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Urgencias quirúrgicas urogenitales


Carlos Miguel Martínez-Almoyna Rullán.
Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Universitario Central de Asturias

1. INTRODUCCIÓN tico pero con una masa abdominal diagnos-


ticada antenatalmente, que puede o no ser
Tanto las malformaciones congénitas uroge- palpable en la exploración física, y que ge-
nitales como su patología adquirida tienen nera importantes dilemas en el tratamiento
un peso extraordinario en la actividad asis- a seguir. Se ha pasado de operar agresiva-
tencial de todo pediatra general. Se trata de mente, a hacerlo de modo selectivo, previa
una zona anatómica compleja, y con funcio- evaluación y seguimiento. Y de la cirugía
nes vitales para la homeostasis como la fun- clásica, abierta, se esta pasando a la cirugía
ción renal, o para la vida de relación social endoscópica mínimamente invasiva, de
del niño/a, como la genital. Además, inclu- gran futuro en neonatología (3). Estas refle-
ye la región inguinal, una de las generadoras xiones son especialmente válidas para enti-
de mayor patología en la edad pediátrica. El dades como las ectasias piélicas simples e hi-
análisis de las urgencias quirúrgicas urogeni- dronefrosis prenatales, que mantienen un
tales, por tanto, parece conveniente esta- debate abierto importante (4).
blecerlo según una sistemática anatómica,
que permita una exposición lo más comple-
ta posible.
2. ANOMALÍAS CONGÉNITAS DEL
Las urgencias quirúrgicas urogenitales son PARÉNQUIMA RENAL.
frecuentes en neonatología y en pediatría
general y su sintomatología es muy polifa- Pueden generar consultas urgentes en la
cética (1). Un 75 % de las masas abdominales guardia o en el trabajo asistencial diario.
neonatales son de origen genitourinario y 2.1. Agenesia renal:
únicamente un 12 % son tumores. La prime-
ra causa de masa abdominal neonatal es la La ausencia de tejido metanéfrico unilateral
hidronefrosis y la segunda, el riñón multi- tiene una frecuencia de 1/600 nacimientos y
quístico. El incremento en el uso de la eco- la bilateral es mucho menor (1/4000-
grafía prenatal como técnica diagnóstica 1/10.000). La unilateral suele ser un hallaz-
(del 30% en 1980 al 78% en 1987,en USA) go incidental, durante la exploración de
permite la detección precoz de anomalías fe- otro problema. La bilateral (Síndrome de
tales y su tratamiento programado o la indi- Potter) se sospecha en el oligohidramnios,
cación de un aborto terapéutico, con reper- en niños con la facies característica (facies
cusiones significativas en la prevalencia de de Potter) o en casos de anuria. Ambas ca-
las malformaciones genitourinarias y la recen de tratamiento. El pronóstico es exce-
Urología Pediátrica (2). Además, el diagnós- lente en la unilateral (salvo anomalías en el
tico prenatal mediante la ecografía ha crea- riñón contralateral, que sufre una hipertro-
do un nuevo paciente, el neonato asintomá- fia compensadora) e incompatible con la

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vida extrauterina en la bilateral, naciendo pieloureteral es mayor que la media. Por ello
muertos o falleciendo pocas horas después es recomendable realizar una cistografía mic-
del nacimiento de otras anomalías, especial- cional (CUMS) en estos pacientes. Su trata-
mente hipoplasia pulmonar, neumotórax e miento es quirúrgico (nefrectomía programa-
hipertensión pulmonar, o en los días si- da, no urgente, preferiblemente por
guientes, de uremia. La agenesia renal unila- retroperitoneoscopia), dado el riesgo de neo-
teral suele cursar con anomalías asociadas plasia (5,6). Su riesgo de malignización se cuan-
(aparato genital, esquelético, y cardiovas- tifica en un 0,1%, por lo que algunos autores
cular) o puede formar parte de otros síndro- plantean el interrogante de la alternativa
mes como el de Turner, el de Poland o el de conservadora y controles ecográficos cada 6-
VATER (anomalías Vertebrales, atresia 12 meses (7).
Anorrectal, fístula Traqueoesofágica, mal-
formaciones Radiales y Renales) 2.4. Riñón poliquístico:
Su embriología no es clara. Se caracteriza por
2.2. Hipoplasia renal (simple): la presencia de quistes múltiples, que son tú-
Clínica generalmente ausente, salvo en casos bulos colectores dilatados. Las nefronas co-
bilaterales, con insuficiencia renal. Su diag- nectan con el sistema colector y el parénqui-
nóstico es generalmente ecográfico y no exi- ma renal puede ser normal. La forma infantil
ge tratamiento, salvo casos con infecciones es la autosómica recesiva, en contraposición
urinarias crónicas o recurrentes o con hiper- a la autosómica dominante, que es la forma
tensión. En niños mayores suele asociarse a de presentación de los adultos, aunque ambos
retrasos en el crecimiento. pueden aparecer en lactantes o niños mayo-
res. El antecedente de un gemelo nacido
2.3. Displasia renal quística (Riñón multi- muerto o de una muerte neonatal en hijos
quístico): previos puede apoyar el diagnóstico de pre-
sunción.
Es una forma extrema de displasia, con pre-
dominio de los quistes. El riñón contiene ele- Su clínica siempre es bilateral, asimétrica y
mentos metanéfricos primitivos, túbulos usualmente asociada con quistes en otras vís-
anómalos, quistes, cartílago y tejidos muscu- ceras abdominales, fibrosis hepática con dis-
lar liso y fibroso, asociado a una atresia urete- genesia biliar y otras anomalías (Síndrome
ral. No hay conexión entre glomérulos, pa- cerebro-hepato-renal de Zellweger, S. De
rénquima renal y cálices. El riñón carece de Meckel-Gruber). El diagnóstico es ecográfi-
función. Cuando es unilateral se denomina co, con riñones grandes, de formas manteni-
riñón displásico multiquístico, o simplemen- das, y severamente ecogénicos dados los nu-
te riñón multiquístico (apariencia “en raci- merosos pequeños quistes en corteza y
mo de uvas”). La masa renal resultante, suele médula. Su pronóstico es peor que la forma
ser diagnosticada antenalmente por ecografía adulta, falleciendo a los pocos días, con des-
y representa la masa abdominal más frecuen- arrollo de un fallo renal progresivo e hiper-
te en el período neonatal. El diagnóstico se tensión a partir del primer mes de vida. Su
confirma por ecografía postnatal, que suele tratamiento exige tratar la hipertensión y la
mostrar un riñón contralateral normal, aun- insuficiencia renal, y la indicación de un
que la incidencia de reflujo vésicoureteral trasplante renal es una posible y controver-
(RVU) y, sobre todo, obstrucción de la unión tida opción.

