UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

CÁTEDRA DE MEDICINA

ARTÍCULO CIENTÍFICO CIRCULACIÓN PULMONAR

INTEGRANTES

 Basante Katherin
 Espinosa Derek
 Morales Pedro
 Pineda Fernando
 Quispe Priscila
 Vásconez Andrea
 Yagual Eduardo

DOCENTE

Dr. Barberán Veliz Douglas Stalyn

MATERIA

Fisiología II

CICLO II 2021-2022

GUAYAQUIL - ECUADOR
 CIRCULACIÓN PULMONAR EN EL PACIENTE CON VENTRÍCULO ÚNICO

ANÁLISIS

El ventrículo único es una cardiopatía congénita cianotizante con una

estimación de 0.05 a 0.1 casos por cada 10.000 nacidos. Presenta una cámara
ventricular única donde las válvulas auriculoventriculares drenan la sangre
proveniente de las venas cavas y pulmonares. Se acompaña de otras
anormalidades siendo más frecuente la transposición de grandes vasos. Una
intervención quirúrgica precoz mejora la expectativa de vida.

En las últimas décadas, la supervivencia de los niños con cardiopatías

congénitas complejas ha mejorado considerablemente. En concreto, los niños
con diversas cardiopatías congénitas que dan lugar a una fisiología de
“ventrículo único” pueden someterse ahora a una intervención quirúrgica
paliativa que les permite sobrevivir más allá del periodo neonatal y, en muchos
caos, hasta la edad adulta, a pesar de tener una única cámara de bombeo
ventricular funcional que abastece tanto a la circulación pulmonar como a la
sistémica.

Con el creciente conocimiento del corazón funcionalmente univentricular

ha dado lugar a una ausencia de fallo de Fontan superior al 50% a los 25 años
después de la intervención. Sin embargo, todavía existe mucho que aún no
comprendemos, especialmente en lo que respecta a la circulación pulmonar en
este grupo de pacientes.

Las lagunas de conocimiento no sólo se refieren a la circulación

pulmonar tras la operación de Fontan, sino también a cada fase de la paliación
quirúrgica del ventrículo único. La circulación pulmonar se ve afectada por
múltiples cuestiones relacionadas con el ventrículo único, incluidos los detalles
específicos de la anatomía exclusiva de capa paciente, cualquier intervención
realizada y las posibles complicaciones que estos puedan tener.

Entonces, para concluir nuestro análisis decimos que el ventrículo único

es una cardiopatía congénita poco frecuente que requiere un examen físico
completo al nacimiento acompañado de exámenes imagenológicos con el
propósito de un diagnóstico e intervención temprana pera mejorar la
expectativa de vida.

¿EN QUÉ CONSISTE?

Las lesiones cardíacas congénitas que dan como resultado la fisiología

de un solo ventrículo representa hasta el 3% de las lesiones cardíacas
congénitas. Una variedad de lesiones cardíacas, incluido el síndrome del
corazón izquierdo hipoplásico, la atresia tricúspide, el ventrículo izquierdo de
doble entrada y muchas otras, se caracterizan por tener una cámara ventricular
funcional única que debe irrigar tanto la circulación sistémica como la
pulmonar.

En 1971, Fontan y Bordeaux describieron por primera vez un abordaje

para el tratamiento quirúrgico del paciente con corazón univentricular funcional,
separando la circulación sistémica y pulmonar. Esto da como resultado una
casi normalización de la saturación arterial y la eliminación de la sobrecarga
crónica de volumen. Esta separación de las circulaciones conlleva el riesgo de
hipertensión venosa crónica, congestión de las venas sistémicas y disminución
del gasto cardíaco tanto en reposo como con el ejercicio.

La evolución posterior de un "Fontan clásico" (una conexión de la

aurícula a la arteria pulmonar) ha sido lo que ahora se considera el abordaje
óptimo, el abordaje del túnel lateral intracardiaco o, más recientemente, el
conducto extra cardíaco. Hay varias razones para esta evolución en las
estrategias y el enfoque.

