Clínica de Cirugía Oral Maxilofacial N Am 17 (2005) 383 - 402
Lesiones de tejidos blandos en niños
Dolphine Oda, BDS, MSc
Departamento de Cirugía Oral y Maxilofacial, Universidad de Washington, Box 357134, Edificio de Ciencias de la Salud B-204,
Seattle, WA 98195, EE. UU.
Fibroma
El fibroma es una masa de tejido conjuntivo colágeno que
típicamente se presenta como un nódulo exofítico, con forma
de cúpula, de superficie lisa, sésil o pediculado (Figura 1A) en
la mucosa bucal [1]. La causa más común es la irritación,
especialmente por la masticación crónica del área. En
ocasiones, puede representar una verdadera neoplasia
benigna de origen de tejido conectivo fibroso. El fibroma
puede afectar a pacientes de cualquier edad, incluidos los
niños, pero es más común en adultos alrededor de los 30 años
y no tiene predilección por el sexo.
[1]. Ocurre en cualquier parte de la cavidad oral, pero con
mayor frecuencia en la mucosa bucal a lo largo del plano
de la línea oclusal, labios, lengua lateral y encía. Puede ser
de color rosa, blanco o rojo (si está ulcerado)
[1-3]. En personas de piel oscura, puede ser gris o marrón. Los
tamaños van desde unos pocos milímetros hasta varios
centímetros de diámetro, con un promedio de 1 a 2 cm. A
menos que estén ulcerados, los fibromas suelen ser
asintomáticos. Histológicamente, los fibromas están formados
por un nódulo de tejido conectivo, generalmente colágeno (
Figura 1B). El epitelio de la superficie varía de delgado a
grueso y generalmente está cubierto por paraqueratina u
ortoqueratina (Figura 1B). La extirpación quirúrgica
conservadora, ya sea convencional o con láser, y el cese del
hábito de masticar califican como tratamiento apropiado.[1,2].
La probabilidad de recurrencia depende de si continúa el
hábito de masticar las mejillas. El diagnóstico diferencial de
los fibromas de la mucosa bucal y los labios debe incluir las
neoplasias de las glándulas salivales.
Dirección de correo electrónico: doda@u.washington.edu
1042-3699 / 05 / $ - ver el documento preliminar D 2005 Elsevier Inc. Todos los derechos
reservados. doi: 10.1016 / j.coms.2005.08.005
Fibroma de células gigantes
El fibroma de células gigantes no está relacionado con el
granuloma periférico de células gigantes. Es un nódulo
benigno de origen fibroso del tejido conjuntivo que se cree
que es una variante del fibroma pero de etiología
desconocida; a diferencia del fibroma de irritación, el trauma
no está implicado[4]. Ocurre en pacientes más jóvenes que
aquellos con fibroma de irritación convencional, generalmente
en las primeras tres décadas de vida. Suele ser más pequeño
que un fibroma de irritación, con un diámetro medio de 5 mm.
[4,5]. Puede ser sésil o pediculado y de superficie lisa (Figura 2
A) o francamente papilar o lobulillar; este último a veces se
confunde clínicamente con un papiloma. El fibroma de células
gigantes se presenta con mayor frecuencia en la encía,
especialmente en el área mandibular, seguido de la lengua y
el paladar. Histológicamente, está formado por un nódulo de
tejido conectivo delicado con fibroblastos estrellados, algunos
con múltiples núcleos (Figura 2B) [5]. El epitelio de la
superficie está ondulado con clavijas de rete delgadas (Figura 2
B). La histología es similar a la de la papila retrocúspide. El
tratamiento va desde la escisión quirúrgica simple hasta la
cirugía con láser. El pronóstico es bueno y la lesión rara vez se
repite.
Granuloma piógeno
El granuloma piógeno constituye el 85% de toda la inflamación
gingival reactiva, lo que representa una masa profusa de tejido de
granulación vascular. [6]. Los irritantes locales como la placa
excesiva, los empastes afilados y los cálculos dentales pueden
inducir la lesión. Puede ocurrir en cualquier parte de la cavidad
bucal y la piel, especialmente en la lengua, los labios, los dedos y el
lecho ungueal.[6]. En la boca, ocurre con mayor frecuencia en la
encía (Fig. 3A), especialmente el
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384 oda

Figura 1. (A) Fibroma, nódulo blanco en forma de cúpula y superficie lisa en la superficie dorsal lateral anterior de la lengua. (B)
Fibroma, vista de bajo aumento que muestra una masa de tejido colectivo de colágeno.

encía maxilar bucal e interproximal [6,7]. Ocasionalmente,
puede rodear el diente (Fig. 3B). Suele ser muy vascularizado,
de rápido crecimiento, exofítico, lobulillar, sésil y ulcerado (Fig.
3B), o cubierto por una pseudomembrana. El color cambia de
rojo a rosa cuando comienza a sanar. Ocurre a cualquier edad
con una ligera predilección por las mujeres jóvenes, afectando
al 1% de las embarazadas. El granuloma piógeno suele ser
indoloro, excepto durante la comida, cuando se describen
sangrado y dolor.[6]. Puede ocurrir por un alveolo de
extracción en respuesta a un irritante que queda en el alveolo.
Histológicamente, se presenta como una masa de tejido de
granulación vascular y suelto, generalmente con un epitelio
superficial ulcerado o erosionado y muchas células
inflamatorias (Fig. 3B). Hay varias modalidades de tratamiento
disponibles, incluida la escisión con eliminación del irritante
local, cirugía con láser e inyección intralesional.
con alcohol absoluto, esteroides y toxina botulínica [7,8].
El raspado y pulido antes de la extirpación quirúrgica
ayudan a encoger la lesión. El pronóstico es bueno,
aunque es posible la recurrencia, especialmente durante
el embarazo.
Fibroma osificante periférico
El fibroma osificante periférico constituye el 10% de
toda la inflamación gingival reactiva. Consiste en una
masa de tejido conectivo fibroso moderadamente celular
con trabéculas óseas o tejido duro similar al cemento.
Rara vez se ha informado sobre la mucosa alveolar
edéntula. Se origina en el ligamento periodontal o el
periostio. La lesión es más común en pacientes jóvenes
de 1 a 19 años y tiene predisposición a

Figura 2. (A) Fibroma de células gigantes, nódulo rosado exofítico de superficie lisa en la encía bucal entre el canino mandibular y el incisivo
lateral. (B) Fibroma de células gigantes, vista a bajo aumento que muestra una masa de tejido conectivo fibroso laxo con fibroblastos estrellados.
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Fig. 3. (A) Granuloma piógeno, masa ulcerada y eritematosa que rodea al molar mandibular. (B) Granuloma piógeno, vista a bajo
aumento que muestra una masa de tejido de granulación vascular.

