FACULTAS DE CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA

HUMANA INTEGRANTES:
1. Bustamante Vasquez, Yordan Eli
ESTRUCTURA Y FUNCIÓN I 2. Cajusol Suclupe, Víctor Hugo
3. Cruzado Nureña, Juliana
PRÁCTICA N°12 4. Guevara Condori, Valeria
5. Pescoran Custodio, Cinthia
DOCENTE: 6. Suarez Salazar, Yerko
7. Tantalean Sánchez, Jorge

DR. SANTIAGO CHUNG

1.
IMPRESIÓN DIAGNÓSTICA
Preescolar masculino de 2 años y 11 meses de edad hospitalizado como desnutrido severo
marasmático. Al momento de ingreso la madre refería un padecimiento de dos meses de
evolución caracterizado por vómitos post-prandiales persistentes, hiporexia, disminución
subjetiva y progresiva de peso además de compromiso del estado general. Es producto de primer
embarazo, nacido de término por parto institucional sin complicaciones de una madre de 24 años
sin antecedentes patológicos de importancia, con llanto inmediato al nacer y desarrollo
psicomotor adecuado hasta el año de edad, a partir del cual se percibió falta de desarrollo del
lenguaje receptivo y expresivo además de retraso del desarrollo motor caracterizado por
imposibilidad de ponerse de pie y caminar sin apoyo. Al examen físico de ingreso se encontraba
en mal estado general y nutricional. Los signos vitales estaban en parámetros normales.
Neurológicamente llamaba la atención una respuesta verbal inapropiada, imposibilidad de
bipedestación y aparente afectación visual manifestada por imposibilidad del paciente de seguir
objetos con la mirada. Su perímetro cefálico fue de 48 cm. (adecuado para la edad) y las pupilas
eran isocóricas reactivas al estímulo luminoso. El resto de la exploración física no mostró
hallazgos patológicos. Los exámenes de laboratorio solicitados (biometría hemática, proteínas,
electrólitos y glucemia) se encontraban en parámetros normales. A las 48 horas de ingreso,
presentó deterioro de su estado neurológico. Se tornó soporoso con puntuación Glasgow 9/15,
reactivo sólo al estímulo doloroso y presentó signos clínicos de hipertensión endocraneana
(vómitos explosivos, edema de papila y bradicardia para la edad). Se realizó una tomografía
computarizada (TC) de cerebro simple que mostró un tercer ventrículo y ventrículos laterales con
importante dilatación. A nivel de región supratentorial se observaba imagen atenuada con
diámetros mayores de 53 x 50 mm sugerente de masa tumoral en región suprasellar que
condicionaba severa hidrocefalia supratentorial. Luego de un mes de internación, se realizó un
estudio de resonancia magnética el mismo que informó lesión ocupativa suprasellar de aspecto
quístico se toma una muestra para biopsia con dx: El informe histopatológico confi rmó el
diagnóstico de craneofaringioma.
 A) MECANISMO EMBRIOLOGICO DE LA FORMACION DE LA HIPÓFISIS

• EL ORIGEN DE LA GLÁNDULA HIPÓFISIS ES ECTODÉRMICO, SE DESARROLLA A PARTIR DE DOS FUENTES:

- UN CRECIMIENTO HACIA ARRIBA DESDE EL TECHO ECTODÉRMICO DEL ESTOMODEO, EL DIVERTÍCULO HIPOFISIARIO.

- UN CRECIMIENTO HACIA ABAJO DEL NEUROECTODERMO DEL DIENCEFALO, EL DIVERTÍCULO NEUROHIPOFISIARIO

• ESTE DOBLE ORIGEN EXPLICA POR QUÉ LA HIPÓFISIS SE COMPONE DE DOS TEJIDOS TOTALMENTE DISTINTOS:
- LA ADENOHIPÓFISIS (PARTE GLANDULAR) O LÓBULO ANTERIOR SURGE DEL ECTODERMO ORAL.

- LA NEUROHIPÓFISIS (PARTE NERVIOSA) O LÓBULO POSTERIOR SE ORIGINA DEL NEUROECTODERMO.

