ENFERMEDAD DE KAWASAKI

R Bou
Unidad de Reumatología Pediátrica. Servicio de Pediatría. Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona

Bou R. Enfermedad de Kawasaki.

Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:117-29

INTRODUCCIÓN ETIOLOGÍA Y PATOGENIA

La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vascu- La etiología de la EK aún es desconocida, pero

litis sistémica que afecta a vasos de tamaño
pequeño y mediano1. Es un proceso inflamato-
rio agudo, autolimitado, pero potencialmente
grave por las complicaciones cardiacas que se
pueden producir. La enfermedad fue descrita
por Tomisaku Kawasaki en 1967, en 50 niños
con un cuadro febril con afectación mucocutá-
nea, adenopatías y descamación de los de-
dos2.
EPIDEMIOLOGÍA
Aunque es más frecuente en países asiáticos,
actualmente tiene una distribución universal
y está presente en todas las razas y etnias. La
EK es una enfermedad pediátrica: en la mayo-
ría de las series el 85% de los pacientes es me-
nor de cinco años. Su presentación en meno-
res de seis meses o en edades más tardías es
rara, pero hay descritos casos en adolescentes
y adultos3, así como en el periodo neonatal4.
Afecta predominantemente a niños, siendo la
proporción hombre:mujer de 1,5-2,1:1 (de-
pendiendo de la serie).
la mayoría de datos epidemiológicos y clínicos
sugieren un origen infeccioso. La clínica auto-
limitada con fiebre, exantema y adenopatía
encaja muy bien con una infección vírica. Ade-
más, el pico de incidencia en edades escolares,
con solo casos anecdóticos en edades más pre-
coces o en adultos, sugieren que los anticuer-
pos maternos podrían ofrecer protección, y el
desarrollo de una inmunidad protectora en
adultos (como resultado de infecciones asin-
tomáticas en la mayoría de individuos). Pero
muchos intentos de buscar una causa infec-
ciosa no han encontrado su objetivo. También
se ha evaluado la posibilidad de que la vascu-
litis de la EK fuera causada por un agente que
actuara como desencadenante de una res-
puesta inmunitaria en las células endoteliales,
más que por la acción directa de la infección
sobre los vasos. Si este desencadenante es un
antígeno o un superantígeno es todavía moti-
vo de debate.
No existe un único agente infeccioso identifi-
cado, pero se han descrito asociaciones con
virus Epstein-Barr, rotavirus y otros virus y
bacterias.

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Por otro lado, la activación del sistema inmuni-
tario es una característica de la EK, y la concen-
tración de citoquinas proinflamatorias y qui-
moquinas están siendo estudiadas en pacientes
con EK, lo que probablemente llevará a una
mejora del tratamiento en estos pacientes.
Además, factores genéticos también tendrían
un papel en la patogenia, teniendo en cuenta
que esta enfermedad es más prevalente en
poblaciones de origen asiático y también en
hermanos de pacientes con EK.
Por todo ello, una hipótesis razonable sería
que la EK es una respuesta inmune patológica
y estereotipada, ante uno o varios factores
ambientales o infecciosos, en unos individuos
genéticamente predispuestos5.
CLÍNICA
En ausencia de una prueba diagnóstica espe-
cífica o de manifestaciones clínicas patogno-
mónicas, se han elaborado unos criterios diag-
nósticos para la EK. Por otra parte, existen
también otros datos clínicos y de laboratorio
que nos pueden ser útiles para afinar el diag-
nóstico.
El diagnóstico de la EK requiere la presencia de
fiebre de cinco o más días de evolución y, al
menos, cuatro de los cinco criterios clínicos
(Tabla 1)6. Las manifestaciones clínicas se de-
tallan a continuación:
Fiebre
La fiebre es típicamente alta (con picos hasta
40 °C o superiores), en agujas y remitente. Res-
ponde parcialmente a los antitérmicos y tien-
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Tabla 1. Criterios de la enfermedad de Kawasaki
Fiebre de ≥5 días* y presencia de ≥4 de los 5 criterios
principales siguientes**:
1. Cambios en extremidades:
– Fase aguda: eritema de palmas y plantas; edema de
manos y pies
– Fase subaguda: descamación de dedos de manos y/o
pies
2. Exantema polimorfo
3. Inyección conjuntival bilateral
4. Cambios en labios y mucosa oral: labios fisurados
y eritematosos, lengua aframbuesada e hiperemia
faríngea
5. Adenopatía cervical (>1,5 cm diámetro)
Exclusión de otras enfermedades con clínica similar.
*Los pacientes con 5 días de fiebre y <4 criterios principales pueden
diagnosticarse de EK en presencia de anomalías coronarias en la
ecocardiografía.
**En presencia de ≥4 criterios principales, se puede diagnosticar de EK al
cuarto día de enfermedad o incluso antes, por médicos experimentados
que hayan tratado muchas EK.
de a mantenerse por encima de los 38 °C. De
todos modos, una fiebre no tan alta, si va
acompañada de otras manifestaciones clíni-
cas, no descarta la posibilidad de que se trate
de una EK.
Cambios en las extremidades
Un eritema difuso de palmas y plantas o un
edema o induración, a veces doloroso, del dor-
so de las manos y pies, suele aparecer al inicio
de la enfermedad y dura entre uno y tres días.
La típica descamación de los dedos, que em-
pieza en la región periungueal y va avanzando
caudalmente –y puede incluir palmas y plan-
tas–, aparece generalmente hacia la segunda
o tercera semana, por lo que nos será útil úni-
camente para la confirmación del diagnóstico,
y no para decidir cuándo iniciar el tratamiento.
Una pequeña descamación escamosa, más
precoz, puede ocurrir también en la región pe-
rineal. Aproximadamente uno o dos meses
después del inicio de la fiebre, pueden verse