 Selección de pacientes

En 1978, Choussat y Fontan describieron sus importantes criterios de

pacientes necesarios para dar como resultado una operación de Fontan
exitosa, todas reflejan que después de la intervención de Fontan la presión
auricular izquierda y el gradiente transpulmonar (TPG = presión PA media-
Presión LA) debe ser baja. La presión arterial pulmonar elevada es un riesgo
conocido de mortalidad temprana después de Fontan que ha persistido a pesar
de otros avances en el tratamiento de Fontan.
 Durante todo el tratamiento del paciente con ventrículo único, tanto antes
como después de la operación de Fontan, el tratamiento debe estar dirigido a
lograr todos estos objetivos. Es probable que la desviación en cualquiera de los
anteriores resulte en un mayor riesgo de mortalidad operatoria o morbilidad
tardía o mortalidad en algún grado.

Habiendo descrito lo anterior, indiscutiblemente, el concepto de Fontan y

su evolución ha cambiado el campo de tal manera que la supervivencia de los
niños con un corazón funcionalmente univentricular no solo es posible sino
esperada.

El concepto de flujo cavo pulmonar pasivo hacia los pulmones en

ausencia de una cámara de bombeo es el principio por el cual se logra una
circulación pulmonar y sistémica adecuada. Este principio ha dado como
resultado una tasa de supervivencia confiablemente alta; pero estamos lejos de
vencer todas las posibles complicaciones a mediano y largo plazo.

 Enfoque actual y estrategias utilizadas para lograr y optimizar el

circuito de Fontan

En los pasos iniciales de una anatomía univentricular, el manejo debe

apuntar y lograr un flujo sin restricciones desde el corazón a la circulación
sistémica, una cantidad controlada de flujo sanguíneo bien equilibrado y
limitado hacia los pulmones y un retorno de sangre sin restricciones al
ventrículo, A los 3 a 12 meses de edad, y dependiendo de la anatomía y
fisiología, la mayoría de los centros se embarcarán en una derivación cavo
pulmonar bidireccional.

Este procedimiento se basó primero en el trabajo experimental de Haller

y colegas y realizado por primera vez por Carlón y sus colegas en 1963 para un
paciente con estenosis tricúspide.

En la mayoría de los centros (con cierta variabilidad en la edad y dictada

por la situación clínica individual), la operación de Fontan se realizará entre uno
y cinco años. La operación se realiza conectando el retorno venoso de la cava
inferior al circuito pulmonar a través de una conexión de túnel lateral o un
conducto extra cardíaco. Puede crearse una fenestración entre el conducto y la
aurícula pulmonar. Alternativamente, la fenestración se puede mantener
indefinidamente para proporcionar las ventajas descritas anteriormente durante
un período de tiempo indefinido.

 Crecimiento y desarrollo de la vasculatura pulmonar en el

paciente con corazón univentricular

En casi todos los pacientes con un corazón funcionalmente

univentricular, el crecimiento y desarrollo de la vasculatura pulmonar será
anormal. Puede haber disminución del flujo sanguíneo pulmonar y puede
originarse en la vida fetal. El flujo sanguíneo pulmonar es ciertamente menor de
lo normal después de la operación de Glenn bidireccional, excepto en
presencia de flujo colateral aortopulmonar significativo

Como ha señalado Gewillig, la arquitectura pulmonar puede verse

comprometida aún más por obstrucción mecánica después de conexiones
anormales, constricción ductal, cicatrización quirúrgica o compresión externa.
Desafortunadamente, la derivación cava bidireccional y el propio Fontan crean
y mantienen un entorno anormal para el lecho vascular pulmonar y la
resistencia vascular pulmonar.

 Fisiología

La fisiología de cualquier corazón univentricular en particular va de la

mano con los matices anatómicos. Los determinantes clave, como se mencionó
anteriormente, incluyen la obstrucción del flujo de salida, el flujo de entrada o el
flujo a través del tabique auricular, el retorno venoso sistémico y pulmonar, la
resistencia vascular pulmonar, la insuficiencia de la válvula auriculoventricular y
la función ventricular sistémica, todos y cada uno de estos problemas tienen el
potencial de hacer que el circuito de Fontan sea menos que ideal.

Por otro lado, si hubiera obstrucción al retorno venoso pulmonar, puede

ocurrir hipertensión pulmonar importante. Ejemplos de este escenario podrían
incluir una válvula atrio ventricular o estenótica o un defecto del tabique
auricular restrictivo.