Lección para mujeres sobre hombres en una proporción de 3:
2 [9-11]. Ocurre exclusivamente en la encía, especialmente en
la encía anterior (Figura 4A), con ligera predilección por el
maxilar y rara presentación en dientes temporales
[11]. Suele ser sésil y exofítico y a menudo ulcerado,
presentándose como nódulos sésiles bien delimitados que
son firmes o duros según la cantidad de osificación y
calcificaciones.[9-11]. El fibroma osificante periférico suele ser
rosado, pero puede ser focalmente rojo si está ulcerado (
Figura 4A). Histológicamente, el fibroma osificante periférico
está formado por una masa moderadamente celular de tejido
conectivo fibroso con calcificaciones que van desde material
similar al cemento hasta trabéculas óseas calcificadas con
osteocitos viables (Figura 4B). La
El epitelio superficial que recubre la masa suele estar
ulcerado. La escisión quirúrgica profunda para incluir el
ligamento periodontal es el tratamiento preferido,
aunque la eliminación con láser se ha utilizado con
eficacia. La cirugía profunda puede provocar un defecto
gingival, que requeriría un injerto gingival, especialmente
si se encuentra en la encía bucal anterior.[11]. Hay una
tasa de recurrencia del 16% al 20%.[11].
Granuloma periférico de células gigantes
Granuloma periférico de células gigantes (Figura 5A) contra
establece menos del 5% de toda la hinchazón gingival reactiva

Figura 4. (A) Fibroma osificante periférico, nódulo exofítico ulcerado, encía labial, mandíbula anterior. (B) Fibroma osificante
periférico, masa moderadamente celular no ulcerada de tejido conectivo fibroso con trabéculas óseas.
386 oda

Fig. 5. (A) Granuloma periférico de células gigantes, masa coliforme que emana de la encía entre el primer y segundo molar primario. (B)
Granuloma periférico de células gigantes, vista de bajo aumento que demuestra un nódulo de tejido de granulación celular con muchos
células gigantes.

y consiste en una masa hiperplásica de tejido de granulación
vascular con muchas células gigantes multinucleadas
similares a osteoclastos (Figura 5B). Se presenta como un
nódulo exofítico lobuloso, de color azul violáceo
exclusivamente en la encía, tanto desdentado como
desdentado, y generalmente anterior a los molares.[12,13]. Se
origina en el ligamento periodontal o el periostio. Ocurre en
un amplio rango de edad en niños y adultos jóvenes, y las
mujeres se ven más afectadas que los hombres en una
proporción de 2: 1.[12-14]. Se presenta como una lesión sésil o
pediculada y de superficie lisa o lobulillar. Aunque
generalmente es indoloro, ocasionalmente puede ulcerarse,
ser doloroso y acompañarse de sangrado.[12-14]. Al igual que
el granuloma piógeno, generalmente está presente en la
encía bucal o lingual o entre los dientes, pero ocasionalmente
puede rodear los dientes.[12-14] y actuar agresivamente
desplazando los dientes como un sarcoma
(Figura 5A) [12]. También puede reabsorber el hueso
subyacente de una manera suave y cóncava como un
platillo. La escisión completa, incluido el legrado del
hueso subyacente, es el tratamiento preferido. El
pronóstico es bueno, con una tasa de recurrencia de
aproximadamente el 10%.[14].
Épulis congénita del recién nacido.
El épulis congénito del recién nacido es un hamartoma
benigno raro de células grandes con citoplasma granular que
se presenta al nacer en la cresta alveolar anterior (Figura 6A).
Se desconoce la histogénesis y la lesión no está relacionada
con el tumor de células granulares del adulto.
[15]. Los estudios de inmunohistoquímica sugieren
diferenciación miofibroblástica o origen pericítico. Ocurre

