Cardiopatías congénitas

Se define como cardiopatía congénita (CC) a toda anomalía estructural del

corazón o de los grandes vasos.
Las cardiopatías congénitas son consecuencia de las alteraciones del
desarrollo embrionario del corazón, aproximadamente entre la 3ª y 10ª semana
de gestación. La etiología todavía no es clara en muchas de las cardiopatías, y
se consideran tres principales causas: genética, factores ambientales y
multifactorial, en la que se asociarían factores genéticos y ambientales. (1)
La incidencia de las cardiopatías congénitas (CC) es de 4 a 12 por cada 1.000
nacidos vivos. La prevalencia de las cardiopatías varía con la edad de la
población que se estudie habiéndose estimado en un 8 por 1000 antes del
primer año de vida y en un 12 por 1000 antes de los 16 - 11 años.

Detección de una cc en el recién nacido

con la ecocardiografía fetal se pueden diagnosticar muchas cardiopatías antes
del nacimiento, sin embargo, todavía hay cardiopatías que no se diagnostican
prenatalmente, esto comporta que sea importante la valoración de varios
signos y síntomas en el RN para detectar una cardiopatía en estos primeros
meses de vida.
Los signos sospechosos de CC en el RN son: la cianosis, la taquipnea, la
presencia de soplo y la alteración de los pulsos.
ANAMNESIS: Es importante la anamnesis de las enfermedades maternas
(diabetes, drogas, tóxicos), antecedentes de CC o de otras anomalías cardiacas
familiares y antecedentes obstétricos. También hay que valorar el momento de
aparición de los síntomas o signos. Así, preguntaremos sobre la respiración, ya
que la taquipnea suele ser frecuente en muchas cardiopatías, la forma de
alimentarse, si rechaza el alimento, si suda con las tomas, si gana peso…
EXPLORACIÓN: Habrá que investigar la cianosis, y diferenciarla de la cianosis
periférica secundaria a un enlentecimiento del flujo sanguíneo por el frío,
hipovolemia o shock. La auscultación tiene un valor limitado en el RN, pues
puede haber CC sin soplos. Hay que prestar atención a la frecuencia cardiaca y
el ritmo; así, en el RN, los límites normales están entre 80-170/m, y en los dos
primeros años oscila de 80- 130/m.
Es importante la palpación de los pulsos periféricos simultáneamente, para
descartar una C° A° . En el RN y lactante, es más fácil palpar los axilares que
los radiales y en ocasiones, se palpan mejor los pedios que los femorales. La
palpación torácica de un frémito es indicativa de cardiopatía. Una
hepatomegalia superior a 3 cm probablemente sea secundaria a insuficiencia
cardiaca congestiva (ICC). Una frecuencia respiratoria por encima de 60/m
debe ponernos en alerta para descartar CC.(1)
El diagnóstico se basará principalmente en la ecocardiografía-Doppler, que se
hará siempre que haya la sospecha. El ECG nos puede orientar en algunas
cardiopatías y cuando se sospeche arritmia. La Rx de tórax será útil para
valorar el tamaño cardiaco, el flujo pulmonar y el arco aórtico. (1)
Un método práctico para clasificar estas patologías es a través de la regla del
3x3 en la cual tenemos tres grupos cada uno con tres patologías que
corresponden casi al 90% del total de todas las cardiopatías.

Comunicación interventricular (CIV)