Por lo tanto, la fisiología óptima de cualquier corazón univentricular

requiere una buena función ventricular, ausencia de regurgitación de la válvula
auriculoventricular, una comunicación interauricular no restrictiva y un flujo
sanguíneo sistémico y pulmonar bien equilibrado. Este último está determinado
por el equilibrio de las resistencias vasculares pulmonares y sistémicas aguas
abajo y se discutirá en detalle en otra parte

Se pueden desarrollar varias formas de vasos colaterales en el paciente

con un solo ventrículo. Se incluyen vasos colaterales venovenosos, colaterales
aortopulmonares y conexiones colaterales arteriovenosas pulmonares. Las
colaterales venosas pueden desarrollarse con mayor frecuencia después de la
derivación cavo pulmonar bidireccional. Por lo general, es el resultado de la
presión venosa más alta y la apertura de pequeñas conexiones existentes o el
desarrollo de nuevas conexiones.

El resultado preocupante de las conexiones venovenosas es la cianosis

debido a que la sangre venosa se aleja del circuito cavo pulmonar, de los
pulmones y llega al corazón mismo.

 La resistencia vascular pulmonar en el corazón de un solo

ventrículo Lo que sabemos al respecto y lo que podemos hacer
al respecto

La optimización de la resistencia vascular pulmonar en el corazón

univentricular a través de estrategias anatómicas desde el principio es
fundamental como se describió anteriormente.

Se reconoce que los pacientes con fisiología de un solo ventrículo que

no cumplen con los criterios clásicos de hipertensión pulmonar (PAP media> 25
mmHg y PVRI> 3) aún pueden tener alteraciones importantes en la resistencia
vascular pulmonar que los colocan en riesgo de mal pronóstico y pueden ser
susceptibles de ser tratados. a la terapia vasodilatadora pulmonar

El flujo pulsátil es importante para la liberación de óxido nítrico derivado

del endotelio mediada por esfuerzo cortante y para la disminución de la
resistencia vascular pulmonar mediante el reclutamiento pasivo de capilares
obviamente, el flujo pulsátil normal no existe en la fisiología asociada con el
corazón paliado bidireccional de Glenn o Fontan, sin embargo, hay datos
limitados sobre la resistencia vascular pulmonar basal o los posibles
mecanismos de anomalías en la vasorreactividad en estos pacientes.
Obviamente, el flujo pulsátil normal no existe en la fisiología asociada con el
corazón paliado bidireccional de Glenn o Fontan, sin embargo, hay datos
limitados sobre la resistencia vascular pulmonar basal o los posibles
mecanismos de anomalías en la vasorreactividad en estos pacientes.

Una revisión reciente de Snarr et al. revisó las limitaciones de la

fisiología de Fontan e informó sobre una serie de estudios que han intentado
caracterizar los cambios en el nivel molecular responsables de la resistencia
vascular pulmonar anormal en pacientes con ventrículos únicos.

Es interesante que estudios post-mortem adicionales hayan demostrado

que muchos pacientes fallidos con Fontan tienen un fenotipo de remodelación
vascular inusual que incluye una pequeña capa medial de músculo liso,
apoptosis de células de músculo liso y fibrosis de la íntima excéntrica.

 Terapia con vasodilatador pulmonar: justificación y evidencia

La terapia con vasodilatadores pulmonares se ha utilizado

inmediatamente después de la anastomosis cavo pulmonar superior
bidireccional en pacientes con bajas saturaciones de oxígeno inmediatamente
después de la operación con cierto éxito informado. Agarwal y col informaron
sobre el uso de Oni en el período posoperatorio en pacientes con presión de
Glenn elevada> 20 mmHg y mostró que la mayoría de los pacientes
respondían a 20-40 ppm de Oni con mejoría en la presión de Glenn, menor
puntuación inotrópica y mejor índice de oxigenación.

