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Nefrología
SÍNDROME NEFRÓTICO pág. 223
Puntos clave
Síndrome nefrítico
La mayoría de los
casos de síndrome OLGA MUR Y GREGORIO DE LA MATA
nefrítico son asintomáticos,
Hospital Santos Reyes. Aranda de Duero. Burgos. España.
hasta una cuarta parte son
mur_olga@hotmail.com ; gmata@hsry.sacyl.es
subclínicos y, por tanto, hay
que buscarlo ante un
cuadro de orinas oscuras
tras un proceso infeccioso El síndrome nefrítico agudo se define por la aumento del título de anticuerpos específicos,
de garganta o piel. presentación brusca de hematuria, oliguria, o bien se identificó por medio de su antígeno o
proteinuria y edemas, acompañados de dete- anticuerpo específico en el glomérulo biopsiado.
La hematuria
en el síndrome rioro de la función renal en grado variable, y No obstante, hay que señalar que estos criterios
nefrítico es constante; con frecuencia se asocia hipertensión. La ex- aplicados estrictamente sólo permiten establecer
la microhematuria puede presividad clínica puede ser más o menos acu- el diagnóstico etiológico en unas pocas infeccio-
persistir hasta 2 años. sada o incluso cursar de forma inadvertida, y nes: por un lado, la enfermedad renal se presen-
habitualmente su evolución es a la curación sin ta de forma diferida con relación a la infección
Es una enfermedad de
curso favorable. El secuelas. Debido a que la lesión histológica que la ha originado y pocas veces se realiza el
edema, la hipertensión asienta fundamentalmente en los glomérulos y aislamiento del germen responsable; por otra
arterial y la oliguria mejoran a que las manifestaciones clínicas con frecuen-
en una semana. El cia van precedidas de una infección estreptocó-
pronóstico empeora si la Tabla 1. Enfermedades que pueden producir,
cica, se entiende que los términos glomerulo-
proteinuria o la alteración como manifestación clínica, síndrome nefrítico
del filtrado glomerular nefritis aguda, glomerulonefritis aguda postes-
agudo en el niño
persisten. La complicación treptocócica (GNAPE) y síndrome nefrítico
más frecuente es la agudo con frecuencia se utilizan en la práctica
insuficiencia cardíaca clínica para aludir al mismo proceso. El curso Lesiones glomerulares agudas
congestiva.
clínico y la lesión histológica mejor estudiados Frecuentes
Sospecharemos casos corresponden a la afectación glomerular tras la Gomerulonefritis postinfecciosa
potencialmente graves infección por el estreptococo del grupo A, y a Postestreptocócica
ante creatinina elevada de ella nos referiremos en lo sucesivo como proto- Postinfecciosa no estreptocócica
forma persistente (pensar tipo del síndrome nefrítico agudo. Púrpura de Schönlein-Henoch
en glomerulonefritis
rápidamente progresivas), Nefropatía IgA
un complemento
disminuido durante más Etiología Menos frecuentes
de 8 semanas (indicaría Glomerulonefritis membranoproliferativa
probablemente una La expresión clínica del síndrome nefrítico agu- Lupus eritematoso sistémico
glomerulonefritis
do es consecuencia de una lesión glomerular de-
membranoproliferativa) o Glomerulonefritis en la sepsis
una proteinuria persistente bido a una enfermedad renal primaria, secunda-
(shunt, endocarditis)
durante más de 6-8 ria a procesos infecciosos, o bien la manifesta-
semanas (podría indicar la ción de la afectación renal asociada a una Raras
evolución a formas enfermedad sistémica. En la tabla 1 se mencio- Granulomatosis de Wegener
crónicas).
nan los procesos implicados en la presentación Poliarteritis nudosa
Estaría indicada la de un síndrome nefrítico agudo1,2. De todos Glomerulonefritis mesangial, no IgA
realización de una ellos, el principal responsable es el origen post-
Glomerulonefritis proliferativa,
biopsia renal ante la infeccioso, especialmente postestreptocócico.
