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vida extrauterina en la bilateral, naciendo pieloureteral es mayor que la media. Por ello
muertos o falleciendo pocas horas después es recomendable realizar una cistografía mic-
del nacimiento de otras anomalías, especial- cional (CUMS) en estos pacientes. Su trata-
mente hipoplasia pulmonar, neumotórax e miento es quirúrgico (nefrectomía programa-
hipertensión pulmonar, o en los días si- da, no urgente, preferiblemente por
guientes, de uremia. La agenesia renal unila- retroperitoneoscopia), dado el riesgo de neo-
teral suele cursar con anomalías asociadas plasia (5,6). Su riesgo de malignización se cuan-
(aparato genital, esquelético, y cardiovas- tifica en un 0,1%, por lo que algunos autores
cular) o puede formar parte de otros síndro- plantean el interrogante de la alternativa
mes como el de Turner, el de Poland o el de conservadora y controles ecográficos cada 6-
VATER (anomalías Vertebrales, atresia 12 meses (7).
Anorrectal, fístula Traqueoesofágica, mal-
formaciones Radiales y Renales) 2.4. Riñón poliquístico:
Su embriología no es clara. Se caracteriza por
2.2. Hipoplasia renal (simple): la presencia de quistes múltiples, que son tú-
Clínica generalmente ausente, salvo en casos bulos colectores dilatados. Las nefronas co-
bilaterales, con insuficiencia renal. Su diag- nectan con el sistema colector y el parénqui-
nóstico es generalmente ecográfico y no exi- ma renal puede ser normal. La forma infantil
ge tratamiento, salvo casos con infecciones es la autosómica recesiva, en contraposición
urinarias crónicas o recurrentes o con hiper- a la autosómica dominante, que es la forma
tensión. En niños mayores suele asociarse a de presentación de los adultos, aunque ambos
retrasos en el crecimiento. pueden aparecer en lactantes o niños mayo-
res. El antecedente de un gemelo nacido
2.3. Displasia renal quística (Riñón multi- muerto o de una muerte neonatal en hijos
quístico): previos puede apoyar el diagnóstico de pre-
sunción.
Es una forma extrema de displasia, con pre-
dominio de los quistes. El riñón contiene ele- Su clínica siempre es bilateral, asimétrica y
mentos metanéfricos primitivos, túbulos usualmente asociada con quistes en otras vís-
anómalos, quistes, cartílago y tejidos muscu- ceras abdominales, fibrosis hepática con dis-
lar liso y fibroso, asociado a una atresia urete- genesia biliar y otras anomalías (Síndrome
ral. No hay conexión entre glomérulos, pa- cerebro-hepato-renal de Zellweger, S. De
rénquima renal y cálices. El riñón carece de Meckel-Gruber). El diagnóstico es ecográfi-
función. Cuando es unilateral se denomina co, con riñones grandes, de formas manteni-
riñón displásico multiquístico, o simplemen- das, y severamente ecogénicos dados los nu-
te riñón multiquístico (apariencia “en raci- merosos pequeños quistes en corteza y
mo de uvas”). La masa renal resultante, suele médula. Su pronóstico es peor que la forma
ser diagnosticada antenalmente por ecografía adulta, falleciendo a los pocos días, con des-
y representa la masa abdominal más frecuen- arrollo de un fallo renal progresivo e hiper-
te en el período neonatal. El diagnóstico se tensión a partir del primer mes de vida. Su
confirma por ecografía postnatal, que suele tratamiento exige tratar la hipertensión y la
mostrar un riñón contralateral normal, aun- insuficiencia renal, y la indicación de un
que la incidencia de reflujo vésicoureteral trasplante renal es una posible y controver-
(RVU) y, sobre todo, obstrucción de la unión tida opción.
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men “en ciruela pasa” (S. Prune-belly). So- MAG-3), que aportará datos sobre el fun-
lamente aparece una uropatía significativa cionalismo renal y la existencia o no de obs-
en el 0,2% de los embarazos. Además de su trucción, pero siempre debe leerse con pre-
localización uni o bilateral, es recomenda- caución en neonatos y en riñones solitarios.
ble que el radiólogo la gradúe de acuerdo La pielografía anterógrada o retrógrada es
con los cinco niveles de la SFU (de 0 a 4, se- una posibilidad poco utilizada en neonatos,
gún grado de hidronefrosis, grosor del pa- por dificultades técnicas y posibles riesgos,
rénquima renal y estado del complejo renal pero no en lactantes y de más edad.
