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642 CAPÍTULO 15 Quistes y tumores odontogénicos
• Figura 15-25 Síndrome de Carcinoma Basocelular Nevoide.Hoyos plantares.
• Figura 15-26 Síndrome de Carcinoma Basocelular Nevoide.Radiografía de tórax que
muestra la presencia de costillas bífidas (flechas).
presentación inicial, pero en la mayoría de los casos se desarrollarán
quistes adicionales durante períodos que van de 1 a 20 años.
Radiográficamente, los quistes en pacientes con síndrome de
carcinoma nevoide de células basales no difieren significativamente
de los OKC aislados. Los quistes en pacientes con este síndrome a
menudo se asocian con las coronas de dientes no erupcionados; en
las radiografías pueden simular quistes dentígeros (Figura 15-28).
Los criterios de diagnóstico para el síndrome de carcinoma nevoide de
células basales se proporcionan en Recuadro 15-3.
Características histopatológicas
Histopatológicamente, los quistes en el síndrome de carcinoma
basocelular nevoide son invariablemente OKC. Los
queratoquistes en pacientes con este síndrome tienden a tener
más quistes satélites, islas sólidas de proliferación epitelial y
• Figura 15-27 Síndrome de Carcinoma Basocelular Nevoide.Radiografía
anteroposterior de cráneo que muestra calcificación de la hoz del cerebro. (Cortesía
del Dr. Ramesh Narang.)
restos epiteliales odontogénicos dentro de la cápsula fibrosa que los
queratoquistes aislados.Figura 15-29). Los focos de calcificación
también parecen ser más comunes. Estas características, sin
embargo, no son diagnósticas para el síndrome de carcinoma
nevoide de células basales porque pueden verse en queratoquistes
aislados. Se ha demostrado que los OKC asociados con este
síndrome demuestran una sobreexpresión de las oncoproteínas p53
y ciclina D1 (bcl-1) en comparación con los queratoquistes que no
tienen el síndrome.
Los tumores de células basales de la piel no se pueden distinguir
de los carcinomas de células basales ordinarios. Presentan un
amplio espectro de hallazgos histopatológicos, desde lesiones
basocelulares superficiales hasta carcinomas basocelulares
nodulocerosos agresivos.
Tratamiento y pronóstico
La mayoría de las anomalías en el síndrome de carcinoma nevoide de
células basales son menores y, por lo general, no ponen en peligro la
vida. El pronóstico generalmente depende del comportamiento de los
tumores de piel. En unos pocos casos, los carcinomas basocelulares
agresivos han causado la muerte del paciente como resultado de la
invasión tumoral del cerebro u otras estructuras vitales.higos. 15-30 y
15-31). Debido a que el desarrollo de los carcinomas de células basales
parece desencadenarse por la exposición a la luz ultravioleta (UV), los
pacientes deben tomar las precauciones adecuadas para evitar la luz
solar. Por la misma razón, la radioterapia debe evitarse en la medida de
lo posible. Los quistes mandibulares se tratan de la misma manera que
los OKC aislados, pero en muchos pacientes seguirán desarrollándose
quistes adicionales. Diversos grados de deformidad de la mandíbula
pueden resultar de las operaciones de quistes múltiples. Infección de los
quistes en pacientes con
 CAPÍTULO 15Quistes y tumores odontogénicos 643

• CAJA15-3 Criterios diagnósticos del síndrome de carcinoma basocelular nevoide

Se puede hacer un diagnóstico si el paciente tiene: 1. Dos Criterios menores

criterios principales
1. Macrocefalia
2. Un criterio mayor y dos menores 2. Malformación congénita: labio leporino o paladar hendido, protuberancia
3. Un criterio principal y confirmación genética frontal, rasgos faciales toscos y/o hipertelorismo
3. Polidactilia preaxial o postaxial
Criterios Mayores
4. Costillas o anomalías vertebrales: costillas bífidas, separadas o extra;
1. Cinco o más carcinomas basocelularesouno antes de los 30 vértebras bífidas
años 5. Fibromas ováricos o cardíacos
2. Queratoquiste odontogénico (OKC) 6. Meduloblastoma*
3. Calcificación laminar de la hoz del cerebro 7. Anomalías oculares: catarata, coloboma y/o
4. Dos o más fosas palmares o plantares microftalmía
5. Familiar de primer grado con síndrome de carcinoma 8. Quistes linfosentéricos o pleurales
basocelular nevoide

* En una conferencia de consenso reciente, se sugirió que el meduloblastoma debería considerarse un criterio principal.

