Enfermedades del miocardio

Definición de miocardiopatía
 Enfermedad miocárdica intrínseca o primaria
 no secundaria a enfermedad congénita, hipertensiva, coronaria, valvular o pericárdica
 Clasificación funcional: dilatada, hipertrófica o restrictiva
 La disfunción del VI 2º a MI, a menudo denominada "miocardiopatía isquémica", no es una verdadera miocardiopatía
(es decir, trastorno miocárdico primario) ya que la patología primaria es la CAD obstructiva.

Clasificación
 Fracción de eyección reducida
 Cardiomiopatía dilatada
 Causas secundarias
 CAD, IM, DM, valvular
 Fracción de eyección preservada
 Miocardiopatía hipertrófica
 Miocardiopatía restrictiva
 Causas secundarias
 HTA, DM, valvular
 Miocardiopatía dilatada
Definición y epidemiología (Circ 2013; 128: e240; JACC 2013; 62: 2046)
 Dilatación ventricular y ↓ contractilidad ± ↓ espesor de pared en ausencia de enfermedad miocárdica
causada por isquemia / infarto, valvulopatía o hipertensión
 Incidencia: 5-8 / 100.000
 Prevalencia: 1/2500
 Razón más común para el trasplante de corazón.
 Miocardiopatía dilatada
Etiologías (JACC 2011; 57: 1641; Circ Res 2012; 111: 131)
 Familiar (~ 35%): gen que codifica titina o hemocromatosis
 ≥2 miembros de la familia estrechamente relacionados con DCM de otra manera inexplicable; ~ 30
genes identificados hasta la fecha, que codifican proteínas estructurales y nucleares
 Idiopático (<20%): causa infecciosa, alcohólica o genética no diagnosticada
 Miocarditis infecciosa (10-15%; Lancet 2012; 379: 738; JACC 2012; 59: 779)
 Virus (parvoB19 y HHV6> Coxsackie, adeno, eco, CMV, HCV):
 desde subagudo (VI dilatado, disfunción leve-moderada)
 fulminante (no dilatado,VI grueso, edematoso, disfunción grave)
 Bacteriana, micótica, rickettsial,TB, Lyme (miocarditis leve, a menudo con BAV)
 VIH: ~ 8% asitomaticos VIH ⊕; debido al VIH, otros virus o antirretrovirales; también CAD
prematuro
 Chagas: aneurisma apical ± trombo, BRD, megaesófago / colon (Lancet 2018; 391: 82)
 Tóxico: alcohol (~ 20%) típ. 7-8 bebidas / d ×> 5 años, pero variable; cocaína; XRT (usu RCMP);
antraciclinas (doxorrubicina) (riesgo ↑> 550 mg / m2, puede manifestarse tardíamente), ciclofosfamida,
trastuzumab
 Infiltrativo (5%): a menudo mezcla de DCMP + RCMP con amiloidosis de pared engrosada, sarcoidosis,
hemocromatosis, tumor
 Miocardiopatía dilatada
Etiologías (JACC 2011; 57: 1641; Circ Res 2012; 111: 131)
 Autoinmune: colágeno vasc. dis. (3%): PM, LES, esclerodermia, PAN, RA, GPA;
 Periparto (último mes → 5 meses posparto; EHJ 2015; 36: 1090):
 ~ 1: 3000 preg. ↑ riesgo con multiparidad, ↑ edad, Afr; con HF (si está embarazada, sin IECA o
espironolacto); ? bromocriptina para ↓ prolactina
 72% normaliza EF (JACC 2015; 66: 905); ~ 30% recurrente con siguiente embarazo
 Miocarditis idiopática de células gigantes: edad promedio 42, fulminante, AVB / taquicardia ventricular
(Circ HF 2013; 6: 15)
 Eosinofílica (eos periféricos variables): hipersensibilidad (IC leve pero con riesgo de muerte subita) o
miocarditis eosinofílica necrotizante aguda (ANEM; STE, derrame, IC grave)
 Inducido por estrés (Takotsubo = abombamiento apical): típicamente posmenopáusico ♀; imita IM (dolor de pecho,
± ST & ↑ Tn; inversión de onda T profunda y ↑ QT); discinesia media / ápice; ? Tto con βB, IECA; usu. mejora con el
paso de las semanas (JAMA 2011; 306: 277). Morb / mort in hospitalario similar a SCA (NEJM 2015; 373: 929).
 Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (ACM / ARVC): sustitución fibrograsa del VD →
dilatación (dx MRI); ECG: ± RBBB, inversión de onda T V1 – V3, onda ε; riesgo TV (NEJM 2017; 376: 61)
 Miocardiopatía dilatada
Etiologías (JACC 2011; 57: 1641; Circ Res 2012; 111: 131)
 Taquicardia: probabilidad ∝ frecuencia / duración; a menudo se resuelve con el control de la frecuencia
(Circ 2005; 112: 1092)
 No compactación del VI (Lancet 2015; 386: 813): trabéculas prominentes, arritmias, cardioembolias
 Metab / otros:
 hipotiroidismo, acromegalia, feo, apnea obstructiva del sueño,Vit B1 (beriberi húmedo), selenio o
déficit de carnitina.
 Miocardiopatía dilatada
Manifestaciones clínicas
 Insuficiencia cardíaca:
 Signos de HF difusa, impulso ventricular desplazado, S3, ± insufi mitral o tricuspídea (dilatación
anular, músculo pap. desplazado)
 Eventos embólicos (~ 10%), arritmias supraventriculares / ventriculares y palpitaciones
 El dolor de pecho se puede observar con algunas etiologías (p. Ej., Miocarditis)
 Miocardiopatía dilatada
Estudios de diagnóstico y evaluación (JACC 2016; 67: 2996)
 Rx: cardiomegalia moderada a marcada, ± edema pulmonar y derrames pleurales
 ECG: puede verse pobre progresión de ondas R, ondas Q o bloqueo de rama; baja tensión; FA (20%);
puede ser normal
 Ecocardiograma: dilatación del VI, ↓ FE, ventrículo derecho o izquierdo hipokinetico ± HK del VD, ±
