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Mejores médicos.

RESIDENTADO MÉDICO 2020

FASE I: NEUROLOGÍA DÍA 02
DRA. LEILA AXANA BARRETO BARRA

HOSPITAL NACIONAL EDGARDO REBAGLIATI MARTINS

REVISAR SEPARATA (DIAPOSITIVA 1 A 126)

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Enfermedades
Vasculares Cerebrales

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ATAQUE ISQUEMICO
TRASITORIO
• Episodio breve de disfunción neurológica causado por
isquemia cerebral o retiniana focal, con síntomas clínicos
<24h(típicamente menos de una hora) y sin evidencia de
lesion cerebral.
• Riesgo de infarto 10% por año.
• Localización: carotidea 80% (déficit motor o sensitivo,
alteración visual), vertebrobasilar (vértigo,visión doble,
disartria).

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SISTEMA
VASCULAR
CEREBRAL
• Carotideo
• Vertebro-basilar

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SINDROME ARTERIA CAROTIDEA

• A. OFTALMICA
• AMAUROSIS FUGAX--- TIA
• NEUROPATIA OPTICA
ISQUEMICA
• DISMINUCION BRUSCA DE LA
AGUDEZA VISUAL
• ESCOTOMA ALTITUDINAL
• A. COROIDEA ANTERIOR

• HEMIPLEJIA
• HEMIANOSPSIA(CUADRANTA
NOPSIA)
• HEMIANESTESIA

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RAMAS TERMINALES

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SD ARTERIA CEREBRAL
ANTERIOR Y MEDIA
La localización más frecuente
de los ACV isquémicos es el T.
arteria cerebral media

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SD ARTERIA CEREBRAL
ANTERIOR Y MEDIA

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TERRITORIO VERTEBRO-BASILAR
• A. CEREBRAL POSTERIOR

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SINDROME DE ARTERIA CEREBRAL

POSTERIOR

Alexia sin agrafia

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SINDROME DEL
TOP DE LA BASILAR

• Sindrome de
cautiverio
• Disfagia,
anartria
• Cuadriplejia +
mov oculares
verticales
conservados

SD
PROTUBERANCIAL
MEDIAL

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FACTORES DE RIESGO
• MODIFICABLES:
• NO MODIFICABLES:

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CLASIFICACION

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SINDROMES LACUNARES

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MANEJO INFARTO CEREBRAL

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MANEJO INFARTO CEREBRAL:

IMAGENES

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Evaluación de la
severidad
del deficit
con la
escala NIHSS

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TIEMPO ES CEREBRO …

• ACORTAR TIEMPO DE
INTERVENCION
• RESTAURAR FLUJO CEREBRAL
• MANTENER LA PERFUSION
• EVITAR HIPERTERMIA
• EVITAR HIPERGLICEMIA
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MANEJO INFARTO CEREBRAL

1. Monitoreo cardiaco está recomendado para cribado de FA y otras
arritmias potencialmente serias que requieren intervenciones
cardiacas. Debería durar al menos 24h.
2. Soporte de vía aérea y asistencia ventilatoria está recomendada
para el tratamiento de pacientes que presentan descenso del
nivel de conciencia o quienes tuvieran disfunción bulbar que
causa compromiso de vía aerea.
3. O2 suplementario debería ser indicado para mantener Sat >94% .
4. Hipovolemia debería ser corregida con solución salina normal, y
arritmias cardiacas que puedan reducir el gasto cardiaco deberían
ser corregidas.
5. Hipoglicemia (<60 mg/dL) debería ser tratada, el objetivo es
lograr normoglicemia. La hiperglicemia persistente durante las
primeras 24 h tras stroke está asociado con peores resultados .
Mantener un rango de 140 a 180 mg/dL.
6. Las fuentes de hipertermia (T >38°C) deberían ser identificados y
tratados, y antipiréticos deberían ser administrados.
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3hs a 4,5hs Más de 4,5hs o tiempo no conocido o TIA

Restaurar flujo TROMBOLISIS Tratamiento de prevención secundaria

sanguíneo cerebral (IV rt-PA 0.9 mg/kg en 60
minutos, con 10% de la dosis
dada en bolo IV en 1 minuto
dosis máxima = 90 mg)

Edad
PA Perfusión PAS <185 mm Hg y PAD • bajar la PA en 15% durante las
Cerebral
<110 mm Hg primeras 24 h tras inicio de stroke.
• PAS <220 mm Hg o PAD <120 mm Hg

• Opciones terapéuticas:
– Labetalol 10-20 mg IV en 1-2
minutos, repetir 1 vez.
– Nicardipino 2.5-5 mg/hr IV x c/ 5-15
minutos (max: 15 mg/hr).
– Otros antihipertensivos: Hidralazina,
Enalaprilato.

