UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

CARRERA DE MEDICINA
CATEDRA DE EMBRIOLOGÍA
CICLO II 2020-2021

Nombre: Darling Cristina Paladines Chacho

Docente: Dra. Mónica Morán Burgos

Fecha de entrega: 31/01/2021 Paralelo: MED-S-CO-1-4 VAN20

TAREA # 1

Defectos uterinos
Defectos uterinos yy
vaginales
vaginales
Tabiques vaginales. En los tabiques vaginales
existe falta de fusión y de canalización del tubérculo
Mülleriano con el bulbo seno-vaginal. Su Incidencia
de 1 en 21.000 a 1 en/72.000 y se pueden localizar
en el tercio superior de la vagina (46%), en el medio
(40%), o en el inferior (14%). Se presenta
amenorrea primaria, dispareunia, manchados
continuos cuando hay perforaciones presentes y el
25% de los casos son asintomáticos. Se asocian a
coartación aórtica, a defectos atriales y de espina lumbar. Para su localización y descarte de
otras anomalías la RNM es importante. El tratamiento es la resección quirúrgica, incluso
con técnica vagino-histeroscópica. Cuando ocasionalmente falta mucha mucosa, se aplica
injerto de piel en prótesis plástica. Las tasas de embarazos posteriores son sólo del 37% al
47%, por la constante presencia de endometriosis.
El Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser consiste en una anomalía combinada
caracterizada por la ausencia congénita del útero, cérvix y porción superior de la vagina. Su
incidencia es de 1/4.000-5.000 mujeres, siendo la causa más frecuente de agenesia vaginal
(1/4.00010.000 mujeres), y la segunda causa de amenorrea primaria, sólo superada por la
disgenesia gonadal. La función y morfología ovárica son normales, sin embargo, pueden
encontrase en posiciones ectópicas fuera de la pelvis, lo que podría hacer que se reporten
como ausentes, implicando consecuencias en caso de terapias de fertilidad

Útero unicorne: Esta anomalía es producida por una agenesia unilateral del conducto de
Müller. El útero es de pequeño tamaño, de forma curva y elongada, presenta un cuerno
uterino y una trompa de Falopio lateralizados, que le dan la apariencia de un útero con
"forma de plátano" Esta anomalía describe cuatro subtipos: sin cuerno rudimentario, con
cuerno rudimentario con cavidad comunicante hacia el lado normal, con cuerno
rudimentario con cavidad no comunicante hacia el lado normal y útero unicorne con
cuerno rudimentario sin cavidad. 

Útero didelfo. Constituye el 5% de las anomalías müllerianas. Es el resultado de una falla

en la fusión lateral de los conductos, desarrollándose cada conducto en forma
independiente, con lo cual hay dos cavidades uterinas, que no se comunican entre sí,
presencia de dos cuellos uterinos (bicollis) y 2 vaginas proximales, esta duplicación
completa se presenta en dos tercios de los casos, Esta anomalía se asocia con un septo
longitudinal vaginal en un 75% de los casos. En raras ocasiones se asocia a un septo
vaginal transverso que causa hematometrocolpos y endometriosis en forma secundaria.

Característicamente el útero didelfo presenta cuernos ampliamente divergentes. En ausencia

de obstrucción vaginal el útero didelfo es completamente asintomático.

Útero bicorne.  Es el resultado de la fusión incompleta de las porciones cefálicas de los

conductos müllerianos, dando cuenta de un 10% de las anomalías de los conductos de
Müller. Consiste en dos cavidades uterinas simétricas, cada una con una cavidad
endometrial, sin embargo, cada cuerno uterino no está completamente desarrollado y son de
menor tamaño que en el útero didelfo. Esta anomalía está caracterizada por la presencia de
una hendidura en el contorno externo del fondo uterino mayor de 1 cm, que ayuda a
distinguirlo del útero septado. Las cavidades uterinas se encuentran comunicadas en su
porción caudal, más frecuentemente a nivel del istmo uterino. Se clasifica en útero bicorne
completo si la hendidura se extiende hasta el orificio cervical interno y en útero bicorne
parcial si se encuentra confinada al fondo uterino
 

Útero septado.  Es resultado de un defecto de la regresión del septo útero-vaginal después

de la fusión de los conductos paramesonéfricos, que puede ser completo cuando alcanza el
orificio cervical externo o parcial en caso de terminar en posición más cefálica. El útero
septado presenta uno de los peores resultados reproductivos, con una alta tasa de abortos
recurrentes en las mujeres portadoras de esta anomalía. Es fundamental diferenciar un útero
septado de un útero bicorne o didelfo, debido a las distintas opciones de tratamiento (3). La
forma de diferenciarlos es mediante la visualización del contorno del fondo uterino, que
tiene una convexidad externa lisa en el caso de un útero septado. La presencia de una
hendidura mayor de 1 cm está relacionada con útero didelfo o bicorne Asimismo es
importante distinguir si el septo está compuesto por tejido fibroso, muscular (de similar
señal a la del miometrio), o una combinación de ambas, ya que el primero puede ser
reparado por histeroscopia, mientras que el segundo requiere un abordaje transabdominal
La longitud del septo no parece tener relevancia en los resultados obstétricos.

