f

FRANQUEO
CONCEBTADO
N.!26130
D I C I E M B R2EO O -ON . 91 5 4- E J E M P L A FG R A T U I T O

VIGILANCIA
EPIDEMI0LOGICA
DELAENFERMEDAD (y ll)
DECREUTZFELDT-JAKOB
MiagrosPerucha
González.
JeledeServicio í,ay Pror¡oción
deEpidemiolog delaSaudde cobierno
deLaRoja.
Nola:
EnesleBoelínEpidemio
ógcoseincluye parte
lasegunda clyaprmefaparleestápublcada
delartículo, enelBoletin (n.q153).
a.terior

Variante
delaenfermedad
deCreutzfelt.Jakob VECJ esmáslentoqueenlaformaclásica y la enferme-
por
dadsueledurarmásde unaño; ofa e la mediapa
Lavarianle de la enlermedad de Creutzfeldt-Jacobde edaden la VECJ se sitúaenlornoa los30años.
(VECJ),fuedescr¡ta por
en1996 la Unidad deVigilanc¡a mienfas quela formaclásica aparece en edades avan-
delaECJdeGranBretaña conla apariciónde10casos zadas conunDicodeincidencia a los70años.
atípicos
deECJensujeios demenos de40años,nueve Desde el puntodevistahistológ¡co, la nueva variante
deloscuales tenían menos de30años(mediana de27 por
secaracteriza la formación de grandes depós¡tos de
años). proteínapriónicaentejidocerebral -palrón inmunohisto-
A pesardesuiuvenlud, todoslosentermos secarac- quimico deproteína prión¡caúnico-, rodeados devacuo-
lerizabanporuncuadro clínicodecomienzo psiqu¡átrico las(placas y se hanenconfado
floridas), depósilos de
y laposterior
aparicidn deuncuadro neurológico. proteinaen órganos linloidesperiféricos,cosaqueno
Laduración de la enfermedad eraanormalmente ocuffe enlaforma clásica.
larga(14meses demedia) y losdatosanatomopatológi- LaVECJha sidorelacionada conla eDidemia de
cossediferenciaban claramente delosqueaparec:an en EncefalopatíaEspongilorme Bovina quesurgió en Gran
laforma clásicadeIaECJ. Brelañaen 1986.Varias razones hanhecho plantearla
La mayoría de lospacientes conVECJpresentan hipótesis de unatransm¡s¡ón delagenle de la EEBal
depresión,ideasdeliranles y/oalucinaciones.
lvlásade- hombre, existiendoen la actual¡dad resulladosquecon-
lante,alrededor de 6 meses después, vanapareciendo iirmanqueel agenle dela EEBesla causa dela nueva
lossíntomas neurológicos queIncluyen ataxia.
movimien- var¡ante deECJenel hombre. Enlreellasestánlasirnili-
tos¡nvolunlar¡osy alteraciones cognitivas,
evolucionando tudmolecular delos priones causanles: ambas enlerme-
hac¡ademencia. Enfasesin¡ciales esJrecuentela apari- dades estáncausadas porla misma cepadeprión, dife-
cióndemutismo ac¡nético. rentedelascepas que producen laforma clas|ca.
EnlaTabla 2 sepresentan lasprincipales
característi- Porotraparle,losexperimentos llevados a cabo
que
cas diferencian laforma clásicadeECJy lavariante sobrela kansmisión de la enfermedad a animales de
deECJ. laboratorio,
hanevidenciado el similarcomporlamlento
Eslosnuevos casosde la enfermedad también pre- de losagentes infecciososdela VECJ y dela EEBy su
sentandiferencias conlaformaclásica ensuscaracterís- diferencia conlosagentes de otrasencefalopatías
ticasneuropatológicasy lenotÍpicas.Elcursoclínico
enla espongilormes.Lareciente descripción deuncuadro de

tu 1.-Vigilanc
a epidemilógica
2.- Evaluacó¡
de1aenfemedad
deCreutzle (y ).
dl-Jakob