Figura 6. (A) Épulis congénita del recién nacido, nódulo rosado exofítico de superficie lisa en el reborde alveolar superior anterior. (B) Épulis
congénita del recién nacido, vista a bajo aumento que muestra láminas de células grandes con citoplasma granular pálido.
 lesiones de tejidos blandos en niños
curs con más frecuencia en mujeres que en hombres, con una
proporción de 9: 1 de mujeres a hombres [15], principalmente en la
cresta alveolar anterior, con una proporción de ocurrencia de 2: 1
en el maxilar sobre la mandíbula (Figura 6A). Suele presentarse
como un nódulo único pedunculado o sésil, lobulillar o de
superficie lisa, típicamente de varios centímetros de diámetro.
También se describe en múltiplos[dieciséis] y en áreas distintas de
la mucosa alveolar, como la lengua; sin embargo, estos casos son
raros. La lesión a veces es lo suficientemente grande como para
interferir con la alimentación y la respiración.[17].
Histológicamente, consta de láminas de grandes células redondas
con citoplasma granular pálido y pequeños núcleos redondos a
ovalados (Figura 6B). El epitelio suprayacente suele ser delgado y
estirado sin evidencia de hiperplasia pseudoepiteliomatosa como
se ve en el tumor de células granulares (Figura 6B). Responde bien
a la extirpación quirúrgica conservadora. Por lo general, deja de
crecer después del nacimiento y no vuelve a aparecer incluso
después de una resección incompleta. En ocasiones, se ha descrito
que las lesiones más pequeñas retroceden de forma espontánea en
el plazo de un año desde el nacimiento.
Fibromatosis gingival hereditaria
La fibromatosis gingival hereditaria se caracteriza por una
hiperplasia generalizada y de crecimiento lento del tejido
conjuntivo fibroso gingival que conduce a una hiperplasia
gingival extensa, que ocasionalmente cubre las coronas de los
dientes maxilares y mandibulares. Algunas de estas lesiones
son hereditarias (autosómicas dominantes o recesivas),
mientras que otras son de naturaleza idiopática. El tipo
autosómico dominante se asocia con hipertricosis, epilepsia,
deformidades craneofaciales y muchos otros defectos.[18,19].
El autosómico recesivo
Figura 7. (A) Tumor neuroectodérmico melanótico de la infancia, masa expansible y azul, maxilar anterior. (B) Tumor neuroectodérmico
melanótico de la infancia, vista de gran aumento que muestra islas de dos tipos de células: células epitelioides grandes predominantes y células
pequeñas de tipo linfocítico oscuro.
387
El tipo se presenta principalmente con hiperplasia gingival y
ocasionalmente con deformidades faciales como el
hipertelorismo. La hiperplasia gingival es una presentación
común en todos los tipos; puede ser localizado, ocurriendo en
un cuadrante, o difuso, involucrando los cuatro cuadrantes
[18,19]. La encía maxilar, especialmente la encía lingual, es la
más comúnmente afectada. La hiperplasia gingival puede
comenzar en la pubertad o antes y se asocia con dientes en
erupción, tanto deciduos como permanentes; puede interferir
con la erupción de los dientes. La encía hiperplásica está
formada por tejido conectivo fibroso denso con escasa
vascularización y densos haces de colágeno. Está indicada la
reducción quirúrgica, especialmente si la lesión interfiere con
la función. Tiene una tendencia a una recurrencia lenta que
tiene lugar durante un período de meses o años. Se sabe que
desaparece cuando se extraen los dientes. El pronóstico
general es bueno.
Tumor neuroectodérmico melanótico de la infancia
El tumor neuroectodérmico melanótico de la infancia es una
lesión benigna de origen en la cresta neural que afecta
principalmente al maxilar superior de los recién nacidos. [20]. La
lesión se asocia con concentraciones urinarias elevadas de ácido
vanilmandélico, por lo general diagnósticas de una lesión de origen
en la cresta neural, pero no necesariamente específica de un tumor
neuroectodérmico melanótico de la infancia. Esta lesión osteolítica
suele estar pigmentada con melanina (Figura 7A). Es una lesión rara
que afecta principalmente a niños menores de 6 meses; más del
90% de las lesiones ocurren en el primer año de vida[20-22] sin
predilección de género. Ocurre con mayor frecuencia en el maxilar
anterior como una hinchazón con una superficie de color negro
azulado. Radiográficamente, se presenta claramente como una le-
388
sion con yemas dentales flotando en el espacio. [20]. También
se ha descrito en la mandíbula, el hombro, la escápula y otras
áreas. La histología es distinta y se manifiesta en dos tipos de
células dispuestas en un patrón alveolar. Las células más
grandes contienen melanina, mientras que las células más
pequeñas son de color azul oscuro, simulando linfocitos (
Figura 7B). Se trata con éxito con legrado conservador. Se
describen la recurrencia y la transformación, pero son raras.
Hemangioma
Hemangiomas (Figura 8A) comprenden una familia de
anomalías vasculares benignas del desarrollo que ocurren en
la infancia. Avanzan a través de dos etapas de crecimiento:
una fase de crecimiento rápido seguida de una fase de
involución.[23,24]. Las lesiones vasculares son más comunes
en los bebés. Los linfangiomas ocurren al nacer y progresan
con la edad, mientras que los hemangiomas ocurren
principalmente unas pocas semanas después del nacimiento y
continúan creciendo rápidamente durante el primer año.
Dejan de crecer y comienzan a involucionar en los años
siguientes. Los hemangiomas son proliferaciones benignas de
vasos sanguíneos con muchas clasificaciones. Los
hemangiomas capilares y cavernosos son los tipos más
comunes (Figura 8B). Los hemangiomas capilares afectan al
1% de todos los recién nacidos en los Estados Unidos[27]. La
mitad de todos los hemangiomas ocurren en el área de la
cabeza y el cuello, especialmente en la lengua; son la causa
más común de macroglosia[23-26]. También pueden ocurrir
en la mucosa bucal y los labios (Figura 8A). Los hemangiomas
tienen una ligera predilección por aparecer en
Figura 8. (A) Hemangioma, masa sésil de color rojo violáceo elevado la lengua. (B) Hemangioma cavernoso, vista de bajo aumento
que muestra múltiples espacios grandes llenos de eritrocitos.
oda
hembras. La lesión puede presentarse como plana o exofítica, de
superficie lisa o lobulillar y localizada o difusa. En su mayoría únicos
y localizados, también pueden presentarse en múltiples. Los
hemangiomas superficiales son de color rojo brillante, mientras
que las lesiones profundas son de color rojo violáceo; se blanquean
con la presiónFigura 8A) a menos que esté trombosada. La gran
mayoría retrocederá y se resolverá dentro de los primeros 10 años
de edad.[23]. El tratamiento del hemangioma depende de su
tamaño, su relación con otras estructuras anatómicas y la velocidad
del flujo sanguíneo. La observación es importante porque muchos
involucionan espontáneamente, especialmente los hemangiomas
capilares. Si el hemangioma persiste, la aplicación tópica local de
inyecciones de corticosteroides tiene una tasa de éxito de
involución del 75% entre 2 semanas y 2 meses después de la
inyección.[25]. Se describen varias complicaciones con el uso local y
sistémico de esteroides; El interferón alfa-2a también se ha
utilizado con éxito.[25]. Los procedimientos quirúrgicos incluyen
cirugía de bisturí por escisión para lesiones pequeñas y remoción
con láser para lesiones grandes. El uso del láser incluye
CO2; El argón y otros tipos de láseres se han utilizado
con una tasa de éxito variable. [24-26]. El prog-
nosis depende del tamaño y de si el hemangioma es una
lesión ósea o de tejidos blandos. Puede variar de bueno a
extremadamente malo con una deformidad facial grave y
una función comprometida.
Síndrome de Sturge-Weber
Los pacientes con síndrome de Surge-Weber presentan
manchas unilaterales en vino de Oporto en la cara. Este síndrome
también incluye hemangiomas que involucran al lepto-
 lesiones de tejidos blandos en niños
Fig. 9. Angiomatosis de Sturge-Weber, una forma rara que afecta a
cara y cuello bilaterales.
meninges [27,28]. Los hemangiomas faciales son típicamente
unilaterales pero pueden ser bilaterales (Figura 9) y sigue las
ramas oftálmica y maxilar del nervio trigémino [28]. La
mayoría de los casos son esporádicos. Los hemangiomas
leptomeníngeos suelen ser unilaterales, pero pueden ser
bilaterales. Pueden desarrollar calcificaciones con una
presentación distinta denominada `` calcificaciones en línea de
carriles ''.[27-29]. El efecto de los hemangiomas cerebrales,
especialmente cuando son bilaterales, incluye convulsiones.
[29], dolores de cabeza, trastornos del aprendizaje y retraso
mental. Los hemangiomas orales se describen en la mucosa
bucal y los labios y rara vez en la
Figura 10. (A) Linfangioma, adoquín exofítico y masa nodular en la superficie mediadorsal de la lengua. (B) Linfangioma, vista a bajo
aumento que muestra vasos linfáticos dilatados debajo del epitelio superficial que se extienden profundamente hacia el tejido
conectivo.
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encía. El síndrome se diagnostica a una edad temprana,
incluso al nacer. Muchos de los síntomas aparecen durante los
primeros 2 años de vida. Las convulsiones se tratan en una
etapa temprana. La cirugía con láser es eficaz para las lesiones
cutáneas.
Linfangioma
El linfangioma es una anomalía vascular congénita
benigna del desarrollo del sistema linfático que ocurre
comúnmente en el área de la cabeza y el cuello, incluida la
cavidad bucal. Se clasifica mejor en superficial o profundo, y
este último se divide en tipos cavernosos y quísticos (higroma
quístico). El tipo superficial también se conoce como
linfangioma simple.[30,31]. Los linfangiomas orales tienden a
ser de tipo cavernoso. El área de la cabeza y el cuello es la
ubicación más común de los linfangiomas, seguida de las
extremidades y las nalgas. Hasta el 50% de los linfangiomas
ocurren al nacer y casi el 90% se desarrollan dentro de los
primeros 2 años de vida.[30–32]. En la cavidad oral, los
linfangiomas afectan con mayor frecuencia a la lengua. Si son
superficiales, tienen una apariencia de adoquines con grupos
de vesículas llenas de líquido, algunas de color rojo oscuro
debido a sangrado en el área (Figura 10A). Si es profunda, la
lesión será más difusa y de consistencia suave.[30,31].
También puede ocurrir en los labios, asemejándose a un
angioedema. Por lo general, es asintomático, pero puede ser
doloroso si se presiona y puede drenar líquido transparente si
se traumatiza. Histológicamente, los linfangiomas consisten
en vasos linfáticos dilatados presentes directamente debajo
de los epítetos superficiales.
390
Fig. 11. Higroma quístico en un niño iraquí de 8 años que
nació con esta lesión en el lado derecho de la cara y fue
tratado en 2004 por el Swedish Hospital, Seattle, Washington.
lium, algunos se extienden hacia el tejido conectivo
profundo subyacente (Figura 10B). Cirugía con bisturí
o CO2 el láser es el tratamiento preferido. Se han utilizado
agentes esclerosantes como OK-432 y esteroides.
con algo de exito [32]. La recurrencia local es común,
especialmente con lesiones profundas y de difícil acceso. Las
lesiones superficiales tienen mejor éxito y menos recurrencia.
Higroma quístico
El higroma quístico es una forma de linfangioma
cavernoso difuso presente en el tejido conectivo laxo
profundo. Ocurre al nacer y es más común en el área de la
cabeza y el cuello (el área de la glándula parótida) (Figura 11)
pero también se ha descrito en la axila y la ingle.
Figura 12. (A) Coristoma óseo, masa blanca exofítica dura de superficie lisa en la punta anterior de la lengua. (B) Coristoma óseo,
vista a bajo aumento que demuestra una masa de hueso viable laminar debajo del epitelio superficial.
oda
[33–35]. Es de consistencia suave y tiende a crecer continuamente;
por lo tanto, puede alcanzar tamaños muy grandes si no se trata a
una edad temprana. Puede ser potencialmente mortal,
especialmente si interfiere con el sistema respiratorio.
[33–35]. Los hombres y las mujeres se ven afectados por igual. El
triángulo posterior está afectado y la lesión puede extenderse hacia
el músculo esternocleidomastoideo, así como hacia delante,
cruzando la línea media. Puede extenderse hacia la cavidad oral
para incluir la lengua posterior y el paladar blando. La lesión es
blanda a la palpación y puede ser lobulillar. Puede extenderse hacia
la axila, el mediastino o el tórax, provocando síntomas como disnea
y disfagia. La infección acelera el crecimiento y conduce a la fibrosis
e incluso a la formación de hueso. Las últimas lesiones aparecen
sólidas en la tomografía computarizada y otras radiografías. Su
ocurrencia constante al nacer, combinada con el tamaño, la
ubicación y la apariencia translúcida, hacen posible el diagnóstico
clínico de higroma quístico. Como los linfangiomas profundos, el
higroma quístico es exitoso.
tratado completamente con cirugía usando el bisturí o CO2
láser [33,34]. La recurrencia es común con profundos y
lesiones de difícil acceso.
Rabdomioma fetal
El rabdomioma fetal es una neoplasia benigna y rara
de origen del músculo esquelético. Puede diagnosticarse
erróneamente como rabdomiosarcoma embrionario.
[36,37]. El área de la cabeza y el cuello es la ubicación más
común de rabdomiomas fetales, especialmente detrás de
las orejas y la lengua.[36]. Ocurre predominantemente en
niños, es de crecimiento lento y rara vez se repite.[36–39].
Histológicamente, puede ser mixoide o celular y puede
tener rabdomioblastos maduros sin evidencia de atipia.
 lesiones de tejidos blandos en niños 391