unos surcos transversos en las uñas (líneas de
Beau).
Exantema
El exantema de la EK es polimorfo e inespecí-
fico. La forma más común de presentación es
una erupción maculopapular eritematosa,
pero se han descrito eritemas urticariformes,
escarlatiniformes, eritrodermia, micropustu-
lares. Muy raramente serán bullosos o vesicu-
lares. El exantema aparece generalmente en
los primeros cinco días de fiebre; predomina
en el tronco, aunque a veces, al inicio, puede
estar limitado a la región perineal.
Inyección conjuntival
La inyección conjuntival comienza normal-
mente poco después del inicio de la fiebre y es
transitoria (a veces solo se puede ver durante
un día durante la fase aguda de la enferme-
dad). Es bilateral y afecta típicamente a la con-
juntiva bulbar, respetando el limbo. General-
mente no es dolorosa y no está asociada a
exudado, edema conjuntival o úlceras. Una
leve iridociclitis o uveítis anterior puede llegar
a verse con una lámpara de hendidura y puede
servirnos para el diagnóstico, ya que raramen-
te se observa en las enfermedades con las que
tenemos que hacer el diagnóstico diferencial7.
Cambios en la mucosa oral
Los cambios en la mucosa oral incluyen:
• Eritema, sequedad, fisuras, descamación y
sangrado de labios.
• Lengua aframbuesada, con papilas promi-
nentes y eritematosas.
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• Eritema difuso de la mucosa orofaríngea.
No son sugestivos de EK las úlceras ni el exu-
dado faríngeo.
Adenopatía
La adenopatía cervical aparece también en la
fase aguda, es generalmente unilateral y loca-
lizada en la parte anterior del triángulo cervi-
cal. Debe ser, como mínimo, ≥1,5 cm de diá-
metro (para ser aceptada como criterio
diagnóstico), aunque en una ecografía cervical
suelen verse múltiples ganglios adyacentes de
menor tamaño. No va acompañada de erite-
ma de la piel adyacente, y suele ser poco dolo-
rosa. Ocasionalmente, la adenopatía cervical
de la EK puede confundirse con una adenitis
bacteriana.
Otras manifestaciones clínicas
Otras manifestaciones clínicas que se presen-
tan en la EK pero no se incluyen en los criterios
diagnósticos pueden ser útiles ante un pacien-
te con sospecha de EK.
Las manifestaciones gastrointestinales, en
forma de diarrea, vómitos y dolor abdominal,
aparecen aproximadamente en un tercio de
los pacientes. Raramente pueden incluso pre-
sentarse en forma de abdomen agudo. La dis-
tensión de la vesícula biliar (hidrops) se produ-
ce hasta en un 15% de los casos, por lo que
puede ser útil realizar una ecografía abdomi-
nal8. Se ha descrito también en algunos pa-
cientes hepatomegalia e ictericia.
Como característica, los pacientes con EK tie-
nen una irritabilidad muy marcada, hasta el
punto de que si no está presente, se deberían
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considerar otros diagnósticos. Probablemente
es el reflejo de la meningitis aséptica que se
encuentra en aquellos pacientes en los que se
les realiza una punción lumbar. Más raramen-
te se ha descrito parálisis facial9 o hipoacusia
neurosensorial transitoria.
La presencia de artritis y artralgias también se
puede producir en la fase aguda o subaguda
de la enfermedad; afectando tanto a articula-
ciones pequeñas como grandes. También está
descrito el eritema e induración en la zona
donde se recibió la vacuna Bacile Calmette-
Guérin (BCG)10.
Las manifestaciones cardiacas, en la fase agu-
da, son en forma de miocarditis, pericarditis y,
posteriormente, como aneurismas coronarios,
con la posibilidad de infarto de miocardio y
muerte súbita. Estas manifestaciones cardia-
cas constituyen el principal factor pronóstico
en la EK.
Otras manifestaciones más raras son el edema
testicular, nódulos e infiltrados pulmonares,
derrame pleural y el síndrome de activación
macrofágica.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
No existe ninguna prueba de laboratorio es-
pecífica para el diagnóstico de la EK. De todas
formas, algunos exámenes complementarios
se pueden realizar para ayudar al diagnósti-
co.
Análisis de sangre
Encontraremos signos de inflamación con leu-
cocitosis, elevación de reactantes de fase agu-
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da (proteína C reactiva, velocidad de sedimen-
tación globular [frecuentemente >100 mm la
primera hora]), anemia normocítica y normo-
croma. En fases más avanzadas (a partir de la
segunda semana de enfermedad), la trombo-
citosis es un hallazgo muy frecuente y puede
llegar a valores >1 millón/mm3. Otras altera-
ciones posibles son elevación de las enzimas
hepáticas, alteración del perfil lipídico (con
disminución del colesterol y el HDL, y aumen-
to de los triglicéridos)11, hipoalbuminemia,
hiponatremia y, más raramente, hiperbilirru-
binemia.
Análisis de orina
Puede encontrarse una piuria estéril (presen-
cia de leucocitos en el sedimento con urinocul-
tivo negativo), lo que puede ser un factor de
confusión con una infección urinaria.
Líquido cefalorraquídeo
Puede observarse moderada pleocitosis, sin
proteinorraquia y con una glucosa normal, pu-
diendo dar lugar a confusión con una menin-
gitis vírica.
Ecocardiograma
Debe hacerse en el momento de sospecha de
EK, y se puede encontrar desde una disminu-
ción de la fracción de eyección, derrame peri-
cárdico, insuficiencia mitral y arterias corona-
rias con paredes brillantes, hasta la evidencia
de aneurismas coronarios (generalmente en
fases más avanzadas de la enfermedad). El
grupo de estudio de la EK de la Asociación
Americana de Pediatría publicó unas tablas
con el diámetro de las arterias coronarias ajus-
tado por superficie corporal6 (Figura 1).
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Figura 1. Diámetro de las arterias coronarias ajustado por superficie corporal6