C) delanolilcación
3.- Delunciones
deE.DO.
enLaFiojasegú¡grupo sexoy edad.
decausa,

o 4.- Eslado
delasenlefmedades
dedecaración
oblgatoria

z '
4.1 Sitlacón
Genera¡.
porZonas
4.2.'Disfibucón deSalud.
Tabla2. Diferenciasentre la forma clás¡cade la ECJ y la variantede la enlermedad
FORMACLÁSICADE LA ECJ VABIANTEDE LA ECJ
Incidencia Aproximadamente 1-1,5casospor m¡llónde Ha afectadoa un total de 90 personas(86 en
habitanlesy año ReinoUnido,3 en Franciay 1 en lrlanda),
aunque algunos casos están todavÍa por
confirmar
Edadde La granmayoriapor encimade 55 años La granmayoríaen un rangode 15 a 55 años
comtenzo
Et¡ología Formaesporádica(85%)tDesconocida Posiblementeconsumode productosque
(10-15%):
Formafamil¡ar cenética contienente¡idonerviosode ganadovacuno
Formayatrogénica:
Inteñención
médica infectadocon EET
S¡ntomas Demenc¡a rápidamente progres¡va,m¡oclonias S í n t o m a s p s i qu i á t r i c o s t e m p ¡ a n o s y
y mut¡smoacinét¡co. En algunasocasiones posteíormente sínlomasneurológicos
altelac¡ones
cerebelosas
Duración En generales inferioral año con una med¡ade Algomásde un año (promediode 14 meses)
duraciónentre4y 6 meses
Diagnóstico Complejos periódicos de ondasagudasen el Ausenciade complejosperiódicos de ondas
EEG agudasen el EEG
Altasensibil¡dad
de la pruebade la proteínat4- Bajasensibilidad de la pruebade la proteina
3-3 en LCR 14-3-3en LCR
Esludio anatomopatológico: deteccióñde Estudioanatomopatológico: detección de placas
proteínapriónicaen tejidocerebral amrloides ("placasflorioas')de proteínapriónica
en tejidocerebral
Fuente:Las EncefalopaliasEspongiloñesTransmis¡bles
eñ el hombre.E¡t€rrnedadde CreulztetdtJakob.Reg¡srroNacionatde @sosde ECJ.Centro
Na.ionaldeEpidemiología.Insl¡tutode
SaludCartosl .

características similares a la VECJ, tantodesde el Dunlo valoreneldiagnóstico

premortem.
devistaclínico comomolecular y neuropatológico en 3 Loselementos paraconsiderar
diagnósticos VECJse
monos macacos infectados experimentalmente conEEB, reflejana continuación;
constituye unaevidencia sólidaen favorde la hipólesis
d e q u ee l a g e n tdee l a E E Be s r e s p o n s a d
bel el a generales:
l. Caracteríslicas
aparic¡ón delanueva forma deECJenhumanos. - desorden progresivo.
neuropsiquiátrico
Asimismo se haconfirmado recientemente la identi- - duración
delaenfermedadmayorde6 meses.
daddelacepadela EEBVlaVECJ enunmodelo mur¡no " lasinvesligaciones
derutinanosugieren
un
experimental. diagnóstico
alternativo,
También sehacomprobado quemedianle inoculación - noh¡slorial
depotercial yatrógena.
expos,ción
de material cerebral procedente de casosde VECJ, se
origina enanimales unfenotipo idéntico al queseprodu- ll.- Rasgos clínicos:
cecuando soninoculados conmaterial procedente de - sÍntomaspsiquiálricos
lempranos.
EEBy diferenle al queseobtiene cuando seinoculan - fastornossensoriales persistentes.
dolorosos
conmaterial decasos deECJclásica. - ataxra.
Eldiagnóstico def¡nilivo delaVECJ requiere la confir- - mioclonias,
corea
o dislonia.
mación anatomopatológica. A d¡lerencia deloqueocurre - demencta.
enlaformaclásica dela enfermedad, el EEGnoesúiil
yaquenoaparecen loscompleios periódicos típicos de lll.' Exámenes complementarios;
ECJ.Tampoco resu¡la deutilidad la determinac¡ón de la - elEEGnomuestra latípica
apariencia
deECJ
proteina 14-3-3, ya quetanlola sensibilidad comola clásica
o nohasidorealizado.
especificidad y losvalores predjctivos sonbajosen la - laresonanciamagnélica
mueslra
unahiperseñal
vECJ. enpulvinares.
bilateral
Parael diagnóst¡co deprobabilidad, esúiilla realiza-
cióndela Resonancia lvlagnéticaNuclear. AsÍmismo, se lV-Biopsia positiva.
deamígdalas
hasugerido quelabiopsia deamígdala podrÍa serdeuti-
lidadenel diagnóstico dela VECJ, lo queseríadegran
Vigilancia
epidemioló9ica

