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PATOL-429; No. of Pages 4 ARTICLE IN PRESS

Rev Esp Patol. 2016;xxx(xx):xxx---xxx

Patología
R E V I S TA E S PA Ñ O L A D E

www.elsevier.es/patologia

ARTÍCULO BREVE

Carcinoma sarcomatoide de laringe. ¿Un reto

histológico?
Alejandra Osorio-Velásquez a,∗ , Carlos M. Chiesa-Estomba a ,
Frank A. Betances-Reinoso a , M. Pilar San Miguel-Fraile b y José A. Ortiz-Rey b

a
Departamento de Otorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuello, Complejo Hospitalario Universitario de Vigo, Vigo,
Pontevedra, España
b
Departamento de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario Universitario de Vigo, Vigo, Pontevedra, España

Recibido el 10 de julio de 2016; aceptado el 21 de septiembre de 2016

PALABRAS CLAVE Resumen

Laringe; Introducción: El carcinoma sarcomatoide puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, siendo
Carcinoma las glándulas salivales mayores su principal localización en cabeza y cuello, pero en la laringe
sarcomatoide; representa aproximadamente un 1%. Cuenta con componentes epiteliales y mesenquimales,
Células fusiformes; lo que ha llevado a plantear múltiples teorías acerca de su origen. Por esto su diagnóstico
Pseudocarcinoma; anatomopatológico puede ser un reto.
Tumor mixto; Caso clínico: Presentamos un caso clínico de un varón de 76 años fumador que consulta por
Inmunohistoquímica; disfonía. Se observa una lesión en cuerdas vocales sin adenopatías ni metástasis. Se le realiza
Diagnóstico microcirugía laríngea con escisión completa de la lesión, y el diagnóstico anatomopatológico es
de carcinosarcoma, mostrando positividad intensa y difusa para vimentina y focal para AE1-AE3,
CK5 y p63. El paciente recibe tratamiento complementario con radioterapia.
Discusión: El carcinoma sarcomatoide tiende a manifestarse con síntomas obstructivos como la
disfonía. Su pronóstico depende del estadio y de si hay o no metástasis. Suelen ser positivos los
marcadores epiteliales citoqueratina (AE1-AE3), antígenos de membrana epitelial (EMA), Ki 67
y marcadores mesenquimales como vimentina, desmina y S-100. En cuanto al tratamiento, se
recomienda de entrada una biopsia por escisión seguida o no de radioterapia complementaria,
aunque la radioterapia sola también ha tenido éxito (T2-T1). En estadios T3-T4 pueden ser
tratados con resección local, laringectomía parcial, total con o sin vaciamiento, seguida de
radioquimioterapia concomitante.
© 2016 Sociedad Española de Anatomı́a Patológica. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos
los derechos reservados.

∗ Autor para correspondencia.

Correo electrónico: alejandra.osorio.velasquez@gmail.com (A. Osorio-Velásquez).

http://dx.doi.org/10.1016/j.patol.2016.09.004
1699-8855/© 2016 Sociedad Española de Anatomı́a Patológica. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.

Cómo citar este artículo: Osorio-Velásquez A, et al. Carcinoma sarcomatoide de laringe. ¿Un reto histológico? Rev Esp
Patol. 2016. http://dx.doi.org/10.1016/j.patol.2016.09.004
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2 A. Osorio-Velásquez et al.

KEYWORDS Sarcomatoid carcinoma of larynx. A histological challenge?

Larynx;
Abstract
Sarcomatoid
Introduction: Sarcomatoid carcinoma can occur in any part of the body; in the head and neck
carcinoma;
it occurs most frequently in the major salivary glands, with only about 1% of cases found in
Spindle cell;
the larynx. As it has both epithelial and mesenchymal components, there are many theories
Pseudocarcinoma;
concerning its origin and it can prove a diagnostic challenge.
Mixed tumour;
Case report: A 76 year old male smoker presented with dysphonia. Vocal cord injury was found
Immunohistochemistry;
on examination but no lymphadenopathy or metastases were present. Laryngeal microsur-
Diagnosis
gery was performed with complete excision of the lesion. Histopathology showed it to be
a carcinosarcoma which showed intense and diffuse positivity for vimentin and focal posi-
tivity for AE1-AE3, CK5 and p63. The patient underwent radiotherapy as complementary
treatment.
Discussion: Sarcomatoid carcinoma usually presents with obstructive symptoms such as
dysphonia. Prognosis depends on the stage and the presence or not of metastases. Both epithe-
lial markers EMA, cytokeratin (AE1-AE3), epithelial membrane antigen, Ki 67 and mesenchymal
markers such as vimentin, desmin, S-100 may be positive in these tumours. Recommended
treatment for T2-T1 stages is an excisional biopsy which can be followed by adjuvant radio-
therapy; radiotherapy alone has also been successful. T3-T4 stages can be treated with local
excision, partial laryngectomy or total laryngectomy with subsequent ganglion emptying and
concomitant radio and chemotherapy.
© 2016 Sociedad Española de Anatomı́a Patológica. Published by Elsevier España, S.L.U. All
rights reserved.