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3. PATOLOGÍA VASCULAR RENAL. entidades, con unas características ecográfi-


TROMBOSIS DE LA VENA RENAL: cas sistematizadas en cinco grados por la So-
ciety of Fetal Urology (FSU), se denominan
Suele afectar más a neonatos enfermos que a ectasias piélicas simples. Aparecen en un
lactantes. La aparición de un cambio clíni- 4,5% de los embarazos, pero sólo un 1,5% de
co repentino, hematuria, oliguria, proteinu- las mismas se asocian con uropatías significa-
ria y una masa en el flanco en un neonato tivas (8,9). Su aparición ha creado una lógica
con hipovolemia o en estado de hipercoagu- inquietud en padres y en neonatólogos, ne-
labilidad, es sospechosa de corresponder a frólogos pediátricos, cirujanos pediatras y pe-
una trombosis de la vena renal. En la mayo- diatras generales, ante la protocolización de
ría de casos es unilateral y el trombo se ini- los estudios pre y postnatales precisos para su
cia en sus pequeñas ramas intrarrenales. La seguimiento o para su estudio nosológico,
anemia es secundaria a la hemolisis, hema- que la mayoría de veces se evidencian nor-
turia y la formación del trombo. La trombo- males (4,9). Existe consenso en considerar
citopenia es secundaria al atrapamiento de como límite de la ectasia las mediciones eco-
plaquetas en el trombo. El diagnóstico se gráficas de 20 mm. en su diámetro anteropos-
confirma ecográficamente, permitiendo vi- terior. Con tales mediciones ya estaríamos
sualizar el trombo y el aumento de tamaño hablando de hidronefrosis.
renal. Debe hacerse siempre el diagnóstico
diferencial con necrosis cortical o tubular, La hidronefrosis (dilatación de pelvis y cáli-
riñón multiquístico, trombosis de la arteria ces renales en ausencia de uréter dilatado)
renal, hemorragia suprarrenal, traumatismo deriva de alteraciones funcionales o anató-
renal, hidronefrosis, neuroblastoma, nefro- micas que obstruyen el flujo urinario. Las pa-
blastomatosis y tumor de Wilms. tologías más importantes en recién nacidos
Su tratamiento incluye el de la causa última, son las secundarias a una obstrucción de la
además de reposición hidroelectrolítica y unión pieloureteral, al reflujo vésicoureteral,
antibioterapia de amplio espectro. Si la a las anomalías de posición del uréter y a las
afectación es bilateral o la vena cava está válvulas de uretra, si bien estas asocian un
afectada, hay que sumar una terapia trombo- grado variable de megauréter. En lactantes y
lítica o con heparina; ocasionalmente, la te- edades subsiguientes tiene una fisiopatología
rapia trombolítica selectiva puede ser nece- diferente, y el RVU o las estenosis pieloure-
saria. terales son sus etiologías más habituales, y se-
rán tratadas en dichas patologías.

4. ECTASIA PIÉLICA E El algoritmo para la evaluación neonatal de


HIDRONEFROSIS PRENATAL Y una hidronefrosis prenatal está recogido en
NEONATAL (3). la tabla I. La mayoría de casos suelen diag-
nosticarse en el screening ecográfico ante-
La introducción de las ecografías como mé- natal (aparece en el 1-1,5% de los embara-
todo de seguimiento y control del embarazo zos). La hidronefrosis antenatal plantea el
ha permitido visualizar dilataciones varia- diagnóstico diferencial con la obstrucción
bles de la pelvis renal en fetos, sin otras mal- de la unión pieloureteral, RVU, estenosis
formaciones morfológicas asociadas, y con- uréterovesical, riñón multiquístico, válvulas
trolar su evolución intraútero. Estas de uretra posterior y el Síndrome del abdo-

