CASO CLÍNICO

Virilización en una mujer de 38 años

 Virilización en una mujer de 38 años
Resumen caso clínico

• Mujer en edad fértil, que consulta por clínica

de hiperandrogenismo con virilización de
cuatro meses de evolución
• Hiperandrogenismo grave
• Testosterona rango tumoral con DHEA-s normal
• -Hb, ¯ Gn
Virilización en una mujer de 38 años
Discusión
 Virilización en una mujer de 38 años

Diagnóstico diferencial hiperandrogenismo

Hyperprolactinemia
Hypothyroidism
 Virilización en una mujer de 38 años
Diagnóstico diferencial hiperandrogenismo

Diagnóstico Frecuencia Edad inicio Evolución Virilización

SOP ≈ 82% Pubertad Años +/-

HSCNC 2-4% Pubertad Años +/-

Tumores 0.2% Cualquier Semanas/meses ++

ováricos o edad
suprarrenales
Hipertecosis <1% Post- Meses/años ++
Menopausia*
Sd Cushing <1% Cualquier Meses/años +/-
edad
Acromegalia <1% Cualquier Meses/año +/-
edad
 Virilización en una mujer de 38 años

Diagnóstico Frecuencia Edad inicio Evolución Virilización

SOP ≈ 82% Pubertad Años +/-

HSCNC 2-4% Pubertad Años +/-

Tumores 0.2% Cualquier Semanas/meses ++

ováricos o edad
suprarrenales
Hipertecosis <1% Post- Meses/años ++
Menopausia*
Sd Cushing <1% Cualquier Meses/años +/-
edad
Acromegalia <1% Cualquier Meses/año +/-
edad
 Síndrome de ovario poliquístico
• Causa más frecuente de hiperandrogenismo
• 7% de mujeres en edad reproductiva

• Hiperandrogenismo clínico o bioquímico

• Oligo/amenorrea
• Ovarios poliquísticos* (12 folículos 2-9mm/ovario >10 ml)
• Exclusión de otros diagnósticos

• Inicio en la pubertad/juventud
• Progresión lenta
• Infertilidad
• Obesidad, acantosis nígricans, resistencia a la insulina
 Síndrome de ovario poliquístico
• Causa más frecuente de hiperandrogenismo
• 7% de mujeres en edad reproductiva

• Hiperandrogenismo clínico o bioquímico

• Oligo/amenorrea
• Ovarios poliquísticos* (12 folículos 2-9mm/ovario >10 ml)
• Exclusión de otros diagnósticos

• Inicio en la pubertad/juventud
• Progresión lenta
• Infertilidad
• Obesidad, acantosis nígricans, resistencia a la insulina
 Hipertecosis ovárica

• Mujeres postmenopáusicas
• Progresión habitualmente lenta
• Hiperandrogenemia +++ (testosterona>150 ng/dl)
• Hiperandrogenismo moderado/severo ---- virilización
• Alteraciones metabólicas similares a las que acompañan
el SOP.
• Eco transvaginal: ovarios aumentados de tamaño o
normales
 Hipertecosis ovárica

• Mujeres postmenopáusicas
• Progresión habitualmente lenta
• Hiperandrogenemia +++ (testosterona>150 ng/dl)
• Hiperandrogenismo moderado/severo ---- virilización
• Alteraciones metabólicas similares a las que acompañan
el SOP
• Eco transvaginal: ovarios aumentados de tamaño o
normales
 Tumores secretores de andrógenos

• Más frecuentes a partir de la 4ª – 5ª década de la vida

• Inicio brusco y progresión rápida

• Hiperandrogenismo severo con signos de virilización

• Hiperandrogenemia +++:

• Testosterona >200 ng/dl (6.9 mmol/L) y/o

• DHEA-S >600 ng/l (21.7 μmol/L)

 Tumores secretores de andrógenos

• Más frecuentes a partir de la 4ª – 5ª década de la vida

• Inicio brusco y progresión rápida

• Hiperandrogenismo severo con signos de virilización

• Hiperandrogenemia +++:

• Testosterona >200 ng/dl (6.9 mmol/L) y/o

• DHEA-S >600 ng/l (21.7 μmol/L)