EnEspaña cornienza la vigilancia de la enfermedad

deCreutzfeldl-Jakob en 1995, al amparo deunaAcción
Concertada Europea quesehabía desarrollado enotros
paÍses europeos en 1993, trasel descubrimiento de
casos yatrogénjcosy conlaalerta generada porlaepizo-
otiadeEEBenGranBrelaña. Losresultados observados Figura 1. Red de V¡g¡lanciade tas Encefatopatías
EspongilormesTransm¡siblesen España
en losProgramas de Vigilancia de EEBde lospaíses
europeos, revelaron unastasasde incidencia similares Espec¡al¡sta
e¡ todoslospaíses participantes (menos - Informac¡ónclínica
de100casos), - Recogidade muestras
frentea losmásde 100.000 casosde EEBenel Reino - Perm¡soautopsia
Unido.
En1995secreael Registro Nacional de Creutzfeldt Coordinador
Jakob, cuyaubicación es en el CentroNac¡onal de Epidem¡ológ¡co Coordinador
Epidemiología (C.N.E.) delInstituto deSatud Cartost. - Coordinación Clín¡co
- Recogidainformación - Apoyod¡agnóstico
El Registro Nacional de ECJrecoge loscasosde la
enfermedad diagnosticados en España desdeel 1 de
enerode1993 (clasif¡cados según el origen defaenler- c.N.E.
medad encasos esporádicos, familjares o yatrogénicosy - Coordinación Ceñtrosde reterencia
segúnla certeza diagnóstica endef¡n¡tivos, probables o - Centrosde referencia - Test14'3-3
posibles). - Intercambio - Genét¡ca
Losobjetivos delBegisiro Nacional sonlossiguien- ¡nformaciónCCAA-UE - Histopatología
tes:
.lvonitorizarlaincidencia delaECJenEspaña.
,t
. Conocer el perf¡l
clín¡co-epidemjológico dela enfer Unión Europea
FuenteFegistroNacionáde ECJ.
me0a0.
. Detectarla aparicón decasos yatrogénicos o posi-
blescasos deVECJ.
. ldentificar
factores deriesgo.
Loscasosdeclarados al Regisfo Nacional proceden
delasnolificaciones realizadas porlosseryicios hospila"
larios a losSeryicios deVig¡lancia Epidem¡ológica delas
Comunidades Autónomas, loscuales a suvezremiten
Iosdatosai CentroNacional de Epidemiología. Desde F¡gura 2. Relación de casos de Encefalooatía
esteCentro serealiza unintercambio deinformación con EspongiformeTransmis¡ble.España, período 1993-
la BedEuropea deVigilancia Epidemiológica delaenler- 2000'
me0a0. Enfermedad Casos
El GrupoEuropeo deVigilancia enel queestáinte- Enfermedad de 3'13
gradaEspaña (EURoCJD) mantiene reuniones bianua- Creutzfeldl-Jakob
lesconlosdistinlos países integrantes. También seman- Esporádica 296
lieneuncontacto constante conla Unidad deVigilancia Familiar 14
deEdimburgo y el CentrodeAnálisis deRotterdam, que Yat¡ogénica 3
sonlos grupos que coordinan la vigilancia Insomnio Familiar
Fatal 1 4
a niveleuro-
pe0. TOTAL 327
Lafigura1refleja
laestructura
delaReddeVigilancia FLenre qeqsro Nacio.a,de LCJ. Dalosp.ovs,on¡,esdF ¿no 2OOO
dela ECJy enlasfiguras
2 a 6 sepresentan
loscasos
de Encefalopatías
Espongilormes Transmis¡bles
en
España,
declaradosal Registro
Nacional
desde
1999.