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men “en ciruela pasa” (S. Prune-belly). So- MAG-3), que aportará datos sobre el fun-
lamente aparece una uropatía significativa cionalismo renal y la existencia o no de obs-
en el 0,2% de los embarazos. Además de su trucción, pero siempre debe leerse con pre-
localización uni o bilateral, es recomenda- caución en neonatos y en riñones solitarios.
ble que el radiólogo la gradúe de acuerdo La pielografía anterógrada o retrógrada es
con los cinco niveles de la SFU (de 0 a 4, se- una posibilidad poco utilizada en neonatos,
gún grado de hidronefrosis, grosor del pa- por dificultades técnicas y posibles riesgos,
rénquima renal y estado del complejo renal pero no en lactantes y de más edad.
central). Signos considerados de alarma
En lactantes y niños mayores, el hallazgo
son: su aparición precoz (antes de las 15-20
ecográfico de una hidronefrosis, con o sin
semanas), su mantenimiento en todas las
megauréter, uni o bilateral, puede ser moti-
ecografías, el progresivo aumento del su diá-
vo de una consulta urgente, en un niño que
metro anteroposterior hasta los 15-20 mm.,
acude a urgencias por dolor abdominal o
o su aparición bilateral. En los casos bilate-
tras un traumatismo abdominal. Debe reali-
rales con sospecha de obstrucción de cuello
zársele un estudio completo de su función
vesical, la primera sospecha en varones son
renal y de las posibles causas de la obstruc-
las válvulas de uretra posterior y en las ni-
ción urinaria, de acuerdo con los protocolos
ñas, un ureterocele obstructivo.
habituales de dichas patologías.
Tras el nacimiento de un neonato con una
ecografía antenatal anormal, debe realizarse
una ecografía postnatal. El primer control 4.1. Obstrucción de la unión pielo-ureteral
postnatal (al día 1 ó 2 de vida), debe ser
Es la causa más común de hidronefrosis en
contemplado con precaución, dado que su
recién nacidos y una de las más frecuentes
rehidratación, dilatación fisiológica y la
en niños de más edad. Su etiología congéni-
baja tasa de filtración glomerular pueden
ta es múltiple (deficiencia muscular en la
dar resultados erróneos. Por ello es reco-
unión pielo-ureteral, vaso accesorio, inser-
mendable realizarlo a partir de los 7 días de
ción alta del uréter, estenosis verdadera,
vida. Si es normal, no excluye la existencia
bandas fibrosas, reflujo vésico-ureteral masi-
de una patología significativa y es recomen-
vo). Más común en varones que en hembras
dable repetir la ecografía al mes. Si hay hi-
(5:2) y en el lado izquierdo que en el dere-
dronefrosis, pero es unilateral, leve (grados
cho (5:2). La bilateralidad es rara (15 %).
I-II de SFU) y el riñón no está seriamente
afectado ni hay evidencia de válvulas de Su debut clínico habitual es la de una masa
uretra posterior, debe mantenerse una profi- abdominal neonatal; los dolores cólicos, las
laxis antibiótica (amoxicilina, 50 mg dia- dificultades de alimentación o las infeccio-
rios) y repetir la ecografía al mes de vida. Si nes urinarias son más frecuentes en los me-
hay hidronefrosis severa, se realizará una ses siguientes al parto. En niños mayores su
CUMS y un renograma. La CUMS descar- sintomatología aparenta digestiva, y mu-
tará un reflujo vésicoureteral. Si hay RVU, chas veces son remitidos al gastroenterólogo
se recomienda profilaxis antibiótica o qui- pediatra. Es habitual en ellos un dolor abdo-
mioterápica e incluirlo en el protocolo de minal, vago, mal localizado, de carácter cí-
RVU para su seguimiento. Si no hay RVU, clico, acompañado de náuseas o vómitos. En
realizar el renograma diurético (DTPA o ocasiones son diagnosticados a raíz de un

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traumatismo en tronco, que se acompaña de retrograda con balón neumático, por cistos-
una hematuria variable, que puede alertar al copia, que tienen excelentes resultados,
pediatra o al cirujano pediatra. posponiendo e incluso evitando la cirugía
clásica, que siempre se mantiene como últi-
En recién nacidos, suele diagnosticarse me- mo recurso. Su único límite es el tamaño del
diante ecografía prenatal y confirmarse tras niño y del material a utilizar. En casos de
el nacimiento. La CUMS es obligada para sepsis y severa infección está indicada la ne-
descartar un RVU masivo y el MAG-3 con frostomía derivativa temporal.
furosemida para los estudios funcionales
(cuidado con los falsos negativos neonatales Su pronóstico está relacionado con el pa-
y con los defectos de técnica). El objetivo rénquima renal residual y la idoneidad de la
principal es evitar la aparición de infección técnica quirúrgica realizada por el cirujano
urinaria, que deteriora rápidamente la fun- pediatra.
ción renal (profilaxis antibiótica con amo-
xicilina, 50 mg diarios en neonatos o qui- 4.2. Reflujo vésicoureteral (RVU)
mioterapia en lactantes y niños mayores). Si
una hidronefrosis con función renal total en El RVU es el paso retrógrado de la orina ve-
un renograma bien hecho se mantiene por sical hacia el uréter y hacia el riñón. Se pro-
encima del 40% - 50%, existe una pobre res- duce por una incompetencia del sistema
puesta en el renograma isotópico y mantie- valvular vésico-ureteral, al existir un corto
ne un diámetro anteroposterior inferior a 15 trayecto en la pared vesical del uréter. Es
mm., puede mantenerse en observación y mas frecuente en neonatos con infecciones
bajo protección antibiótica en neonatos urinarias (30-50%) o con hidronefrosis pre-
(amoxicilina) o quimioterapia en lactantes natales. Su prevalencia disminuye al au-
y niños mayores. mentar la edad infantil, siendo más frecuen-
te por debajo del año, y disminuye
La indicación quirúrgica es inmediata si la claramente a partir de los 6 años. Puede
función renal total es menor del 10 % en un causar daños renales tardíos morfológicos
renograma bien hecho y la hidronefrosis (“cicatrices renales”, nefropatía por reflujo)
progresa en los controles ecográficos. Si la y funcionales, más importantes en casos de
función renal total cae por debajo del 35%- RVU masivos y con disfunción vesical (vgr.
40 %, está indicada la cirugía. Otras indica- Vejigas neurógenas). Las cicatrices renales
ciones clínicas del tratamiento quirúrgico son secundarias a la conjunción de reflujo
(pieloplastia) es si se mantiene el estasis, intrarrenal, presencia de infecciones urina-
hay pérdida significativa de parénquima, rias y obstrucción urinaria, a las que son más
crisis de dolor o episodios de infección uri- sensibles los neonatos.
naria y en los casos de masa abdominal, bi-
lateralidad o riñón único. Las técnicas son Su diagnóstico se basa en la utilización de la
diversas (por lumbotomía abierta clásica, o CUMS, que es la que indica el grado de
por retroperitoneoscopia) y su objetivo es RVU de cada niño, y define el estado de la
restablecer la luz y permitir un peristaltismo uretra, vejiga, uréter y pelvis renal. Debe
pieloureteral eficaz. Previamente a ellas, hacerse en todo recién nacido con hidrone-
pueden utilizarse las técnicas de cirugía en- frosis prenatal, historia familiar de RVU, in-
doscópica, mediante dilatación endoscópica fección urinaria y pielonefritis aguda. El

