a) Hipogonadismo hipergonadotrópico (insuficiencia ovárica prematura)
Insuficiencia ovárica prematura: Esta categoría de trastornos implica disfunción primaria de los ovarios y no de la hipófisis o el hipotálamo. A este trastorno también se le nombra menopausia prematura. Perdida de ovocitos y células de apoyo circundantes antes de los 40 años de edad. la incidencia de insuficiencia ovárica prematura es de 0.1% en mujeres menores de 30 años de edad y de 1% en aquellas menores de 40 años. Digénesis gonadal: los ovarios fetales poseen complementos normales de células germinativas. Sin embargo, los ovocitos sufren atresia acelerada y el tejido ovárico se sustituye por una banda fibrosa denominada estría Sd de Turner: defectos somáticos como talla baja, cuello alado, implantación baja del pelo, tórax en escudo y defectos cardiovasculares. Cerca del 90% de las mujeres con disgenesia gonadal por perdida del material genético del cromosoma X no menstrua. El 10% restante tiene suficientes folículos residuales como para menstruar, pero rara vez se embaraza. Tratamientos médicos: ooforectomia por quistes ováricos recurrentes, endometriosis o enfermedad pélvica inflamatoria grave. b) Hipogonadismo hipogonadotrópico Si el estímulo que ejercen las gonadotropinas sobre los ovarios disminuye, la producción de folículos ováricos cesa. Anomalías hereditarias: en las pacientes con hipogonadismo hipogonadotrópico idiopático. Un subgrupo posee otros defectos relacionados con el olfato (hiposmia o anosmia) y se dice que padece síndrome de Kallmann. La herencia de este está ligada al cromosoma X y se transmite con un patrón autosómico dominante o recesivo La variedad ligada al cromosoma X consiste en una mutación del gen KAL1 en el brazo corto. Este gen se expresa durante la vida fetal y codifica una proteína de adherencia llamada anosmina-1. Como esta molécula es clave para la migración normal de las neuronas olfatorias y productoras de GnRH, la perdida de la expresión de anosmia ocasiona deficiencias reproductivas y del sentido del olfato. tienen un complemento normal de las neuronas de GnRH, sin embargo, estas células no migran y permanecen cerca del epitelio Como resultado, la GnRH que se produce no estimula la secreción de gonadotropinas en la hipofisis anterior y hay baja producción de estrógenos ováricos con ausencia de desarrollo mamario o de ciclos menstruales. Amenorrea por ejercicio excesivo. Este tipo de amenorrea es más frecuente en las mujeres que realizan actividades en las que se pierde grasa, incluyendo el ballet, la gimnasia y las carreras de fondo. En las niñas que empiezan a entrenar antes de la menarquia generalmente se retrasa la pubertad. las adolescentes necesitan cierto peso corporal para empezar a menstruar (IMC debe ser ≥19) Trastornos de la hipófisis anterior Disfunción hipotalámica adquirida: Ocurre luego de la menarquia. (las mujeres tienen un desarrollo puberal normal seguido de amenorrea secundaria.) Sin embargo, en algunos casos raros, estos trastornos aparecen antes de la pubertad, resultando en un desarrollo puberal tardío y amenorrea primaria El síndrome de Sheehan se caracteriza por panhipopituitarismo secundario a una hemorragia puerperal masiva complicada con hipotensión. La pérdida súbita y grave de presión ocasiona isquemia hipofisaria y necrosis. En la variante mas grave, los pacientes entran en estado de choque debido a apoplejía hipofi saria. Este padecimiento se caracteriza por el inicio súbito de cefalea, nausea, trastornos visuales y disfunción hormonal debida a hemorragia aguda o infarto en la glándula. En las formas más leves, la perdida de actividad de los gonadotropos hipofi sarios ocasiona anovulación y después amenorrea. En ocasiones se acompaña de lesión de otros tipos de células hipofi sarias generando ausencia de lactancia, perdida de vello púbico y axilar, manifestaciones de hipotiroidismo y síntomas de insufi ciencia suprarrenal. c) Amenorrea eugonadotropa Si el estímulo que ejercen las gonadotropinas sobre los ovarios disminuye, la producción de folículos ováricos cesa. Anomalías hereditarias: en las pacientes con hipogonadismo hipogonadotrópico idiopático. Un subgrupo posee otros defectos relacionados con el olfato (hiposmia o anosmia) y se dice que padece síndrome de Kallmann. La herencia de este está ligada al cromosoma X y se transmite con un patrón autosómico dominante o recesivo La variedad ligada al cromosoma X consiste en una mutación del gen KAL1 en el brazo corto. Este gen se expresa durante la vida fetal y codifica una proteína de adherencia llamada anosmina-1. Como esta molécula es clave para la migración normal de las neuronas olfatorias y productoras de GnRH, la perdida de la expresión de anosmia ocasiona deficiencias reproductivas y del sentido del olfato. tienen un complemento normal de las neuronas de GnRH, sin embargo, estas células no migran y permanecen cerca del epitelio Como resultado, la GnRH que se produce no estimula la secreción de gonadotropinas en la hipofisis anterior y hay baja producción de estrógenos ováricos con ausencia de desarrollo mamario o de ciclos menstruales. Amenorrea por ejercicio excesivo. Este tipo de amenorrea es más frecuente en las mujeres que realizan actividades en las que se pierde grasa, incluyendo el ballet, la gimnasia y las carreras de fondo. En las niñas que empiezan a entrenar antes de la menarquia generalmente se retrasa la pubertad. las adolescentes necesitan cierto peso corporal para empezar a menstruar (IMC debe ser ≥19)
Grafica: la menor concentración de hormona tiroidea circulante provoca un incremento
compensador de hormona liberadora de tirotropina (TRH, thyrotropin-releasing hormone) hipotalámica. Como parte del eje tiroideo, la TRH eleva a la TSH producida por los tirotropos y se une a los lactotropos hipofi sarios, aumentando la secreción de prolactina. La hiperprolactinemia provoca elevación compensadora de la dopamina central, que es el principal inhibidor de la secreción de prolactina. Este aumento altera la secreción de GnRH, con lo que cambia la producción cíclica normal de gonadotropinas y desaparece la ovulacion.
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