• Figura 15-28Síndrome de Carcinoma Basocelular Nevoide.Grandes quistes están presentes en las regiones molares
mandibulares derecha e izquierda, junto con un quiste más pequeño que involucra el canino maxilar derecho en el mismo
paciente que se muestra enFigura 15-23. (Cortesía del Dr. Richard DeChamplain.)

• Figura 15-29Síndrome de Carcinoma Basocelular Nevoide.Queratoquiste
odontogénico (OKC) que muestra numerosos restos epiteliales odontogénicos en la
pared del quiste.
• Figura 15-30Síndrome de Carcinoma Basocelular Nevoide.A este hombre de
52 años le extirparon más de 100 carcinomas de células basales de la cara durante un
período de 30 años. Varios carcinomas de células basales están presentes en esta
fotografía. La lesión en el canto interno del ojo izquierdo fue profundamente invasiva
y eventualmente fatal como resultado de la invasión cerebral.
644 CAPÍTULO 15 Quistes y tumores odontogénicos
• Figura 15-31 Síndrome de Carcinoma Basocelular Nevoide.Facial
deformidad secundaria a múltiples procedimientos quirúrgicos para extirpar
carcinomas basocelulares.
este síndrome también es relativamente común. Algunos
investigadores han sugerido que los niños afectados deben
someterse a estudios de imágenes por resonancia magnética (IRM)
cada 6 meses hasta los 7 años de edad para controlar el desarrollo
de meduloblastoma. El asesoramiento genético es apropiado para
las personas afectadas.
- QUISTE GINGIVAL (ALVEOLAR)
DEL RECIÉN NACIDO
Quistes gingivales del recién nacidoSon pequeños quistes superficiales
llenos de queratina que se encuentran en la mucosa alveolar de los
lactantes. Estos quistes surgen de restos de la lámina dental. Son
lesiones comunes, habiéndose reportado hasta en la mitad de todos los
recién nacidos. Sin embargo, debido a que desaparecen
espontáneamente al romperse en la cavidad oral, las lesiones rara vez se
notan o se toman muestras para una biopsia. Quistes de inclusión
similares (p. ej.,perlas de EpsteinyNódulos de Bohn) también se
encuentran en la línea media del paladar o lateralmente en el paladar
duro y blando (consulte la página 24).
Características clínicas
Los quistes gingivales del recién nacido aparecen como pápulas blanquecinas
pequeñas, generalmente múltiples, en la mucosa que recubre los procesos
alveolares de los recién nacidos.Figura 15-32). Los quistes individuales son
• Figura 15-32Quiste gingival del recién nacido.Múltiples pápulas
blanquecinas en el reborde alveolar de un recién nacido.
generalmente no más de 2 a 3 mm de diámetro. El alvéolo
maxilar está más comúnmente afectado que el mandibular.
Características histopatológicas
El examen de un quiste gingival intacto del recién nacido muestra
un revestimiento epitelial delgado y aplanado con una superficie
luminal paraqueratósica. La luz contiene restos queratináceos.
Tratamiento y pronóstico
No está indicado ningún tratamiento para los quistes gingivales del recién
nacido porque las lesiones involucionan espontáneamente como resultado de
la ruptura de los quistes y el contacto resultante con la superficie de la mucosa
oral. Las lesiones rara vez se ven después de los 3 meses de edad.