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MAG-3, como método indirecto, no es útil distintas zonas vesicales y hasta en uretra,
en neonatos. de acuerdo con la ley de Weigert- Meyer).
El ectópico suele ser más grave, con obstruc-
El tratamiento inicial se basa en evitar la in-
ción severa, incluso afectando al uréter ipsi-
fección urinaria y en regularizar el funciona-
lateral no afectado en las duplicaciones pie-
lismo vesical. Su duración óptima no es co- loureterales o al contralateral, o al cuello
nocida, pero debe basarse en el grado de vesical, con prolapso exterior por uretra en
RVU, infecciones urinarias intercurrentes y niñas, y motivo de consulta en el Servicio
anomalías asociadas. Hoy día se acepta que, de Urgencias. En neonatos pueden presen-
previamente a toda cirugía clásica abierta, tarse grandes ureteroceles con anuria u oli-
el cirujano pediatra debe realizarse una téc- guria con masas abdominales supra o in-
nica antirreflujo endoscópica, a través de fraumbilicales. En un 50 % de los casos se
una cistoscopia, mediante inyección sub- asocia RVU del uréter ipsilateral y, en me-
mucosa de distintos preparados (teflon, ma- nor frecuencia, del uréter contralateral.
croplastique, deflux), cuyo efecto simula
una operación antirreflujo. Sus resultados El diagnóstico en la ecografía antenatal sue-
clínicos son excelentes. Puede repetirse has- le ser como hidronefrosis, y se concreta en la
ta en 2-3 ocasiones y siempre quedará la op- postparto como ureterocele. Antes de la
ción final de la cirugía abierta. La cirugía ecografía solían debutar con infección uri-
antirreflujo (ureteroneocistostomía) está naria. Otras técnicas de imagen (urografía,
CUMS) confirman el diagnóstico (área ra-
indicada en casos de dilatación ureteral
diolucente en vejiga). El renograma isotópi-
(igual o superior a grado III) cuyos padres
co nos informará del funcionalismo renal.
aceptan la operación o no están de acuerdo
La cistoscopia es otro método diagnóstico
con el tratamiento médico. Esta puede rea-
del cirujano pediatra, y también terapéuti-
lizarse previa cistostomía o mediante técni-
co, cuando se asocia la punción inicial del
cas de cirugía mínimamente invasiva, utili- ureterocele, con buenos resultados. Este tra-
zando una óptica y dos trócares que se tamiento endoscópico es menos agresivo
introducen dentro de la vejiga, sin abrirla. que la cirugía abierta y puede evitarla en
Los resultados del tratamiento médico y qui- muchos casos (10). En todo caso, resulta esen-
rúrgico son similares a la hora de prevenir cial su tratamiento endoscópico lo más pre-
los daños renales. coz posible para preservar una mejor fun-
ción renal homolateral (11). Según evolución,
4.3. Ureterocele posteriormente, si el riñón es salvable, pue-
Es la dilatación quística del uréter intravesi- de ser necesaria una cirugía abierta para re-
cal, despegándose la mucosa de las capas alizar una ureteroneocistostomía para pre-
subyacentes. Es más frecuente en niñas y en venir o tratar un RVU secundario, o resecar
el lado derecho, con una bilateralidad cer- el uréter y realizar una pielopielostomía. Si
cana al 10% de las series. Puede ser intrave- el pielón superior es afuncional, o poco fun-
sical (dilatación de un uréter normalmente cionante, no dilatado y sin reflujo, puede
situado en vejiga pero con estenosis del me- evitarse hacer una heminefroureterectomía
ato ureteral) o ectópico (secundario a dupli- y reconstrucción vesical en algunos casos.
caciones ureterales o renoureterales, dre- En otros habrá que acudir a la cirugía de
nando el pielón superior, localizado en exéresis, preferiblemente por retroperitone-

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oscopia (heminefrectomía retroperitoneos- rias semanas de vida con signos de infección