central). Signos considerados de alarma
En lactantes y niños mayores, el hallazgo
son: su aparición precoz (antes de las 15-20
ecográfico de una hidronefrosis, con o sin
semanas), su mantenimiento en todas las
megauréter, uni o bilateral, puede ser moti-
ecografías, el progresivo aumento del su diá-
vo de una consulta urgente, en un niño que
metro anteroposterior hasta los 15-20 mm.,
acude a urgencias por dolor abdominal o
o su aparición bilateral. En los casos bilate-
tras un traumatismo abdominal. Debe reali-
rales con sospecha de obstrucción de cuello
zársele un estudio completo de su función
vesical, la primera sospecha en varones son
renal y de las posibles causas de la obstruc-
las válvulas de uretra posterior y en las ni-
ción urinaria, de acuerdo con los protocolos
ñas, un ureterocele obstructivo.
habituales de dichas patologías.
Tras el nacimiento de un neonato con una
ecografía antenatal anormal, debe realizarse
una ecografía postnatal. El primer control 4.1. Obstrucción de la unión pielo-ureteral
postnatal (al día 1 ó 2 de vida), debe ser
Es la causa más común de hidronefrosis en
contemplado con precaución, dado que su
recién nacidos y una de las más frecuentes
rehidratación, dilatación fisiológica y la
en niños de más edad. Su etiología congéni-
baja tasa de filtración glomerular pueden
ta es múltiple (deficiencia muscular en la
dar resultados erróneos. Por ello es reco-
unión pielo-ureteral, vaso accesorio, inser-
mendable realizarlo a partir de los 7 días de
ción alta del uréter, estenosis verdadera,
vida. Si es normal, no excluye la existencia
bandas fibrosas, reflujo vésico-ureteral masi-
de una patología significativa y es recomen-
vo). Más común en varones que en hembras
dable repetir la ecografía al mes. Si hay hi-
(5:2) y en el lado izquierdo que en el dere-
dronefrosis, pero es unilateral, leve (grados
cho (5:2). La bilateralidad es rara (15 %).
I-II de SFU) y el riñón no está seriamente
afectado ni hay evidencia de válvulas de Su debut clínico habitual es la de una masa
uretra posterior, debe mantenerse una profi- abdominal neonatal; los dolores cólicos, las
laxis antibiótica (amoxicilina, 50 mg dia- dificultades de alimentación o las infeccio-
rios) y repetir la ecografía al mes de vida. Si nes urinarias son más frecuentes en los me-
hay hidronefrosis severa, se realizará una ses siguientes al parto. En niños mayores su
CUMS y un renograma. La CUMS descar- sintomatología aparenta digestiva, y mu-
tará un reflujo vésicoureteral. Si hay RVU, chas veces son remitidos al gastroenterólogo
se recomienda profilaxis antibiótica o qui- pediatra. Es habitual en ellos un dolor abdo-
mioterápica e incluirlo en el protocolo de minal, vago, mal localizado, de carácter cí-
RVU para su seguimiento. Si no hay RVU, clico, acompañado de náuseas o vómitos. En
realizar el renograma diurético (DTPA o ocasiones son diagnosticados a raíz de un
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traumatismo en tronco, que se acompaña de retrograda con balón neumático, por cistos-
una hematuria variable, que puede alertar al copia, que tienen excelentes resultados,
pediatra o al cirujano pediatra. posponiendo e incluso evitando la cirugía
clásica, que siempre se mantiene como últi-
En recién nacidos, suele diagnosticarse me- mo recurso. Su único límite es el tamaño del
diante ecografía prenatal y confirmarse tras niño y del material a utilizar. En casos de
el nacimiento. La CUMS es obligada para sepsis y severa infección está indicada la ne-
descartar un RVU masivo y el MAG-3 con frostomía derivativa temporal.
furosemida para los estudios funcionales
(cuidado con los falsos negativos neonatales Su pronóstico está relacionado con el pa-
y con los defectos de técnica). El objetivo rénquima renal residual y la idoneidad de la
principal es evitar la aparición de infección técnica quirúrgica realizada por el cirujano
urinaria, que deteriora rápidamente la fun- pediatra.
