ENFERMEDADES DEL

PEDIATRIA
COLAGENO.

MORALES QUISPE CARMEN M.

SUBGRUPO 2-B

Dra. Vega Kleiman, Beatriz

 UNIVERSIDAD NACIONAL “SAN LUIS GONZAGA” DE ICA
Facultad de Medicina Humana “Daniel Alcides
Carrión”

COMENTARIO
El sistema inmunitario del ser humano se ha desarrollado con la finalidad de supervivencia,
a lo largo del tiempo ha contribuido a la defensa contra patógenos que puedan perjudicar la
salud del individuo. Además, es un constante vigilante contra los cambios celulares que
puedan producir por ejemplo, el cáncer, elimina tejidos lesionados, entre otras funciones.
Pero también, pueden producir enfermedades autoinmunes al no reconocer ciertas partes
del cuerpo como propios, es como si el individuo fuera alérgico a su propio cuerpo
generando síntomas como si estuviera padeciendo de una infección, tal es el caso de las
colagenosis que son enfermedades crónicas provocadas por alteraciones inmunológicas
que cambian la estructura del tejido conectivo colágeno provocando distintos trastornos
inflamatorios epiteliales, cuyas manifestaciones se reflejan en el sistema circulatorio,
muscular, articular, óseo e incluso nervioso.
Afectando varios órganos como piel, pulmones, vasos sanguíneos y tejidos linfáticos, por
ejemplo, producir signos y síntomas principalmente dermatológicos y reumatológicos, los
cuales incluyen dolores articulares, lesiones en la piel, alteraciones en la circulación
sanguínea, sequedad de boca y de ojos. 
Dentro de estas encontramos a:
Lupus eritematoso
Dermatomiositis
Esclerodermia
Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
Poliarteritis nodosa
Enfermedad reumatoide
Fiebre reumática
Síndrome de Sjögren
Para diagnosticar la colagenosis, aparte de la evaluación clínica, el médico puede solicitar
exámenes de sangre que identifiquen la inflamación y los anticuerpos presentes en estas
enfermedades, como FAN, Mi-2, SRP, Jo-1, Ro/SS-A o La/SS-B, por ejemplo. También
puede ser necesaria la realización de biopsias o análisis de los tejidos inflamados.
 UNIVERSIDAD NACIONAL “SAN LUIS GONZAGA” DE ICA
Facultad de Medicina Humana “Daniel Alcides
Carrión”
CASO CLINICO
Niña de 10 años, que hace, 2 meses presenta lesiones en el cuero
cabelludo eritematosas, no pruriginosas, posteriormente en la nariz, a cara y
después en la boca que se incremetan cuando se expone al sol. Es tratada
como impétigo y no se observa mejoría; en las dos semanas siguientes,
presenta lesiones eritematosas en los dedos de las manos y en los dedos
de ambos pies, asociando dolor abdominal, vómitos ocasionales,
decaimiento, fatiga y artralgias, la madre refiere "caída del cabello", sin
otros signos clínicos asociados. Antecedentes personales sin interés.
Examen: eritema malar derecho que respeta el pliegue nasolabial; eritema
y leve tumefacción en el área del lacrimal izquierdo. Lesiones purpúricas en
los pulpejos de las manos, en los pies y en los talones. Presenta en la
orofaringe aftas, estomatitis y enantema. No tiene adenopatías. Las
exploraciones osteoarticular y neurológica, y la auscultación
cardiopulmonar, fueron normales.

a. ¿Cuáles son los principales síntomas, signos y síndromes?

SIGNOS SINTOMAS
Eritema malar derecho que respeta el Dolor abdominal
pliegue nasolabial Vómitos ocasionales
Eritema y leve tumefacción en el área Decaimiento
del lacrimal izquierdo. Fatiga
Lesiones purpúricas en los pulpejos de Artralgias.
las manos, en los pies y en los talones.
Presenta en la orofaringe aftas
Estomatitis
Enantema.

