Urticaria y angioedema

La urticaria y el angioedema son un patrón de reacción de la piel ante distintos procesos inmunológicos e inflamatorios desencadenados por múltiples
factores etiológicos.
Este síndrome clínico engloba un grupo heterogéneo de procesos caracterizados por una lesión elemental común y patognomónica denominada roncha
o habón que, cuando es profundo, se llama angioedema. A menudo, ambas lesiones coexisten.
Son un conjunto de dermatosis caracterizadas por la aparición de habones y/o lesiones de angioedema (placas eritemato-escamosas circulares)
Pueden desencadenarse por múltiples agentes etiológicos (ej: ortiga).
Están mediadas por varios mecanismos patogénicos.
A veces progresan a anafilaxia y con frecuencia la acompañan.

HABONES:
Son pápulas o placas edematosas, de poco relieve, de color rosado o pálido (eritemato-rosado) que tiende a palidecer por el centro debido al colapso de
los vasos producido por la presión del edema.
Pruriginosas, que se establecen en pocos minutos y remiten en menos de 24 horas dejando una piel completamente normal.Están producidos por edema
de la dermis papilar (dermis superficial)
Su tamaño oscila entre algunos mm a 20-30 cm o más.
Su nº oscila entre unos pocos a varios cientos
Su forma suele ser redondeada u oval, pero pueden adoptar formas anulares, policíclicas o de contornos geográficos.
Pueden asentar en cualquier zona del tegumento, sensación de pesadez.
Cuando se localizan en palmas y plantas son maculas eritematosas algo induradas, pero no sobreelevadas y son dolorosas más que pruriginosas.

LESIONES DE ANGIOEDEMA:
Son grandes placas edematosas, de tacto infiltrado y bodes mal delimitados de color rosado o del color de la piel sana si su asiento en la dermis es más
profundo.
Su tamaño suele ser mayor que el de los habones. Producen sensación de tirantez o escozor, más que picor, y duran más que los habones (24-48 horas).
Se producen cuando el edema se extiende a dermis profunda e hipodermis.Se localizan con más frecuencia en labios, párpados, genitales y manos.
Las lesiones de instauran en horas y suelen remitir en menos de 48 horas.
EL síntoma principal en la urticaria es el picor, mientras que en el angioedema predomina la sensación de tirantez o quemazón.
Los habones y el angioedema coinciden en el 50% de los pacientes, mientras que el 10% presenta angioedema y el 40 % únicamente urticaria.

Además del prurito, la urticaria-angioedema puede acompañarse, según la localización del edema, de:
 Síntomas gastrointestinales como epigastralgias, náuseas y vómitos, retortijones y diarrea;
 Síntomas respiratorios, como rinorrea, estornudos, disnea y asfixia;
 Síntomas debidos al edema de laringe, como disnea y disfonía,
 Síntomas cardiovasculares, como taquicardia e hipotensión por vasodilatación generalizada.

PATOGENIA
El sustrato patológico que subyace a las lesiones es un edema producido por la extravasación de suero en la dermis. Si el edema se produce en la parte
superficial de ella, la lesión clínica elemental se llama habón, mientras que cuando se produce en la dermis profunda o en la hipodermis se denomina
angioedema o habón profundo .
Este edema es secundario a la vasodilatación y al aumento de la permeabilidad de los capilares y vénulas de la dermis debido a la acción de la histamina
y de otros mediadores químicos (cininas, prostaglandinas, leucotrienos) liberados desde los mastocitos y los polimorfonucleares basófilos, cuando son
estimulados por distintos factores .
Los mecanismos que pueden hacer que el mastocito se desgranule liberando histamina y desencadenando un brote de urticaria-angioedema son
numerosos y variados:
Inmunológicos:
§ Reacciones de hipersensibilidad de tipo I o reacciones anafilácticas: caracterizadas por la producción de IgE específicas. Suelen producirlo fármacos
como penicilinas y los alimentos.
§ Reacciones de hipersensibilidad de tipo II y III que activan el complemento liberando anafilatoxinas que producen degranulación de los mastocitos.
Suelen producirlo proteínas y medicamentos
• Hipersensibilidad tipo II: activa el complemento
• Hipersensibilidad tipo III: formación de inmunocomplejos.
No inmunológicos.
Idiopáticos

Mecanismos inmunopatogénicos:
Mecanismos inmunológicos:
• Autoinmune: auto-anticuerpos IgG frente a la IgE. Es responsable del 30-50% de los casos de urticaria crónica “ordinaria”.
• IgE dependiente: Ej. urticaria de contacto al látex, urticaria por alimentos (frutos secos, pescados, frutas), algunos fármacos (penicilina)
• Complejos inmunes: Ej. urticaria vasculítica, enfermedad del suero.
• Dependiente del complemento y cininas: déficit del inhibidor de la C1 esterasa (angioedema hereditario o adquirido)