Figura 13. (A) Mucocele, nódulo exofítico celeste en el labio inferior. (B) Mucocele, vista de bajo aumento que demuestra una estructura quística
llena de material mucoide y macrófagos espumosos presentes debajo del epitelio de la superficie.

o mitosis [36]. El tratamiento incluye la escisión quirúrgica
conservadora.
Coristoma
Los coristomas óseos y cartilaginosos se presentan
como nódulos de superficie lisa en la mucosa bucal o la
lengua (Figura 12A) [40]. Estas lesiones están formadas
por una masa de hueso o cartílago normal presente en
un área anormal donde normalmente no crece ninguno
de los dos tejidos duros.[40–42]. Son benignos,
autolimitados y, por lo general, miden menos de 1 cm. La
lengua es un lugar común para el coristoma cartilaginoso.
[40], mientras que la base de la lengua, la mucosa bucal y
los labios son ubicaciones comunes para la contraparte
ósea [42]. Las lesiones son lisas
nódulos superficiales que son de consistencia dura. No tienen
predilección por sexos y se describen principalmente en el
rango de edad de 12 a 64 años. También los he visto en bebés.
Histológicamente, los nódulos están hechos de hueso o
cartílago normal cubiertos por epitelio superficial intacto (
Figura 12B). La escisión quirúrgica conservadora es el
tratamiento preferido.
Mucocele / ranula
Mucoceles y ránulas son términos clínicos que describen
nódulos exofíticos, llenos de líquido y fluctuantes, típicamente
de origen en glándulas salivales menores y presentes
principalmente en el labio inferior (Figura 13A) y piso de la
boca (Figura 14A) [43–45]. Más del 90% de estas lesiones son
estructuras quísticas o pseudoquistes.