Los pacientes con comunicación interventricular tienen un orificio que
comunica los dos ventrículos. Es la cardiopatía congénita más frecuente al
nacer.
Existen varios tipos de CIV, según su localización dentro del tabique
interventricular: las CIV membranosas o perimembranosas son las más
frecuentes (situadas cerca de la válvula tricúspide); le siguen en frecuencia las
CIV musculares (localizadas en el septo muscular). Otro tipo de CIV más raras
son las CIV subpulmonares y las CIV tipo canal.
Síntomas
En general, los síntomas no van a depender de la localización del defecto sino
del tamaño del orifico de la CIV. Cuando la comunicación es pequeña, no suele
producir síntomas, si es grande puede provocar disnea (falta de
aire), insuficiencia cardiaca y crecimiento inadecuado en los primeros meses de
vida.
Diagnóstico
El diagnóstico se sospecha por la clínica y la exploración física (se escucha un
soplo cardiaco muy característico). El diagnóstico se confirma con el
ecocardiograma, con el que se podrá visualizar la localización, el número y el
tamaño de la CIV.
Pronóstico
La CIV se puede cerrar de forma espontánea hasta en un 40 por ciento de los
casos (en su mayor parte, en los primeros 6 meses de vida).
Tratamiento
El tratamiento depende del tamaño y de si provoca síntomas o tiene
repercusiones cardiacas. La mayoría de las CIV son pequeñas, no provocan
síntomas y no precisan tratamiento; además, muchas tienden a cerrarse con el
tiempo y también se hacen más pequeñas proporcionalmente al aumentar el
tamaño del corazón.
Si se trata de una CIV de gran tamaño que ocasiona síntomas en el bebé,
además del tratamiento para la insuficiencia cardiaca, hay que realizar el cierre
quirúrgico del defecto interventricular. Es recomendable intervenir a partir del
sexto mes de vida (la mortalidad es del 20 por ciento al primer mes y baja
hasta el 2-3 por ciento después del sexto mes de vida).
Comunicación interauricular (CIA)
Se trata de un orificio que comunica las dos aurículas, permitiendo el paso de
sangre entre ellas.
Causas
Durante la formación del feto, hay una abertura entre las aurículas izquierda y
derecha. Generalmente, este orificio se cierra al poco tiempo del nacimiento. Si
no se cierra totalmente, el problema se denomina CIA tipo ostium secundum.
La CIA tipo ostium secundum es el tipo más común de CIA. Otros tipos son la
CIA tipo ostium primum y la CIA tipo seno venoso, localizadas en otras zonas
del tabique interauricular.
Síntomas
La mayoría son asintomáticas, y se identifican al realizar un ecocardiograma
tras la detección de un soplo cardiaco. Si hay síntomas, suelen ser leves y
consisten en infecciones pulmonares frecuentes, ligera intolerancia al ejercicio
y leve retraso del crecimiento.
Las CIAs grandes pueden dar la cara en la edad adulta, provocando
intolerancia al ejercicio y palpitaciones (provocadas por arritmias). En algunos
casos evolucionan provocando síntomas de insuficiencia cardiaca derecha
(intolerancia al ejercicio, retención de líquidos y piernas y abdomen….). Si
existe cianosis indica que, debido a la sobrecarga derecha, se ha invertido el
flujo, pasando a ser desde la circulación pulmonar a la sistémica.
Diagnóstico
El diagnóstico se sospecha por la clínica y la exploración física. La enfermedad
se confirma con el ecocardiograma.
Pronóstico
Las CIAs pequeñas tienen buen pronóstico y no precisan de tratamiento. Las
CIAs grandes, cuando se realiza un diagnóstico y reparación tempranos, por lo
general tienen un pronóstico excelente. Si se diagnostican tardíamente o si no
se reparan, pueden tener mal pronóstico.
Tratamiento
Cuando la CIA es grande o tiene repercusión sobre la función cardiaca es
necesario cerrarla. El cierre puede realizarse mediante cirugía o mediante
dispositivos que se colocan a través de catéteres mediante punción por la vena
femoral.

Tetralogía de Fallot
La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita compleja que incluye:
• Comunicación interventricular.
• Estenosis de la arteria pulmonar.
 • Acabalgamiento de aorta (la arteria aorta no sale del ventrículo
izquierdo, sino que lo hace por encima de la comunicación
interventricular, es decir, entre el ventrículo derecho y el izquierdo).
• Hipertrofia del ventrículo derecho (el ventrículo derecho está engrosado
por aumento de la carga de trabajo).
Causas
La mayoría de las veces, este defecto cardíaco se presenta sin causas claras.
Sin embargo, se puede asociar al consumo excesivo de alcohol durante el
embarazo, la rubeola materna, nutrición deficiente durante la gestación, y el
consumo de medicamentos para controlar las convulsiones y diabetes.
Síntomas
En los niños con esta enfermedad son muy variables. En ocasiones hay
pacientes asintomáticos. La mayoría presentan cianosis desde el nacimiento o
la desarrollan antes de cumplir un año, con disminución de la tolerancia al
esfuerzo. Es frecuente encontrar acropaquias (engrosamiento de extremo de
los dedos) y que los niños adopten una postura típica en cuclillas ('squatting'),
porque es en la que ellos están más oxigenados. Además pueden presentar
crisis hipoxémicas (mayor disminución de la oxigenación de la sangre) ante
determinados estímulos como el llanto o el dolor, con aumento severo de la
cianosis, agitación, pérdida de fuerza, síncope y que puede llegar a causar la
muerte.
Estos pacientes también pueden tener otras complicaciones como:
anemia, endocarditis infecciosa (infección de las válvulas del corazón),
embolismos, problemas de coagulación e infartos cerebrales.
Diagnóstico
Es muy importante tener un alto índice de sospecha clínica, al valorar a un
recién nacido con un soplo cardiaco y con disminución de oxígeno en la sangre
y en ocasiones con cianosis. La enfermedad se confirma con el
ecocardiograma. El cateterismo estaría indicado en pacientes en los que se
vayan a operar (sobre todo para ver si se asocia a anomalías de las arterias
coronarias o de las arterias pulmonares periféricas).

