INMUNOPATÍAS

Antes llamadas colagenopatías o enfermedades colágeno-vasculares.

Enfermedades difusas del tejido conjuntivo:
• Lupus eritematoso
• Dermatomiositis
• Esclerodermia
Mujeres: adolescencia-20,40 años.
LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO
FACTORES GENÉTICOS + FACTORES AMBIENTALES (RUV, Medicamentos, Virus) = cascada
inflamatoria (citocinas, quimiocinas, células inflamatorias.
✓ Es fotoinducida
CLASIFICACIÓN

LECA
• Súbito
• Tras exposición solar
• Región malar
• Ab’s Anti ADNdc +
• Pueden progresar a la forma sistémica → afección renal en forma de
nefritis lúpica
➢ Localizado (normalmente a CARA)
➢ Diseminado (en zonas fotoexpuestas, tronco anterior a la V del escote y extremidades
superiores) → manchas eritematosas y pápulas
Lesiones: ERITEMA MALAR BILATERAL
− Transitorias (horas-semanas).
− Tras exposición solar.
− Se resuelven sin dejar cicatrices (a veces dejan discromía). • Respeta nudillos
EXANTEMA “en alas de Mariposa”
− Eritema
− Escamoso (Eritematoescamoso)
o Dx diferencial: Rosácea eritemato-telangiectásica, Tb, Lupus vulgar
 LECS
• Caucásicas 15-65 años
• HLA-A1, B8, DR3
• Ab’s Anti-Ro + (60-70%)
• Sx de Sjörgen
• 10-25% → LES Sistémica

TOPOGRAFÍA Lesiones: ERITEMA

Diseminada: áreas expuestas al sol Placas de eritema con escama dispuestas de varias
• Cara formas:
• Cuello − Anular
• Extremidades superiores − Pápulo-escamoso
• Se respeta1/3 medio de la cara (ctral). − Psoriasiforme
− Eccematoso (algunas veces vesículas y exudado)
MORFOLOGÍA
COMPLICACIONES
• Hipopigmentación
• Despigmentación
• No dejan cicatrices, pero las manchas tardan mucho
tiempo en recuperarse.

POR MEDICAMENTOS
• Hidroclorotiazida y terbinafina (principalmente).
• Otros: antagonistas de los canales de Ca++,
griseofulvina, antihistamínicos, AINES.
• Desaparece al suspenderlos
PRONÓSTICO
• Desconocido a largo plazo
• 10-15% → sistémico → Nefritis
• Ab’s Anti-Ro + → asociados a Sjögren
− Enfermedad pulmonar, enfermedad neurológica.
LECC
• Exposición a luz ultravioleta UVA, UVB, frío ✓ Cicatrices
• Infección • Trauma (fenómeno de Koebner).
• Quemaduras químicas
DISCOIDE
• Variante más frecuente del • 40-50 años • Se asocia con LES: 5-10%
LECC. • Áreas fotoexpuestas (MENOS RIESGO)
• M3:2H • Afecta mucosas en un 25%
TOPOGRAFÍA Y MORFOLOGÍA
• 60-80% Cabeza y cuello, piel cabelluda, cara (nariz o parte central), pabellones auriculares y orejas.
• 20-40% Extremidades (brazos y manos, zonas fotoexpuestas).
SECUELAS:
Alopecia cicatricial
permanente
TRÍADA TÍPICA DE LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE
▪ Eritema
▪ Escama (adherente). Forma pequeños tapones
córneos en los folículos pilosos. Al desprender la
escama, esos tapones se levantan, parecen un
piquito → Signo de la tachuela
▪ Atrofia: destruyen el folículo piloso → Alopecia
permanente.