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CURSO DE LA ENFERMEDAD manifestaciones clínicas: adenitis, conjuntivi-

El curso de la enfermedad puede dividirse en
tres fases (Figura 2):
Fase aguda febril (primera-segunda semanas)
La enfermedad aparece de forma brusca, con
fiebre alta e irritabilidad, y durante los si-
guientes días se van añadiendo las diferentes
tis, exantema, eritema y edema de manos y
pies, y cambios en la mucosa oral. Si no se tra-
ta, esta clínica se mantiene entre 12 y 15 días
y después desaparece.
A nivel analítico aparece la leucocitosis y el au-
mento de reactantes de fase aguda, con he-
moglobina normal o ligeramente disminuida
y las plaquetas suelen ser normales.

Figura 2. Curso clínico de la enfermedad de Kawasaki con las principales manifestaciones y momento
de aparición y desaparición

Fiebre

N.º plaquetas

Artritis

Cardiovascular

Miocarditis Aneurismas

Piel

Exantema Descamación Cambios uñas

Labios
y cavidad oral

Conjuntiva

Adenopatía cervical

Agudo Subagudo Convalecencia

Duración (semanas)
 

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Fase subaguda (tercera-sexta semanas)
Después de la fase aguda y una vez tratado el
paciente con gammaglobulina, la fiebre des-
aparece y el resto de manifestaciones clínicas
se normalizan, apareciendo la típica descama-
ción de manos y pies.
En la analítica aparece una trombocitosis im-
portante y anemia, y van disminuyendo la leu-
cocitosis y los reactantes de fase aguda. Es en
esta fase en la que se forman los aneurismas
coronarios.
Fase de convalecencia
La mayoría de los niños están asintomáticos
en esta fase, aunque pueden aparecer las lí-
neas de Beau en las uñas.
La analítica se normaliza y los aneurismas co-
ronarios pueden o no desaparecer y/o pre-
sentar clínica en forma de infarto de miocar-
dio.
KAWASAKI ATÍPICO/INCOMPLETO
Aunque se apliquen los criterios diagnósticos,
tienen una baja sensibilidad y especificidad.
Algunos pacientes con sospecha de EK no
cumplen los criterios clínicos y, a veces, el diag-
nóstico se hace a partir de las lesiones de arte-
rias coronarias que se observan en la ecocar-
diografía. Estos casos serían los llamados
“Kawasaki incompleto” porque no cumplen
todos los criterios diagnósticos.
El término “Kawasaki atípico” debería reser-
varse para aquellos casos en que la presenta-
ción de la enfermedad tiene una clínica atípica
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(por ejemplo, con afectación renal, abdomen
agudo, derrame pleural...)6.
El Kawasaki incompleto es más frecuente en
edades tempranas, por lo que es importante
hacer un diagnóstico e iniciar un tratamiento
precoz, ya que estos niños tienen más riesgo
de enfermedad coronaria. En estos casos, de-
beríamos prestar una especial atención a
otros datos clínicos y analíticos que nos ayu-
den al diagnóstico, aunque no estén dentro de
los criterios diagnósticos.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Como la EK tiene síntomas inespecíficos y co-
munes a otras enfermedades, se debe perse-
guir hacer un diagnóstico diferencial preciso,
con el fin de adecuar correctamente el trata-
miento y no infradiagnosticar ni sobrediag-
nosticar (sobre todo en aquellos casos de
Kawasaki incompleto o atípico).
Las enfermedades con las que más frecuente-
mente es necesario hacer un diagnóstico dife-
rencial se detallan en la Tabla 2.
Tabla 2. Diagnóstico diferencial de la enfermedad
de Kawasaki
Infecciones Adenovirus, sarampión, parvovirus,
herpesvirus
Escarlatina
Mononucleosis infecciosa
