Miocardiopatías

Juan Manuel Gómez Portillo

Clínica Médica I
Facultad de Medicina
Universidad de Mendoza
20 de Mayo de 2011
 MIOCARDIOPATIAS
• Enfermedades que afectan al músculo
cardíaco

▫ Dilatación
▫ Hipertrofia
▫ Restricticción

• Dos formas
▫ Primaria: causa desconocida
▫ Secundaria: asociada a una patología
Guadalajara.Cardiologia. Miocardiopatias.5ta edit. México 2003. 777-821
Miocardiopatía Miocardiopatía Miocardiopatía
Hipertrófica restrictiva Dilatada

• Hipertrofia de paredes • Fibras miocárdicas son • Las cavidades se

cardíacas, por una substituidas por tejido dilatan por daño de la
enfermedad primaria fibroso o infiltradas por fibra miocardica, sin
del miocardio, sin que materiales extraños, el que exista una
exista sobrecarga corazón se torna rígido sobrecarga
hemodinámica impidiendo el llenado volumétrica
ventricular
 MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA

• Descrita en 1958 en pacientes jóvenes

afectados por hipertrofia asimétrica del
ventrículo*

• Prevalencia 1:500 en la población general

• Causa frecuente de muerte cardiaca en

jóvenes, principalmente atletas

• Mortalidad < 1%
▫ Muerte súbita
 MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA

• Enfermedad primaria de los miocitos cardiacos,

con hipertrofia concéntrica, asimétrica del
ventrículo izquierdo
• Mayor participación del septum
interventricular

• Pared mayor de 15mm

 Hipertrofia de los miocitos

 Miocitos desordenados (más

del 20% del ventrículo)

 Fibrosis intersticial Miocitos desordenados

 Hipertrofia o hiperplasia de
la capa media de las arterias
coronarias

 Alteraciones de la válvula
mitral

Fibrosis intersticial
Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
• Obstrucción de salida del VI presente en ¼
parte
▫ Determinante importante de la morbilidad
▫ La mayoría de las veces es leve
ETIOLOGIA
60% mutación en los genes que codifican las proteínas
del sarcomero

Aproximadamente 25- 30% de casos

 Gen MYH7 que codifica para la cadena pesada de la β-

miosina (β−ΜyHC)
 Gen MYBPC3 que codifica la proteína C fijadora de
miosina

10% de casos

 Genes TNNT2, TNNI3, TPM1, y ACTC1,

que codifican cardíaca troponina T, troponina I,
α-tropomiosina, y α-actina
TABLE 11. Causal Genes for Hypertrophic Cardiomyopathy
<Gene Symbol Fr,equency
111

,.. ,�
!td t
. .
7'.�Hllí■I

'\\' XX
Establlished Causal! Genes

t . •- .. ..
J3-Myosin heavy chain MYH7 -25,%
Myosin-binding protein C MYBPC3 -25,% ,�
Cardiac troponin T TNNT2 - 3%-5% t
- 3o/o-5%
. \ffr,.·1 ..il 11m1.1I

Cardiac troponin 1 TNNC1

a.-Tropomyosin TPM1 - 1%
Myozenin 2 (calsarcin 1 ), MYOZ2 1:250
Myosin li,ght chain 1 MYl3 Rare
Myosin li,ght chain 2 MYL2 Rare
a.-Actin ACTC1 Rare
Titin TTN Rare
Telethonin TCAP Rare

Possi ble Causal Ge,nes

Myosin light chain kinase 2 MYlK2 Rare
a-Myosin heavy chain MYH6 Rare
Cardiac troponin C TNNC1 Rare
Caveolin 3 CAV3 Rare
Phosp olamban PLN Rare
Cuadro clínico
 Asintomática

 Muerte súbita cardiaca

 Disnea
 Representa el síntoma más frecuente
 Secundario a la disfunción diastólica
 Principalmente durante el ejercicio

 Dolor torácico

 Palpitaciones, asociada a mareo y vértigo

 Sincope
 Poco frecuente
 Se asocia con aumento en el riesgo de muerte súbita de origen cardiaco

