UNIDAD ACADÉMICA DE CIENCIAS QUÍMICAS Y DE LA SALUD

CIENCIAS MÉDICAS

APNEA DEL SUEÑO - CORE PULMONARE

TUTOR:
Dr. Rodrigo Carrión
SEMESTRE/PARALELO:
Quinto “A-B”
PERÍODO ACADÉMICO:
D2 – 2019
GRUPO N°4

Jipson Loayza

Nathaly León

Jandry López

Joselyn Landin

Ítalo Mendía

Carlos Méndez

Machala – El Oro – Ecuador

 SÍNDROME DE APNEAS – HIPOAPNEAS DEL SUEÑO
Concepto
El sueño es un fenómeno activo en el que se
repiten, de un modo cíclico, cualquiera
anomalía que altere la estructura del sueño
hace que este no sea reparador; en
consecuencia, durante el día aparece
cansancio o somnolencia. Además, durante
el sueño existe una reducción del tono
muscular y también de la fuerza de los
músculos que mantienen abierta la vía aérea superior (VAS), especialmente en la fase
REM. Así pues, en cualquier enfermo con enfermedad respiratoria; el sueño puede ser
frágil e inestable, y dar lugar a hipoventilación nocturna cuando los músculos más
afectados son los de la caja torácica. Cuando los músculos predominantemente
afectados son los de la VAS se producen apneas y/o hipopneas.
La apnea del sueño se define como el cese intermitente del flujo aéreo en nariz y/o boca
durante el sueño, con una duración superior a 10 s.
La hipopnea consiste en la disminución discernible del flujo aéreo en la boca/nariz
durante más de 10 s y que se acompaña de una desaturación de oxihemoglobina superior
al 3%, y/o un despertar transitorio no consciente. La suma de los episodios de apnea e
hipopneas dividido por las horas de sueño se denomina índice de apneas hipopneas
(IAH). Cuando es superior a 5 (aunque algunos autores consideran 10), se considera
anormal y cuando el IAH es superior a 30 se valora como grave como hipopneas, pues
ambos tienen la misma etiopatogenia).
El síndrome de apneas-hipopneas del sueño (SAHS) se caracteriza por una serie de
síntomas clínicos (cuadro 82-1) y trastornos neuropsiquiátricos, cardiorrespiratorios y
metabólicos secundarios a los episodios repetidos de apnea e hipopnea durante el sueño,
a través de una serie de fenómenos fisiopatológicos y biológicos intermediarios.
Cuando un paciente tiene un IAH superior a 30 aun en ausencia de sintomatología
notoria, se considera en principio ya una enfermedad.
CLASIFICACIÓN
Existen tres tipos diferentes de apneas e hipopneas:
a) Obstructivas, mucho más frecuentes, que se caracterizan por el cese o la disminución
del flujo aéreo en la boca y/o la nariz a pesar de los esfuerzos de la musculatura
ventilatoria que lucha contra una obstrucción situada en la VAS.
b) Centrales, poco frecuentes, en las que el cese o la disminución del flujo aéreo
nasobucal se acompaña del cese o disminución de la actividad de los músculos
ventilatorios por la reducción de la actividad de los centros respiratorios
c) Mixtas, en las que la apnea o hipopnea es inicialmente central y luego obstructiva.
Epidemiología
Aunque depende de los diversos estudios epidemiológicos, en hombres un IAH > 5
afecta a un 26% de la población; un IAH > 15, a un 14%, y un IAH > 30, a un 7%. En
mujeres, un IAH > 5 afecta a un 28% de la población; un IAH > 15, a un 7%, y un IAH
> 30, a un
3%. Cuando las apneas/hipopneas van acompañadas de síntomas se conocen como
síndrome de apnea durante el sueño (o síndrome de apneas-hipopneas del sueño
[SAHS]). El SAHS es una enfermedad muy prevalente que afecta al 4%-8% de los
varones y al 2%-4% de las mujeres en la población adulta de edades medias.
En la población infantil, entre el 1% y el 3% de la población padece la enfermedad. La
prevalencia del SAHS aumenta con la edad.
Los factores de riesgo
1) género masculino
2) obesidad (un porcentaje relevante de pacientes con SAHS son obesos)
3) alcohol
4) tabaco, por fenómenos de irritación e inflamación de la VAS
5) fármacos depresores
6) posición corporal (algunos pacientes sólo tienen SAHS al adoptar la posición de
decúbito supino (se define cuando el IAH en decúbito supino dobla al obtenido
con el resto de posiciones).
La ausencia de ejercicio físico, el reflujo gastroesofágico y dormir poco son factores que
empeoran el SAHS
ETIOPATOGENIA
Factores responsables del inicio de las apneas
La ventilación se inicia en los centros respiratorios que generan una serie de estímulos,
los cuales descienden por la médula espinal y se dirigen a dos grupos musculares:
a) los músculos ventilatorios, que transforman mecánicamente este impulso central, con
lo que se produce una presión pleural subatmosférica (negativa) que da lugar a la
ventilación pulmonar y un ulterior intercambio de gases,
b) los músculos que mantienen abierta la luz de la VAS con el objeto de que
permanezca permeable durante la inspiración.
Existen una serie de factores anatómicos, o la propia presión negativa que se produce
durante la inspiración, que aumentan la colapsabilidad de la VAS y favorecen su cierre.
Como consecuencia de los repetidos cambios gasométricos en algunos pacientes,
especialmente los centros carotídeos, son inestables y reaccionan de un modo exagerado
a los cambios gasométricos aumentando la colapsabilidad y el número de apneas.
La obesidad contribuye a reducir el espacio de las vías aéreas superiores (VAS). En
pacientes sedentarios se produce edema en miembros inferiores, que por la noche el
edema se desplaza hasta el cuello favoreciendo las apneas
Factores responsables del final de las apneas