ALGORITMO DE LUPUS CUTÁNEO

TRATAMIENTO
• Prevenir nuevas lesiones • Mejorar apariencia • Limitar cicatrices→ evitar secuelas

MEDIDAS GENERALES
• Protector solar FPS≥ 50
(UVA, UVB)
• Protección Física y
química.
• Dejar de fumar
 DERMATOMIOSITIS
Enfermedad inflamatoria crónica con manifestaciones multisistémicas, especialmente MÚSCULO, PIEL, y
algunos órganos del sistema respiratorio: Pulmones.
✗ Causas de muerte: complicaciones respiratorias, insuficiencia respiratoria → Fibrosis pulmonar
ETIOLOGÍA
− Desconocida − Infecciones desencadenantes
− Predisposición genética − Sol
CLASIFICACIÓN

CUADRO CLÍNICO
• Comienzo variable • Erupción eritematoviolácea en cara, alrededor
• Inicialmente mialgias → disminución de la de los párpados (heliotropo)
fuerza • Edema
• Afecta principalmente musculatura proximal • Prurito
• Simétrica, de progresión lenta • Se puede agravar con el sol
• Altera la vida diaria • Pápulas de Gottron: Calcinosis (depósito de calcio
• Puede progresar a disfagia alta → forma más debajo de la piel, como bolitas), en las manos
severa placas eritematosas en el dorso de los nudillos. A
• Disnea (músculos respiratorios) → forma AÚN MÁS veces se abre la piel y sale un polvo como de gis.
severa • Fiebre, fatiga

DIAGNÓSTICO
• CLÍNICO → medir fuerza muscular • Electromiografía (estudio de elección): evaluar
• Laboratorios: reactantes a pedir. fuerza muscular y expresarla en +++
− VSG ↑ • Biopsia de músculo
− Transaminasas ↑ • Inmunológicos:
− CK ↑ − ANA (+) (ab’s antonucleares).
− Creatinuria ↑ − JO-1 → más riesgo de afección pulmonar
− MI-2
NEOPLASIAS ASOCIADAS
Sobre todo, en adultos mayores >70a • Ovario • Útero
• Mamas • Estómago • Próstata
• Pulmón • Colon

TRATAMIENTO
• Reposo en cama
• Corticoides a altas dosis→ Prednisona (TX de Elección a dosis inmunosupresora a 1mg/kg de peso).
• Inmunosupresores
− Azatioprina
− Ciclofosfamida
− Micofenolato de mofetilo

ESCLERODERMIA
Conjunto de condiciones heterogéneas probablemente adquiridas
El elemento común es el compromiso del tejido conectivo, en especial la piel
• Afectan el tejido conectivo, en especial LA DERMIS
• Hay presencia de ESCLEROSIS→Endurecimiento parcial o total de la piel
CLASIFICACIÓN EPIDEMIOLOGÍA
• Incidencia 4-19 casos
• Mayor frecuencia en mujeres 20-50 años.
• No se ve en niños
ETIOLOGÍA
• Multifactorial (ambiente-sustancias tóxicas- y trastornos vasculares)
• Trastornos vasculares y cambios de endotelio, aumenta la actividad
fibroblástica y de citocinas
• Fibroblastos producen más colágena de la que deberían → endurecen piel
•
ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA (LIMITADA Y DIFUSA)
CUADRO CLÍNICO
• Fenómeno de Raynaud: síntoma más frecuente de inicio (77%)
• Fase de isquemia, cianosis, hiperemia (signo de la bandera)
• Compromiso cutáneo
• Simétrico
• Fase edematosa (antes de la esclerosis) • Signo de la jareta: se pierdes pliegues
• Pérdida de faneras extensores y al querer jalar la piel no se puede.
• Atrofia de la piel con discromía • Frenillo grueso y nacarado
• Pérdida de pliegues • Signo de Sal y pimienta → manchas
• Dedos edematosos: dedos en punta de hipocrómicas rodeadas de manchas
lápiz→ pérdida de falange distal hipercrómicas
• • Telangiectasias, Calcinosis
• Esclerosis sistémica limitada → Tronco superior y extremidades (manos, antebrazos brazos).
• Esclerosis sistémica limitada → Tórax, cuello, abdomen, sacro.
− El principal órgano afectado es el pulmón (por fibrosis) → patrón restrictivo → pueden morir
• Compromiso articular presente en forma inicia, que no es deformante, compromiso visceral.
− Gatrointestinal: esófago, intestino delgado, colon
− Pulmonar: alveolitis intersticial, fibrosis, hipertensión pulmonar
− Cardíaco: alteración de la conducción AV
− Renal:
− Hepático: cirrosis biliar primaria
TRATAMIENTO
LABORATORIO Y
MEJORAR apariencia de la
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
El Dx es clínico, pero nos pueden ayudar unos anticuerpos