 FA y arritmias SV
 FACTORES DE RIESGO DE MUERTE SÚBITA CARDIACA EN
PACIENTES CON MIOCADIOPATIA HIPERTROFICA

ESTABLECIDOS
• Antecedente de paro cardiaco súbito
• Fuerte historia familiar de muerte súbita cardiaca
• Mutaciones causales, incluyendo dobles mutaciones
• Sincope debido a arritmias cardiaca
• Taquicardia ventricular sostenida o no sostenida repetitivas
• Hipertrofia ventricular grave (> 3cm)

MENOS ESTABLECIDOS
• Hipotensión inducida por el ejercicio
• Obstrucción del tracto de salida del VI
• Fibrosis intersticial grave y desorden de los miocitos
• Inicio temprano de las manifestaciones clínicas
• Isquemia miocárdica

Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA.

36(3). 2009
 ECG

 Ondas Q (pseudonecrosis) en
II, III, AVF

 Hipertrofia ventricular

 Ondas T negativas

 Bloqueos de rama

 QT largo o preexcitación

Raymondi M. Miocardiopatía hipertrófica.Rev Med Uni Navarro. 48(1). 2004. 17-24.

Ecocardiograma

Hipertrofia de ventrículo izquierdo,

que predomina en septum I.V

Raymondi M. Miocardiopatía hipertrófica.Rev Med Uni Navarro. 48(1). 2004. 17-24.

• Cardiorresonancia magnética (CRM)
▫ Método de realce tardío (RT)
▫ Detección de cicatriz miocárdica por necrosis, fibrosis
miocárdica focal de origen no isquémico

A: patrón unifocal, en
septo inferior

B: patrón bifocal en de
unión de ambos
ventrículos

C: patrón multifocal en
diferentes segmentos
del VI

D: patrón difuso con una

larga extensión de RT
Pujadas S. et al., Miocardiopatias. Revista de Cardiologia española. Vol 60 (1).
Enero 2007
 MIOCARDIOPATIA DILATADA

• Enfermedad primaria del músculo cardiaco,

que afecta al ventrículo izquierdo,
cursando con dilatación y disfunción
sistólica

Matsumoto. B-Cell Epitope Spreading is a critical step for swichfrom C-protein-induced Myocarditis to Dilated Cardiomiopathy.
2007. 170(1)
• La incidencia aumenta con la edad

• Prevalencia en hombres entre los 35 y los

40 años

• Mortalidad del 12% a los 3 años

▫ Insuficiencia cardíaca
▫ Muerte súbita
▫ Taquicardia ventricular
▫ Fibrilación ventricular (FV)
Monserrat, L. Avances en miocardiopatia dilatada. Rev Cardiol Esp. 2007:7
ETIOLOGIA
 Familiar en un 30-50% de los casos

 Más de 25 genes diferentes, relacionados con proteínas del sárcomero

 Grupo heterogéneo de trastornos

 Autosómica dominante (23%)
 Ligada al cromosoma X (5%)
 Autosómica recesiva

 Infecciones

 Alteraciones metabólicas

 Agentes tóxicos

Monserrat, L. Avances en miocardiopatia dilatada. Rev Cardiol Esp. 2007:7

 Fll'IIIA_
LOGÍA DE LA IOCARD OPATÍA DILATADA1

Jdiopática La más frecuente

Componente fami iar Asocjac ión a anttgeno DR
DQ 4 y/o DR .4.
Formas ·. e ca .. sa coniocida
.A. co ó�ica: la más frecllJe e
de I as sec. ndar�as 1 - 1.1

·vfr"iea �g,1JJda 12
Enfermedad de Cha.gas
l ex oplasmos�s
lox'ic�: ad : er .a· rac1 as� : or
� ra: iac ó ·
lirottoxicosis o mixe: ema
Enfermedades de� co�áge•· o
Disttrefia · · u se . �ar progresiva
He·· ocre·· atos·s
Sarco·c:1osis
· u co p.oll �sacaridosis

