Caso clínico N°3

• Llega al servicio de pediatría una infanta de 9 años de origen asiático. Sé presenta a la sala de
urgencias de un hospital de la capital, la cual al momento de ser atendida y hacerle la clínica presenta:

• Cefalea

• Convulsiones

• Debilidad, entumecimiento o parálisis en la cara, los brazos o las piernas, especialmente en un lado
izquierdo del cuerpo

• Alteraciones visuales

• Dificultades para hablar o entender a los demás (afasia)

• Retrasos en el desarrollo

• Movimientos involuntarios
El médico tratante de la emergencia sospecha de Enfermedad Moya Moya, por lo que se sugiere
realizar un estudio radiológico para confirmar el diagnóstico para determinar el manejo y tratamiento
enfatizando que desea un proceso de reconstrucción con la segmentación de las arterias carótidas
internas del infante.
Determinar:
1. ¿Qué tipo estudio radiológico se debe realizar, si se requiere MDC que tipo es el idóneo a
emplear?

R=ANGIOTOMOGRAFIA CEREBRAL por qué? Por que la arteria carótida interna es la principal
arteria que lleva a cabo la irrigación anterior del encéfalo y forma parte del polígono de Willis.

MDC a usar es iodado NI IONICO , 2cc por kg de peso USADO para ver la luz vascular, realza las
estructuas vasculares

2. ¿Según lo explicado en el laboratorio mencione qué tipo de reconstrucción se ejecutan para

llegar a segmentar?
 Se cambian el formato a Reconstrucciones MPR donde ajustaremos grosor de 5mm y

MIP donde se ajustara la ventana a head o vascular cambiar a AVERAGE(imagen de intensidad

pomedio)ajustar contraste con W/L

3. ¿Pasos para reconstruir y que herramientas utilizara para dejar el estudio que permita al médico
evaluar si hay o no MALFORMACIÓN o daño EN LA ARTERIA CAROTIDA y en las estructuras,
al trabajar en su estación de trabajo?

-Abrir vítrea core

-Escoger en el directorio un angioTC cerebral contrastada

-Primero comenzaremos a trabajar en la fase simple con MPR, ajustaremos el grosor de corte a
5mm.

-Modificar el contraste con la herramienta W/L

-Cambiamos la ventana de visualización a head

-Despues de las reconstrucciones MIP y MPR proseguimos con 3D en fase arterial

-Al lado de la interfaz 3D seleccionamos Runoof para ver mas grande el formato 3D

-Segmentar para este paso vamos a hacer uso de BONE la cual removera o mantendrá el hueso
dependiendo si lo seleccionamos. el método Segmentación, que implica recortar la imagen a
partir de los 3 planos según el color de corte, a continuación deje solo el perímetro del PdW.
-. El resto de los huesos lo quitara con la tijera, esta se encuentra en la barra de
herramientas con el nombre de SCULPT.
 -. Para cortar con tijera usted deberá mantener sostenido con clic izquierdo sobre la imagen
hasta que le aparezca un lápiz pequeño (no mover el mouse hasta que aparezca), cuando
ya le haya aparecido el lápiz empiece a dibujar el contorno de lo que quiere quitar. Ente caso
el Hueso Esfenoidal, a tal grado de solo dejar del PdW, tenga cuidado en no quitar una de
las arterias que lo conforman.

-. Esta es la parte crítica y que conlleva más tiempo y dedicación, por favor sea ordenado y
mantenga suma concentración.

-. Cuando haya terminado de cortar todo el Hueso Colocar la imagen en MIP para que Ud. la
visualice, modifique el contraste de tal Forma que puede ver las calcificaciones en alguna de
las arterias si hubiesen. Después de visualizar déjela en VOL REN.

. Cuando haya finalizado nombre las arterias.

4. ¿Incluya una imagen del estudio reconstruido e indique anatomía que debe observarse y en
términos radiológicos indique como se observan las arterias y la densidad de la enfermedad
Moya Moya?

Las arterias afectadas por esta estenosis que causa la enfermedad moya moya se ven ocluidas en las
imágenes y puede afectar a la ACI(arteria carotida interna) y o ACA (arteria cerebral anterior)y porción
proximal de ACM(arteria cerebral media), en los estudios contrastados se verán las ACI con un menor
calibre del que debería tener, también podemos ver la proliferación de vasos de moyamoya para
compesar el poco flujo de las arterias

Flecha larga muestra la oclusión de la

arteria carotida interna

STA arteria superficial temporal

MCA arteria cerebral media

ECA arteria carotida externa

Caso 1, Suzuki grados III/IV. Angiografía por TC, reconstrucció n 3D. Estrechamiento de los segmentos
distales de ambas ACI. Segmentos estrechos o localmente no visibles A1 de las arterias cerebrales
anteriores y M1 de las arterias cerebrales medias ( A ). Colaterales de Moyamoya visibles solo en
reconstrucció n MIP ( B ).

ImagenB imagen MIP en esta se representan mayormente los vó xeles mas brillantes dando lugar a que
la imagen final se vean con de mejor forma los vasos sanguíneos contrastados, huesos y depó sitos de
calcio en los vasos, el contraste realza los vasos viéndose estos hiperdensos al igual que el hueso y las
calcificaciones

Imagen A: RECONSTRUCCION VOLUMETRICA la cual tiene presente todos los vó xeles de la

imagen,asigna color, brillo y transparencia representando en la imagen final solo las estructuras de
mayor atenuació n como los vasos sanguíneos contrastados y los huesos

5. ¿Enumere y explique las causas por las que se presenta este tipo de patología?
Las causas son desconocidas, pero como es una enfermedad que se presenta con mayor cantidad en la población de
origen asiático siendo que prevalece en 10 de cada 100,000 habitantes siendo los latinos los menos propensos a
padecer la con un 0,5 de probabilidades.

Las edades en las cuales se presenta mas es la primer década de vida de los niños y otro pico de incidencia es en
adulto de 49 a 52 años, se habla de un factor genético pero también factores ambientales como incidencia en px que
fueron expuestos a tratamientos de radiación de tiroides o zonas aledañas al cuello y cabeza.

Basicamente esta enfermedad es crónica, sin cura y los tratamientos pueden evitar el progreso de la enfermedad mas
no curarla, se da como una malformación de nacimiento donde las principales estructuras afectadas son las arterias
carótidas internas en las cuales se presenta una estenosis progresiva, dado a esta estenosis se comienzan a formar
unos pequeños vasos llamados vasos de moyamoya.
La enfermedad tiene este nombre porque los que la descubrieron por primera vez vieron que los vasos sanguíneos
causados parecen una nube de humo que es la traducción de moyamoya al español.