El óxido nítrico exógeno se ha utilizado de forma aguda en pacientes

posoperatorios con Fontan; también se han utilizado otros agentes
vasodilatadores pulmonares de una manera más crónica. Se ha demostrado
que el uso de Oni en el período posoperatorio inmediato posterior a la
finalización de Fontan en pacientes con hemodinámica preoperatoria favorable,
pero TPG y CVP elevados después de la cirugía reduce significativamente la
TPG y CVP al tiempo que mejora la presión arterial sistémica,

MATERIALES

En 1971, Fontan y Bordeaux describieron por primera vez un abordaje

para el tratamiento quirúrgico del paciente con corazón univentricular funcional,
separando la circulación sistémica y pulmonar. El concepto de 'circulación de
Fontan' crea una circulación en la que el retorno venoso sistémico está
conectado al circuito pulmonar en ausencia de un ventrículo interpuesto, y
todas las derivaciones (venosas, auriculares, ventriculares y arteriales) se
interrumpen. Esto da como resultado una casi normalización de la saturación
arterial y la eliminación de la sobrecarga crónica de volumen. Esta separación
de las circulaciones conlleva el riesgo de hipertensión venosa crónica,
congestión de las venas sistémicas y disminución del gasto cardíaco tanto en
reposo como con el ejercicio.

Históricamente, se han producido varios cambios en el 'enfoque de

Fontan' a lo largo de los años, incluida la estrategia de rutina de una
anastomosis cavo pulmonar bidireccional (generalmente dentro de los primeros
seis meses de vida) antes de la operación de Fontan en sí (generalmente
varios años después).

La evolución posterior de un "Fontan clásico" (una conexión de la

aurícula a la arteria pulmonar) ha sido lo que ahora se considera el abordaje
óptimo, el abordaje del túnel lateral intracardiaco o, más recientemente, el
conducto extra cardíaco.

Los requisitos de hoy en día para una intervención exitosa de Fontan

incluyen: entrada ventricular sin obstrucciones, función ventricular razonable,
salida ventricular sin obstrucciones, conexión sin obstrucciones del sistema
venoso sistémico a las arterias pulmonares, arterias pulmonares de buen
tamaño sin distorsión, un lecho vascular pulmonar bien desarrollado, normal
resistencia vascular pulmonar y retorno venoso pulmonar sin obstrucciones.

Durante todo el tratamiento del paciente con ventrículo único, tanto antes
como después de la operación de Fontan, el tratamiento debe estar dirigido a
lograr todos estos objetivos. Es probable que la desviación en cualquiera de los
anteriores resulte en un mayor riesgo de mortalidad operatoria o morbilidad
tardía o mortalidad en algún grado.

No hace falta decir que la creación del circuito de Fontan no se puede

lograr al nacer debido a la elevación inherente de la resistencia vascular
pulmonar. Además, las venas cavas y el lecho vascular pulmonar son
relativamente pequeños. Una vez que la resistencia vascular pulmonar ha
disminuido Es típico considerar un abordaje por etapas mediante el cual los
sistemas venosos sistémicos superior e inferior se conectan al lecho vascular
pulmonar en ocasiones separadas.

En los pasos iniciales de una anatomía univentricular, el manejo debe

apuntar y lograr un flujo sin restricciones desde el corazón a la circulación
sistémica, una cantidad controlada de flujo sanguíneo bien equilibrado y
limitado hacia los pulmones y un retorno de sangre sin restricciones al
ventrículo. Para lograr estas importantes entidades, pueden ser necesarias
intervenciones en el período neonatal.

Estas intervenciones pueden incluir reparación de coartación, reparación

de Damus-Kaye-Stansel, reparación de Norwood, derivación de arteria
sistémica a pulmonar, stent ductal, septotomía auricular con balón o banda de
arteria pulmonar. Cuáles de las intervenciones anteriores son necesarias
dependerá de la anatomía específica del corazón univentricular.

DISCUSIÓN

Todo lo referido anteriormente indica que la supervivencia de los niños

con cardiopatías congénitas complejas ha mejorado considerablemente.
Específicamente, los niños con una variedad de defectos cardíacos congénitos
que resultan en una fisiología de “ventrículo único” ahora pueden someterse a
una cirugía paliativa que permite la supervivencia más allá del período neonatal
y, en muchos casos, hasta la edad adulta.

En casi todos los pacientes con un corazón funcionalmente

univentricular, el crecimiento y desarrollo de la vasculatura pulmonar será
anormal. En consecuencia, puede haber disminución del flujo sanguíneo
pulmonar que generalmente se origina en la vida fetal.