Introducción

Carcinosarcoma, carcinoma sarcomatoide, pseudosarcoma,

carcinoma de células fusiformes, carcinoma pleomórfico,
carcinoma polipoide o sarcoma epitelioide, son algunos
de los términos dados a este raro tumor1,2 que aún
hoy presenta controversias en cuanto a su posible ori-
gen o derivación. Ello se debe a su compleja histología,
puesto que en él se pueden encontrar tanto células car-
cinomatosas epiteliales como sarcomatosas fusocelulares,
llegando incluso a encontrar áreas de transición entre unas
y otras1 .
Desde las primeras descripciones originales de este
tumor3,4 es poca la literatura encontrada acerca del tema,
especialmente en lo referente a compilaciones de casos5,2 .
Puede aparecer en cualquier parte del organismo, y en
tumores de cabeza y cuello el lugar más frecuente son las
Figura 1 Visión de la lesión tumoral con óptica de 70◦ .
glándulas salivales mayores; se puede encontrar también
en útero, mama, ovario, tracto urinario, glándula tiroides,
tracto digestivo superior, tracto respiratorio, cavidad oral Otorrinolaringología y acude por disfonía; por estrobosco-
y nasofaringe4 , pero representa menos del 1% de todas las pia (fig. 1) se observa una lesión redondeada en comisura
neoplasias laríngeas1,6 . anterior de aspecto polipoide, confirmándose en la tomo-
grafía computarizada de cuello la aparición de una masa
hiperdensa en la comisura anterior de aproximadamente
Caso clínico 0,8 cm inespecífica; también se efectuó radiografía de tórax,
sin evidencia de metástasis. Al paciente se le realiza una
Paciente masculino de 76 años con antecedentes per- microcirugía laríngea con exéresis completa de la lesión.
sonales de enfermedad pulmonar obstructiva crónica, Histológicamente (fig. 2) se trata de un carcinoma pobre-
diabetes mellitus no insulinodependiente, exfumador de mente diferenciado y de alto grado histológico que muestra
60 paquetes/año y antecedente de microcirugía laríngea marcado pleomorfismo y diferenciación escamosa focal.
por displasia escamosa moderada en cuerda vocal dere- El tumor está extensamente ulcerado en superficie y no
cha hace 4 años. El paciente estaba en seguimiento por muestra revestimiento epitelial. La celularidad es fusiforme

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Figura 2 Tumor pobremente diferenciado con un patrón bifásico de carcinoma escamoso y carcinoma sarcomatoide dispuesto
al azar (A y B: hematoxilina-eosina), con presencia de células fusiformes, con marcado pleomorfismo, atipias celulares y núcleos
irregulares hipercromáticos. Algunas células en fase de proliferación (mitosis). Las técnicas de inmunohistoquímica confirman la
presencia de citoqueratina (C) así como de vimentina (D). La biopsia se reportó como un carcinoma sarcomatoide.

predominantemente y adopta un patrón estoriforme, apre- Discusión

ciándose frecuentemente células gigantes multinucleadas.
El índice mitótico es elevado (9 mitosis en 10 campos de
gran aumento consecutivos y Ki 67 del 30%), las mitosis
son frecuentemente atípicas y no se identifican compo-
nentes heterólogos en la neoplasia. Se realizaron estudios
con técnicas de inmunohistoquímica (AE1-AE3, CK5, vimen-
tina, S-100, Ki 67, p53, desmina y p63) y mostró positividad
intensa y difusa para vimentina y focal para AE1-AE3, CK5 y
p63 (tabla 1). El paciente recibe radioterapia complemen-
taria. Tres años después, el paciente continúa en revisiones
periódicas con imágenes radiológicas de control sin altera-
ciones, estroboscopia con buena movilidad de cuerdas, algo
de pérdida de sustancia en cuerda vocal izquierda y pequeña
sinequia anterior con cicatriz.
El carcinoma sarcomatoide es un tumor raro. Se sabe que
tiene predilección por el sexo masculino2 , presentándose
con mayor frecuencia entre los 50 y 70 años de edad7 .
El consumo de tabaco, de alcohol2 y antecedentes de
radiación7 son los factores de riesgo comúnmente encont-
rados5 .
Su presentación clásica es con síntomas obstructivos por
su configuración polipoide o pediculada y en menor por-
centaje exofítica, manifestándose con disfonía, disfagia,
odinofagia y disnea, por lo que su diagnóstico tiende a
hacerse en estadios tempranos. Su pronóstico, aunque toda-
vía controvertido, depende principalmente de su ubicación,
estadio2 y metástasis.