cópica). Cada paciente deberá evaluarse en urinaria, insuficiencia o fallo renal o retraso
función de su clínica, características físicas, pondoestatural progresivo.
malformación urológica subyacente y fun-
ción renal. El diagnóstico se basa en la uretrografía re-
trógrada y la CUMS, con imágenes típicas
4.4. Válvulas de uretra posterior de elongación de la uretra prostática y dila-
tación con finas válvulas radiolucentes que
Aparecen en 1 de cada 8.000 niños, al per- se extienden distalmente desde el verumon-
sistir los pliegues mucosos fetales de la ure- tanum. Puede asociarse un vaciado incom-
tra posterior, que impiden el paso normal de pleto de la vejiga, una trabeculación vesical,
la orina. El diagnóstico ecográfico antenatal divertículos vesicales o RVU (50% de los
es habitual y evidencia uréterohidronefrosis casos). La ecografía perineal se utiliza en
bilateral, pared vesical engrosada con vacia- manos expertas. La cistoscopia revela la
do pobre, y oligohidramnios ocasional, que existencia de válvulas como velas o folletos
puede confundirse con el S. Prune-belly y el
bilaterales desde el verumontanum distal.
RVU bilateral severo con vejiga distendida.
Estudios adicionales son la ecografía renal
Existen unos parámetros fetales favorables,
para valorar el grado de hidronefrosis y la re-
que se suelen asociar a una buena evolución
nograma isotópico (MAG-3) para valorar el
renal, relacionados con el líquido amniótico
funcionalismo renal.
(cantidad normal o levemente disminuído),
parénquima renal (ecogeneidad normal o El tratamiento inicial es drenar la vejiga
levemente aumentada), vejiga (mecanismos con un catéter pediátrico de alimentación
de “pop-off” o de descompresión del tracto 5F ó 8F, evitando los catéteres de Foley cu-
urinario) y orina fetal (Na <100 mEq/L, Cl yos balones pueden aumentar las dificulta-
< 90 mEq/L, osmolaridad < 219 mEq/L y des de drenaje vesical. Asociar antibiotera-
Fujo urinario > 2 ml/hora). pia de amplio espectro por vía endovenosa.
Es un motivo de consulta en la guardia del Controlar la creatinina y los electrolitos sé-
pediatra y del cirujano pediatra. Los pocos ricos, sobre todo la hiperkaliemia, y la aci-
casos no diagnosticados antes del embarazo dosis, antes de programar el tratamiento
muestran gran variabilidad, dependiendo quirúrgico. Y valorar el estado de los riñones
del grado de obstrucción urinaria. La clínica de la forma ya comentada. Posteriormente,
neonatal puede ser la anuria o el retraso el cirujano pediatra realiza una cistoscopia
miccional, o la micción anómala, de escaso con un cistoscopio adecuado para recién na-
volumen, en un niño con masa abdominal cidos, y practica una resección transuretral
palpable (vejiga distendida, hidronefrosis), de las válvulas, bajo visión directa. Si pese
ascitis, o distress respiratorio por hipoplasia al drenaje vesical se mantiene elevada la
pulmonar. En ocasiones se asocia un neumo- creatinina sérica, se recomienda realizar una
tórax. La vejiga puede palparse distendida vesicostomía cutánea. La pielostomía cutá-
en hipogastrio como único signo anómalo nea bilateral es más traumática, y para casos
(pequeña nuez) y hacerse un diagnóstico de más extremos, aunque ofrece un excelente
presunción al intentar el sondaje vesical. drenaje de las pelvis renales, y permite
En casos leves pueden debutar al cabo de va- biopsiar ambos riñones.

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Factores pronósticos favorables en su evo- 5. VEJIGA Y CUELLO VESICAL


lución son la caída de la creatinina sérica
por debajo del 1 mgr/dL al mes de la resec- 5.1. Epispadias
ción de las válvulas, la ausencia de RVU en
El epispadias es una anomalía peneana en la
la CUMS, la constatación ecográfica de la cual la uretra se abre sobre la pared dorsal
preservación córticomedular renal o la del pene. En niñas también existe epispa-
constatación radiológica de factores de des- dias, con un clítoris bífido, uretra redundan-
compresión intravesical o intrapiélica te y un cuello vesical deforme. Siempre
(“pop-off valve”). Factores pronósticos des- acompaña a la extrofia vesical, pero puede
favorables en los casos neonatales serían los aparecer como entidad aparte, En tal caso,
casos diagnosticados durante el segundo tri- su incidencia se calcula en 1:100.000 varo-
mestre de embarazo, los que tienen RVU bi- nes y 1:500.000 hembras. Es motivo de con-
lateral y quienes no disminuyan la creatini- sulta en la guardia. La incontinencia urina-
na sérica por debajo del 1 mgr/dL al mes de ria suele ser la regla en las niñas y en cerca
la resección de las válvulas. de un 70% de los varones, dependiendo del
La causa de muerte más probable de un ne- grado (los epispadias glandulares o penea-
onato con una severa uropatía obstructiva, nos medios suelen ser continentes). Resulta
por válvulas de uretra posterior, es la hipo- característica la separación del pubis en la
plasia pulmonar secundaria a la disminu- placa de abdomen, así como la menor capa-
ción del volumen de orina (causa de morta- cidad vesical y el RVU (éste último presen-
lidad “encubierta”, al fallecer antes de su te en el 90% de los casos). El tratamiento
traslado al Hospital infantil). Por ello, se ha quirúrgico nunca es neonatal, sino entre los
trabajado en la línea de investigación de 6 y 18 meses.
una cirugía fetal que descomprimiese la ve-
5.2. Extrofia vesical:
jiga, mediante un catéter que comunicase
ésta con el espacio amniótico (shunt vésico- Es una anomalía congénita en la cual la ve-
amniótico), permitiendo mantener un volu- jiga está abierta y evertida en la pared abdo-
men urinario adecuado para el crecimiento minal inferior y es motivo de consulta ur-
pulmonar normal. El problema reside en el gente en la guardia. Sus bordes son
diagnóstico adecuado de la existencia de contiguos con la piel. En su parte superior
válvulas, dado que el diagnóstico diferencial está el ombligo, característicamente bajo en
ecográfico con el S. de Prune-belly o con los la pared abdominal y usualmente asociado
RVU masivos bilaterales es difícil. Los casos con hernia umbilical. Los uréteres suelen
supervivientes son escasos, así como los terminar verticales (condiciona la aparición
centros en los que se realiza la técnica. En de RVU al cerrar la vejiga). El cuello vesical
todo caso, los aspectos éticos de la cirugía está apenas definido. Las ramas del pubis es-
fetomaterna son importantes y deben ser co- tán separadas y los músculos rectos están
nocidos por el neonatólogo (12). El tratamien- ampliamente separados. El pene o el clítoris
to ulterior, en los casos supervivientes, in- tienen las características definidas en el
cluye tratamiento médico de la vejiga, epispadias. Su incidencia es 1:35.000 naci-
probable insuficiencia renal y del RVU, y dos vivos, en fase decreciente, al diagnosti-
una cirugía adaptada a cada caso. carse más en la etapa antenatal y existir la