Mecanismos no inmunológicos
• Liberación directa mediadores mastocíticos: es el mecanismo por el que actúan algunos antibióticos, como la polimixina B, los opiáceos, los
miorrelajantes, los contrastes yodados y algunos alimentos (fresas, langosta, mejillones, clara de huevo).
• Estímulos vasoactivos: ortigas
• Alteraciones en el metabolismo del ácido araquidónico (inhibición): aspirinas, AINES, tartracina. actúan los antiinflamatorios no esteroideos, como el
ácido acetilsalicílico y la indometacina, así como la tartracina y los conservantes del grupo de los benzoatos.
• Inhibición de la enzima convertidora de la angiotensina: IECAs que suelen dar angioedema de distribución
orofacial.
• Defectos del complemento.
• Se desconoce cómo actúan el frío, el calor, la presión y la radiación ultravioleta. Además, aunque no se conozca su mecanismo de acción, los factores
psicológicos están implicados en el desencadenamiento o mantenimiento de una tercera parte de las urticarias crónicas.
• Cuando no se pueden identificar ninguno de los mecanismos patogénicos ni ninguno de los factores etiológicos , se trata de una urticaria idiopática.

CLASIFICACIÓN
Clasificación evolutiva:
La urticaria y el angioedema se caracterizan por la aparición de lesiones en brotes. Aunque las lesiones de urticaria y angioedema consideradas,
individualmente duran menos de 24 y 48 horas respectivamente, la aparición de las lesiones nuevas condiciona que la duración del brote sea muy
variable.

• Urticaria aguda: aquella cuyos episodios remiten antes de 6-8 semanas.

o Generalmente es más fácil establecer una relación de causalidad, lo que permite un diagnóstico etiológico en el 50-65% de los casos.
o Más frecuente en los niños y adultos jóvenes

• Urticaria crónica: urticaria continua que aparece al menos 2 veces por semana, por mas de 6-8 semanas.
o El agente etiológico se identifica en menos del 25%.
o Más frecuente en mujeres de 20-40 años.
• Urticaria recidivante o episódica: aquella que ocurre durante un periodo de tiempo prolongado pero con una frecuencia menor de 2 episodios por
semana.

Clasificación patogénica
Urticarias mediadas por mecanismos inmunológicos: Los mecanismos inmunológicos implicados pueden ser:
 Una reacción de hipersensibilidad de tipo I, IgE dependiente,
 Una reacción de tipo II que activa el complemento
 Una reacción de tipo III por depósito de inmunocomplejos
Urticaria por sensibilidad a antígenos específicos: Suele ser una urticaria aguda que cursa con angioedema y, en ocasiones, se asocia con choque
anafiláctico. Los antígenos que la desencadenan con mayor frecuencia son alimentos, fármacos y alérgenos aerotransportados tipo pólenes, tras
ingerirlos o respirarlos. Algunas urticarias de contacto, como la debida al látex también son dependientes de la IgE.
Urticarias mediadas por inmunocomplejos: Las lesiones urticariales pueden acompañar a enfermedades en las que subyace una vasculitis por
inmunocomplejos, como es el caso de la vasculitis urticariforme y la enfermedad del suero.
§ Pueden observarse lesiones urticariales aisladas o acompañadas de lesiones purpúricas.
§ El dato clínico que debe orientar para establecer este diagnóstico es la persistencia de las lesiones habonosas más allá de 24 horas, su carácter
doloroso y su evolución contusiforme.
§ Esta entidad supone el 5% de las urticarias crónicas.
§ La biopsia confirma la existencia de una vasculitis leucocitoclástica, por lo que a partir de este momento el protocolo diagnóstico y el terapéutico
debe ser el de una vasculitis.
Urticarias físicas ( nombradas en clasificación clínica)
Urticarias relacionadas con alteraciones del complemento:
§ Angioedema hereditario
• Es una enfermedad hereditaria, de transmisión autosómica dominante, debida a la ausencia real o funcional de una neuroaminoglucoproteína
inhibidora natural del primer componente (C1 inhibidor) de la vía clásica del complemento.
• Este déficit en el sistema de autorregulación del complemento permite su activación incontrolada, que da lugar a un cuadro clínico caracterizado por
episodios repetidos de angioedema, desencadenados por estímulos inespecíficos, como infecciones, traumatismos, estrés o intervenciones quirúrgicas.
• Los pacientes presentan lesiones de angioedema, especialmente en las extremidades y en la cara, que de forma característica nunca van acompañados
de habones.
• La mitad de los pacientes presentan sintomatología abdominal en forma de dolor y vómitos.
• El diagnóstico se establece determinando el C1 inhibidor y las fracciones C4 y C2 del complemento. La fracción C4 está disminuida de forma
constante, mientras que la C2 solo disminuye en las crisis.
• La enfermedad suele iniciarse en la infancia, y su curso puede ser letal, con muerte por edema de laringe.
Existe una forma de angioedema clínicamente indistinguible de la forma hereditaria, denominado angioedema adquirido, en el que el déficit del C1
inhibidor es secundario a linfomas que cursan con paraproteinemia, o a enfermedades autoinmunes que cursan con autoanticuerpos anti-Cl inhibidor.
Urticarias de causa no inmunológica: En este grupo se incluyen las urticarias debidas a la es- timulación
directa de la degranulación del mastocito y las debidas a agentes que interfieren en el metabolismo del
ácido araquidónico. No tienen ninguna particularidad en sus manifestaciones clínicas.
Urticaria de contacto: (nombrada más adelante en la clasificación clínica)
Urticaria idiopática: Alrededor del 45-50% de las urticarias agudas se cata- logan de idiopáticas al no
poder llegar a un diagnóstico etiológico. Este porcentaje se eleva hasta el 75-80% en las urticarias