trombos murales
 Resonancia magnética cardíaca: hasta 76% Se, 96% Sp para miocarditis o enfermedad infiltrativa. (JACC
Imaging 2014; 7: 254); el grado de fibrosis de la pared media se correlacionó con la mortalidad en el
(JAMA 2013; 309: 896) y puede identificar a los pacientes con FE> 40% que se beneficiar del
desfibrilardor implantado (Circ 2017; 135: 2106)
 Laboratorios: perfil tiroideo, panel de Fe,VIH, proteinograma electroforetico, ANA
 Ante familiar (20 a 35% con enfermedad familiar), asesoramiento genético ± pruebas genéticas (JAMA
2009; 302: 2471)
 Prueba de esfuerzo
 ? Biopsia de endomiocardio (JACC 2007; 50: 1914):
 biopsia si: compromiso agudo y hemodinámico; características de arritmia o RCMP (infiltrativa); o
sospecha de tumor tóxico, alérgico
 Miocardiopatía dilatada
Tratamiento
 Manejo de la insufuciencia cardiaca
 Inmunosupresión: para miocarditis de células gigantes (prednisona + AZA),
enfermedad vascular del colágeno, periparto (? IVIg) y eosinofílica; ningún beneficio
probado para la miocarditis viral
 El pronóstico difiere según la etiología (NEJM 2000; 342: 1077): posparto (mejor),
isquémico / MCG (peor)
 Miocardiopatía hipertrófica
Epidemiologia
 Segunda miocardiopatía más común
 Se distinguen dos tipos:
 Cardiomiopatía hipertrófica obstructiva : ~ 70% de los casos
 Tipo no obstructivo: ∼ 30% de los casos
 La MCH es una de las causas más frecuentes de muerte súbita cardíaca en pacientes
jóvenes , especialmente en deportistas jóvenes
 Miocardiopatía hipertrófica
Etiología
 La MCH es una afección genética caracterizada por hipertrofia ventricular izquierda
inexplicable
 Enfermedad cardíaca hereditaria más común
 Herencia autosómica dominante con penetrancia variable
 Más comúnmente causada por mutaciones de los genes de porteinas sarcoméricas
(por ejemplo, miosina o la miosina de unión a la proteína C ) → desorganización de
los miocitos arquitectura caracterizada por desorden miofibrilar y fibrosis
 Otras afecciones asociadas con la hipertrofia ventricular izquierda incluyen las
siguientes:
 Hipertensión crónica (causa más común de MCH)
 Estenosis aórtica
 Ataxia de Friedreich
 Amilosis
 Miocardiopatía hipertrófica
Fisiopatología
 La MCH se caracteriza por hipertrofia del ventrículo izquierdo ;ocurre con mayor
frecuencia con afectación del tabique asimétrico , lo que conduce a una disfunción
diastólica (deterioro de la relajación y el llenado del ventrículo izquierdo ) →
reducción del volumen de gasto sistólico → perfusión . → arritmia cardíaca y / o
insuficiencia cardíaca y mayor riesgo de muerte cardíaca súbita
 Miocardiopatía hipertrófica
Fisiopatología
Características comunes
 Aumento del grosor de la pared del VI con predominio septal
 Desorden miofibrilar, fibrosis intersticial
 Hipertrofia concéntrica : una forma de remodelación cardíaca caracterizada por la duplicación
paralela de sarcómeros que conduce al engrosamiento de la pared ventricular.
 La hipertrofia concéntrica también puede ocurrir como consecuencia de las siguientes
enfermedades, que luego pueden simular la MCH:
 Hipertensión y estenosis de la válvula aórtica (debido a sobrecarga crónica de presión y
volumen)
 Hipertensión crónica → aumento de la poscarga → aumento de la tensión de la pared del
miocardio → cambios en la expresión génica del miocardio → sarcómeros colocados en
paralelo → aumento del grosor del ventrículo izquierdo → disminución del tamaño del
ventrículo izquierdo → disfunción diastólica
 Síndromes hereditarios ;p. ej., ataxia de Friedreich
 Miocardiopatía hipertrófica
Fisiopatología
Obstructivo
 El movimiento anterior sistólico de la válvula mitral da como resultado el contacto mitral-septal
durante la sístole media o tardía ; causado por uno o ambos:
 Efecto Venturi : el flujo sanguíneo acelerado a través del tracto de salida ventricular crea una
presión negativa que empuja la válvula mitral hacia el tabique → mayor obstrucción del tracto de
salida
 La eyección contra una válvula mitral alargada y distorsionada hace que las valvas sean arrastradas
hacia el tracto de salida → posible regurgitación mitral secundaria
 Obstrucción muscular
 Invasión del tracto de salida ventrículo izquierdo por el tabique hipertrófico
 La obstrucción es dinámica
 Los siguientes factores pueden aumentar el grado de obstrucción: ↑ contractilidad del VI , ↓
precarga y ↓ poscarga
 Factores clínicamente exacerbantes
 Ejercicio físico / estrés
 Miocardiopatía hipertrófica
Manifestaciones clínicas (el 70% son asintomáticas en dx)
 Disnea (90%): debido a ↑ presion telediastólica del ventrículo izquierdo, insuf mitral y
disfunción diastólica
 Angina (25%) incluso sin CAD; microvasc. dysfxn (NEJM 2003; 349: 1027)
 Arritmias (FA en 20-25%; TV / FV): palpitaciones, síncope, muerte súbita cardíaca