Como consecuencia de la obstrucción faríngea se generan cada vez más esfuerzos

inspiratorios hasta que la hipoxemia inducida por las apneas provoca un despertar
transitorio. Con un efecto dispar; por una parte, beneficioso, ya que induce el final de la
apnea y por otra parte perjudicial porque fragmenta el sueño.
CONSECUENCIAS FISIOPATOLÓGICAS
La secuencia de fenómenos que ocurren durante la noche en los pacientes con SAHS
origina una serie de cambios fisiopatológicos y biológicos responsables de las
principales manifestaciones clínicas de la enfermedad. De un modo constante se repite
siempre el mismo ciclo: sueño, apnea, cambios gasométricos, despertar transitorio y fin

de la apnea.

Durante las apneas/hipopneas y como consecuencia de la obstrucción de la VAS se

generan presiones pleurales cada vez más negativas, lo que provoca el aumento de la
poscarga de ambos ventrículos. Los cambios gasométricos repetidos producen
vasoconstricción pulmonar y sistémica, causa de hipertensión arterial sistémica y
pulmonar, lo que puede inducir que estos pacientes sufran enfermedades
cardiovasculares. Además, la fragmentación del sueño produce somnolencia, entre otros
síntomas diurnos. En resumen, los episodios de hipoxia/reoxigenación, los arousals y el
esfuerzo respiratorio desencadenan diversas reacciones fisiológicas y biológicas, y el
incremento de la actividad neurovegetativa, entre otras, que dan lugar a inflamación
sistémica, anomalías metabólicas y disfunción endotelial, responsables de
consecuencias clínicas como hipertensión, enfermedad metabólica o trastorno
cerebrovascular.

