSTERIOR DEL CORAZON. La capa externa del tubo cardíaco embrionario, el miocardio, se forma a partir del mesodermo esplácnico que rodea la cavidad pericárdica. En esta fase, el corazón está constituido por un tubo endotelial fino separado de un miocardio grueso por un tejido conjuntivo gelatinoso denominado gelatina cardíaca. El tubo endotelial se convierte en el revestimiento endotelial interno del corazón, el endocardio, y el miocardio primitivo se convierte en la pared muscular del corazón (también denominado simplemente miocardio). El pericardio visceral, o epicardio, procede de las células mesoteliales que se originan a partir de la superficie externa del seno venoso y que se diseminan sobre el miocardio. A medida que se pliega la región de la cabeza, el corazón y la cavidad pericárdica se sitúan por delante del intestino primitivo anterior y por debajo de la membrana orofaríngea. Al mismo tiempo, el corazón tubular se alarga con zonas alternadas de dilatación y constricción: el bulbo cardíaco (constituido por el tronco arterioso [TA], el cono arterioso y el cono cardíaco), el ventrículo, la aurícula y el seno venoso. El TA se continúa cranealmente con el saco aórtico, a partir del cual se originan las arterias de los arcos faríngeos. El seno venoso recibe las venas umbilicales, vitelinas y cardinal común procedentes del corion, la vesícula umbilical y el embrión, respectivamente. Los extremos arterial y venoso del corazón quedan definidos por los arcos faríngeos y por el septo transverso, respectivamente. El corazón tubular se incurva hacia el lado derecho aproximadamente a los 23-28 días, formando un giro en «D» con forma de «U» que hace que el vértice del corazón quede dirigido hacia la izquierda. Las moléculas señalizadores y los mecanismos celulares responsables de la incurvación cardíaca son prácticamente desconocidos. A medida que se incurva el corazón primitivo, la aurícula y el seno venoso quedan situados por detrás del TA, el bulbo cardíaco y el ventrículo. Cuando se llega a esta fase, el seno venoso ha desarrollado una serie de expansiones laterales denominadas cuernos sinusales derecho e izquierdo. A medida que el corazón se alarga e incurva, se invagina gradualmente hacia la cavidad pericárdica. El corazón está suspendido inicialmente de la pared dorsal por un mesenterio, el mesocardio dorsal, pero al poco tiempo la parte central de este mesenterio degenera, y de este modo se forma una comunicación entre los lados derecho e izquierdo de la cavidad pericárdica, el seno pericárdico transversal. En este momento, el corazón sólo está suspendido en sus extremos craneal y caudal. CIRCULACION A TRAVES DEL CORAZON PRIMITIVO. Las contracciones iniciales del corazón tienen un origen miogénico (o bien se producen en el músculo o bien se inician en él). Las capas musculares de los tractos de salida auricular y ventricular son continuas, y las contracciones aparecen en forma de oleadas peristálticas que comienzan en el seno venoso. Inicialmente, la circulación a través del corazón primitivo es de tipo flujo-reflujo; sin embargo, hacia el final de la cuarta semana aparecen contracciones coordinadas del corazón que dan lugar a un flujo unidireccional. La sangre alcanza entonces el seno venoso procedente de: El embrión, a través de las venas cardinales comunes. La placenta en desarrollo, a través de las venas umbilicales. La vesícula umbilical, a través de las venas vitelinas. La sangre procedente del seno venoso alcanza la aurícula primitiva; el flujo procedente de la aurícula primitiva está controlado por las válvulas sino auriculares (SA). Después, la sangre atraviesa el canal auriculo ventricular (AV) y llega al ventrículo primitivo. Cuando se contrae el ventrículo, la sangre es bombeada a través del bulbo cardíaco y del TA hacia el saco aórtico, desde el cual se distribuye hasta las arterias de los arcos faríngeos y finalmente alcanza los propios arcos faríngeos. Más tarde, la sangre llega a las aortas dorsales que la distribuyen en el embrión, la vesícula umbilical y la placenta. DIVISION DEL CORAZON PRIMITIVO. La división del canal AV y de los primordios de las aurículas, los ventrículos y los tractos de salida se inicia aproximadamente a mediados de la cuarta semana y finaliza básicamente a finales de la octava semana. A pesar de que se describen por separado, estos procesos ocurren simultáneamente. División del canal auriculoventricular División de la aurícula primitiva
CAMBIOS DEL SENO VENOSO.