Examen físico
 Soplo sistólico de eyección (crescendo-decrescendo)
 Aumenta con maniobra de Valsalva , de pie, fármacos inotrópicos
 Disminuye con:
 Agarre con la mano, en cuclillas o elevación pasiva de piernas
 Posible soplo holosistólico por insuficiencia mitral
 Galope S4
 Miocardiopatía hipertrófica
Diagnostico
 Hallazgos en pacientes con MCH
 espesor de pared
 Pared ventricular izquierda asimétricamente engrosada ( ≥ 15 mm );típicamente
involucrando el tabique
 Anormalidades del tracto de salida
 Movimiento anterior sistólico de la válvula mitral
 Regurgitación mitral
 Hallazgos más específicos de HOCM
 Tabique interventricular engrosado asimétricamente
 Miocardiopatía hipertrófica
Administración
 Evitar factores que aumenten la obstrucción (por ejemplo, disminución de volumen)
 Evitar todos los deportes competitivos
 tratamiento de la MCH obstructiva
 Agentes médicos: betabloqueantes, disopiramida, verapamilo (iniciado solo en un entorno
monitorizado), fenilefrina (en un entorno de shock cardiogénico)
 Evite los nitratos, los diuréticos y los IECA, ya que aumentan el gradiente del TSVI y empeoran los
síntomas.
 Pacientes con MCH obstructiva y síntomas refractarios a fármacos
 Miectomía quirúrgica
 Ablación del tabique con alcohol: intervención percutánea que realiza la ablación del tabique
hipertrófico con etanol al 100% a través de la arteria septal
 Estimulación bicameral (rara vez se hace)
 Tratamiento de pacientes con alto riesgo de muerte súbita: ICD
 Los familiares de primer grado (hijos, hermanos, padres) de pacientes con MCH deben ser evaluados
(físico, ECG, eco 2D) cada 12-18 meses durante la adolescencia, luego de forma seriada cada 5 años
durante la edad adulta.
 Miocardiopatía hipertrófica
Pronóstico
 Posibles complicaciones: FA, TV, ICC, muerte súbita cardíaca (riesgo del 1% / año; causa
más común de MSC en atletas jóvenes)
 Principales factores de riesgo de muerte súbita (considere la colocación de un ICD)
 antecedentes de paro cardíaco sobrevivido / TV sostenida
 antecedentes familiares de múltiples muertes súbitas prematuras
 otros factores asociados con un mayor riesgo de muerte súbita cardíaca
 síncope (se presume que es de origen arrítmico)
 TV no sostenida en monitorización ambulatoria
 hipertrofia ventricular marcada (espesor máximo de pared ≥30 mm)
 PA anormal en respuesta al ejercicio (en pacientes <40 años con MCH)
 Miocardiopatía restrictiva
Etiología
 Enfermedades sistémicas ( miocardiopatía infiltrativa )
 Amilosis
 Sarcoidosis
 Hemocromatosis (más comúnmente causa DCM )
 Otras causas
 Endocarditis de Löffler : una condición caracterizada por infiltración eosinofílica del endocardio y
miocardio que ocurre en enfermedades acompañadas de eosinofilia.
 Fibroelastosis endocárdica : una condición caracterizada por un engrosamiento difuso del
endocardio ventricular izquierdo debido a la proliferaciónde tejido fibroso y elástico.
 Ocurre con mayor frecuencia en los primeros 2 años de vida.
 Causas iatrogénicas de fibrosis miocárdica
 Radiación del pecho
 Miocardiopatía restrictiva
Fisiopatología
 Proliferación de tejido conectivo →↓ elasticidaddel miocardio → ↓ distensibilidad ventricular → ↓
llenado diastólico → congestión auricular → agrandamiento auricular y disfunción diastólica grave