CUADRO CLÍNICO
Los síntomas más frecuentes de las apneas obstructivas son tres: somnolencia y/o
cansancio diurno, este último especialmente en mujeres; ronquidos nocturnos, y apneas
observadas durante la noche por la pareja, que en ocasiones cursan con asfixias. Con
frecuencia estos pacientes han sufrido accidentes de tráfico, tienen antecedentes de
hipertensión arterial y otros antecedentes cardiovasculares.
La excesiva somnolencia diurna es difícil de medir, tanto objetiva como subjetivamente,
pues constituye un síntoma muy prevalente que afecta en torno al 20% de la población
general, por lo que su evaluación debe ser realizada con cuidado. Debe valorarse la
somnolencia que dificulta la vida social o laboral. La exploración física puede mostrar
obesidad, cuello corto y, en algunos casos, retrognatia u otras anomalías
maxilomandibulares. La exploración otorrinolaringológica puede revelar una faringe
edematosa y pequeña, y también amígdalas hipertróficas, además de obstrucción nasal
Los signos de insuficiencia cardiorrespiratoria solo aparecen cuando el SAHS se asocia
a enfermedades respiratorias crónicas o cuando el SAHS es muy grave.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
El hemograma puede mostrar poliglobulia en casos muy avanzados o asociados a EPOC
u obesidad. La radiografía de tórax y el ECG suelen ser normales. La exploración
funcional respiratoria puede mostrar una alteración ventilatoria restrictiva e hipoxemias
secundarias a la obesidad, aunque habitualmente leves. En los casos muy avanzados
puede incluso existir una hipoventilación alveolar con hipercapnia (síndrome de
obesidad-hipoventilación). El SAHS empeora diversas enfermedades, como la EPOC, la
hipertensión pulmonar y las enfermedades pulmonares intersticiales. La TC craneofacial
y de cuello, y la laringoscopia son útiles para valorar la VAS.

DIAGNÓSTICO
El SAHS puede ocurrir a cualquier edad (incluso en niños a causa de amígdalas
hipertrofiadas o en niños obesos). En ocasiones, el número de apneas/hipopneas puede
ser muy elevado y los síntomas, mínimos.
El diagnóstico definitivo se establece por la polisomnografía (PSG), que incluye la
medición de una serie de variables fisiológicas durante el sueño. Dichas variables son:
 Neurológicas: EEG, los movimientos oculares y la actividad muscular del
geniogloso, que permiten analizar el sueño, sus estadios y su calidad.
 Variables respiratorias: flujo aéreo en boca/nariz, los movimientos
toracoabdominales
 Saturación de la oxihemoglobina: Permiten clasificar los eventos como apneas o
hipopneas, así como determinar si son centrales (sin movimiento toracoabdominal),
obstructivas (con movimiento toracoabdominal) o mixtas, y además se valora el
grado de desaturación de la oxihemoglobina.
 Otras variables: La intensidad del ronquido, los movimientos de las piernas y el
ECG.
Tal como se ha mencionado, un IAH superior a 5 se considera anormal (algunos autores
citan como anormal a partir de 10) y cuando es superior a 30 se considera grave. A
partir de un IAH > 15 se considera que es anómalo. Existen sistemas de poligrafía
simplificados que únicamente analizan las variables respiratorias (poligrafías
respiratorias) (PR) que pueden utilizarse tanto en el domicilio como en el laboratorio del
sueño. Son útiles y rentables para el diagnóstico de muchos de los casos. Deben
realizarse en pacientes con elevada probabilidad de padecer SAHS sin comorbilidad
grave asociada. Como consecuencia, es preciso reservar la PSG para los casos
complejos, ante sospecha de SAHS en sujetos con otra enfermedad grave o que pudiera
inducir a confusión (insuficiencia cardíaca, insomnio, fatiga crónica) o cuando se
sospeche

enfermedad neurológica. Si la clínica no concuerda con los resultados de la PR, debe

realizarse una PSG.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial debe realizarse con las diversas entidades que causan
somnolencia e insomnio, las parasomnias y los trastornos respiratorios durante el sueño
que ocurren en otras enfermedades.
Respecto a la somnolencia debe establecerse el diagnóstico diferencial con las
siguientes entidades:
 Síndrome hipoventilación-obesidad. Se trata de pacientes con obesidad mórbida
que desarrollan hipoxemia e hipercapnia diurna (probablemente por trastornos de la
quimiosensibilidad primaria o secundaria). En ocasiones se asocia al SAOS.
 Hipoventilación alveolar central idiopática. Consiste en la alteración de la
respuesta ventilatoria a la hipoxia y a la hipercapnia de origen central. Suele
presentarse durante el día y la noche, pero puede hacerlo exclusivamente durante el
sueño con la aparición de apneas centrales por pérdida del automatismo de que
gozan las funciones vitales como la respiración (síndrome de la Ondina).
 Narcolepsia. Se caracteriza por la somnolencia y la aparición de ataques de sueño
irresistible, que duran desde pocos minutos a una hora. Se asocian fenómenos de
cataplejía o pérdidas bruscas del tono muscular cuya duración e intensidad son
variables. Suelen asociarse también alucinaciones hipnagógicas al inicio del sueño.
En general se presenta entre los 15 y los 25 años y se ha observado su asociación
con el antígeno de histocompatibilidad DR2.