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Urgencias quirúrgicas urogenitales 485

posibilidad de un aborto terapéutico. Es de 3 tir un prepucio normal. Un 80-85 % de to-


a 4 veces más frecuente en niños. Se han dos los hipospadias tienen el meato a nivel
descrito anomalías del tramo superior renal subcoronal o glandular, un 10-15 % en el
(riñones en herradura, displasia), por lo que cuerpo del pene y solamente un 5-10 % en
es obligatoria una ecografía renal. Son fre- escroto o periné. En este último grupo pue-
cuentes las hernias inguinales asociadas, es- de ser necesaria una evaluación cromosómi-
pecialmente en niños. ca, dada la existencia de una ambigüedad se-
xual o/y anomalías testiculares
De modo inmediato debe cubrirse con silas-
(criptorquidia). Un 25 % de estos niños sue-
tic o plástico y evitar su irritación con gasas len tener grandes utrículos u otras estructu-
o el clamp umbilical, para evitar el edema ras femeninas. En el resto de casos, la inci-
de la mucosa, que dificultaría su cierre. Re- dencia de anomalías asociadas es idéntica
sulta mandatoria la consulta urgente al ciru- ala de la población normal.
jano pediátrico para su intervención urgen-
te en las primeras 48 horas. La técnica La edad óptima de tratamiento es entre los
actual tiende a una reconstrucción quirúrgi- 6 y 18 meses de edad. No existe una técnica
ca completa, la cual exige una movilización única para el hipospadias, habiéndose des-
extensa y en bloque, de la vejiga, cuello ve- crito más de 150 técnicas, cada una con sus
sical y uretra. Dada su baja frecuencia y alta indicaciones y sus contraindicaciones.
complejidad, existe cierto consenso entre
6.2. Fimosis
los cirujanos pediatras en remitir al recién
nacido, una vez explorado y adecuadamente Excepcionalmente puede ser una urgencia
preparado, a uno de los Servicios de Cirugía neonatal, en casos de cierre prepucial, que
Pediátrica expresamente preparados para tal exige su dilatación inmediata. En ocasiones
patología. es objeto de una ansiosa consulta familiar
por motivos religiosos o sociales, que el pe-
diatra debe saber explicar médicamente. En
6. APARATO GENITAL MASCULINO otras, la circuncisión programada por moti-
vos religiosos (13) o de otro tipo puede reque-
6.1. Hipospadias rir de urgencia al pediatra (0,2 % - 0,6 % de
los casos). Sin embargo, en niños de más
Se trata de la anomalía congénita peneana edad, puede ser motivo de consulta urgente
más frecuente (1:200 niños) y existen estu- por la aparición de una balanitis o balano-
dios que acreditan que su incidencia aumen- postitis en un pene con o sin fimosis. Su tra-
ta progresivamente en todo el mundo, por tamiento por el cirujano pediatra es habi-
distintos motivos (ambientales, alimenta- tualmente conservador, con limpieza local y
ción,..). En algunos casos existe un factor fa- tratamiento tópico. Posteriormente, debe
miliar. Es motivo de consulta frecuente en la evaluarse cada caso, por si precisa progra-
guardia y en la actividad diaria, y suele ge- marse una circuncisión programada. No
nerar una gran ansiedad familiar. Se carac- debe olvidarse que, para la Academia Ame-
teriza porque el meato uretral termina en la ricana de Pediatría (Task Force Policy Sta-
cara ventral del pene, entre la punta y el es- tement, 1999), los beneficios de la circunci-
croto. En la mayoría de casos falta la mitad sión no permiten recomendarla como una
ventral de la piel prepucial, pero puede exis- operación rutinaria.

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6.3. Criptorquidia. Ectopia testicular. Tes- palpable, ni resulta ecográficamente


tículo retráctil. localizable en conducto inguinal, por
su posible ubicación intrabdominal.
La consulta urgente relativa a la ausencia de
uno o ambos testes en bolsas (síndrome del • La diferencia con la ectopia testicular
escroto vacío) es frecuente para un neona- es que el testículo desciende normal-
tólogo, pediatra general y cirujano pediatra, mente a través del orificio inguinal ex-
por lo que resulta fundamental clarificar terno, pero después se dirige a otras zo-
conceptos y establecer un criterio de actua- nas (perineal, prepenil, cruzada al otro
ción. El más aceptado es el de la Sociedad de escroto, femoral y umbilical). Su indi-
Pediatría americana: cación es siempre quirúrgica.

• La criptorquidia es una localización • El testículo retráctil es un testículo


anómala del testículo fuera de la bolsa normal, pero que un reflejo cremasté-
escrotal, a lo largo de la línea del tra- rico particularmente activo lo retrae
yecto del descenso testicular normal, episódicamente fuera de la bolsa escro-
entre la cavidad abdominal y la bolsa tal. De este modo, durante la explora-
(intra-abdominal, inguinal, supraes- ción física del neonato, el pediatra evi-
crotal). Su etiología es un defecto em- dencia su ausencia en bolsa, que está
brionario, entre el 6-7 mes. La locali- bien desarrollada, y puede descenderlo
zación más frecuente es en el conducto y permanecer en la misma, sin tensión,
inguinal. En caso de palpaciones dudo- al menos durante unos instantes. Su
sas, niños obesos, etc... la ecografía etiología puede ser muy simple, quizás
puede resultar de utilidad. Su inciden- por sentir frío o miedo durante la ex-
cia es aproximadamente del 3 % en re- ploración. Cuando está relajado (vgr.
cién nacidos a término y del 30 % en durante un baño con agua caliente) los
prematuros. El teste puede descender padres refieren que está en la bolsa. En
espontáneamente en el primer año de casos dudosos se recomiendan revisio-
vida y sobre todo dentro del primer tri- nes sucesivas en consultas externas
mestre. Al año de vida, los porcentajes para observar su evolución. Nunca tie-
han descendido al 0,5 % en los prime- ne indicación quirúrgica. Sin embar-
ros y al 5 % en los segundos. Se calcu- go, con la aparición de los cuadros de
la que un 75 % de los testes no descen- obesidad infantil en más de un 25% de
didos en recién nacidos a término y un la población infantil, están aparecien-
95 % en los casos de prematuros des- do verdaderas criptorquidias tardías, al
cenderán espontáneamente. Es más quedar inmovilizado el testículo en la
frecuente en el lado derecho (45 %), zona inguinal,
seguido del izquierdo (40 %) y la afec- En el neonato y lactante con criptorquidia
tación bilateral (15 %). Tiene indica- siempre debe explorarse cuidadosamente la
ción quirúrgica preferente si se asocia región inguinal y zonas anejas, y descartar la
una hernia inguinal (conducto perito- presencia de una hernia asociada (conducto
neovaginal permeable), o a partir del peritoneo-vaginal). Los casos bilaterales no
primer año de vida si no desciende es- palpables precisan un estudio endocrinoló-
pontáneamente y, en todo caso, antes gico ulterior, además de estudios de imagen
de los 18-24 meses de vida. Esta indi-
(ecografía, TAC) para controlar la ubica-
cación es más urgente si el teste no es