- QUISTE GINGIVAL DEL ADULTO
Elquiste gingival del adultoes una lesión poco frecuente. Se
considera que representa la contraparte de tejido blando de la
quiste periodontal lateral(ver tema siguiente), derivados de restos
de la lámina dental (restos de Serres). El diagnóstico de quiste
gingival del adulto debe restringirse a lesiones con las mismas
características histopatológicas que las del quiste periodontal
lateral. En raras ocasiones, se puede desarrollar un quiste en la
encía en el sitio de un injerto gingival; sin embargo, tales lesiones
probablemente representanquistes de inclusión epitelialesque son
el resultado del procedimiento quirúrgico.
Características clínicas
Al igual que el quiste periodontal lateral, el quiste gingival del adulto
muestra una llamativa predilección por presentarse en el canino
mandibular y el área premolar (60% a 75% de los casos). Los quistes
gingivales del adulto se encuentran con mayor frecuencia en pacientes
en la quinta y sexta década de la vida. Se localizan casi invariablemente
en la encía facial o en la mucosa alveolar. Los quistes gingivales
maxilares generalmente se encuentran en las áreas de incisivos, caninos
y premolares.

• Figura 15-33 Quiste gingival del adulto.Hinchazón tensa y llena de líquido
sobre la encía facial.
• Figura 15-34Quiste gingival del adulto.Microfotografía de bajo aumento que
muestra un quiste de paredes delgadas en el tejido blando gingival.
Clínicamente, los quistes aparecen como hinchazones indoloras
en forma de cúpula, por lo general de menos de 0,5 cm de diámetro,
aunque rara vez pueden ser algo más grandes.Figura 15-33). Suelen
ser de color azulado o gris azulado. En algunos casos, el quiste
puede causar un “ahuecamiento” superficial del hueso alveolar, que
por lo general no se detecta en una radiografía pero es evidente
cuando se extirpa el quiste. Si falta más hueso, se podría
argumentar que la lesión puede ser un quiste periodontal lateral
que ha erosionado el hueso cortical en lugar de un quiste gingival
que se originó en la mucosa.
Características histopatológicas
Las características histopatológicas del quiste gingival del adulto son
similares a las del quiste periodontal lateral y consisten en un
revestimiento epitelial delgado y aplanado con o sin placas focales
que contienen células claras.higos. 15-34y15-35). También se
pueden ver pequeños nidos de estas células claras ricas en
glucógeno, que representan restos de la lámina dental, en el tejido
conjuntivo circundante. A veces, el revestimiento quístico es tan
delgado que se confunde fácilmente con el revestimiento endotelial
de un vaso sanguíneo dilatado.
CAPÍTULO 15Quistes y tumores odontogénicos 645
• Figura 15-35Quiste gingival del adulto.Fotomicrografía de alta potencia que
muestra un engrosamiento similar a una placa del revestimiento epitelial.
Tratamiento y pronóstico
El quiste gingival del adulto responde bien a la escisión
quirúrgica simple. El pronóstico es excelente.
- QUISTE PERIODONTAL LATERAL
(QUISTE ODONTOGENICO BOTRIOIDE)
Elquiste periodontal lateralEs un tipo poco común de quiste
odontogénico del desarrollo que ocurre típicamente a lo largo de la
superficie lateral de la raíz de un diente. Se cree que surge de restos
de la lámina dental y representa la contraparte intraósea del quiste
gingival del adulto. El quiste periodontal lateral representa menos
del 2% de todos los quistes mandibulares revestidos de epitelio.
En el pasado, el término quiste periodontal lateralse utilizó para
describir cualquier quiste que se desarrolló a lo largo de la superficie
lateral de la raíz, incluidos los quistes radiculares laterales (consulte la
página 120) y los OKC (consulte la página 636). Sin embargo, el quiste
periodontal lateral tiene características clínicas y microscópicas
distintivas que lo distinguen de otras lesiones que a veces se desarrollan
en la misma ubicación.
