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Resumen Abstract
Posteriormente, el Servicio de Genética Médica lo valora y le En la valoración del neonato con hipercalcemia, como
impresiona que ante iris radiado, puente nasal aplanado, filtro largo, se presenta en el caso 1, se debe actuar de forma ordenada
labios y encías gruesas, mejillas prominentes, hipoplasia malar, y rápida, con el afán de restablecer la homeostasis del calcio
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Cuadro 1. Parámetros de laboratorio documentados en niños con hipercalcemia
durante su abordaje inicial
pH urinario 8 5 4,8-7,4*
y evitar las secuelas que dicho trastorno podría tener sobre el luego, se documenta una hipercalcemia con nefrocalcinosis
recién nacido.1 La figura 1 muestra un algoritmo de diagnóstico. medular bilateral, durante estudios de rutina debido al retraso
en el desarrollo psicomotor del niño (evidencia de afectación
En el primer caso presentado se documenta que el menor neurológica). 3 En este caso, la suma de su trastorno electrolítico
sufría hipercalcemia relacionada a un defecto de acidificación, y fascies peculiar, fue fundamental para su diagnóstico de
sin alteración en el eje hormonal, del cual existen pocos síndrome de Williams. Los niños que sufren esta patología
casos reportados en la bibliografía. Los niños con acidosis presentan una delección a nivel del cromosoma 7, la cual afecta el
tubular distal presentan estados de hipercalcemia, secundarios gen de la elastina, que contribuye a anomalías cardiovasculares,
probablemente a un exceso de calcio debido a la disolución como la valvulopatía que presenta este menor.7 No obstante,
ósea inducida por el estado de acidosis; aunado a esto, la tasa no se ha logrado dilucidar los genes que contribuyen a otros
de filtración glomerular en el neonato es menor, lo que limita la trastornos asociados, como lo son las facies dismórficas, retardo
excreción completa del calcio endógeno.5 mental e hipercalcemia.7 Se ha descrito que un 6-15% de los
niños portadores de esta delección, cursan con hipercalcemia.3, 8
Posteriormente, se refiere el caso de un lactante con falla Aunque se desconoce su patogenia, se ha evidenciado que estos
para progresar, la cual se relacionó al inicio con su cardiopatía, niños presentan niveles elevados de 1,25-dihidroxivitamina D
152 Acta méd costarric Vol 55 (3), julio-setiembre 2013
Abordaje del niño con hipercalcemia/ Chavarría-Arana et al
y un aumento en la sensibilidad a concentraciones normales Dentro de las medidas generales se debe reducir la
de estos metabolitos.7,8 Además, en la mayoría de los menores, concentración de calcio en soluciones enterales o parenterales,
la hipercalcemia resuelve al año de vida y puede recurrir en la fomentar la actividad física, así como descontinuar el uso de
pubertad.7 En el abordaje de este paciente, al igual que en la suplementos de calcio y drogas hipercalcemiantes.1 Estas
mayoría de los niños portadores de síndrome de Williams, los medidas tendrán alto impacto en aquellos niños que sufren
cambios en su dieta impactaron de forma positiva su estado de hipercalcemia secundaria a inmovilización, intoxicación por
salud y desarrollo psicomotor. vitamina D o síndrome de Williams.1
Por último, en el caso 3 se presenta una menor con Como se ha descrito, muchos de los pacientes que
historia de síntomas gastrointestinales y pérdida de peso, en la cursan con hipercalcemia pueden presentarse con estado de
cual la hipercalcemia permite plantear la sospecha diagnóstica deshidratación, tanto en ellos como en pacientes hidratados se
de malignidad hematológica, ya que de un 10-20% de estas indica el uso de soluciones salinas al 0,9% o solución 77, con
cursan con hipercalcemia.2 Es fundamental recalcar que los una razón de infusión de 150-250 ml/kg/24 horas en neonatos
casos reportados de leucemia linfocítica aguda (LLA) asociada hasta 1 L por cada 1,73 m2 de área corporal, exceptuando
a hipercalcemia, son raros.9 No obstante, se ha documentado aquellos pacientes que tengan condiciones médicas de fondo
que en niños portadores de LLA con la translocación 17;19, que que lo contraindiquen. Todo esto con el afán de optimizar el
representan menos del 1% de las leucemias tipo B, existe una proceso para que se elimine el calcio a través del riñón.1,2, 7
fuerte asociación a hipercalcemia y coagulopatía, siendo estos
casos de pobre pronóstico en el corto plazo.9 También se utiliza la furosemida en dosis de 0,5-1 mg/kg
cada 6 horas, en neonatos, y 1-2 mg/kg cada 4 horas en niños,
En esta menor, tal y como se contempla en el algoritmo de justificada con base en la inhibición de la reabsorción de sodio a
la figura 2, la malignidad representa un agente causal que debe nivel del túbulo proximal, lo cual fomenta la calciuria.
ser contemplado en el abanico de posibilidades diagnósticas
de una hipercalcemia.2 Los niveles sanguíneos de calcio que Es preciso monitorizar frecuentemente los electrolitos por
presentaba la niña fueron descendiendo hasta alcanzar valores el riesgo de hipopotasemia, hipomagnesemia y deshidratación
normales, luego del inicio de la terapia antineoplásica y una del menor. No se debe utilizar el medicamento como terapia de
adecuada hidratación. largo plazo, ya que se ha determinado que puede aumentar el
riesgo de nefrocalcinosis.1, 2, 7
Ante la presencia de un niño con hipercalcemia, está
indicado el inicio concomitante de la terapia, mientras se El uso de glucocorticoides se recomienda por su actividad
realiza el diagnóstico final del caso,1 por lo que una de las sobre tracto gastrointestinal, hueso y riñón, ya que puede
recomendaciones consiste en dirigir el tratamiento a los sistemas inhibir la absorción de calcio dependiente de vitamina D,
u órganos involucrados y manejar la causa de fondo.7 a nivel del intestino delgado. Estos son muy efectivos en el
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tratamiento de hipercalcemias secundarias a síntesis extrarrenal trastorno electrolítico como la puerta de entrada a un diverso
de 1,25-dihidroxivitamina D, como las enfermedades número de patologías, las cuales deben ser preconcebidas con
granulomatosas, tuberculosis, sarcoidosis, necrosis grasa una estrategia adecuada de diagnóstico y manejo. La prontitud
subcutánea. Se utiliza la prednisolona en dosis de 1 mg/Kg/día con la que se instaure una terapia eficaz en estos niños tendrá
por 2-3 días, y posteriormente se inicia un esquema de descenso. un impacto en el largo plazo sobre su salud y calidad de vida.
Su uso prolongado debe evitarse, por sus efectos secundarios.1, 2, 7