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CONTRAINDICACION
TROMBOLISIS

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CONTRAINDICACION TROMBOLISIS
• hipodensidad franca en TAC
puede incrementar el riesgo
de hemorragia con
fibrinolisis
• Mayor de 1/3 tercio de
territorio de ACM.

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TRATAMIENTO PREVENTIVO

• ANTIAGREGACION: aspirina o clopidogrel en acv

aterotorbotico y lacunares
• ANTICOAGULACION en infartos cardioembolicos

• ESTATINAS

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HEMORRAGIA
INTRACEREBRAL 15% acv

TRAUMATICA ESPONTANEA

• INTRAPARENQUIMATOSA
• SUBARACNOIDEA

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HEMORRAGIA INTRAPARENQUIMAL
• ESPONTANEA:
• La hemorragia
intraparenquimatosa es el tipo
más frecuente de hemorragia
35-
intracraneal no traumática. 50%
• Principal factor de riesgo:
• HTA(Necrosis fibrinoide, 10-
15%
lipohialinosis y rotura de
microaneurismas de Charcot-
Bouchard en las arterias 10-
perforantes) 15% 10-
• +Fcte GB(putamen) 30%
• NO HTA
• Angiopatia amioloide
• Malformaciones vasculares

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Tumores: mayor frecuencia

sangran:
• Metastásicos:
• melanoma,
• coriocarcinoma,
• cáncer de pulmón,
• carcinoma de células
renales
• tiroides.
• Primarios:
• Glioblastoma multiforme
en adultos y
• meduloblastoma en
niños.

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Malformaciones Vasculares
• MALFORMACION
ARTERIOVENOSA
• Segunda causa
• Jóvenes
• cavernomas o angiomas
cavernosos (“palomitas de
maíz”),
• angiomas venosos (cabeza
de medusa) es la
malformación+ frecuente
pero asintomática (no es
causa frec. de hemorragia)

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Angiopatía amiloide

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HIC SCORE

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Tratamiento

• General
• Médico:
• Manejo de la HTA
• Crisis convulsivas
• Hipertensión endocraneana
• Hipertermia
• Quirúrgico:

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HEMORRAGIA
SUBARACNOIDEA
• Traumatismo: causa más frecuente
• Aneurisma cerebral: causa más frecuente de HSA
espontánea
• Incidencia máxima: 40 – 60 años
• Tipos: primaria o espontánea, perimesencefálica, corticales
puras o atraumáticas de la convexidad y secundarias a
lesión traumática.
• Incrementan el riesgo de padecer aneurismas cerebrales:
ƒ Poliquistosis renal (autosómica dominante),
ƒ displasia fibromuscular.
ƒ coartación de aorta.
• Incrementan riesgo de HSA:
• HTA,
• tabaquismo
• En el 20% existen aneurismas múltiples

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Mejores médicos.

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Mejores médicos.

Localización de
aneurismas
Bifurcación de
grandes arterias del
polígono de Willis:
• Unión de
comunicante
anterior con la
arteria cerebral
anterior.
• Unión de
comunicante
posterior con
carótida interna.
• Bifurcación de la
arteria cerebral
media.
• Porción más distal
de la arteria basilar
(top de la basilar).
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Clínica
• Antes de ruptura clínica por compresión de
estructuras vecinas :
• Cefalea centinela con la expansión del
aneurisma.
• Parálisis progresiva del III par: aneurisma de
comunicante posterior o
• Paralisis VI par: aneurisma de la carótida interna.
• Defectos campo visual: aneurisma de la carótida
interna.
• Aneurisma roto::
• Cefalea súbita intensísima generalmente tras esfuerzo (“el
peor dolor de mi vida”).
• Rigidez de nuca.
• Náuseas / vómitos.
• Otras manifestaciones:
• Hasta en el 50% pérdida transitoria de la conciencia.
• Déficits neurológicos focales (porque a veces parte del
sangrado es intraparenquimatoso).
• Fondo de ojo:
• hemorragias subhialoideas
• edema de papila.
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Trombosis venosa cerebral

