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Minerva Cornelio, MD
Hematóloga/Internista
Enfermedades asociadas a
Proteína M
Benignas
MGUS
Síndrome Crónico aglutininas frías
Transitorio (Después Inflamación/BMT)
Inmunodeficiencias (Células T)
Enfermedades asociadas a
Proteína M
Neoplasias
Mieloma
ü Neoplasms productoras γ α µ δ o ε cadenas pesadas y
también κ y λ cadenas ligeras.
ü Neoplasms solo productoras κ y λ cadenas ligeras.
ü Neoplasms no producen Igs detectables.
ü Neoplasms causan amiloidosis.
ü Neoplasms causan lesiones dermatológicas.
MW.
Enfermedad de cadenas pesadas
LLC y Linfomas relacionados
Historia
n Primeros casos bien documentados
entre 1844 y 1850.
CARACTERISTICAS LABORATORIO
Anormalidades Hematológicas
n Reemplazo células hematopoyéticas normales
predominantemente por células plasmáticas.
Anormalidades Hematológicas
n Trombocitopenia esta asociada a terapia, mecanismos
autoinmunes.
Rouleaux
Mott Cell
Russell Bodies
Dutcher Bodies
MM en LCR
DETECCION IgG MONOCLONAL
n Inmunoelectroforesis o más
sensitivamente inmunofijación.
n 60% Px IgG detectable (>3.5g/dl).
n 20% Px IgA detectable (>2.0g/dl).
n 20% Igs cadenas ligeras.
n “Nonsecretory Myeloma”
Diagnóstico Diferencial
Criterios menores
TERAPIA, CURSO Y
PRONÓSTICO
International Staging System
Estadio I: β 2M <3.5mg/L y Albúmina >3.5g/dl.
EVALUACION DE RIESGO
Alto riesgo (1 de los siguientes)
n Deleción cromosoma 13.
n Índice marcador células plasmáticas
>2%.
n LDH >2 veces lo normal
n Hb <8g/dl / Plasmocitosis medular
>50%.
n β 2M Y CPR >4mg/L.
n Hipercalcemia o exceso producción
paraproteína con IgG >7g/dl, IgA >5g/dl,
proteína Bence Jones >10g/L.
EVALUACION DE RIESGO
Bajo riesgo
n Ausencia de citogenética infavorable.
n Índice marcador células plasmáticas ≤ 1%
n LDH rango normal
n Hb >12g/dl
n β 2M y CPR <2.5g/L
n Plasmocitosis medular no excede 20%
n Normocalcemia
n Albúmina normal
n NOTA: los demás tienen riesgo intermedio.
CURSO Y PRONOSTICO
n Terapia standard fase clínica
enfermedad dura promedio 3 años.
n Algunos sucumben temprano por:
Expansión tumoral rápida.
Transformación de indolente a linfoma maligno agresivo.
Fallo medular por terapia crónica alkilante.
SMD.
LMA.