Caso clínico N°3

• Llega al servicio de pediatría una infanta de 9 años de origen asiático. Sé presenta a la sala de
urgencias de un hospital de la capital, la cual al momento de ser atendida y hacerle la clínica presenta:

• Cefalea

• Convulsiones

• Debilidad, entumecimiento o parálisis en la cara, los brazos o las piernas, especialmente en un lado
izquierdo del cuerpo

• Alteraciones visuales

• Dificultades para hablar o entender a los demás (afasia)

• Retrasos en el desarrollo

• Movimientos involuntarios
El médico tratante de la emergencia sospecha de Enfermedad Moya Moya, por lo que se sugiere
realizar un estudio radiológico para confirmar el diagnóstico para determinar el manejo y tratamiento
enfatizando que desea un proceso de reconstrucción con la segmentación de las arterias carótidas
internas del infante.
Determinar:
1. ¿Qué tipo estudio radiológico se debe realizar, si se requiere MDC que tipo es el idóneo a
emplear?

R=ANGIOTOMOGRAFIA CEREBRAL

MDC a usar es iodado, 2cc por kg de peso

2. ¿Según lo explicado en el laboratorio mencione qué tipo de reconstrucción se ejecutan para

llegar a segmentar?

Se cambian el formato a Reconstrucciones MPR donde ajustaremos grosor de 5mm y

MIP donde se ajustara la ventana a head

3. ¿Pasos para reconstruir y que herramientas utilizara para dejar el estudio que permita al médico
evaluar si hay o no MALFORMACIÓN o daño EN LA ARTERIA CAROTIDA y en las estructuras,
al trabajar en su estación de trabajo?

-Abrir vítrea core

-Escoger en el directorio un angioTC cerebral contrastada

-Primero comenzaremos a trabajar en la fase simple con MPR, ajustaremos el grosor de corte a
5mm.

-Modificar el contraste con la herramienta W/L

 -Cambiamos la ventana de visualización a head

-Despues de las reconstrucciones MIP y MPR proseguimos con 3D en fase arterial

-Al lado de la interfaz 3D seleccionamos Runoof para ver mas grande el formato 3D

-Segmentar para este paso vamos a hacer uso de BONE la cual removera o mantendrá el hueso
dependiendo si lo seleccionamos.

-Vessel indicaremos que hay un vaso y si lo queremos mantener

-Fragmentar esta nos ayudara a eliminar todos aquellos fregmentos o residuos no deseados en
nuestra reconstrucción final.

4. ¿Incluya una imagen del estudio reconstruido e indique anatomía que debe observarse y en términos
radiológicos indique como se observan las arterias y la densidad de la enfermedad Moya Moya?

la TC con realce de contraste a menudo revela vasos curvilíneos tortuosos en los ganglios basales, que
corresponden a extensas colaterales parenquimatosas y leptomeníngeas en la angiografía. Las porciones más
proximales de las arterias cerebrales anterior y media a menudo se visualizan mal. Cuando se encuentran
múltiples áreas de baja densidad o hemorragias subaracnoideas en la TC, estos hallazgos en los ganglios
basales deben buscarse para el diagnóstico diferencial.
Las arterias afectadas por esta estenosis
que causa la enfermedad moya moya se
ven ocluidas en las imágenes y puede
afectar a la ACI y o ACA y porción
proximal de ACM, en los estudios
contrastados se verán las ACI con un
menor calibre del que debería tener,
también podemos ver la proliferación de
vasos de moyamoya para compesar el
poco flujo de las arterias
Caso 1, Suzuki grados III/IV. Angiografía por TC, reconstrucció n 3D. Estrechamiento de los segmentos
distales de ambas ACI. Segmentos estrechos o localmente no visibles A1 de las arterias cerebrales
anteriores y M1 de las arterias cerebrales medias ( A ). Colaterales de Moyamoya visibles solo en
reconstrucció n MIP ( B ).

5. ¿Enumere y explique las causas por las que se presenta este tipo de patología?
Las causas son desconocidas, pero como es una enfermedad que se presenta con mayor cantidad en la población de
origen asiático siendo que prevalece en 10 de cada 100,000 habitantes siendo los latinos los menos propensos a
padecer la con un 0,5 de probabilidades.

Las edades en las cuales se presenta mas es la primer década de vida de los niños y otro pico de incidencia es en
adulto de 49 a 52 años, se habla de un factor genético pero también factores ambientales como incidencia en px que
fueron expuestos a tratamientos de radiación de tiroides o zonas aledañas al cuello y cabeza.

Basicamente esta enfermedad es crónica, sin cura y los tratamientos pueden evitar el progreso de la enfermedad mas
no curarla, se da como una malformación de nacimiento donde las principales estructuras afectadas son las arterias
carótidas internas en las cuales se presenta una estenosis progresiva, dado a esta estenosis se comienzan a formar
unos pequeños vasos llamados vasos de moyamoya.

La enfermedad tiene este nombre porque los que la descubrieron por primera vez vieron que los vasos sanguíneos
causados parecen una nube de humo que es la traducción de moyamoya al español.