Tabla 1 Panel de marcadores tumorales

Anticuerpo Clon Fabricante Pretratamiento con calor Sistema de visualización Dilución del anticuerpo
CK (AE1-AE3) AE1-AE3 BiosystemsD 32 min CC1 Optovier (ROCHE) Prediluido
CK5 XM26 Novocastra 32 min CC1 Optiview (ROCHE) 1/200
7Vimentina V9 Ventana 24 min CC1 Optovier (ROCHE) Prediluido
S-100 4C4.9 Ventana 8 min CC1 Optovier (ROCHE) Prediluido
Ki 67 30-9 Ventana 20 min CC1 Ultraview (ROCHE) Prediluido
p53 D07 Ventana 16 min CC1 Optovier (ROCHE) Prediluido
Desmina DER11 Ventana 32 min CC1 Optovier (ROCHE) Prediluido
p63 4A4 Ventana 48 min CC1 Optovier (ROCHE) Prediluido

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4 A. Osorio-Velásquez et al.
Como factores de mal pronóstico estarían: estadios avan-
zados, tumor grande (> 3 cm), predominio de componente
epitelial, fijación de las cuerdas vocales y metástasis locales
o a distancia2 .
Presenta metástasis cervicales de manera frecuente8 , y
aunque las metástasis a distancia no son tan comunes (5%),
se han evidenciado en pulmón2,5,9 pero raramente en cere-
bro y tejido subcutáneo1 .
Para su diagnóstico preciso el profesional patólogo no
solo puede valerse de microscopia óptica sino también de
estudios histoquímicos e inmunohistoquímicos. Es habitual
encontrar positivos los siguientes marcadores epiteliales2 :
EMA, citoqueratina (AE1-AE3), Ki 67 y marcadores mesenqui-
males como vimentina, desmina, S-100; y negativos estos
otros: HMB45, CD99, cromogranina, NSE, CD1a, sinaptofi-
sina. También es posible obtener el diagnóstico mediante
exclusión10 .
Son muchas las teorías acerca del posible origen de
estos tumores2,4,7 : a) un carcinoma escamoso con prolifera-
ción mesenquimal reactiva; b) teoría de la colisión, en que
cada tumor carcinoma y sarcoma se desarrollan por sepa-
rado pero simultáneamente (teoría refutada por el hecho de
que el componente fusiforme puede hacer metástasis inde-
pendientemente del carcinoma)9 ; c) un crecimiento maligno
proveniente de restos de tejidos mesenquimales y epitelia-
les de la cresta embrionaria, y d) doble diferenciación de una
célula maligna totipotente en componente carcinomatoso y
sarcomatoso. Esta última teoría es tal vez la más aceptada
hoy en día8 .
Entre sus diagnósticos diferenciales pueden incluirse
tumores benignos además de malignos como fibrosarcoma,
histiocitoma fibroso maligno, leiomiosarcoma, rabdomio-
sarcoma, tumor de vaina nerviosa periférico maligno,
osteosarcoma, condrosarcoma mesenquimal, sarcoma de
Kaposi, angiosarcoma, sarcoma sinovial, melanoma maligno,
fibromatosis, mioma, fascitis nodular y proliferación epite-
lial reactiva5,2 .
Entre las opciones de tratamiento, la elección es la biop-
sia por escisión o la resección completa de la lesión con
márgenes amplios6 , pero la radioterapia exclusiva también
ha sido exitosa en lesiones limitadas (T2 o menos)2 , aunque
se dice que el componente mesenquimal puede ser resis-
tente a la radiación1,8 .
Los estadios T3-T4 pueden ser tratados con resección
local, laringectomía parcial, laringectomía total con o sin
vaciamiento seguida de radioquimioterapia concomitante2 .
En cuanto al cuello, las metástasis son frecuentes y está
indicado el vaciamiento8 .
En conclusión, el carcinoma sarcomatoide es un raro
tumor que cuenta con componentes tanto epiteliales como
mesenquimales; puede convertirse en un reto a la hora del
diagnóstico anatomopatológico, y el pronóstico y el trata-
miento son aún controvertidos.
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Responsabilidades éticas
Protección de personas y animales. Los autores decla-
ran que los procedimientos seguidos se conformaron a las
normas éticas del comité de experimentación humana res-
ponsable y de acuerdo con la Asociación Médica Mundial y
la Declaración de Helsinki.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que
han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre
la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los
autores han obtenido el consentimiento informado de los
pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este docu-
mento obra en poder del autor de correspondencia.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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