Características clínicas y radiográficas
El quiste periodontal lateral suele ser una lesión asintomática
que se detecta solo durante un examen radiográfico. Ocurre
con mayor frecuencia en pacientes entre la quinta y la séptima
décadas de la vida; rara vez ocurre en alguien menor de 30
años. Alrededor del 75% al 80% de los casos ocurren en el área
del incisivo lateral mandibular premolar-canino. Los ejemplos
maxilares también suelen involucrar esta misma región dental (
Figura 15-36).
Radiográficamente, el quiste suele aparecer como un área
radiolúcida bien circunscrita ubicada lateralmente a la raíz o raíces
de los dientes vitales. La mayoría de estos quistes tienen menos de
1,0 cm de diámetro mayor (higos. 15-37y15-38). En raras ocasiones,
se han descrito quistes periodontales laterales multifocales.
Además, algunos ejemplos pueden desarrollarse en sitios edéntulos.
646 CAPÍTULO 15 Quistes y tumores odontogénicos
1% 15% 4%
1% 66% 14%
• Figura 15-36Quiste Periodontal Lateral.Distribución relativa de los quistes
periodontales laterales en los maxilares.
• Figura 15-37Quiste Periodontal Lateral.Lesión radiolúcida entre las
raíces de un canino mandibular vital y el primer premolar.
En ocasiones, la lesión puede tener un aspecto poliquístico; tales
ejemplos han sido denominadosQuistes odontogénicos
botrioides.Macroscópica y microscópicamente, muestran un racimo
en forma de uva de pequeños quistes individuales (Figura 15-39). En
general, se considera que estas lesiones representan una variante
del quiste periodontal lateral, posiblemente como resultado de la
degeneración quística y la posterior fusión de focos adyacentes de
restos de lámina dental. La variante botrioide a menudo muestra un
aspecto radiográfico multilocular, pero también puede aparecer
unilocular.
Las características radiográficas del quiste periodontal lateral no son
diagnósticas; un OKC que se desarrolla entre las raíces de los dientes
adyacentes puede mostrar hallazgos radiográficos idénticos. Un quiste
radicular inflamatorio que se presenta lateralmente a una raíz en
relación con un agujero accesorio o un quiste que surge de la
inflamación periodontal también puede simular un quiste lateral.
• Figura 15-38Quiste Periodontal Lateral.Una lesión más grande que causa la
divergencia de la raíz.
• Figura 15-39Quiste Periodontal Lateral.Espécimen bruto de una variante
botrioide. Microscópicamente, este racimo parecido a una uva reveló tres
cavidades separadas.
quiste periodontal radiográficamente (ver página 120). En un
estudio de 46 casos de lesiones quísticas en la región periodontal
lateral, solo 13 cumplieron los criterios histopatológicos para el
quiste periodontal lateral; ocho eran OKC, 20 eran quistes
inflamatorios y cinco eran de origen indeterminado.
Características histopatológicas
El quiste periodontal lateral tiene una pared fibrosa delgada, generalmente no
inflamada, con un revestimiento epitelial que tiene solo una a tres células de
espesor en la mayoría de las áreas. Este epitelio generalmente consta de
células escamosas aplanadas, pero a veces las células tienen forma cúbica. Los
focos de células claras ricas en glucógeno pueden estar intercalados entre las
células epiteliales de revestimiento. Algunos quistes muestran engrosamientos
nodulares focales del revestimiento.