 Virilización en una mujer de 38 años
Orientación diagnóstica

Diagnóstico Frecuencia Edad inicio Evolución Virilización

SOP ≈ 82% Pubertad Años +/-

Tumores 0.2% Cualquier Semanas/meses ++

ováricos o edad
suprarrenales
Hipertecosis <1% Post- Meses/años ++
Menopausia*
 Tumores secretores de andrógenos
Ováricos

Suprarrenales
Adenomas: Muy raros. 1-2 casos/1.000.000 hab
Adenocarcinomas: generalmente gran tamaño, 60% productores de hormonas. Asociados a
producción de cortisol (25% hipercortisolismo + virilización; 10% virilización aislada)
Productores de testosterona: muy raros
 Hiperandrogenismo ovárico vs adrenal
Diagnóstico bioquímico
2% --------------- DHEA-S
Ovario 5% --------------- DHEA
25% ------------- Testosterona
50% ------------- Androstendiona

25% --------------- Testosterona

Suprarrenal 50% --------------- Androstendiona
95% --------------- DHEA
98% --------------- DHEA-S

• Hiperandrogenismo tumoral: Testosterona (>200 ng/dl o 6.9 mmol/L)

• DHEA-S normal (o poco elevado) = Ovario
• DHEA-S >600 ng/dl o 21.7 μmol/L = Suprarrenal
 Tumores ováricos secretores de andrógenos
(OMS 2003)
Sex cord stromal tumors Stromal Leydig cell tumor
Granulosa stromal cell tumors Retiform
Thecoma-fibroma group Sex cord stromal tumor of mixed or
thecoma, fibroma, cellular fibroma, unclassified type
fibrosarcoma, stromal tumor with
Sex cord tumor with anular tubules
minor sex cord elements,sclerosing
Gynandroblastomas
stromal tumors, signet-ring stromal
tumors, unclassified tumors Sex cord stromal tumor, unclassified
Sertoli stromal cell tumors Steroid cell tumors (stromal luteoma)
Sertoli-Leydig cell tumor group Leydig cell tumor group
(androblastomas) hilar cell tumor,
well differentiated or with intermediate nonhilar cell type,
differentiation not otherwise specified
Variant with heterolgous element
Steroid cell tumor, not otherwise
Poorly differentiated (sarcomoid)
specified (well differentiated,
Variant with heterologous element
malignant)
 Hiperandrogenismo ovárico vs adrenal
Pruebas localización
• Ecografía transvaginal reglada
• Método de elección

• Difícil visualizar tumores <1cm

• TC abdominal

• Método de elección para suprarrenal

• Tamaño y características de la lesión

 Pruebas de localización

Si ecografía transvaginal negativa, no diagnóstica

y/o presencia de lesión suprarrenal:

• Pruebas de supresión
• Test de supresión con DXM
• Test de supresión con análogos de GnRH

• Cateterismo ovárico/suprarrenal
 Pruebas de supresión
• Test de supresión con Dexametasona

• Supresión de testosterona (T) >40% descarta patología tumoral (S

100%, E 88%)

• ↓ Testosterona >40% y DHEA-S >60% = origen adrenal

• ↓ DHEA-S pero no de T (<40%) = origen ovárico

• Test de supresión con análogos de GnRH

• Supresión de testosterona = origen ovárico

• No permite distinguir causa tumoral de no tumoral (hipertecosis)

 Cateterismo ovárico - suprarrenal
• Ventajas:
• Capaz de identificar patología tumoral con gradiente >4,51 nmol/L
(S 94%, E 78%)
• Capaz de localizar la lesión en un 66% de los casos

• Desventajas:
• Prueba invasiva
• Dificultad técnica: cateterismo correcto de 4 venas 27-45%

Indicaciones:
• Ausencia de tumor en pruebas de imagen
• Prueba de imagen no concluyente
• Presencia de lesión suprarrenal
Virilización en una mujer de 38 años

Cateterismo ovárico-suprarrenal
 Diagnóstico probable

• Tumor ovárico productor de andrógenos

1. Células de Sertoli-Leydig (Androblastoma)

2. Células de la granulosa

3. Células del Hilio