VÍA DE LA PENTOSA FOSFATO (DEL FOSFOGLUCONATO)

Se ocupa de hasta el 30% de la degradación de

glucosa en el hígado y en los adipocitos. A
pesar de que la oxidación de glucosa mediante
esta vía no genera ATP, su importancia está en
que genera NADPH y este es usado en:
a) Síntesis de ácidos grasos y esteroides:
Solo el H+ unido a NADP+ se puede usar
para síntesis de grasas a partir de hidratos
de carbono. Cuando la vía glucolítica se
lentifica por inactividad celular, esta vía
sigue funcionando, sobre todo en el hígado, y
descomponiendo el exceso de glucosa. El NADPH
formado ayuda a convertir el acetil-coA que
también deriva de la glucosa en ácidos grasos de
cadena larga.
El NADPH es usado por el citocromo P450 para
producir esteroides o para detoxificación.
b) Reducción del glutatión oxidado: El glutatión
reducido (GSH) elimina el H2O2 en una reacción
catalizada por la glutatión peroxidasa (contiene
selenio). En los eritrocitos la vía pentosa fosfato es
su única forma de conseguir NADPH para reducir el
glutatión oxidado (GSSG) y evitar acumulaciones de H2O2 que podrían causar daño oxidativo y hemólisis.
Además, el glutatión se usa para transportar algunos aminoácidos a través de las membranas de algunas células
mediante el ciclo gamma glutamilo.
c) Síntesis de ribosa: importante para la formación de nucleótidos y ácidos nucleicos.
d) Actividad bactericida de polimorfonucleares.
1. Sistema enzimático:

a) Fase oxidativa irreversible:

b) Fase no oxidativa reversible:

La xilulosa 5-P formada en la vía de la pentosa fosfato activa la proteína fosfatasa que desfosforila la enzima
bifuncional 6-fosfofructo-2-cinasa/fructosa 2,6-bisfosfatasa. Esto activa la cinasa y desactiva la fosfatasa, lo que lleva
a formación aumentada de fructosa 2,6-bisfosfato, actividad aumentada de fosfofructocinasa-1 y estimula la
glucólisis. La xilulosa 5-fosfato también activa la proteína fosfatasa que inicia la translocación nuclear y la unión a
DNA de la proteína de unión al elemento de respuesta a carbohidrato, lo que lleva a la síntesis aumentada de ácidos
grasos en respuesta a una dieta alta en carbohidrato.

c) Deficiencia de glucosa-6-P deshidrogenasa

La deficiencia de la enzima provoca un daño oxidativo irreversible en el eritrocito causando su muerte. La vida media
de esta enzima es de 60 días y refleja paso a paso la edad del glóbulo rojo, ya que éste es incapaz de formar nuevas
moléculas proteicas y es por esto que el reticulocito tiene cinco veces más actividad enzimática que los glóbulos
senescentes. La deficiencia de la G6PD es la anormalidad enzimática más común asociada con anemia hemolítica,
manifestándose más en los glóbulos rojos por tener una larga vida sin núcleo y porque contienen proteasas que
degradan la enzima mutante más que las proteasas de otros tejidos.
Al parecer la morbilidad relacionada a la deficiencia de G6PD se manifiesta solo cuando existe estrés oxidativo, por
lo que se plantea que en ausencia de factores desencadenantes de crisis hemolíticas la enfermedad no se manifiesta,
por lo tanto la gran mayoría de los pacientes que cursan con deficiencia de G6PD son asintomáticas y sólo se
manifiesta la enfermedad cuando éstos son expuestos a estímulos oxidativos que desencadenan la hemólisis masiva
intravascular. Es por esto que muchas personas que padecen este desorden lo ignoran.
 VÍA DEL ÁCIDO URÓNICO

Pentosuria esencial: Error congénito de

metabolismo en el que se excretan 1-4 g de l-
xilulosa en la orina cada día, alteración
metabólica benigna. Se observa 1 caso en 40,000-
50,000 en USA, la mayoría de casos se han visto en
el este de Europa. Es autosómica recesiva y resulta
de una deficiencia parcial de xilulosa reductosa
que cataliza reducción de xilulosa a xilitol. Esto
causa una elevada concentración de xilulosa en la
sangre y orina. Puede dar falsos positivos cuando
se mide la glucosa en orina usando como reactivo
cobre alcalino, ya que la xilulosa es un azúcar
reductor; se puede confundir con diabetes
mellitus.

Pentosuria alimenticia: después de alto consumo

de frutas ricas en pentosas como peras.
BIBLIOGRAFÍA

• Rodwell V, Bender D, Botham K, Kennelly P. Harper Bioquímica ilustrada. 31 ed. Mc Graw hill. LANGE;
México, 2019.
• Ronner P. Netter’s essential biochemistry. 1ed. Elsevier; Filadelfia, 2018.
• Lieberman M., Ricer R. Biochemistry, molecular biology and genetics. 6 ed. Wolters Kluwer; Filadelfia,
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• Khachadurian AK: Essential pentosuria. Am J Hum Genet 14:249, 1962.