Crónicas.
Clasificación clínica:
 Urticaria común o corriente: todas las que no entren en los grupos siguientes.
 Urticarias físicas.
 Urticaria de contacto
 Urticaria vasculítica.
 Angioedema sin habones.
 Síndromes urticariales propio

URTICARIA COMÚN
Agentes etiológico:
Son muy numerosos y con frecuencia difíciles de demostrar en cada caso particular. Los implicados con mas frecuencia son:
● Alimentos: frutos secos (nueces), huevo, frutas ( kiwi, pomelo, etc.), cerdo, fresas, especias, queso, …
● Aditivos alimentarios: tartracina, benzoatos.
● Medicamentos: salicilatos, AINES, IECAS, penicilinas, contrastes yodados, codeína, morfina.
● Picaduras de insectos: abejas, avispas.
● Alérgenos aerotransportados: polen, caspa de animales, ácaros del polvo.
● Infecciones: infecciones víricas vías aéreas superiores, hepatitis vírica, mononucleosis infecciosa.
● Parásitos: hidatidosis, parásitos intestinales (anisakis).
● Otras: tumores (linfomas, carcinomas), prótesis metálicas óseas o dentarias, menstruación, etc.

Clínica:
Las lesiones pueden ser escasas o numerosas, pueden aparecer en cualquier zona de la piel y pueden permanecer aisladas o confluir en grandes placas.
Se establecen en minutos y duran menos de 24-48 horas, por lo que cambian continuamente de localización. Al remitir no dejan señal.
Su morfología no aporta información en cuanto a la etiología.
Son más frecuentes por la noche o al levantarse.El prurito es más intenso al acostarse, dificulta el sueño y provoca ansiedad.
En las crisis graves puede haber síntomas sistémicos leves (cansancio, laxitud,molestias abdominales y artralgias).
La aparición de fiebre y artritis franca debe orientarnos hacia una urticaria vasculitis o otros procesos (fiebre mediterránea familiar).
Un 50% de los pacientes tienen solo habones.Un 40% habones y lesiones de angioedema. Un 10% solo lesiones de angioedema.
La presencia de angioedema aislado tiene trascendencia especial ya que en ocasiones puede ser manifestación de un déficit de C1q inhibidor que sin
tratamiento puede ser mortal.
Las manifestaciones sistémicas son infrecuentes pero pueden ser graves y anunciar una reacción anafiláctica. Puede haber:
o Síntomas digestivos: náuseas, vómitos, diarrea, dolor abdominal.
o Síntomas respiratorios: rinorrea, estornudos, disfonía, disnea.
o Síntomas cardiovasculares: taquicardia, hipotensión
o Síntomas articulares: Artralgias

Asociaciones:
La urticaria crónica autoinmune se ha asociado con enfermedades autoinmunes: autoinmunidad tiroidea,
vitíligo, diabetes insulinodependiente, artritis reumatoide o anemia perniciosa. Se ha propuesto una asociación entre urticaria crónica y gastritis por
Helycobacter pylori, pero no se ha podido demostrar.
Histología:
La epidermis es normal. En la dermis existe edema que separa los haces de colágeno y un leve infiltrado inflamatorio perivascular constituido por
linfocitos, neutrófilos y algunos eosinófilos.

URTICARIAS FÍSICAS
Se desencadenan por estímulos físicos externos capaces de producir liberación de histamina. Suponen alrededor del 30% de las urticarias crónicas.Son
más frecuentes en adultos jóvenes. En ellas los habones se localizan habitualmente en la zona estimulada, pero en ocasiones son generalizados. Suelen
durar pocos minutos entrando luego la piel en periodo refractario en la qie no aparecen nuevas lesiones a pesar de exponerse al factor desencadenante.
Suponen alrededor de un 20% de las urticarias crónicas.

Clasificación
 Por estímulos mecánicos: Dermografismo (U. facticia o dermográfica)-Urticaria por presión.
 Por cambios de temperatura:Urticaria colinérgica.-Urticaria por frío.
 Luz:Urticaria solar
 Agua-Urticaria acuagénica

POR ESTÍMULOS MECÁNICOS

Dermografismo (urticaria dermográfica o facticia):
Consiste en la aparición de habones lineales a los 2-3 minutos de frotar la piel con un objeto romo.
Es la forma más frecuente de urticaria física. Las lesiones aparecen en zonas de rascado o de fricción (cinturón, collares, etc.) y remiten en menos de 2
horas (habitualmente 20 minutos)
Las lesiones pueden ser pruriginosas o no serlo.
Hay dos tipos:
● Simple que se considera una respuesta fisiológica exagerada. Aparece en un 5% de las personas.
● Sintomática que produce picor intenso, empeora por la noche y puede aparecer en brotes. Puede asociarse con otras urticarias o aparecer tras sarna o
alergia a aspirina.

