Debilidad

muscular-Fuerza

• Tenemos una contracción muscular debido a una serie de conexiones neurológicas
que parten desde la corteza encefálica.
• Mediante esto, la motoneurona superior (axón de la primera neurona que cruza la
cara lateral y posterior de la capsula interna, y se dirige hacia tronco encefálico).
• Aquí ocurre la decusación las fibras de la neurona motora ya a nivel tronco
encefálico. Lo que se estimula de un lado, terminará la señal contralateral en la
médula espinal.

• Ya en la médula se da una sinapsis desde la motoneurona superior con la inferior en
la extremidad proximal de la médula.
• En la médula esta la motoneurona inferior.
• Las fibras motoras son descendentes.

• Dos tractos motores:
- Piramidal (parte lateral y cortico espinal: Afectación de este tracto, puede dar
alteración en el tono muscular cuando hay espasticidad; y en el movimiento por
parálisis.
- Extrapiramidales: movimientos involuntarios espontáneos y alteraciones del
tono, relacionado con temblor y rigidez.

• Motoneurona inferior no hay cruces, donde si hay una alteración se va a presentar
en el mismo lado.
• Las raíces medulares parten del hasta anterior y luego forman nervios periféricos,
donde en cada nervio va haber fibras motoras, sensitivas, y autonómicas.
• Finalmente, se da una unión neuromuscular de la placa motora con las fibras
musculares.
• Órgano efector va a ser el musculo, y la contracción que provoca flexión, extensión, o
movimiento dependiendo del musculo.
Astenia: Sensación subjetiva de cansancio.
Debilidad muscular: Pérdida objetiva de la fuerza muscular.

ESCALA DE DANIELS

¿Dónde está el problema?

Debilidad generalizada:
• Miastenia gravis.
• Parálisis periódica de larda duración.
• Atrofia avanzada por desuso por reposo prolongado en cama.
• Atrofia muscular por malignidad.
• Enfermedad de la motoneurona de larda duración.

Parálisis periódica
• Trastorno genético dominante que tiene dos fases en su progresión.
1. Fase en la adolescencia y en la edad adulta donde hay ataques de debilidad
generalizada con hipotonía y debilidad en todo el cuerpo.
2. Mientras va a avanzando la edad de los paciente, hay menos ataques pero hay
miotonia a 20 a 70% de los pacientes.
• Causas: potasio, hormona tiroidea, etc.

Debilidad localizada:

Localizada.

Simétrico. Asimétrico

Proximal: Músculos del

Proximal, patrón cuello o axiales,
específico, o distal. deltoides, y flexores de
la cadera afectados.

Distal: disminución de
agarre, flexión
extensión de muñeca,
caia del pie.

• Hay 5 posibles lugares donde pueden ocurrir lesiones: corteza motora, médula
espinal, la raíz del nervio espinal, nervio periférico1=>>debilidad local asimétrica.




Lesión de motoneurona superior

1. ¿Como esta el tono muscular?
2. ¿Hay atrofia muscular o fasciculaciones?
3. ¿Cómo esta la valoración de la sensibilidad?
4. ¿Cómo están los reflejos musculares?

• Siempre que el problema sea de motoneurona superior, prima lo espástico en el tono
muscular, la hiperreflexia, y no hay atrofia.

Lesión de motoneurona inferior

• Hipotonía, disminución o ausencia de reflejos, sí hay atrofia y fasciculaciones.

Unión neuromuscular.

• Hay ptosis y diplopía: miastenia.
• Puede darse mediante la evolución, una debilidad generalizada.

Músculo.

• Normal tono, reflejos, pero se presenta una miotonia.
• La miotonia se da ante un estímulo mecánico, donde hay una contracción
prolongada.

• Motoneurona superior parte en el hemisferio, luego hay una decusación en el tallo
encefálico.
• Recorre brevemente la medula espinal.
• En la médula espinal en las asas anteriores nace la motoneurona inferior.

¿Cómo localizo en la motoneurona superior si el problema es de hemisferio, de tallo
encefálico, o de la médula espinal?


• Convulsiones, hemianopsias, alteraciones como afasia, apraxia, o perdida de
sensaciones corticales, reflejo hiperactivo mentoniano: Lesión en hemisferio
cerebral.
• Hallazgos motores cruzados, donde se afecta el tercero y sexto par, y perdida de
sensibilidad contralateral en el rostro: A nivel del tallo.
• Hallazgos sensoriales en pierna y brazo contralateral, nivel sensorial: Médula espinal.



Ejemplo:
• Paciente con debilidad muscular en hemicuerpo izquierdo:

1. Motoneurona Superior (hemisferio derecho - médula izquierda)
2. Motoneurona Inferior (médula izquierda)
3. UNM
4. Músculo

Lesión de nervios periféricos
¿Como diferenciamos?
Mononeuropatía: afectaciones focales de un único tronco nervioso periférico.
Ej: síndrome del túnel carpiano
(afectación distal).




 Mononeuritis múltiple: afectación simultánea o consecutiva de troncos
nerviosos no contiguos, con evolución de días o años.
Cuando son confluentes es difícil diferenciarlas de las polineuropatías.
Ej. vasculitis (PAN, granulomatosis asociada a eosinofilia), infecciones
(Mycobacterium leprae).









Neuronopatías implican la lesión directa de la neurona motora o
sensitiva (ganglio raquídeo) en el soma o cuerpo de la neurona.
• Neuronopatía motora Ej.nmotoneurona inferior asociada a poliovirus.
• Neuronopatía sensitiva Ej. infección por VIH.

Polineuropatía afectación gradual de múltiples troncos nerviosos y que se
caracterizan por ser simétricos y generalizados, con afectación preferentemente
distales.











Plexopatías son trastornos que afectan al plexo nervioso.
Desde c1 a c4
Ej.: traumáticas de alta energía, compresivas/infiltrativas
por tumores, postradioterapia

Radiculopatías son trastornos que afectan a las raíces
nerviosas. Una sola raíz medular. Únicamente del
dermatoma de esa raíz

Polirradiculopatía: afectación de múltiples raíces
nerviosas de forma
consecutiva.


Debilidad localizada simétrica proximal
Distrofia muscular de Duchenne
• Miopatía progresiva por mutación en el gen de la distrofina.
• Herencia recesiva ligada a X

¿Cuando sospecharla?
• Cualquier evidencia de hitos motores retrasados en un niño pequeño con
antecedentes familiares positivos de DMD.
• Cuando no hay antecedentes familiares de DMD, un niño que no camina entre los 16
y 18 meses, o la presencia del signo de Gower, caminar con los dedos de los pies o
hipertrofia de la pantorrilla.
• Aumentos inexplicables de las transaminasas (p. Ej., Aspartato transaminasa y alanina
transaminasa).

Enfermedad de Guillain Barré (Neuropatía periférica)
Criterios requeridos:
• Debilidad progresiva de brazos y piernas.
• Arreflexia o hiporreflexia

Criterios que apoyan al diagnóstico:
• Progresión en días a semanas (80% a su nadir en 2 semanas)
• Afectación simétrica
• Alteración sensorial leve
• Compromiso de pares craneales
• Disfunción autonómica (sudoración, alteración de regulación de la temperatura)
• Dolor
• No hay fiebre al inicio





 Debilidad localizada simétrica o asimétrica (distal o proximal)

• Miastenia gravis (unión neuromuscular).
• Debilidad oculobulbar.

• Progresivo proximal a distal.
• Empeora con la actividad.

Evaluación en el paciente

• Tono muscular en general
• Grupos musculares en relación con la raíz medular