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FACTORES DE RIESGO

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Factores de riesgo

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• Cefalea 50 %
• Edema papilar 50 %
• Déficit focal 35%
• Convulsiones 35%
• Alt. conciencia 30%
• Alt. nervio craneal
• Signos corticales

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Imagenología
Signo de la delta vacía

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Seno
cavernoso

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TROMBOSIS DE SENO CAVERNOSO

• OFTALMOPARESIA
• EXOFTALMO
• QUEMOSIS, PROPTOSIS

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Síndrome Guillain Barre

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SINDROME DE GUILLAIN BARRE

• Polineuropatia inflamatoria aguda(hasta 4
sem)
• Asociado en 2/3 precedida a cuadros
infecciosa (respiratoria o digestiva)

• Variación estacional

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• Monofásico
• Rápidamente progresivo

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SINDROME DE GUILLAIN - BARRE

CUADRO CLÍNICO
• Parestesias / dolor
• Cuadriparesia
ascendente
• Flácida
• Arreflexica
• Simétrica
• Compromiso de pares • Oftalmoplejia
craneales: • Ataxia severa
• Parálisis facial: hasta en 50% • arreflexia
• Oculomotores • Escaso compromiso de debilidad
• Otros muscular

• Insuficiencia respiratoria 20%

• disautonomia

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Mecanismo :
autoinmune
(mimetismo
molecular)

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LCR CITOQUIMICO
• Presión normal.
• DISOCIACION ALBUMINO CITOLOGICA: Primera
semana, pico en tercera semana y persiste meses
• Acelular, raro > 10-50 células a predomino de linfocitos
(VIH).
• Proteinoraquia

<10% proteinoraquia normal.

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CRITERIOS DIAGNOSTICOS

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Tratamiento dentro de las 2 primeras semanas

de la enfermedad
• La plasmaféresis
• 5 sesiones durante un período de 2 semanas
• 200-250ml/Kg en 4 a 6 tratamientos, en días
alternos.
• Inmunoglobulina humana
• Dosis total de 2 g/Kg, durante 5 días.

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Mejores médicos.

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Mejores médicos.

Polineuropatias
metabolicas

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NEUROPATIA DIABETICA
• DM es la causa más prevalente de neuropatía periférica.
• Presente en el 4% de los diabéticos en el momento del
diagnóstico, 15% a los 20 años y 50% a los 30 años.
• Afecta a ambos sexos y a todo tipo de diabetes.

POLINEUROPATIA MONONEUROPATIA
• clínica sensitiva, motora y • Puede afectar cualquier
autonómica. nervio, sobre todo a los
• Síntomas iniciales son la pérdida del oculomotores.
reflejo aquíleo y y disminución de la • El III par (el más frecuente), o
sensibilidad vibratoria. el VI. También los intercostales.
• Evolucion lenta con trastornos
sensitivos predominantes.
• Debilidad muscular no es
incapacitante.
• Afectación autonómica con
impotencia en el varón, diarreas
nocturnas, hipotensión ortostática.

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Mejores médicos.

NEUROPATIAS METABOLICAS

• NEUROPATIA UREMICA

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Mejores médicos.

NEUROPATIAS METABOLICAS
• PORFIRIA
- Autosómico dominante
- Aumento ac.d.aminolevulínico, uroporfirina, coproporfirina,
porfobilinógeno
- Parálisis flácidaa.MOTOR (sensorial)
- Alteración III, VII y X Nervios craneales
- Compromiso vegetativo
- Alt. Axonal
- Contraindicado barbitúricos

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NEUROPATIAS

• DEFICIENCIA TIAMINA (B1)

-Alt. Nervios craneales (ptosis, atrofia óptica y parálisis
laringea)

DEFICIENCIA DE B12
- Neuropatía predominio motor
- Anemia megaloblástica

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Mejores médicos.