Estenosis pulmonar
Es una alteración en la válvula pulmonar que lleva a obstrucción en el tracto de
salida del ventrículo derecho, de forma aislada se puede encontrar en un 80 a
90% y de 10 a 20% asociado a otras patologías. Según su localización puede
ser valvular, subvalvular o supravalvular y constituye el 8% de las cardiopatías.
Asociada a otras patologías como el síndrome de Noonan donde se encuentra
una válvula displásica, o en la rubeola congénita donde la lesión es
subvalvular.
FISIOPATOLOGÍA: La obstrucción produce un aumento en el trabajo del
ventrículo derecho secundario a la resistencia generada por la alteración
valvular, esto lleva a hiperplasia de la pared muscular compensatoria para
mantener el gasto pulmonar que al perpetuarse o en estenosis importantes
lleva a dilatación y falla derecha. Con la disminución del flujo pulmonar hay
tendencia a desarrollar cianosis cuando aumentan las necesidades de oxigeno
como en el ejercicio. En las estenosis críticas durante la vida fetal se produce
compromiso en el desarrollo ventricular derecho (hipoplasia) debido a un
cortocircuito importante de derecha a izquierda siendo su principal
manifestación al nacer la cianosis acompañada de presiones altas.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS: Si no es crítica generalmente es asintomático y
se encuentra de forma incidental al evidenciar un soplo sistólico de eyección
en el 2 espacio intercostal izquierdo irradiado a región axilar asociado a thrill
supraesternal. No hay compromiso pondoestatural. Puede haber con el tiempo
disnea de esfuerzos por la disminución en el flujo pulmonar y hacer signos de
falla cardiaca inicialmente derecha y cianosis lo que empeora el pronóstico. En
la estenosis pulmonar critica el recién nacido se presenta muy comprometido
al cerrarse el ductus arterioso por el shunt de derecha a izquierda con
hipoxemia, taquipnea y cianosis.
ELECTROCARDIOGRAMA: En casos leves puede ser normal, en los demás se
puede ver signos de compromiso derecho como hipertrofia ventricular y
auricular derecha, eje derecho, con signos de sobrecarga en las precordiales
V1, V2 y V3.
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX: En las estenosis critica se observa disminución del
flujo pulmonar de lo contrariono se verá comprometido, cardiomegalia cundo
se asocia a falla cardiaca y en niños grandes o adolescentes aumento del
tronco de la pulmonar.
TRATAMIENTO: En neonatos y estenosis critica se debe mantener abierto el
ductus a través de la administración de Prostaglandina E1 y posteriormente
realizar una valvuloplastia de emergencia.

Estenosis aórtica
Es una alteración en la válvula aortica que lleva a una obstrucción del tracto
de salida del ventrículo izquierdo por engrosamiento, rigidez y fusión de las
comisuras valvulares. Corresponde al 5% de las cardiopatías congénitas. La
malformación más frecuente es que la aorta sea bivalva por la fusión de dos
valvas, esta es la cardiopatía congénita más frecuente con repercusión a
edades tardías cuando se presenta calcificación valvular. El compromiso puede
ser valvular, subvalvular o supravalvular.
FISIOPATOLOGÍA: El compromiso del paciente dependerá de la magnitud de la
obstrucción, en neonatos con estenosis graves el ventrículo izquierdo falla al
ser incapaz de mantener un gasto adecuado, pudiendo llevar a compromiso
hemodinámico importante y choque cardiogénico los cuales se agravaran con
el cierre del Ductus. En estenosis que no son severas el mantenimiento del
gasto cardiaco se hace por el aumento en el trabajo ventricular izquierdo que
con el tiempo presta engrosamiento de su pared muscular.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS: Tiene una amplia presentación la cual depende
del grado y tipo de estenosis. A la auscultación encontramos un Soplo sistólico
de eyección, con click de eyección en el 50% de los pacientes y frémito
supraesternal. El soplo puede no encontrarse si la obstrucción es severa. Los
casos leves pueden ser asintomáticos y solo encontrar el soplo de forma
incidental, cuando son sintomáticos suelen referir disnea de esfuerzos, mareo,
sincope por bajo flujo cerebral, diaforesis y en ocasiones dolor torácico. Los
pulsos periféricos pueden estar normales o débiles. En las estenosis severas se
presentan con signos de falla cardiaca y choque cardiogénico.
ELECTROCARDIOGRAMA: En la mayoría es normal, generalmente se observan
hallazgos secundarios a hipertrofia ventricular izquierda.
TRATAMIENTO: En el recién nacido comprometido se debe estabilizar
hemodinámicamente, mantener el ductus abierto con el uso de PG E1 que
alivia la sobrecarga del ventrículo izquierdo y posteriormente llevarlo a
dilatación percutánea o corrección quirúrgica.