TRATAMIENTO
Los dos pilares básicos del tratamiento son las medidas higiénico dietéticas del sueño y
la CPAP. La intervención quirúrgica maxilofacial, la otorrinolaringológica y las prótesis
de adelantamiento mandibular son opciones útiles en casos seleccionados. Los síntomas
más predominantes del SAHS son la excesiva somnolencia y el cansancio durante el día
y, junto con las asfixias nocturnas, son los motivos fundamentales para iniciar
tratamiento en la mayoría de casos. Otras circunstancias, como la presencia de
Hipertensión, en especial si es refractaria, pueden constituir indicación de tratamiento
por sí mismas. La presencia de otras enfermedades en las cuales el SAHS podría ser un
factor de riesgo (ictus, diabetes) debe individualizarse de un modo muy minucioso.
El SAHS es una enfermedad crónica y como tal hay que tratarla, pues las
comorbilidades asociadas dominan el cuadro clínico y, desde el punto de vista
pronostico, son incluso más graves que las propias apneas. El tratamiento de las
enfermedades de base, el procedimiento diagnóstico y terapéutico, y el cumplimiento
del tratamiento. Siempre deben implementarse las medidas higiénicas dietéticas básicas,
pues en ocasiones son suficientes para mejorar los SAHS leves o moderados.
1. pérdida de peso si procede
2. ejercicio físico diario
3. dormir las horas suficientes
4. evitar tabaco, alcohol y sedantes
5. dormir en decúbito lateral
6. tratar, si procede, la obstrucción nasal y el reflujo gastroesofágico.
Los dispositivos mandibulares producen un desplazamiento de la mandíbula hacia
adelante, con lo que aumenta el espacio retro faríngeo y se evita la caída de la
mandíbula y la lengua hacia atrás.
Están especialmente indicados en los sujetos sin obesidad que tengan apneas/hipopneas
en un número leve-moderado, en decúbito supino. Su eficacia varía en función de los
criterios de indicación.

HIPERTENSIÓN PULMONAR
CONCEPTO
La circulación pulmonar es un sistema de baja resistencia y gran distensibilidad que
acomoda todo el caudal cardíaco con presiones intravasculares mucho menores que las
de la circulación sistémica. El límite superior de la normalidad de la presión arterial
pulmonar (PAP) media en reposo es de 20 mm Hg. La PAP varía con el gasto cardíaco,
aunque, debido al reclutamiento y a la distensibilidad de los vasos pulmonares, no suele
ser superior a 30 mm Hg, incluso en situaciones de gasto cardíaco elevado, como sucede
durante el esfuerzo. Se considera que existe hipertensión pulmonar (HP) cuando la PAP
es igual o superior a 25 mm Hg en reposo. La repercusión clínica más importante de la
HP es la sobrecarga del ventrículo derecho (VD), que puede llegar a fracasar y producir
la muerte.
NOMENCLATURA Y CLASIFICACIÓN
La HP es un trastorno hemodinámico definido por el incremento de la PAP que puede
presentarse en múltiples situaciones clínicas. Se distinguen cinco grandes grupos:
1) hipertensión arterial pulmonar (HAP);
2) HP debida a enfermedad cardíaca izquierda;
3) HP debida a enfermedades respiratorias y/o a hipoxia;
4) HP tromboembólica crónica y otras obstrucciones de la arteria pulmonar, y
5) HP de mecanismo incierto o multifactorial.

HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR

La HAP es una entidad clínica caracterizada por HP precapilar, en ausencia de otras
causas de la misma (enfermedad pulmonar, trom- boembolia pulmonar crónica u otras
enfermedades raras). La HAP incluye formas clínicas distintas que comparten un cuadro
clínico similar y cambios anatomopatológicos en la microcirculación pul- monar
prácticamente idénticos. Dentro de la HAP se incluyen dis- tintas formas: idiopática,
hereditaria, inducida por fármacos o agentes tóxicos, asociada a otros procesos y formas
que cursan con afección venosa o capilar significativa (enfermedad venooclusiva
pulmonar, hemangiomatosis capilar pulmonar) La etiopatogenia, los hallazgos
anatomopatológicos, las características clínicas, los métodos diagnósticos y el
tratamiento son comunes para la mayoría de las formas de HAP.
HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR IDIOPÁTICA
CONCEPTO
El diagnóstico de HAP idiopática es de exclusión. Para establecerlo deben descartarse
los factores de riesgo o condiciones clínicas que puede producir o asociarse a HP. La
HAP idiopática es muy poco frecuente. La incidencia de la HAP es de 3,2 casos nuevos
por millón de habitantes y año, de los cuales un 39% pertenecen a la forma idiopática.
La enfermedad suele presentarse entre la tercera y la cuarta década de la vida, la
distribución por raza es homogénea y es más frecuente en mujeres.
ETIOPATOGENIA
FACTORES GENÉTICOS.
En la HAP hereditaria existen antecedentes familiares de la enfermedad, que se
transmite según un patrón de herencia autosómico dominante con penetrancia reducida.
En estas familias, sólo el 10%-20% de los individuos portadores de anoma- lías
genéticas padecen la enfermedad y se produce el fenómeno de anticipación genética,
que se define por el adelanto en la edad de aparición de los síntomas en generaciones
sucesivas. En el 80% de estos casos se encuentran mutaciones en el gen del receptor II
de las proteínas morfogénicas del hueso (BMPR-II), que forma parte de la vía de
señalización del factor transformador de crecimiento beta (TGF-b). También se han
descrito mutaciones de otros genes (receptor de activina-cinasa 1 [ALK1], endoglina
[ENG], Smad 9). Dada la escasa penetrancia de la enfermedad, se considera que deben
existir factores adicionales, genéticos o ambientales, para que se desarrolle.
Disfunción endotelial. El endotelio es fundamental en la regulación del tono vascular y
el control de la proliferación celular. En condiciones fisiológicas existe equilibrio entre
la síntesis endotelial de agentes vasodilatadores y antiproliferativos, como prostaciclina
y óxido nítrico (NO), y agentes vasoconstrictores y mitógenos celulares, como trom-
boxano A2 y endotelina 1 (ET-1).
En la HAP idiopática se produce un aumento de la excreción de tromboxano A2 y
disminución de la expresión de las sintasas de pros- taciclina y NO. La producción
pulmonar de ET-1 está incrementada, así como su expresión en el endotelio pulmonar.
Todo ello indica que el mecanismo fisiopatológico más importante en la HAP es la
disfunción endotelial, causada por un estímulo externo en individuos genéti- camente
susceptibles. El desequilibrio en la síntesis de mediadores endoteliales favorece el
aumento del tono y el desarrollo de lesiones estructurales en el lecho vascular. La
diversidad en la naturaleza del estímulo capaz de producir lesión endotelial explica que
la HAP pueda presentarse asociada a procesos que no guardan relación entre Sí.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Los cambios anatomopatológicos en las arterias pulmonares en las distintas formas de
HAP, incluida la idiopática, se caracterizan por la proliferación de la íntima, la
hipertrofia de la capa media, el aumento de la adventicia, la obliteración de las arterias
pequeñas y, en ocasio- nes, fenómenos de vasculitis y cambios en las paredes de las
venas pulmonares. También pueden observarse lesiones plexiformes, que están
formadas por la proliferación de canales endoteliales rodeados de miofibroblastos,
células musculares lisas y tejido conectivo.
CUADRO CLÍNICO
ANAMNESIS
Los síntomas más frecuentes son disnea de esfuerzo, episodios sinco- pales o
presincopales con el esfuerzo, dolor torácico, fatiga y edema periférico. Dada la escasa
especificidad de estos síntomas y su aparición gradual, es frecuente que el diagnóstico
de HAP se establezca tardía- mente. El síncope y el dolor torácico con el ejercicio
orientan a una mayor limitación del gasto cardíaco. Es necesario interrogar sobre los
factores de riesgo asociados a hipertensión pulmonar, así como sobre los antecedentes
familiares y el uso de fármacos, especialmente anore- xígenos Debe definirse en qué
medida la enfermedad limita las actividades de la vida diaria. Para ello se utiliza la
escala de clase funcional de la New York Heart Association (NYHA) modificada
(escala de la Organización Mundial de la Salud [OMS]) que tiene utilidad pronóstica y
terapéutica.