TRATAMIENTO
• Calcipotriol, calcitriol: Análogos de vitamina D. Evitan
que los fibroblastos sigan proliferando. Cuando son
pocas placas o pequeñas.
• Metotrexate: disminuye niveles de receptores de IL-2 y niveles circulantes de IL-2, 6, 8 → disminuye inflamación y
fibrosis.
• Para casos difusos o sistémicos.
• Bien tolerado en pediátricos.
• Contraindicado: embarazo, varicela, herpes, insuficiencia renal o hepática.
• Efectos adversos: leucopenia, trombocitopenia, anorexia, náuseas, vómitos, fotosensibilidad, hepatotoxicidad.
• Fototerapia: morfea lineal y generalizada. Estimula la actividad de la colagenasa

ESCLEROSIS LOCALIZADA (MORFEA)

• Forma más frecuente de localizada
• Afecta piel principalmente, puede afectar tejido celular subcutáneo, fascia, músculo y hueso.
• Edad variable según subtipo

EVOLUCIÓN CLASIFICACIÓN
• Benigna/autolimitada (a piel y tejidos
subyacentes).
• Engrosamiento de la piel
o Aumento en colágeno
• Incidencia: adultos de edad mediana y niños (2-
14 años).

EN PLACAS
• Bien circunscrita
• Típicamente confinada a dermis
• Lesiones redondas u ovaladas
• Afecta tronco y extremidades proximales
• Fases iniciales: halo violáceo.
• NO TIENEN NINGÚN OTRO SIGNO
 GUTTATA
• Placas escleróticas chiquitas múltiples
• Blanco-amarillentas de superficie brillante
• En fases iniciales: mancha eritematosa.
• Afecta tronco
ATROFODERMMIA IDIOPÁTICA DE PIERINI Y PASINI
• Simétrica, única o múltiple.
• Placas bien demarcadas, hiperpigmentadas, HUNDIDAS.
• No induradas
• En tronco y extremidades.
MORFEA GENERALIZADA
• Placas de morfea en >2 sitios
• Predominio en mujeres
• Manifestaciones músculo cutáneas
• Placas inflamadas, pigmentadas, mal definidas y adheridas o planos profundos
• Suele respetar cara
• Diferente de ECS
• Afecta grandes extensiones de piel
MORFEA PROFUNDA
• Lesión única cerca de columna
• Piel subyacente deprimida o adherida a planos profundos
• Asintomática
• No se asocia a involucro visceral
• Tronco posterior, cerca de la columna vertebral
MORFEA LINEAR
• 1 o más líneas de induración cutánea
• Niños y adolescentes
• Siguen líneas de Blaschko
• Puede afectar músculo y hueso subyacente
• 50% asociado a morfea en placas.
subtipos
“COUP DE SABRE”: EN GOLPE DE SABLE.
• Curso lentamente progresivo
• Afecta niños
• Más en mujeres
• Contracción y endurecimiento de área afectada
• Depresión en región parietal que se puede extender a piel cabelluda.
SX Parry-Romberg.
• Afecta m edia cara
• Curso sutolimitado
• Atrofia de tejido adiposo, músculo y hueso SIN CAMBIOS EN LA PIEL
• Edad promedio 11 años
• Predominio en mujeres
• Afección neurológica y oftálmica
Fascitis eosinofílica (Sx de Shulman)
• Inicio abrupto
• Edema simétrico de la piel
• Etapas tardías: lesiones indurados y fibróticas
• Signo de la vena negativa
• Afecta extremidades
•
DIAGNÓSTICO DE LA ESCLERODERMIA
• CLÍNICO
• Se corrobora con BIOPSIA
• Laboratorios
• Gabinete
− Rx
− RM
− USG
• Histopatología
TRATAMIENTO
Considerar extensión, subtipo y severidad.
▪ TÓPICO → lesiones pequeñas (en placas), esteroides de alta potencia → inhibidores de calcineurina
▪ FOTOTERAPIA → para lesiones grandes o extensas
▪ SISTÉMICA → igual lesiones extensas, variedades lineares o profundas.