Transposición de grandes vasos

Es la discordancia en la conexión de las arterias aortica y pulmonar en donde
el ventrículo derecho da origen a la aorta y el ventrículo izquierdo da origen a
la pulmonar. Corresponde del 5-8% del total de las cardiopatías congénitas con
predominio en el sexo masculino 3:1 y muy relacionado con los hijos de madres
diabéticas, ingesta de anfetaminas, trimetadona y hormonas sexuales. Se
asocia a otras lesiones cardiacas en un 50% y al síndrome de Digeorge. El 30%
de los pacientes muere en la primera semana de vida, el 50% en el primer
mes, el 70% en los primeros 6 meses y el 90% en el primer año si no se realiza
ningún tratamiento. Puede ser Dextrotransposicion si la aorta es anterior y a la
derecha de la pulmonar (la más frecuente) o Levotransposicion si la aorta es
anterior pero a la izquierda de la pulmonar.
FISIOPATOLOGÍA: Por la alteración anatómica los pacientes tienen dos
circulaciones separadas en paralelo, la sangra venosa entra al ventrículo
izquierdo y sale a través de las pulmonares mientras el flujo venoso que viene
de las cavas pasa al ventrículo derecho y posteriormente a la aorta requiriendo
un shunt como una CIA, un DAP o una CIV que permita la mezcla entre sangre
oxigenada y no oxigenada, de lo contrario, habrá un gran trauma circulatorio y
cianosis severa.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS: Las manifestaciones dependerán de la presencia
o no de CIV, FOP, Ductus, o estenosis pulmonar. Si no hay compromiso del
septo el paciente presenta cianosis crítica y disnea leve (aunque puede no
tenerla en el 50% de los pacientes) durante las primeras 24 horas con nula
respuesta al aporte de oxigeno suplementario. El grado de cianosis dependerá
de la mezcla realizada a través del ductus. Si el paciente presenta una CIV
puede o no presentar cianosis según su tamaño con un soplo secundario a la
CIV y signos tempranos de falla cardiaca congestiva si el shunt es grande. La
cianosis puede ser solo evidente con el llanto del niño. Si tiene estenosis
pulmonar asociada la cianosis será intensa con aumento de la actividad
precordial y un segundo ruido reforzado si no hay otra vía de shunt.

Atresia pulmonar
La válvula pulmonar tiene tres valvas que se abren para que la sangre fluya a
las arterias pulmonares y se cierran después para impedir que regrese al
corazón. En la atresia pulmonar, estas tres valvas no se abren o bien no
existen, con lo que no hay conexión entre el ventrículo derecho y las arterias
pulmonares, y la sangre no puede bombearse hacia los pulmones para que se
oxigene. En cambio, la sangre no oxigenada sí puede pasar directamente de la
aurícula derecha a la aurícula izquierda a través de un agujero en la pared (el
tabique interauricular) que separa estas dos cavidades. Este agujero, que se
denomina comunicación interauricular (CIA), normalmente se cierra al nacer,
pero puede permanecer abierto en esta situación. Una vez en la aurícula
izquierda, la sangre sin oxigenar pasa al ventrículo izquierdo y se bombea
hacia el resto del organismo.

BIBLIOGRAFIA
http://www.fundaciondelcorazon.com/informacion-para-
pacientes/enfermedades cardiovasculares/cardiopatias-congenitas/tipos-de-
cardiopatias-congenitas.html
http://www.texasheart.org/HIC/Topics_Esp/Cond/pfo_sp.cfm
http://www.cardiopatiascongenitas.net/

CARDIOPATIAS CONGENITAS
 PRESENTADO A:

CORPORACION UNIVERSITARIA RAFAEL NUÑEZ

MODULO DE CARDIOVASCULAR