 DESARROLLO DE LA ADENOHIPÓFISIS
• El primordio adenohipofisiario aparece hacia el día 21 de la gestación.
• Cuando el embrión tiene unas tres semanas, la bolsa de Rathke se observa como una
evaginación de la cavidad buccal.
• Las relaciones primarias de las estructuras que intervienen se aprecian mejor al final
de la cuarta semana. En este momento se evidencia bien la posición de origen de la
bolsa de Rathke por fuera de la membrana oral.
• A mediados de la cuarta semana se proyecta desde el techo del estomodeo y se sitúa
junto al piso (pared ventral) del diencefalo.
• Durante la sexta semana, la conexión de la bolsa con la cavidad bucal degenera y
desaparece.
❖ Desarrollo de la parte anterior
• Las células de la pared
anterior del divertículo
hipofisiario proliferan y
originan la parte distal (pars
distalis) de la hipófisis.
• La amplia proliferación de la
pared anterior del
divertículo hipofisiario
reduce su luz hasta formar
una estrecha hendidura. Esta
hendidura residual no suele
ser reconocible en la
glándula adulta, pero puede
estar representada por una
zona de quistes.
❖ Desarrollo de la parte tuberal
• Posteriormente crece una
extensión, la parte tuberal (pars
tuberalis) alrededor del tallo
infundibular.
• Desde la parte más alta de la
Bolsa de Ratke se forma una
expansión celular, hacia arriba y
alrededor del tallo del
infundíbulo, que forma la parte
tuberal.
• Una vez que la porción
estomodeíca de la bolsa de
Rathke ha encapsulado al extremo
distal de la pars neuralis, nacen
del tejido estomodeico un par de
brotes laterales.
❖ Desarrollo de la parte intermedia
• Las células de la pared posterior
de la bolsa de Rathke nunca se
desarrollan con amplitud.
• Las células de la pared posterior
del divertículo hipofisario no
proliferan; dan lugar a la parte
intermedia (pars intermedia)
delgada y mal definida.
• La pars intermedia en el ser
humano parece tener poca
importancia.; sin embargo,
tanto en ellos como en otros
vertebrados esta parte secreta
la hormona estimulante de
melanocito (MSH), que aumenta
la intensidad de la pigmentación
de la piel.
 DESARROLLO DE LA NEUROHIPÓFISIS

• La parte de la hipófisis que se forma a partir del neuroectodermo del encéfalo

(infundíbulo) es la neurohipofisis. El infundíbulo da lugar a la eminencia
media, el tallo infundibular y la parte nerviosa (pars nervosa).
• Inicialmente las paredes del infundíbulo son delgadas, pero pronto se hace
sólido su extremo distal haciendo que las células neuroepiteliales proliferen.
Estas células se diferencian después en pituicitos, las células primarias del
lóbulo posterior de la hipófisis que están estrechamente relacionadas con las
células neurogliales.
B) Mecanismo embriológico de la embriopatía
 C)FACTORES DE RIESGO ASOCIADO A LA
EMBRIOPATÍA:
El craneofaringioma es un tumor que se
origina en el cerebro, cercano a las
zonas en las que están localizados el
hipotálamo y la glándula hipófisis o El factor de riesgo del craneofaringioma es
pituitaria. más común en los niños entre los 5 y 10 años
de edad y es ligeramente más frecuente en
varones que en mujeres; sin embargo, en
Aunque no se sabe bien porqué se origina,
algunas ocasiones los adultos pueden verse
sí se sabe que no está relacionado a la
afectados.
ingesta de medicamentos ni a
enfermedades que se presenten durante el
embarazo. No es heredable y por lo tanto
no se transmite de padres a hijos.
D)SÍNDROMES ASOCIADOS
Enfermedad de von Hippel-Lin-dau

Neurofibromatosis I y II

Esclerosis Tuberosa

síndrome de poliposis familiar

síndrome carcinomatoso de células
basales nevoides
El síndrome de Klinefelter

El síndrome de síndrome metabólico

Síndrome apnea obstructiva del sueño

E) Genes implicados en la formación de la hipófisis

Gen Función
Inhibe los efectos génicos mediados por PROP1 y media
en el desarrollo del prosencéfalo [14] . HESX1 también ha
HESX1 sido designado como Rpx o gen homeosecuencial de la
bolsa de Rathke

Es un gen homeosecuencial de tipo apareado,

expresado en la glándula hipofisaria fetal y adulta, que
se cree necesario para el desarrollo de la hipófisis poco
PITX2
tiempo después de la formación de la bolsa de Rathke
comprometida

Se acumula en la bolsa de Rathke y el primordio de la

hipófisis, y se cree que participa en el establecimiento y
LHX3 el mantenimiento de los tipos celulares diferenciados