EXPLORACIÓN FÍSICA
Los signos físicos más frecuentes son:
- Refuerzo y/o desdoblamiento del segundo tono cardíaco en el foco pulmonar,
Frémito palpable en el borde esternal izquierdo
- Soplo sistólico de insuficiencia tricuspídea
- Soplo diastólico de insuficiencia pulmonar que se percibe en el borde esternal
izquierdo (soplo de Graham-Steel).
Cuando existe disfunción del VD se observa aumento de la presión venosa yugular,
aumento de la onda «v» del pulso yugular, ingurgitación yugular, reflujo hepatoyugular,
edemas maleolares, hepatomegalia y, en ocasiones, ascitis. En la exploración física debe
prestarse atención a los signos que sugieran la presencia de una enfermedad sistémica
potencialmente asociada a la HAP.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Los objetivos de las pruebas diagnósticas son determinar el tipo de HP, identificar sus
posibles causas y valorar la gravedad:
 Determinaciones analíticas. Se deben realizar estudios de función Hepática y
tiroidea, serología del HIV y análisis de anticuerpos asociados a enfermedades
del tejido conectivo (ANA, anti-centrómero, anti-DNA, anti-cardiolipina y anti-
U1-RNP). Los pacientes con HAP idiopática pueden presentar títulos elevados
de ANA sin otros indicadores de enfermedad del tejido conectivo. Es útil la
determinación del péptido natriurético cerebral (BNP), o de su prohormona NT-
pro-BNP, que es secretado por los ventrículos cardíacos y cuyo valor se
relaciona con el grado de sobrecarga y dilatación del VD.
 Radiografía de tórax. Habitualmente existe ensanchamiento de las arterias
pulmonares principales y de sus ramas proximales, con disminución de la
vascularización periférica. Es frecuente el aumento del tamaño de la silueta
cardíaca por crecimiento de la aurícula o del VD. En el 6% de los casos la
radiografía de tórax puede ser normal.
 Electrocardiograma. Es anormal en el 90% de los casos. Los hallazgos más
comunes son: desviación del eje QRS hacia la derecha, signos de hipertrofia
ventricular derecha con ondas R monofásicas en V1 y ondas S persistentes en
V5-V6, signos de sobrecarga de VD con inversión de las ondas T en
precordiales derechas o bloqueo de rama derecha y crecimiento auricular
derecho.
 Ecocardiograma. La ecocardiografía con técnica de Doppler es un examen
imprescindible, dado que permite estimar de forma no invasiva la PAP sistólica,
valorar las características de las cavidades cardíacas derechas y descartar una
cardiopatía izquierda como origen de la HP. Suele observarse dilatación e
hipertrofia del VD. El ventrículo izquierdo suele ser de tamaño reducido con
aumento del grosor del septo interventricular, que puede estar aplanado y con
movimiento paradójico. En la mayoría de los casos existe insuficiencia
tricuspídea, que permite calcular el gradiente de presión sistólica entre la
aurícula derecha (AD) y el VD a partir de la velocidad pico del flujo regurgitante
transtricuspídeo. A partir de este cálculo se estima la PAP sistólica. En una
proporción significativa de pacientes existe derrame pericárdico que suele
asociarse a insuficiencia del VD y constituye un factor de mal pronóstico.
 Gammagrafía pulmonar. La gammagrafía pulmonar con macroagregados de
albúmina marcados con 99mTc debe realizarse en todos los pacientes con HP a
fin de descartar una enfermedad tromboembólica. En la mayoría de los casos
con HAP, la gammagrafía pulmonar es normal, aunque en ocasiones pueden
observarse pequeños defectos subsegmentarios parcheados. Si el resultado de la
gammagrafía es dudoso debería realizarse una angio-TC y/o una arteriografía
pulmonar para descartar con certeza un proceso tromboembólico.
 Exploración funcional respiratoria. Permite evaluar la repercusión sobre la
función respiratoria y detectar una enfermedad respiratoria como causa de la HP.
La alteración más frecuente es la disminución de la DLCO. También puede
observarse un trastorno restrictivo de grado moderado. En la gasometría arterial
suele haber hipoxemia e hipocapnia.
 Tomografía computarizada. Se recomienda realizar una TC de alta resolución
cuando se sospeche una neumopatía intersticial y para descartar enfermedad
 veno oclusiva o hemangiomatosis capilar pulmonar. La angio-TC es de utilidad
para la localización de trombos en la HP tromboembólica crónica.
 Prueba de esfuerzo. La medición objetiva de la tolerancia al esfuerzo puede
realizarse con pruebas sencillas (prueba de marcha de 6 min) o complejas
(prueba de esfuerzo cardiopulmonar). Los resultados de la prueba de marcha de
6 min se correlacionan con el pronóstico, el estado hemodinámico y la clase
funcional. En la prueba de esfuerzo cardiopulmonar se observa reducción de la
carga tolerada, el consumo pico de oxígeno, el umbral láctico, el pulso de
oxígeno y la eficiencia ventilatoria.
 Estudio hemodinámico pulmonar. Practicado mediante cateterismo cardíaco
derecho, es el principal examen diagnóstico de la HP, dado que lo confirma,
proporciona información sobre la gravedad y pronóstico de la enfermedad. Su
realización es imprescindible para establecer el diagnóstico de HP. Durante el
cateterismo debe valorarse el grado de reversibilidad de la hipertensión,
mediante la prueba de reactividad vascular pulmonar (PRVP), en la que se
estudian los cambios hemodinámicos agudos producidos por vasodilatadores de
acción rápida (NO inhalado o prostaciclina). El resultado de la PRVP determina
el plan terapéutico
DIAGNÓSTICO
En el proceso diagnóstico se distinguen varias fases que van desde la sospecha clínica a
la evaluación de la gravedad. La herramienta fundamental para la detección de la HP es
el ecocardiograma con técnica de Doppler. Si en dicho examen la PAP sistólica es
inferior a 36 mm Hg, puede descartarse HP. Si es superior a 50 mm Hg y no existe
cardiopatía izquierda que la justifique, se trata de un paciente grave que debe ser
remitido a un centro experimentado en HP para la confirmación diagnóstica e inicio del
tratamiento. En situaciones de PAP sistólica entre 36 y 50 mm Hg se procederá en
función del grado de sospecha clínica, la presencia de procesos que pueden asociarse a
HP y la sintomatología del paciente.