Urticaria retardada por presión

Se caracteriza por la aparición de “habones” profundos, en zonas de presión intensa y mantenida.
Aparecen tras un intervalo de 1/2 a 12 horas y pueden persistir hasta 2 días.
Producen dolor más que picor.
Las zonas afectadas con más frecuencia son las palmas (tras trabajos manuales), las plantas (tras caminar mucho) y los genitales (tras relaciones
sexuales).
Aproximadamente un 37% de los pacientes con urticaria común tienen una UP asociada y casi todos los pacientes con UP tienen urticaria corriente.

URTICARIA POR CAMBIOS DE TEMPERATURA

Urticaria colinérgica:
Consiste en la aparición de habones de 2-3 mm, rodeados por un halo eritematoso, a los 15 minutos de un estímulo que induce sudoración (ejercicio
físico, baños calientes o estrés emocional). Se la denomina también urticaria micropapulosa. Es debida a la liberación de acetilcolina en las
terminaciones nerviosas de
las glándulas sudoríparas, que estimula a su vez a los mastocitos.Es más frecuente en adultos jóvenes con atopia. Las lesiones son más prominentes en
la mitad superior del cuerpo ( tórax) En los casos más graves pueden aparecer síntomas sistémicos (cefalea, debilidad, palpitaciones, dolor abdominal y
sibilancias) con discapacidad personal y ocupacional.

Urticaria por frío o urticaria a frigore:

Los habones aparecen minutos después de la exposición al frío, bien en las zonas expuestas (por el frío ambiental) o bien en las zonas de contacto con
objetos helados ( por ejemplo los labios, cuando se toman
alimentos y bebidas frías). Los baños en agua fría pueden producir choque anafiláctico. Puede ser:
o Primaria de contacto por frío: 95% de los casos.
 Más frecuente en adultos jóvenes.
  El test del cubito de hielo es +.
o Secundaria de contacto por frío: muy rara.
 Por crioglobulinemia o criofibrinogenemia.
 Test de cubito de hielo +.
 Deben excluirse infecciones víricas (HB, HC, VEB), o enfermedad linfoproliferativa.
o Urticaria refleja por frío: el enfriamiento generalizado produce la aparición de habones diseminados.
 El test del cubito de hielo es .
o Urticaria familiar por frío:
 Se hereda de forma AD.
 Las lesiones ocurren como consecuencia del descenso de la temperatura corporal y pueden tardar 48 horas en aparecer.
 El test del cubito de hielo es.

URTICARIA POR LUZ-URTICARIA SOLAR

Se desencadena por la exposición al sol o la luz UV. Las lesiones aparecen a los pocos minutos, duran menos de una hora y en las formas más graves se
acompañan de cefalea y síncope.
El diagnóstico diferencial se plantea fundamentalmente con la protoporfiria eritropoyética y la erupción polimorfolumínica.
Hay dos tipos:
- Primaria, probablemente mediada por IgE.
- Secundaria que se ve en la protoporfiria eritropoyética o tras aplicación de alquitrán

URTICARIA POR AGUA-Urticaria acuagénica:

Por contacto con agua a cualquier temperatura.Simula urticaria colinérgica poco intensa. Las lesiones suelen aparecer en la parte superior del cuerpo y
duran menos de una hora.Debe distinguirse de otras urticarias físicas y del prurito acuagénico que cursa sin lesiones cutáneas.
Angioedema vibratorio:Es una forma muy poco frecuente, de herencia autosómica dominante, en la que las lesiones se desencadenan por estímulos
vibratorios sobre la piel. En ocasiones, se confunde con la urticaria por presión.

URTICARIA DE CONTACTO:
Es un tipo de urticaria en la cual las lesiones aparecen en la piel o mucosas que han estado en contacto con las sustancias responsables, habitualmente
las manos y la boca. Es muy frecuente, pero no siempre los pacientes buscan ayuda médica. Las zonas más afectadas son las manos y la boca. Los
pacientes alérgicos al látex pueden presentar alergia cruzada a algunos alimentos (bananas, aguacates, lichis y nueces), y viceversa.

Hay dos tipos:

- Inmunológica: mediada por IgE, que puede complicarse con anafilaxia. Está producida por alimentos, saliva y caspa de animales, látex. Se asocia con
atopia.
- No inmunológica: ácido cenozoico de las soluciones oculares, ortigas, dimetilsulfóxido.

VASCULITIS URTICARIAL:
Es una vasculitis cuyas lesiones simulan una urticaria, si bien los habones tienden a durar más de 24 horas, al remitir dejan púrpura residual y con
frecuencia se acompañan de síntomas sistémicos (artralgias, molestias abdominales,etc.)Es más frecuente en mujeres de mediana edad.Las
manifestaciones extra cutáneas pueden ser:
- Artralgias (50%) más rara vez artritis.
- Molestias abdominales (20%).
- Enfermedad renal (5-10%).
- EPOC, especialmente en fumadores.
- Otras: Raynaud, esplenomegalia, linfadenopatías, etc.
Tiene un curso relativamente benigno que dura alrededor de 3 años. Es más grave en pacientes con hipocomplementemia que tienen más afectación
sistémica. En ocasiones se asocia con LES, S. de Sjögren, Hepatitis B y C o mononucleosis infecciosa.