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ción del teste, aunque la ecografía tiene nu- En el período neonatal es característica la
merosos falsos negativos. La asociación de clínica atípica y tardía (irritabilidad, edema,
un caso uni o bilateral con hipospadias eritema y dolor local, no transiluminación).
plantea la necesidad de un estudio genético En niños mayores el dolor testicular o escro-
por la posibilidad remota de un intersexo. tal es el síntoma princeps en más del 80% de
los casos. A menudo es de aparición brusca,
Las complicaciones que pueden surgir en los
y muy intenso, lo cual motiva su consulta
testículos no descendidos son básicamente
urgente a un centro hospitalario. Con me-
cuatro; dos de ellas urgentes e importantes nor frecuencia es gradual. Suele acompañar-
en el período neonatal (torsión testicular y se de náuseas y vómitos en un 25% de los ca-
un conducto peritoneovaginal persistente), sos. Están descritas las peticiones de
y dos en la edad adulta (cáncer testicular e consultas urgentes por una posible apendici-
infertilidad). Por tanto, no existe indica- tis en casos de torsión testicular, e incluso
ción quirúrgica neonatal en las criptorqui- casos de apendicitis agudas con el apéndice
dias ni en las ectopias testiculares, pero sí en introducido en un saco herniario. La explo-
sus posibles complicaciones. ración física escrotal no suele ser fácil por el
intenso dolor del niño, pero suele presentar
6.4. Torsión testicular. edema, fijación de la piel escrotal a planos
La torsión testicular es una de las mayores profundos, ausencia de reflejo cremastérico
urgencias pediátricas, puesto que no debe homolateral, dependiendo de las horas de
transcurrir un plazo superior a las 6 horas evolución. En el caso de un teste no palpa-
desde su inicio hasta su intervención (a par- ble, con tal sintomatología, debe preverse la
tir de las 4 horas ya hay lesiones importan- posible torsión de un teste intrabdominal.
tes). Su etiología depende de anomalías es- Exige establecer un diagnóstico diferencial
tructurales (con mayor movilidad, como en con la hernia inguinal incarcerada (sobre
las criptorquidias) o de fijación cremastéri- todo en los casos de testes no descendidos),
la epididimitis (sobre todo en neonatos con
ca (en los testes en bolsa). Es característica
atresia ano-rectal y fístula rectouretral o ni-
en los niños mayores y pre-adolescentes,
ños con clínica y analítica urinaria compati-
con un pico de incidencia a los 14 años, y en
bles), la torsión de hidátides de Morgagni
los recién nacidos. En estos últimos, la tor-
(más frecuentes en niños de 10-14 años, de
sión es extravaginal, por fuera del orificio
aparición gradual del dolor, de 24-48 h. de
inguinal externo y de la vaginal testicular, evolución, edema y dolor local en parte su-
mediante un giro axial (mayoritariamente perior de escroto), adenitis inguinal, trau-
antihorario) de las estructuras del cordón matismo local con equimosis, absceso escro-
inguinal, que conducen a la obstrucción pri- tal e incluso un tumor testicular
mero venosa y ulteriormente arterial, con (excepcional en el neonato, pero no en eda-
infarto final de las estructuras torsionadas des superiores).
distales. Afecta por igual a ambos lados (de-
recho o izquierdo) y frecuentemente termi- En toda sospecha diagnóstica de torsión tes-
na siendo bilateral, en distintos episodios, ticular debe realizarse una ecografía con
por lo cual, en los casos unilaterales, es obli- doppler y solicitar consulta urgente al ciru-
gada la fijación quirúrgica del teste contra- jano pediatra. Aunque en el neonato, dado
lateral neonatal. el tamaño de sus bolsas o de la región ingui-

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nal y la inflamación regional generada, pue- as urinarias asociadas previamente a su tra-