ción renal (profilaxis antibiótica con amo-
xicilina, 50 mg diarios en neonatos o qui- 4.2. Reflujo vésicoureteral (RVU)
mioterapia en lactantes y niños mayores). Si
una hidronefrosis con función renal total en El RVU es el paso retrógrado de la orina ve-
un renograma bien hecho se mantiene por sical hacia el uréter y hacia el riñón. Se pro-
encima del 40% - 50%, existe una pobre res- duce por una incompetencia del sistema
puesta en el renograma isotópico y mantie- valvular vésico-ureteral, al existir un corto
ne un diámetro anteroposterior inferior a 15 trayecto en la pared vesical del uréter. Es
mm., puede mantenerse en observación y mas frecuente en neonatos con infecciones
bajo protección antibiótica en neonatos urinarias (30-50%) o con hidronefrosis pre-
(amoxicilina) o quimioterapia en lactantes natales. Su prevalencia disminuye al au-
y niños mayores. mentar la edad infantil, siendo más frecuen-
te por debajo del año, y disminuye
La indicación quirúrgica es inmediata si la claramente a partir de los 6 años. Puede
función renal total es menor del 10 % en un causar daños renales tardíos morfológicos
renograma bien hecho y la hidronefrosis (“cicatrices renales”, nefropatía por reflujo)
progresa en los controles ecográficos. Si la y funcionales, más importantes en casos de
función renal total cae por debajo del 35%- RVU masivos y con disfunción vesical (vgr.
40 %, está indicada la cirugía. Otras indica- Vejigas neurógenas). Las cicatrices renales
ciones clínicas del tratamiento quirúrgico son secundarias a la conjunción de reflujo
(pieloplastia) es si se mantiene el estasis, intrarrenal, presencia de infecciones urina-
hay pérdida significativa de parénquima, rias y obstrucción urinaria, a las que son más
crisis de dolor o episodios de infección uri- sensibles los neonatos.
naria y en los casos de masa abdominal, bi-
lateralidad o riñón único. Las técnicas son Su diagnóstico se basa en la utilización de la
diversas (por lumbotomía abierta clásica, o CUMS, que es la que indica el grado de
por retroperitoneoscopia) y su objetivo es RVU de cada niño, y define el estado de la
restablecer la luz y permitir un peristaltismo uretra, vejiga, uréter y pelvis renal. Debe
pieloureteral eficaz. Previamente a ellas, hacerse en todo recién nacido con hidrone-
pueden utilizarse las técnicas de cirugía en- frosis prenatal, historia familiar de RVU, in-
doscópica, mediante dilatación endoscópica fección urinaria y pielonefritis aguda. El
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MAG-3, como método indirecto, no es útil distintas zonas vesicales y hasta en uretra,
en neonatos. de acuerdo con la ley de Weigert- Meyer).
El ectópico suele ser más grave, con obstruc-
El tratamiento inicial se basa en evitar la in-
ción severa, incluso afectando al uréter ipsi-
fección urinaria y en regularizar el funciona-
lateral no afectado en las duplicaciones pie-
lismo vesical. Su duración óptima no es co- loureterales o al contralateral, o al cuello
nocida, pero debe basarse en el grado de vesical, con prolapso exterior por uretra en
RVU, infecciones urinarias intercurrentes y niñas, y motivo de consulta en el Servicio
anomalías asociadas. Hoy día se acepta que, de Urgencias. En neonatos pueden presen-
previamente a toda cirugía clásica abierta, tarse grandes ureteroceles con anuria u oli-
el cirujano pediatra debe realizarse una téc- guria con masas abdominales supra o in-
nica antirreflujo endoscópica, a través de fraumbilicales. En un 50 % de los casos se
una cistoscopia, mediante inyección sub- asocia RVU del uréter ipsilateral y, en me-
mucosa de distintos preparados (teflon, ma- nor frecuencia, del uréter contralateral.
croplastique, deflux), cuyo efecto simula
una operación antirreflujo. Sus resultados El diagnóstico en la ecografía antenatal sue-
clínicos son excelentes. Puede repetirse has- le ser como hidronefrosis, y se concreta en la
ta en 2-3 ocasiones y siempre quedará la op- postparto como ureterocele. Antes de la
ción final de la cirugía abierta. La cirugía ecografía solían debutar con infección uri-
antirreflujo (ureteroneocistostomía) está naria. Otras técnicas de imagen (urografía,
CUMS) confirman el diagnóstico (área ra-
indicada en casos de dilatación ureteral
diolucente en vejiga). El renograma isotópi-
(igual o superior a grado III) cuyos padres
co nos informará del funcionalismo renal.