SINDROMES:
Sindrome doloroso
Sindrome anémico
Sindrome inflamatorio

b. ¿Qué exámenes de laboratorio solicitas de acuerdo a tu presunción

diagnóstica?
Hemograma completo
Frotis sanguíneo
Velocidad de sedimentación
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Facultad de Medicina Humana “Daniel Alcides
Carrión”
Reactantes fase aguda: proteína C reactiva y procalcitonina
Perfil de coagulación
Pruebas reumáticas y proteinograma.
Inmunoglobulinas
Anticuerpos antifosfolípidos (AAF)
Antilúpicos y anticardiolipina.
Una ecocardiografía

c. Cuál es tu presunción diagnóstica y diagnóstico diferencial

DX: Lupus eritematoso sistémico (LES)

DX diferenciales: síndrome de Sjögren, AR incipiente, vasculitis

sistémica, síndrome poliglandular autoinmune, lupus inducido por
fármacos

d. Que exámenes solicitas para evaluar el compromiso de otros órganos

Radiografía de tórax
Ecografía abdominal
Ecocardiografía
Hemograma completo
Perfil tiroideo

e. ¿Cual es el manejo indicado?

Se pauta tratamiento con medidas generales, antipalúdicos

(hidroxicloroquina) y corticoides (prednisona) orales, manteniéndose
revisiones correspondientes en su seguimiento multidisciplinar.
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Facultad de Medicina Humana “Daniel Alcides
Carrión”
Constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades de causa
desconocida, ocasionadas por una alteración en la inmunidad
ENFERMEDADES
Q adquirida, apareciendo autoanticuerpos y/o células T autorreactivas
DEL COLÁGENO frente a diversas estructuras corporales.

1. Lupus eritematoso sistémico

2. Esclerodermia FISIOPATOLOGÍA
3. Polimiositis
4. Dermatomiositis

L.E.S.

Esclerodermia
FACTORES AMBIENTALES FACTORES
Radiación UV, tabaquismo, GENÉTICOS
Predisposición genética + Factores ambientales isoniazida, procainamida. HLA – D2,3,8
(virus, disolventes orgánicos, autoanticuerpos).

LESIÓN ENDOTELIAL

Respuestas inmunitarias alteradas

ENDOTELINA Activación de la inmu. Innata (cél dendríticas,
monocitos/macrófagos)
Aumenta la expresión de Umbrales más bajos y vías anormales de
moléculas de adhesión celular activación de Linf. B y T.
(VCAM-1), molécula de Células reguladoras ineficaces de linfocitos T
Proliferación de células CD4+ y CD8+
adhesión intercelular (ICAM),
del músculo liso Eliminación disminuida de complejos
E-selectina, Quimiocinas
vascular + Producción inmunitarios y células apostósicas.
(MPC-1, MIP-1ª)
de matriz extracelular.

Engrosamiento progresivo Reclutamiento de macrófagos,

de la pared vascular Linfocitos Th2 (IL-4, 10, 17,
estrechamiento de luz TNFa), activación de Linfocitos
B (células plasmáticas y Producción sostenida Formación de auto
producción de auto- de auto anticuerpos antígenos (ADN,
anticuerpos.) (Anti nucleares) histonas)
Engrosamiento progresivo
de la pared vascular
estrechamiento de luz
Síntesis de proteínas de la Formación de
matriz extracelular por los Inmunocomplejos Ag - Ac
fibroblastos.

HIPOXIA
Depositan en capilares Activarán
la vía del Complemento
FIBROSIS

Inflamación Origina la
sintomatología

DERMATOMIOSITIS
Activación del complejo de ataque de
membrana C5b-9 del complemento.
Desencadena la liberación de citocinas y
quimiocinas proinflamatorias por las células
del endotelio – VCAM e ICAM
Facilitan la migración de las células
linfoides activadas a los espacios del
perimisio y el endomisio.
Necrosis de las células endoteliales.
Menor número de capilares del
endomisio.
Isquemia y destrucción de fibras
musculares que simulan micro infartos
FISIOPATOLOGÍA
POLIMIOSITIS
La citotoxicidad mediada por linfocitos T es el
mecanismo patogénico predominante.
Los linfocitos T CD8+ y los macrófagos rodean,
invaden y destruyen las fibras musculares sanas
no necróticas
Se producen citocinas que inducen la
Infiltrado predominante de
sobreexpresión de moléculas clase I del MHC
Linfocitos B, Lin T CD4+, cél
(MHC-I)
dendríticas y macrófagos
Los linfocitos T CD8+ citotóxicos contienen
perforina y gránulos de granzima dirigidos contra
la superficie de las fibras musculares, capaces de
inducir necrosis de las células musculares.
 ENFERMEDADES DEL
COLÁGENO
MANIFESTACIONES CLINICAS GENERALES

FIEBRE

ASTENIA

ANEMIA

DOLOR GENERALIZADO

PERDIDA DE PESO

PARESTESIAS

RIGIDEZ

EDEMAS

INFLAMACION

ARTRALGIAS
Como se hace el diagnóstico y que pruebas se usan.