Figura 14. (A) Ránula, hinchazón sésil de color azul violáceo en la estructura de la boca. (B) Ranula, vista de bajo consumo que demuestra un
quística del suelo revestida por tejido de granulación.
392
y son fenómenos de extravasación mucosa denominados
mucoceles. Algunas de las lesiones son verdaderas
estructuras quísticas revestidas por epitelio y llenas de moco y
se denominan quistes de retención de moco o quistes del
conducto salival; estas lesiones constituyen un pequeño
porcentaje de todos los mucoceles[43–45]. Las ranulas,
mucoceles del piso de la boca, constituyen el otro 5% y se
dividen en las que están arriba (la mayoría) y debajo del
músculo milohioideo (también conocidas como ranulas
hundidas o ranulas cervicales).[46–48]. Las ránulas son de
origen de glándulas salivales menores o mayores y en su
mayoría son de tipo extravasado. La etiología de la
extravasación de mucoceles suele ser un traumatismo agudo
que atraviesa el conducto de la glándula salival y libera la
mucosa en el tejido extracelular.[43–45]. Histológicamente, el
mucocele de tipo extravasado consiste en una estructura
quística revestida por tejido de granulación y llena de material
mucoide, macrófagos espumosos y, a veces, pequeños grupos
de neutrófilos (Higos. 13B y 14B). Los quistes de retención
mucosa se desarrollan como resultado de un bloqueo del
conducto, que puede ser causado por un traumatismo,
fibrosis, sialolito o presión de un tumor suprayacente.
[44,45]. Los mucoceles de extravasación ocurren con mayor
frecuencia en el labio inferior y son extremadamente raros en el
labio superior. Pueden ocurrir en cualquier otro lugar de la cavidad
bucal, incluida la mucosa bucal y el piso de la boca (ránulas). Este
último puede ser de origen en las glándulas salivales menores o en
los conductos de las glándulas submandibulares o sublinguales.[46–
48]. Se ven más comúnmente en niños y adolescentes y se
presentan como una hinchazón con un color azulado si son
superficiales, mientras que los mucoceles profundos tienden a
tomar el color de la mucosa circundante. Los mucoceles tienden a
variar de tamaño. Por lo general, se asocian con antecedentes de
labio afilado o
Figura 15. (A) Adenoma pleomórfico, masa exofítica, paladar duro lateral y posterior y paladar blando anterior. (B) Adenoma
pleomórfico, vista a potencia media que muestra láminas de células mioepiteliales suspendidas sobre un fondo mixocondroide.
oda
morderse las mejillas, pero también puede ser secundario a una
cirugía en el área, lo que es especialmente cierto para los
mucoceles anteriores de la lengua.
La escisión quirúrgica con la extirpación de glándulas salivales
menores asociadas es el tratamiento preferido para los mucoceles
profundos; los mucoceles superficiales pueden curarse por sí solos
en 2 a 3 semanas. Los mucoceles superficiales también pueden
imitar enfermedades de tipo vesiculobulloso porque parecen
vesículas[44], especialmente cuando se presenta en múltiples (raro,
pero descrito). Pueden reaparecer si no se elimina la fuente del
trauma o si son secundarios a la cirugía. Las ranulas simples (que
no se hunden) se tratan mejor mediante marsupialización en el
piso de la boca
[47]. Las ránulas hundidas requieren una escisión completa
mediante un abordaje extraoral. Las dificultades técnicas asociadas
con la eliminación completa de esta lesión de pared delgada dan
como resultado una tasa de recurrencia relativamente alta.
Tumor mixto (adenoma pleomórfico)
El adenoma pleomórfico es la neoplasia benigna más
común de las glándulas salivales mayores y menores. Se
origina en las células mioepiteliales y las células de reserva de
los conductos intercalados. Representa el 80% de todas las
neoplasias benignas de las glándulas salivales, incluido hasta
el 77% de las parótidas, el 68% de las submandibulares y el
43% de los tumores de las glándulas salivales menores.[49]. Es
más común en mujeres de 30 a 50 años, pero también se
describe en niños (Figura 15A)
[49,50]. Un estudio informa del 1% de los casos que afectan a
niños menores de 10 años y del 5,9% de los casos que afectan
a personas de 10 a 20 años.[49]. Pleomor-
 lesiones de tejidos blandos en niños
El adenoma fico se presenta como un nódulo pequeño, indoloro y
que se agranda lentamente. Si no se trata, puede agrandarse
significativamente, a veces aumentando en varios kilos de peso.[49–
52]. Ocurre en la cavidad bucal, especialmente en el paladar (Figura
15A) y labios [49,50]. El tumor mixto palatino se fija debido a la
anatomía ligada al hueso de la región. Por lo demás, el tumor es
movible. El comportamiento del tumor en los niños es similar al de
los adultos.[49]. Histológicamente, el tumor mixto tiene una amplia
variedad de manifestaciones celulares y de patrones. Los
principales componentes celulares son estructuras epiteliales
similares a conductos y tejido mesenquimatoso, como la matriz
mixocondroide (Figura 15B). Las lesiones generalmente están
encapsuladas, y van desde predominantemente mixoides (36%)
hasta extremadamente celulares (12%).[52]. La histología completa
del tumor mixto está más allá del alcance de este artículo. La
extirpación quirúrgica completa con márgenes limpios es el
tratamiento preferido.
[49–52]. Las lesiones palatinas responden bien a la escisión en
una sola pieza con el periostio y la mucosa suprayacente. El
pronóstico es bueno, pero la lesión tiene una tendencia a la
recurrencia (hasta un 44%) si no se trata a fondo.[49]. El riesgo
de recurrencia es menor con afectación menor de las
glándulas salivales (hasta un 20%). El riesgo de
transformación maligna es de alrededor del 5%.[49].
Síndrome endocrino múltiple tipo 2b
El síndrome endocrino múltiple tipo 2b (MEN2b) se
presenta con frecuencia con múltiples nódulos pequeños en la
cavidad oral anterior de los niños. [53]. MEN es un grupo poco
común de enfermedades que afectan al sistema endocrino.
Muchos casos se heredan como autosómico dominante, con
el defecto genético (RET) mapeado en el cromosoma 10.
Algunos son el resultado de una mutación.[53]. Se han
descrito tres tipos. El tipo 2b afecta la cavidad oral con
múltiples neuromas, lo que alerta al dentista para que
identifique los componentes más graves del síndrome, como
el carcinoma medular de tiroides y el feocromocitoma de las
glándulas suprarrenales.
[53–55]. El dentista puede ser la primera persona en
identificar los múltiples nódulos orales que están presentes
desde el nacimiento o poco después. La mayoría están
presentes en la infancia. El carcinoma medular afecta al 90%
de los pacientes y está presente entre los 18 y los 25 años de
edad, pero se ha descrito en pacientes de tan solo 2 años.[53].
El feocromocitoma ocurre en la segunda y tercera década, así
como más tarde, y causa sudoración profusa, diarrea e
hipertensión severa.
[53,56]. Los neuromas múltiples se presentan como nódulos de la
cavidad oral (Figura 16), ojos, nariz y tracto gastrointestinal [57].
Los nódulos están presentes con frecuencia.
393
Fig. 16. MEN tipo 2b, múltiples nódulos pequeños que
representan neuromas en la lengua anterior y lateral.
en la punta y la lengua dorsal anterior (Figura 16) y en los
labios y comisuras bilaterales de la boca. [53–57]. Esta
última ubicación es muy característica de la enfermedad.
Los nódulos oculares e intestinales suelen estar presentes
junto con la contraparte oral.[57]. Además, los pacientes
pueden tener un hábito marfanoide, un labio inferior
grueso y un párpado superior evertido.[53]. Los múltiples
neuromas pequeños están compuestos histológicamente
por haces de nervios periféricos hiperplásicos discretos
rodeados por una vaina perineural fibrótica. Se detectan
niveles altos de catecolaminas y calcitonina si los
pacientes tienen feocromocitoma y carcinoma medular.
La extirpación preventiva de la glándula tiroides es un
tratamiento que salva vidas, pero se aplican otros
tratamientos a los diversos componentes del síndrome.
[53,56,57].
Neurofibromatosis
La neurofibromatosis se presenta con múltiples nódulos
cutáneos, que a veces afectan a la cavidad oral (Figura 17A). Se
hereda como una afección autosómica dominante y
aproximadamente el 25% de los casos es el resultado de una
nueva mutación.[58,59]. La neurofibromatosis es una afección
hereditaria común clasificada en nueve tipos. El tipo 1
representa el 90% de todos los casos, con el defecto genético
localizado cerca del centrómero del cromosoma 17
[58,59]. Aproximadamente el 40% de los pacientes con estas
lesiones manifiestan la enfermedad al nacer y alrededor del 60% de
los pacientes hacia el segundo año de vida.[58–60]. Los
neurofibromas cutáneos pueden ocurrir en grandes cantidades,
incluso miles, y varían en tamaño desde pequeñas pápulas hasta
masas colgantes de decenas de libras de peso. Ocurren alrededor
de la pubertad. Las manchas café con leche generalmente se
desarrollan primero alrededor del primer año de vida.[58–60]. Los
pacientes también pueden tener pecas axilares (signo de Crowe),
pecas en la ingle, nódulos de Lisch en el iris, convulsiones,
escoliosis y muchas otras enfermedades.[58–61]. Aunque las
lesiones orales no son comunes, la función agrandada
394 oda

