Tetralogía de Fallot

Cardiopatía congénita en que se asocian 4 defectos:

1. Comunicación interventricular (CIV): un agujero entre las dos cámaras

inferiores (los ventrículos) del corazón que expulsan la sangre al cuerpo y a los
pulmones.
2. Estenosis infundibular del ventrículo derecho y de la válvula pulmonar
(frecuentemente asociada a estenosis de alguna de las ramas de la arteria
pulmonar): un estrechamiento de la válvula pulmonar, el área por debajo de la
válvula o las arterias pulmonares, que transportan sangre del corazón a los
pulmones.
3. Dextro posición de la aorta, que origina cabalgamiento aórtico:  la aorta, la
arteria grande que lleva la sangre al cuerpo, está en la parte superior de ambos
ventrículos, cabalgando sobre el tabique interventricular, en lugar de salir del
ventrículo izquierdo como en un corazón normal.
4. Hipertrofia ventricular derecha: el ventrículo derecho se vuelve más grueso y
más muscular de lo normal como resultado de trabajar más duro para bombear
sangre a través de la estenosis de la válvula pulmonar.

Manifestaciones clínicas:
1. Cianosis progresiva que desencadena crisis de hipoxia.
2. Disnea de esfuerzos y diaforesis excesiva.
3. Peso y talla bajos, cianosis universal (peribucal, lingual y ungueal) de
grados variables.
4. Limitación de crecimiento y desarrollo.
5. El ápex en el 3º o 4º espacio intercostal.
6. Palpación de un impulso paraesternal izquierdo a nivel del cuarto arco
costal.
7. Frémito en el foco pulmonar.
8. En la auscultación el primer ruido es normal, el segundo ruido es único
de intensidad normal (en algunos casos, apagado) y tienen un soplo
sistólico en foco pulmonar y accesorio aórtico, eyectivo, de intensidad
 variable (menos intenso a mayor obstrucción de la salida del VD) e
irradiado hacia los huecos infraclaviculares.
9. Después de los 10 o 12 meses inician con hipocratismo digital (dedos en
forma de palillo de tambor).
10. Uñas en vidrio de reloj.
11. Poliglobulia ( o policitemia es un exceso de glóbulos rojos que se llama
comúnmente “sangre espesa” ).
12. Posición en cuclillas.
13. Sexto mes de vida: crisis convulsivas y pérdida de conciencia.

Factores desencadenantes:
 La exposición materna a enfermedades virales.
 Medicamentos: hormonas sexuales, trimetadiona y talidomida ha sido vinculada
a la cardiopatía.
 Trombocitopenia materna.

Diagnóstico:
 Electrocardiograma (ECG): se aprecia hipertrofia derecha y eje derecho, ondas P
acuminada.
 Radiografía de tórax: el índice cardiotorácico es normal, el flujo pulmonar
disminuido y la silueta cardiaca tiene
una forma peculiar que se ha comparado con la de un “Zapatito Sueco”; la punta
ventricular se eleva sobre el borde del
diafragma, el botón pulmonar es excavado y la AD luce dilatada o aumentada de
tamaño.
 Ecocardiografía bidimencional, color; muestra de manera clara la CIV y el
cabalgamiento de la Ao. sobre el septum, además de la estenosis infundibular
pulmonar.
 Cateterismo cardíaco.
Tratamiento:
Operación de derivación que permite la llegada de más sangre a los pulmones y
reduce la cianosis hasta que las anomalías se puedan corregir, cuando el niño tenga
más edad.
La intervención de corazón abierto para corregir los defectos típicamente se realiza
entre los 8 meses y 5 años de edad. La comunicación interventricular se tapa con un
parche, la válvula pulmonar se dilata, y también puede colocarse un parche en el
ventrículo derecho para aumentar el flujo de sangre a los pulmones. Los estudios
han demostrado que, cuanto menor la edad a la que se realiza la intervención
quirúrgica, mejor funcionará el corazón más adelante.
Algunos niños con TF también tienen síndromes genéticos como el síndrome de
DiGeorge, trisomía 21 (síndrome de Down), síndrome de Alagille o síndrome de
deleción 22q11 (CATCH 22). Las pruebas genéticas (un análisis de sangre) pueden
ser parte de su evaluación.
Los niños que reciben tratamiento oportuno logran corregir la falla pero en el futuro
pueden aparecer arritmias cardíacas.

Referencias

Martínez y Martínez R. (2013). Salud y enfermedad del niño y del adolescente.

México: el manual moderno.

Netter, F.H. (s.f). Medicina interna. México: Masson