TRATAMIENTO
Medidas generales:
 Tratamiento no farmacológico
Debe advertirse a los pacientes que limiten la actividad física y eviten los fármacos que
pueden agravar la HP (descongestionantes nasales, betabloqueantes). Asimismo, debe
insistirse acerca de una contracepción efectiva en las mujeres, debido a que la
sobrecarga hemodinámica que representa el embarazo, sobre todo en el posparto
inmediato, es mal tolerada y puede llegar a producir la muerte en más del 30% de los
casos.
 Tratamiento farmacológico
Anticoagulantes: La supervivencia de la HAP idiopática mejora con el uso a largo plazo
de anticoagulantes. Puede utilizarse acenocumarina o warfarina en dosis adecuadas para
mantener una razón internacional normalizada (INR) de entre 1,5 y 2,5.
Antagonistas del calcio: Están indicados en los pacientes que presentan una respuesta
significativa en la PRVP. Este tipo de respuesta sólo se observa en el 13% de los casos.
Dado el efecto inotrópico negativo de estos fármacos, sólo se administrarán cuando no
exista insuficiencia cardíaca derecha. Los fármacos empleados más comúnmente son
nifedipino y diltiazem en dosis altas. Los efectos adversos incluyen hipotensión, edemas
maleolares e hipoxemia.
Fármacos específicos: Son fármacos que actúan sobre la función endotelial, ejerciendo
acción vasodilatadora y eventualmente antiproliferativa. Existen cuatro tipos:
prostanoides, antagonistas de los receptores de ET-1, inhibidores de la fosfodiesterasa 5
(PDE-5) y estimuladores de la guanilato ciclasa soluble (sGC).
Prostanoides: La prostaciclina es una sustancia natural sintetizada por el endotelio con
propiedades vasodilatadoras y antiproliferativas. Se dispone de prostaciclina sintética
(epoprostenol) y de preparados análogos (iloprost, treprostinil). Los prostanoides
prolongan la supervivencia, mejoran la hemodinámica pulmonar, aumentan la tolerancia
al ejercicio y alivian los síntomas en pacientes con HAP.
Epoprostenol: Debe ser administrado en infusión I.V. continua debido a que su vida
media es extraordinariamente corta (3-5 min), mediante una bomba de perfusión
continua, conectada a un catéter venoso central permanente. Las dosis efectivas oscilan
entre 20 y 40 ng/kg de peso por minuto. Los principales efectos adversos se derivan del
método de administración: mal funcionamiento de la bomba, infecciones del catéter y
trombosis venosa. La interrupción brusca de la perfusión del fármaco puede ser mortal.
Los efectos secundarios más comunes son dolor mandibular, eritema cutáneo, diarrea y
artralgias. El desarrollo de tolerancia es frecuente, por lo que suele ser necesario
incrementar progresivamente las dosis.
Iloprost: Tiene una vida media algo más prolongada que epoprostenol y puede
administrarse por vía I.V. o en nebulización. Iloprost nebulizadotiene un efecto
terapéutico similar a la prostaciclina tanto a corto como a largo plazo. Se administra en
sesiones repetidas cada 4 h en dosis de 2,5-5 mg por sesión. Como efecto secundario
más importante cabe destacar la posibilidad de síncope.
Treprostinil: Puede administrarse por vía S.C., I.V., P.O. o en nebulización.
Habitualmente se emplea la vía s.c. en dosis que oscilan entre 20 y 80 ng/kg de peso por
minuto. El efecto adverso más común es la aparición de eritema y dolor en el lugar de
inserción del catéter subcutáneo.