[ffiroer
Figura 3. Di6tr¡buc¡ónde casos de Enfermedadde F¡gura 4. Distribuc¡ón de casos de Enfermedadde
Creutzfeldt-Jakobpo¡ año d¡agnóslico,España, Cret¡tzfeldt.Jakob oor ComunidadesAutónom¿s.
Der¡odo1993-2000* España,período1993-1999.
CC AA
1993
1994
1995 Baleares
1996 Canaas
Caniabda
1997 C LaMancha
1998 C.León
calaluña
1999
C,Valenciana
2000' Exlfemadura
Galicia
0 1 0 2 0 3 0 4 0 5 0 6 0 7 0 8 0
Casos
EcJ - ' Datospovisonalesde año2000
Flenre:F€gsrroNaconarde

LaRioja
0 10 20 30 40 50 60
F¡gurá5. Distribuc¡ónde casos de Enfermedadde Casos
Fúenlé:Regisrro
Nacionar
de ECJ
Creutzfeldt-Jakobsegún sexo y grupo de edad.
España,período1993-1999.
N." Casos Figura 6. Distr¡bución de casos de Enlermedad de
60 Creulzfeldt-Jakob según grado de certeza diagnóstica.
España, período 1993-1999.

40

30

20

10

<soaños 50-59 60-69 70-79 > 79 años

Gruposde edad
f-l va'ones I u,j"'."
Fuenre Regisl'oNaciona de ECJ

Fuenle,ResislrcNaconalde ECJ.

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Sffirooz
 EVALUACIÓN
DELANOTIFICACIÓN
DEENFERMEDADES
DEDECLARACIÓN
OBLIGATORIA
Porcentaies
de declaración
de baseooblacional. 2000
Octubre

SEMANAS PORCENTAJE (1)

DEDECLAFACIÓN POBCENTAJE
DEDECLARACION
ENBLANCO
12]
40 86,8 13,0
41 84,9 10,5
42 77,4 't0,2
43 82,2
(1)Elporcenlaj€poblacionalde €slimala propor.ióñ
d€claración de peGonaseñ La Riojasobreas quese ha recibido
¡otilicaciónde casos.
(2)Elporcenlajepoblacionaldedeclarac¡ón
en blancoesiimala proporción
de personasde La RojasobrelasqLre,habiondo recibido
inrormación,
a notf caciónestáen b anco.

Declañntes ale los que no se ha rec¡b¡alonot¡Í¡cación ale Entemeclacles ale Declarac¡ón Obl¡gatofia (EDO) o ha sido
rcmitida en blanco.

d€ los que no se ha recbidopartede EDOde ningunade las cincoser¡anasepidemiológicas

D€clarantes del rrresde Oclubre
de 2000.
- D.qAnalvl.eGómezFIuiz.Médicode Aguilardel RíoAlhama.
- D.AvelinalvagallónFernández. Centrode Sa ud de Arn€do.
- D.rBelénAbengochea Cotaina.Centrode Saludde Alfaro.
- D. Francisco
de AsísDoradoGarcía.lvlédico de Huércanos.
- D.sRosalíaAretaBallester.
Cenlrode SaludJoaquínElizadede Logroño.
- D.JesúsFelipeGonzález. Centrode Sa ud JoaquínElizaldede Logroño.
- D.FranciscoJavierSantamaría t\¡arín.Mdico de Náiera.
- D.JoséÁngelt4arlinez Milián.Médicode Pradejón.
- D.BernabéPérezUbago.[,,]édico de SanlaEngracia.

