DRA.

MARÍA GUADALUPE BUSTAMANTE ALCALDE

GRUPO B INTEGRANTES DE EQUIPO:
E.M. CASTILLO TORRES MARÍA DEL CARMEN
E.M ROCHA MEZA PAOLA JANETH

INMUNODEFICIENCIA VARIABLE COMÚN

DEFINICION
Inmunodeficiencia primaria caracterizada por concentraciones
séricas bajas de uno o más isotipos de inmunoglobulinas

TIPO DE
HERENCIA
EPIDEMIOLOGIA En 10% de casos hay
Prevalencia de un caso en 20 000 personas. antecedentes familiares.
Predominante en adultos, aunque las Herencia dominante y en casos
manifestaciones clínicas se presentan en raros herencia recesiva. En
fechas más tempranas. muchos casos no se identifica
una causa molecular.

PATOGENIA
Antecedentes familiares de IVC, IgA (autosómico dominante o recesivo).
Mutaciones en diversos genes (TACI, ICOS, CD19, BAFF-R, CD81, CD21).
Alteración funcional de linfocitos B (Disminución de LBM, aumento
apoptosis).
Alteración en la cooperación de los LTH (disminución CD4, aumento CD8).
Hipertrofia del tejido linfoide (esplenomegalia, respuesta linfoproliferativa).

MANIFESTACIONES
CLINICAS DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Es de exclusión
Infección en vías respiratorias, Criterios diagnósticos :
infecciones gastrointestinales. Inicio de los síntomas luego de
Linfoproliferación los 2 años.
(esplenomegalia). Hipogammaglobulinemia
Enfermedades alérgicas. (usualmente IgG, IgA y puede
Lesiones granulomatosas. existir o no disminución de IgM),
Colitis. excluyendo otras causas de la
Enfermedades autoinmunitarias misma
mediadas por anticuerpos. Pobre respuesta a la
Linfoma (cáncer). inmunización
Linfopenia

PRUEBAS DE LABORATORIO TRATAMIENTO

BHC, Panel metabólico básico y Reemplazo con
EGO gammaglobulina (vía
Nefelometría cuantitativa intravenosa o
CH50 y prueba de VIH subcutánea)
Reporte de anticuerpos tras la Tratamientos con
vacunación antibióticos
Estudios genéticos
Tratamiento de
Citometría de flujo para
neoplasias y de
subpoblaciones de linfocitos
autoinmunidad y
granulomas

PRONOSTICO
Se tiene una sobrevida desde 12 a 50 años.
El riesgo de muerte es 11 veces mayor en pacientes con complicaciones
no infecciosas

Berrón-Ruiz, L. (2021). Enfermedades autoinmunitarias en pacientes con inmunodeficiencia común variable. Revista alergia México, 68(1), 48-64. Epub 30 de agosto de
2021.https://doi.org/10.29262/ram.v68i1.894
Kasper,D., Fauci,A.,Hauser,A., Longo, D., Jameson, J., Loscalzo,J.. (2016). Harrison Principios De Medicina Interna. México, D.F.: McGRAW-HILL INTERAMERICANA EDITORES, S.A.
de C.V.
BIBLIOGRAFIA O'Farrill-Romanillos, P., Herrera-Sánchez, D., Hernández-Fernández, C. & López-Rocha, E. (2017). Inmunodeficiencia común variable en adultos. Revista alergia México, 64(4),
452-462. https://doi.org/10.29262/ram.v64i4.323