Reacciones Síndrome de Steven-Johnson
inmunitarias Síndrome del shock tóxico
Enfermdades Artritis idiopática juvenil de inicio
reumáticas sistémico
Poliarteritis nudosa
Lupus eritematoso sistémico
Fiebre reumática
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TRATAMIENTO
Gammaglobulina
El tratamiento con gammaglobulina es alta-
mente eficaz en la reducción de los síntomas
clínicos y el desarrollo de aneurismas coronarios.
Múltiples estudios han demostrado que la ad-
ministración de gammaglobulinas en la fase
aguda de la enfermedad reduce la aparición de
aneurismas de un 15-25% a menos de un 5%12,13.
Las recomendaciones actuales son administrar
gammaglobulinas antes del día diez, y si es posi-
ble, antes del día siete de enfermedad. Iniciar el
tratamiento antes del día cinco de enfermedad
no parece reducir el riesgo de formación de
aneurismas y, en cambio, podría estar asociado
a una mayor necesidad de retratamiento14. Más
allá del día diez de enfermedad, se recomienda
administrar gammaglobulinas solo en aquellos
pacientes con persistencia de la fiebre o en los
que se hayan detectado aneurismas coronarios
y presenten parámetros de inflamación sistémi-
ca (aumento de reactantes de fase aguda)15.
Si después de 36 horas desde la administra-
ción de gammaglobulinas persiste o reapare-
ce la fiebre, sin que haya datos de otro diag-
nóstico, se puede repetir una segunda dosis de
gammaglobulinas, aunque se sabe que au-
mentan progresivamente las posibilidades de
no responder (del 23% en la primera dosis, del
33% en la segunda y del 75% en la tercera16).
La gammaglobulina es más eficaz administra-
da a dosis altas 2 g/kg en infusión única de
8-12 horas, que repartida en varias dosis más
pequeñas17. Sin embargo, en casos de inesta-
bilidad hemodinámica o en cuadros de hiper-
meabilidad vascular puede optarse por la pau-
ta fraccionada, con la administración de 400
mg/día durante cuatro días.
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El mecanismo de acción de la gammaglobuli-
na es aún desconocido, aunque algunas teo-
rías son: la inmunización pasiva frente a un
supuesto agente causal, el efecto antiinflama-
torio o la inhibición de la activación y la proli-
feración endotelial, y la consecuente síntesis
de moléculas de adhesión, quimioquinas y ci-
toquinas18.
Generalmente, la gammaglobulina se tolera
bien, aunque puede cuasar cefalea, como
efecto secundario, dentro de las siguientes 72
horas. Tras recibir gammaglobulina, debido a
la presencia de anticuerpos que podrían dis-
minuir la eficacia de vacunas de virus vivos
(triple vírica, varicela), estas deberían retrasar-
se unos 11 meses.
Ácido acetilsalicílico
El ácido acetilsalicílico tiene un efecto antiinfla-
matorio (a dosis altas) y antiagregante (a dosis
bajas), pero no parece influir en la prevención
del desarrollo de aneurismas coronarios19.
Hasta el momento, las recomendaciones so-
bre el uso del ácido acetilsalicílico en la EK son
administrar dosis antiinflamatorias (80-100
mg/kg/día), repartidas en 3-4 tomas, hasta
48-72 horas después de la desaparición de la
fiebre, y posteriormente a dosis antiagregan-
tes (3-5 mg/kg/día) en dosis única diaria, has-
ta la normalización de las plaquetas y hasta
tener el control ecocardiográfico normal entre
las seis y las ocho semanas. En los pacientes
que han desarrollado aneurismas, el ácido
acetilsalicílico debe continuarse hasta la des-
aparición de estos.
De todos modos, se ha cuestionado el papel de
las dosis altas de ácido acetilsalicílico en la