segmentaria y focal
persistencia de los Otros agentes infecciosos que pueden producir
síntomas, en las formas de
un síndrome nefrítico se detallan en la tabla 2. Otros procesos
presentación atípica y ante
dudas en el diagnóstico. Un germen se considerará agente etiológico Síndrome urémico hemolítico
cuando exista una asociación temporal de la Nefritis intersticial inmunoalérgica
afectación renal y el proceso infeccioso en el que
o bien se aisló el germen o se documentó un
A B
C D
Humps
Figura 1. a) Glomérulo normal al microscopio óptico. La luz capilar está libre y el espesor de la membrana capilar es similar al de la
membrana basal del epitelio tubular. Las células mesangiales y la matriz mesangial se localizan en el centro o en la “cola” del ovillo capilar.
b) Imagen de glomerulonefritis aguda postestreptocócica (GNAPE), en la que puede verse la acusada proliferación celular e infiltración de
neutrófilos, y obliteración de la luz capilar. c) Depósitos granulares de inmunoglobulina G en la pared capilar. Imagen por
inmunofluorescencia con anticuerpos antiinmunoglobulina G. d) Microscopia electrónica en la GNAPE, en la que pueden verse los
característicos depósitos subepiteliales (humps o “jorobas”).
cleares, monocitos y eosinófilos (fig. 1). Los (ya se trate de la afectación renal exclusiva de la
términos glomerulonefritis endocapilar e intra- enfermedad de Berger, o de la forma sistémica
capilar son apropiados para este caso, ya que la de la enfermedad de Schönlein-Henoch) el de-
reacción inflamatoria tiene lugar por dentro de pósito de IgA es predominante. La imagen tí-
la membrana basal capilar, que limita los espa- pica que se describe en la microscopia electró-
cios endocapilar y extracapilar (epitelial). El nica es la presencia de “jorobas” (humps), que
grado de oclusión capilar se correlaciona con el corresponden a depósitos de inmunocomplejos
descenso de la tasa de filtración glomerular9. de localización subepitelial y que son más evi-
En los casos más graves las células epiteliales y dentes en las primeras semanas del proceso, con
los monocitos se acumulan en el espacio de tendencia posterior a ir disminuyendo. Aunque
Bowman y forman semilunas, lo que ocasiona las lesiones glomerulares son las que predomi-
una glomerulonefritis rápidamente progresiva. nan en la histología de la GNAPE, también
Por inmunofluorescencia se manifiesta como puede observarse afectación tubulointersticial,
un patrón granular de depósitos de IgG y C3 en forma de infiltración celular y edema.
en el glomérulo, cuya disposición y morfología
varían según el momento evolutivo de la enfer-
medad en que se realice el estudio histológico, Fisiopatología
circunstancia que algunos autores han utilizado
para elaborar una clasificación clinicopatológica La afectación renal se manifiesta como conse-
de la GNAPE10. La inmunofluorescencia per- cuencia del depósito de inmunocomplejos en el
mite realizar el diagnóstico diferencial con otros interior del capilar glomerular, la activación del
procesos que cursan con síndrome nefrítico, en complemento y la liberación de los mediadores
particular con la nefropatía IgA, pues en ésta inflamatorios11. Paralelamente al depósito glo-
Antígeno
↑ ASLO
Anticuerpo ↑ antihialuronidasa
↑ antidesoxirribonucleasa Fisiopatología
edema localizado en las regiones palpebral y es transitorio, sus cifras vuelven a la normali-
Lectura rápida facial de grado moderado aparece en el 90% dad en unas 8 semanas. En cuanto a los estu-
de los casos y, aunque puede ser generalizado, dios de imagen, la radiografía de tórax puede
es raro. La hematuria es un síntoma constante mostrar imagen de insuficiencia cardíaca con-
y uniforme durante toda la micción y suele gestiva, con cardiomegalia y edema agudo de
acompañarse de cilindruria. La hipertensión pulmón. Otros estudios serológicos de ayuda
arterial se detecta en el 70-80% y suele ser para establecer un diagnóstico diferencial serí-
moderada15. an: anticuerpos antinucleares y anti-ADN (lu-
pus), anticitoplasma del neutrófilo (vasculitis)
Clínica
y antimembrana basal glomerular (síndrome de
El 40-50% de los casos Diagnóstico Goodpasture)18.