ANGIOEDEMA SIN HABONES:

Puede ser:
Idiopático.
Secundario a fármacos: AINEs, IECAs, aspirina. (*El secundario a IECAS suele aparecer a lo largo del primer año de tratamiento).
Déficit del inhibidor de la C1 esterasa: Dos tipos:
Ø Hereditario :Se inicia en la infancia y puede ser fatal angioedema laríngeo.Los episodios son desencadenados por infecciones, traumatismos, estrés o
cirugía. Las lesiones se localizan en extremidades y cara.Puede haber episodios de dolor cólico abdominal.Nunca hay habones. Hay ↓ C4 y durante los
episodios ↓ de C2 y déficit cuantitativo o funcional de C1q inhibidor.Empeora con los ACO
Ø Adquirido:Secundario a linfomas, paraproteinemias o enfermedades autoinmunes (LES).Se producen anticuerpos anti C1q inhibidor

SÍNDROMES URTICARIALES PROPIOS:

S. de Mucke-Wells:
Urticaria recurrente desde el nacimiento con fiebre y escalofríos + sordera neurosensorial progresiva + amiloidosis en 1/3 de los casos,

Fiebre mediterránea familiar:

Episodios de lesiones eritematosas y urticariales con fiebre + amiloidosis + episodios de peritonitis, pleuritis o sinovitis.

FACTORES AGRAVANTES INESPECÍFICOS:

No son la causa de la urticaria, pero pueden agravarla actuando de forma inespecífica. Son:
- Calor y presión.
- Estrés.
- Alimentos ricos en histamina (mariscos, fresón), especias, estimulantes y alcohol.
- Medicamentos: aspirina, AINEs, IECAs, opiáceos, contrastes yodados.
- Procesos infecciosos.

DIAGNÓSTICO
Es fácil y se basa en la clínica clínica. el carácter fugaz de las lesiones individual- mente consideradas (duración < 24 horas) y el prurito son las claves
del diagnóstico. Solo en situaciones especiales se realizarán determinadas investigaciones.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
Si los habones duran más de 24 horas el diagnóstico diferencial podría ser con las picaduras de insectos y el eritema multiforme.
Si el angioedema dura más de 48 horas el DD es con la erisipela o celulitis , una tromboflebitis o el linfedema.
Cuando los habones perduran invariables más de 24 horas, hay que pensar en un eritema anular centrífugo, eritema polimorfo, picadura de insecto,
mastocitosis, vasculitis urticariforme o el inicio de un penfigoide o de dermatitis herpetiforme.
Cuando un supuesto angioedema dura más de 48 horas hay que pensar en erisipela, celulitis, tromboflebitis, linfedema, síndrome de Melkersson-
Rosenthal y edema por insuficiencia renal, insuficiencia cardíaca o síndrome de la vena cava superior.

PROTOCOLO DE ESTUDIO
En todos los casos hay que hacer una historia clínica detallada y una exploración completa.
En las urticarias agudas no hace falta hacer más estudios excepto en situaciones espaciales, Ej. Sospecha Ag específicos RAST, Prick, etc
En urticarias crónicas hacer hemograma, bioquímica, VSG, y anticuerpos antitiroideos.
En situaciones especiales estudios dirigidos:
o Inyección intradérmica de suero autólogo,
o Test de provocación en urticarias físicas,
o Biopsia en vasculitis urticarial,
o Crioglobulinas,
o VDRL
o Hemolisinas en urticaria a frigore, etc.

TRATAMIENTO
Varía si se trata de una urticaria aguda o crónica.
En todos los casos hay que:
- Eliminar el agente etiológico si se conoce.
- Eliminar desencadenantes inespecíficos.
- Realizar un tratamiento sintomático.

Urticaria aguda
o Formas leves

 Retirar el agente etiológico cuando sea posible

 Antihistamínicos anti-H1 clásicos o modernos
 Antipruriginosos tópicos. Evitar antihistamínicos tópicos, por su poder sensibilizante.
 Explicar al enfermo el curso natural del proceso y tranquilizarle.

o Formas graves con edema de laringe: nombrado más adelante en el tratamiento del choque anafiláctico.

Urticaria crónica

 Retirar el agente etiológico cuando sea posible

 Antihistamínicos anti-H1 clásicos o modernos
 Mezcla de antihistamínicos de dos familias distintas
 Antihistamínicos H1+Antohistamínico H2
 Antihistamínicos H1 + Ansiolítico
 Antipruriginosos tópicos. Evitar antihistamínicos tópicos, por su poder sensibilizantes.
 Explicar al enfermo el curso natural del proceso y tranquilizarle
 Dar instrucciones para que busque cualquier asociación etiológica.