Figura 17. (A, a) Neurofibromatosis, neurofibroma grande que afecta el lado derecho del paladar y la encía superior que cubre y
desplaza los dientes. (A, b) Mismo paciente, neurofibroma pigmentado y péndulo que cubre y desplaza el ojo izquierdo. (B, a)
Neurofibroma plexiforme, vista de bajo aumento que muestra lóbulos de fibras nerviosas periféricas separadas por tejido conectivo. (
B, b) Neurofibroma plexiforme, vista de bajo aumento que demuestra los lóbulos de los haces nerviosos con tinción positiva con
Proteína S-100.

Las papilas giformas se desarrollan en el 50% de los
pacientes. También pueden desarrollarse múltiples
neurofibromas orales y neurofibromas de la mandíbula.
Estos últimos son más comunes en la mandíbula y se
manifiestan en un canal alveolar inferior ensanchado y un
agujero mandibular agrandado.[58]. La histología de los
nódulos cutáneos puede ser la de los neurofibromas
solitarios típicos o los neurofibromas plexiformes (Figura
17B) [61]. Estos últimos son patognomónicos de la
neurofibromatosis tipo 1. Es difícil tratar cientos y en
ocasiones miles de nódulos, pero se recomienda la
cirugía convencional y con láser por motivos estéticos y
funcionales. Los nódulos tienden a reaparecer.
Verruga vulgaris
Verruca vulgaris, también conocida como verruga común,
es una lesión epitelial papilar común (Figura 18A, B) de la piel
que afecta al 22% de los niños [62,63]. Verrugas
también se ven comúnmente en pacientes pediátricos
trasplantados [64]. Son menos comunes en la cavidad bucal.
Son inducidos por el virus del papiloma humano (VPH) tipos 2
y 4 y se transmiten a través del contacto donde el ADN del
virus se incorpora al ADN del huésped, generalmente de la
capa de células basales de piel o mucosa erosionada.[62,63,65]
. Se presentan como lesiones blancas papilares, comúnmente
en múltiples (Figura 18A). La autoinoculación puede ocurrir en
el dedo y la boca si el niño se chupa el dedo.[62,63,65]. El
treinta por ciento de las verrugas comunes desaparecerán
espontáneamente en 6 meses, dos tercios en 2 años y tres
cuartos en 3 años.[62,63]; por lo tanto, el tratamiento debe
incluir la observación del paciente durante un período de
tiempo. Otras modalidades de tratamiento para las verrugas
cutáneas comunes incluyen aplicaciones de nitrógeno líquido
(el tratamiento de elección para las verrugas cutáneas),
aplicaciones de ácido salicílico, ácido aminolevulínico con
exposición a la luz azul, aplicaciones de crema de imiquimod
al 5% y cinta adhesiva simple no convencional; fotodinámico
 lesiones de tejidos blandos en niños
Figura 18. (A) Verruga vulgar, dos lesiones papilares (verrugas) en la encía mandibular y el labio inferior. (B) Verruca vulgaris, vista de baja
potencia que demuestra una lesión pediculada con proyecciones papilares epiteliales cubiertas por paraqueratina y alternancia
ortoqueratina y sostenida por un núcleo de tejido conectivo fibroso.
la terapia se usa para verrugas más resistentes [62,63,
66,67]. Para las verrugas orales, la cirugía convencional y con láser
son las modalidades de tratamiento más efectivas.
Papiloma
El papiloma es una proliferación epitelial benigna que
puede representar una verdadera neoplasia inducida por el
VPH o puede ocurrir como una mutación espontánea. En estas
lesiones se han descrito los tipos 6 y 11 de VPH. El papiloma se
presenta a cualquier edad, incluso en niños, pero con mayor
frecuencia en adultos de entre 30 y 50 años. Ocurre en
cualquier parte de la cavidad bucal, más comúnmente en el
piso de la boca, el paladar blando y la lengua. Se presenta
como una lesión queratósica sésil o pediculada, en forma de
coliflor, de alrededor de 1 cm de tamaño. Las proyecciones
elevadas en forma de dedos formadas por células epiteliales
en proliferación están sostenidas por un núcleo de tejido
conectivo fibroso. La escisión quirúrgica simple es el
tratamiento preferido[sesenta y cinco].
Hiperplasia epitelial focal
La hiperplasia epitelial focal, también conocida como
enfermedad de Heck, es común entre los nativos
americanos, predominantemente la población indígena
sudamericana. Es raro en las poblaciones blanca y negra.
Es inducida por los tipos 13 y 32 del VPH y fue descrita por
primera vez por Archard y colaboradores en la población
esquimal del área de Groenlandia. Tiene un distintivo
395
presentación [65,68], ocurriendo en niños que viven en malas
condiciones. Se producen múltiples nódulos pequeños
(alrededor de 5 mm o un poco más grandes) ligeramente
elevados, de superficie lisa y en forma de cúpula que son de
color rosa, similar a la mucosa circundanteFigura 19A) [68,69].
Estas lesiones pueden aislarse o fusionarse, formando una
elevación más difusa y mal definida de la mucosa. La mucosa
labial y bucal son las localizaciones más frecuentes (Figura 19
A), pero las lesiones también pueden ocurrir en la encía, el
paladar y otras áreas. [68–70]. Se ha descrito una lesión
similar en pacientes con SIDA; algunos también son positivos
para VPH 13 y 32[62]. Histológicamente, las lesiones se
presentan como hiperplasia epitelial roma en forma de cúpula
con mitosoides (estos últimos no siempre están presentes) (
Figura 19B). El tratamiento incluye observación, porque las
lesiones pueden retroceder espontáneamente. Otros
responden al tratamiento con láser. Las formas alternativas de
terapia incluyen inyecciones intralesionales o quimioterapia
tópica[70]. Las lesiones en pacientes con sida pueden ser
resistentes al tratamiento.[62].
Condiloma acuminado
El condiloma acuminado es una proliferación benigna y
papilomatosa del epitelio superficial inducida por los tipos 6 y
11 del VPH. Se cree que las lesiones que afectan a los
genitales son de transmisión sexual y representan del 20 al
30% de todas las enfermedades de transmisión sexual. El
condiloma acuminado es más común en los genitales que en
la cavidad oral. Se presenta como una única lesión papilar de
color rosado a blanco, o como múltiples lesiones
membranosas rosadas y papilomatosas. Cuta-
396
Fig. 19. (A) Hiperplasia epitelial focal, múltiples nódulos mucosos exofíticos en los labios superior e inferior. (B) Hiperplasia epitelial
focal, vista de potencia media que demuestra epitelio hiperplásico con disposición papilar roma y algunos coilocitos
con núcleos picnóticos.
Los condilomas neosos se describen en niños nacidos de
madres con tractos genitales infectados, así como en aquellos
que pasan tiempo con cuidadores con condilomas de manos o
condilomas genitales que no tienen el hábito de lavarse las
manos después de usar el baño.
[62,71]. Los condilomas orales no están en contacto directo
con el canal del parto durante el parto; Por lo tanto, es
importante no descartar la posibilidad de abuso sexual
mediante una revisión cuidadosa de la situación familiar.
[62]. Si se sospecha de abuso sexual, se recomienda un
examen físico para detectar otros signos. Los adolescentes
también están en riesgo, especialmente si practican sexo sin
protección.[62]. Los condilomas orales se contraen
principalmente a través del sexo oral-genital. Hay varias
modalidades de tratamiento que van desde la cauterización
química hasta la extirpación quirúrgica.
Fibromatosis agresiva
La fibromatosis agresiva a veces se denomina
fibromatosis juvenil o fibromatosis juvenil agresiva.
Representa un grupo de proliferaciones fibrosas infiltrantes
con un comportamiento biológico y apariencia microscópica
intermedia entre las de las fibrosas benignas.
oda
lesiones y fibrosarcomas [36,72]. La región de la cabeza y el
cuello, particularmente el área submandibular, es un sitio
común de afectación.[72]. Las lesiones intraorales son raras y
el 74% de los pacientes tienen menos de 10 años.[36]. No se
aprecia una predilección significativa por el sexo. Un fibroma
desmoplásico se considera la contraparte intraósea de la
fibromatosis de tejidos blandos.
[36]. Se presenta como una masa firme, indolora, mal
delimitada que crece rápida o lentamente (Figura 20A) [72].
Por lo general, afecta la lengua o la mucosa bucal. La masa es
localmente agresiva, se mezcla con las estructuras
circundantes y provoca la reabsorción del hueso subyacente
cuando está presente en la cresta alveolar (Figura 20A). El
diagnóstico diferencial de la fibromatosis incluye fibrosarcoma
de bajo grado, miofibromatosis, fascitis nodular, hiperplasia
fibrosa reactiva, histiocitoma fibroso y neurofibroma.
Histológicamente, la fibromatosis se caracteriza por una
proliferación celular infiltrante mal delineada de células
fusiformes maduras dispuestas en fascículos fluidos y
entrelazados (Figura 20B). La infiltración de las estructuras
adyacentes es común, pero no hay atipia celular. El
tratamiento consiste en una amplia escisión. La tasa de
recurrencia informada del 24% para la fibromatosis agresiva
intraoral es considerablemente más baja que el 50%
 lesiones de tejidos blandos en niños 397