Manifestaciones clínicas (Circ 2000;101:2490)

 Del lado derecho> insuficiencia cardíaca del lado izquierdo con edema periférico> edema pulmonar
 "Refractariedad" diurética; eventos tromboembólicos
 Taquiarritmias mal toleradas; TV → síncope / muerte súbita cardíaca

Examen físico (Circ 2000;101:2490)

 JVP, ± signo de Kussmaul (JVP no ↓ w / inspir., Clásicamente visto en pericarditis constrictiva)
 Cardíaco: ± S3 y S4, ± soplos de insufi mitral y tricuspídea
 Hepatomegalia congestiva, ± ascitis e ictericia, edema periférico
 Miocardiopatía restrictiva
Diagnostico
 Ecocardiografía
 Signos de disfunción diastólica
 Volumen ventricular normal o disminuido
 llenado diastólico reducido
 ECG
 Bajo voltaje (especialmente en amiloidosis )
 CXR : o menos comúnmente MRI
 Puede revelar signos de enfermedad subyacente (p. Ej., Linfadenopatía hiliar en sarcoidosis )
 Biopsia endo / miocárdica
 Diagnóstico de la causa subyacente ;p. ej., depósitos de amiloide o hierro , infiltrados eosinofílicos en
la endocarditis de Löffler
 Miocardiopatía restrictiva
Administración
 excluir la pericarditis constrictiva
 Tratar la enfermedad subyacente: controlar la FC, anticoagular en caso de FA
 Cuidados de apoyo y tratamiento para la ICC, arritmias
 Trasplante cardíaco: podría considerarse para la ICC refractaria al tratamiento médico