Enfermedades de la
Placa Motora

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Mejores médicos.

MIASTENIA GRAVIS

• Trastorno autoinmune causado principalmente por

anticuerpos contra estructuras de la placa
neuromuscular a nivel post sinaptico.
• Provocando defecto en la transmisión neuromuscular
caracterizado clínicamente por debilidad muscular y
fatiga.
• Fenotipos heterogéneos en relación al tipo de anticuerpo
especifico.

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Mejores médicos.

• Incidencia : En
Estados Unidos la
prevalencia de
miastenia gravis es de
20 casos /100,000
habitantes.
• En España se han
reportado hasta 21
casos por millón

• Edad y sexo

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Mejores médicos.

Los síntomas aparecen cuando el número de AchR esta disminuidos por

debajo del 30% de lo normal.
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 Mejores médicos.

Anticuerpos relacionados

80%

40%
20%
DOBLE SERONEGATIVA

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Mejores médicos.

patologías asociadas
• TIMO
• hiperplasia (75%)
patología
de timo
• timoma (10-15%)
• Enf. Autoinmunes (15%):
autoinmunes
• Tiroiditis,
Relacionad • Enfermedad de Graves
a
tratamiento • Artritis Reumatoide
• Lupus eritematoso
sistémico

Otras: NMO miocarditis

ELA

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Mejores médicos.

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Mejores médicos.

CUADRO CLINICO
• Miastenia ocular
• Ptosis palpebral
• Oftalmoparesia
asimetrica
Si la debilidad permanece limitada
a los músculos oculares después de
dos años, hay 90% de posibilidad
50% de que la enfermedad no se
generalice.

• Miastenia generalizada
• Bulbar :disfagia, disartria
• Cuadriparesia
• A predominio proximal
• Reflejos osteotendinosos
normales

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Mejores médicos.

diagnóstico

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Mejores médicos.

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Mejores médicos.

TEST DE TENSILON O EDROFONIO

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Mejores médicos.

TEST DE HIELO

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DOSAJE DE ANTICUERPOS

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TEST DE ESTIMULACION REPETITIVA

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CRISIS MIASTENICA

INSUFICIENCIA
CARDIACA
• Es el grado más severo de MG que lleva a debilidad extrema
de los músculos respiratorios resultando en falla respiratoria
requiriendo soporte ventilatorio.
• Causas
• Progresión de la enfermedad
• Tratamiento irregular
• Enfermedades infecciosas agudas
• medicamentos

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Mejores médicos.

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 Mejores médicos.

Miastenia gravis (MG) - Tratamiento

Tratamiento: “PITA”
P lasmaférisis
I mnunodepresión
(Glucocorticoides,azatioprina)

T imectomía
A nticolinesterásicos
(Piridostigmina PO)

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Mejores médicos.

Miastenia gravis (MG) - Tratamiento

Inhibidores de la colinesterasa
PIRIDOESTIGMINA
• primera línea de tratamiento en todos los pacientes.
• La inhibición de la acetilcolinesterasa (acetilcolina E) reduce la hidrólisis de la
acetilcolina, incrementando la acumulación de acetilcolina en la membrana
postsináptica
• El inicio del efecto es a los 15 a 30 minutos, en una dosis por vía oral, con efecto pico
dentro de 1 o 2 horas y disminución gradual a las 3 a 4 horas posteriores a la dosis. La
dosis inicial es de 30 a 60 mg tres a cuatro veces al día, dependiendo de los síntomas

Una complicación potencial del uso excesivo de inhibidores de la

colinesterasa es la debilidad músculo-esquelética (debilidad colinérgica),
debido al bloqueo de la despolarización neuromuscular.

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 Mejores médicos.

Miastenia gravis (MG) – Tratamiento

inmunosupresor
Corticoides
• indicado en pacientes con síntomas discapacitantes moderados a severos,
resistentes a los inhinidores de AChE.
• Se inicia con dosis altas deprednisona: 60 a 80 mg/día por vía oral (0.75-1.0 mg/g de
peso/día); cuando ocurre la remisión, usualmente después de 4-16 semanas hasta
la mínima dosis efectiva.