 Medidas de soporte
Dirigidas al tratamiento de las complicaciones de la enfermedad, principalmente la
insuficiencia cardíaca derecha y la hipoxemia. El tratamiento de la insuficiencia
cardíaca derecha incluye la dieta baja en sal, los diuréticos. Los diuréticos están
indicados si hay signos de fallo ventricular derecho. Deben administrarse con cautela
porque la sobrediuresis puede producir un llenado inadecuado del VD y comprometer su
función. En los pacientes con hipoxemia arterial es aconsejable el aporte
suplementario de O2.
 Procedimientos invasivos
Trasplante pulmonar: Debe reservarse para los pacientes con HAP en clase funcional
III-IV que no responden al tratamiento médico óptimo, incluida la administración I.V.
de epoprostenol. Actualmente suele realizarse trasplante bipulmonar. La mortalidad
postrasplante es superior en la HAP que en otras indicaciones, por lo que es precisa una
adecuada selección.
Septostomía auricular: Procedimiento paliativo que consiste en la creación de un
cortocircuito intracardíaco de la aurícula derecha a la izquierda, con el objetivo de
disminuir las presiones de llenado del VD en los pacientes con insuficiencia cardíaca
derecha grave que no responden al tratamiento médico. El cortocircuito derecha-
izquierda empeora la oxigenación arterial, por lo que los candidatos deben tener una
SaO2 superior al 90% respirando aire ambiente.
BIBLIOGRAFÍA

Rozman, C. (c2016). Farreras - Rozman. Medicina interna. España: Elsevier.