presentará síndrome
nefrítico completo. El diagnóstico de la GNAPE es de sospecha Diagnóstico diferencial
clínica ante el desarrollo de un síndrome nefrí- Dado que la GNAPE se manifiesta clínica-
Los síntomas iniciales son
edema periorbitario, tico agudo precedido de infección faringoamig- mente con el desarrollo brusco de un síndrome
pretibial y escrotal junto dalar (fiebre, exudado amigdalar y linfadeno- nefrítico agudo precedido de un proceso pos-
con hematuria patía regional) o impétigo estreptocócico en los tinfeccioso, habrá que hacer diagnóstico dife-
macroscópica (color rojizo 8 a 21 días previos, en ausencia en la explora- rencial con otras glomerulopatías postinfeccio-
oscuro). El volumen de ción física de datos que indiquen enfermedad sas no estreptocócicas (tabla 1), enfermedades
orina está disminuido.
multisistémica (erupciones, púrpura, artralgias, renales que se manifiestan como síndrome ne-
Otros síntomas menores síntomas gastrointestinales, neurológicos o frítico (tabla 2), glomerulopatías secundarias a
son dolor abdominal o pulmonares), junto con la realización de exá- enfermedades sistémicas que cursan con hipo-
lumbar, astenia, anorexia menes de laboratorio, entre los que es impres- complementemia, presentación de hematuria19,
y fiebre moderada. cindible la determinación del complemento sé- etc. (fig. 3). Por ejemplo, en la nefropatía IgA
La presión arterial está rico, que estará disminuido –C3, C1, C5, pro- encontramos frecuentemente hematuria ma-
elevada en más del 50% perdina y complemento hemolítico al 50% (vía croscópica pero coincidiendo con un proceso
de los casos. Puede haber alternativa)–, con C4 normal16. Encontraremos infeccioso respiratorio agudo (no existe período
cefalea, vómitos, una elevación de IgG e IgM en el 80% de los de latencia entre el proceso infeccioso y el desa-
convulsiones o estado casos3, títulos elevados de factor reumatoide en rrollo de nefritis; además, la hipertensión arte-
confusional en
elevaciones graves de la el 50%, crioglobulinas séricas e inmunocom- rial y el edema son poco frecuentes). Las con-
presión arterial plejos circulantes en el 75% de los pacientes en centracioes de C3 son normales.
(encefalopatía) o signos la primera semana de la GNAPE9, existiendo La glomerulonefritis membranoproliferativa y
de insuficiencia cardíaca también un aumento de las concentraciones la nefropatía lúpica cursan con hipocomple-
congestiva. séricas de interleucina 6 y del factor de necro- mentemia, pero sus cifras no se normalizan
sis tumoral alfa. La analítica hemática refleja tras el episodio agudo sin la previa administra-
anemia (de causa dilucional), aumento de la ción de corticoides20.
velocidad de globular y de la proteína C reacti-
va, y alteración de las pruebas de coagulación.
En relación con el deterioro de la función renal Tratamiento
existirá elevación de los valores de creatinina,
nitrógeno ureico sanguíneo, potasio y fosfatos, Se debe valorar el ingreso hospitalario siempre
acidosis metabólica y descenso de las concen- que se objetiven hipertensión, edemas, oliguria,
traciones de calcio y albúmina. En orina se de- alteraciones hidroelectrolíticas e insuficiencia
tecta hematuria, con hematíes dismórficos, ci- renal. En cualquier caso, el tratamiento del sín-
lindros hialinos, granulosos y hemáticos. En drome nefrítico agudo requiere de un estrecho
orina de 24 h la proteinuria encontrada es de control médico.
