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(p.255 Martínez)
Síndrome condicionado por el incremento de las bilirrubinas séricas, ya sea la directa (BD), la
indirecta (BI) o ambas; clínicamente se manifiesta por una coloración amarillenta de la piel y
faneras, causada por la fijación de la bilirrubina al tejido graso subcutáneo.
Valores séricos normales de bilirrubinas totales: en el RN en las primeras 24 h de vida son de 1.8
mg/dL y de 1 a 5 días de edad son de 6 mg/dL.
Prevención: Alertar a los futuros padres que sus descendientes pueden presentar el problema si
hay incompatibilidad sanguínea, antecedentes hereditarios. La medida de protección específica
con la que se cuenta en la actualidad es la relacionada con hiperbilirrubinemia por isoinmunización
a Rh, consistente en la administración de anticuerpos pasivos anti-D ya sea durante el embarazo o
durante el posparto inmediato (primeras 72 h) a madres Rh negativo no sensibilizadas.
Etapa subclínica:
La ictericia se presenta cuando la BI alcanza cifras de 3 mg/dL.
El RN normal produce de 6 a 8 mg de bilirrubina por kg de peso en 24 h.
Excesiva cantidad de BI circulante satura la capacidad de fijación de la albúmina, por lo que
aparece bilirrubina no conjugada libre, que se difunde rápidamente al espacio extracelular, puede
atravesar la barrera hematoencefálica y ocasionar fenómenos de toxicidad al nivel de la célula
nerviosa.
Etapa clínica:
Después del nacimiento, toda la bilirrubina producida por el RN debe ser excretada por su propio
hígado → eritrocitos tienen una vida más corta que los eritrocitos del adulto → neonato produce
2 a 3 veces más bilirrubina por kilogramo de peso que el adulto y su hígado requiere excretar
mayores cantidades de bilirrubina proporcionalmente → niveles de algunas enzimas que se
requieren son muy bajos los primeros 7 a 10 días de vida → carga elevada de bilirrubina y un
sistema excretor deficiente.
Causas de sobreproducción:
Esferocitosis hereditaria: Puede condicionar crisis hemolíticas e ictericia
Anemias hemolíticas no esferocíticas: deficiencia de glucosa-6-fosfatodeshidrogenasa
(G6PD), deficiencia de piruvatocinasas y otras enzimas del eritrocito (infrecuentes)
Policitemia: mayor volumen globular, lo cual puede ocasionar una destrucción de
eritrocitos
Causas mixtas: Existe una sobreproducción y una disminución en la secreción de bilirrubina sérica
Septicemias producen enzimas hemolíticas
En las infecciones como rubéola, citomegalovirus, herpes, hepatitis y síndrome de
STORCH, hay lesión de las células hepáticas y obstrucción de los conductillos biliares
Tratamiento:
Exanguinotransfusión: consiste en cateterizar un vaso sanguíneo (o dos), generalmente a
nivel umbilical, y recambiar una cantidad de sangre fresca total equivalente a dos veces el
volumen sanguíneo total del paciente que es de 85 mL/kg de peso
Fenobarbital: Se utiliza para reducir los niveles de BI; incrementa la excreción hepática de
bilirrubina, tanto por estimulación de la glucoronil transferasa, como por parte de los
receptores “y” del citoplasma del hepatocito. Se administra de 4 a 6 mg/kg/día en 3 a 4
dosis por vía bucal.
Altas dosis de inmunoglobulina intravenosa: En la hiperbilirrubinemia en niños
sensibilizados por Rh o a grupo ABO, da como resultado la destrucción de eritrocitos
neonatales cubiertos con anticuerpos adquiridos transplacentariamente que ocasionan
destrucción eritrocitaria mediada por células que tienen el receptor Fc en el sistema
reticuloendotelial.
Protoporfirinas: inhibidores competitivos potentes de la enzima hem-oxigenasa.
Fototerapia: disminuye el trabajo del sistema de conjugación hepático, proporcionando
una vía metabólica alterna para la eliminación del pigmento. Longitud de onda de 450 a
460 nanómetros. No debe ser en forma indiscriminada, por lo que los siguientes
lineamientos pueden ser considerados:
o cuando exista un aumento anormal de bilirrubinas séricas que pueda ser peligroso
para el RN, sin que haya alcanzado valores que obliguen a una
exanguinotransfusión.
o Se monitorizará la temperatura corporal del paciente cada dos horas
o Se administrarán líquidos complementarios para compensar el aumento en la
pérdida insensible de agua
o No se empleará en RN con ictericia obstructiva o enfermedad hepática, ya que
pueden desarrollar el “síndrome del niño bronceado”