Aproximadamente 80% de los pacientes muestra una

respuesta favorable a los esteroides (30% con una remisión y
50% con una marcada mejoría).

Ahorradores de corticoides
• Azatioprina, ac micofenolico, ciclosporina, etc

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Mejores médicos.

• Timectomía: indicada en todos los casos con timoma y

en las formas generalizadas en pacientes entre la
pubertad y los 55 años.
• No se ha llegado a un acuerdo sobre si la timectomía se debe
recomendar como norma en los niños, en los mayores de 55
años y en los pacientes con debilidad limitada a la musculatura
ocular.

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Mejores médicos.

TRATAMIENTO CRISIS MIASTENICA

Plasmaferesis
La mejoría inicia después de los primeros
recambios, la máxima se alcanza a las 2-3
semanas.
INMUNOGLOBULINA/ PLASMAFERESIS

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Síndrome de Eaton-Lambert

• Trastorno presináptico de la unión neuromuscular producido por

autoanticuerpos contra canales de calcio dependientes de voltaje
del terminal presináptico, que altera la liberación de Ach.
• Clínica
• Debilidad muscular de miembros superiores e inferiores, de predominio proximal
con escasa afectación de la musculatura bulbar, aunque aparece ptosis y
diplopía en el 50-70%.
• Hay mejoría con el ejercicio.
• Los reflejos osteotendinosos están disminuídos o abolidos.
• disautonómica: sequedad de boca, impotencia, visión borrosa…
• Patología asociada
• Carcinoma pulmonar de células pequeñas: ante la sospecha de este proceso
está indicada la realización de una radiografía de tórax.
• otras enfermedades autoinmunes.
• Electrofisiología:
• La estimulación repetitiva produce un aumento del potencial de las respuestas.
• Tratamiento
• Extirpación del tumor, plasmaféresis y terapia inmunosupresora.
• Guanetidina y 3-4 diaminopiridina: para facilitar la liberación de Ach .

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Mejores médicos.

Botulismo

• Trastorno presináptico producido por la toxina botulínica, que

bloquea la liberación de acetilcolina mediada por calcio.
• Aparece a cualquier edad siendo la más frecuente la del lactante
(miel). También por conservas o heridas.
• Clínica
• La disfunción gastrointestinal precede al inicio de la clínica neurológica que
se caracteriza por:
• Disfunción bulbar: unas 12-48 h tras la ingestión del alimento aparece visión
borrosa y diplopía (síntomas iniciales) - Fallo parasimpático: sequedad de
ojos y boca, íleo paralítico,
• estreñimiento, retención urinaria y midriasis .
• Parálisis descendente simétrica: parálisis de todos los músculos estriados,
afectándose primero los de los pares craneales y extendiéndose al resto del
organismo.
• Puede afectar a los músculos respiratorios y llevar a la muerte - No produce
neuropatías ni afecta al sistema nervioso central
• Diagnóstico: Se confirma por el hallazgo de toxina en el suero.
• Tratamiento
• Soporte vital más antitoxina equina (no útil en formas infantiles).

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Enfermedades
desmielinizantes

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Mejores médicos.

• Conjunto de enfermedades neurológicas que afectan

generalmente a adultos jóvenes y se caracterizan por
una inflamación y destrucción selectiva de la mielina del
sistema nervioso central, respetando el sistema nervioso
periférico.

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Mejores médicos.

ESCLEROSIS MULTIPLE

• Enfermedad de etiología desconocida y patogenia

autoinmune que se caracteriza por una inflamación
crónica, desmielinización y gliosis en SNC.
• Segunda causa de discapacidad neurológica en jóvenes
(despues de los accidentes de transito).
• Más frecuente en las mujeres (2-3:1),
• Edad: pico de máxima incidencia 35 años.
• Más frecuente en blancos y en el norte de Europa, con
una mayor incidencia cuanto más lejos delecuador
(factores ambientales).
• Existe predisposición genética: (concordancia del 25-30%
en gemelos monocigotos y del 2-3%en dicigotos) y
asociación con HLA-DR2 y HLA-DQ

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Mejores médicos.