aceptan la operación o no están de acuerdo
La cistoscopia es otro método diagnóstico
con el tratamiento médico. Esta puede rea-
del cirujano pediatra, y también terapéuti-
lizarse previa cistostomía o mediante técni-
co, cuando se asocia la punción inicial del
cas de cirugía mínimamente invasiva, utili- ureterocele, con buenos resultados. Este tra-
zando una óptica y dos trócares que se tamiento endoscópico es menos agresivo
introducen dentro de la vejiga, sin abrirla. que la cirugía abierta y puede evitarla en
Los resultados del tratamiento médico y qui- muchos casos (10). En todo caso, resulta esen-
rúrgico son similares a la hora de prevenir cial su tratamiento endoscópico lo más pre-
los daños renales. coz posible para preservar una mejor fun-
ción renal homolateral (11). Según evolución,
4.3. Ureterocele posteriormente, si el riñón es salvable, pue-
Es la dilatación quística del uréter intravesi- de ser necesaria una cirugía abierta para re-
cal, despegándose la mucosa de las capas alizar una ureteroneocistostomía para pre-
subyacentes. Es más frecuente en niñas y en venir o tratar un RVU secundario, o resecar
el lado derecho, con una bilateralidad cer- el uréter y realizar una pielopielostomía. Si
cana al 10% de las series. Puede ser intrave- el pielón superior es afuncional, o poco fun-
sical (dilatación de un uréter normalmente cionante, no dilatado y sin reflujo, puede
situado en vejiga pero con estenosis del me- evitarse hacer una heminefroureterectomía
ato ureteral) o ectópico (secundario a dupli- y reconstrucción vesical en algunos casos.
caciones ureterales o renoureterales, dre- En otros habrá que acudir a la cirugía de
nando el pielón superior, localizado en exéresis, preferiblemente por retroperitone-
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ción del teste, aunque la ecografía tiene nu- En el período neonatal es característica la
merosos falsos negativos. La asociación de clínica atípica y tardía (irritabilidad, edema,
un caso uni o bilateral con hipospadias eritema y dolor local, no transiluminación).
plantea la necesidad de un estudio genético En niños mayores el dolor testicular o escro-
por la posibilidad remota de un intersexo. tal es el síntoma princeps en más del 80% de
los casos. A menudo es de aparición brusca,
Las complicaciones que pueden surgir en los
y muy intenso, lo cual motiva su consulta
testículos no descendidos son básicamente
urgente a un centro hospitalario. Con me-
cuatro; dos de ellas urgentes e importantes nor frecuencia es gradual. Suele acompañar-
en el período neonatal (torsión testicular y se de náuseas y vómitos en un 25% de los ca-
un conducto peritoneovaginal persistente), sos. Están descritas las peticiones de
y dos en la edad adulta (cáncer testicular e consultas urgentes por una posible apendici-
infertilidad). Por tanto, no existe indica- tis en casos de torsión testicular, e incluso
ción quirúrgica neonatal en las criptorqui- casos de apendicitis agudas con el apéndice
dias ni en las ectopias testiculares, pero sí en introducido en un saco herniario. La explo-
sus posibles complicaciones. ración física escrotal no suele ser fácil por el
intenso dolor del niño, pero suele presentar
6.4. Torsión testicular. edema, fijación de la piel escrotal a planos
La torsión testicular es una de las mayores profundos, ausencia de reflejo cremastérico
urgencias pediátricas, puesto que no debe homolateral, dependiendo de las horas de
transcurrir un plazo superior a las 6 horas evolución. En el caso de un teste no palpa-
desde su inicio hasta su intervención (a par- ble, con tal sintomatología, debe preverse la
tir de las 4 horas ya hay lesiones importan- posible torsión de un teste intrabdominal.
tes). Su etiología depende de anomalías es- Exige establecer un diagnóstico diferencial
tructurales (con mayor movilidad, como en con la hernia inguinal incarcerada (sobre
las criptorquidias) o de fijación cremastéri- todo en los casos de testes no descendidos),
la epididimitis (sobre todo en neonatos con
ca (en los testes en bolsa). Es característica
atresia ano-rectal y fístula rectouretral o ni-
en los niños mayores y pre-adolescentes,
ños con clínica y analítica urinaria compati-
con un pico de incidencia a los 14 años, y en
bles), la torsión de hidátides de Morgagni
los recién nacidos. En estos últimos, la tor-
(más frecuentes en niños de 10-14 años, de
sión es extravaginal, por fuera del orificio
aparición gradual del dolor, de 24-48 h. de
inguinal externo y de la vaginal testicular, evolución, edema y dolor local en parte su-
mediante un giro axial (mayoritariamente perior de escroto), adenitis inguinal, trau-
antihorario) de las estructuras del cordón matismo local con equimosis, absceso escro-
inguinal, que conducen a la obstrucción pri- tal e incluso un tumor testicular
mero venosa y ulteriormente arterial, con (excepcional en el neonato, pero no en eda-
infarto final de las estructuras torsionadas des superiores).