fase aguda de la EK, y cada vez más se indica
que tal vez sería suficiente con dosis más ba-
jas20. Probablemente, el beneficio del ácido
acetilsalicílico a dosis altas en la fase aguda
queda reducido a su efecto analgésico y anti-
pirético, efectos que podrían conseguirse con
fármacos más seguros, como el ibuprofeno o
el naproxeno. Algunos autores indican el uso
del ácido acetilsalicílico a dosis antiagregan-
tes desde el inicio del tratamiento21. Durante
el tratamiento antiagregante con ácido acetil-
salicílico, debería evitarse el uso concomitante
de ibuprofeno, ya que antagoniza la inhibición
plaquetaria del ácido acetilsalicílico22.
Corticoides
Aunque los corticoides son el tratamiento de
elección en muchas otras formas de vasculitis,
su uso en la EK es limitado. Los corticoides se
utilizaron como tratamiento inicial de la EK
años antes de que se escribiera sobre la efica-
cia de la gammaglobulina.
Posteriormente, en un estudio de Kato et al.23
se indicó que el uso de corticoides en la EK po-
día ser perjudicial, con el aumento del riesgo
de formación de aneurismas. Y aunque su di-
seño se ha cuestionado metodológicamente,
este estudio ha influido en que durante mu-
chos años no se hayan considerado los corti-
coides como una opción terapéutica en la EK.
Más recientemente, han aparecido otros tra-
bajos en los que el uso de corticoides añadido
al tratamiento convencional reduce los días de
fiebre, la estancia hospitalaria y los valores de
inflamación sistémica, aunque no se han en-
contrado diferencias significativas en la for-
mación de aneurismas coronarios24. Esto no se
ha podido corroborar en otro estudio multi-
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Protocolos • Enfermedad de Kawasaki
céntrico aleatorizado, en el que el hecho de
añadir los corticoides al tratamiento clásico no
muestra mejoría25.
Es por todo ello que el papel de los corticoides
está todavía por establecer, y las recomenda-
ciones actuales se dirigen a su uso como trata-
miento de rescate en aquellos pacientes que
no han respondido a dos o más dosis de gam-
maglobulinas.
La pauta más utilizada es la administración de
corticoides en forma de pulsos de 30 mg/kg de
metilprednisolona, una vez al día, durante 1-3
días.
Infliximab
El infliximab es un anticuerpo monoclonal
quimérico contra el factor de necrosis tumoral,
utilizado para el tratamiento de otras enfer-
medades. Se ha observado un aumento del
factor de necrosis tumoral en la fase aguda y
subaguda de la EK, sobre todo en aquellos pa-
cientes que desarrollan aneurismas corona-
rios26, y aunque todavía son escasos los casos
publicados sobre el tratamiento de la EK con
infliximab27, cada vez más se indica como tra-
tamiento de rescate en lugar o además de los
corticoides. Las dosis utilizadas son 5 mg/kg
por vía endovenosa, en infusión de 2-3 horas.
Otros tratamientos
En pacientes refractarios al tratamiento con-
vencional de la EK, se han descrito casos de
mejoría con ciclofosfamida endovenosa16.
La ulinastatina es un inhibidor de la tripsina
que se ha utilizado en Japón como tratamien-
to coadyuvante a la gammaglobulina. Tam-
 Protocolos • Enfermedad de Kawasaki