-Biometría hemática, Examen

General de Orina, Análisis de urea
LUPUS y creatinina, Anticuerpos
ERITEMATO Antinucleares (ANA,ANCA),
SO cuantificación de las fracciones del
ANAMNESIS Exantema malar complemento C3 y C4, y del
Poliartritis hemolíticototal o al 50%

Análisis de Lab (CK, aldolasa,

DERMATOMIOSIT transaminasas y Deshidrogenasa
IS láctica ) Biometría Hemática,
Síndrome constitucional Anticuerpo Antinucleares
Afectación de múltiples Debilidad muscular • Electromiografía
órganos Pápulas de Gottron • Biopsia (deltoides o cuádriceps)
Eritema heliotropo

HISTORIA CLINICA +
No hay estudios de laboratorio
EXAMEN FISICO diagnósticos:
Se puede solicitar los reactantes de
fase aguda (VSG, PCR) reflejar la
ESCLERODERM actividad de la enfermedad. Pueden
EXAMENES IA detectarse ANA (23-73%), aunque
COMPLEMENTARIOS LOCALIZADA sin una correlación clínica
Edema cutáneo Significativa, asi como FR
endurecimiento
progresivo de la piel
normalizan con un tratamiento .

La mayoria de los pacientes

tienen ANA (80-97%),
siendo característica:
ESCLEROSIS - la (+) a los anticuerpos
SISTÉMICA antitopoisomerasa (o Scl-
70) y los anticuerpos
Fenómeno de
Raynaud
anticentromero.
Esclerodactilia
Telangiectasias

-Hemograma:anemia,
leucopenia y/o
trombocitopenia.
-Elevacion de las enzimas
ENFERMEDAD musculares y presencia de FR
MIXTA DEL positivo.
TEJIDO -Ttitulos de ANA 
CONECTIVO - anticuerpos anti-RNP a títulos
Fenómeno de
Raynaud scaracteristicos de esta
Poliartritis enfermedad.
 SNC: Cefalea, psicosis

Cardiopulmonar:
Pericarditis,
Miocarditis

Riñon: Edema, HTA,

proteinuria

CLINICA Mucosas: Ulceras

GI: Nauseas, vomitos

ME: Artralgias, fatiga

Piel: Alas de mariposa

, fotosensibilidad,
Alopecia

Cuadro Clinico

HMG: Pancitopenia
LES

DIAGNOSTICO

VDG, PCR
aumentados

Anticuerpos: ANA,
AntiRo, AntiDNA

Aines

corticoides
LES CONTROLADO: ( Prednisona
0.5mg/kg/dia)

proteccion solar
TRATAMIENTO

GC sistemicos ( 1-2
mg/kg/dia)

LES DE ALTO RIESGO:

Antipaudicos:
Hidroxicloroquina
 Oligoartrosis

Poliartritis ( FR + y FR - )

Clasificacion

Artritis Psoriasica

A. relacionada con enteritis

Cutaneas: Nodulos reumatoideos

CLINICA

Oculares: Queratoconjuntivitis

Pulmonar: EPID, Pleuresia

Manifestaciones: Cardiaca: Derrame pericardico

Cuadro Clinico Renal: Proteinuria

VSG aumentada Neurologico: Mononeuritis multiple

PCR aumentado Hematologico: Anemia

ARTRITRIS REUMATOIDEA JUVENIL

DIAGNOSTICO HMG: Pancitopenia

Anticuerpos: FR, ANA

Examen de liquido sinovial

Rx de miembros afectados.

MEDIDAS GENERALES Ejercicios

TRATAMIENTO Metotrexato : 10-15 mg/kg/m2

FARMACOLOGICO Ciclosporina : 5mg/kg

Anticuerpos Monoclonales: Inhibidores

del TNF1: Adalimumab - Infliximab-
Etanercept