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Mejores médicos.

ESCLEROSIS MULTIPLE

ETIOPATOGENIA
• Respuesta autoinmune mediada por linfocitos T reactivos
frente a la proteína básica de la mielina (PBM) o a la
proteína proteolipídica (PPL).
• En las lesiones o placas de desmielinización agudas hay
un infiltrado de células T CD4+ y macrófagos. Cuando la
placa se cronifica, predominan los linfocitos B y T CD8+.
• Predominantemente afecta : region periventricular,
subpial, tronco encefálico, médula espinal y nervio
óptico

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Mejores médicos.

CUADRO CLINICO
Síntomas y signos iniciales
• más frecuente es la alteración de la sensibilidad: 45%
(hipoestesias y parestesias).
• La alteración motora es también frecuente. El 40%
experimentan pérdida de fuerza en uno o más miembros
• Disfunción del tronco cerebral
• En el 25% aparece disartria, diplopía, disfagia, vértigo.
• En la exploración es típica la presencia de nistagmo
multidireccional y oftalmoplejía internuclear (al mirar a un
lado el ojo que aduce no pasa de la línea media y el ojo
que abduce presenta sacudidas nistagmoides), que, si
ocurre en una persona joven y es bilateral, constituye un
hallazgo casi patognomónico de EM.

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Mejores médicos.

CUADRO CLINICO

• Neuritis optica
• infrecuentes como síntomas de comienzo (20%).
• Lo más frecuente es la presencia de un escotoma central.
• Durante el episodio agudo, el fondo de ojo puede ser normal
(neuritis retrobulbar) o presentar un edema de papila (papilitis);
se aprecia una disminución del reflejo pupilar o bien el signo de
Marcus-Gunn.
• Cerebelo (10-20%).
• Disartria cerebelosa, incoordinación motora, ataxia, temblor
intencional, dismetría...
• La afección de esfínteres y trastornos psiquiatricos son
manifestaciones iniciales aisladas infrecuentes

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Mejores médicos.

ESCLEROSIS MULTIPLE
FORMAS CLINICAS:
• Forma remitente-recurrente, en brotes (RR) 85%
• Forma secudariamente progresiva (SP)
• Forma primaria progresiva (PP) 10%
• Forma progresiva recurrente (PR) 5%

Brote: disfunción neurológica de más de 24 horas de duración. Suelen

evolucionar en días o semanas con recuperación completa, parcial o
nula.
Para ser considerados dos brotes diferentes las manifestaciones
deben aparecer al menos con 1 mes de separación y afectar a
dos partes distintas del SNC.

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DIAGNOSTICO

• Criterios clínicos – radiologico)(McDonald).

• Clínico
• Alteraciones objetivas del SNC, principalmente afectación de vías largas
(piramidal, cerebelosa, fascículo longitudinal medial, nervio óptico o
cordones posteriores).
• Afectación de dos o más áreas del SNC, en dos o más episodios
separados en el tiempo (intervalo >1 mes). Edad de comienzo 15-60
años.
• RMN.
• Prueba más sensible y útil para confirmar el diagnóstico clínico de la EM.
• Muestra lesiones desmielinizantes (hiperintensas en T2) cuyas
localizaciones típicas son periventricular, yuxtacortical, troncoencefálica
y medular.
• Las lesiones agudas se refuerzan con gadolinio (contraste).
• Potenciales evocados.

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Mejores médicos.

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Mejores médicos.

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Mejores médicos.

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Mejores médicos.

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Mejores médicos.

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Mejores médicos.

Líquido cefalorraquídeo (LCR).

• claro, incoloro y con una presión de apertura

normal.
• Hay pleocitosis mononuclear en el 25% de
pacientes (<20 células) (la presencia de más
de 50 células o de PMN, más de 100 mg/dl de
proteínas totales y la ausencia de banda
oligoclonal debe hacer sospechar otras
enfermedades).
• Las bandas oligoclonales de IgG aparecen
en el 75-90% pacientes .

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Mejores médicos.