bién, la pentoxifilina, un componente de la tensión de las lesiones coronarias. El grupo de

metilxantinas que inhibe la transcripción del
ARN del factor de necrosis tisular alfa, se ha
utilizado en combinación con la gammaglobu-
lina28.
estudio de la EK de la Asociación Americana de
Cardiología6 ha establecido unos niveles de
riesgo, con unas recomendaciones de trata-
miento para cada nivel que se resumen en la
Tabla 3.

TRATAMIENTO DE LAS SECUELAS

CORONARIAS ESQUEMA DE TRATAMIENTO
DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI
El tratamiento de las secuelas coronarias en
pacientes con EK depende de la gravedad y ex- Se muestra en la Figura 3.

Tabla 3. Recomendaciones de tratamiento según el nivel de riesgo

Nivel de riesgo
I (sin cambios coronarios)
II (dilatación o ectasia coronaria
transitoria, desaparece en 6-8
semanas)
III (aneurisma único de 3-6 mm,
en ≥1 arteria coronaria)
IV (≥1 aneurisma de ≥6 mm o
múltiples aneurismas en una
misma arteria coronaria)
V (obstrucción coronaria en la
angiografía)
AAS: ácido acetilsalicílico; AF: actividad física; HBPM: heparina de bajo peso molecular; INR: International Normalised Ratio.
Tratamiento Controles y seguimiento
AAS a dosis bajas hasta la Control cardiológico cada 5 años
semana 6-8
AAS a dosis bajas hasta la Control cardiológico cada 3-5
semana 6-8 años
AAS a dosis bajas hasta Control cardiológico anual
que el aneurisma regrese. >11 años: prueba de esfuerzo
Puede asociarse a cada 2 años
clopidrogel Angiografía si signos de
isquemia
AAS dosis bajas + Control cardiológico cada 6
dicumarínico (INR 2-2,5) meses. Prueba de esfuerzo
o HBPM anual. Angiografía a los 6-12
meses o antes si clínicamente
indicada
AAS dosis bajas + Control cardiológico cada 6
dicumarínico o HBPM meses. Prueba de esfuerzo anual
Angiografía recomendada para
establecer opción terapéutica
más correcta
Actividad física
AF normal a partir de la
semana 6-8
AF normal a partir de la
semana 6-8
<11 años: AF normal a partir
de la semana 6-8
>11 años: AF adaptada
según la prueba de esfuerzo
Deportes de contacto no
recomendados si AAS
Deportes de contacto no
recomendados
AF adaptada a los resultados
de la prueba de esfuerzo
Deportes de contacto no
recomendados
AF adaptada a los resultados
de la prueba de esfuerzo

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Figura 3. Esquema de tratamiento de la enfermedad de Kawasaki

Sospecha de EK

GG 2 g/kg EV
+ AAS 80-100 mg/kg/día

¿Desaparece la fiebre?

No

Repetir 2.ª +/- 3.ª dosis

GG 2 g/kg

¿Desaparece la fiebre?

No
Sí

MP 30 mg/kg/día EV
AAS 3-5 mg/kg/día

¿Desaparece la fiebre?

ECOCARDIO ECOCARDIO
a las 6-8 semanas a las 6-8 semanas
normal con aneurismas No

INFLIXIMAB
5 mg/kg EV
Plaquetas Plaquetas ¿Aneurismas gigantes?
normales elevadas

¿Desaparece la fiebre?

STOP AAS Continuar AAS hasta

normalizarse No Sí

Continuar AAS + dicumarínico

AAS +/- clopidrogel o HBPM

AAS: ácido acetilsalicílico; EV: endovenoso; GG: gammaglobulina; HBPM: heparina de bajo peso molecular; MP: metilprednisolona.

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