Figura 20. (A) Fibromatosis agresiva, tejido conjuntivo fibroso ulcerado y proliferativo que rodea y desplaza los dientes mandibulares
posteriores derechos vestibulares y linguales. (B) Fibromatosis agresiva, vista de bajo aumento que muestra fascículos entrelazados
y haces de fibroblastos sin evidencia de atipia.

a una tasa del 70% informada para la fibromatosis de toda la región
de la cabeza y el cuello [36,73,74].
Miofibromatosis infantil
La miofibromatosis infantil es una rara lesión benigna del
tejido blando con predilección por el área de la cabeza y el
cuello, incluida la cavidad bucal. [75]. La contraparte adulta de
esta lesión se conoce como miofibroma, aunque el
miofibroma también puede ocurrir en pacientes más jóvenes.
[76,77]. La lesión es de origen miofibroblástico, una célula con
características de músculo liso y fibroblastos. Puede ser
solitario u ocurrir en múltiples[75,78], constituyendo estos
últimos el 25% de los casos de miofibromatosis infantil y
afectando órganos viscerales. Tiene características clínicas
similares a las de fibro-
matosis pero tiene un comportamiento menos agresivo. La
miofibromatosis se presenta principalmente en lactantes
menores de 2 años y es un poco más común en varones; El
30% de los casos aparecen de forma congénita[76]. En la
cavidad bucal, es más común en la mandíbula, seguida de la
lengua y los labios, apareciendo como hinchazones exofíticas
y firmes, generalmente asintomáticas.[76,77]. Las lesiones
intraóseas, generalmente en la mandíbula, varían en
presentación desde radiolucencias uniloculares o
multiloculares bien definidas hasta lesiones mal definidas.
Histológicamente, las lesiones son una masa circunscrita de
células fusiformes dispuestas en haces y fascículos con
núcleos alargados a redondeados y vasos sanguíneos con la
morfología de hemangiopericitoma.
[76]. El tratamiento incluye la extirpación quirúrgica
conservadora; la recurrencia es rara. La regresión
espontánea se describe en un gran número de miofibro-

Figura 21. (A) Carcinoma mucoepidermoide, hinchazón ulcerada en el paladar duro posterior y lateral. (B) Carcinoma mucoepidermoide, vista a bajo aumento
que demuestra una histología infiltrante pero de bajo grado con estructuras en forma de conducto cístico revestidas por células productoras de mucosa y
algunas capas de células epidermoides.
398 oda