de ser difícil establecer el déficit de riego tamiento quirúrgico.
sanguíneo, en niños mayores es de gran uti-
• La atresia parcial puede ser alta o baja.
lidad. Una vez establecido el diagnóstico, su La sintomatología puede ser de distin-
tratamiento quirúrgico debe ser inmediato, tos grados de compresión vesical o re-
intentando destorsionar el testículo y recu- traso defecatorio, con presencia habi-
perarlo. Si es viable, debe fijarse a la túnica tual de una masa abdominal. Puede
vaginal o al escroto de forma adecuada. La existir hidrometrocolpos. El diagnósti-
fijación contralateral es conveniente hacer- co se confirma mediante el vaginogra-
la por vía escrotal. ma y cistograma, sin olvidar la posible
ayuda de una ecografía.
6.5. Torsión de hidátides de Morgagni
• La atresia completa se presenta con
Es relativamente frecuente en niños de 10- una configuración normal de los labios
14 años y motivo de consulta urgente en las mayores, pero con un introito invagi-
salas de urgencia de los hospitales y en las nado, como un hoyuelo. Suele acom-
consultas del pediatra general. La aparición pañarse de anomalías urinarias en cer-
del dolor es lenta y progresiva, cursa con ca del 40 % de los casos, con un riñón
edema y dolor leve en parte superior de es- ausente o ectópico, y anomalías verte-
croto, y no impide la deambulación. Es re- brales. El sexo suele estar bien defini-
comendable su revisión por el cirujano pe- do.
diatra. Su tratamiento es conservador, con Su tratamiento es quirúrgico.
reposo y anti-inflamatorios no-esteroideos,
recuperándose en los 2-4 días siguientes. De 7.2. Sinequia labios menores
mantenerse la clínica más de 7 días, o reapa-
recer, algunos autores establecen la indica- Por distintos factores congénitos o infeccio-
ción de una revisión quirúrgica. sos, los labios mayores o menores pueden
adherirse, causando problemas de limpieza y
drenaje regional. Se trata mediante una de-
7. APARATO GENITAL FEMENINO licada manipulación de la mucosa, separan-
do ambos labios y colocando posteriormen-
Tras las anomalías del aparato urinario, las te distintos tipos de cremas o pomadas
del tracto genital femenino constituyen la grasas con antibióticos y antinflamatorios.
causa más frecuente de masa abdominal ne- Suelen ser recidivantes si los padres no lle-
onatal en niñas y deben tenerse en cuenta van una higiene estricta de la zona y le sepa-
como posibles urgencias neonatales (14). ran periódicamente los labios, coincidiendo
con el cambio de pañales o la higiene diaria.
7.1. Atresia vaginal.
Aparece por un fallo en la canalización de
los tubos sólidos müllerianos y puede ser 8. HERNIA INGUINAL E
completa o parcial. Usualmente existe un HIDROCELE (15).
útero rudimentario, trompas y ovarios nor-
males, y características citogenéticas y en- El hidrocele es el acúmulo de líquido alre-
docrinas normales. Exige descartar anomalí- dedor del testículo, en la vaginal testicular.

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El existente en el neonato es de tipo comu- ción puede no ser efectiva en las hernias in-
nicante, entre la cavidad peritoneal y la va- guinoescrotales. En todo neonato con irrita-
ginal testicular. La incidencia de hidroceles bilidad, vómitos e incluso síntomas de sub-
aislados, no-comunicantes con cavidad ab- oclusión intestinal, debe explorarse
dominal, como en adultos, es muy baja. Se cuidadosamente la región inguinal.
calcula que no superan el 1% en los niños Las hernias en neonatos y prematuros deben
mayores de 1 año. La hernia inguinal es la operarse, si es posible, con carácter prefe-
protrusión de un órgano o tejido a través de rente, incluso antes de su alta hospitalaria.
un orificio anormal en la zona inguinal. El hidrocele no exige tratamiento hasta su-
La habitual en el neonato es la de tipo indi- perar el año de vida. Casos especiales son las
recto, por persistencia de un conducto peri- hernias neonatales que asocian una criptor-
toneovaginal permeable. Las de tipo directo quidia, o las hernias de niñas que exteriori-
(por debilidad del suelo del conducto ingui- zan un pequeño nódulo, reducible. Ambos
nal), o las femorales o crurales son excepcio- supuestos exigen una intervención prefe-
nales en el recién nacido. La fisiopatología rente, para evitar lesiones testiculares en los
de ambas patologías es la misma, variando el niños (incluyendo torsiones o afectación de
tamaño del orificio, que en el caso del hi- su vascularización en los casos de incarcera-
drocele es muy pequeño, permitiendo úni- ción) y de un ovario o de una trompa, en el
caso de las niñas.
camente el paso de líquido, y en la hernia es
mayor, permitiendo la protrusión de intesti- En niños mayores se mantienen mayorita-
no delgado. Su incidencia neonatal no está riamente las indicaciones arriba indicadas
fijada, pero se ha establecido que un tercio para las hernias indirectas y los hidroceles
de todas las hernias se diagnostican antes de comunicantes. En los casos de hidroceles
los 6 meses de edad y que un 50 % de las in- aparecidos en niños mayores de 1 año, no
carceraciones herniarias suceden antes de congénitos, no comunicantes, se mantiene
los tres meses de edad. Una parte importan- la controversia acerca de su tratamiento
te de estos casos suceden en el período neo- quirúrgico, recomendando una espera míni-
natal. En el prematuro es muy frecuente la ma de 6-12 meses, porque un porcentaje ele-
aparición de una hernia, dependiendo del vado puede desaparecer espontáneamente
grado de prematuridad.
(16)
. Las hernias inguinales directas y las fe-
morales son una parte mínima del porcenta-
La diferenciación entre ambas patologías es je total. Sin embargo, son muy aislados los
esencial en el neonato y el prematuro, dado casos de incarceración herniaria y su trata-
su diferente enfoque terapéutico. Como miento quirúrgico es programado, a ritmo
dato fundamental la hernia protruye abrup- normal, salvo casos muy concretos.
tamente en relación con esfuerzos y llanto,
en tanto que el hidrocele suele aumentar
progresivamente a lo largo del día y reducir-
se o desaparecer tras un período de varias BIBLIOGRAFÍA
horas de sueño. La taxis permite reducir la
hernia y sentir el característico gorgoteo in- 1. Polin RA, Spitzer AR. Fetal and neonatal se-
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Urgencias quirúrgicas urogenitales 491

Algoritmo para evaluación postnatal de la hidronefrosis congénita


(*) A valorar con precaución en RN y lactantes

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