Tratamiento del choque anafiláctico de forma escalonada por orden de importancia

1. Asegurar la permeabilidad de las vías aéreas mediante intubación endotraqueal, traqueostomía o punción cricotiroidea
2. Administrar oxígeno
3. Administrar adrenalina en dosis de 0,5-1 mg de una solución al 1:10.000 por vía subcutánea o intramuscular en caso de choque. Si no hay
mejoría a los 5 minutos de la primera inyección, debe administrarse otra. La administración debe repetirse a intervalos de 20 minutos, pero
si el paciente empeora antes debe readministrarse la misma dosis sin demora. Hay que tener cuidado con los pacientes que toman
antidepresivos tricíclicos
4. Administrar fluidoterapia endovenosa y/o fármacos inotrópicos tipo dopamina en dosis de 20 ml/kg en bolos i.v. si la hipotensión persiste
5. Administrar broncodilatadores inhalados mediante nebulizador, si hay broncoespasmo
6. Administrar antihistamínicos H1 por vía intramuscular o endovenosa lenta. Se puede usar clorfeniramina en dosis de 2,5-5 mg en niños de 1
a 5 años, y en dosis de 5-10 mg a partir de los 6 años. Estas dosis deben readministrarse cada 6 horas durante las 48 horas siguientes, para
prevenir recurrencias
7. Administrar corticoides sólo en los casos en que el paciente pueda tener una supresión del eje hipofisariosuprarrenal por tratamientos
corticoideos previos. En los demás casos, pueden utilizarse, pero el efecto terapéutico se demorará unas horas
8. Mantener al paciente en observación durante varias horas, ya que existe riesgo de recaída, especialmente si el desencadenante no ha sido
eliminado o continúa absorbiéndose.

Urticarias agudas

Formas leves:
• Explicar al paciente el curso natural del proceso y tranquilizarlo.
• Administrar antihistamínicos H1 clásicos o modernos o una combinación de ambos por vía oral “todos los días”.
• No dar antihistamínicos tópicos por su gran poder sensibilizante
• Administrar corticoides?: depende del médico en principio si el paciente se encuentra bien y no tiene afectación sistémica no sería necesario.

Formas graves:
Son formas graves la anafilaxia y el angioedema laríngeo.
El tratamiento consiste en:
1. Asegurar permeabilidad de la vía aérea.
2. Si hay broncoespasmo administrar oxígeno y broncodilatadores inhalados.
3. Fluidoterapa IV y fármacos inotrópicos si la hipotensión persiste.
4. Adrenalina subcutánea al 1/10.000, 0,5-1 ml, que puede repetirse a los 5 minutos si no hay mejoría, dosis que puede continuarse cada 20 minutos si
no hay mejoría.
5. Antihistamínicos H1 IM o IV lenta: clorfeniramina 5-10 mg, repetidos cada 6 horas en las 48 horas siguientes. En niños <6 años mitad de dosis.
6. Corticoides: su efecto se demora horas. Son necesarios en pacientes tratados previamente con estos compuestos.
7. Mantener al paciente en observación durante al menos 24 horas.
Adrenalina: efectos secundarios y contraindicaciones
Puede producir taquicardia, ansiedad y cefalea.
Debe usarse con precaución en hipertensión, cardiopatía isquémica, enfermedad cerebrovascular y diabetes mellitus.
No combinar con betabloqueantes y antidepresivos tricíclicos, incluyendo doxepina.

Urticarias crónicas:
1. Explicar al paciente el carácter benigno del proceso, su curso y tranquilizarlo.
2. Administrar antihistamínicos clásicos o modernos (2ª-3ª generación) por vía oral.
3. Administrar antihistamínicos H1 + H2 (ranitidina)
4. Administrar antihistamínicos H1 + terbutadina.
5. Administrar antihistamínicos más doxepina
6. Corticoides orales?

La doxepina es un antidepresivo tricíclico con potentes propiedades antihistamínicas. Tiene efecto sedante y se administra por la noche

Tratamiento de formas especiales:

• Urticaria retardada por presión : corticoides sistémicos y/o sulfasalacina.
• Urticaria crónica autoinmune: en casos seleccionados ciclosporina, infusiones de inmunoglobulinas IV.
• Vasculitis urticarial: AINES (mejoran 50%), colchicina, dapsona y corticoides sistémicos. No mejora con antihistamínicos.
• Déficit de C1q inhibidor: estanozolol o danazol, ácido tramexámico. En urgencias plasma fresco o concentrados C1q.