distales. Afecta por igual a ambos lados (de-
recho o izquierdo) y frecuentemente termi- En toda sospecha diagnóstica de torsión tes-
na siendo bilateral, en distintos episodios, ticular debe realizarse una ecografía con
por lo cual, en los casos unilaterales, es obli- doppler y solicitar consulta urgente al ciru-
gada la fijación quirúrgica del teste contra- jano pediatra. Aunque en el neonato, dado
lateral neonatal. el tamaño de sus bolsas o de la región ingui-
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El existente en el neonato es de tipo comu- ción puede no ser efectiva en las hernias in-
nicante, entre la cavidad peritoneal y la va- guinoescrotales. En todo neonato con irrita-
ginal testicular. La incidencia de hidroceles bilidad, vómitos e incluso síntomas de sub-
aislados, no-comunicantes con cavidad ab- oclusión intestinal, debe explorarse
dominal, como en adultos, es muy baja. Se cuidadosamente la región inguinal.
calcula que no superan el 1% en los niños Las hernias en neonatos y prematuros deben
mayores de 1 año. La hernia inguinal es la operarse, si es posible, con carácter prefe-
protrusión de un órgano o tejido a través de rente, incluso antes de su alta hospitalaria.
un orificio anormal en la zona inguinal. El hidrocele no exige tratamiento hasta su-
La habitual en el neonato es la de tipo indi- perar el año de vida. Casos especiales son las
recto, por persistencia de un conducto peri- hernias neonatales que asocian una criptor-
toneovaginal permeable. Las de tipo directo quidia, o las hernias de niñas que exteriori-
(por debilidad del suelo del conducto ingui- zan un pequeño nódulo, reducible. Ambos
nal), o las femorales o crurales son excepcio- supuestos exigen una intervención prefe-
nales en el recién nacido. La fisiopatología rente, para evitar lesiones testiculares en los
de ambas patologías es la misma, variando el niños (incluyendo torsiones o afectación de
tamaño del orificio, que en el caso del hi- su vascularización en los casos de incarcera-
drocele es muy pequeño, permitiendo úni- ción) y de un ovario o de una trompa, en el
caso de las niñas.
camente el paso de líquido, y en la hernia es
mayor, permitiendo la protrusión de intesti- En niños mayores se mantienen mayorita-
no delgado. Su incidencia neonatal no está riamente las indicaciones arriba indicadas
fijada, pero se ha establecido que un tercio para las hernias indirectas y los hidroceles
de todas las hernias se diagnostican antes de comunicantes. En los casos de hidroceles
los 6 meses de edad y que un 50 % de las in- aparecidos en niños mayores de 1 año, no
carceraciones herniarias suceden antes de congénitos, no comunicantes, se mantiene
los tres meses de edad. Una parte importan- la controversia acerca de su tratamiento
te de estos casos suceden en el período neo- quirúrgico, recomendando una espera míni-
natal. En el prematuro es muy frecuente la ma de 6-12 meses, porque un porcentaje ele-
aparición de una hernia, dependiendo del vado puede desaparecer espontáneamente
grado de prematuridad.
(16)
. Las hernias inguinales directas y las fe-
morales son una parte mínima del porcenta-
La diferenciación entre ambas patologías es je total. Sin embargo, son muy aislados los
esencial en el neonato y el prematuro, dado casos de incarceración herniaria y su trata-
su diferente enfoque terapéutico. Como miento quirúrgico es programado, a ritmo
dato fundamental la hernia protruye abrup- normal, salvo casos muy concretos.
tamente en relación con esfuerzos y llanto,
en tanto que el hidrocele suele aumentar
progresivamente a lo largo del día y reducir-
se o desaparecer tras un período de varias BIBLIOGRAFÍA
horas de sueño. La taxis permite reducir la
hernia y sentir el característico gorgoteo in- 1. Polin RA, Spitzer AR. Fetal and neonatal se-
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