Monserrat, L. Avances en miocardiopatia dilatada. Rev Cardiol Esp. 2007:7

 MIOCARDITIS

Virus
INFECCIONES Bacterias
Parásitos

Antidepresivos
FARMACOS Antibióticos
Antisicóticos

AGENTES QUIMICOS
 VIRAL
CARDITIS DE LYME
Antecedente de IVRA
Asintomática o dolor torácico Espiroqueta transmitida por una
Alteraciones ECG garrapata
Arritmias Alteraciones de la conducción AV son
ICC las manifestación más comuún
Elevación de Troponina Tx ceftriaxona o amoxicilina

BACTERIANA

Complicación de endocarditis
infecciosa
Cardiomegalia
ICC
Tx antibiótico
 ENFERMEDA DE
CHAGAS

•Trypanosoma cruzi
•Vector: Triatoma
infestans •Asintomática
•ICC
 FISIOPATOLOGÍA

Disminuye
Aumento de Disminución Volumen Aumenta
tamaño de de Sistólico Volumen
cavidad VI Contractilidad (FE <40%) diastólico

Monserrat, L. Avances en miocardiopatia dilatada. Rev Cardiol Esp. 2007:7

 Manifestaciones clínicas

Arritmias
Disnea
(FA)

Dolor torácico Debilidad

Fatiga Palpitaciones

Embolismo
sistémico o
muerte
súbita

Monserrat, L. Avances en miocardiopatia dilatada. Rev Cardiol Esp. 2007:7

 • ECG
▫ Normal
▫ Cambios en la onda T
▫ Ondas Q en pacientes con fibrosis extensa
del ventrículo izquierdo
▫ Bloqueo de rama
▫ Taquicardia sinusal y supraventricular
▫ FA

Monserrat, L. Avances en miocardiopatia dilatada. Rev Cardiol Esp. 2007:7

Radiografía de tórax

Cardiomegalia
 Ecocardiograma
Dilatación ventricular izquierda
Dm telediastólico ≥60mm
FE <50%
Dilatación de cavidad VI > 112%

Monserrat, L. Avances en miocardiopatia dilatada. Rev Cardiol Esp. 2007:7

 MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA
• Rigidez del miocardio por depósito de materiales extraños , que
sustituyen a las fibras miocardicas

• Poco frecuente

• Asociadas con aumento de morbi-mortalidad

• Restricción al llenado ventricular con incremento de la presión

diastólica

Wood M. Utility of echocardiography in the evaluation of individuals

with cardiomyopathy. Heart 2004. 90 (10)
MIOCARDITIS RESTRICTIVA
INFILTRATIVA AMILOIDOSIS

MIOCARDITIS
RESTICTIVA
DEPOSITO HEMOCROMATOSIS

FIBROSIS ENDOCARDITIS DE
ENDOMIOCARDICA LÖFFLER
 ab 1 . C I sificacfórn d:e los -pos de
1J10 calrdli::opatia s -c[l:i a de acueir o a la causa.

caird-c :
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M1:o card i::op..atIÍa 1diopá -ca
Miocard i::o-patiía "lfaim iEña r
ioc.ardiopa -¡ 1h i p ::._ rofica
Eso.lero d er 1ia
PsetLld :xairr :- ,a enás- -eo
io camiopatía diabética
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Enif _ por depósito de g l I o6ge{ITIO
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Sírndirome In rpere osiin ofí�r,co
Ente..-m edad caircinoide de E co..-azón
C.á 11 ce.- e[l:ais[I: .-: i co
R.adi a CliÓlíll
To. r,cr,dad de an raciíclucos
O! roga s:: Sen:itonina ,. mr1ehl se..-gida_ ercuirio., e.-go[l:ai-
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Aguirre M, et al. Miocardiopatia restrictiva. 16 (3).

2006
Manifestaciones clínicas
• Disnea

• Fatiga fácil

• Dolor torácico

• Hepatomegalia
AMILOIDOSIS CARDIACA

ECG

Disfunción diastólica
Disfunción sistólica
Arritmias y trastornos de
la conducción
Hipotensión ortostática
 HEMOCROMATOSIS

Depósito de Hierro Diagnóstico

Biopsia endomiocárdica
 SARCOIDOSIS

Presencia de Granulomas

Rigidez del miocardio

Disminuye la contractilidad