Útero arcuato Es la malformación de los ductos Müllerianos más leve, en esta hay una
reabsorción casi total del septo uterovaginal, la cual, por imágenes, se ve como una
pequeña indentación fúndica. En la evaluación por RM, la indentación uterina se forma por
miometrio y el contorno externo del útero es normal. Algunos autores la consideran una
variante normal uterina, ya que no genera impacto en los resultados obstétricos de las
pacientes portadoras de esta anomalía
 Hipospadias: Esta anomalía es causada por falta de
tubulización y fusión del surco uretral. Casi siempre
afecta a varones, en quienes la uretra se abre en la
parte inferior del cuerpo del pene, en la unión de éste
con el escroto, entre los pliegues escrotales o en el
periné. El prepucio no es circunferencial y adopta la
forma de un capuchón dorsal. El hipospadias suele
asociarse con encordamiento peneano. Podemos
distinguir:
 Hipospadias leve: la abertura se encuentra justo
debajo de la posición normal en la punta del pene.
 Hipospadias moderada: la apertura se encuentra en algún lugar en el eje del pene.
 Hipospadias grave: la abertura puede estar situada en el escroto o entre el escroto y
el ano.
El pronóstico de la corrección funcional y estética es bueno. La cirugía ambulatoria
alrededor de los 6 meses de edad consiste en la construcción de una neouretra usando piel
del cuerpo del pene o del prepucio y reparación del encordamiento. El hipospadias es
sumamente raro en las niñas; la uretra se abre en el introito vaginal.

Epispadias: La uretra se abre en el dorso del glande o del

cuerpo del pene o en la unión del pene con el pubis. En las
niñas, la uretra se abre entre el clítoris y los labios o en el
abdomen. El epispadias puede ser parcial (en el 15% de los
casos) o completo; la forma más grave es la asociada
con extrofia vesical. Los signos y síntomas del epispadias
son incontinencia, reflujo e infección urinaria.
El tratamiento de las epispadias es quirúrgico. En las
epispadias parcial, el pronóstico de continencia con
tratamiento es bueno. En las epispadias completo, la
reconstrucción quirúrgica solo del pene puede producir
una incontinencia persistente; se requiere la reconstrucción del tracto de salida de la
vejiga para lograr control urinario completo.

Defectos en la diferenciación

Las anomalías de la diferenciación sexual (ADS) constituyen un amplio abanico de

procesos patológicos originados por alguna anomalía en alguna de las etapas del desarrollo
fetal imprescindibles para el desarrollo normal del sexo genético (cariotipo, gonosomas),
del sexo gonadal (ovarios o testículos) y/o del sexo genital interno y/o externo (masculino o
femenino). Su frecuencia es baja e inferior a 1/2.000 recién nacidos, aunque variable según
las etiologías, por lo que se incluyen actualmente dentro de la definición de las
“enfermedades raras”, entendidas como “poco frecuentes”. Su etiología es genética y
monogénica en su mayor proporción, habiéndose clonado y descrito unos 32-40 genes en la
cascada de proteínas necesarias para una normal diferenciación femenina o masculina.

 La hiperplasia suprarrenal congénita es la causa más frecuente de genitales

ambiguos en las niñas. La hiperplasia suprarrenal congénita es un trastorno
hereditario de las glándulas suprarrenales.En este trastorno, a las glándulas les
faltan enzimas que ayudan a producir ciertas hormonas de mantenimiento de la
vida, como el cortisol. En lugar de ello, los bloques de construcción químicos que
utilizan las glándulas para fabricar el cortisol se convierten en hormonas
masculinas, como la testosterona. En las niñas lactantes, esta acumulación
de testosterona hace que desarrollen características sexuales masculinas
(virilización). Las niñas con la forma más grave tienen aspecto de niños varones,
con lo que parecen ser un pene y un escroto normales. El pene es en realidad el
clítoris, que ha sido estimulado para crecer por la testosterona. El escroto es en
realidad los labios, que han crecido pegados. Sin embargo, no hay testículos en el
escroto aparente. Las niñas también presentan pezones y genitales oscurecidos.
En lactantes varones, la testosterona no afecta a la apariencia de sus genitales. Sin
embargo, más adelante en la infancia, el pene y el vello púbico comienzan a
desarrollarse a una edad demasiado joven (pubertad temprana).
 Mutaciones en el gen LHCGR (aplasia o hipoplasia de las células de Leydig) El
síndrome consiste en una ADS 46,XY con falta completa de virilización de los
genitales externos, en el que el cariotipo 46,XY se acompaña de la presencia de
testes criptorquídicos, pequeños, con células intersticiales indiferenciadas que no
secretan T y no responden a la estimulación con hCG; no existen derivados de los
conductos de Müller, demostrando que la secreción de MIF por las células de
Sertoli fetales ha sido normal; la secreción de LH es elevada, mientras que la de
FSH es normal. Los testes de estos pacientes presentan células intersticiales con
aspecto fibroblástico, que no responden a la LH en cuanto a secreción de T, y se ha
demostrado que estas células carecen o tienen un número disminuido de receptores
para la LH
 Mosaico 46,XX/46,XY: quimera ovotesticular. La quimera ovotesticular
(anteriormente denominada hermafroditismo verdadero) consiste teóricamente en la
presencia, en un mismo individuo, de los 2 tipos de gónada, testículo y ovario,
cuyas estructuras deben estar bien diferenciadas y cuya función debiera ser normal.
En la práctica, el diagnóstico es anatomopatológico y el fenotipo y el genotipo son
variables. El genotipo más frecuente es 46,XX, pero también puede contener un
cromosoma Y, pudiendo entonces ser 46,XY o el mosaico 46,XX/46,XY.
  Regresión testicular. Cuando, a pesar de un cariotipo 46,XY y de una
diferenciación genital masculina normal no existen datos anatómicos ni hormonales
de la existencia de testes se admite que éstos se diferenciaron y fueron funcionales
hasta una cierta etapa de la vida fetal. La delimitación de la cronología de la
regresión testicular puede deducirse de la cronología de la diferenciación genital
masculina.

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