Declaranlesde los que se ha recibidosislemálicarnenle

en blancoel pariede EDOde ias cincos€manasepidemiológicas
d€l
mesde oclubrede 2000.
- D. Francisco
Santaolala Sanjuan.Centrode SaludEspaferode Logroño.
- D.¡sdroCalvoPeláez.Cenlrode SaludGonzalode Berceode Logroño.
- D.eNaliv¡dad
PascualMayora.C€ntrode SaludJoaquínElzade de Logroño.
- D.Calos JiménezPalacios.Centlode SaludEsparterode Logroño.
' D.VicenleCuadradoPalma.Cenfo de SaludLabradores de Loqroño.

El decretode 12 de julio de 1996(ñúmero35/1996)por e que se crea¡a Red de VigilanciaEpidemiológica eslableceque la

declaraciónobligatoria
se refierea los casosnuevosde las enferr¡edades
sometidasa nol¡ficaciónbajosospechaclínicaaparecidos
durantela semañaen cursoy es responsabilidad ianlodel seciorpúblicocomoprivado,el realizarla.
de losmédicosen ejercicio, La
declaraciónse efectuaráunavezlinalizadala semanaepidemiológica, quecomienzaa las 00,00horasdel domiñgoy finalizaa as
24.00horasdelsábadoslouiente. Losmédicossusiiluloseslánasimsmoobliqados a realizarla declaración.
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POBZONAS
DESALUD.
LARIOJA. - OCTUBRE
ANO2OOO
(TASAS
PORlOO,OOO
HABITANTES)
Caairora NáieraSh.Donng¡ s ete TOTAL
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H. 5.251H.26.334
N1"\ 5.871
ENFERMEDA|) H.1 6 . 1 8 1 H
6 .488 H. 12.058
H. 790 H. 1.847
H. 8.275
H. 17440H. 17.m1H.
11.500H. 128.331H
4n H. 267.9t3
H
Boluismo

Shoeloss

6.56 3.80 5.73 2.34 2.24

9 .7U 4 . 1 17.226.55 4 0 1 J 1 601.11 500.63630.29 216.571.172.21493.12 408.70 942.0273404 1.257.86789,35
1.u21.1

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4373.48
3.328.00 4985.952.298.99
5.810.73
3.754.69
4.735.45
3.465.08
5.051.36
3.950.69
5.495.65 4.002.15
6_014.86 3.983.23
4302.78
Lecionelosis

2.34 1_12

15.19 6.18 24.88 26.09 585 15.58 11.94

Sijis

SaramDón

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125.16 0,37

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Générádésalud.
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pofpio1os'Febfeamaf a.Leishmanis¡s,Lep|aPa|ÚdismÓ'Pesle'Po|¡om¡e||sa9uda'Faba'Fubsa@

ep¡dem¡ológ¡co
Comentar¡o delmesdeOctubre
de2000.

Duranle
el mesdeoctubre de2000(semanasepidemiológicas
40a 43)senotificaron
doscasosdeenlermedad
Elprimero
meningocócica. deellosenunaniñade6 meses enlaquenoseidenlificó
deedad, elserogrupo.
Eisegundo
porserogrupo
caso, B,ocurrió
enunniñode3 meses deedad.

al B.E.R.es gratuita,siemprequeseadirigidaa cargooJicial.Los profesionales

La suscripción sanilaíos
puedenremitkartículosparasu publicac¡ónpreviaselecc¡ón.
DIRECCION: de Saludy ServiciosSociales.Secciónde Información
Consejería Sanitariay VigilanciaEpidemiológica.
c/.Villamédiana, -
17 Tel.94129 11OOExtens¡ón -
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