FÁRMACOS
Antihistamínicos H1:
Constituyen el pilar del tratamiento, aunque no todos los pacientes responden.Disminuyen el prurito, aplanan los habones y reducen su duración y
número.Deben tomarse diariamente, se tengan o no lesiones. Son medicamentos seguros con pocos efectos secundarios significativos.Hay tres grupos:
clásicos, 2ª generación y 3ª generación.
Clásicos:
- Difenilhidramina 10-25 mg/noche
- Hidroxicina 10-25 mg/8 horas
- Clorfeniramina 4 mg/8 horas.
- Prometacina 25 mg/8 horas.
- Ciproheptadina 4-8 mg/12 horas.
* La clorfeniramina se elige en mujeres embarazadas.
Atraviesan la BHE. Producen somnolencia y depresión del SNC. Tienen efectos anticolinérgicos: sequedad de boca, aumento del apetito.Pueden
producir retención urinaria en protáticos. No deben utilizarse en conductores y personas con trabajos peligrosos. No deben asociarse a otros depresores
del SNC: alcohol, benzodiacepinas.
2ª generación:
• Astemizol* 10 mg/día
• Terfenadina* 120 mg/día
• Cetiricina 10 mg/día
• Ebastina 10-20 mg/día
• Loratadina 10 mg/día
• Mizolastina 10 mg/día
• * No se utilizan por cardiotoxicidad.
No atraviesan la BHE.Carecen de efecto depresores sobre el SNC. No tienen efectos anticolinérgicos.Permiten una única dosis diaria. Pueden darse a
conductores o personas que realizan trabajos peligrosos. Algunos como el astemizol, la terfenadina y la mizolastina pueden producir taquiarritmias
graves. Las taquiarritmias son más frecuentes en pacientes con hepatopatías, alteraciones electrolíticas o tratados con medicamentos que inhiban el
citocromo P450 (eritromicina, ketoconazol, , ciclosporina, cimetidina, nifedipina) o que alarguen el Q-Tc del ECG. No asociar mizolastina con
eritromicina o ketoconazol por arritmias
3ª generación:
• Fenoxifenadina metabolito activo de la terfenadina 180 mg/día
.Desloratadina metabolito activo de la loratadina 5 mg/día
Se ha dicho que tienen unas propiedades antihistamínicas y antiinflamatorias más potentes que las de sus progenitores pero no hay evidencia clara de
que en realidad sean más eficaces que los de 2ª generación.

PRURITO SIN LESIONES EVIDENTES.

Prurito= Aquella sensación desagradable que despierta el deseo de rascar o frotar la zona afectada.Puede ser localizado o generalizado (prurito).
Producido por enfermedades cutáneas evidentes o sin causa aparente.En el prurito sin causa aparente no existen lesiones en la piel salvo las secundarias
a rascado y fricción crónica(excoriaciones y liquenificación).Al prurito generalizado y persistente sin causa aparente se le denomina “prurito sine
materia”.
Clasificación del prurito sine materia
Por factores ambientales.
Prurito senil.
Asociado a enfermedades sistémicas
 Prurito renal.
 Prurito colestásico.
 Prurito hematológico.
 Prurito paraneoplásico
 Prurito endocrino
 Prurito en enfermedades infecciosas internas
Prurito farmacológico.
Prurito psicógeno.
Prurito por factores ambientales:
Los factores ambientales actúan
resecando e irritando la piel.
Producen picor con más
frecuencia en personas
predispuestas. Son:
- La baja humedad ambiental.
- Exceso de baños de limpieza.
- La utilización de jabones
agresivos..
- El contacto con prendas de lana
o fibra.
Se trata eliminando los factores
responsables e hidratando la piel.
Prurito colestásico:
• Lo padecen el 20-25% de los
pacientes ictéricos, aunque no
siempre se asocia con ictericia.
• Puede estar producido por
cualquier hepatopatía. Las que lo
ocasionan con
más frecuencia son: cirrosis biliar
primaria, colangitis esclerosante
primaria y
hepatitis C crónica.
• Una forma especial es el prurito
del embarazo.
• Su causa es desconocida, no
estando claro el papel de las sales
biliares.
• Su tratamiento difícil.
Prurito endocrino:
• Prurito generalizado intenso
puede ser la primera
manifestación de un
hipertiroidismo. En el
hipotiroidismo el
prurito es menos frecuente y se
asocia con sequedad cutánea.
• En la diabetes mellitus no es
más frecuente el prurito
generalizado que en la población
general. Si es más
frecuente el prurito vulvar y
perianal que se asocia con mal
control de la enfermedad.
¿QUÉ HACER?
Ante un paciente con prurito como síntoma dominante debe hacerse:
- Historia clínica detallada.
- Exploración física cuidadosa.
Prurito senil:
• Aproximadamente el 30% de los
ancianos tiene prurito persistente.
• Puede ser consecuencia de una
dermatosis, una enfermedad
sistémica, la toma de
medicamentos o
consecuencia del propio
envejecimiento.
• El envejecimiento da lugar a
xerosis y microagrietamiento del
estrato córneo y alteraciones en
las terminaciones
nerviosas periféricas.
• Se trata con emolientes (lactato
amónico)
Prurito del embarazo:
• Suele iniciarse al final del
embarazo y puede ser seguido al
cabo de un tiempo por la
aparición de ictericia clínica.
• Es debido a colostasis
intrahepática benigna inducida
hormonalmente.
• Afecta entre el 0,2-2,4% de las
embarazadas.
• Remite unos días después del
parto.
• Se asocia con aumento de la
incidencia de prematuridad y
hemorragias maternas posparto.
Prurito en enfermedades
infecciosas:
• Infección VIH:
o En ocasiones constituye la
manifestación inicial de la
enfermedad.
o Muchos pacientes VIH padecen
prurito en relación con
infecciones cutáneas (sarna,
pediculosis),
dermatosis no infecciosas
(xerosis/ictiosis adquirida),
enfermedades sistémicas
(insuficiencia renal )y en
el 50% de los casos sin causa
aparente.
• Parasitosis intestinales.
• Parasitosis pulmonares.
• Parasitosis sistémicas
(triquinosis)
Prurito asociado a enfermedades
sistémicas:
Las enfermedades sistémicas son
responsables de alrededor del
50% de los casos de prurito sine
materia.
Deben sospecharse en aquellos
pacientes con prurito crónico
generalizado y progresivo
Prurito hematológico:
• Déficit de hierro. Policitemia
vera: es muy típico el prurito en
relación con los baños o duchas,
que puede
preceder en meses o años el
desarrollo de la enfermedad.
• Aparece al poco de haber salido
de la ducha o baño y dura un
máximo de dos horas.
• Tiene características punzantes y
ocasiona gran malestar e
irritabilidad
Prurito farmacológico:
Puede estar producido por:
• Colostasis: clorpromacina,
estolato de eritromicina,
estrógenos, captopril, sulfamidas.
• Hepatotoxicidad: paracetamol,
isoniacida, amoxi-clavulánico,
halotano, fenitoína, minociclina.
• Sebostasis/ xerosis: retinoides,
tamoxifeno, betabloqueantes,
busulfan, clofibrato.
• Fototoxicidad: 8-metilpsoralen.
• Liberación de histamina o
mecanismos neurológicos:
codeína, morfina, cocaína,
tramadol, fentanilo.
• Idiopático: Cloroquina,
clonidina, sales de oro, litio
Prurito renal:
• Se produce en pacientes con IR
crónica y no en la IR aguda.
• Lo padecen alrededor del 50%
de los hemodializados y en menor
proporción los pacientes
sometidos a diálisis peritoneal
continua ambulatoria.
• Su causa no se conoce bien. No
parece estar en relación con la
uremia o la xerosis.
• Es difícil de tratar. No responde
a la hidratación cutánea ni al uso
de
antihistamínicos.
Prurito paraneoplásico:
• Casi cualquier neoplasia puede
producir prurito, por lo que
aquellos casos con prurito
inexplicado que no
responde al tratamiento son
tributarios de una valoración con
el fin de descartar un tumor.
• Las que con más frecuencia lo
producen son la neoplasias
hematológicas (30% Hodgkin ,
2%-10% LNH y leucemia
linfática crónica) y los tumores
gastrointestinales (en relación con
un trastorno obstructivo hepato-
biliar).
Prurito psicógeno:
• Puede asociarse a ansiedad,
depresión o psicosis.
• Siempre debe hacerse un
diagnóstico de exclusión de otras
patologías.
• En ocasiones forma parte de una
ilusión de parásitos.
• Rara vez interfiere el sueño y no
suele haber lesiones de rascado en
la parte alta de la espalda.
- Estudios complementarios para descartar enfermedades sistémicas.