ESCLEROSIS MULTIPLE

• DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
- Lupus eritematoso sistémico
- Sífilis
- Poliarteritis nodosa
- Enfermedad de Behcet
- EMDA
- Infección por CMV (HIV)

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Mejores médicos.

ESCLEROSIS MULTIPLE

• TRATAMIENTO
Fármacos de primera línea:
Interferón B
Acetato de glatirámero
Azatioprina
Fármacos de segunda línea:
Natalizumab
Mitoxantrona

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Mejores médicos.

Tratamiento del brote

• Pulso de corticoides i.v. 3-5 días (1 g de
metilprednisolona), seguidos de pauta descendente de
corticoides orales.

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Tratamiento sintomático

• Disfunción cognitiva: Donepezil

• Depresión: Inhibidores de la recaptación de al serotonina
• Fatiga: Amantadina, Metilfenidato, Fluoxetina
• Dolor: Antidepresivos tricíclicos, anticonvulsivantes
• Espasticidad: Baclofeno
• Incontinencia urinaria: prazocín
• Constipación: Supositorios
• Disfunción sexual: Inhibidores de la 5-fosfodiesterasa

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ESCLEROSIS MULTIPLE

FACTORES DE MAL PRONOSTICO

• Edad de inicio tardío
• Número de brotes en los primeros 2 años
• Género masculino (progresivas)
• Inicio polisintomático
• Intervalo de tiempo entre el 1er y 2° brote
• Persistencia de manifestaciones clínicas
• Historia familiar positiva
• Clase social baja

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Enfermedades
metabolico-carencial

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Mejores médicos.

ENCEFALOPATIA DE WERNIKE
• Cuadro neurologico agudo causada por un déficit de tiamina(vitamina B1).
• Poblacion en riesgo: alcohólicos y malnutridos (por hiperemesis, cáncer,
inanición…).
• Clínicamente
• Alteraciones oculomotoras. Las más frecuentes son debilidad o parálisis bilateral (no
simétrica) del VI par o nistagmo generalmente horizontal.
• Puede existir: parálisis supranuclear de la mirada y miosis arreactiva.
• Ataxia. De predominio axial (aumento de la base de sustentación y marcha inestable).
• Síndrome confusional. (90%).

• Diagnóstico
• Clínico.
• La prueba más fiable para detectar el déficit de tiamina es la determinación de
la actividad transcetolasa en sangre y hematíes (disminuida) y aumento del
piruvato.
• Tratamiento
• Es una urgencia médica: si no se trata con tiamina, el curso es grave (desde estupor
hasta muerte) . Tras el tratamiento con tiamina, mejoran primero los trastornos oculares y
luego la ataxia; pudiendo persistir un estado amnésico con déficit de la memoria
reciente y del aprendizaje con fabulación: psicosis de Korsakoff .
• 50 a 100 mg i.v. de vitamina B1 (la tiamina es un cofactor en el metabolismo de la
glucosa y su déficit puede exacerbarse con la administración inicial de glucosa).

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TRASTORNOS NEUROLOGICOS POR

DEFICIENCIA B12
• Cofactor en la síntesis de ácidos grasos conformadores
de lípidos de las membranas.
• Reserva importante en el cuerpo, principalmente en el
hígado que puede durar hasta 2 años.

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Manifestaciones clínicas

Falta de correspondencia entre

signos hematologicos y neurologicos

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• Degeneración combinada subaguda

• Paraparesia atáxica simetrica y distal
• Grados variables de espasticidad
• subaguda y progresiva sin tratamiento
• El signo mas constante es la perdida del sentido
de vibración

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• Polineuropatia : hipoestesia
• Neuropatia optica: retrobulbar y generalmente bilateral
• Psiquiatricos: irritabilidad, apatia, somnolencia,depresion,
psicosis, deterioro intelectual (los 2 ultimos son
infrecuentes y siempre surgen después de un
trastorno de medula espinal).

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• Diagnóstico
• Se confirma por la determinación de niveles séricos de B12 y test
de Schilling.
• Tratamiento
• Vitamina B12 intramuscular.
• Pronóstico
• El factor mas importante es la duracion de los sintomas antes de
inicio del tratamiento(mejor en menor de 3 meses)

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