B 1. Tumor odontogénico quístico calcificante
• Figura 15-40 Quiste Periodontal Lateral.A, Esta microfotografía muestra un
revestimiento epitelial delgado con engrosamientos nodulares focales. B, Estos
engrosamientos a menudo muestran una apariencia de remolino de las células.
epitelio, que se componen principalmente de células claras (Figura 15-40
). A veces se observan restos epiteliales de células claras dentro de la
pared fibrosa. En raras ocasiones, los quistes periodontales laterales
muestran áreas focales que histopatológicamente sugieren un quiste
odontogénico glandular (ver página 649).
Tratamiento y pronóstico
La enucleación conservadora del quiste periodontal lateral es el
tratamiento de elección. Por lo general, esto se puede lograr sin
dañar los dientes adyacentes. La recurrencia es inusual, aunque
se ha informado con la variante botrioide, presumiblemente
debido a su naturaleza poliquística. También se informó un caso
extremadamente raro de carcinoma de células escamosas, que
aparentemente se originó en un quiste periodontal lateral.
- QUISTE ODONTOGENICO CALCIFICANTE (TUMOR
ODONTOGENICO CALCIFICANTE QUISTICO; QUISTE DE
GORLIN; TUMOR DENTINOGENICO DE CELULAS
FANTASMAS; CARCINOMA ODONTOGENICO DE
CELULAS FANTASMAS)
Descrito por primera vez en 1962 por Gorlin y asociados, el quiste
odontogénico calcificante forma parte de un espectro de lesiones
CAPÍTULO 15Quistes y tumores odontogénicos 647
2% 12% 38%
11% 10% 27%
• Figura 15-41 Quiste odontogénico calcificante. Distribución relativa de los
quistes odontogénicos calcificantes en los maxilares.
caracterizado por epitelio odontogénico que contiene “células
fantasma”, que luego pueden calcificarse. Aunque la mayoría de los
ejemplos crecen de forma quística, algunas lesiones se presentan
como crecimientos sólidos similares a tumores.(tumor
dentinogénico de células fantasma).Por lo tanto, en el sistema de
clasificación actual de la OMS, estas lesiones se clasifican como
tumores odontogénicos en tres categorías (según la naturaleza
quística, sólida o maligna de la lesión):
2. Tumor de células fantasma dentinogénicas
3. Carcinoma odontogénico de células fantasma
La gran mayoría de las lesiones odontogénicas intraóseas de células
fantasma crecen como lesiones quísticas, y menos del 5% de los casos
pueden clasificarse como tumores sólidos de células fantasma
dentinogénicas. Por lo tanto, los autores todavía prefieren usar la
designación más simple “quiste odontogénico calcificante” para los
ejemplos quísticos. Aproximadamente un tercio de las lesiones
periféricas serán de naturaleza sólida, aunque estos ejemplos periféricos
no son tan agresivos como sus contrapartes intraóseas.
El quiste odontogénico calcificante puede estar asociado con
otros tumores odontogénicos reconocidos, más comúnmente
odontomas. Sin embargo, tumores odontogénicos adenomatoide
yameloblastomas también se han asociado con quistes
odontogénicos calcificantes.
Características clínicas y radiográficas
Los quistes odontogénicos calcificantes intraóseos ocurren con igual
frecuencia en el maxilar y la mandíbula. Alrededor del 65% de los casos
se encuentran en las áreas de incisivos y caninos (Figura 15-41). La edad
media es de 30 años y la mayoría de los casos se diagnostican entre la
segunda y la cuarta década de la vida. Los quistes odontogénicos
calcificantes que se asocian con odontomas tienden a presentarse en
pacientes más jóvenes, con una edad media de 17 años.
El quiste odontogénico calcificante central suele ser una
radiotransparencia bien definida unilocular, aunque la lesión puede
aparecer ocasionalmente multilocular. Las estructuras radiopacas dentro
de la lesión, ya sean calcificaciones irregulares o densidades similares a
dientes, están presentes en alrededor de un tercio a la mitad de los
casos.Figura 15-42). En aproximadamente un tercio de los casos, la lesión
radiolúcida está asociada con un diente no erupcionado, la mayoría