Anamnesis:
Precisar duración, intensidad, evolución cronológica y localización del prurito.
Factores desencadenantes, relación con actividades, afectación de convivientes.
Antecedentes personales /familiares de atopia u otras dermatosis pruriginosas.
Antecedentes de alergias y enfermedades sistémicas.
Toma de medicamentos.
Hábitos de baño, hábitos alimentarios, estrés.
Trabajo, aficiones, viajes, contacto con animales.

Exploración:
Comprende:
- Exploración detenida del todo el tegumento incluyendo cuero cabelludo, uñas, mucosas y zona ano-genital.
- Exploración física general incluyendo palpación de ganglios periféricos, hígado y bazo.

Estudios complementarios:
Deben realizarse los siguientes estudios complementarios mínimos:
- Hemograma completo con VSG.
- Bioquímica sérica con urea, creatinina, perfil hepático, Ca, P, glucemia, Fe y ferritina.
- Hormonas tiroideas (T4 y TSH).
- Sistemático de orina y sedimento.
- Parásitos en heces.
En determinados casos: Serología HB, HC, VIH, Rx tórax, sangre oculta en heces y estudio PQ.

Tratamiento:
Deben eliminarse las causas si es posible
Disponemos de:
- Medidas generales.
- Medicamentos antipruriginosos sistémicos.
- Medicamentos antipruriginosos tópicos.

Medidas generales:
• Uso de ropas adecuadas (no lana y no fibra en contacto directo con la piel).
• Evitar baños y duchas en exceso.
• Utilizar jabones poco agresivo.
•Hidratar la piel a diario.
• Evitar rascar y frotar la piel.
• Reducir la exposición al polvo y al calor.
• Reducir el estrés y la ansiedad.
• Evitar comidas excitantes (café, té, picantes, especias, etc.)

Antipruriginosos sistémicos:
La mayoría de los antipruriginosos sistémicos actúan a nivel central mediante un mecanismo relacionado con la
sedación.
• Las respuestas tipo placebo son muy frecuentes (66% en un estudio).
• Los principales son los antihistamínicos H1 clásicos que tienen marcados efectos sedantes.
• Otros medicamentos.

Antipruriginosos tópicos:
• Emolientes inespecíficos para prevenir la xerosis.
• Cremas y lociones de mentol al 1%
• Anestésicos tópicos*: xilocaína y pramocaína.
• Antihistamínicos tópicos*: De modo general no utilizar nunca por ser fuertemente sensibilizantes. En ocasiones puede darse crema de doxepina al
5%.
• Crema de capsaicina* al 0,025%-0,3%. *= utilizados en casos de prurito localizado.