rango nefrítico (por debajo de 40 mg/m2/h) y
las concentraciones de sodio, bajas (< 20 Medidas generales
mEq/l); también es posible encontrar produc- En la fase aguda es aconsejable el reposo con
tos de degradación de la fibrina17. control diario del peso, la presión arterial, los
Para confirmar la etiología postestreptocócica edemas y la situación cardiovascular. La dieta
es preciso que se cumplan al menos 2 de los debe ser hiposódica estricta con restricción de
siguientes hallazgos: aislar el germen en la fa- líquidos para conseguir de forma temprana un
ringe o piel; demostrar elevación transitoria de balance negativo; si se acompaña de insuficien-
anticuerpos antiestreptolisina O (puede ser cia renal y oliguria, se restringirán los fosfatos y
negativo en el impétigo debido a que el antí- el potasio, junto con una dieta hipoproteica
geno liposoluble puede quedar atrapado en (0,6-1 g/kg/24 h) y normo o hipercalórica. Es
piel), antidesoxirribonucleasa B (que es positi- importante hacer un balance hídrico y dietéti-
va cuando el foco es cutáneo), antihialuroni- co diario. Los controles analíticos se realizarán
dasa o antiestreptocinasa. El descenso de C3 según la evolución clínica.
Hematuria
Lectura rápida
Anamnesis
Exploración física
Considerar Análisis de orina
infección (orina elemental
urinaria y urocultivo)
Confirmar enfermedad sistémica
De confirmación de la
Púrpura S-H
No glomerular Glomerular Síndrome hemolítico- etiología infecciosa
Nefropatía lúpica
(hematíes (hematíes urémico postestreptocócica.
Otras vasculitis
eumórficos) dismórficos) Coagulopatía
Trombocitopenia Diferencial con otras
Hemoglobinopatía enfermedades que cursan
Urocultivo Síndrome de Elhlers- con hematuria, con
Ca/creatinina y ácido úrico Urea y creatinina en sangre Danlos formas secundarias de
en orina Complemento, inmunoglobulinas Nefritis tóxica glomerulonefritis, con
Ecografía nefrourológica Proteínas séricas Nefritis de shunt glomerulonefritis
CUMS (casos seleccionados) ANA y otra serología lúpica Nefritis de endocarditis asociadas a
DMSA, MAG3 (casos Biopsia renal (casos seleccionados)
enfermedades sistémicas,
seleccionados) vasculitis, con otras
UIV (casos seleccionados) postinfecciosas, con el
Citoscopia (casos seleccionados) síndrome nefrótico, etc.
Tratamiento
Ecografía Ecografía C3 disminuido C3 normal
anormal normal Se basa en 3 pilares:
tensivos: con acción vasodilatadora como la hi- minución de la función renal durante más de 3
Bibliografía dralazina a dosis de 0,5-2 mg/kg/día por vía meses), y c) duda diagnóstica (aumento progre-
recomendada oral; antagonistas del calcio como el nifedipino sivo de la creatinina, sospecha de glomerulone-
(0,25-2 mg/kg/día), en 2 o 3 dosis. Los inhibi- fritis con semilunas o proteinuria masiva)22.
dores de la enzima de conversión de la angio-
tensina no están indicados porque incrementan
Cole BR, Salinas Madrigal L.
Acute proliferative las concentraciones de potasio. Bibliografía
glomerulonephritis and Excepcionalmente estos pacientes requieren
crescentic glomerulonephritis.
En: Barrat MT, Avner ED, ingreso en la unidad de cuidados intensivos, ya
Harmon WE, editors. Pediatric sea por crisis hipertensivas, encefalopatía hi-
nephrology. 4th ed. Baltimore:
Lippincott Williams & pertensiva o edema agudo de pulmón. En estos
Wilkins, 1999; p. 669-89. casos se usan vasodilatadores: nitroprusiato en
Exhaustiva revisión de las perfusión intravenosa (0,5-8 µg/kg/min o 1-2 • Importante •• Muy importante
glomerulonefritis, enfocadas mg/kg/dosis/h) o bloqueadores alfa y beta co-
bajo la manifestación clínica ■ Epidemiología
de un síndrome nefrítico, con
mo el labetalol (1,3 mg/kg/h por vía intrave-
especial detenimiento en la nosa o 4 mg/kg/día en 1 o 2 dosis por vía oral). 1. Falk RJ, Jennette JC, Nachman PH. Primary glomerular dise-
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describen las glomerulonefritis diálisis peritoneal o hemodiálisis21. 3. •• Rodríguez Iturbe B. Epidemic postestreptococcal glome-
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