Inicialmente, el seno venoso se abre en el centro de la pared dorsal de la aurícula primitiva y sus cuernos derecho e izquierdo tienen un tamaño aproximadamente igual. El aumento progresivo del cuerno derecho se debe a dos cortocircuitos izquierda-derecha de la sangre: • El primer cortocircuito aparece debido a la transformación de las venas vitelinas y umbilical. • El segundo cortocircuito tiene lugar cuando las venas cardinales anteriores quedan conectadas entre sí mediante una anastomosis. Esta comunicación cortocircuita la sangre desde la vena cardinal anterior izquierda hasta la vena cardinal anterior derecha. Este cortocircuito se convierte finalmente en la vena braquiocefálica izquierda. La vena cardinal anterior derecha y la vena cardinal común derecha se convierten en la VCS. SISTEMA DE CONDUCCION DEL CORAZON. Inicialmente, el músculo correspondiente a la aurícula y el ventrículo primitivos muestra continuidad. La aurícula actúa como el marcapasos temporal del corazón, pero al poco tiempo el seno venoso asume esta función. El nódulo SA se desarrolla durante la quinta semana. En sus orígenes se localiza en la pared derecha del seno venoso, pero al poco tiempo queda incorporado en la pared de la aurícula derecha junto con el seno venoso. El nódulo SA se localiza en la parte alta de la aurícula derecha, cerca de la entrada de la VCS. Tras la incorporación del seno venoso, las células procedentes de su pared izquierda se localizan en la base del tabique interauricular, inmediatamente por delante de la abertura del seno coronario. Junto con las células procedentes de la región AV, forman el nódulo AV y el haz AV, que se localizan inmediatamente por encima de los cojinetes endocárdicos. Las fibras procedentes del haz AV van desde la aurícula hasta el ventrículo, y después se separan en las ramas del haz derecha e izquierda. Dichas ramas se distribuyen en todo el miocardio ventricular. El nódulo SA, el nódulo AV y el haz AV están ricamente inervados; sin embargo, el sistema de conducción está bien desarrollado antes de que los nervios alcancen el corazón. Este tejido especializado suele ser la única vía de señal que comunica las aurículas con los ventrículos. A medida que se desarrollan las cuatro cavidades del corazón, crece una banda de tejido conjuntivo desde elepicardio; dicha banda separa más adelante el músculo de las aurículas y el músculo de los ventrículos. Este tejido conjuntivo forma parte del esqueleto cardíaco (esqueleto fibroso del corazón). Síndrome de la muerte súbita del lactante Se han observado alteraciones en el tejido de conducción del corazón de varios lactantes que fallecieron de manera inesperada a consecuencia de un trastorno denominado síndrome de la muerte súbita del lactante (SMSL). El SMSL es la causa más frecuente de fallecimiento en los lactantes sanos (0,6 casos por cada 1.000 recién nacidos vivos). Lo más probable es que no haya un mecanismo único que sea responsable de todos los casos de muerte súbita e inesperada de estos lactantes aparentemente sanos. Algunos expertos han sugerido que puede haber un defecto en el sistema nervioso autónomo. Sin embargo, la hipótesis más convincente parece ser la existencia de una alteración en el desarrollo del tronco encefálico o de un retraso madurativo relacionado con la neurorregulación del control cardiorrespiratorio. MALFORMACIONES CONGENITAS DEL CORAZON Y LOS VASOS DE CALIBRE GRANDE. Malformaciones congénitas del corazón y los vasos de calibre grande Los defectos cardíacos congénitos (DCC) son frecuentes y se observan en 6-8 casos de cada 1.000recién nacidos vivos. Algunos DCC se deben a mecanismos unigénicos o cromosómicos. Otros son el resultado de la exposición a teratógenos, como el virus de la rubeola; sin embargo, en muchos casos se desconoce la causa. Al parecer, la mayor parte de los DCC se deben a factores genéticos y ambientales múltiples (p. ej., herencia multifactorial), cada uno de los cuales induce un efecto de grado menor. Todavía no se han definido bien los aspectos moleculares de las alteraciones del desarrollo cardíaco, y hoy en día la terapia génica en los lactantes con DCC aún es una perspectiva remota. Los métodos de imagen como la ecocardiografía bidimensional en tiempo real permiten detectar los DCC fetales ya desde las semanas 17 o 18. La mayoría de los DCC se toleran bien durante la vida fetal; sin embargo, en el momento del nacimiento (cuando el feto pierde el contacto con la circulación materna) se evidencia su impacto. Algunos tipos de DCC causan pocos problemas mientras que otros son incompatibles con la vida extrauterina. A través de los avances más recientes en cirugía cardiovascular es posible paliar sus efectos o reparar mediante cirugía muchos tipos de DCC, y puede que muy pronto la cirugía cardíacafetal respecto a los DCC complejos sea también una realidad. Dextrocardia: Si el tubo cardíaco embrionario se incurva hacia la izquierda en vez de hacia la derecha, el corazón queda desplazado hacia el lado derecho y sus vasos muestran una inversión entre los lados izquierdo y derecho, como si fuera una imagen especular de su configuración normal. La dextrocardiaes el defecto de posición más frecuente del corazón. En la dextrocardia con situs inversus (trasposición de los órganos abdominales), la incidencia de defectos cardíacos congénitos es baja. Cuando no existe ninguna otra anomalía vascular asociada, estos corazones muestran una función normal. BIBLIOGRAFIA: EMBRIOLOGIA CLINICA 9° EDICION MOORE. EMBRIOLOGIA MEDICA 13° EDICION LAGMAN.
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