casos de matosis. La presencia de múltiples lesiones viscerales
tiene un mal pronóstico.
Carcinoma mucoepidermoide
Esta neoplasia maligna de origen en las glándulas salivales
puede presentarse como una hinchazón de superficie lisa o una
úlcera que no cicatriza en el paladar. Ocurre en un amplio rango de
edad.[79,80]. Se informan tres tipos histológicos: bajo, intermedio y
alto. El tipo de bajo grado es más común en la cavidad bucal.[79]. El
carcinoma mucoepidermoide representa el 10% de todas las
neoplasias de las glándulas salivales.[79,80]. Aunque la mayoría de
las lesiones ocurren en la glándula parótida, algunas ocurren en las
glándulas salivales menores, especialmente en el paladar (Figura 21
A), lengua, mucosa bucal, labios y áreas de la almohadilla
retromolar [79–82]. El carcinoma mucoepidermoide puede ocurrir a
cualquier edad, con predilección por los jóvenes.[79]. Los estudios
del Instituto de Patología de las Fuerzas Armadas demuestran que
el 44% de los casos ocurren en pacientes menores de 20 años, más
comúnmente en el paladar.[79]. El paciente más joven tenía 9
meses. Las lesiones de bajo grado son de crecimiento lento,
indoloras y no encapsuladas. A veces se parecen a un mucocele,
especialmente en el área de la almohadilla retromolar.[79,80]. Los
mucoceles del área de la almohadilla retromolar son raros; por lo
tanto, es mejor realizar una biopsia temprano para excluir la
posibilidad de un carcinoma mucoepidermoide disfrazado de
mucocele. Las lesiones de alto grado tienden a ser más comunes en
la glándula parótida. Se presentan como lesiones dolorosas de
crecimiento rápido con parálisis del nervio facial y, a veces,
metástasis en los ganglios linfáticos regionales. Histológicamente,
El carcinoma mucoepidermoide consta de una variedad de
tipos de células y patrones arquitectónicos que constituyen los
tres grados histológicos. Aunque el carcinoma
mucoepidermoide de grado bajo se caracteriza por una
abundancia de células productoras de mucosa y estructuras
en forma de conducto con dilatación quística (Figura 21B), la
mera presencia de ciertos tipos de células y arquitectura no
debe utilizarse para determinar el grado histológico. Una
discusión completa de la histología de esta lesión está más
allá del alcance de este artículo. La extirpación quirúrgica
completa con márgenes limpios es el tratamiento preferido
para el tipo de grado bajo. La radioterapia también se ha
utilizado con éxito, especialmente cuando el tumor afecta los
márgenes quirúrgicos.[79–83].
Rabdomiosarcoma
El rabdomiosarcoma es una neoplasia maligna de origen
del músculo esquelético que representa del 4% al 8% de todas
las enfermedades malignas en niños menores de 15 años. Se
ha informado que el 35% de los rabdomiosarcomas de cabeza
y cuello en niños están mal diagnosticados.[83,84]. Las
neoplasias ocurren principalmente en la primera década de la
vida con un pico de incidencia entre 2 y 6 años, con la mayoría
de los pacientes menores de 12 años.[83–85], y son un poco
más comunes en los hombres. La órbita es la ubicación más
común, seguida de la cavidad nasal (Figura 22A), orofaringe y
cavidad bucal. La cavidad bucal representa del 10% al 12% de
todos los casos de cabeza y cuello.[83–85]. La lengua, el
paladar y las mejillas son los lugares más comunes de la boca.
[83,84]. El aspecto clínico varía desde un pequeño nódulo
cutáneo hasta una mucosa extensa.

Figura 22. (A) Rabdomiosarcoma, masa exofítica purpúrea de la cavidad nasal y seno maxilar izquierdo presente al nacer. (De
Chigurupati R, Alfatooni A, Myall RW, et al. Rabdomiosarcoma orofacial en recién nacidos y niños pequeños: revisión de la literatura y
manejo de cuatro casos. Oral Oncol 2002; 38 (5): 508-15; con permiso.) (B) Rabdomiosarcoma embrionario, vista de potencia media
que muestra láminas de células neoplásicas que incluyen células redondas pequeñas y rabdomioblastos.
 lesiones de tejidos blandos en niños
Figura 23. (A) Fibrosarcoma, nódulo rosado exofítico, maxilar posterior. (B) Fibrosarcoma, vista de potencia media que muestra haces
de células fusiformes entrelazadas con núcleos hipercromáticos y patrón en espiga.
crecimiento de sal. La lesión puede presentarse como una
hinchazón facial indolora u ocasionalmente dolorosa. Las
características clínicas que se presentan a menudo no son
diagnósticas y pueden simular afecciones como una infección.
[83–85]. Se han descrito trismo, parestesia, parálisis facial y
secreciones nasales o auditivas.[83–86]. Histológicamente, las
neoplasias se clasifican como embrionarias (60%) (Figura 22B)
o alveolar (20%) e indiferenciado [83]. El subtipo morfológico
del botrioide embrionario representa el 5% de los casos. El
tumor es agresivo y, si no se diagnostica temprano, se asocia
con una alta mortalidad. Con el uso de quimioterapia
multifármaco adaptada al riesgo combinada con radioterapia
y escisión quirúrgica, la tasa de supervivencia a 5 años ha
mejorado del 20% al 70%
[83,85,86].
Fibrosarcoma infantil
El fibrosarcoma infantil es una neoplasia maligna rara de
origen fibroblástico. Existe una contraparte adulta y es más
agresiva, con una tasa de supervivencia a 5 años del 40% en
comparación con la tasa de supervivencia infantil a 5 años del
80%. Como el rabdomiosarcoma, el fibrosarcoma infantil
puede ser congénito y generalmente se desarrolla dentro de
los primeros 2 años de vida. Las neoplasias son un poco más
frecuentes en los varones. Solo el 10% ocurre en el área de la
cabeza y el cuello, incluida la cavidad bucal. Son más
frecuentes en la porción distal de las extremidades. En la
cavidad bucal, la mucosa bucal, el paladar, los labios y el
periostio de la mandíbula (Figura 23A) y el maxilar son los
lugares más comunes de aparición. Los fibrosarcomas se
presentan como lesiones carnosas, polipoides, de rápido
crecimiento y ulceradas. Pueden causar asimetría,
desplazamiento de dientes y hueso y
399
reabsorción dental. Histológicamente, consisten en haces
de células en forma de huso que fluyen de manera
característica que se cruzan entre sí para formar un
patrón en espiga (Figura 23B). El tratamiento incluye
cirugía y quimioterapia. Se usa radiación pero no es muy
efectiva[87,88].
Resumen
Las lesiones de tejidos blandos que se describen en este
documento se encuentran entre las que ocurren con mayor
frecuencia en niños y tienen muchos orígenes celulares
diferentes, incluidos fibroblásticos, músculos, nervios,
glándulas salivales y epiteliales. Se han clasificado en términos
de aparición en nódulos únicos o múltiples, comportamiento y
si son benignos o malignos. Se hace énfasis en las diferentes
modalidades de tratamiento cuando corresponde.
Expresiones de gratitud
Me gustaría agradecer a mis colegas por proporcionar la
mayoría, si no todas, de las fotografías clínicas utilizadas en
este artículo. El profesor Robert Myall del Departamento de
Cirugía Oral y Maxilofacial de la Universidad de Ciencias y
Salud de Oregon fue especialmente generoso en sus
contribuciones. También quisiera agradecer al profesor
Román Carlos de la Universidad Francisco Marroquín,
Departamento de Patología; El profesor Philip Worthington de
la Universidad de Washington, Departamento de Cirugía Oral
y Maxilofacial; Profesor Mark Egbert de la Universidad de
Washington, Departamento de Cirugía Oral y Maxilofacial
400
y el Hospital de Niños de Seattle; ya la profesora Helen Rivera
de la Universidad Central de Venezuela, Departamento de
Patología Oral, por contribuir con la mayoría de las otras
fotografías clínicas. Por las fotografías microscópicas, me
gustaría agradecer a la Dra. Kathleen Patterson y al Dr. Raj
Kapur del Children's Hospital of Seattle y al Profesor Thomas
Morton Jr. del Departamento de Biología Oral de la
Universidad de Washington por su generosa contribución de
portaobjetos de vidrio. Me gustaría agradecer a Lysa Rivera
del Departamento de Inglés de la Universidad de Washington
y a Arbella Bet-Shlimon del Centro de Estudios del Medio
Oriente y África del Norte de la Universidad de Michigan por
su ayuda con la mecanografía y la edición.
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