Los determinantes de la ya mencionada anomalía incluyen la

obstrucción del flujo de salida, el flujo de entrada o el flujo a través del tabique
auricular, el retorno venoso sistémico y pulmonar, la resistencia vascular
pulmonar, la insuficiencia de la válvula auriculoventricular y la función
ventricular sistémica.

Se reconoce que los pacientes con fisiología de un solo ventrículo que

no cumplen con los criterios clásicos de hipertensión pulmonar (PAP media> 25
mmHg y PVRI> 3) aún pueden tener alteraciones importantes en la resistencia
vascular pulmonar que los colocan en riesgo de mal pronóstico y pueden ser
susceptibles de ser tratados a la terapia vasodilatadora pulmonar. La
resistencia vascular pulmonar es el principal determinante que afecta la fuerza
impulsora de la precarga ventricular, especialmente en pacientes con
aparentemente buena función ventricular y valvular.

Ahora bien, refiriéndonos al tratamiento podemos mencionar que la

terapia con vasodilatadores pulmonares se ha utilizado inmediatamente
después de la anastomosis cavo pulmonar superior bidireccional en pacientes
con bajas saturaciones de oxígeno, según estudios realizados se concluyó
sobre el uso de Oni en el período posoperatorio en pacientes con presión de
Glenn elevada> 20 mmHg y mostró que la mayoría de los pacientes
respondían a 20-40 ppm de ONi con mejoría en la presión de Glenn, menor
puntuación inotrópica y mejor índice de oxigenación.

Otros tratamientos muy eficaces son la utilización de óxido nítrico

exógeno, así como también de otros agentes vasodilatadores pulmonares, se
ha demostrado que el uso de Oni en el período posoperatorio inmediato
posterior a la finalización de Fontan en pacientes con hemodinámica
preoperatoria favorable, pero TPG y CVP elevados, sin embargo, después de
la cirugía reduce significativamente la TPG y CVP al tiempo que mejora la
presión arterial sistémica.

CONCLUSIÓN

Para concluir, podemos señalar que los niños con defectos cardíacos
congénitos con fisiología como el “ventrículo único” pueden someterse a una
cirugía paliativa que les permitiría una vida un poco más larga, esta variación
anatómica irriga tanto circulación sistémica como pulmonar y debido a la
mezcla de sangre y la sobrecarga de bombeo de ambas circulaciones resulta
una desaturación arterial.

Para esto, se emplea el procedimiento de Fontan dando como resultado

casi una normalización de la saturación arterial y la eliminación de sobrecarga.
Una circulación pulmonar y sistémica adecuada se logra con la estrategia de
manejo de flujo cavo pulmonar pasivo hacia los pulmones en ausencia de una
cámara de bombeo, sin embargo, aún existen las complicaciones a mediano y
largo plazo.

El procedimiento de Fontan no se lo realiza al nacer, en el período

neonatal se realizan intervenciones necesarias dependiendo de la anatomía del
corazón univentricular; a los 3 a 12 meses de edad se realiza una derivación
cavo pulmonar bidireccional. Luego, dependiendo del criterio médico, la
operación de Fontan se realizará entre 1 y 5 años de edad, se conecta el
retorno venoso de la cava inferior al circuito pulmonar a través de una conexión
de túnel lateral o un conducto extra cardiaco.

En el paciente con Fontan, es fundamental el lecho vascular pulmonar

para la funcionalidad óptima del flujo cavo pulmonar pasivo y el gasto cardíaco
óptimo. La protección de la vasculatura pulmonar garantiza una resistencia
vascular pulmonar muy baja para lograr así, el éxito de cada paciente. En el
caso de los agentes vasodilatadores pulmonares puede resultar importante en
la paliación en estos pacientes, ayudando a mejorar el índice cardíaco,
volumen sistólico y disminución de la resistencia vascular pulmonar.

BIBLIOGRAFÍA

Bibliografía
Serratto, M. (2017). La circulación pulmonar en el paciente con. Divisiones de Neonatología,
Medicina Pulmonar Pediátrica y Cardiología Pediátrica, Facultad de, 12.

file:///C:/Users/Acer/Downloads/hauck2017.en.es-1.%20traducido.pdf